Una strana Febbre Dr.ssa Tamara Quaranta - Sapienza Università di Roma Policlinico Umberto I Master Terapia Intensiva età pediatrica (0-18anni)
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Sapienza Università di Roma Policlinico Umberto I
Master Terapia Intensiva età pediatrica (0-18anni)
a.a 2015-2016
Una strana Febbre
Dr.ssa Tamara Quaranta
Caso clinico: ⦿ Ottobre 2016 Giulio 23 mesi giunge in PS con febbre (T 39.5°) da 6 gg ⦿ Anamnesi remota: nato a 37sett con Tc; p.n 3000Kg; diatesi allergica (dermatite atopica, episodi di bronchite asmatica, prick + per acari e pelo animale) in tp con antistaminici e CCS al bisogno. ⦿ Anamnesi prossima: comparsa di febbre e inappetenza. Alcuni sfumati sintomi da raffreddamento: tosse secca, scolo nasale fluido biancastro.
Caso clinico
⦿ Esame obiettivo: non otite; arrossamento faringe;
non lesioni tonsillari; non eritema congiuntivale;
alone scuro palpebre inferiori; labbra screpolate e
arrossate specie agli angoli; MV nella norma,
alcuni rumori aspri base dx, addome trattabile;
alvo aperto. Non eritemi. Genitali esterni nella
norma. PA valida.
⦿ Terapia domiciliare: Tachipirina ogni 4-6h +
Cefixima da 2 giorni
Caso clinico
⦿ Esami strumentali: Ecg ed Eco addome >>>
negativi; Rx torace: rinforzo trama interstiziale;
EGA valido
⦿ Esami ematochimici: Gb 14.000, PLT 646.000,
VES 35, PCR 23, IgE 430.
⦿ Striscio sangue e immunofenoipo negativi
⦿ Esame urine, urinocoltura ed emocoltura negativi
⦿ Test sierologici per: Toxo, CMV, HSV2, EBV,
Adenovirus,Parvovirus,H1N1,Micoplasma,
Clamidia
Caso clinico Terapia: ⦿ Reidratazione con soluzioni gluco-elettrolitiche ⦿ Antibiotici: Claritromicina e Ceftriaxone ⦿ Tachipirina ⦿ Aereosol: CCS + salbutamolo + Ipratropio
8° giorno persiste febbre !!!
…se fosse Malattia di Kawasaki ??
Malattia di Kawasaki Vasculite sistemica acuta dei vasi corporei di medio calibro, autolimitante,ad eziologia ignota, probabilmente multifattoriale (immunomediata), che colpisce prevalentemente lattanti e bambini nei primi anni di vita ma può presentarsi anche in età adulta 10% casi (incidenza in giovani dai 20-30aa). Quando si ha in età adulta la prognosi è migliore x il minor rischio di complicanze cardiache.Fu descritta per la prima volta nel 1967 in Giappone. Ha una maggiore prevalenza nei bambini di razza asiatica, maschi, di età inferiore a 5 anni con picco di prevalenza in tardo autunno-inverno-inizio primavera.
Malattia di Kawasaki Peculiarità: ⦿ Diagnosi clinica (forma tipica, atipica, incompleta) ⦿ Complicanza temibile: aneurismi coronarici 15-20% dei casi non sottoposti a terapia ⦿ Principale causa di cardiopatia acquisita in età pediatrica ⦿ Decessi per sequele cardiologiche sia a breve (15-45gg) che a lungo termine anche in età adulta per ischemia miocardica o morte improvvisa.
Malattia di Kawasaki
FORMA TIPICA
⦿ Febbre> 5gg
+
⦿ Iperemia congiuntivale bilaterale non purulenta
⦿ Eritema delle labbra e della bocca, lingua a fragola,
fessurazioni angoli labbra
⦿ Esantema polimorfo senza vescicole o croste
⦿ Linfoadenopatia laterocervicale unilaterale
⦿ Alterazioni delle estremità (eritema palmare e
plantare,desquamazione,alterazioni ungueali)
N.B: tali manifestazioni cliniche possono non essere
contemporaneamente presenti!!!Malattia di Kawasaki ⦿ FORME INCOMPLETE: Febbre + numero insufficiente di criteri diagnostici ⦿ FORME ATIPICHE: Febbre + sintomi diversi dalle manifestazioni tipiche della MK (ex: polmonite, pancreatite, coinvolgimento renale) Diagnosi ecocardiografica !!! N.B: tali forme sono più frequenti nei bimbi di età < 1aa con incidenza del 40% rispetto alla forma tipica di MK del 10%. Inoltre in tali casi l’incidenza di anomalie coronariche è del 40-50% contro il 15-25% .
MALATTIA DI KAWASAKI
CARDIOLOGO INFETTIVOLOGO
PEDIATRA
DERMATOLOGO IMMUNOLOGO
REUMATOLOGOMalattia di Kawasaki diagnosi differenziale Patologie infettive ⦿ Virali (rosolia, adenovirus, Enterovirus, CMV, EBV, HSV ⦿ Scarlattina ⦿ Sindrome da shock tossico ⦿ Staphylococcal scalded skin Syndrome linfadenite Laterocervicale batterica ⦿ Bartonellosi ⦿ Rickettiosi ⦿ Tularemia ⦿ Leptospirosi Patologie non infettive ⦿ Reazioni da ipersensibilità a farmaci ⦿ Sindrome di Stevens-Johnson ⦿ Artrite idiopatica giovanile ⦿ Panarterite nodosa ⦿ Sarcoidosi ⦿ Acrodinia da intossicazione da mercurio
Malattia di Kawasaki diagnosi
⦿ Esami di laboratorio: leucocitosi neutrofila
moderaa, trombocitosi ritardata (fase subacuta),
aumento VES e PCR
⦿ EcocardiogrammaCaso clinico Giulio esegue ecocardiogramma in 8 giornata di febbre: negativo!! Il 9° giorno scompare la febbre. Miglioramento clinico del piccolo. Ripete esami ematici in 10 gg: GB 8300, PCR 15, VES 23. Dimesso 2 giorni dopo con indicazione a proseguire terapia antibiotica per altri 7 gg e aereosol
Caso clinico risolto!!
Malattia di Kawasaki terapia Terapia fase acuta ⦿ Immunoglobuline per via endovenosa (1-2 dosi) entro 10°gg di febbre se possibile entro il 7°gg. Effetto immunomodulante. ⦿ ASA ⦿ Steroidi (in casi selezionati : metilprednisolone 30mg/kg x 3 gg) ⦿ Infliximab (Ac monoclonale anti TNF 5mg/kg) nei pz non responder
FASE ACUTA
LINEE 1. Immunoglobuline per via
endovenosa,2 gr/Kg in singola
GUIDA infusione di 10-12 ore
2. Acido acetilsalicilico 80-100
mg/Kg/giorno, suddivisi in 4 dosi,
fino al 10°-14° giorno
CONVALESCENZA PAZIENTI CON
(SENZA COMPLICANZE) INTERESSAMENTO CORONARICO
Acido acetilsalicilico •Acido acetilsalicilico 3-5
3-5 mg/Kg una volta al giorno mg/Kg/die per 6-8 settimane
per 6-8 settimane +
•Dipiridamolo 2-6m g/Kg/gg
Pazienti con ischemia miocardica in 3 dosi o Clopidogrel 1mg/kg/die
•3. Terapia anticoagulante
1. PTCA (warfarin o eparina) in pazienti con
2. Bypass A-C trombosi arteriose o aneurismi
3. Trapianto cuore giganit o evolutiviSituazioni a elevato rischio
1.Tentativo con Ig ev fallito
2.Malattia grave: età > 12 mesi e soggetti con
infiammazione grave (PCR elevata, alterata
funzionalità epatica, ipoalbuminemia, anemia)
3.Comparsa di MAS o shock
4.Già sviluppati aneurismi coronarici o
periferici con indici di flogosi elevati
5.Punteggio di Kobayashi > 5
IN CASO DI DUBBIO CONSULTARE UN
ESPERTO !!!Sensibilità: identificazione come positivi i soggetti malati Specificità: identificazione come negativi i soggetti sani
Malattia Kawasaki Prognosi
⦿ Risoluzione senza esiti cardiaci nell’80% casi
⦿ Complicanze cardiache 15-20% casi
(coronaropatie con aneurismi, miocardite,
pericardite, aritmie)
⦿ Letalità 1-2% casi per IMA, emopericardio con
tamponamento cardiaco, rottura aneurisma
(diametro>8mm).Malattia Kawasaki Decorso naturale
Le lesioni delle arterie coronarie presenti nella
Malattia di Kawasaki si modificano
dinamicamente nel tempo. Si ha il 50-67% di
risoluzione angiografica ad 1-2 anni
dall’insorgenza della malattia. La possibilità che
un aneurisma guarisca dipende dalle dimensioni
raggiunte (più è piccolo, più ha possibilità di
guarire).Malattia Kawasaki causa inattesa di SHOCK
In fase acuta una rara e temibile complicanza della MK è la
Kawasaki Disease Shock Sindrome (KDSS)descritta per la
prima volta nel 2009. In tal caso si sviluppa una grave
alterazione della funzione diastolica con shock e ipotensione
(non correlato ad infusione di IG) che richiede boli di fluidi
e infusione di amine. Causa dello shock è una disfunzione
della contrattilità dei miociti da sovraespressione di
citochine infiammatorie(shock cardiogeno da miocardite).
Infatti tali pz hanno indici di flogosi più elevati e vi è forte
aumento della troponinaI. I pz con KDSS necessitano di
ricovero in TIP.
Pediatrics 2009 May;123(5):783-9Malattia Kawasaki causa inattesa di SHOCK I pz con KDSS presentano frequentemente resistenza alla tp con IGV e quindi un alto rischio di sviluppare aneurismi coronarici (alto punteggio score Kobayashi). In tali pz oltre alla terapia di supporto cardiocircolatoria si avvia la terapia della MK severa resistente ad IGV.
Malattia Kawasaki causa inattesa di SHOCK La KDSS va differenziata dalla Sindrome dello Shock Tossico (TSS) e dalla Streptococcal Toxic Shock Sindrome (STSS) entrambe gravi patologie mediate da tossine a coinvolgimento multisistemico caratterizzate da: ⦿ Febbre>38° ⦿ Esantema maculare diffuso ⦿ Ipotensione arteriosa ⦿ Dolori addominali, vomito e diarrea ⦿ Mialgie ⦿ Cefalea La TSS e la STSS possono evolvere rapidamente in MOF (insuff.respiratoria e renale ,shock refrattario e CID) Pediatr Infect Dis J Nov2015, 34(11):1163-7
Malattia Kawasaki causa inattesa di SHOCK
TSS e STSS KDSS
Età media 113 mesi 36 mesi
PLT piastrinopenia piastrinosi
Ecocardio Vsx ipercinetico Disfunzione miocardica
Vsx e insuff.mitralica
Tipo shock Settico (amine vasoattive) Cardiogeno (inotropi)Malattia Kawasaki causa inattesa di SHOCK
Sono stati descritti casi rari di concomitanza
tra TSS e KDSS in cui la diagnosi differenziale
era spesso impossibile. In realtà pur essendo
due entità cliniche differenti è possibile che
abbiano lo stesso meccanismo patogenetico
immunomediato infatti sia le forme singole che
le forme in overlap rispondono bene alla tp
con IGV in dosi multiple.
Pediatr Infect Dis J Nov2015, 34(11):1163-7CONSIDERAZIONI La malattia di Kawasaki è una patologia pediatrica nella quale la corretta e tempestiva diagnosi, nonché la corretta gestione, consentono di evitare sequele che possono essere importanti e drammatiche. La terapia DEVE essere iniziata entro il X giorno per arginare le sequele. Nelle forme incomplete o atipiche è opportuno valutare con attenzione la necessità di trattare il bambino. Nel dubbio TRATTARE !!!! Le forme che hanno esitato in un interessamento delle coronarie devono effettuare il follow-up presso un centro di III livello (assistenza multispecialistica).. Nel lattante (< 6 mesi di età) con febbre, la diagnosi di Malattia di Kawasaki, deve sempre essere considerata e, nel sospetto clinico, è consigliabile praticare la terapia al fine di limitare i possibili drammatici esiti della malattia.
Malattia Kawasaki cosa ricordare • Diagnosi clinica • Terapia con Ig ev entro 10°gg • Identificazione forme resistenti • Terapia adeguata delle forme resistenti • Follow-up in base alla stratificazione di rischio
ECOCARDIO e MK
1) All’ingresso in Ospedale
2) Dopo 1 settimana
3) Dopo 1 mese dall’ultimo controllo
4) Dopo 2 mesi dall’inizio della terapia antiaggregante
Poi:
Pazienti senza anomalie coronariche
Dopo 1 anno
Dopo 2 anni
Pazienti con anomalie coronariche
Dopo 3 mesi
Dopo 6 mesi
Ogni 6 mesi
Pazienti con regressione delle anomalie coronariche
Dopo 1 anno
Ogni anno
Tutti i pazienti con o che hanno avuto anomalia coronarica HolterSapienza Università di Roma Policlinico Umberto I Master Terapia Intensiva Età Pediatrica (0-18 anni) a.a 2015-2016
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