Leucemie dell'adulto Una guida della Lega contro il cancro Shop
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Leucemie dell’adulto
Una guida della Lega
contro il cancro
ere
Legg
e
onlin
Le Leghe contro il cancro in Svizzera:
prossimità, confidenzialità, professionalità
Offriamo consulenza e sostegno di prossimità ai pazienti oncologici, ai loro
familiari e amici. Nelle 60 sedi delle Leghe contro il cancro operano un cen-
tinaio di professionisti ai quali si può far capo gratuitamente durante tutte le
fasi della malattia.
Le Leghe cantonali organizzano campagne di sensibilizzazione e prevenzione
delle malattie tumorali presso la popolazione, con l’obiettivo di promuovere
stili di vita salutari e quindi ridurre il rischio individuale di ammalarsi di can-
cro.
Impressum
Editrice Immagine di copertina
Lega svizzera contro il cancro Adamo ed Eva di Albrecht Dürer
Effingerstrasse 40, casella postale, 3001 Berna
Illustrazione
Tel. 031 389 91 00,
p. 10: Società canadese contro il cancro
info@legacancro.ch, www.legacancro.ch
Immagini
3 a edizione, direzione del progetto e redazione pp. 4, 20, 40: Shutterstock
Nicole Bulliard, specialista pubblicazioni, Lega p. 58: iStock
svizzera contro il cancro, Berna
Traduzione in italiano
Consulenza scientifica Paolo Valenti, Zurigo
PD Dr. med. Sabine Blum, medico associato,
Lettorato in italiano
servizio di ematologia, CHUV
Antonio Campagnuolo, Lugano
Dr. med. Aline Flatz, collaboratrice scientifica,
Lorenzo Terzi, Lega svizzera contro il cancro,
Lega svizzera contro il cancro
Berna
Prof. Dr. med. Jakob R. Passweg, primario della
clinica di ematologia, Ospedale universitario di Design
Basilea Daniel Förster, Belgern
Stampa
Ringraziamo la persona colpita dalla malattia per
Jordi AG, Belp
l’attenta rilettura del manoscritto e le preziose
osservazioni.
Questo opuscolo è disponibile anche in tedesco e francese.
© 2021, 2015, 2011, Lega svizzera contro il cancro, Berna
3 a edizione
LSC | 7.2021 | 300 I | 031081012111
Indice
5 Editoriale 33 Steroidi
34 Sorveglianza attiva
6 Che cos’è il cancro? 34 Preservazione della fertilità
8 Le leucemie 37 Quale terapia per quale
8 Il sangue e la formazione del tipo di leucemia?
sangue 37 Pianificazione del trattamento
11 Le diverse forme di leucemia 42 Trattamento delle leucemie
11 Leucemie acute e leucemie acute
croniche 46 Trattamento delle leucemie
12 Leucemie mieloidi e leucemie croniche
linfatiche 52 Studi clinici
13 Possibili cause e fattori di
rischio 53 Gestione degli effetti
13 Possibili sintomi indesiderati
54 Cosa fare contro gli effetti
15 Esami e diagnosi indesiderati?
15 Primi accertamenti
18 Esami successivi per precisare 57 Ulteriori trattamenti
la diagnosi 57 Medicina complementare
19 Stadi della malattia
59 Il rientro nella vita
21 Possibilità di trattamento quotidiana
22 Chemioterapia 60 Controlli periodici
24 Chemioterapia ad alto 60 Riabilitazione oncologica
dosaggio 61 Il rientro nella vita quotidiana
29 Radioterapia 62 Cure palliative
30 Terapie mirate
32 Immunoterapia 65 Consulenza e
33 Tretinoina informazione
Leucemie dell’adulto 3
4
Cara lettrice, caro lettore
Quando nel Le informazioni fornite in que- Non esiti a porre domande all’é-
testo è utilizzata
soltanto la
sto opuscolo intendono aiutarla a quipe curante e si lasci aiutare an-
forma maschile gestire la malattia. In queste pa- che dalle persone che Le stanno
o femminile, gine sono descritte in modo det- vicine.
questa si
riferisce a tagliato l’insorgenza, la diagnosi e
entrambe. il trattamento delle leucemie ne- Nei numerosi opuscoli della Le-
gli adulti. Trova anche importan- ga contro il cancro può trova-
ti indicazioni per il periodo dopo re informazioni e consigli utili. I
le terapie e sulle svariate offerte di consulenti specializzati delle Le-
sostegno che potranno aiutarla a ghe cantonali e regionali contro il
convivere con questo tumore. cancro e della Linea cancro sono a
Sua disposizione per assisterla in
Negli ultimi anni le terapie delle tutte le questioni relative al can-
leucemie negli adulti sono diven- cro. Trova i recapiti dei servizi di
tate più efficaci e tollerabili. Se la consulenza a partire da pagina 74.
malattia è individuata in uno sta-
dio precoce, nella maggior parte Le auguriamo ogni bene.
dei casi è curabile. Negli stadi più
avanzati spesso si riesce a rallen- La Sua Lega contro il cancro
tarne la progressione e a lenire i
disturbi. Le misure di accompa-
gnamento preservano e promuo-
vono la qualità della vita.
Leucemie dell’adulto 5Che cos’è il cancro?
Il termine «cancro» denota un insie- è un esempio il cancro colorettale.
me di malattie diverse che presenta- Poi ci sono le malattie maligne che
no caratteristiche comuni: si sviluppano nel sistema sanguigno
• cellule che in origine erano nor- o linfatico. Possono manifestarsi at-
mali incominciano a proliferare traverso un ingrossamento dei lin-
in modo incontrollato, trasfor- fonodi oppure con alterazioni della
mandosi così in cellule cancerose; composizione del sangue. Di questo
• le cellule cancerose s’infiltrano secondo gruppo fanno parte anche
nel tessuto circostante distrug- le leucemie.
gendolo e invadendolo;
• le cellule cancerose hanno la ca- Tutto ha inizio nella cellula
pacità di staccarsi dal loro luogo I tessuti e gli organi che formano il no-
d’insorgenza per formare nuovi stro corpo sono costituiti da miliardi
focolai di malattia in altre parti di cellule. Il nucleo cellulare racchiu-
del corpo (metastasi). de il piano di costruzione dell’essere
vivente: il patrimonio genetico (ge-
Quando si parla di «cancro» si in- noma) con i suoi cromosomi e geni;
tende una crescita incontrollata e esso è composto dal DNA (acido de-
maligna di cellule corporee. Spesso sossiribonucleico), il materiale porta-
il cancro è chiamato anche «tumo- tore del messaggio genetico.
re». Un tumore è un accumulo pa-
tologico di cellule che può essere di Il patrimonio genetico può subire
natura «benigna», ossia non met- danni se, durante il processo di di-
te in pericolo la vita, oppure «mali- visione cellulare, si verificano degli
gna», quindi pericolosa per la vita. errori oppure per tante altre cause.
Normalmente le cellule sono in gra-
Vi sono oltre duecento tipi diver- do di riconoscere e riparare i dan-
si di cancro. Se ne distinguono due ni subiti oppure di programmare la
gruppi principali. I tumori solidi propria morte. Tuttavia, può acca-
che originano dalle cellule di un or- dere che tali meccanismi falliscano
gano e formano una massa o un no- e che le cellule danneggiate (mutate)
dulo e talvolta delle metastasi. Ne riescano a moltiplicarsi liberamente.
6Cause Perché io?
Le malattie oncologiche sono da ri- È possibile che si stia chiedendo per-
condurre a mutazioni del patrimo- ché il cancro abbia colpito proprio
nio genetico delle cellule. Alcuni dei Lei. Forse si domanda anche: «Che
fattori che favoriscono tali mutazio- cosa ho sbagliato?». È più che nor-
ni e che giocano un ruolo nell’insor- male porsi tali interrogativi ed esse-
genza del cancro sono: re colti dallo sgomento o dalla rab-
• il naturale processo d’invecchia- bia. Tuttavia, le cause che portano
mento; all’insorgenza di una malattia onco-
• lo stile di vita (alimentazione po- logica sono molto complesse e dif-
co equilibrata, attività fisica in- ficili da capire anche per gli specia-
sufficiente, fumo, alcol, ecc.); listi.
• influssi esterni (per es. virus, so-
stanze nocive, fumo, raggi UV, Nessuno può mettersi completa-
raggi X, radioattività); mente al riparo dal cancro. Possono
• fattori ereditari e genetici. ammalarsi sia le persone che con-
ducono una vita sana, sia le persone
Alcuni di questi fattori di rischio so- con comportamenti a rischio, i gio-
no influenzabili, altri no. Si stima vani come i meno giovani. In parte è
che all’incirca un terzo delle malattie una questione di casualità o fatalità.
oncologiche potrebbe essere evitato In ogni caso, una diagnosi di cancro
eliminando fattori di rischio come il comporta indiscutibilmente un ca-
tabacco o l’alcol. I restanti due terzi rico emotivo importante.
sono imputabili a fattori di rischio
non modificabili o sconosciuti. L’opuscolo della Lega contro il can-
cro intitolato «Quando anche l’ani-
In generale, sono molteplici i fatto- ma soffre – Il cancro stravolge tut-
ri che concorrono all’insorgenza del ti gli aspetti della vita» (vedi p. 69)
cancro. Nel singolo caso spesso non si sofferma sugli aspetti psicologici
è possibile individuare con esattez- ed emotivi della malattia, suggeren-
za i fattori che hanno causato la ma- do possibili modi per gestire meglio
lattia. gli stati d’animo.
Leucemie dell’adulto 7Le leucemie
Il termine «leucemia» indica collet- Il midollo osseo: la
tivamente diverse malattie maligne «fabbrica» del sangue
del sistema di produzione delle cel- Le cellule del sangue si rigenerano
lule del sangue (ematopoietico), os- continuamente. Non si formano nei
sia del midollo osseo. vasi sanguigni bensì nel midollo os-
seo, che possiamo immaginare co-
me una sorta di fabbrica del sangue
Il sangue e la con un grosso deposito di materie
prime: le cellule staminali ematopo-
formazione del sangue ietiche.
Il sangue è suddiviso in un 55% di
parte liquida, il plasma, e nelle cellu- Il termine «ematopoiesi» o «emopo-
le ematiche, che compongono il re- iesi» designa il processo di produ-
stante 45%. zione e costante rigenerazione delle
cellule del sangue. Le cellule stami-
Ci sono tre tipi di cellule del san- nali si dividono e le loro cellule figlie
gue, che assolvono funzioni diverse si specializzano per formare i diversi
nell’organismo: tipi di cellule ematiche.
• i globuli rossi (eritrociti) traspor
tano l’ossigeno dai polmoni agli Maturazione delle cellule del
altri organi e tessuti, e l’anidride sangue
carbonica dal corpo ai polmoni La maggior parte delle cellule emati-
per essere espulsa con l’espirazione; che nasce e matura nel midollo os-
• i globuli bianchi (leucociti) ri- seo.
conoscono ed eliminano gli
agenti patogeni (virus, batteri). Le cellule ematiche raggiungono la
I globuli bianchi si suddividono maturazione in diverse fasi: dalle
in tre gruppi: linfociti, granuloci- cellule staminali ematopoietiche si
ti e monociti; sviluppano i precursori linfoidi o
• le piastrine (trombociti) servo- mieloidi, ossia i progenitori delle di-
no alla coagulazione del sangue e verse cellule del sangue (vedi illu-
fermano i sanguinamenti. strazione a p. 10).
8• I precursori mieloidi si
sviluppano nel midollo osseo. Midollo osseo e midollo
Danno origine ai globuli rossi, spinale
alle piastrine e a due tipi di glo- Il midollo osseo è la parte molle
buli bianchi: i granulociti (o po- e spugnosa all’interno delle ossa.
limorfonucleati, perché il loro Si divide in midollo rosso e mi-
nucleo assume diverse forme) e i dollo giallo. Le cellule del san-
monociti. I granulociti sono sud- gue sono prodotte nel midollo
divisi in tre tipi principali: neu- rosso a partire dalle cellule sta-
trofili, eosinofili e basofili. minali ematopoietiche. Nell’a-
• Anche i precursori linfoidi si svi- dulto, quasi tutto il midollo ros-
luppano prevalentemente nel so si ritrova nello sterno, nelle
midollo osseo. Formano il ter- ossa del bacino, nelle vertebre,
zo tipo di globuli bianchi, ossia i nelle ossa del cranio, nelle sca-
linfociti. I linfociti si suddivido- pole e nelle costole.
no in linfociti B, linfociti T e cel-
lule natural killer (NK). I linfociti Il midollo spinale, invece, è un
T maturano nel timo («T»), un fascio di vie nervose racchiuso
organo situato dietro lo sterno. nel canale spinale, che trasmet-
te i segnali nervosi al corpo. La
Nelle persone sane, ogni tipo di cel- sua funzione quindi è completa-
lula ematica è prodotto nella quan- mente diversa da quella del mi-
tità esatta necessaria all’organismo. dollo spinale.
Leucemie dell’adulto 9Sviluppo delle cellule del sangue
Linfocita Linfocita B
Blasto Linfocita T
Linea linfoide
Precursore linfoide Cellula natural
killer (NK)
Globuli
Neutrofilo
bianchi
Cellula
(leucociti)
staminale
Eosinofilo
Precursore mieloide Basofilo
Granulocita
Linea mieloide Blasto
Monocita
Globulo rosso
(eritrocita)
Piastrine
(trombociti)
Dalle cellule staminali ematopoietiche nel midollo osseo si sviluppano
precursori linfoidi e mieloidi, che attraverso ulteriori fasi di maturazione
formano globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.
Fonte: Société canadienne du cancer, « Le sang et la moelle osseuse », https://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/can-
cer-type/leukemia/leukemia/the-blood-and-bone-marrow/?region=qc, sito consultato il 07.07.2020.
10Le diverse forme di in cui si interrompe la normale ma-
turazione della cellula cancerosa. Vi
leucemia sono molte forme di leucemia, che
Una leucemia si sviluppa quando vi si distinguono in base al tipo di glo-
è una produzione incontrollata di buli bianchi colpiti, al loro stadio di
cellule ematiche immature, secondo maturazione e all’evoluzione della
due modelli. malattia. Semplificando, le leucemie
• Le leucemie acute: aumenta il si suddividono in quattro categorie
ritmo di moltiplicazione dei pre- principali:
cursori dei globuli bianchi e la
loro maturazione è bloccata. Leucemie acute
• Le leucemie croniche: aumenta il • Leucemia mieloide o mielobla-
ritmo di moltiplicazione dei pre- stica acuta (LMA o LAM)
cursori dei globuli bianchi, ma la • Leucemia linfatica o linfoblastica
loro maturazione è ancora pre- acuta (LLA)
servata all’inizio della malattia.
Leucemie croniche
Quando proliferano in modo ecces- • Leucemia mieloide o mielobla-
sivo singoli tipi di cellule ematiche stica cronica (LMC)
(nella maggior parte dei casi si trat- • Leucemia linfatica o linfoblastica
ta di globuli bianchi), le altre cellule cronica (LLC)
del sangue sono soppiantate e hanno
quindi difficoltà a svolgere le proprie
funzioni, come il trasporto dell’ossi- Leucemie acute e
geno, la difesa dalle malattie o la co-
leucemie croniche
agulazione del sangue (vedi anche
«Possibili sintomi» a p. 13). Le leucemie acute
Le leucemie acute esordiscono bru-
Il quadro clinico descrive le carat- scamente e progrediscono con rapi-
teristiche, i sintomi e le alterazioni dità. Sono causate da una disfunzio-
fisiche determinate dalla malattia. ne del processo di maturazione dei
Esso cambia a seconda dello stadio precursori ematici.
Leucemie dell’adulto 11Il midollo osseo e il sangue sono inon- Leucemie mieloidi e
dati da cellule immature, i cosiddetti
leucemie linfatiche
«blasti» (vedi grafico a p. 10), che non
sono in grado di svilupparsi ulterior- La suddivisione in leucemie mieloi
mente e che – pur essendo inutili per di e linfatiche si basa sul tipo di pre-
l’organismo – continuano a proliferare cursori degenerati (vedi grafico a
e soppiantano le cellule sane. p. 10).
Le leucemie acute colpiscono tutte le Le leucemie mieloidi
fasce d’età. Negli adulti la forma più Colpiscono i progenitori mieloi-
frequente è la leucemia mieloblasti- di, che producono globuli bianchi
ca acuta (LMA), nei bambini e ado- anomali. Nella leucemia acuta, que-
lescenti (fino ai 16 anni) la leucemia ste cellule alterate proliferano sen-
linfoblastica acuta (LLA). za controllo, soppiantando le cellule
ematiche sane.
Le leucemie croniche
Le leucemie croniche restano silen- Nella leucemia cronica, alcuni pre-
ti spesso per mesi o anni, duran- cursori degenerati dei globuli bian-
te i quali progrediscono lentamen- chi invadono il midollo spinale con
te. Le cellule ematiche raggiungono granulociti immaturi, ossia cellule
un grado di maturità quasi norma- che non sono in grado di svolgere
le, ma alcune di esse si moltiplicano la loro funzione. L’invasione di que-
in modo incontrollato. L’organismo ste cellule impedisce anche la matu-
viene invaso da globuli bianchi ma- razione di altre cellule sane, come i
turi e da cellule immature. globuli rossi e le piastrine.
Le leucemie croniche possono in- Le leucemie linfatiche
sorgere a qualsiasi età, ma colpisco- Derivano dalla degenerazione dei
no per lo più le persone anziane: in progenitori dei linfociti. Nella leu-
particolare la leucemia linfatica cro- cemia acuta, i linfoblasti degenerati
nica (LLC), che è la forma di leuce- si moltiplicano a danno dei linfociti
mia più frequente. normali. Le cellule cancerose si accu-
12mulano prima nel midollo osseo, poi • Alcune mutazioni genetiche au-
nel sangue e talvolta nei linfonodi. mentano il rischio di leucemia.
• Trisomia 21 (sindrome di
Nella leucemia linfatica cronica si Down).
osserva una proliferazione di lin-
fociti maturi. La maturazione del- 1140 nuovi casi all’anno
le cellule normali fino allo stadio In Svizzera ogni anno si registrano
di linfociti funzionali è bloccata. Le circa 1140 nuovi casi di leucemia
cellule cancerose ostacolano la ma- dell’adulto. Gli uomini sono più col-
turazione delle altre linee di cellule piti delle donne.
ematiche (globuli rossi e piastrine).
Circa la metà dei soggetti colpiti ha
più di 70 anni al momento della dia-
Possibili cause e fattori gnosi, un terzo ha un’età compresa
tra 50 e 69 anni.
di rischio
Nella maggior parte delle leucemie
non si individua una causa precisa. Possibili sintomi
Alcuni fattori possono aumentare il
rischio di ammalarsi, ma la loro pre- La maggior parte dei sintomi deriva
senza non determina necessariamen- dalla perdita delle cellule ematiche
te la comparsa di una leucemia. sane, soppiantate dalle cellule leuce-
• L’esposizione ripetuta o persi- miche, che quindi non sono più in
stente a determinate sostanze grado di svolgere correttamente le
chimiche (per es. benzene, for- proprie funzioni all’interno dell’or-
maldeide). ganismo.
• Terapie antecedenti: alcune per-
sone trattate con una chemiote- Carenza di globuli rossi
rapia o una radioterapia per un La carenza di globuli rossi può cau-
altro cancro sviluppano successi- sare anemia. L’organismo riceve
vamente una leucemia (cosiddet- troppo poco ossigeno, con conse-
ta «leucemia secondaria»). guente affaticamento e calo del ren-
Leucemie dell’adulto 13dimento. Al minimo sforzo fisico piastrine provoca anche con maggior
insorgono difficoltà respiratorie e frequenza lividi in caso di contusioni.
tachicardia.
Le donne possono avere mestrua-
Carenza di globuli bianchi zioni più abbondanti.
sani
La carenza di globuli bianchi sani Ulteriori sintomi
impedisce all’organismo di difen- • Perdita di peso
dersi efficacemente da virus e bat- • Perdita dell’appetito
teri, con un aumento del rischio di • Pallore
infezioni. • Sudorazione notturna
• Mal di testa, intontimento, di-
Spesso i pazienti presentano sintomi sturbi della vista
simili a quelli dell’influenza, come • Linfonodi ingrossati
febbre o mal di testa, oppure svilup- • Siccome le cellule leucemiche si
pano una polmonite. Possono ma- accumulano nella milza e nel fe-
nifestarsi anche infiammazioni del- gato, questi organi possono in-
le gengive, delle radici dentali e della grossarsi e generare un senso di
mucosa orale. pressione nella parte alta dell’ad-
dome a sinistra o a destra
Carenza di piastrine • Tumefazioni in altre parti del
Se mancano piastrine, il sangue non corpo, per esempio della pelle
si coagula più correttamente e au- • Dolore osseo o articolare
menta il rischio di emorragie. • Rigonfiamento dei testicoli.
I sintomi possono essere: sangue dal Per maggiori informazioni sui pos-
naso, emorragie sotto la pelle punti- sibili sintomi e su come contrastarli
formi (petecchie) o a macchie (por- vedi pagina 53 e seguenti.
pora) e sanguinamenti che non si ar-
restano, ad esempio dopo lievi ferite
o trattamenti dentari. Una carenza di
14Esami e diagnosi
In presenza di presunti sintomi di Esame obiettivo
una leucemia, generalmente vengo- Il medico esamina le funzioni vita-
no eseguiti diversi esami. Non tutti i li: pressione sanguigna, polso, respi-
metodi diagnostici elencati di segui- razione. Controlla il funzionamen-
to sono utilizzati sistematicamente. to di cuore e polmoni. Esamina gli
La loro scelta dipende dal singolo ca- occhi, la pelle, il naso, le orecchie e
so e dai risultati dei precedenti esami. la bocca. Palpa i linfonodi e gli or-
gani, come la milza e il fegato, che
Questi esami sono necessari per for- possono essere ingrossati. La milza
mulare la diagnosi più precisa possibi- si trova nella parte superiore sinistra
le e definire il trattamento più indicato. dell’addome, il fegato a destra.
Informarsi e chiedere consiglio
Primi accertamenti
Si faccia spiegare tutti gli esami pre-
Anamnesi visti e non esiti a domandare perché
Una serie di domande dettagliate po- sono necessari, quali effetti hanno e
ste dal medico al paziente, denominata quale diagnosi possono confermare.
«anamnesi», serve per raccogliere in- Chieda anche quali potrebbero es-
formazioni sui Suoi disturbi, su even- sere le conseguenze se rinunciasse a
tuali malattie precedenti, sui possibili un determinato esame.
fattori di rischio, sui precedenti di can-
cro in famiglia e su eventuali terapie in Gli esami vengono valutati nei tem-
corso. Il medico verifica la presenza di: pi più brevi possibili, ciò nonostante
• sintomi che possono indicare talvolta possono trascorrere diversi
una leucemia; giorni o settimane prima di ottenere
• un’esposizione a forti dosi di ra- i risultati e poterle comunicare il re-
diazioni o al benzene; sponso. Se l’attesa è snervante e desi-
• una chemioterapia o radioterapia dera parlarne con qualcuno, può ri-
nel passato; volgersi alla Linea cancro o alla Sua
• disturbi del sangue o infezioni Lega cantonale o regionale contro il
virali. cancro (vedi pp. 74 e 75).
Leucemie dell’adulto 15L’emogramma (quadro i cambiamenti nella composizione ematico) sanguigna e nel rapporto tra le sin- L’emogramma (vedi riquadro sotto) gole cellule ematiche. mostra la composizione del sangue, di cui misura i singoli componen- La presenza di cellule immature (bla- ti cellulari: globuli bianchi, globu- sti) o di cellule anomale nel sangue è li rossi e piastrine. Con le analisi inusuale e può indicare una leuce- del sangue è possibile riconoscere mia. I segnali d’allarme possono es- Emogramma di una persona sana Questa tabella riassume i valori normali dei differenti componenti del sangue. Emoglobina (pigmento dei globuli rossi) Donne: 120–160 grammi per litro di sangue (g/l) Uomini: 140–180 grammi per litro di sangue (g/l) Globuli bianchi (leucociti) 4–10 miliardi per litro di sangue (109/l=G/l) I globuli bianchi si suddividono in tre gruppi: granulociti 50–70 % linfociti 25–45 % monociti 2–6 % Piastrine (trombociti) 140–400 miliardi per litro di sangue (109/l=G/l) Ematocrito (percentuale di globuli rossi nel volume sanguigno totale) Donne: 0,37-0,45 litri di globuli rossi/litro di sangue (l/l) Uomini: 0,40-0,52 litri di globuli rossi/litro di sangue (l/l) Questi valori di riferimento possono variare leggermente da laboratorio a laboratorio. 16
sere un forte aumento del numero di I prelievi di midollo osseo sono ef-
cellule o la presenza di globuli bian- fettuati solitamente dal bacino (cre-
chi immaturi. Una riduzione del nu- sta iliaca) e raramente anche dallo
mero di globuli rossi e di piastrine sterno:
può essere il segno di una leucemia • Con la puntura (agoaspirato) si
acuta. aspira una piccola quantità di
midollo osseo con un ago per
L’esame del sangue spesso consen- poi analizzarla. Una parte dei ri-
te di fare una prima «tipizzazione» sultati delle analisi è disponibile
delle cellule all’origine della malat- dopo circa 24-48 ore, il resto do-
tia: si valuta se si tratta di una forma po circa due settimane (analisi
di leucemia linfatica o mieloide e in di oncogenomica, vedi p. 18).
quale stadio si è arrestato il processo • Inoltre, per precisare ulterior-
di maturazione delle cellule. mente la diagnosi, spesso il me-
dico preleva anche un campione
Può succedere che le cellule leuce- più grande di tessuto (biopsia
miche siano presenti soltanto nel del midollo osseo) che spedisce
midollo osseo e non si siano ri- a un istituto di patologia. L’ana-
versate nel sangue, motivo per cui lisi richiede da una a due setti-
possono non essere rilevate nell’e- mane.
mogramma. In questo caso, per la
diagnosi è necessaria un’analisi del L’intervento viene eseguito in ane-
midollo osseo. stesia locale. Al momento della dia-
gnosi, la maggior parte dei pazienti
Esame del midollo osseo è degente in ospedale, ma gli esami
Con l’esame del midollo osseo si successivi possono essere eseguiti
contano le cellule ematiche presenti ambulatorialmente.
e se ne valuta l’aspetto per precisa-
re la diagnosi. Questi due elementi
sono importanti per la scelta della
terapia.
Leucemie dell’adulto 17Esami successivi per Certe anomalie genetiche sono tipi-
che di forme specifiche di leucemia.
precisare la diagnosi Si tratta di difetti genetici rilevabili
Citologia e citochimica generalmente solo nelle cellule leu-
La citologia studia la struttura e la cemiche, ma non nelle cellule sane.
funzione delle cellule. Un esempio è rappresentato dal cro-
mosoma Filadelfia (vedi sotto).
Con le analisi citologiche e citochi-
miche si possono analizzare le cel- Il tipo di anomalia genetica è impor-
lule del midollo osseo e classificarle tante per stimare il decorso della ma-
in base al loro aspetto (morfologia) lattia ed è fondamentale per la scelta
e a determinate caratteristiche di co- della terapia. Alcune anomalie ci di-
lorazione. Spesso questi metodi per- cono se il paziente reagirà bene o ma-
mettono di confermare la diagnosi le alle terapie. Gli specialisti distin-
di leucemia acuta o cronica. guono un rischio basso, medio o alto
di risposta insufficiente alla terapia.
Immunofenotipizzazione
Questo procedimento consente di Il cromosoma Filadelfia
distinguere determinate caratteristi- Nelle leucemie mieloidi croniche
che superficiali delle cellule del san- (LMC) e in misura minore anche
gue o del midollo osseo. Il medico nelle leucemie linfoblastiche acute
può precisare i sottogruppi di leuce- (LLA) si riscontra un difetto geneti-
mia, determinare il grado di matu- co caratteristico nei globuli bianchi
razione delle cellule e pianificare in maligni: il cosiddetto «cromosoma
modo più mirato la terapia. Filadelfia», una mutazione del cro-
mosoma 22 che si verifica quando,
Esami di oncogenomica e a seguito di una «rottura», una par-
genetica molecolare te del cromosoma 9 si attacca al cro-
In questi esami, le cellule leucemi- mosoma 22, creando un nuovo gene.
che sono esaminate mediante ana-
lisi dei cromosomi per individuare Il cromosoma Filadelfia comporta la
eventuali mutazioni genetiche. produzione di una proteina abnor-
18me nei globuli bianchi colpiti, che TC o la risonanza magnetica (MRT)
induce una proliferazione incon- sono usate per determinare se:
trollata delle cellule. Una terapia mi- • i linfonodi si sono ingrossati;
rata sotto forma di compresse orali • è aumentato il volume di organi
(vedi p. 30) consente di contrastare come la milza o il fegato;
questo fenomeno. • ci sono fonti di infezione.
Puntura lombare
Se il medico sospetta la presenza di Nota
una leucemia linfoblastica acuta, e Le procedure necessarie per ca-
spesso anche in quella mieloblasti- ratterizzare una leucemia acuta
ca, esegue una puntura del liquido durano dai 10 ai 15 giorni. Spesso
cefalorachidiano, o «liquor», in cui il trattamento viene avviato pri-
sono immersi il cervello e il midol- ma di disporre di tutti i risultati.
lo spinale. L’analisi del liquor serve a
determinare se il sistema nervoso è
colpito dalla malattia.
Stadi della malattia
Il liquido viene aspirato in piccole
quantità inserendo un ago tra due Le diverse indagini consentono di
vertebre lombari, in anestesia loca- determinare l’entità della leucemia e
le. Poi viene mandato in laborato- la sua aggressività. La scelta del trat-
rio per le analisi. Il medico può ap- tamento dipende in primo luogo da
profittare dell’occasione per iniettare queste caratteristiche, ma tiene conto
una piccola dose di un farmaco che- anche di altri criteri come lo stato ge-
mioterapico, a scopo profilattico o nerale di salute della persona colpita
terapeutico a seconda del caso. o la sua età. Per ogni tipo di leuce-
mia vi è un sistema di classificazione
Diagnostica per immagini specifico per definire gli stadi o le fa-
Diverse tecniche di imaging come si della malattia. Per i dettagli riman-
l’ecografia, la radiografia, la tomo- diamo al capitolo «Quale terapia per
grafia computerizzata (TC), la PET- quale tipo di leucemia» a pp. 37 sgg.
Leucemie dell’adulto 1920
Possibilità di trattamento
La scelta della terapia dipende dal ti- rigione dalla malattia. Nei pazienti
po di leucemia e dallo stadio della più anziani, invece, la guarigione è
malattia. Ciascun tipo di leucemia più rara, motivo per cui sono indica-
richiede un trattamento specifico. te terapie meno intensive, che spesso
sono somministrate in regime am-
I principali metodi sono: bulatoriale.
• chemioterapia;
• chemioterapia ad alto dosaggio Nella leucemia mieloide cronica, in
seguita da trapianto di cellule generale non sono previste chemio-
staminali ematopoietiche; terapie intensive; nella maggior par-
• terapie mirate; te dei casi le terapie possono essere
• immunoterapia; eseguite ambulatorialmente. Que-
• sorveglianza attiva. sto tipo di leucemia cronica può es-
sere trattato con terapie mirate (ve-
I trattamenti sono applicati singo- di p. 30), consentendo di evitare la
larmente oppure combinati, in ge- chemioterapia. Contro una leucemia
nerale non contemporaneamente linfatica cronica si ricorre a una che-
bensì uno dopo l’altro. mioterapia o a una terapia mirata, a
seconda del tipo di LLC e dell’età del
Alcuni metodi terapeutici, come la paziente (vedi anche l’opuscolo «I
chemioterapia, possono essere ap- linfomi a cellule B», p. 68).
plicati più volte in prima intenzione
o se la malattia si ripresenta dopo il Le leucemie non sono
primo trattamento. operabili
Le cellule leucemiche non formano
In generale le leucemie acute ven- noduli solidi, confinati a un orga-
gono trattate con una chemiotera- no o a una regione corporea. Si dif-
pia intensiva, che comporta lunghi fondono attraverso il sangue in tutto
ricoveri in ospedale. Questo vale in il corpo. Per questo non è possibile
particolare per i pazienti sotto i 65 asportare chirurgicamente una leu-
anni in buone condizioni di salute, cemia.
nei quali si punta a ottenere la gua-
Leucemie dell’adulto 21Chemioterapia Questi effetti indesiderati regredi-
scono spontaneamente o possono
La chemioterapia si basa sull’impie- essere trattati, ma alcuni possono
go di citostatici, farmaci che dan- durare a lungo o essere permanenti.
neggiano le cellule tumorali o ne im-
pediscono la crescita. A seconda del tipo di leucemia si
impiegano citostatici diversi: la scel-
Negli esseri umani, i vari tipi di cel- ta è tra 20-30 farmaci. Spesso nelle
lule si dividono con una frequenza leucemie si combinano più citosta-
più o meno elevata, attraverso una tici. Si parla quindi di «terapia com-
serie di fasi in successione. I cito- binata», che si distingue dalla mo-
statici ostacolano queste fasi della noterapia in cui si impiega un solo
divisione nelle cellule leucemiche, farmaco.
impedendo loro di moltiplicarsi. I
farmaci entrano nella circolazione Somministrazione del
sanguigna e si distribuiscono in tut- trattamento
to l’organismo, per questo si dice che In base allo stadio della malattia, la
hanno un effetto «sistemico». chemioterapia viene eseguita in re-
gime ambulatoriale o in ospedale.
I citostatici danneggiano anche le I citostatici possono essere assunti
cellule sane che crescono rapida- per via orale (in compresse) o endo-
mente, come le cellule staminali nel venosa (infusione).
midollo osseo (vedi p. 8), quelle del-
la radice di peli e capelli, delle mu- Le chemioterapie eseguite per via
cose (bocca, stomaco, intestino, va- endovenosa durano in genere vari
gina) e le cellule della riproduzione mesi e sono suddivise in cicli. Tra i
(ovuli e spermatozoi). I danni subiti singoli cicli di trattamento si osserva
dalle cellule sane sono la causa prin- una pausa per permettere agli orga-
cipale degli effetti collaterali di una ni di rigenerarsi.
chemioterapia.
In alcuni casi, la terapia con com-
presse può proseguire per anni.
22Chemioterapia e meningi Questo trattamento può essere ese-
Le leucemie acute (soprattutto quelle guito a scopo preventivo o terapeu-
linfoblastiche) aggrediscono talvolta tico.
anche le meningi molli, due mem-
brane che avvolgono il sistema ner- Effetti indesiderati più
voso centrale (cervello e midollo spi- frequenti
nale). La natura degli effetti indesiderati
delle chemioterapie, la loro frequen-
Nel sistema nervoso centrale i cito- za e intensità dipendono dai medi-
statici non riescono a distruggere le camenti somministrati, dal dosag-
cellule leucemiche poiché non rie- gio e dalla sensibilità individuale.
scono a superare la barriera emato-
encefalica, una barriera naturale che I principali effetti indesiderati sono:
protegge il cervello da virus, batteri • alterazioni della composizione
e sostanze nocive. Le pareti dei vasi cellulare del sangue, che posso-
sanguigni che la compongono sono no causare stanchezza e un au-
talmente impermeabili che impedi- mento del rischio di infezioni ed
scono il passaggio non soltanto degli emorragie;
agenti patogeni e delle sostanze tos- • nausea e vomito;
siche, ma anche dei medicinali. • mal di stomaco e disturbi inte-
stinali;
Per aggirare la barriera ematoence- • secchezza o infiammazione del-
falica e distruggere le cellule leuce- le mucose;
miche nelle meningi, in alcuni tipi • caduta dei capelli e dei peli del
di leucemia è necessario sommini- corpo;
strare i citostatici direttamente nel • eruzioni cutanee, prurito;
liquido cefalorachidiano (liquor) • disturbi dell’attività cardiaca;
che bagna le meningi. Il medico • disturbi neurologici (per es. for-
inietta il medicamento nella cavità micolii, perdita di sensibilità);
spinale tramite una puntura lom- • disturbi della fertilità.
bare: un metodo noto come terapia
intratecale.
Leucemie dell’adulto 23La Sua équipe curante saprà infor- Chemioterapia ad alto
marla e darle i consigli a ppropriati. dosaggio
Legga anche il capitolo «Gestione de- Nella chemioterapia ad alto dosag-
gli effetti indesiderati» a pp. 53 sgg. gio l’usuale dose di citostatici viene
moltiplicata al fine di aumentare, in
alcuni tipi di leucemia, la probabilità
Per saperne di più di distruggere le cellule leucemiche
Trova informazioni approfondi- e il midollo osseo interessato dal-
te sulle terapie farmacologiche, la malattia. Questo processo viene
sulle terapie mirate e sui loro chiamato «condizionamento».
meccanismi d’azione nell’opu-
scolo «Terapie medicamentose Somministrazione del
dei tumori» (vedi p. 69). trattamento
La chemioterapia ad alto dosaggio
con successivo trapianto di cellule
staminali è praticata in un numero
Chemioterapia ad alto ristretto di centri specializzati.
dosaggio Anche le cellule sane vengono dan-
Con una chemioterapia ad alto do- neggiate dalla chemioterapia ad al-
saggio, talvolta seguita da una radio- to dosaggio: diminuiscono drastica-
terapia del corpo intero (vedi p. 29), mente le piastrine, i globuli bianchi
si mira a distruggere tutte le cellule e i globuli rossi, di conseguenza
leucemiche. peggiora la coagulazione, si riduce
il trasporto dell’ossigeno nell’orga-
Dopo la chemioterapia intensiva, il nismo e si paralizza il sistema im-
midollo osseo danneggiato viene ri- munitario.
costituito con un trapianto di cellule
staminali ematopoietiche. Durante e dopo una chemioterapia
ad alto dosaggio le difese immunita-
rie contro gli agenti patogeni, come i
batteri o i virus, sono compromesse,
24motivo per cui durante la terapia è ne- puntura nel bacino, generalmente in
cessario adottare misure di protezio- anestesia totale.
ne particolari. In ospedale, i pazienti
vengono ricoverati per quattro o cin- Dopo la chemioterapia ad alto do-
que settimane nei cosiddetti «reparti saggio, le cellule staminali ema-
di isolamento» (vedi p. 27), dove vi- topoietiche vengono nuovamente
gono misure di igiene molto rigorose. somministrate per via endovenosa.
Attraverso la circolazione sanguigna
Per anni dopo una chemioterapia ad raggiungono il midollo osseo, dove
alto dosaggio aumenta lievemente il si insediano e dopo qualche tempo
rischio di sviluppare altri tipi di can- producono cellule sane.
cro. L’infertilità permanente invece
è una conseguenza frequente (vedi Si distinguono due tipi di trapianto
pp. 34 sgg.). di cellule staminali.
• Trapianto allogenico:
Effetti indesiderati Il paziente riceve le cellule sta-
Gli effetti indesiderati di una che- minali del sangue da un donato-
mioterapia ad alto dosaggio sono re compatibile consanguineo (in
uguali a quelli di una chemioterapia genere un fratello o una sorella)
(vedi p. 23), ma più forti. o da un non consanguineo. Que-
sta è l’opzione più usata in caso
Trapianto di cellule staminali di leucemia.
Dopo la chemioterapia ad alto do- • Trapianto autologo:
saggio, il midollo osseo danneggiato Dopo la chemioterapia ad alto
viene ricostituito con un trapianto dosaggio, il paziente riceve nuo-
di cellule staminali ematopoietiche. vamente le sue cellule stamina-
li ematopoietiche, che il medico
Le cellule staminali sane del sangue ha prelevato dal sangue o dal mi-
necessarie per il trapianto vengo- dollo osseo prima della terapia.
no prelevate dal sangue del cordo-
ne ombelicale o dal midollo osseo.
In quest’ultimo caso si effettua una
Leucemie dell’adulto 25Effetti indesiderati Reazioni di rigetto
Il rischio di infezioni batteriche è Un trapianto allogenico può provo-
elevato finché le cellule stamina- care due forme di reazioni di rigetto.
li trapiantate non producono nuo-
ve cellule del sangue sane. Per que- Graft versus host (GvH)
sto motivo, i pazienti di solito sono Con la cosiddetta «malattia del tra-
trattati in camere singole sterili nel pianto contro l’ospite», le cellule
reparto di isolamento (vedi p. 27). trapiantate considerano le cellule
dell’organismo in cui sono state tra-
Durante la terapia possono insor- piantate come degli intrusi e le ag-
gere disturbi della coscienza oppu- grediscono. Prima e dopo il trapian-
re stati confusionali, provocati dalla to vengono pertanto somministrati
leucemia stessa, dagli effetti secon- immunosoppressori, ovvero farma-
dari della chemioterapia ad alto do- ci volti a inibire il rigetto.
saggio, dallo stress, dalla disidrata-
zione o dalla febbre alta. Può essere Possibili sintomi:
pertanto utile compilare le direttive • eruzioni cutanee o eritemi, come
anticipate del paziente (vedi pp. 63 dopo una forte scottatura solare;
sg.), affinché se dovesse capitare che • diarrea grave;
Lei a un certo punto perda la Sua ca- • itterizia;
pacità di discernimento, l’équipe cu- • disfunzioni delle ghiandole sali-
rante possa prendere decisioni se- vali e lacrimali.
condo la Sua volontà.
Per saperne di più sugli effetti indesiderati
Per gestire meglio la stanchezza e altri effetti indesiderati, trova utili
informazioni negli opuscoli della Lega contro il cancro, per esempio
«Terapie medicamentose dei tumori», «Senza forze», «Attività fisica e
cancro» o «Alimentazione e cancro» (vedi p. 68 sg.).
26La GvH può essere passeggera op- minali sono giovani ed entrambi
pure diventare cronica. Una GvH godono di un buono stato generale
grave può mettere a repentaglio la di salute.
vita e deve essere trattata in ospe-
dale. Il reparto di isolamento
La chemioterapia ad alto dosaggio e
Rigetto del trapianto il trapianto di cellule staminali ema-
In rari casi può capitare che il cor- topoietiche indeboliscono il sistema
po del ricevente rigetti le cellule tra- immunitario e in questo periodo le
piantate. Il rigetto può essere trattato persone sono più suscettibili alle in-
somministrando fattori di crescita, fezioni.
ma talvolta è necessario eseguire un
secondo trapianto. Per diminuire questo rischio i pa-
zienti sono trattati in camere indivi-
Vantaggi e rischi duali sterili nel reparto di isolamen-
Prima di procedere con un trapianto to, dove si applicano speciali misure
di cellule staminali ematopoietiche di igiene per proteggere dagli agenti
se ne ponderano i benefici e i rischi. patogeni. Anche l’aria e l’acqua ven-
gono filtrate per eliminare i germi.
Le prospettive di successo del trat-
tamento sono migliori se sia il rice-
vente che il donatore di cellule sta-
Per saperne di più sul trapianto di cellule staminali
ematopoietiche
Il Suo centro di trattamento o il servizio trasfusionale della Croce
Rossa Svizzera sono pronti a dare informazioni a Lei e ai Suoi
familiari che desiderano mettersi a disposizione come donatori.
Trova informazioni dettagliate nel sito: www.transfusion.ch
Leucemie dell’adulto 27Misure di igiene nel reparto di isolamento L’équipe curante La informerà sulle misure di igiene vigenti al momento dell’ingresso nel reparto di isolamento. L’elenco che segue non è esaustivo. • Il personale ospedaliero e i visitatori indossano camici sterili e una mascherina. Prima di entrare in una stanza si disinfettano le mani. • I pazienti restano nella loro stanza per tutta la durata della terapia. Escono soltanto nel caso in cui non sia possibile eseguire un esame in camera. • L’igiene personale viene effettuata con i prodotti detergenti disinfettanti messi a disposizione. • Per prevenire infezioni ai denti e alla bocca, è necessario lavarsi i denti o le protesi dentarie più volte al giorno. L’igiene orale è integrata da sciacqui della bocca. • Prima di essere portati nella stanza, gli oggetti personali (come computer portatili, cellulari, fotografie, ecc.) devono essere disinfettati nella misura del possibile. • I fiori e le piante in vaso contengono germi, pertanto non sono ammessi nella stanza. • Frutta e verdura devono essere cotte prima del consumo per eliminare eventuali funghi e batteri. Durante la permanenza nel reparto di isolamento, i pazienti ricevono alimenti sterili, ossia bolliti o pastorizzati. L’équipe curante La istruirà su cosa può mangiare e bere. 28
Radioterapia la testa è un’opzione per tratta-
re una leucemia delle meningi
La radioterapia è un trattamento molli;
locale che si basa sulla sommini- • come radioterapia locale per al-
strazione di raggi o particelle ad al- leviare il dolore negli stadi avan-
ta energia attraverso la pelle per di- zati della malattia.
struggere le cellule cancerose. Nello
specifico, la radioterapia provoca Effetti indesiderati più
danni che impediscono alle cellule frequenti
di dividersi e le condanna a morte. La radioterapia del corpo intero pro-
Agisce solo dove vengono applicate voca quasi sempre una sterilità per-
le radiazioni. manente (vedi p. 34 sg.). Inoltre, una
radioterapia comporta il rischio di
La radioterapia è un metodo di trat- sviluppare un altro cancro, che resta
tamento secondario delle leucemie; costantemente elevato per anni.
non è mai l’unico trattamento som-
ministrato ai pazienti, ma può essere Gli altri possibili effetti indesidera-
indicata nei seguenti casi: ti sono:
• come radioterapia del cor- • caduta dei capelli in caso di irra-
po intero, associata a una che- diazione della testa;
mioterapia ad alto dosaggio in • stanchezza cronica (fatigue);
preparazione di un trapianto al- • irritazioni cutanee;
logenico di cellule staminali del • secchezza della bocca;
sangue (vedi p. 25). Raramente si • difficoltà di deglutizione;
ricorre a una radioterapia prima • diarrea.
di un trapianto autologo;
• come radioterapia locale per di- Trova informazioni approfondi-
struggere cellule leucemiche te sull’impiego delle radiazioni per
situate in regioni del corpo dif- scopi terapeutici nell’opuscolo «La
ficilmente raggiungibili dai far- radioterapia» (vedi p. 68).
maci (per es. nel cervello o nei
testicoli). Una radioterapia del-
Leucemie dell’adulto 29Terapie mirate che pertanto è impiegato in primo
luogo nella leucemia mieloide cro-
I farmaci utilizzati nelle terapie mi- nica (LMC) o, in alcuni casi parti-
rate riconoscono alcune caratteri- colari, nella leucemia linfoblastica
stiche specifiche sulla superficie e acuta (LLA).
all’interno delle cellule cancerose e
le bloccano, arrestando la crescita Terapia con anticorpi
del tumore in via temporanea o per- monoclonali
manente. Il sistema immunitario umano pro-
duce anticorpi per combattere in
Queste terapie agiscono solo sulle modo mirato gli agenti patogeni co-
cellule leucemiche e non su quelle me i virus o i batteri.
sane, per cui in genere non provo-
cano gli stessi effetti indesiderati di Alcuni farmaci antitumorali agisco-
una chemioterapia. no secondo lo stesso principio; ven-
gono prodotti in laboratorio trami-
Inibitori delle tirosin-chinasi te la tecnologia genetica e sono tutti
Questi farmaci bloccano l’azione identici tra loro (cloni). Ecco perché
delle chinasi all’interno della cellula. sono chiamati «anticorpi monoclo-
Il termine «chinasi» designa un in- nali».
sieme di enzimi (proteine che hanno
una funzione specifica) capaci di at- Gli anticorpi sono in grado di rico-
tivare altri enzimi e che quindi favo- noscere un recettore specifico sulla
riscono la crescita delle cellule can- superficie di una cellula tumorale, vi
cerose. Bloccando questo processo, si legano e lo «marcano». Grazie a
gli inibitori delle tirosin-chinasi ac- questa marcatura, il sistema immu-
celerano la morte delle cellule mali- nitario riconosce la cellula cancero-
gne e ne frenano la moltiplicazione. sa e la combatte.
Le cellule leucemiche che hanno il È necessario che il recettore bersa-
cromosoma Filadelfia (vedi p. 18) glio sia presente in grande quantità
sono sensibili a questo trattamento, solo sulle cellule cancerose, in mo-
30do che gli anticorpi risparmino il più quanto a differenza delle chemiote-
possibile le cellule sane. rapie agiscono specificatamente sul-
le cellule leucemiche.
Certi anticorpi possono anche esse-
re accoppiati a una chemioterapia Possibili effetti indesiderati:
e trasportare direttamente il medi- • nausea;
camento in modo molto mirato al- • vomito;
le cellule tumorali, evitando ampia- • edemi (accumuli di liquido nei
mente di colpire le cellule sane. tessuti);
• La terapia si svolge in regime • diarrea;
ambulatoriale o in ospedale. • dolori o crampi muscolari;
• Gli anticorpi sono somministrati • mal di testa;
per via endovenosa, in cicli ripe- • eruzioni cutanee;
tuti. La durata del trattamento è • trombosi o altre conseguenze sul
variabile. sistema cardiovascolare.
Farmaci a piccole molecole Importante
I farmaci a piccole molecole (ossia, Non cerchi di curarsi da solo. Prima
che non sono anticorpi) bloccano di prendere misure di Sua iniziativa
determinate reazioni a livello delle per contrastare gli effetti indesidera-
proteine interne della cellula cance- ti, consulti sempre l’équipe curante.
rosa, accelerandone la morte. Questi
medicinali sono proposti per il trat- Anche farmaci o pomate apparente-
tamento di una leucemia linfoide mente innocui potrebbero interferi-
cronica caratterizzata da specifiche re con la Sua terapia o essere con-
mutazioni genetiche o resistente ai troindicati.
trattamenti eseguiti in precedenza.
Effetti indesiderati più
frequenti
Le terapie mirate provocano relati-
vamente pochi effetti secondari, in
Leucemie dell’adulto 31Immunoterapia in seguito modificato in laboratorio,
in modo che esprimano dei recetto-
L’immunoterapia consiste nello sti- ri chimerici di antigene (CAR) sulla
molare il sistema immunitario per loro superficie. Questi recettori pro-
rafforzare le difese dell’organismo dotti dalla fusione di geni differenti
contro le cellule cancerose. Questi (da qui il nome «chimerici») hanno
famaci sono somministrati essen- la capacità di riconoscere un antige-
zialmente per trattare una leucemia ne (una proteina) specifico espres-
linfoblastica acuta recidivante o re- so dalle cellule tumorali. I linfociti
frattaria al trattamento in pazienti T modificati vengono moltiplicati in
giovani. laboratorio e in seguito iniettati nel-
la persona colpita, dove aggredisco-
Terapia con linfociti no e distruggono le cellule leucemi-
T portatori di recettore che.
antigenico chimerico
I linfociti T sono un tipo di globu- Questa terapia comporta rischi ed è
li bianchi che difendono il nostro scelta quando si esauriscono le altre
corpo da batteri, virus e altri corpi possibilità. Viene eseguita in centri
estranei. specializzati. Nelle leucemie, è in-
dicata solo per le persone sotto i 25
La terapia con linfociti T portato- anni.
ri di recettore antigenico chimerico
(CAR-T) è un’immunoterapia che Possibili effetti indesiderati
utilizza le cellule immunitarie del La terapia con linfociti CAR-T può
paziente (linfociti T) per riconosce- provocare gravi effetti collaterali,
re e attaccare le cellule cancerose. che in generale riescono a essere ge-
stiti con misure e medicinali di sup-
La terapia CAR-T consiste inizial- porto.
mente nel prelievo di milioni di lin-
fociti T dal sangue della persona
colpita dalla leucemia. Il materia-
le genetico di questi linfociti viene
32Tretinoina Steroidi
La tretinoina (acido tutto-trans-re- Gli steroidi sono sostanze chimi-
tinoico, ATRA) è un derivato della che prodotte nel sistema endocri-
vitamina A che favorisce la matura- no dell’organismo. Quelli prodot-
zione delle cellule leucemiche e ne ti dalle ghiandole surrenali, come il
inibisce la proliferazione, miglio- cortisone, vengono chiamati «corti-
rando la prognosi. costeroidi». Sono coinvolti nella re-
golazione del metabolismo e nelle
La tretinoina da sola non è sufficien- reazioni infiammatorie.
te. Viene associata a una chemiote-
rapia o a un’altra sostanza che ne raf- Nel trattamento delle leucemie lin-
forza l’effetto, il triossido di arsenico foblastiche acute, gli specialisti uti-
(ATO). La combinazione di ATRA lizzano corticosteroidi prodotti in
e ATO è utilizzata nel trattamento laboratorio in associazione con altri
di una forma di leucemia mieloide medicamenti. Il loro effetto inibisce
acuta chiamata «leucemia promielo- la crescita delle cellule immunitarie
citica» (vedi p. 44). e ne accelera la morte. Questa pro-
prietà è sfruttata per combattere an-
Possibili effetti indesiderati: che le cellule immunitarie maligne.
• mal di testa;
• nausea; I corticosteroidi nella leucemia lin-
• pelle secca; foblastica acuta hanno i seguenti ef-
• bocca secca; fetti:
• dolori ossei; • distruggono le cellule leucemiche;
• occhi secchi. • aumentano l’efficacia della
chemioterapia;
• riducono le reazioni allergiche
alla chemioterapia;
• prevengono la nausea.
Leucemie dell’adulto 33Possibili effetti indesiderati: Le leucemie acute richiedono un
• maggiore suscettibilità alle infe- trattamento immediato per contra-
zioni; stare il decorso rapido della malat-
• ipertensione; tia. In questi casi la sorveglianza at-
• aumento del livello di zucchero tiva non è un’alternativa praticabile.
nel sangue (iperglicemia);
• ritenzione di liquidi;
• aumento del peso; Preservazione della
• alterazioni psichiche (per es. agi-
fertilità
tazione).
Il trattamento delle leucemie ag-
gredisce le cellule cancerose, ma
Sorveglianza attiva ha effetti anche sulle cellule sane. A
seconda della dose dei farmaci som-
In certe leucemie che progredisco- ministrati e della regione del corpo
no molto lentamente – soprattutto la sottoposta a radioterapia, possono
leucemia linfatica cronica (LLC) – e essere danneggiate anche le ovaie,
in presenza di determinate condizio- l’utero e le tube uterine. La terapia
ni, la terapia può essere rimandata. può perturbare il ciclo mestruale
femminile o deteriorare gli sperma-
In questa fase, chiamata «sorve- tozoi maschili, al punto da impedire
glianza attiva», sono eseguiti con- per sempre a queste persone di con-
trolli periodici. La terapia si rende cepire figli in modo naturale.
necessaria soltanto se i valori del
sangue peggiorano o si manifestano Al momento della diagnosi e prima
sintomi come: di iniziare i trattamenti, se Lei è in
• forte ingrossamento dei linfonodi; età fertile e ha l’intenzione di ave-
• aumento del volume della milza; re figli dopo le terapie, è bene che
• febbre; ne parli con il Suo medico. Questo
• perdita di peso; vale anche per le persone giovani
• anemia; che magari non hanno ancora in-
• difficoltà respiratorie. tenzione di avere figli al momento
34della diagnosi. Il tema da discutere congelamento di ovuli non feconda-
è il rischio di infertilità delle terapie ti o fecondati oppure il prelievo e il
e i metodi per preservare la capa- congelamento di tessuto ovarico, dal
cità di procreare. La Linea cancro momento che l’ovaio non è colpito
può fornirle informazioni sui cen- dalla leucemia.
tri specializzati nella preservazio-
ne della fertilità della Sua regione In una leucemia acuta, spesso non
(vedi p. 65). c’ è tempo per una tecnica di preser-
vazione della fertilità prima di ini-
Preservazione della fertilità ziare il trattamento. Inoltre, il cam-
negli uomini pione prelevato rischia di essere
La chemioterapia e la radiotera- contaminato da cellule leucemiche.
pia possono comportare la diminu- In alcuni casi è ancora possibile una
zione del numero di spermatozoi e preservazione, in particolare prima
provocare una sterilità temporanea di un trapianto di cellule staminali.
o definitiva. Chieda al medico di
informarla sulle possibilità di con- Menopausa precoce e
gelamento dello sperma prima di disturbi della menopausa
iniziare le terapie. Gli spermatozoi Le donne in giovane età possono en-
congelati saranno disponibili alla fi- trare precocemente in menopausa se
ne dei trattamenti, persino dopo an- la chemioterapia danneggia gli ovu-
ni, qualora Lei avesse il desiderio di li o provoca alterazioni di livelli or-
procreare. La gravidanza sarà indot- monali.
ta per inseminazione artificiale o fe-
condazione in vitro. Una chemioterapia ad alto dosaggio
o una radioterapia del corpo inte-
Preservazione della fertilità ro inducono spesso una menopausa
nelle donne (fine del periodo di fertilità) imme-
Per le donne non esiste ancora una diata nelle donne ancora in età fer-
tecnica standard di preservazio- tile, associata ai tipici disturbi come
ne della fertilità in caso di leuce- vampate di calore, disturbi del son-
mia acuta. Talvolta, sono possibili il no o sbalzi d’umore.
Leucemie dell’adulto 35Puoi anche leggere
