Trattamento chirurgico dell'ipertensione portale - Giornale SIGENP
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PEDIATRIC HEPATOLOGY A CURA DI Francesco Cirillo
Trattamento chirurgico dell’ipertensione
portale
Surgical treatment of portal hypertension in children
INTRODUZIONE
Fabrizio di Francesco (foto), L’ipertensione portale si classifica in base alla sede anatomica
Jean de Ville de Goyet
della noxa patogena che l’origina (Tab. 1).
Epatologia e Trapianto di Fegato
Pediatrico IRCCS ISMETT, Palermo In base a tale principio viene pertanto suddivisa in iperten-
sione portale pre-epatica (PHPH), intra-epatica e post-
epatica. La PHPH secondaria a trasformazione caverno-
matosa della vena porta rappresenta la forma più comune
di ipertensione portale nel bambino.
In questo contesto, le forme secondarie a cateterismo om-
belicale neonatale corrispondono a circa il 25% dei casi,
mentre la restante parte è principalmente rappresentata
da forme così dette idiopatiche. Una ulteriore piccola quota
ABSTRACT è secondaria a lesioni traumatiche, iatrogeniche, tumori o
The management of children with portal hypertension has trapianto epatico. Il sistema portale è un sistema venoso
dramatically changed during the past decade, with an
improvement in outcome. This has been achieved mostly chiuso ed indipendente dal sistema venoso sistemico;
by an increasingly more efficient control of varices by comprendente due sistemi capillari di cui uno di “inflow” è
endoscopy and the success of liver transplantation.
Although the indications for surgical portosystemic shunts costituito dal sistema capillare intestinale, milza e pancreas;
have reduced in recent decades, they are still indicated for l’altro, di “outflow”, è costituito dal sistema sinusoidale in-
non-cirrhotic portal hypertension - mostly patients with
pre-hepatic portal hypertension and some rare conditions traepatico. Questo complesso sistema garantisce un regime
where the primary disease can be cured before the liver a bassa pressione grazie all’elevata portata del sistema si-
parenchyma is damaged by chronic secondary changes
(Budd-Chiari syndrome). In children with pre-hepatic
nusoidale, in presenza di un basso gradiente pressorio con
portal hypertension, the meso-Rex bypass is now a gold il sistema venoso sistemico centrale.
standard and can even be proposed preemptively, but is Trattandosi di un sistema chiuso, qualsiasi alterazione
limited to those patients with a favorable anatomy. In
cirrhotic patients, elective portosystemic shunt surgery is della portata a livello epatico, un aumentato afflusso
reserved for failure to respond to conservative ematico od entrambe le cose generano un aumento della
management in the absence of alternative therapies and
in selected cases with well-preserved hepatic function. pressione. Il fegato è dotato di un sistema vascolare sinu-
soidale ad endotelio fenestrato le cui pareti sono costituite
KEY WORDS dagli epatociti nel quale sia le venule portali che i capillari
Meso-Rex bypass; portal hypertension; cavernomatous mantengono un flusso a basse resistenze e ad alta portata.
transformation of the portal vein; liver transplant; surgical Tale flusso viene mantenuto e incrementato dal gradiente
strategies; Rex recessus.
pressorio toraco-addominale durante l’inspirazione che ne
determina un effetto aspirativo.
Indirizzo per la corrispondenza
Qualsiasi fenomeno infiammatorio, pressorio o di stasi a
Fabrizio Di Francesco
livello sinusoidale ne determina un rimodellamento che
Dipartimento di pediatria per la cura e lo studio delle
esita infine nella fibrosi e nello sviluppo di ponti fibrotici
patologie addominali e dei trapianti addominali
IRCCS-ISMETT
epato-portali e nella cirrosi. Tali alterazioni, peraltro irre-
Via E. Tricomi, 5, 90127 Palermo versibili, rimangono clinicamente silenti per anni e neces-
Email: fdifrancesco@ismett.edu sitano ovviamente di una cura tempestiva volta ad eliminare
la causa scatenante.
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PEDIATRIC HEPATOLOGY
Trattamento chirurgico dell’ipertensione portale
Tabella 1
Classificazione delle cause di ipertensione portale
Pre-epatica Intra-epatica Post-epatica
• Extraepatiche (cavernoma portale • Presinusoidali (fibrosi del sistema • stenosi o trombosi delle vene so-
secondaria a trombosi portale, fi- portale epatico): fibrosi epatica con- vraepatiche
stola arterio-portale secondaria al genita, schistosomiasi • stenosi o trombosi del sitema cavale
flusso ad alta pressione di un’arte- • Sinusoidali (secondaria a cirrosi epa- (sindrome di Budd-Chiari)
ria in una vena del sistema splan- tica): atresia delle vie biliari, post-
cnico- portale) epatiti
• Intraepatiche (trombosi dei rami • Postsinusoidali (secondaria a fibrosi
portali intraepatici, fistola arterio- od
portale
Nella PHPH del bambino, tipicamente il processo trom- sanguinamento per rottura; profondi, all’interno della
botico coinvolge il tronco principale della vena porta; parete degli organi addominali, con minor rischio di
più raramente può estendersi in maniera variabile sia sanguinamento ma potenziale rischio di disfunzione
a valle, nei rami intraepatici, che a monte nel sistema d’organo; extraperitoneali, attorno agli organi addominali
splancnico o in entrambi. coinvolgendo il sistema azygos, surrenalico, renale,
L’aumento della pressione all’interno del sistema gonadico, cavale, diaframmatico o iliaco (Fig. 2). In
venoso portale, genera un’espansione del torrente ve- questo caso non c’è alcun rischio di sanguinamento
noso e la formazione di strade di fuga alternative atte ma viene trasportata una grande quantità di sangue
a scavalcare l’elevata resistenza a livello epatico. per effetto della loro dilatazione con conseguenti com-
Questo processo si genera progressivamente e sfrutta plicanze portosistemiche, sviluppo di uno stato circo-
il sistema venoso splancnico. Il sangue quindi fluisce latorio iperdinamico che esita in un’elevazione di flusso
attraverso questa ricca rete che a sua volta si accresce nel sistema portale. Il circolo così si automantiene
e si sviluppa progressivamente nel tempo (Fig. 1). Le con progressivo peggioramento clinico.
ripercussioni cliniche conseguenti allo sviluppo di I bambini con trasformazione cavernomatosa della
questi circoli collaterali sono ovviamente funzione del vena porta, tipicamente mantengono un parenchima
distretto anatomico interessato. Si possono infatti epatico normale con un’architettura sinusoidale e rami
formare circoli venosi superficiali, al di sotto della mu- portali intraepatici conservati. Il flusso venoso intrae-
cosa (esofago o canale anale) con elevato rischio di patico è distribuito in maniera randomizzata all’interno
Figura 1A Figura 1B
Trasformazione cavernomatosa della vena porta (biliopatia Altra immagine di cavernomatosi portale
portale mostrata dalla freccia)
GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2019;X:3 143
F. DI FRANCESCO, J. DE VILLE DE GOYET
Figura 2
Cavernoma portale con circoli collaterali
da trombosi portale, in presenza di funzione epatica
conservata e pervietà del recesso di Rex.
Andrebbe eseguito pertanto precocemente nel corso
della storia di malattia in modo da ridurre ed impedire
la splenomegalia, l’ipersplenismo, la coagulopatia se-
condaria e la biliopatia portale quali complicazioni
generalmente associate all’ipertensione portale.
Pertanto in tutti i pazienti affetti da ipertensione portale
extraepatica, il primo approccio dovrebbe essere quello
di verificare la fattibilità o meno di uno shunt Meso-
Rex. La chirurgia quindi è raccomandata anche in as-
senza di evidenza di complicazioni e anche se il
paziente può essere gestito in maniera conservativa a
meno che non vi sia una primitiva tromboflia genetica.
Lo shunt Meso-Rex può essere pertanto eseguito in
Figura 3 maniera preventiva con elevato tasso di successo di
Immagine ecografica di cavernoma portale più del 95%. Gli shunt porto-sistemici rimangono per-
tanto elettivamente indicati per la cura dell’ipertensione
dei sinusoidi mediante un flusso arterioso invertito ed portale cronica in alcune condizioni specifiche: PHPH
epatopeto. Secondo questo meccanismo il sistema complicata in pazienti non candidabili a shunt Meso-
sinusoidale rimane pervio e normale con bassa pres- Rex, situazioni cliniche tali per cui si sviluppi progres-
sione ed alta portata (Fig. 3). sivamente un danno o fibrosi del parenchima epatico,
Ciò fa sì che in questi pazienti è possibile ripristinare fallimento di trattamenti conservativi quando non pos-
un flusso epatofugo mediante shunt mesenterico sano essere proposti altri trattamenti alternativi.
portale o bypass Meso-Rex congiungendo un sistema Nei pazienti con anatomia non favorevole è auspicabile
ad alta pressione (il distretto mesenterico) con uno a un atteggiamento conservativo mediante sorveglianza
bassa pressione (il distretto intraepatico). endoscopica. In presenza di complicazioni quali noduli
Nei pazienti affetti da cavernoma portale (quindi affetti rigenerativi epatici, sindrome portopolmonare, ence-
da PHPH) con fegato normale, lo shunt Meso-Rex falopatia subclinica o ripetuti sanguinamenti digestivi,
(mesenterico-portale), viene raccomandato ormai in l’esplorazione chirurgica del Rex è indicata ed in caso
tutto il mondo, sebbene il suo utilizzo sia limitato ai di indisponibilità il confezionamento di uno shunt
soli pazienti con anatomia favorevole. È ormai univer- spleno-renale (Warren) o di uno shunt mesocavale.
salmente riconosciuto che il bypass Meso-Rex è un’ot- Shunt porto-sistemici possono essere considerati in
tima opzione terapeutica per la cura dei bambini affetti casi rari come bridge al trapianto.
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PEDIATRIC HEPATOLOGY
Trattamento chirurgico dell’ipertensione portale
ASPETTI CLINICI RELATIVI ALL’IPERTENSIONE
PORTALE
I pazienti affetti da PHPH possono esordire con un
sanguinamento digestivo, splenomegalia isolata o ri-
tardo di crescita. La splenomegalia può associarsi o
meno a ipersplenismo (Fig 4). Differentemente dai
bambini con cirrosi, questi pazienti mantengono un’im-
munità umorale conservata e l’ascite, quando presente,
sottintende la presenza di malattia epatica cronica.
Talvolta nei bambini con ipertensione portale extrae-
patica, la presenza di ascite è transitoria e susseguente
ad un sanguinamento digestivo da varici. L’ipertensione
portale può causare edema della mucosa intestinale
causando secondariamente malassorbimento e di-
spersione proteica. Nei pazienti con lunga storia di
ipertensione portale inoltre si può assistere alla presenza
della così detta biliopatia portale (Fig. 5) che si carat-
terizza per la presenza di grosse varici che si formano Figura 5
Immagini relative a biliopatia portale
a livello della via biliare principale causando, attraverso
la sua compressione, dilatazione biliare e più raramente scarsa sintomatologia. Di difficile diagnosi può pro-
fenomeni di ittero colestatico. gredire fino all’irreversibilità con prognosi infausta.
Possono inoltre essere presenti alterazioni neuroco- Se diagnostica precocemente, prima dello sviluppo di
gnitive o encefalopatia subclinica. cambiamenti anatomici irreversibili nel tessuto pol-
Possono manifestarsi inoltre effetti sistemici relativi monare, rappresenta una controindicazione al confe-
all’effetto dei metaboliti o sostanze vasoattive che at- zionamento di shunt portosistemici ed è un’indicazione
traverso gli shunts e la rete di vene collaterali bypassano a procedere rapidamente con un trapianto di fegato.
il fegato. Tali effetti svolgono un ruolo determinante La seconda, di più semplice diagnosi, si caratterizza
nel timing di un trattamento chirurgico o meno. Tali per la presenza di desaturazione d’ossigeno da principio
effetti si suddividono in due gruppi principali: la durante lo sforzo e in un secondo tempo anche a
sindrome portopolmonare e la sindrome epatopol- riposo. Si genera per effetto delle sostanze vasoattive
monare. La prima è più frequente nella seconda metà prodotte nel distretto splancnico le quali alterano la
dell’età pediatrica e può rimanere sub-clinica con microvascolarizzazione per eccessiva dilatazione im-
pedendone lo scambio gassoso al centro del capillare
polmonare e ne causano un’insufficiente ossigenazione
del sangue circolante attraverso la barriera alveolo
capillare. Tale quadro è generalmente reversibile dopo
trapianto di fegato.
Nei pazienti affetti da ipertensione portale cronica
l’encefalopatia è presente in relazione alla presenza di
circoli venosi collaterali spontanei portosistemici. Ti-
picamente si manifesta in maniera sottile attraverso
anomalie neurologiche come lievi deficit cognitivi, in-
capacità alla concentrazione o attenzione e basso
rendimento scolastico. Sebbene un’encefalopatia cli-
nicamente manifesta sia un evento molto raro, un’en-
cefalopatia subclinica può essere identificata attraverso
una Risonanaza Magnetica Nucleare dell’encefalo.
Figura 4 Comunemente è presente splenomegalia. La milza
Splenomegalia
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infatti aumenta progressivamente con la crescita del Le prove di funzionalità epatica generalmente non
paziente fino a sviluppare grave disconfort addominale presentano reperti patologici, fatta esclusione di quei
ed ipersplenismo al punto da condurre il curante a pazienti con epatopatia cronica primitiva. L’albumina
considerare un trattamento chirurgico. plasmatica può presentarsi ai limiti inferiori di normalità
Negli ultimi anni anche la biliopatia portale è divenuta conseguentemente ad un episodio di sanguinamento
una problematica nota in ambito clinico. digestivo. I dati laboratoristici sempre alterati sono
Si caratterizza per la presenza di grosse varici che si quelli correlati ai segni indiretti di ipersplenismo con
formano a livello della via biliare principale causando, anemia, leucopenia, trombocitopenia. Nei pazienti con
attraverso la sua compressione, dilatazione biliare e ipertensione portale extraepatica tipicamente il PT
più raramente fenomeni di ittero colestatico. Le varici risulta leggermente aumentato in associazione con
si sviluppano attraverso il sistema venoso peri e intra ridotti livelli di proteina S e C e ridotti livelli di concen-
coledocico e pertanto nel contesto della parete del trazione di fattore VII. La presenza di alterazione di
coledoco drenando direttamente nel sistema venoso concentrazione di fattori proteici pro coagulanti o an-
del fegato. Crescendo tali vene generano una sorta di ticoagulanti si correla al ridotto flusso portale, alla
restringimento meccanico della via biliare sia ab ex- presenza di shunts porto-sistemici o al consumo al-
trinseco che internamente restringendo il lume biliare l’interno del cavernoma.
generando stasi biliare. Restringimenti biliari possono L’ecografia addominale e lo studio Doppler evidenziano
generarsi anche attraverso un meccanismo di danno gli elementi indiretti dell’ipertensione portale quali la
ischemico diretto nel contesto della parete biliare. presenza di grosse vene collaterali e splenomegalia,
Entrambi i meccanismi generano una modesta dilata- inoltre permette di identificare una malattia epatica o
zione delle vie biliari ed un flusso biliare rallentato con la presenza di una fistola/malformazione arterio-
potenziale formazione di fango biliare o formazione di portale. L’esame Doppler permette di caratterizzare il
calcoli. Tali pazienti si presentano con un quadro flusso portale, la sua direzione e la sua velocità.
clinico di ittero o colangiti. Analizza inoltre il flusso all’interno delle vene sovrae-
Aspetti radiologici possono mimare la colangite scle- patica e della vena cava.
rosante o il colangiocarcinoma. Tomografia Computerizzata e Risonanza Magnetica
I pazienti affetti da ipertensione portale possono Nucleare oltre a fornire un’analisi dettagliata dell’ana-
andare incontro alla formazione di lesioni epatiche tomia vascolare in previsione di uno shunt, permettono
benigne di tipo rigenerativo, iperplasia nodulare focale di valutare la presenza di lesioni focali epatiche
o adenoma. In questi pazienti, shunt portosistemici associate a ipertensione portale. Nell’ipertensione
congeniti o acquisiti possono causare la formazione portale risulta sempre presente un certo grado variabile
di lesioni epatiche rigenerative conseguentemente alle di atrofia epatica. La portografia retrograda trans-giu-
modifiche emodinamiche ed architetturali che si ge- gulare infatti rappresenta il gold standard per confermare
nerano all’interno del fegato. È possibile che la depri- la pervietà del recesso di Rex e del sistema portale in-
vazione del sangue venoso portale eserciti uno stimolo traepatico. L’angiografia è particolarmente indicata
rigenerativo a livello epatico ed è per questo che tali nei casi eleggibili a trattamento chirurgico di shunt
lesioni vengono riscontrate nei pazienti sottoposti a Meso-Rex (Fig. 6).
shunt portosistemico o nei pazienti affetti da assenza Durante l’esecuzione della portografia è sempre ne-
congenita della vena porta. cessaria una valutazione dei gradienti pressori. Se il
gradiente supera gli 8 mmHg è raccomandato eseguire
DIAGNOSI PRE OPERATORIA una biopsia epatica per escludere concomitanti pato-
L’endoscopia digestiva svolge un ruolo predominante logie epatiche associate come la presenza di una ve-
nella valutazione della presenza di varici esofagee. Si nopatia obliterativa, fibrosi epatica o cirrosi criptoge-
classificano in base alla loro gravità. Vengono pertanto netiche. Nei pazienti affetti da ipertensione portale
diagnosticate o grandi varici esofagee con o meno i extraepatica l’architettura è normale. Nelle patologie
così detti “segni rossi” di un pregresso o imminente venoocclusive tipicamente la biopsia mostra una con-
sanguinamento o la gastropatia congestizia, secondaria gestione venosa a livello delle venule centrolobulari
a ipertensione portale che si caratterizza per la presenza con necrosi epatocitaria. Nei casi cronici si ha una
di iperemia mucosa e la presenza di vene sottomucose progressione in fibrosi e poi in cirrosi.
dilatate.
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PEDIATRIC HEPATOLOGY
Trattamento chirurgico dell’ipertensione portale
Figura 7
Recesso di Rex
pediatrici in cui le vene del distretto splancnico pre-
sentano esigue dimensioni è risultato essere un ulteriore
elemento deterrente.
I tre aspetti che vanno considerati nell’approccio chi-
rurgico dell’ipertensione portale nel bambino sono: il
sistema portale intraepatico ed il recesso di Rex (Fig.
7); l’anatomia dei grossi vasi venosi (mesenterica,
splenica, vena porta); vicinanza anatomica del rapporto
tra sistema portale e vena cava.
Shunt portosistemici
In ambito chirurgico sono stati sviluppati, anteceden-
Figura 6 temente al ricorso di trattamenti endoscopici nella
a) Portografia di paziente con cavernomatosi portale e gestione delle varici esofagee, della radiologia inter-
pervietà del recesso di Rex ventistica, numerosi interventi atti a decomprimere la
b) Portografia di paziente con cavernomatosi portale e pressione portale derivando il flusso sanguigno nella
mancata pervietà del recesso di Rex (le frecce indicano gli
shunts veno-venosi)
circolazione sistemica. La riduzione della pressione è
funzionale al quantitativo di flusso derivato, quindi re-
lativo al tipo di shunt quindi al sito anatomico scelto
CHIRURGIA DELL’IPERTENSIONE PORTALE per la diversione del flusso, al diametro e al calibro
dell’anastomosi eseguita. Gli shunt possono essere
L’endoscopia digestiva, la radiologia interventistica e
confezionati utilizzando o meno materiale protesico.
l’espansione del trapianto di fegato hanno di fatto
Il ricorso a questo tipo di chirurgia è tuttavia confinato
contribuito a ridurre la necessità di eseguire shunt
ad un numero ristretto di pazienti; quelli refrattari ai
chirurgici.
trattamenti alternativi endoscopici o di radiologia in-
Le indicazioni sono molto limitate ed esclusive per i
terventistica e con funzione epatica conservata (Fig. 8).
pazienti per i quali non vi siano altre alternative.
Gli shunt portosistemici vengono classificati attraverso
È una chirurgia ad alta complessità che solo pochi
due modalità
gruppi hanno avuto modo di praticare su larga scala
1) In distali o centrali in base alla porzione del sistema
sviluppando una reale competenza. In aggiunta, essendo
portale drenato (distale) o se drenato tutto il sistema
l’ipertensione portale e le malattie croniche del fegato
portale (centrale). La classificazione fa riferimento
in genere meno frequenti nel bambino rispetto alla
inoltre alla selettività (distale) o meno (centrale)
popolazione adulta, i chirurghi pediatrici non hanno
del drenaggio. Uno shunt portosistemico distale
sviluppato una solida competenza nella chirurgia degli
quindi serve ad evitare il rischio di una eccessiva o
shunt portosistemici. Anche l’elevato tasso di trombosi
completa derivazione del flusso portale nel circolo
dopo confezionamento di shunt eseguiti nei pazienti
sistemico con effetto di ridurre eccessivamente il
GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2019;X:3 147
F. DI FRANCESCO, J. DE VILLE DE GOYET
A B
C
Figura 8
Immagine relativa a paziente affetto da cavernomatosi portale con multiple vene collaterali perigastriche
a) TC con ricostruzione vascolare
b) relativa portografia con mancata pervietà del recesso di Rex
c) confezionamento di shunt spleno-renale
flusso nel fegato esponendo a minor rischi di effetti Si esegue ormai routinariamente nei pazienti con
collaterali quali encefalopatia e sindrome porto- trombosi portale e trasformazione cavernomatosa
polmonare. della vena porta i quali tipicamente non soffrono di al-
In ogni caso uno shunt distale nel tempo diventa cuna malattia epatica e presentano una normale fun-
centrale (per effetto del formarsi di connessioni zione epatica. L’anatomia di questi bambini infatti
collaterali a livello splancnico) divenendo via via permette di ripristinare il flusso portale dal distretto
meno selettivo. splancnico (ad alta pressione) al sistema intraepatico
2) Altra classificazione è termino-laterale, termino- (a bassa pressione). Sfrutta l’anatomia del ramo portale
terminale o ad “H" e si riferisce al tipo di connessione sinistro che subito dopo la biforcazione portale principale
confezionato tra il sistema portale e quello cavale. decorre per circa 2-4 cm di lunghezza verso sinistra
Termino-laterale significa che il sistema venoso dopo di che cambia la sua direzione passando da un
splancnico è diviso e connesso in maniera terminale piano frontale ad un piano sagittale lungo il piano
al sistema cavale (portocavale, splenorenale, me- della scissura ombelicale. Quest’ultimo tratto sagittale
sentericocvale) lungo la scissura ombelicale prende il nome dall’ana-
tomista tedesco che per primo lo ha descritto (Hugo
Shunt Meso-Rex Rex). Da questo tratto di vena originano diversi rami
Lo shunt mesenterico portale o shunt Meso-Rex fu minori diretti ai segmenti epatici 2, 3 e 4.
ideato originariamente per la risoluzione della trombosi Nonostante spesso sia necessario dividere un ponte
portale dopo trapianto di fegato. Solo in un secondo di parenchima epatico originato dalla fusione della
tempo si è sviluppato come cura per l’ipertensione capsula epatica, la porzione ventrale del recesso di
portale extraepatica. Rex risulta libera da rami portali ricoperto da un sottile
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PEDIATRIC HEPATOLOGY
Trattamento chirurgico dell’ipertensione portale
strato di peritoneo in assenza di arterie o rami biliari. La biopsia è indicata nei casi in cui vi siano reperti pa-
L’intervento è basato sul concetto che essendo tale tologici all’ecografia o in presenza di un gradiente
recesso privo di valvole al suo interno, nei casi di portocavale alterato durante le misurazioni eseguite
trombosi portale, rappresenta una porta di accesso al in corso di portografia. Infatti le venopatie obliterativa
sistema portale intraepatico poiché il flusso al suo in- o altre patologie a carico del parenchima epatico,
terno può decorrere in maniera invertita verso il lobo rapppresentano una controindicazione allo shunt
epatico destro. Meso-Rex. La trombosi portale generalmente è presente
Tuttavia nei casi in cui il sistema portale intraepatico nel solo tratto portale nonostante possa estendersi in
sia trombizzato, primitivamente (come nei casi di ca- un terzo dei casi al distretto splenico e/o mesenterico
teterismo ombelicale) o per effetto di una estensione con ostruzione della confluenza spleno-mesenterica
del processo trombotico con trombosi del recesso di e sviluppo di grosse collaterali nella regione duode-
Rex, la possibilità di confezionare il bypass viene meno no-pancreatica. Anche in presenza di situazioni di tal
(Fig. 9). È pertanto di primaria importanza identificare genere la vena mesenterica superiore risulta comunque
la pervietà del recesso attraverso apposito studio ra- accessibile e disponibile per l’anastomosi subito a ri-
diologico pre operatorio. A tal fine le linee guida più dosso del margine inferiore del pancreas. Il sistema
recenti raccomandano la portografia retrograda tran- portale intraepatico a causa dell’inutilizzo può pre-
sgiugulare anche se l’ecografia Doppler, l’angio-TC o sentarsi ipoplasico con rami venosi del diametro di 3-
la Risonanza Magnetica Nucleare possano fornire un 4 mm ma può in ogni caso essere rivascolarizzato
imaging adeguato. con successo. In questi casi il sistema non è visibile
La biopsia epatica può confermare che il parenchima con le convenzionali metodiche di imaging e la porto-
epatico sia normale in assenza di fibrosi epatica, grafia retrograda rimane l’esame di scelta nella valu-
cirrosi criptogenetica o venopatia portale obliterativa. tazione pre operatoria.
Figura 9
Paziente di 3 anni con cavernoma della vena porta secondario a cateterismo ombelicale. La TC mostra cavernoma portale
(a: freccia bianca), vasi portali intraepatici molto sottili (b-c). Splenomegalia (linea rossa tratteggiata) e circoli collaterali
secondari all’ipertensione portale (freccia gialla).
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La tecnica chirurgica è stata descritta in dettaglio. Il cognitive e l’encefalopatia subclinica migliorano e nei
sito di impianto del bypass è la vena mesenterica su- pazienti con ritardo di crescita, il BMI (body mass
periore subito a ridosso del margine inferiore della index) aumenta. Vi sono casi riportati in letteratura di
testa pancreatica, ma possono essere considerati altri scomparsa dopo shunt Meso-Rex, di noduli rigenerativi,
siti di impianto quali vene coronariche, la vena splenica, trasformazione adenomatosa del fegato e regressione
la vena mesenterica inferiore o grosse vene gastro- di sindrome epatopolmonare.
duodenali in casi selezionati. Per il bypass viene Lo shunt può essere eseguito nei casi di trombosi
preferito materiale autologo, nello specifico i migliori portale dopo trapianto di fegato limitatamente ai
risultati si ottengono mediante l’utilizzo della vena pazienti in cui non vi sia un danno del graft, severa
giugulare interna del paziente. Alternative sono possibili fibrosi secondaria a rigetto cronico o a problemi
ma in genere associate a risultati peggiori (vena safena, biliari,che ne alterano il parenchima riducendone la
vena ombelicale ricanalizzata, materiale allogenico conduttanza al flusso ematico.
criopreservato, protesi in GoreTex®).
Il bypass Meso-Rex ha un elevato tasso di successo CHIRURGIA ALTERNATIVA
(superiore al 90%) quando eseguito routinariamente Si annoverano in questo capitolo tutte quelle procedure
(Fig 10). palliative che esitano comunque in una ipertensione
Ripristinando il fisiologico flusso portale intraepatico, portale residua. È bene pertanto evitarle nei pazienti
normalizza la pressione portale e nel tempo porta a pediatrici tranne in casi selezionati privi di alternative
risoluzione di tutte le complicanze secondarie all’iper- e caratterizzati da situazioni anatomiche complesse
tensione. Le vene collaterali portosistemiche tendono (trombosi splancnica estesa).
a chiudersi spontaneamente e le varici scompaiono. Splenectomia
Le alterazioni della coagulazione, le capacità neuro- L’aumento volumetrico della milza nei pazienti con
ipertensione portale, rappresenta la regola. Raramente
l’ipersplenismo associato rappresenta un problema
maggiore.
La splenectomia isolata andrebbe evitata sia per gli
effetti limitati nel tempo sull’ipertensione portale e sia
per i rischi di trombosi della vena splenica o della
vena mesenterica superiore. In previsione dell’intervento
è bene eseguire le vaccinazioni per Meningococcus,
Haemophilus influenzae e Pneumococco un mese
prima dell’operazione ed è indicata una profilassi an-
tibiotica a lungo termine nel post-operatorio.
Candidati all’intervento possono essere i pazienti con
trombosi della vena splenica con splenomegalia ed
ipersplenismo. La splenectomia deve essere eseguita
in maniera distale in modo da conservare il drenaggio
venoso del distretto gastro-pancreatico.
Sono potenziali candidati a questo tipo di chirurgia gli
adolescenti con grande splenomegalia non complianti
alle cure, a rischio di rottura splenica per stile di vita o
che si lamentano di disconfort addominale o di ine-
stetismo. È raccomandabile in questi casi associare
la splenectomia alla creazione di uno shunt splenorenale
centrale.
La splenectomia può inoltre essere di aiuto in quei
pazienti con severo ipersplenismo in associazione ad
una severa gastropatia ipertensiva o varici esofagee
Figura 10 ricorrenti e non candidabili a shunt Meso-Rex.
Imagine di stenosi di shunt Meso-Rex con relativa L’esecuzione di uno shunt splenorenale sec. Warren
angioplastica
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PEDIATRIC HEPATOLOGY
Trattamento chirurgico dell’ipertensione portale
andrebbe comunque sempre preferito alla semplice Anche in assenza di varici mucose evidenti, i pazienti
splenectomia. possono risultare positivi alla ricerca del sangue
Possono inoltre essere eseguite splenectomie parziali occulto nelle feci e presentare anemia cronica, secon-
che presentano il vantaggio di preservare il flusso al- dariamente alla presenza di varici sottomucose che
l’interno della vena splenica evitando la necessità di possono svilupparsi ovunque nel tratto enterico ma
eseguire uno shunt portosistemico. Risultati e benefici più frequentemente nel colon e nello stomaco.
della metodica sono ancora oggetto di valutazione. Occasionalmente i pazienti affetti da ipertensione
Splenopessi portale possono sviluppare shunt portosistemici naturali
Procedura chirurgica non più utilizzata che prevede la con relativa riduzione della pressione portale e sviluppo
trasposizione della milza al di sopra del diaframma di ulteriori varici. Tuttavia raramente questi shunt
con lo scopo di facilitare la formazione di circoli colla- mantengono un flusso sufficiente a ridurre la pressione
terali tra il sistema splancnico e le vene toraciche in portale a valori di normalità e pertanto la loro presenza
modo che il flusso portale attraverso la milza dreni in non rappresenta una controindicazione alla correzione
un sistema a bassa pressione. chirurgica. La presenza di shunt portosistemici ad
Embolizzazione splenica alto flusso in pazienti stabili va accuratamente valutata
L’embolizzazione completa della milza è controindicata per l’elevato rischio di sviluppare effetti secondari por-
perché ne genera la necrosi, ma l’embolizzazione par- tosistemici anche in maniera sub-clinica (encefalopatia,
ziale è possibile. È una procedura palliativa con effetti ipertensione arteriosa polmonare, sindrome epato-
limitati e che può rendere ulteriori procedure chirurgiche polmonare). Tali shunt inoltre possono inficiare il
in quel distretto più complesse. flusso portale dopo trapianto di fegato e pertanto la
Legatura chirurgica di varici e resezione esofagea loro chiusura in corso di trapianto andrebbe sempre
L’eradicazione endoscopica delle varici esofagee ha valutata. Prima di indicare e confezionare uno shunt
sostituito completamente questo intervento che viene portosistemico, sia esso chirurgico che radiologico, la
eseguito ormai solo in paesi con opzioni di trattamento presenza di una encefalopatia sub-cinica andrebbe
medico-chirurgico limitate. sempre valutata per il rischio di peggioramento dopo
lo shunt. La presenza di encefalopatia clinicamente
TRAPIANTO DI FEGATO evidente associata alla presenza di shunt congeniti
Il trapianto di fegato ripristina il fisiologico flusso at- (malformazione tipo Abernethy), acquisiti (chirurgici)
traverso il filtro epatico e rappresenta “l’estrema ratio” o secondari a circolazione collaterale (ipertensione
nella cura dell’ipertensione portale e la sindrome por- portale cronica), rappresenta un’indicazione al trapianto
topolmonare. Dal momento che qualsiasi bambino di fegato, fatta eccezione per i pazienti affetti da ca-
con ipertensione portale cronica può divenire un can- vernoma con fegato normale per i quali invece è
didato a trapianto nel corso della sua vita, i chirurghi indicato lo shunt Meso-Rex.
devono tenere conto di questo nel proporre interventi L’assenza di splenomegalia in pazienti affetti da cirrosi
addominali che possono rendere il trapianto futuro o disfunzione epatica o in pazienti affetti da encefalo-
più complesso. (Hajdu CH et al. 2007) patia, deve sempre porre il sospetto della presenza di
un grosso shunt portosistemico la cui chiusura va
ELEMENTI DI PRATICA CLINICA sempre considerata in caso di indicazione chirurgica
Nell’ultimo ventennio la chirurgia degli shunt portosi- correttiva dell’ipertensione portale o in caso di trapianto
stemici nei pazienti cirrotici è stata sostituita dal tra- di fegato. Nel raro caso in cui venga posta indicazione
pianto di fegato o in casi selezionati in cui è presente a splenectomia, quest’ultima andrebbe sempre asso-
una malattia epatica in fase di compenso ed un sistema ciata alla creazione di uno shunt spleno-renale poiché
portale pervio; dalla radiologia interventistica attraverso la sola splenectomia aumenta il rischio di trombosi
l’utilizzo del TIPS (shunt portosistemico intraepatico della vena splenica con estensione al sistema portale
trans giugulare). o all’asse splenomesenterico.
Il ruolo e le tempistiche sull’utilizzo ed il confeziona- Sebbene l’ipersplenismo possa essere severo con
mento di uno shunt portosistemico nei pazienti affetti severa leucopenia e severa trombocitopenia, raramente
da trasformazione cavernomatosa della vena porta è associato a complicanze cliniche e pertanto non
secondario a trombosi in assenza di malattia epatica, deve portare ad indicare la splenectomia.
è ancora oggetto di discussione e rimane controverso. Sebbene sia un evento raro, i pazienti con lunga storia
GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2019;X:3 151F. DI FRANCESCO, J. DE VILLE DE GOYET
clinica di ipertensione portale e voluminosa spleno- principalmente il tronco della vena porta e rimane li-
megalia associata, possono sviluppare un aneurisma mitato a questo nella tipica condizione di malattia;
dell’arteria splenica. Tali aneurismi possono andare tuttavia è possibile anche un'estensione variabile della
incontro a rottura spontanea mettendo il paziente a trombosi a valle nei rami intraepatici o a monte nel si-
rischio di sanguinamento massivo con compromissione stema splancnico, o in entrambi. Sorprendentemente,
di vita. La presenza di un aneurisma dell’arteria splenica nei bambini con storia di cateterismo della vena om-
pertanto va sempre trattato ed il trattamento di scelta belicale, il processo di trombosi avviene in maniera
è sempre conservativo per via radiologica. inversa, con il trombo che inizia nel fegato come con-
La maggior parte dei pazienti pediatrici affetti da iper- seguenza del danno diretto (chimico, fisico o di
tensione portale extraepatica presentano una minima infezione) delle vene intraepatiche e, più precisamente,
o moderata biliopatia portale e raramente presentano del sistema portale sinistro. Una trombosi estesa del
complicanze di rilevanza clinica. Il trattamento per sistema splancnico nei bambini è eccezionale (sebbene
questi pazienti è l’acido ursodesossicolico. Il grado di sia relativamente comune negli adulti con trombofilia).
ostruzione biliare è direttamente proporzionale al grado Sebbene parte del sistema portale non sia raggiungibile
di ipertensione portale. Il problema si risolve abbassando per la chirurgia decompressiva (poiché il tronco portale
o normalizzando la pressione portale; il trattamento e talvolta altre vene sono trombizzati), vari tipi di shunt
mediante posizionamento di stent interni per via en- portosistemici sono stati eseguiti con successo; il
doscopica aumenta il rischio di formazione di fango tipo di shunt dipende dall'anatomia venosa di ciascun
biliare e di colangiti e pertanto andrebbe sempre paziente e dalle preferenze della team chirurgico (me-
evitato. socavale e vari tipi di shunt splenorenale). Il bypass
meso-Rex (MRB), chiamato anche bypass mesenteri-
CONCLUSIONI coportale, è la procedura più recente introdotta nel-
L’ipertensione portale viene tipicamente classificata, l'armamentario chirurgico per la gestione di tali con-
in base alla localizzazione anatomica della lesione dizioni. Sebbene MRB fosse stato inizialmente proposto
che ne è causa in pre, intra e post epatica; molteplici (nel 1992) per curare la trombosi della vena porta
lesioni che ne costituiscono l’eziopatogenesi deter- dopo trapianto di fegato in età pediatrica, la sua indi-
minano quadri patologici tra loro sovrapponibili (trom- cazione si è estesa rapidamente per curare l’PHPH
bosi portale, trasformazione cirrotica del fegato, fibrosi idiopatica in bambini che presentano una PVC in pre-
portale, ostruzione delle vene sovraepatiche). senza di un fegato sano.
L'ipertensione portale preepatica (PHPH), correlata
BIBLIOGRAFIA
alla trombosi e alla trasformazione cavernomatosa
della vena porta (PVC), è la causa più comune di iper- 1. Bertocchini A, Falappa P, Grimaldi C et al. Intrahepatic portal
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tensione portale nei bambini. Sebbene possa essere hypertension: anatomy and clinical relevance. J Pediatr Surg.
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della vena ombelicale in epoca neonatale, quest'ultima 2. di Francesco F, Grimaldi C, de Ville de Goyet J. Meso-Rex
bypass: a procedure to cure prehepatic portal hypertension:
condizione rappresenta meno del 25% dei casi; nella the insight and the inside. J Am Coll Surg. 2014; 218: 23-36.
maggior parte dei pazienti invece non si trova alcuna 3. Gehrke I, John P, Blundell J et al. Meso-portal bypass in
chiara causa alla base della cavernomatosi portale children with portal vein thrombosis: rapid increase of the
(PVC idiopatica). Ancora meno comunemente la PVC intrahepatic portal venous flow after direct portal hepatic
reperfusion. J Pediatr Surg. 2003; 38: 1137-40.
risulta secondaria a traumi regionali, interventi chirurgici
4. Ecochard-Dugelay E, Lambert V, Schleich JM et al.
(come ad esempio dopo trapianto di fegato), tumori o Portopulmonary Hypertension in Liver Disease Presenting in
infezioni intraddominali. Sebbene nel gruppo di pazienti Childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015; 61:346-54.
di età adulta vi sia una chiara correlazione tra pre-esi- 5. Jha SK, Kumar A, Sharma BC, Sarin SK. Systemic and
pulmonary hemodynamics in patients with extrahepatic portal
stente trombofilia e PVC, questa correlazione non è
vein obstruction is similar to compensated cirrhotic patients.
ugualmente evidente in età pediatrica. Solo in una Hepatol Int. 2009; 3: 384-91.
piccola percentuale di pazienti infatti sono state 6. Alonso J, Córdoba J, Rovira A. Brain magnetic resonance in
riportate alterazioni minori e la maggior parte di queste hepatic encephalopathy. Semin Ultrasound CT MR. 2014; 35:
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sono risultate essere secondarie. Sul piano anatomico,
7. Keiding S, Pavese N. Brain metabolism in patients with hepatic
il processo trombotico iniziale sembra coinvolgere encephalopathy studied by PET and MR. Arch Biochem
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17. de Ville de Goyet J, Alberti D, Clapuyt P et al. Direct bypassing
KEY POINTS
► Il bypass Meso-Rex andrebbe eseguito pertanto precocemente nel corso della storia di malattia in modo
da ridurre le complicazioni generalmente associate all’ipertensione portale. In tutti i pazienti affetti da
ipertensione portale extraepatica, il primo approccio dovrebbe essere quello di verificare la fattibilità o
meno di uno shunt Meso-Rex. La chirurgia quindi è racomandata anche in assenza di evidenza di
complicazioni. Lo shunt Meso-Rex può essere pertanto eseguito in maniera preventiva con elevato tasso
di successo di più del 95%.
► Nei pazienti con anatomia non favorevole è auspicabile un atteggiamento conservativo mediante
sorveglianza endoscopica. In presenza di complicazioni quali noduli rigenerativi epatici, sindrome
portopolmonare, encefalopatia sublclinica o ripetuti sanguinamenti digestivi, l’esplorazione chirurgica
del Rex è indicata ed in caso di indisponibilità il confezionamento di uno shunt spleno-renale (Warren) o
di uno shunt mesocavale.
► Nei pazienti con sindrome portopolmonare o encefalopatia il trapianto di fegato rappresenta il gold
standard di cura.
► Numerosi autori riportano il ruolo della radiologia interventisctica per l’inserimento di stent portali nei
casi di ipertensione portale pre epatica ma tali metodiche hanno risultati peggiori nella popolazione
pediatrica.
GIORN GASTR EPATOL NUTR PED 2019;X:3 153Puoi anche leggere
