SINDROME DA BRADICARDIA ICTALE - Marcella Jorfida*, Laura Ravera*, Marina Antolini*, Elisa Montalenti - Gimsi
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SINDROME DA
BRADICARDIA ICTALE
Marcella Jorfida*, Laura Ravera*, Marina Antolini*,
Elisa Montalenti°
* Cardiologia I, Direzione Universitaria
° Centro Epilessia, Dipartimento Universitario di Neuroscienze
Osp. Maggiore S. Giovanni Battista di Torino
Vilma P. 69 anni In anamnesi: Non famigliarità per malattie cardiovascolari né per morte cardiaca improvvisa Ipercolesterolemia in terapia con Rosuvastatina 10 mg Resezione del sigma e isteroanessectomia per empiema 5 anni fa EPILESSIA TEMPORALE destra farmacoresistente nota da più di 40 anni; le crisi comiziali, fino all’inizio del 2007, si manifestavano con cadenza bimensile e non presentavano caduta a terra
anamnesi farmacolgica
In età giovanile terapia con Fenobarbital 100 mg per 20
anni
Successivamente vari tentativi farmacologici, con
fallimento di tutte le terapie e definizione di
farmacoresistenza (persistenza di crisi nonostante
varie associazioni di farmaci antiepilettici
La attuale terapia è Oxcarbazepina 1800
mg/die + Vigabatrin 2 g/die
Vilma P. 69 anni giunge al Centro Epilessie, e successivamente all’Ambulatorio Sincope, per un aumento del numero delle crisi e una presentazione modificata lamenta due tipi di crisi, che definisce “leggere” (quelle uguali alle precedenti) e “forti” (quelle di nuova presentazione)
Le crisi comiziali Caratteristiche delle crisi comiziali note dall’età di 18 anni: lieve sensazione di calore seguita da “sniffing” e perdita di coscienza con scialorrea, clonie mano sx e morsus. Mai cadute traumatiche, la paziente durante la crisi si accascia lentamente a terra Durata di circa 10/20 secondi con ripresa molto lenta dopo la crisi sensazione di confusione che si protrae anche per ore
Le crisi comiziali Caratteristiche delle nuove crisi: aumento della frequenza delle crisi (fino a 10 al mese), irregolarità di presentazione (da una al mese a quattro al giorno) nessuna correlazione con particolari situazioni prodromi: raramente sniffing durata: fino a un minuto caduta a terra improvvisa, spesso traumatica (un trauma cranico, alcune ferite lacero-contuse) recupero: a volte immediato, altre volte con confusione
Visita Esame obiettivo: normale PA: 110/80 Non ipotensione ortostatica ECG: Ritmo Sinusale, FC 75 bpm. Conduzione normale. QTc di norma. Non alterazioni significative ST-T MSC in clino e ortostatismo: bradicardizzazione con pausa max di 2.4 sec in paziente asintomatica
ECG
MSC in ortostatismo
Esami strumentali Ecocardiogramma: di norma Holter ECG: di norma (Ritmo sinusale fc media 70 bpm. Rare exstrasistoli sopraventricolari. Non aritmie ventricolari. Non pause patologiche. Normale conduzione atrioventricolare e intraventricolare. Non sintomi durante l’esame) Tilt Test: negativo basale e dopo nitrati, non riproduzione dei sintomi, scarsa risposta cronotropa all’ortostatismo Doppler TSA: negativo
Posizione Minuto PAOS FC
Clinostat 10 140/95 65
Tilt Test
Orto (70°) 1 140/90 65
2 130/80 68
3 150/90 66
5 150/90 65
7 150/90 65
9 150/90 66
12 150/90 66
15 150/90 66
18 155/80 67
20 130/80 70
TNT 1 150/90 88
2 115/80 87
3 130/90 84
4 130/90 84
6 150/90 87
8 145/90 84
10 145/90 84Crisi epilettica o sincope?
Loop Recorder
Impianto di LOOP RECORDER per registrare il
ritmo cardiaco durante l’evento (11/2007).
Il Loop Recorder impiantabile (ILR) è indicato quando, dopo varie valutazioni, il
meccanismo della sincope rimane poco chiaro, nei pazienti con sintomatologia e
ECG che suggeriscono un’origine aritmica della sincope, o nei pazienti con
ricorrenti sincopi associate a traumi (Classe I)
TASK FORCE ESC
EHJ. 2004;25:2054-72Eventi registrati con ILR
Episodi registrati con l’attivazione manuale del ILR: in corrispondenza di tali
eventi si registrano abbassamenti della FC fino a un minimo di 33 bpm
Crisi con caduta a terra C “lieve” senza caduta a terra
CrisiL’elettrostimolazione è stata diagnosticata una SINDROME DA BRADICARDIA ICTALE Considerando il rischio di asistolia, e la bradicardia registrata in più eventi durante crisi epilettica, è stato quindi impiantato un PM bicamerale (2/2008), principalmente per evitare la SUDEP (*) In letteratura, in tali pazienti è comunque raccomandata una doppia terapia con farmaci antiepilettici ed impianto di PM (**), anche se non è chiaro il ruolo della bradicardia come possibile causa di SUDEP (*) Rugg-Gunn FJ, Lancet, 2004 (**) Walczak et al. Neurology 2001
L’elettrostimolazione
È stato impiantato un PM bicamerale rate-responsive con
algoritmo CLS (Closed Loop Stimulation): Tale algoritmo
consente la misura dell’impedenza all’apice del ventricolo
destro da parte del catetere: la stimolazione vagale causa
un aumento della contrattilità ventricolare, che a sua volta
causa un incremento repentino dell’impedenza
dell’elettrocatetere: questo induce una stimolazione del
PM a frequenza elevata (e programmabile).
Si ipotizza, come meccanismo patofisiologico alla base della Ictal Bradycardia
Syndrome, una propagazione della stessa attività “epilettica” alle regioni
cronotrope del cuore in particolare ad origine dalla corteccia dell’insula che
determinerebbe un effetto cardioinibitorio (*).
Durante la crisi epilettica, la scarica neuronale sembra essere sincronizzata
con una scarica simpatica e vagale; la perdita di coscienza sarebbe
determinata da una diminuzione della perfusione piuttosto che dalla crisi
comiziale (**).
(*) Brain 2001; 124:2345–2346
(**) Electroencephalogr and Clin Neurophysiol 1987; 67:247-259.L’elettrostimolazione L’elettrostimolazione ha consentito di eliminare i traumi ma non le cadute, le quali però si presentavano meno improvvise L’algoritmo CLS, in particolare, non si attivava durante le crisi, mettendo così in dubbio la partecipazione dello stimolo vagale nel meccanismo determinante la bradicardia Sono stati quindi provati diversi tipi di programmazione del PM, utilizzando algoritmi di isteresi e rate-responsive L’algoritmo che si è rivelato più utile ad ottenere una netta riduzione delle cadute è stato lo smorzamento molto lento della frequenza cardiaca dopo tachicardizzazione
Le crisi attuali L’ILR mostra tachicardia seguita da lieve bradicardizzazione: l’escursione della fc è nettamente ridotta per intervento del PM
Follow up La paziente definisce le crisi attuali con caduta a terra graduale, senza traumi e di breve durata Dall’impianto del PM (3/2008) la paziente non ha più avuto traumi Dall’ultima programmazione (12/2008) la paziente ha lamentato due crisi con caduta a terra senza trauma Durante questo periodo non è stata modificata la terapia anti- epilettica Il posizionamento di PM nella nostra paziente ha determinato quindi una riduzione delle crisi ictali con miglioramento della qualità della vita e le crisi non sono più state traumatiche (*) (*) Schuele SU et al. Epilepsia, 2008
Conclusioni
In questa paziente, un approccio multidisciplinare e
l’impianto del Loop Recorder hanno permesso di chiarire il
meccanismo fisiopatologico delle cadute a terra, e di
diagnosticare una possibile complicanza delle crisi
epilettiche, la Sindrome da Bradicardia Ictale.
L’elettrostimolazione definitiva ha permesso di evitare i
traumi e di ridurre il numero delle cadute a terra, che sono
diventate anche meno improvvise, e la perdita di coscienza
è diventata di minor durata
La bradicardia ictale “complicava” la crisi epilettica,
partecipando a rendere le cadute improvvise e allungando
I tempi dI ripresa, ma non era la causa prima della caduta
L’obiettivo principale dell’elettrostimolazione è stato quello di
eliminare il potenziale pericolo derivante da asistolia o
bradicardia prolungataGrazie per la vostra
attenzioneDD: crisi epilettica/sincope
sincope Crisi epilettica
Eventi precipitanti si no
prodromi Sudorazione, Sensazione epigastrica, déjà
obnubilamento, vu, versione del capo,
mancamento automatismi, disturbi del
linguaggio
Clino/ortostatismo orto indifferente
durata < 5 min < 5 min
allucinazioni rare Olfattive, mnesiche, visive,
acustiche
automatismi no Orali o gestuali, stereotipati
caduta ipotonia Ipertonia, distonia focaleDD: crisi epilettica/sincope
sincope Crisi epilettica
occhi Aperti, breve Aperti, deviazione
deviazione in lateralizzata persistente
alto (chiusi, deviazione in alto:
crisi psicogena)
morsus no Laterale (sulla punta: crisi
psicogena)
scialorrea no Abbondante, con scolo ai lati
Segni vegetativi rari si
(Tachicardia, orripilazione,
midriasi)
clonie Dopo la fase Dopo la fase ipertonica, >30
ipotonica,DD: crisi epilettica/sincope
sincope Crisi epilettica
incontinenza frequente frequente
Segni post-critici Ripresa rapida, Confusione, agitazione,
o nausea, sonnolenza, cefalea
vomito, (catatonia, ipotonia, pianto:
malessere crisi psicogene)
Deficit neurologico raro possibile
transitorio
familarità 50% 5%
Patologie associate Cardiopatia, etc Traumi, infezioni SNC, eventi
cerebrovascolari
laboratorio no Aumento CK e Prolattina
(picco 20-30 min dopo la
crisi)SUDEP
(Sudden Unespected Death in Epilepsy)
Incidenza annuale di 1-9/1000 pazienti con epilessia temporale
farmacoresistente (*); 700 decessi anno secondo National Sentinel Clinical
Audit of Epilepsy-Related Death (**).
(*) 4568 pz seguiti per 4 anni: 1.21/100SUDEP:
fattori di rischio indipendenti:
politerapia antiepilettica (>2 farmaci),
crisi convulsive tonico-cloniche, Q.I.Ictal Bradycardia Syndrome
Sindrome rara, potenzialmente mortale (possibile causa di SUDEP)
descritta in pazienti con epilessia del lobo temporale; si tratta di una
crisi comiziale che si complica con aritmia cardiaca e sincope (*)
La prevalenza di tale patologia è sconosciuta, si contano meno di 100
casi descritti in letteratura; l’età media è di circa 60 anni
Rapporto femmina-maschio 5:1
Descritta sia in pazienti pediatrici che adulti
(*) Reeves AL. Epilepsia, 37( 10):983-987, 1996Ictal Bradycardia Syndrome Il 90% delle crisi epilettiche (sia generalizzate che parziali) si associa a tachicardia sinusale In alcuni casi l’evento critico si associa ad altri tipi di aritmia, in particolare a bradicardia/asistolia sintomatica (*) Può variare da una lieve bradicardia sinusale asintomatica a bradiaritmie sintomatiche più severe fino all’arresto sinusale con asistolia prolungata(**) (*) Shuele et al. Neurology 2007 (**) Rugg-Gunn et al. Lancet 2004
Ictal Bradycardia Syndrome
Tale patologia, come la SUDEP, deve essere considerata
nei pazienti:
- con storia combinata di epilessia temporale e sincope
- che manifestano sintomi “sincopali” successivi all’esordio della
crisi
- con crisi parziali complesse a partenza dal lobo temporale che
modificano nel tempo la frequenza o la manifestazione delle crisi
comiziali (es. comparsa di cadute a terra)
- che presentano una inspiegata bradiaritmia improvvisa registrata
tramite holter o impianto di loop recorderIctal Bradycardia Syndrome Il meccanismo patofiosiologico alla base della Ictal Bradycardia Syndrome non è ancora completamente conosciuto; si ipotizza una propagazione della stessa attività “epilettica” alle regioni cronotrope del cuore in particolare ad origine dalla corteccia dell’insula che determinerebbe un effetto cardioinibitorio (*). Durante la crisi epilettica la scarica neuronale epilettica sembra essere sincronizzata con una scarica simpatica e vagale; la perdita di coscienza sarebbe determinata da una diminuzione della perfusione piuttosto che dalla crisi comiziale (**). (*) Brain 2001; 124:2345–2346 (**) Electroencephalogr and Clin Neurophysiol 1987; 67:247-259.
Le strutture corticali e subcorticali sono potenzialmente coinvolte nel meccanismo delle aritmie indotte da crisi epilettica. L’insula, la corteccia anteriore e l’amigdala sono correlate tra loro e con il tronco encefalico e il midollo spinale. L’attività parasimpatica origina dal nucleo ambiguo mentre quella simpatica dalle cellule del midollo mediolaterale (IML), le quali ricevono informazioni dal rostral ventrolateral medulla (VLM). Tali vie confluiscono a livello del cuore controllando il nodo del seno e il nodo AV Britton JW. Clin Auton Res, 2006
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