Linee guida ESC 2015 per la diagnosi e il trattamento delle malattie del pericardio
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LINEE GUIDA
Linee guida ESC 2015
per la diagnosi e il trattamento delle malattie
del pericardio
Task Force per la Diagnosi
e il Trattamento delle Malattie del Pericardio
della Società Europea di Cardiologia (ESC)
con il patrocinio di:
Associazione Europea di Chirurgia Cardiotoracica (EACTS)
Autori/Membri della Task Force
Yehuda Adler (Chairperson) (Israele), Philippe Charron (Chairperson) (Francia), Massimo Imazio (Italia),
Luigi Badano (Italia), Gonzalo Barón-Esquivias (Spagna), Jan Bogaert (Belgio),
Antonio Brucato (Italia), Pascal Gueret (Francia), Karin Klingel (Germania),
Christos Lionis (Grecia), Bernhard Maisch (Germania), Bongani Mayosi (Sud Africa),
Alain Pavie (Francia), Arsen D. Ristić (Serbia), Manel Sabaté Tenas (Spagna),
Petar Seferovic (Serbia), Karl Swedberg (Svezia) e Witold Tomkowski (Polonia)
Revisori del Documento
Stephan Achenbach (Coordinatore CPG) (Germania), Stefan Agewall (Coordinatore CPG) (Norvegia),
Nawwar Al-Attar (UK), Juan Angel Ferrer (Spagna), Michael Arad (Israele), Riccardo Asteggiano (Italia),
Héctor Bueno (Spagna), Alida L.P. Caforio (Italia), Scipione Carerj (Italia), Claudio Ceconi (Italia),
Arturo Evangelista (Spagna), Frank Flachskampf (Svezia), George Giannakoulas (Grecia), Stephan Gielen (Germania),
Gilbert Habib (Francia), Philippe Kolh (Belgio), Ekaterini Lambrinou (Cyprus), Patrizio Lancellotti (Belgio),
George Lazaros (Grecia), Ales Linhart (Repubblica Ceca), Philippe Meurin (Francia), Koen Nieman (Olanda),
Massimo F. Piepoli (Italia), Susanna Price (UK), Jolien Roos-Hesselink (Olanda), François Roubille (Francia),
Frank Ruschitzka (Svizzera), Jaume Sagristà Sauleda (Spagna), Miguel Sousa-Uva (Portogallo),
Jens Uwe Voigt (Belgio) e Jose Luis Zamorano (Spagna)
G Ital Cardiol 2015;16(12):702-738
Parole chiave. Diagnosi; Eziologia; Linee guida; Miopericardite; Pericardio; Pericardiocentesi; Pericardite; Pericardite costrittiva; Prognosi; Tamponamento;
Terapia; Versamento pericardico.
© 2015 ESC
Tradotto da Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the
Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic
Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015;36:2921-64.
Si ringraziano i dr. Massimo Imazio, Antonio Brucato, Silvia Maestroni, Anna Valenti, Davide Cumetti e Mara Tiraboschi per la gentile collaborazione offerta
nella traduzione di questo documento.
Organismi dell’ESC che hanno partecipato alla stesura di questo documento:
Associazioni: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association for Cardiovascular Prevention and Rehabilitation (EACPR), European
Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI), Heart Failure Association
(HFA).
Comitati: Council for Cardiology Practice (CCP), Council on Cardiovascular Nursing and Allied Professions (CCNAP), Council on Cardiovascular Primary
Care (CCPC).
Gruppi di Lavoro: Cardiovascular Pharmacotherapy, Cardiovascular Surgery, Grown-up Congenital Heart Disease, Myocardial and Pericardial Diseases,
Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function, Valvular Heart Disease.
702 G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015LINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO
Abbreviazioni ed acronimi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703 5.8.5. Versamento pericardico nell’ipertensione arteriosa
Prefazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703 polmonare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733
1. Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 704 5.8.6 Cisti pericardiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733
1.1 Quali sono le novità nell’ambito delle malattie del pericardio? 705 6. Aspetti correlati all’età e al sesso nelle malattie del pericardio . 734
2. Epidemiologia, eziologia e classificazione delle malattie 6.1 Età pediatrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 734
del pericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705 6.2 Gravidanza, allattamento e questioni relative
2.1 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705 alla funzione riproduttiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 734
2.2. Eziologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705 6.3 Paziente anziano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735
3. Sindromi pericardiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705 7. Tecniche interventistiche e chirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735
3.1 Pericardite acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 706 7.1 Pericardiocentesi e drenaggio pericardico . . . . . . . . . . . . . . 735
3.1.1 Gestione clinica e terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 707 7.2 Pericardioscopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735
3.1.2 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 7.3 Analisi del liquido pericardico, biopsia del pericardio
3.2 Pericardite incessante e cronica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 e dell’epicardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736
3.3 Pericardite ricorrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 7.4 Trattamento intrapericardico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736
3.3.1 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709 7.5 Accesso pericardico per elettrofisiologia . . . . . . . . . . . . . . . 736
3.3.2 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710 7.6 La chirurgia per le malattie del pericardio . . . . . . . . . . . . . . 736
3.4 Pericardite associata a coinvolgimento miocardico 7.6.1 Finestra pericardica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736
(miopericardite) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711 7.6.2 Pericardiectomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736
3.4.1 Definizione e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711 8. Prospettive e questioni irrisolte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
3.4.2 Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712 9. Cosa fare e cosa non fare: messaggi dalle linee guida
3.4.3 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712 sulle malattie del pericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 737
3.5 Versamento pericardico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712 10. Addenda online . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738
3.5.1 Presentazione clinica e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . 713 11. Appendice ...................................... 738
3.5.2 Triage e gestione clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 713 12. Bibliografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738
3.5.3 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 714
3.5.4 Prognosi e follow-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 714
3.6 Tamponamento cardiaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 715 ABBREVIAZIONI ED ACRONIMI
3.7 Pericardite costrittiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716
3.7.1 Presentazione clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716 CK creatinina chinasi
3.7.2 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716 CMP cardiomiopatia
3.7.3 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716 CMV cytomegalovirus
3.7.4 Forme specifiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 717 CP Child-Pugh
3.7.4.1 Pericardite costrittiva transitoria . . . . . . . . 717 EBV virus di Epstein-Barr
3.7.4.2 Pericardite effusivo-costrittiva . . . . . . . . . . 717 ECG elettrocardiogramma
ESRD insufficienza renale terminale
3.7.4.3 Pericardite costrittiva cronica . . . . . . . . . . 718
FANS farmaci antinfiammatori non steroidei
4. Imaging cardiovascolare multimodale e procedimento
FDG fluorodeossiglucosio
diagnostico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 FMF febbre mediterranea familiare
4.1 Imaging multimodale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 HR hazard ratio
4.1.1 Radiografia del torace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 IL-1 interleuchina-1
4.1.2 Ecocardiografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 IMA infarto miocardico acuto
4.1.3 Tomografia computerizzata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 IVIG immunoglobuline per via endovenosa
4.1.4 Risonanza magnetica cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . . 719 LCE late contrast-enhanced
4.1.5 Medicina nucleare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721 OR odds ratio
4.1.6 Cateterismo cardiaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721 PAH ipertensione arteriosa polmonare
4.1.7 Imaging multimodale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 722 PCIS sindromi post-lesione cardiaca
4.2 Proposta di un procedimento diagnostico generale . . . . . . . 722 PCR proteina C-reattiva
5. Eziologie specifiche delle sindromi pericardiche . . . . . . . . . . . . . 723 PET tomografia ad emissione di positroni
5.1 Pericarditi virali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 PPS sindrome post-pericardiotomica
5.1.2 Definizione e spettro clinico . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723 RMC risonanza magnetica cardiaca
5.1.3 Patogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724 SSFP steady-state free-precession
5.1.4 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 724 STIR short-tau inversion recovery
5.1.5 Identificazione degli acidi nucleici virali . . . . . . . . . . 725 TC tomografia computerizzata
5.1.6 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725 TNF fattore di necrosi tumorale
5.2 Pericarditi batteriche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725 VEGF fattore di crescita endoteliale vascolare
5.2.1 Pericardite tubercolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725 VES velocità di eritrosedimentazione
5.2.1.1 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725
5.2.1.2 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 726
5.2.2. Pericardite purulenta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727
5.2.2.1 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727 PREFAZIONE
5.2.2.2 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727 Le linee guida hanno l’obiettivo di riassumere e valutare le evi-
5.2.2.3 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727
5.3 La pericardite nell’insufficienza renale . . . . . . . . . . . . . . . . . 728 denze disponibili in merito ad uno specifico argomento al mo-
5.4. Coinvolgimento pericardico nelle malattie mento della loro scrittura al fine di coadiuvare il medico nella
autoimmuni sistemiche e autoinfiammatorie . . . . . . . . . . . 728 scelta della migliore strategia gestionale per ciascun paziente
5.5 Le sindromi post-lesione cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 728
5.5.1 Definizione e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729 affetto da una determinata patologia, tenendo conto non so-
5.5.2 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729 lo l’impatto prognostico ma anche il rapporto rischio-beneficio
5.5.3 Prevenzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729 connesso ad una particolare procedura diagnostica o terapeu-
5.5.4 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729
5.5.4.1 Pericardite postinfartuale . . . . . . . . . . . . . 729
tica. Le linee guida e le raccomandazioni hanno lo scopo di as-
5.5.4.2 Versamenti postoperatori . . . . . . . . . . . . . 730 sistere il medico nel processo decisionale della pratica clinica
5.6 Versamento pericardico traumatico ed emopericardio . . . . 730 quotidiana, anche se il giudizio finale spetta comunque al me-
5.7 Coinvolgimento del pericardio nella malattia neoplastica . . 730 dico dopo aver consultato il paziente e/o chi lo assiste.
5.8 Altre forme di malattia del pericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . 731
5.8.1 Pericardite da radiazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731 Negli ultimi anni sono state emanate numerose linee guida,
5.8.2 Chilopericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 732 redatte sia dalla Società Europea di Cardiologia (ESC) sia da di-
5.8.3 Pericardite e versamento pericardico verse organizzazioni o società scientifiche. In considerazione
correlati ai farmaci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733
5.8.4 Versamento pericardico nelle malattie del metabolismo del loro impatto sulla pratica clinica, sono stati definiti alcuni
e del sistema endocrino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733 criteri di qualità per l’elaborazione delle linee guida, affinché
G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015 703TASK FORCE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO DELL’ESC
tutte le decisioni risultassero trasparenti per l’utilizzatore fina- Tabella 2. Livelli di evidenza.
le. Le raccomandazioni per la stesura e l’emissione delle linee
Livello di evidenza A Dati derivati da numerosi trial clinici
guida ESC sono consultabili sul sito web dell’ESC (http://www. randomizzati o metanalisi
escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/about/Pages/ Livello di evidenza B Dati derivati da un singolo trial clinico
rules-writing.aspx). Le linee guida ESC rappresentano la posi- randomizzato o da ampi studi non
zione ufficiale della Società in riferimento ad uno specifico ar- randomizzati
gomento e sono soggette ad aggiornamenti periodici. Livello di evidenza C Consenso degli esperti e/o studi di piccole
dimensioni, studi retrospettivi e registri
I membri di questa Task Force sono stati nominati dall’ESC
per rappresentare i professionisti sanitari coinvolti nella cura dei
pazienti affetti da questa patologia. Gli esperti designati han-
no effettuato una revisione completa delle evidenze pubblica- troniche per le applicazioni digitali (smartphone). Tuttavia, es-
te per la gestione (includendo la diagnosi, il trattamento, la pre- sendo queste versioni abbreviate, quando necessario si deve
venzione e la riabilitazione) di una data condizione in accordo sempre fare riferimento alla versione integrale, gratuitamente
con gli indirizzi del Comitato ESC per le Linee Guida Pratiche disponibile sul sito web dell’ESC.
(CPG). È stata eseguita una valutazione critica delle procedure Le società nazionali affiliate all’ESC sono incoraggiate a sup-
diagnostiche e terapeutiche includendo la valutazione del rap- portare, tradurre ed implementare le linee guida ESC. I pro-
porto rischio-beneficio. Laddove i dati erano disponibili, sono grammi di attuazione sono necessari in quanto è stato dimo-
state incluse anche le stime degli outcome attesi. I livelli di evi- strato un miglioramento dell’outcome ogni qualvolta siano sta-
denza e la forza delle raccomandazioni di specifiche opzioni te applicate rigorosamente le raccomandazioni cliniche.
diagnostico-terapeutiche sono stati soppesati e classificati se- La chiusura del cerchio composto dalla ricerca clinica, la ste-
condo scale predefinite come riportato nelle Tabelle 1 e 2. sura delle linee guida e la loro attuazione nella pratica clinica
Gli esperti delle commissioni di scrittura e revisione hanno può ottenersi solo se siano organizzati studi e registri volti a ve-
fornito le dichiarazioni di interessi che potrebbero essere per- rificare che la reale pratica quotidiana sia in linea con quanto
cepite come potenziali o reali conflitti di interesse. Tali dichia- raccomandato dalle linee guida.
razioni sono disponibili sul sito web dell’ESC (http://www.escar- I professionisti sanitari sono invitati a prendere in debita con-
dio.org/guidelines). Qualsiasi variazione di conflitto di interes- siderazione le linee guida ESC nell’esercizio del loro giudizio cli-
se che sia verificato durante il periodo di scrittura delle linee
nico, nonché nella definizione ed implementazione delle strategie
guida è stato notificato all’ESC ed aggiornato. La Task Force è
mediche preventive e diagnostico-terapeutiche. Le linee guida co-
stata interamente finanziata dall’ESC, senza alcuna comparte-
munque non sopperiscono alla responsabilità individuale dei pro-
cipazione dell’industria farmaceutica e delle case produttrici di
fessionisti sanitari nel prendere le decisioni più appropriate per le
strumentazione elettromedicale o chirurgica.
condizioni di salute di ciascun paziente dopo aver consultato il
Il CPG dell’ESC supervisiona e coordina la preparazione del-
paziente stesso o, laddove necessario e/o indicato, il suo tutore o
le linee guida elaborate dalle task force, dai gruppi di esperti e dai
curatore. È altresì responsabilità del professionista sanitario veri-
consensus panel, come pure è responsabile del relativo proces-
ficare quali siano le normative e le direttive vigenti inerenti ai far-
so di endorsement. Le linee guida ESC vengono sottoposte ad
maci e ai dispositivi medicali al momento della loro prescrizione.
un’approfondita revisione da parte del CPG e di esperti esterni.
Dopo aver apportato le necessarie modifiche, il documento vie-
ne quindi approvato da tutti gli esperti della Task Force e la ver-
1. INTRODUZIONE
sione definitiva approvata dal CPG viene pubblicata sullo Euro-
pean Heart Journal. Le linee guida sono state elaborate dopo Il pericardio (dal greco περί, “attorno” e κάρδιον, “cuore”) è
un’accurata valutazione delle conoscenze mediche e scientifiche un sacco a doppia parete che contiene il cuore e la radice dei
e delle evidenze disponibili al momento della loro stesura. grandi vasi. Il sacco pericardico ha due strati, uno sieroso (an-
Il compito di redigere linee guida prevede sia l’integrazione del- che noto come epicardio e in contatto con il miocardio) ed uno
le evidenze più recenti sia l’istituzione di mezzi formativi e di fibroso parietale. Include la cavità pericardica che contiene il li-
programmi di attuazione delle raccomandazioni. Per imple- quido pericardico. Il pericardio fissa il cuore al mediastino e lo
mentare le linee guida, è necessario realizzare versioni tascabi- protegge dalle infezioni, agendo anche come lubrificante.
li, diapositive riassuntive, opuscoli con i messaggi essenziali, Le malattie del pericardico possono presentarsi sia come
schede riassuntive per i medici non specialisti e versioni elet- processo isolato sia come parte di una malattie sistemica1-5. Le
Tabella 1. Classi delle raccomandazioni.
Classe della Definizione Espressione consigliata
raccomandazione
Classe I Evidenza e/o consenso generale che un determinato trattamento o intervento È raccomandato/indicato
sia vantaggioso, utile ed efficace
Classe II Evidenza contrastante e/o divergenza di opinione circa l’utilità/efficacia
di un determinato trattamento o intervento
Classe IIa Il peso dell’evidenza/opinione è a favore dell’utilità/efficacia Deve essere preso in considerazione
Classe IIb L’utilità/efficacia risulta meno chiaramente accertata sulla base dell’evidenza/opinione Può essere preso in considerazione
Classe III Evidenza o consenso generale che un determinato trattamento o intervento Non è raccomandato
non sia utile/efficace e che in taluni casi possa essere dannoso
704 G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015LINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO
principali sindromi pericardiche che si possono riscontrare nel- aggiornamento delle linee guida per la pratica clinica, anche se
la pratica clinica comprendono la pericardite (acuta, incessan- i trial clinici randomizzati controllati sono numericamente con-
te, cronica e ricorrente), il versamento pericardico, il tampona- tenuti e pertanto le raccomandazioni di classe I con livello di
mento cardiaco, la pericardite costrittiva e le masse pericardi- evidenza A sono limitate.
che1,4,5. Tutte le terapie mediche per le malattie del pericardio
risultano non registrate (off-label) per una specifica indicazione
di patologia pericardica. 2. EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E CLASSIFICAZIONE
DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO
1.1. Quali sono le novità nell’ambito delle malattie 2.1 Epidemiologia
del pericardio?
Malgrado la frequenza relativamente elevata delle malattie del
Le malattie del pericardio sono relativamente comuni nella pra- pericardio, sono disponibili solo pochi dati epidemiologi, specie
tica clinica e nuovi dati si sono resi disponibili dalla pubblicazio- derivati dal contesto della medicina generale. La pericardite è la
ne delle precedenti linee guida ESC del 2004 sull’argomento1. più comune malattia del pericardio che si riscontra nella prati-
Per il triage dei pazienti con pericardite e versamento peri- ca clinica. In un’area urbana italiana, è stata riportata un’inci-
cardico sono state proposte nuove strategie diagnostiche, che denza di pericardite acuta di 27.7 casi per 100 000 abitanti/an-
consentono la selezione di pazienti ad alto rischio da ricovera- no7. La pericardite è responsabile dello 0.1% di tutte le ospe-
re o da avviare ad indagini diagnostiche aggiuntive4-9. Inoltre, dalizzazioni e del 5% degli accessi ai dipartimenti di emergen-
sono stati proposti specifici criteri diagnostici per la pericardite za per dolore toracico4,5,42. Dati provenienti da un registro na-
acuta e ricorrente nelle pratica clinica2,4-15. zionale finlandese (2000-2009) hanno evidenziato un’inciden-
La diagnostica per immagini delle malattie del pericardio è za standardizzata di ospedalizzazioni per pericardite acuta pa-
divenuta un approccio essenziale per una valutazione diagno- ri a 3.32 per 100 000 persone-anno16. Questi dati si riferivano
stica moderna e completa. Sia la Società Americana di Ecocar- unicamente ai pazienti ospedalizzati e verosimilmente sono in-
diografia che l’Associazione Europea di Imaging Cardiovasco- dicativi di una parte limitata della popolazione affetta, in quan-
lare hanno fornito raccomandazioni negli anni recenti2,3. to molti pazienti con pericardite non vengono solitamente ri-
L’eziologia e la fisiopatologia delle malattie del pericardio coverati8,9,42,43. Sul totale dei pazienti ospedalizzati, gli uomini
devono ancora essere meglio caratterizzate, ma sono emersi nella fascia di età compresa tra 16 e 65 anni presentavano un
nuovi dati che supportano la patogenesi immuno-mediata del- rischio più elevato di pericardite (rischio relativo 2.02) rispetto
le recidive e nuove forme correlate alle malattie autoinfiam- alle donne, con una differenza di rischio ancora più marcata fra
matorie, specialmente nei pazienti pediatrici4,6. Inoltre sono di- gli adulti più giovani. Lo 0.20% di tutti i ricoveri per malattia
venuti disponibili i primi dati epidemiologici7,16. cardiovascolare era dovuto a pericardite acuta e la proporzione
Sono ora più chiare ed evidenti le problematiche correlate dei ricoveri si riduceva del 51% per ogni incremento di 10 an-
all’età e al sesso con specifiche raccomandazioni per le donne ni di età. La mortalità intraospedaliera correlata alla pericardite
durante la gravidanza17-27. acuta era dell’1.1% ed aumentava con l’età e la presenza con-
I primi trial multicentrici randomizzati hanno determinato comitante di gravi infezioni (polmonite o sepsi)16. Tuttavia, que-
importanti progressi in ambito terapeutico10,11,13-15. È stato di- sto studio era incentrato solo sulle ospedalizzazioni. Le recidi-
mostrato che la colchicina è il farmaco di prima scelta da asso- ve interessano circa il 30% dei pazienti entro 18 mesi dal pri-
ciare alle terapie antinfiammatorie convenzionali sia nel tratta- mo episodio di pericardite acuta10,11.
mento del primo episodio di pericardite che nelle recidive, con-
sentendo di migliorare la risposta alla terapia, aumentare i tas- 2.2. Eziologia
si di remissione e ridurre le recidive10,11,13-15. Allo scopo di mi-
gliorare la compliance del paziente, sono stati inoltre proposti Una semplice classificazione eziologica delle malattie del peri-
specifici dosaggi senza dose di carico e con dosi aggiustate per cardio suddivide le forme infettive da quelle non infettive (Ta-
il peso corporeo11,15. bella 3)4,6,12,44. L’eziologia è varia ed è influenzata dall’epide-
Si sono rese disponibili nuove opzioni terapeutiche per il miologia locale, dal tipo di popolazione e dallo scenario clinico.
trattamento della pericardite ricorrente refrattaria, quali le te- Nei paesi industrializzati, i virus sono usualmente i più comuni
rapie immunosoppressive (azatioprina), le immunoglobuline per agenti eziologici della pericardite6, mentre la tubercolosi è la
via endovenosa (IVIG) e gli antagonisti dell’interleuchina-1 (IL- causa più frequente di malattie pericardica nei paesi in via di
1) (anakinra)20-23,28-32. La pericardiectomia si è dimostrata una sviluppo dove la tubercolosi è ancora endemica e rimane quin-
valida alternativa alle terapie mediche tradizionali nei pazienti di la principale causa mondiale di patologia pericardica. In pre-
con pericardite ricorrente refrattaria33. I primi studi prospettici senza di tubercolosi, è frequente l’associazione con l’infezione
e retrospettivi con più di 100 pazienti hanno valutato la pro- da HIV, specialmente nell’Africa sub-sahariana44.
gnosi e il rischio di complicanze nei pazienti con pericardite acu-
ta e ricorrente7,9,34-38.
Le tecniche di diagnostica per immagini consentendo di ri- 3. SINDROMI PERICARDICHE
levare l’infiammazione pericardica (risonanza magnetica car- Le sindromi pericardiche includono differenti presentazioni cli-
diaca [RMC]) possono identificare forme reversibili di pericardi- niche delle malattie pericardiche con segni e sintomi distintivi
te costrittiva, permettendo la scelta di terapie antinfiammato- che consentono di raggruppare le patologie in specifiche “sin-
rie empiriche che possono ovviare alla necessità dell’intervento dromi”. Le classiche sindromi pericardiche comprendono la pe-
chirurgico2,39-41. ricardite, il versamento pericardico, il tamponamento cardiaco
In conclusione, dal 2004 ad oggi sono divenuti disponibili e la pericardite costrittiva. Versamento pericardico e tampona-
nuovi dati significativi, rendendo assolutamente necessario un mento cardiaco possono verificarsi in assenza di pericardite e
G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015 705TASK FORCE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO DELL’ESC
Tabella 3. Eziologia delle malattie pericardiche. Il pericardio può esse- Tabella 4. Definizioni e criteri diagnostici per la pericardite (vedere il te-
re coinvolto da tutte le categorie di patologia: infettiva, autoimmune, sto per la spiegazione).
neoplastica, iatrogena, traumatica e metabolica.
Pericardite Definizione e criteri diagnostici
A. Cause infettive
Virali (comuni): Enterovirus (coxsackievirus, ecovirus), herpesvirus (EBV, Acuta Sindrome infiammatoria pericardica da diagnosticare
CMV, HHV-6), adenovirus, prvovirus B19 (possibile sovrapposizione con sulla base di almeno 2 dei 4 seguenti criteri:
gli agenti eziologici della miocardite). 1. dolore pericardico
Batteriche: Mycobacterium tuberculosis (comune, altre cause 2. sfregamenti pericardici
batteriche sono rare), Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi; raramente: 3. nuovo e diffuso sopraslivellamento del tratto ST
Pneumococcus spp, Meningococcus spp, Gonococcus spp, o sottoslivellamento del tratto PR all’ECG
Streptococcus spp, Staphylococcus spp, Haemophilus spp, Chlamydia 4. versamento pericardico (nuovo o in peggioramento).
spp, Mycoplasma spp, Legionella spp, Leptospira spp, Listeria spp, Reperti aggiuntivi a supporto:
Providencia stuartii. – elevazione dei marker di infiammazione (proteina
Fungine (molto rare): Histoplasma spp (più comune in soggetti C-reattiva, velocità di eritrosedimentazione e conta
immunocompetenti), Aspergillus spp, Blastomyces spp, Candida spp leucocitaria);
(più frequente in soggetti immunodepressi). – evidenza di infiammazione pericardica per mezzo
di una tecnica di imaging (TC o RMC).
Parassitarie (molto rare): Echinococcus spp, Toxoplasma spp.
Incessante Pericardite che persiste da oltre 4-6 settimane
B. Cause non infettive ma da meno di 3 mesi senza remissione.
Autoimmuni (comuni): malattie sistemiche autoimmuni ed Ricorrente Recidiva di pericardite dopo un primo episodio
autoinfiammatorie (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, documentato di malattia ed un intervallo libero
artrite reumatoide, sclerodermia), vasculiti sistemiche (granulomatosi da malattia di almeno 4-6 settimanea.
eosinofila con poliangite o granulomatosi allergica, precedentemente Cronica Pericardite che persiste da oltre 3 mesi.
denominata sindrome di Churg-Strauss, malattia di Horton, malattia di
Takayasu, sindrome di Behçet), sarcoidosi, febbre familiare mediterranea, ECG, elettrocardiogramma; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, to-
malattie infiammatorie croniche intestinali, malattia di Still. mografia computerizzata.
asolitamente entro 18-24 mesi, anche se non è stato definito un limite tem-
Neoplastiche: tumori primari (rari, soprattutto il mesotelioma
pericardico). porale esatto.
Tumori secondari metastatici (comuni, soprattutto carcinoma polmonare
e della mammella, linfomi).
Metaboliche: uremia, ipotiroidismo, anoressia nervosa, altre rare.
e con flessione in avanti del busto a paziente seduto; (2) sfre-
Traumatiche e iatrogene:
gamenti pericardici (in circa un terzo dei pazienti) – un suono
Esordio precoce (rare):
superficiale che simula un rumore di scricchiolamento/graf-
• Danno diretto (trauma toracico penetrante, perforazione esofagea)
fiamento e meglio percepibile con il diaframma dello steto-
• Danno indiretto (trauma toracico non penetrante, danno da radiazioni)
scopio sul margine sternale sinistro; (3) alterazioni elettrocar-
Esordio tardivo: sindromi da lesioni pericardica (comuni) sindrome post-
infartuale, sindrome post-pericardiotomica, sindrome post-traumatica,
diografiche (fino al 60% dei casi) con insorgenza di nuovo e
include forme dopo trauma iatrogeno (procedura coronarica diffuso sopraslivellamento del tratto ST o depressione del trat-
percutanea, impianto di elettrocateteri da pacemaker, ablazione di to PR nella fase acuta (Figura 1 online); e (4) versamento pe-
aritmie). ricardico (generalmente lieve, fino al 60% dei casi) (Figura 2
Correlate a farmaci (raro): sindrome lupoide (procainamide, online). Segni e sintomi aggiuntivi possono essere presenti in
idralazina, metildopa, isoniazide, fenitoina); agenti antineoplastici
(spesso associati a cardiomiopatia, possono causare una base all’eziologia sottostante o alla presenza di una malattia
pericardiopatia): doxorubicina (adriamicina) e daunorubicina, citosina sistemica (segni e sintomi di un’infezione sistemica quale feb-
arabinoside, 5-fluorouracile, ciclofosfamide; penicilline come pericardite bre e leucocitosi, o una malattia infiammatoria sistemica o
da ipersensibilità con eosinofilia; amiodarone, metisergide, mesalazina,
clozapina, minoxidil, dantrolene, practololo, fenilbutazone, diuretici una neoplasia)45.
tiazidici, streptomicina, tiouracile, streptochinasi, acido p-aminosalicilico, Un sopraslivellamento diffuso del tratto ST è stato riporta-
ciclosporina, bromocriptina, vaccini, GM-CSF, agenti anti-TNF. to come un segno tipico della pericardite acuta (Figura 1 onli-
Altre cause (comuni): amiloidosi, dissezione aortica, ipertensione ne). Tuttavia, le alterazioni ECG implicano un’infiammazione
arteriosa polmonare e scompenso cardiaco cronico.
dell’epicardio, in quanto il pericardio parietale è di per sé elet-
Altre cause (non comuni): assenza congenita parziale o completa del tricamente silente5-7,34. L’evoluzione temporale delle tipiche al-
pericardio.
terazioni ECG in presenza di pericardite acuta, rilevabili fino al
CMV, cytomegalovirus; EBV, virus di Epstein-Barr; GM-CSF, granulocyte- 60% dei casi10,11, è estremamente variabile da un paziente al-
macrophage colony stimulating factor; HHV, herpesvirus umano; spp, l’altro ed è condizionata dalla terapia. Le più importanti dia-
specie; TNF, fattore di necrosi tumorale.
gnosi differenziali comprendono le sindromi coronariche acute
con sopraslivellameno del tratto ST e la ripolarizzazione preco-
ce6,12,46.
saranno discussi in capitoli a parte. Specifiche considerazioni L’elevazione dei marker di infiammazione (proteina C-reat-
valgono per la pericardite con concomitante coinvolgimento tiva [PCR], velocità di eritrosedimentazione [VES], leucocitosi) è
infiammatorio miocardico, solitamente definite in letteratura un riscontro comune che supporta il sospetto diagnostico di
come “miopericardite”. pericardite acuta e può essere utile nel monitorare l’attività del-
la malattia e l’efficacia della terapia2,47. I pazienti con conco-
3.1 Pericardite acuta mitante miocardite possono presentare un’elevazione dei mar-
La pericardite acuta è una sindrome infiammatoria pericardi- ker di danno miocardico (creatina chinasi [CK], troponina)7,34.
ca con o senza versamento pericardico1-11,42. La diagnosi cli- In linea di massima, la radiografia del torace è normale nei
nica si basa sul riscontro di almeno due dei seguenti criteri pazienti con pericardite acuta, in quanto un aumento dell’indi-
(Tabella 4)2,4-15: (1) dolore toracico (>85-90% dei casi) – tipi- ce cardiotoracico si verifica solo in presenza di versamenti pe-
camente acuto e pleuritico, attenuato dalla posizione seduta ricardici che superano i 300 ml48. In caso di malattia pleuro-
706 G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015LINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO
polmonare sono rilevabili segni radiologici della malattia pleu- derazione del decorso clinico relativamente benigno che con-
ropolmonare2,3. traddistingue le cause comuni di pericardite e la scarsa resa dia-
gnostica con le metodiche diagnostiche tradizionali6,8,12,49. Spe-
cifiche cause identificabili (non virali, non idiopatiche) così co-
Raccomandazioni per la diagnosi di pericardite acuta me determinate caratteristiche di alto rischio nel contesto di
una pericardite acuta sono state associate ad un aumentato ri-
Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c
schio di complicanze al follow-up (tamponamento cardiaco, re-
In tutti i pazienti con sospetta pericardite I C cidive, costrizione pericardica)9,12,43,50. All’analisi multivariata, i
acuta è raccomandato un ECG. principali fattori di rischio correlati ad una prognosi sfavorevo-
In tutti i pazienti con sospetta pericardite I C le sono risultati una febbre elevata (>38°C), un decorso suba-
acuta è raccomandato un esame cuto (sintomi persistenti per alcuni giorni senza esordio acuto),
ecocardiografico transtoracico. grave versamento pericardico (definito come uno spazio eco-
In tutti i pazienti con sospetta pericardite I C privo diastolico >20 mm), il tamponamento cardiaco o la man-
acuta è raccomandata una radiografia
standard del torace.
cata risposta nei primi 7 giorni alla terapia con farmaci antin-
In tutti i pazienti con sospetta pericardite I C
fiammatori non steroidei (FANS)9,43,50. Dovrebbero essere con-
acuta è raccomandata la valutazione siderati anche altri fattori di rischio (“fattori di rischio minori”)
dei marker di infiammazione (PCR) (ndt: non validati dall’analisi multivariata) basati sul parere de-
e di danno miocardico (CK, troponina). gli esperti e sulla revisione della letteratura, quali pericardite as-
CK, creatina chinasi; PCR, proteina C-reattiva.
sociata a miocardite (miopericardite), immunodepressione,
aclasse della raccomandazione. trauma e terapia anticoagulante orale.
b
livello di evidenza. Su queste basi viene proposto un triage per la pericardite acu-
c
referenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni. ta (Figura 1; Tabella 6 online)5,6,43. Qualsiasi presentazione clinica
che lasci sospettare un’eziologia specifica sottostante (malattia
infiammatoria sistemica) o che sia associata ad almeno un pre-
3.1.1 Gestione clinica e terapia dittore prognostico negativo (fattore di rischio maggiore o mino-
Non è obbligatoria la ricerca eziologica per tutti i pazienti, spe- re) pone l’indicazione al ricovero ospedaliero e alla ricerca eziolo-
cialmente in paesi a bassa prevalenza di tubercolosi, in consi- gica9,43,49-51. Di contro, i pazienti senza queste caratteristiche pos-
Figura 1. Triage proposto per la pericardite acuta sulla base dell’epidemiologia locale e dei predittori prognostici negativi alla presentazione
(modificata da [5,6,8,12]). La presenza di almeno un predittore prognostico negativo è sufficiente per identificare un caso ad alto rischio. I cri-
teri maggiori sono stati validati all’analisi multivariata9, i criteri minori sono basati sul parere degli esperti o la revisione della letteratura. I casi a
rischio moderato sono definiti come casi senza predittori prognostici negativi ma con risposta incompleta o assente alla terapia con farmaci an-
tinfiammatori non steroidei (FANS). I casi a basso rischio includono quelli senza predittori prognostici negativi e con buona risposta alla terapia
antinfiammatoria. Per “eziologia specifica” si intende un’eziologia non idiopatica.
ECG, elettrocardiogramma; PCR, proteina C-reattiva.
G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015 707TASK FORCE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO DELL’ESC
sono essere trattati ambulatoriamente con terapia antinfiamma- medica e prevenire le recidive10,11,57-59. Non è obbligatoria
toria emprica con follow-up a breve termine e rivalutazione do- una riduzione scalare del dosaggio, che tuttavia può essere
po 1 settimana per verificare la risposta al trattamento9. presa in considerazione per prevenire la persistenza dei sin-
tomi e le recidive5,6,56. La terapia corticosteroidea deve esse-
re considerata una seconda scelta per i pazienti con con-
Raccomandazioni per la gestione dei pazienti con pericardite troindicazioni o non responsivi all’aspirina o ai FANS, in quan-
acuta to favorisce la cronicizzazione e lo sviluppo di dipendenza
Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c dal farmaco; quando utilizzata sono raccomandate dosi me-
dio-basse (prednisone 0.2-0.5 mg/kg/die o equivalente, e
Nei pazienti ad alto rischio con pericardite I B 8,9 non 1.0 mg/kg/die o equivalente) in associazione alla colchi-
acuta (almeno un predittore prognostico
negativod) è raccomandato il ricovero
cina.35 La dose iniziale deve essere mantenuta fino a risolu-
ospedaliero. zione dei sintomi e normalizzazione dei livelli di CRP, consi-
Nei pazienti a basso rischio con pericardite I B 8,9 derando successivamente la riduzione graduale della poso-
acuta è raccomandato il trattamento logia5,6,35,47,56.
ambulatoriale.
Si raccomanda di valutare la risposta I B 8,9
alla terapia antinfiammatoria dopo
1 settimana. Raccomandazioni per il trattamento della pericardite acuta
a
classe della raccomandazione. Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c
b
livello di evidenza.
creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni. L’aspirina o i FANS con gastroprotezione I A 55
d
vedere Figura 1 (sia predittori prognostici negativi maggiori che minori). sono raccomandati come trattamento
di prima scelta della pericardite acuta.
La colchicina è raccomandata come I A 10,11,
trattamento di prima scelta 58,59
Nei pazienti con una causa identificata differente da quel- della pericardite acuta in associazione
la virale, è indicata una terapia specifica per la condizione sot- alla terapia con aspirina/FANS.
tostante49,51 e deve essere preso in considerazione il contesto I livelli sierici di PCR devono essere utilizzati IIa C
epidemiologico (alta vs bassa prevalenza di tubercolosi)8,12,52. come guida per stabilire la durata
e verificare la risposta alla terapia.
Per i pazienti che non svolgono attività sportiva a livello ago-
I corticosteroidi a basse dosid devono IIa C
nistico, la prima raccomandazione terapeutica non farmaco- essere presi in considerazione nei pazienti
logica è quella di limitare l’attività fisica al di fuori delle attivi- con pericardite acuta in caso di
tà sedentarie ordinarie sino alla risoluzione dei sintomi e alla controindicazioni o mancata risposta
ad aspirina/FANS e colchicina, quando
normalizzazione della PCR53. Per gli atleti, il ritorno all’attività sia stata esclusa una causa infettiva o
sportiva agonistica è raccomandato solo dopo la regressione sia presente una malattia autoimmune.
dei sintomi e la normalizzazione dei reperti degli esami stru- La restrizione all’esercizio fisico deve essere IIa C
mentali (PCR, ECG ed ecocardiogramma)53,54. Una minima li- presa in considerazione nei non atleti
con pericardite acuta sino a risoluzione
mitazione di 3 mesi (dopo l’esordio della pericardite) è stata dei sintomi e normalizzazione della PCR,
raccomandata arbitrariamente secondo il parere degli esper- ECG ed ecocardiogramma.
ti54. Si suggerisce di applicare tale limitazione solo agli atleti, Negli atleti, deve essere presa in IIa C
mentre un periodo di tempo anche più breve (fino alla remis- considerazione una restrizione
sione) può essere indicato per i non atleti. L’aspirina o i FANS all’esercizio fisico di almeno 3 mesi
sino a risoluzione dei sintomi e
rappresentano il trattamento cardine della pericardite acu- normalizzazione della PCR, ECG ed
ta5,6,55,56. Sono stati suggeriti differenti agenti antinfiammato- ecocardiogramma.
ri (Tabella 5). I corticosteroidi non sono raccomandati III C
La scelta del farmaco deve essere basata sull’anamnesi del come terapia di prima scelta per il
trattamento della pericardite acuta.
paziente (controindicazioni, precedente efficacia o effetti col-
laterali), la presenza di patologie associate (prediligere l’aspiri- ECG, elettrocardiogramma; FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei;
na rispetto ai FANS nei pazienti già in trattamento antiaggre- PCR, proteina C-reattiva.
aclasse della raccomandazione.
gante) e l’esperienza medica56. blivello di evidenza.
La colchicina è raccomandata a basse dosi, aggiustate per creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.
din aggiunta alla colchicina.
il peso corporeo, al fine di migliorare la risposta alla terapia
Tabella 5. Terapia antinfiammatoria comunemente prescritta per la pericardite acuta.
Farmaco Dosaggio usualea Durata della terapiab Riduzione del dosaggioa
Aspirina 750-1000 mg ogni 8h 1-2 settimane Ridurre la dose di 250-500 mg ogni 1-2 settimane
Ibuprofene 600 mg ogni 8h 1-2 settimane Ridurre la dose di 200-400 mg ogni 1-2 settimane
Colchicina 0.5 mg/die (se pesoLINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO 3.1.2 Prognosi e Tabella 1 online). La colchicina è raccomandata in associa- La maggior parte dei pazienti con pericardite acuta (general- zione alla terapia antinfiammatoria senza dose di carico e a mente quelli con presunta pericardite virale o idiopatica) han- dosi aggiustate per il peso corporeo (0.5 mg/die se peso
TASK FORCE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO DELL’ESC
Tabella 6. Terapia antinfiammatoria comunemente prescritta per la pericardite ricorrente (per ulteriori dettagli si vedano le Tabelle 1A e 1B online).
Farmaco Dosaggio iniziale usualea Durata della terapiab Riduzione del dosaggioa
Aspirina 500-1000 mg ogni 6-8h (range 1.5-4 g/die) settimane-mesi Ridurre la dose di 250-500 mg ogni 1-2 settimaneb
Ibuprofene 600 mg ogni 8h (range 1200-2400 mg) settimane-mesi Ridurre la dose di 200-400 mg ogni 1-2 settimaneb
Indometacina 25-50 mg ogni 8h: iniziare con la dose più bassa settimane-mesi Ridurre la dose di 25 mg ogni 1-2 settimaneb
ed aumentare per evitare cefalea e vertigini
Colchicina 0.5 mg bid o 0.5 mg/die nei pazienti con peso Almeno 6 mesi Non necessaria, in alternativa 0.5 mg a giorni alterniLINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO Figura 2. Algoritmo terapeutico per la pericardite acuta e ricorrente (si veda il testo per la spiegazione). I corticosteroidi a basse dossi sono presi in considerazione quando esistono controindicazioni ad altri farmaci o quando si osserva una risposta incompleta ad aspirina/FANS e colchicina; in questi casi il medico deve valutare l’opportunità di aggiungere questi farmaci invece di sostituirli ad altre terapie antinfiammatorie. al’azatioprina è un agente risparmiatore di steroidi che ha un inizio d’azione lento rispetto alle immunoglobuline e all’anakinra. Considerazioni di ordine economico potrebbero favorire l’opzione a più basso costo (azatioprina), riservando le soluzioni più dispendiose (immunoglobuline ed anakinra) ai casi refrattari. di pericardite acuta (
TASK FORCE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO DELL’ESC
funzione ventricolare sinistra all’ecocardiografia o alla RMC34. 3.4.3 Prognosi
Il termine “miopericardite” indica una sindrome primariamen- Il coinvolgimento miocardico nella pericardite ha una buona
te pericarditica con un coinvolgimento miocardico minore, che prognosi e diverse casistiche osservazionali hanno dimostrato
attiene alla maggior parte dei casi di pericardite con concomi- che non si associa a mortalità o evoluzione verso lo scompen-
tante miocardite riscontrati nella comune pratica clinica7,9,34,68. so cardiaco34,66-68,70,71.
In presenza di nuovi segni focali o diffusi di disfunzione ven-
tricolare sinistra in pazienti con elevazione dei marker di dan-
no miocardico e criteri clinici di pericardite acuta viene sugge-
Raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento della pericar-
rito l’impiego del termine “perimiocardite” ad indicare la pre- dite associata a miocardite
valenza della miocardite sul coinvolgimento pericardico34,66. La
conferma della presenza di miocardite richiede l’esecuzione del- Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c
la biopsia endomiocardica, in accordo con il documento di po-
sizione del Myocardial and Pericardial Diseases Working Group In caso di pericardite con sospetta associata I C
dell’ESC69. Tuttavia, la prognosi benigna dei pazienti con pre- miocardite, è raccomandata la
coronarografia (in base alla presentazione
valente pericardite e screzio miocarditico (miopericarditi) in as- clinica e alla valutazione dei fattori di
senza di disfunzione ventricolare sinistra o quando questa è so- rischio) al fine di escludere la presenza
lo lieve senza sintomi di insufficienza cardiaca, non implica la di sindrome coronarica acuta.
necessità clinica della biopsia endomiocardica6,34,66-68,70,71. La risonanza magnetica cardiaca è I C
raccomandata per la conferma del
In casi di pericardite con sospetta associata miocardite, è
coinvolgimento miocardico.
raccomandata la coronarografia al fine di escludere una sin-
Il ricovero ospedaliero è raccomandato per I C
drome coronarica acuta in accordo con la presentazione clini- la diagnosi ed il monitoraggio dei pazienti
ca e la valutazione dei fattori di rischio. La RMC è raccoman- con coinvolgimento miocardico.
data per confermare il coinvolgimento miocardico e per esclu- Nei non atleti e negli atleti con I C
dere una necrosi ischemica miocardica in assenza di malattia miopericardite sono raccomandati il
coronarica significativa: questa diagnostica ha implicazioni cli- riposo e la restrizione dell’attività fisica
al di fuori delle normali attività
niche e terapeutiche34,66. sedentarie per 6 mesi.
Le terapie antinfiammatorie empiriche IIa C
3.4.2 Trattamento (alle dosi più basse) devono essere prese
Il ricovero ospedaliero è raccomandato per la diagnosi e il mo- in considerazione per il controllo
del dolore toracico.
nitoraggio nei pazienti con coinvolgimento miocardico e per la
diagnosi differenziale, specialmente nel caso di sindromi coro- aclasse
della raccomandazione.
nariche acute. Nel contesto di una miopericardite, il tratta- blivello
di evidenza.
creferenza
mento è simile a quello raccomandato per la pericardite. Soli- bibliografica a supporto delle raccomandazioni.
tamente viene prescritta una terapia antinfiammatoria empiri-
ca (aspirina 1500-3000 mg/die) o FANS (ibuprofene 1200-2400
mg/die o indometacina 75-150 mg/die) per il controllo del do- 3.5 Versamento pericardico
lore toracico, mentre i corticosteroidi sono prescritti come se-
conda scelta in caso di controindicazioni, intolleranza o man- Il sacco pericardico normale contiene 10-50 ml di liquido peri-
cata risposta all’aspirina/FANS66. Nell’ambito della miopericar- cardico come ultrafiltrato del plasma che agisce come lubrifi-
dite, alcuni autori raccomandano di ridurre la posologia rispet- cante tra i foglietti pericardici. Qualsiasi processo patologico
to alle dosi adottate per la pericardite isolata, in quanto mo- provoca generalmente infiammazione con possibile aumenta-
delli animali di miocardite hanno evidenziato che i FANS non so- ta produzione di liquido pericardico (essudato). Un meccani-
no efficaci e potrebbero esacerbare il processo infiammatorio smo alternativo per l’accumulo del liquido pericardico può de-
aumentando la mortalità69,70,72,73. Tuttavia, l’applicazione di rivare dal ridotto assorbimento dovuto ad un aumento gene-
questi riscontri nell’uomo sembrerebbe discutibile66. Inoltre, ralizzato della pressione venosa sistemica secondario a scom-
non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso della col- penso cardiaco congestizio o ipertensione polmonare (trasu-
chicina, che è un trattamento aggiuntivo ben codificato per la dato)48. Il versamento pericardico può essere classificato a se-
pericardite acuta e ricorrente58. Malgrado la mancanza di tera- conda del tipo di esordio (acuto, subacuto vs cronico quando
pie specifiche per la maggior parte dei casi, sono importanti di- persiste da oltre 3 mesi), della distribuzione (circonferenziale vs
verse raccomandazioni non specifiche. Per tutti i pazienti con saccato), dell’impatto emodinamico (nessuno, tamponamento
miopericardite sono raccomandati il riposo e la restrizione del- cardiaco, forma effusiva-costrittiva), della composizione (essu-
l’attività fisica al di fuori delle normali attività sedentarie53,54,66. dato, trasudato, sangue, raramente aria o gas a partenza da
Fra il personale militare sono stati riportati casi di morte car- infezioni batteriche). In particolare, il versamento pericardico
diaca improvvisa dopo esercizio fisico strenuo, così come in viene definito in base alla dimensione (Tabella 8) stimata me-
atleti di sesso maschile senza sintomi prodromici (calcio, nuo- diante valutazione ecocardiografica semiquantitativa in lieve
to)53,54,66. Pertanto, mentre nella pericardite isolata il ritorno al- (20 mm) (Figura 2
l’attività fisica è consentito quando non vi sia più evidenza di online)48. La valutazione semiquantitativa si è dimostrata utile
malattia attiva nei non atleti o dopo 3 mesi per gli atleti, in ac- nella stima del rischio di un’eziologia specifica o di complican-
cordo con il parere degli esperti e di precedenti raccomanda- ze durante il follow-up della pericardite9,48,51. Negli ultimi 20
zioni per la partecipazione ad attività agonistiche tale restrizio- anni, sono state pubblicate cinque maggiori casistiche di pa-
ne si applica per almeno 6 mesi dall’insorgenza della malattia zienti con versamento pericardico moderato-grave (Tabella 3
in caso di sospetto coinvolgimento miocarditico53,54,66. online)74-78.
712 G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015LINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO
Tabella 8. Classificazione del versamento pericardico. zione semiquantitativa delle sue dimensioni e dei suoi effetti
emodinamici. Sebbene l’ecocardiografia rimanga il primo stru-
Esordio Acuto
Subacuto mento diagnostico nello studio delle malattie pericardiche in
Cronico (>3 mesi) ragione della sua ampia disponibilità, portabilità ed economi-
Dimensioni Lieve 20 mm
ricardico, la presenza di masse, nonché eventuali patologie to-
Distribuzione Circonferenziale
raciche associate2,3,84.
Saccato
Composizione Trasudato
Essudato
Raccomandazioni per la diagnosi di versamento pericardico
Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c
Una proporzione significativa di pazienti con versamento
pericardico sono asintomatici e il versamento pericardico rap- In tutti i pazienti con sospetto versamento I C
pericardico è raccomandata
presenta un riscontro occasionale ed inaspettato all’esame ra- l’ecocardiografia transtoracica.
diologico o all’ecocardiogramma eseguiti per un’altra ragione. Nei pazienti con sospetto versamento I C
Secondo queste casistiche, molti casi rimangono idiopatici nei pericardico o patologia pleuropolmonare
paesi industrializzati (fino al 50%), mentre le altre cause co- è raccomandata la radiografia del torace.
muni identificabili comprendono in special modo le neoplasie Nei pazienti con versamento pericardico è I C
raccomandata la valutazione dei marker
(10-25%), le infezioni (15-30%), le cause iatrogene (15-20%)
di infiammazione sistemica (PCR).
e le collagenopatie (5-15%), mentre la tubercolosi è la causa
In caso si sospetti la presenza di versamenti IIa C
principale nei paesi in via di sviluppo (>60%), dove tale pato- saccati, ispessimento pericardico, masse e
logia è endemica52,79. Nel contesto della pericardite con versa- patologie toraciche, devono essere prese
mento pericardico, la prevalenza di eziologie infettive o neo- in considerazione la TC e la RMC.
plastiche varia dal 15% al 50% a seconda delle casistiche6,9. PCR, proteina C-reattiva; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, tomo-
grafia computerizzata.
aclasse della raccomandazione.
3.5.1 Presentazione clinica e diagnosi
blivello di evidenza.
La presentazione clinica del versamento pericardico varia a se- creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.
conda della velocità di accumulo del liquido pericardico. Se il
versamento pericardico si accumula rapidamente, come avvie-
ne nelle ferite penetranti o nelle perforazioni iatrogene, l’evo-
luzione è drammatica e persino piccole quantità di sangue pos- 3.5.2 Triage e gestione clinica
sono provocare un aumento della pressione intrapericardica en- Quando viene diagnosticato un versamento pericardico, il primo
tro pochi minuti fino al tamponamento cardiaco. Al contrario, passo è valutare la sua dimensione, gli effetti emodinamici (spe-
nel caso di un versamento pericardico a lento accumulo, la rac- cie se produce tamponamento cardiaco) e l’eventuale presenza
colta di un grande versamento richiede giorni o settimane pri- di malattie associate (sia cardiovascolari che sistemiche). Il versa-
ma che un significativo aumento della pressione pericardica mento pericardico è spesso associato ad una patologia nota o
possa provocare segni e sintomi (Figura 3 online)48,80,81. ignota (es. ipotiroidismo) (fino al 60% dei casi)48,75,82. Se sono
I segni classici includono la dispnea da sforzo che può pro- presenti segni di infiammazione, la gestione clinica rispecchia
gredire verso l’ortopnea, il dolore toracico e/o il senso di op- quella della pericardite. Il tamponamento cardiaco senza segni in-
pressione. Sintomi aggiuntivi occasionali dovuti alla compres- fiammatori è associato ad un più alto rischio di eziologia neo-
sione locale possono comprendere nausea (diaframma), disfa- plastica (rapporto di probabilità di 2.9), mentre un versamento
gia (esofago), raucedine (nervo laringeo ricorrente) e il sin- grave senza tamponamento cardiaco o segni infiammatori è so-
ghiozzo (nervo frenico). Sintomi aspecifici comprendono tosse, litamente associato ad un’eziologia idiopatica cronica (rapporto
astenia, anoressia e palpitazioni, che riflettono gli effetti com- di probabilità di 20)75. Un approccio pratico clinico per il triage
pressivi del liquido pericardico sulle strutture anatomiche con- del versamento pericardico è illustrato in Figura 348,82.
tigue o il flusso ridotto di sangue e la tachicardia sinusale se-
condaria82-84. La febbre è un segno aspecifico che può asso-
ciarsi a pericardite sia nelle forme infettive che immuno-me- Raccomandazioni per la gestione iniziale del versamento peri-
diate (malattie infiammatorie sistemiche)45. cardico
L’esame obiettivo può essere assolutamente normale in pa-
zienti senza compromissione emodinamica. Quando si sviluppa Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c
il tamponamento cardiaco, compaiono sintomi classici come la
Il ricovero è raccomandato per i pazienti I C
distensione delle vene giugulari con elevata pressione venosa ad alto rischio con versamento pericardicod.
centrale, la presenza di polso paradosso e l’attenuazione dei È raccomandato il triage dei pazienti I C
toni cardiaci all’auscultazione nei casi di versamento pericardi- con versamento pericardico
co moderato-grave82-84. Gli sfregamenti pericardici sono rara- come illustrato nella Figura 3.
mente auscultabili e possono essere riscontrati solitamente nei
a
pazienti con concomitante pericardite8. classe della raccomandazione.
blivello
di evidenza.
La diagnosi di versamento pericardico viene generalmente creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.
eseguita con l’ecocardiografia, che consente anche la valuta- dcriteri di rischio simili a quelli della pericardite (si veda Figura 1).
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