Caso 2: CISTITE INTERSTIZIALE - Dott. Alessandro Giammò Dott. Simone Parisi Dott.ssa Emanuela Erovigni
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Dott. Alessandro Giammò
Dott. Simone Parisi
Dott.ssa Emanuela Erovigni
Caso 2: CISTITE INTERSTIZIALE
Donna
26 anni, sottopeso
Para 1001
Nega allergie a farmaci.
Intolleranza a latticini.
Intolleranza al Pregabalin (Lyrica) e ad altri antidolorifici
maggiori non ben precisati.
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
APR: Appendicectomia, Cefalea.
Da molti anni episodi cistitici (circa 3 all’anno), talvolta con
ematuria, sempre risolti con terapia antibiotica.
Urinocolture inizialmente positive (E. Coli),
successivamente risultate prevalentemente negative
Alvo alternante (spesso stitico)
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
Da circa 2 anni dopo un apparente episodio cistitico,
nonostante il trattamento con atb, la sintomatologia non si è
più risolta permanendo i seguenti SINTOMI:
• dolore sovrapubico continuo, solo parzialmente
attenuato dalla minzione
• pollachiuria (FD 20-30 volte, FN 5 volte)
• capacità minzionale riferita ridotta
• bruciore minzionale
• spesso disuria
• dispareunia (per cui ha sospeso i rapporti)
• mialgie diffuse
La sintomatologia tende ad accentuarsi con l’assunzione di
alcuni alimenti (per cui ha iniziato a limitare la dieta con
conseguente perdita di peso).
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
Ha consultato il ginecologo che non ha riscontrato
alterazioni ginecologiche (Ecografia trans-vaginale), ha
escluso la presenza di endometriosi (RM) e ha consigliato
terapia EP senza beneficio.
Beve 2 litri di acqua al dì (con accentuazione della
pollachiuria).
Ha consultato diversi urologi che hanno prescritto terapia
antimuscarinica, integratori, antibiotici senza beneficio.
Alcuni, vista la negatività degli accertamenti sino ad allora
eseguiti, hanno ipotizzato una origine psicologica/
psichiatrica.
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
• Assume antidolorifici da banco e Cistalgan (Flavossato +
Propifenazone) con parziale e temporaneo beneficio.
• Non ha potuto assumere antidolorifici maggiori per una
presunta intolleranza / effetti collaterali atipici.
• Abbandonata dal compagno per l’impossibilità ad avere
rapporti.
• Ha perso il lavoro per il frequente ricorso al bagno
durante il turno di lavoro e per le difficoltà a causa delle
mialgie diffuse.
• Giunta alla nostra osservazione in uno stato di evidente
prostrazione, sofferenza e atteggiamento depressivo.
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
ESAME OBIETTIVO
• addome piano
• dolenzia alla palpazione sovrapubica
• vulva trofica
• meato uretrale esterno regolare
• ostio vaginale ristretto per la presenza di contrazione dei
muscoli costrittori
• non evidenti alterazioni della statica pelvica
• ipertono dei muscoli elevatori dell’ano
• Trigger point a carico dei muscoli elevatori, della base
vescicale e dell’uretra
• Stress test negativo.
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
Ecografia Trans-labiale
• Vescica repleta 150 cc
• complesso cervico-uretrale regolare anche sotto il profilo
dinamico
• Non immagini riferibili a diverticoli uretrali
• Buona risalita del complesso cervico-uretrale con la
contrazione perineale.
• Dopo minzione privata residuo post-minzionale assente.
Calibraggio uretrale con Bougie a Boule
non stenosi a carico del meato ma lieve ostacolo a
livello medio-uretrale.
Il sondaggio risulta estremamente doloroso.
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
QUAL’E’ IL SOSPETTO DIAGNOSTICO? A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
QUAL’E’ IL SOSPETTO DIAGNOSTICO?
• DOLORE
• DISTURBI MIZIONALI
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018Bladder Pain Syndrome – BPS/IC
Sindrome del dolore vescicale
DEFINIZIONE ESSIC (2008)
Con il termine di BPS si intende quella condizione clinica “persistente”
caratterizzata dalla “presenza, da almeno 6 mesi, di un dolore pelvico
percepito come riferibile alla vescica e che si accompagna ad almeno un
sintomo minzionale, quali il persistente forte stimolo a mingere e la
pollachiuria”.
[Van De Merwe J, Nordling J, Bouchelouche P, et al. Diagnostic criteria,
classification,and nomenclature for painful bladder syndrome/interstitial cystitis: an
ESSIC (International Society for the Study of Interstitial Cystitis) proposal. Eur Urol
2008;53:60–7]
Rappresenta un concetto clinico: si limita a descrivere un corteo di sintomi
che caratterizzano una condizione clinicaBladder Pain Syndrome – BPS/IC
Sindrome del dolore vescicale
La Terminologia Europea / Americana pone l’accento sul sintomo DOLORE e in
accordo con la tassonomia delle sindromi dolorose dettata dalla International
Association for the Study of Pain – IASP, conia il termine di BPS come parte del
DOLORE PELVICO CRONICO, relegando il terminei CISTITE INTERSTIZIALE ai soli
casi con documentata infiammazione cronica della parete vescicale (fenotipo).Epidemiologia
Finlandia - Helsinki (1000.000)
Prevalenza: 18,1/100.000 (sesso femminile)
10,6/100.000 (popolazione generale)
Incidenza: 1,2/100.000/anno (sesso femminile)
Oravisto, K.J. Epidemiology of interstitial cystitis. Ann Chir Gynaecol Fenn, 64:75, 1975
Prevalenza Italia 2016
5611 donne in Italia su una popolazione femminile di
31.209.230
4525 donne in Italia su una popolazione femminile tra
20-80 anni di 24.456.423L’unico fattore di rischio accertato è rappresentato dal genere femminile (F:M=9:1)
Età media di insorgenza: 40 anni (problemi vescicali nell’infanzia, pregresse IVU).
Qualità della vita peggiore rispetto quella dei pazienti in dialisi
.Definizione di MR adottata nell'Unione Europea
Malattia Rara: < 5 persone su 10.000 abitanti della CE
Comunità Europea. Dec. n. 1295/1999/CE del 29 aprile 1999.
Programma d’azione comunitaria sulle malattie rare nel
quadro dell’azione nel settore della sanità pubblica
(1999-2003). Gazzetta Ufficiale delle Comunità Europee n. L
155, 22 giugno 1999
BPS/IC MALATTIA RARANon vi sono certezze sull’EZIOLOGIA (MULTIFATTORIALE)
Sono descritte associazioni con:
LES (Lupus Eritematoso Sistemico)
Sindrome di Sjogren
Fibromialgia
Tiroidite
Artrite Reumatoide
Morbo di Chron
Sindrome dell’intestino irritabile
Sindrome della Stanchezza Cronica
Vestibolite
Vulvodinia
Emicrania
Endometriosi (30-48%)
Prostatiti Croniche
Disfunzioni del Pavimento Pelvico
Depressione, ansia, attacchi di panico
Alcune di queste associazioni suggeriscono un possibile ruolo comune del sistema
immunitario nella patogenesi. In molti casi l’elemento fisiopatologico comune è
rappresentato dal mastocita iperattivo. Infiltrazioni tessutali di mastociti iperattivi
sono state evidenziate nella CI, nell’endometriosi, nella vestibolite, nella parete del
colon nella s. dell’intestino irritabile e nella mialgia.MECCANISMO FISIOPATOLOGICO
Non esistono certezze assolute piuttosto delle teorie e delle ipotesi:
Una o più cause iniziali determinano un insulto vescicale che anziché autolimitarsi
innesca una cascata di eventi che perpetuano il danno sino ad esitare in una
condizione dolorosa vescicale cronica associata a disturbi minzionali.
Cross-talk Up-regulation neurale
(sensibilizzazione fibre C, mastociti) (periferica e/o centrale)Keay, 1998
FATTORE
ANTI-PROLIFERATIVO
(APF)
- FATTORI
DI CRESCITA
(HB-EGF)
Teoricamente se la produzione di AFP potesse
essere soppressa o se i suoi effetti potessero
essere neutralizzati mediante dell’HB-EGF
esogeno, si potrebbe arrivare ad interrompere la
cascata di eventi alla base della patologia. MANCATA
RIPARAZIONE DEL
DANNO
*heparin binding epidermal growth factor-like growt factorSiccome numerose patologie note possono manifestare gli stessi sintomi presenti nella definizione, per poter porre la diagnosi di BPS, è implicito l’obbligo di escludere, attraverso un opportuno iter diagnostico strumentale le cosiddette “malattie confondenti”
“DIAGNOSI DI ESCLUSIONE”
QUALI ESAMI RICHIEDIAMO? A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018
QUALI ESAMI RICHIEDIAMO?
• Es. urine
• Urinocoltura
• Citologici urinari su 3 campioni
• Tamponi batteriologici vaginale e uretrale
• Ricerca di BK urinario
• Ecografia reno-vescicale con residuo post-minzionale
• Diario minzionale
• VAS
• Cistoscopia con idrodistensione con biopsia
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018QUALI ESAMI RICHIEDIAMO?
• Es. urine
• Urinocoltura
• Citologici urinari su 3 campioni
• Tamponi batteriologici vaginale e uretrale
• Ricerca di BK urinario
• Ecografia reno-vescicale con residuo post-minzionale
• Diario minzionale
• VAS
• Cistoscopia con idrodistensione con biopsia
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018RISULTATI
• Es. urine neg
• Urinocoltura neg
• Citologici urinari su 3 campioni: flogosi
• Tamponi batteriologici vaginale e uretrale neg
• Ricerca di BK urinario neg
• Ecografia reno-vescicale con residuo post-minzionale: reni
regolari, vie urinarie non dilatate, vescica poco repleta, di
aspetto regolare, residuo post-minzionale assente.
• Diario minzionale: FD 20, FN 5, CF 70 cc
• VAS 8/10
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018Cistoscopia in anestesia con test della idrodistensione + ev. biopsia
(L. Evidenza: 2, G. Raccomandazione: B)
L’esame deve essere eseguito in anestesia spinale o generale profonda una
pressione di 80 cm H2O.
… significato DIAGNOSTICO 1. Escludere possibili patologie confondenti
2. Valutare la capacità vescicale anatomica
… FENOTIPIZZARE lai BPS 1. Riscontrare aspetti infiammatori
suggestivi
2. Effettuare il prelievo bioptico
… scopo TERAPEUTICO 1. TUR delle lesioni di Hunner
2. Mantenere l’idrodistensioneCistoscopia in anestesia con test della idrodistensione + ev. biopsia
(L. Evidenza: 2, G. Raccomandazione: B)
L’esame deve essere eseguito in anestesia spinale o generale profonda una
pressione di 80 cm H2O.
… significato DIAGNOSTICO 1. Escludere possibili patologie confondenti
2. Valutare la capacità vescicale anatomica
… FENOTIPIZZARE lai BPS 1. Riscontrare aspetti infiammatori
suggestivi
2. Effettuare il prelievo bioptico
… scopo TERAPEUTICO 1. TUR delle lesioni di Hunner
2. Mantenere l’idrodistensioneCistoscopia in anestesia con test della idrodistensione + ev. biopsia
(L. Evidenza: 2, G. Raccomandazione: B)
L’esame deve essere eseguito in anestesia spinale o generale profonda una
pressione di 80 cm H2O.
… significato DIAGNOSTICO 1. Escludere possibili patologie confondenti
2. Valutare la capacità vescicale anatomica
… FENOTIPIZZARE lai BPS 1. Riscontrare aspetti infiammatori
suggestivi
2. Effettuare il prelievo bioptico
… scopo TERAPEUTICO 1. TUR delle lesioni di Hunner
2. Mantenere l’idrodistensioneGlomerulazioni Glomerulations: 1949 • JR Hand: “small, discrete, submucosal hemorrhages' and ‘dotlike bleeding points” • Walsh: 1978 in Campbell’s Urology coined the term “glomerulations” • Messing and Stamey in 1978: integral to definition of the disease
Glomerulazioni
From 10 to 70% of patients with BPS/IC do not demonstrate glomerulations
after hydrodistension
Simon et al Urology 1997;49:64; Richter et al BJUInt 2010;105:660; Stanford et al Urology
2006;67:946-9
Glomerulations are frequently present in non IC patients and not present in IC
patients
Specificity: 55% (Waxmann)
Sensitivity: 66% (Richter)Lesioni di Hunner (ex ulcere)
Guy Leroy Hunner (1867- 1957) Gynecologist, obstetrician Johns Hopkins in Baltimore
1914 “A rare type of bladder ulcer in women Report of 8 cases”
Elusive ulcer of he bladder
Primitive cystoscopes may have led him to believe he was
seeing true ulcers rather than inflammatory patchesVIDEO
Cistoscopia in anestesia con test della idrodistensione + ev. biopsia
(L. Evidenza: 2, G. Raccomandazione: B)
L’esame deve essere eseguito in anestesia spinale o generale profonda una
pressione di 80 cm H2O.
… significato DIAGNOSTICO 1. Escludere possibili patologie confondenti
2. Valutare la capacità vescicale anatomica
… FENOTIPIZZARE lai BPS 1. Riscontrare aspetti infiammatori
suggestivi
2. Effettuare il prelievo bioptico
… scopo TERAPEUTICO 1. TUR delle lesioni di Hunner
2. Mantenere l’idrodistensioneMastocitosi detrusoriale: >28 mast-zellen/mm quadrato
Infiltrato infiammatorio
Tessuto di granulazione
Fibrosi interfascicolareCistoscopia in anestesia con test della idrodistensione + ev. biopsia
(L. Evidenza: 2, G. Raccomandazione: B)
L’esame deve essere eseguito in anestesia spinale o generale profonda una
pressione di 80 cm H2O.
… significato DIAGNOSTICO 1. Escludere possibili patologie confondenti
2. Valutare la capacità vescicale anatomica
… FENOTIPIZZARE lai BPS 1. Riscontrare aspetti infiammatori
suggestivi
2. Effettuare il prelievo bioptico
… scopo TERAPEUTICO 1. TUR delle lesioni di Hunner
2. Mantenere l’idrodistensioneDa circa 2 anni dopo un apparente episodio cistitico,
nonostante il trattamento con atb, la sintomatologia non si è
più risolta permanendo i seguenti SINTOMI:
• dolore sovrapubico continuo, solo parzialmente
attenuato dalla minzione
• pollachiuria (FD 20-30 volte, FN 5 volte)
• capacità minzionale riferita ridotta
• bruciore minzionale
• spesso disuria
• dispareunia (per cui ha sospeso i rapporti)
• mialgie diffuse
La sintomatologia tende ad accentuarsi con l’assunzione di
alcuni alimenti (per cui ha iniziato a limitare la dieta con
conseguente perdita di peso).
A. Giammò. Whats’s new – Dolore pelvico - Torino 14 aprile 2018Puoi anche leggere
