Mieloma multiplo Mieloma plasmacellulare - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari - Krebsliga Shop
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Mieloma multiplo
Mieloma plasmacellulare
Un‘informazione della Lega
contro il cancro
per malati e familiari
Le Leghe contro il cancro in Svizzera:
prossimità, confidenzialità, professionalità
Offriamo consulenza e sostegno di prossimità ai pazienti oncologici, ai
loro familiari e amici. Nelle 60 sedi delle Leghe contro il cancro operano
un centinaio di professionisti ai quali si può far capo gratuitamente
durante tutte le fasi della malattia.
Le Leghe cantonali organizzano campagne di sensibilizzazione e pre-
venzione delle malattie tumorali presso la popolazione, con l’obiettivo
di promuovere stili di vita salutari e quindi ridurre il rischio individuale
di ammalarsi di cancro.
Impressum
Editrice Traduzione
Lega svizzera contro il cancro Christian La Cava, Zurigo
Effingerstrasse 40, Casella postale, 3001 Berna
Lettorato
Tel. 031 389 91 00, Fax 031 389 91 60
Antonio Campagnuolo, Lugano
info@legacancro.ch, www.legacancro.ch
Immagine di copertina
Direzione del progetto e redazione/testo –
Adamo ed Eva, disegno di Albrecht Dürer
1a edizione in tedesco
Andrea Seitz, specialista pubblicazioni, Illustrazioni
Lega svizzera contro il cancro, Berna p. 11: Frank Geisler, illustratore scientifico,
Ruth Jahn, giornalista scientifica, Berna Berlino
p. 12: Shutterstock
Consulenza specialistica
Prof. Dr. med. Paul Ferdinand Heini, Ortopedia Immagini
Sonnenhof, Berna p. 4: Verena Marti, Lega svizzera contro il
Prof. Dr. med. Thomas Pabst, primario e cancro, Berna
responsabile dell’unità di ricerche cliniche, pp. 20, 42: ImagePoint AG, Zurigo
clinica universitaria, Inselspital di Berna pp. 34, 56: Shutterstock
Prof. Dr. med. Jakob R. Passweg, primario
Design
clinica di ematologia, reparto Medicina interna,
Wassmer Graphic Design, Zäziwil
Ospedale di Basilea
Stampa
Persone colpite in qualità di esperti
Ast & Fischer AG, Wabern
Ruth Bähler, presidente dell’associazione
svizzera di gruppi di autoaiuto Myelom
Kontaktgruppe Schweiz
Collaboratori della Lega svizzera contro il cancro,
Berna
Dr. med. Karin Huwiler, collaboratrice
scientifica
Susanne Lanz, redattrice
Verena Marti, responsabile pubblicazioni
Lorenzo Terzi, collaboratore pubblicazioni
Dr. med. Mark Witschi, collaboratore
scientifico
Questo opuscolo è disponibile anche in lingua tedesca e francese.
© 2018 Lega svizzera contro il cancro, Berna
LSC | 7.2018 | 1000 I | 031082012111
Indice
5 Editoriale 35 La pianificazione del
trattamento
6 Che cos’è il cancro? 35 Pianificazione del trattamento
38 Quale trattamento è indicato
10 Il mieloma multiplo e in quali casi?
10 Il sangue e le sue cellule 40 Studi clinici
13 Che cosa accade nel caso di
un mieloma multiplo? 43 Gestione degli effetti
13 Affezione delle plasmacellule indesiderati
16 Possibili cause e fattori 44 Che cosa fare in caso di
di rischio disturbi?
17 Possibili disturbi e sintomi
49 Ulteriori possibilità di
21 Esami e diagnosi trattamento
21 Primi accertamenti 49 La terapia del dolore
21 Esame del sangue e dell’urina 51 La medicina complementare
21 Esame del midollo osseo
22 Diagnostica per immagini 52 Dopo le terapie
23 Stadi della malattia 52 Esami di controllo post-
trattamento
24 Possibilità terapeutiche 53 Offerte di riabilitazione
24 Aspettare e osservare 55 Cure palliative
(active surveillance)
25 Terapie medicamentose 58 Glossario
29 Chemioterapia ad alto dosag-
gio con trapianto di cellule 60 Consulenza e informazione
staminali ematopoietiche
31 Radioterapia
32 Altre possibilità terapeutiche
Mieloma multiplo 3
4
Cara lettrice, caro lettore
Quando nel testo Una diagnosi di cancro è spesso In caso di domande, non esiti a ri-
è utilizzata sol- uno shock, sia per chi la riceve in volgersi a un medico o al perso-
tanto la forma
maschile o fem-
prima persona, sia per i familiari e nale curante. Chieda aiuto a chi Le
minile, questa gli amici. Stravolge la quotidianità sta vicino: familiari, amici, vicini di
si riferisce a e cambia, da un momento all’al- casa.
entrambe. tro, le prospettive di vita. Scatena
una tempesta di sentimenti con- Nei numerosi opuscoli della Lega
trastanti di paura, di rabbia e di contro il cancro troverà ulteriori in-
speranza. Suscita mille interroga- formazioni e suggerimenti. Inoltre,
tivi. può contare sul sostegno e sulla
disponibilità all’ascolto delle con-
Ci auguriamo che le informazioni sulenti specializzate delle Leghe
contenute nel presente opuscolo cantonali e regionali nonché della
siano di aiuto nell’affrontare la Linea cancro.
malattia. Le spiegheremo come
insorge il mieloma multiplo, come A pagina 66 sono elencati i reca-
si formula la diagnosi e quali sono piti dei rispettivi servizi di consu-
i tipi di trattamento usati. Le for- lenza.
niremo indicazioni utili per il pe-
riodo che segue le terapie e, per Le auguriamo ogni bene.
facilitare la convivenza con la ma-
lattia, La indirizzeremo verso ser- La Sua Lega contro il cancro
vizi di sostegno.
Oggigiorno le terapie sono sem-
pre più efficaci e meglio tollerate.
Spesso è possibile rallentare la
progressione della malattia e le-
nirne i sintomi. Anche quando la
guarigione completa non è più
possibile, vi sono delle misure ca-
paci di mantenere la qualità di vita.
* Nell’area linguistica germanofona talvolta si usa il termine Plasmozytom (plasmocitoma) invece del
termine Multiples Myelom (mieloma multiplo). In realtà si tratta di due manifestazioni diverse di
affezioni delle plasmacellule. Nel presente opuscolo tratteremo principalmente il cosiddetto «mie-
loma multiplo sintomatico».
Mieloma multiplo 5
Che cos’è il cancro?
Il termine «cancro» denota un in- attraverso un’alterazione del qua-
sieme di malattie diverse che pre- dro ematico o un peggioramento
sentano caratteristiche comuni: delle funzioni renali.
• cellule che, in origine, erano
normali incominciano a proli- Tutto ha inizio nella cellula
ferare in modo incontrollato, I tessuti e gli organi che formano il
trasformandosi così in cellule nostro corpo sono costituiti da mi-
cancerose; lioni di cellule. Il nucleo cellulare
• le cellule cancerose s’infiltrano racchiude il piano di costruzione
nel tessuto circostante distrug- dell’essere vivente: il patrimonio
gendolo e invadendolo; genetico (genoma) con i suoi cro-
• le cellule cancerose hanno la mosomi e geni; esso è composto
capacità di staccarsi dal loro dal DNA (acido desossiribonuclei-
luogo d’insorgenza per formare co), il materiale portatore del mes-
nuovi focolai di malattia in altre saggio genetico.
parti del corpo (metastasi).
La divisione cellulare dà origine
Quando si parla di «cancro» s’in- a nuove cellule, assicurando così
tende una crescita incontrollata, il ricambio cellulare. Il patrimo-
maligna di cellule corporee. Spes- nio genetico può subire dei danni
so il cancro è chiamato anche «tu- se, durante il processo di divisione
more». Un tumore è un accumulo cellulare, si verificano degli errori
patologico di cellule che può essere oppure per tante altre cause. Nor-
di natura benigna o maligna. I tu- malmente le cellule sono in gra-
mori maligni sono spesso designati do di riconoscere e riparare i dan-
anche con il termine di «neopla- ni subiti oppure di programmare
sie». Una neoplasia è una massa la propria morte. Tuttavia, può ac-
di nuova formazione, una neofor- cadere che tali meccanismi falli-
mazione (dal greco neos = nuovo). scano e che le cellule danneggiate
(mutate) riescano a moltiplicarsi
Vi sono oltre duecento tipi diversi liberamente. Tali cellule proliferano
di cancro. Si opera una distinzione in modo incontrollato e si accumu-
tra tumori solidi, che originano lano fino a formare un nodulo, un
dalle cellule di un organo e che for- tumore.
mano un nodulo (per es. nel cancro
del seno), e malattie del sistema Cause
sanguigno e linfatico. A questa Le malattie oncologiche sono da
categoria appartiene il mieloma ricondurre a mutazioni del patri-
multiplo. La malattia si manifesta monio genetico delle cellule. Al-
6cuni dei fattori che favoriscono tali gono in persone che hanno supe-
mutazioni e che giocano un ruolo rato i 50 anni di età.
nell’insorgenza del cancro sono:
• il naturale processo d’invec- Di norma, la divisione cellulare e i
chiamento; meccanismi di riparazione si svol-
• lo stile di vita (alimentazione gono correttamente. Cionono-
poco equilibrata, attività fisica stante, con il tempo e l’avanzare
insufficiente, fumo, alcol, ecc.); dell’età, si accumulano gli errori
• influssi esterni (per es. virus, nel patrimonio genetico che po-
sostanze nocive, fumo, raggi trebbero dare origine a una malat-
UV); tia oncologica. Con l’età aumenta
• fattori ereditari e genetici. quindi il rischio di ammalarsi di
cancro. Poiché nella nostra società
Vi sono fattori di rischio influenza- l’aspettativa media di vita è in au-
bili e fattori di rischio non influen- mento, si assiste a un incremento
zabili. Si stima che all’incirca un dei casi di cancro.
terzo delle malattie oncologiche
potrebbero essere evitate elimi- Stile di vita
nando fattori di rischio come il ta- Lo stile di vita è modificabile. In
bacco o l’alcol. Le altre malattie altre parole, è possibile modifi-
oncologiche sono da ricondurre a care le proprie abitudini in fatto di
fattori di rischio non modificabili o fumo, alcol, alimentazione e mo-
sconosciuti. vimento. Vivendo in modo sano,
si può quindi ridurre il proprio ri-
In generale, sono molteplici i fat- schio di ammalarsi di alcuni tipi di
tori che concorrono all’insorgenza cancro.
del cancro. Nel caso singolo, in-
vece, spesso non è possibile indi- Influssi esterni
viduare con esattezza i fattori che A taluni influssi esterni, come per
hanno causato la malattia. esempio le polveri sottili, siamo
esposti involontariamente. Le no-
Invecchiamento stre possibilità di mettercene al
Il naturale processo d’invecchia- riparo sono assai limitate. Da tal
mento favorisce l’insorgenza di altri influssi esterni, invece, pos-
malattie oncologiche. La maggior siamo salvaguardarci, per esem-
parte dei tipi di cancro sono tanto pio attraverso la protezione solare
più frequenti quanto più avanzata contro i raggi UV o le vaccinazioni
è l’età. Suppergiù il 90 percento contro i virus che favoriscono l’in-
delle malattie oncologiche insor- sorgenza del cancro.
Mieloma multiplo 7Fattori genetici Nessuno può mettersi completa-
Si stima che da cinque a dieci pa- mente al riparo dal cancro. Pos-
zienti oncologici su cento presen- sono ammalarsi di cancro sia le
tano un’alterazione del patrimonio persone che conducono una vita
genetico che accresce il rischio di sana, sia le persone con compor-
contrarre il cancro e la cui natura tamenti a rischio. Inoltre, di can-
ereditaria può essere accertata. In cro ci si può ammalare a qualsiasi
tali casi si parla di tumori «eredi- età. Che una persona si ammali di
tari». Le persone con una presunta cancro oppure no, in parte, è an-
o accertata predisposizione al can- che una questione di casualità o di
cro dovrebbero poter beneficiare destino. In ogni caso, una diagno-
di una consulenza genetica. Non si di cancro comporta indiscutibil-
è possibile influire sulla predispo- mente un carico emotivo impor-
sizione stessa, ma alcuni tipi di tante.
cancro possono essere diagnosti-
cati precocemente oppure preve- L’opuscolo intitolato «Quando an-
nuti con misure profilattiche. che l’anima soffre» (vedi p. 62)
della Lega contro il cancro si sof-
Perché io? ferma sugli aspetti psicologici
È possibile che si stia chiedendo della malattia, suggerendo possi-
perché il cancro abbia colpito pro- bili modalità di gestione degli stati
prio Lei. Forse si domanda fra l’al- d’animo ad essa legati.
tro: «Che cosa ho sbagliato?» È più
che normale porsi tali interrogativi
ed essere colti dallo sgomento o
dalla rabbia. Le cause che portano
all’insorgenza di una malattia on-
cologica sono molto complesse e
difficili da capire anche per gli spe-
cialisti.
8I miei appunti
Mieloma multiplo 9Il mieloma multiplo
Il mieloma multiplo è un’affezione I globuli bianchi si suddividono in
delle plasmacellule. La definizione tre gruppi: granulociti, monociti e
ufficiale dell’OMS (Organizzazione linfociti. Esistono due tipi di linfo-
mondiale della sanità) è pertanto citi: i linfociti T e i linfociti B.
«mieloma plasmacellulare».
Nell’origine di un mieloma multi-
Le plasmacellule sono un genere plo rivestono un ruolo importante
particolare di cellule ematiche. Nel i linfociti B. I linfociti B si svilup-
caso di un mieloma multiplo le pla- pano, infatti, nel midollo osseo e
smacellule all’interno del midollo in diversi organi linfatici fino a tra-
osseo subiscono delle mutazioni e sformarsi in cosiddette «plasma-
proliferano in modo incontrollato. cellule». Essi proliferano di regola
Nel linguaggio colloquiale il mie- solo molto lentamente e produ-
loma multiplo viene pertanto chia- cono specifici anticorpi (vedi ri-
mato anche «tumore del midollo quadro a lato) a difesa dagli agen-
osseo». ti patogeni.
Piastrine
Il sangue e le sue cellule Le piastrine (trombociti) rivestono
un ruolo importante nella coagu-
Il sangue si compone di cellule lazione del sangue dopo avere
ematiche e di plasma. Le cellule subito una ferita.
ematiche costituiscono il 45% del
sangue. Il midollo osseo come «fabbrica
del sangue»
Esistono tre tipi di cellule ematiche. Le cellule ematiche si rinnovano
Esse svolgono tre diversi tipi di costantemente. Esse non si for-
funzioni nel corpo. mano nei vasi sanguigni, bensì
nel midollo osseo (vedi riquadro
Globuli rossi p. 12). Ci si può immaginare il mi-
I globuli rossi (eritrociti) traspor- dollo osseo come una fabbrica
tano l’ossigeno dai polmoni in tut- del sangue con un grande depo-
to il corpo. sito di materie prime: qui, infatti,
si depositano le cellule staminali,
Globuli bianchi che si rinnovano costantemente e
I globuli bianchi (leucociti) contri- dalle quali si sviluppano le diverse
buiscono alla difesa dagli agenti cellule ematiche. Alcune di queste
patogeni ed eliminano gli scarti cellule staminali si trovano anche
che scaturiscono dal decadimento nel sangue.
delle cellule somatiche.
10Anticorpi specifici
Le proteine sono anticorpi specifici. Vengono pure definite immuno-
globuline (abbreviate con «Ig»). Esse possono fissarsi a cellule o ad
agenti patogeni indesiderati (i cosiddetti antigeni) e marcare in
questo modo le cellule. Grazie a tale marcatura, il sistema immuni-
tario del corpo riconosce le cellule indesiderate e le rende innocue.
catena leggera
catena pesante
Ogni anticorpo è composto da catene proteiche; di norma da due
catene pesanti e due leggere.
Esistono cinque tipi di catene pesanti (IgA, IdG, IgE, IgG e IgM)
e due tipi di catene leggere (definite con le lettere greche Kappa
e Lambda ).
L’anticorpo più diffuso, l’IgG, ha l’aspetto della lettera Y.
Mieloma multiplo 11Maturazione delle cellule latine), nel timo, nella milza e in
ematiche altri cosiddetti organi linfatici. In
La maggior parte delle cellule una persona sana, da ogni cellula
ematiche si sviluppano nel midollo ematica si sviluppa esattamente il
osseo. I linfociti si sviluppano inol- numero di cellule di cui l’organi-
tre nei linfonodi, nelle tonsille (pa- smo necessita.
Midollo osseo? Midollo spinale?
Il midollo osseo è un tessuto molle, ricco di sostanze nutritive e
si trova all’interno delle ossa. Nelle persone adulte il midollo delle
ossa piatte (come lo sterno, il bacino, i corpi vertebrali, il cranio)
funge da fabbrica del sangue.
Esiste il midollo osseo rosso e quello giallo. Per la formazione e
la maturazione delle cellule ematiche (per es. dei linfociti B) riveste
una funzione importante il midollo osseo rosso.
Osso spugnoso
costituito da midollo
osseo rosso
Cavità midollare con
midollo osseo giallo
Sebbene il loro nome sia simile, il midollo spinale e il midollo osseo
non hanno nulla a che vedere l’uno con l’altro. Il midollo spinale è
un fascio di fibre nervose all’interno della spina dorsale.
12Che cosa accade nel Affezione delle
caso di un mieloma plasmacellule
multiplo? Le plasmacellule maligne sono
In genere, una plasmacellula si ri- monoclonali: esse si sviluppano
produce solamente nella misura da una singola cellula difettosa
in cui il sistema immunitario lo che cresce incontrollata fino a for-
richiede. Nel caso in cui ci si am- mare un clone di plasmacellule.
mali di mieloma multiplo, le pla- Le affezioni delle plasmacellule
smacellule si trasformano in cellule sono anche chiamate «gammopa-
tumorali e proliferano in modo in- tie monoclonali». Tali piccoli cloni
controllato. Queste plasmacellule possono rimanere calmi per molti
modificate patologicamente ven- anni prima di proliferare. Per que-
gono chiamate «cellule di mielo- sto motivo, non tutte le gammo-
ma». patie monoclonali provocano un
mieloma multiplo.
Nel corpo di chi viene colpito da
un mieloma multiplo si avviano i La classificazione delle diverse
seguenti processi: forme di affezioni avviene sulla
• repressione delle cellule base degli esami del sangue e del
ematiche sane; midollo osseo, nonché in base ai
• produzione di anticorpi non sintomi della malattia (vedi anche
funzionanti, incompleti p. 23).
(paraproteine);
• degrado del tessuto osseo. Forme precoci
I mielomi multipli possono essere
Questi processi causano vari sin- scoperti in una forma precoce, che
tomi e disturbi, descritti in detta- di regola non deve essere ancora
glio a partire da p. 17. trattata, ma che deve essere co-
stantemente monitorata.
MGUS, gammopatia monoclonale
di significato incerto (dall’acronimo
inglese monoclonal gammopathy
of undetermined significance)
Nel caso di una MGUS si trova una
quantità relativamente piccola di
paraproteine (solitamente IgG) nel
sangue e meno del 10% di plasma-
cellule modificate nel midollo osseo.
Mieloma multiplo 13Quasi tutti i pazienti con mieloma • disturbo delle funzioni renali
multiplo o plasmocitoma (vedi p. (insufficienza renale);
15) hanno avuto una MGUS per • anemia;
molti anni, prima della loro malat- • lesioni ossee (osteolisi).
tia. Il rischio di passare al mieloma
multiplo sintomatico è dell’1% Nel mieloma multiplo, la cosid-
all’anno. Pertanto, ogni anno, so- detta «osteolisi» si verifica in di-
lo pochissimi pazienti affetti da versi punti del midollo osseo del
MGUS sviluppano un’affezione sistema scheletrico. Le ossa col-
delle plasmacellule completa. pite con maggiore frequenza sono
la colonna vertebrale, le ossa del
Mieloma asintomatico bacino, le costole, le ossa dell’an-
(smoldering myelom) ca, le ossa delle spalle o il cranio.
Il mieloma asintomatico è indicato
anche come una forma «latente»
di mieloma. Sebbene il numero di Forme particolari
paraproteine nel sangue e quello
delle plasmacellule modificate del Amiloidosi (amiloidosi AL
midollo osseo sia elevato, nel mie- sistemica)
loma asintomatico i sintomi della Nell’amiloidosi, si trovano perlo-
malattia sono completamente as- più solamente una piccola percen-
senti. I criteri per una necessità tuale di plasmacellule malate nel
di trattamento non sono pertanto midollo osseo. Tuttavia, queste
soddisfatti. Nonostante ciò, il mie- producono una proteina monoclo-
loma asintomatico deve essere nale (in genere catene leggere) che
monitorato attentamente. si deposita negli organi (di solito
nel cuore o nei reni). La persona
Mieloma multiplo (sintomatico) interessata non soffre quindi tan-
Con il linguaggio tecnico, il mielo- to a causa della crescita delle cel-
ma multiplo che necessita di trat- lule tumorali stesse, quanto più a
tamento è anche chiamato «mie- causa delle proteine prodotte dal-
loma multiplo sintomatico» ed è le cellule tumorali. Questi depositi
il tipo più comune di gammopa- possono danneggiare gravemente
tia monoclonale. Esso può essere gli organi colpiti. Pertanto, occorre
caratterizzato dalla presenza di al- iniziare una terapia mirata il più
meno uno dei quattro criteri o sin- presto possibile.
tomi della malattia:
• troppo calcio nel sangue
(ipercalcemia);
14L’amiloidosi è ancora oggi una del- Esistono due forme di plasmoci-
le malattie tumorali più trascurate. tomi:
I pazienti affetti da amiloidosi non • plasmocitoma osseo: un singolo
trattati muoiono per lo più per in- tumore costituito da plasma-
sufficienza cardiaca improvvisa cellule che si trova all’interno
«inspiegabile». dell’osso;
• plasmocitoma extraosseo/
Plasmocitoma (solitario) extramidollare (dal latino extra
Nel plasmocitoma (solitario) è rile- = esterno, medulla = midollo):
vabile solamente un singolo foco- il singolo focolaio plasma-
laio plasmacellulare. È per questo cellulare si trova all’esterno
che, in gergo tecnico, la malattia dell’osso, per esempio nella
viene chiamata anche «plasmoci- pelle o nei tessuti molli.
toma solitario». In molti casi la ma-
lattia può essere repressa con mi-
sure locali (operazione chirurgica
e/o radioterapia) e talvolta per-
sino guarita. Tuttavia, nel decorso
successivo della malattia molti
pazienti sviluppano comunque il
mieloma multiplo.
Mieloma multiplo o plasmocitoma?
Nell’area linguistica germanofona i termini «mieloma multiplo»
(Multiples Myelom) e «plasmocitoma» (Plasmozytom) sono spesso
usati come sinonimi. In realtà si tratta di due diverse forme di affe-
zioni delle plasmacellule.
In un plasmocitoma è possibile rilevare solamente un singolo tumore
plasmacellulare e quindi anche un solo focolaio della malattia. In un
mieloma multiplo, invece, o sono presenti più plasmocitomi oppure
le plasmacellule maligne modificate si trovano anche altrove nel
midollo osseo.
È importante operare una distinzione fra queste due forme perché
esse vengono trattate in modo diverso.
Mieloma multiplo 15Altre forme Possibili cause e fattori
Macroglobulinemia di
di rischio
Waldenström La causa esatta dei mielomi mul-
In questa malattia le paraproteine tipli è sconosciuta. Tuttavia, alcuni
IgM si trovano in vari linfonodi del fattori possono aumentare il ri-
corpo. È possibile che anche le os- schio della malattia:
sa siano compromesse, ma nella • sostanze pericolose (come
maggior parte dei casi non si veri- l’amianto o i pesticidi);
fica alcun danno alle ossa. • radiazioni ionizzanti a dosi
molto elevate (come nel caso
Leucemia plasmacellulare di un incidente nucleare);
Nella leucemia plasmacellulare, • un’affezione dovuta ad una
nel sangue si trovano plasmacel- gammopatia monoclonale di
lule maligne. Spesso si tratta della significato incerto (MGUS,
forma successiva di un mieloma. vedi p. 13 sg.);
• predisposizione ereditaria
Sindrome POEMS (rara);
L’abbreviazione POEMS indica i • forte sovrappeso;
seguenti sintomi della malattia: • età, sesso, origine.
affezione del sistema nervoso pe-
riferico (P per polineuropatia), in- Il rischio aumenta se una persona
grossamento patologico di uno o presenta allo stesso tempo diversi
più organi (O per organomegalia), fattori di rischio. Tuttavia, molti di
disturbo del sistema ormonale (E questi fattori possono essere in-
per endocrinopatia), alterazione fluenzati solamente in misura li-
delle plasmacellule (M per affezio- mitata dalla singola persona. Non
ne monoclonale delle plasmacel- vi è alcun motivo per sentirsi in
lule) e alterazioni cutanee (S dal colpa per la propria affezione tu-
termine inglese skin = pelle). morale.
La terapia di questa rara malattia Rischio di cancro familiare
dipende dalla gravità dei sintomi. In rari casi, i mielomi multipli pos-
sono presentarsi con maggiore
frequenza in una famiglia. In tali fa-
miglie i singoli membri hanno una
predisposizione genetica. Tuttavia,
al massimo il 3% dei mielomi mul-
tipli può essere ricondotto ad essa.
16In un caso del genere si parla di Possibili disturbi e
«rischio di cancro ereditario».
sintomi
Per i parenti stretti delle persone Nei primi stadi, i mielomi multipli
che presentano una predisposi- sono perlopiù riconoscibili – quan-
zione genetica può essere ragione- do sono davvero riconoscibili –
vole intraprendere alcune misure solamente in base a sintomi aspe-
di diagnosi precoce. Le famiglie cifici:
colpite possono ottenere le rispet- • dolori alla schiena;
tive informazioni dal loro medico • dolori ossei;
o da un centro di consulenza ge- • stanchezza, abbattimento;
netica. • suscettibilità alle infezioni;
• aumento della temperatura;
Ulteriori informazioni in merito • perdita di peso indesiderata;
sono reperibili nell’opuscolo della • sudorazioni notturne.
Lega contro il cancro «Rischio di
cancro ereditario» (vedi p. 63). In Tali disturbi possono anche essere
esso vengono anche approfondite attribuiti ad altre malattie o pos-
le questioni se e come un tale ri- sono essere innocui. Tuttavia, do-
schio possa essere determinato vrebbero essere chiariti da un me-
per Lei e la Sua famiglia e quali po- dico.
trebbero essere le rispettive con-
seguenze. La proliferazione delle plasmacel-
lule nel midollo osseo provoca la
Frequenza repressione delle cellule ematiche
In Svizzera, ogni anno circa 550 per- sane, la produzione di anticorpi
sone si ammalano di mieloma degenerati e la degradazione del
multiplo oppure di un’altra altera- tessuto osseo. Per questo, nel de-
zione maligna delle plasmacellule. corso di una malattia possono
Gli uomini si ammalano con una manifestarsi ulteriori disturbi che
frequenza leggermente maggiore verranno discussi in maggiore
rispetto alle donne. Più della metà dettaglio qui di seguito.
dei pazienti ha più di 70 anni al
momento della diagnosi. Solo il
7% ha meno di cinquanta anni.
Mieloma multiplo 17Repressione delle cellule Produzione di anticorpi ematiche sane degenerati Le cellule del mieloma si accu- Le cellule del mieloma produ- mulano nel midollo osseo e repri- cono anticorpi malfunzionanti o mono le cellule ematiche sane. solo frazioni di anticorpi, chiamate In tal modo i compiti delle cellule «paraproteine»: ematiche sane possono essere • attraverso la produzione di compromessi: paraproteine, molte proteine • a causa di un numero insuffi- entrano nel sangue. Questa ciente di globuli rossi, l’orga- eccedenza proteica provoca un nismo riceve troppo poco ispessimento del sangue (iper- ossigeno. Questo si manifesta viscosità) e disturbi dell’irrora- sotto forma di anemia, con zione sanguigna dei piccoli disturbi come stanchezza, vasi sanguigni. Le possibili prestazioni ridotte o difficoltà conseguenze comprendono per respiratorie. esempio disturbi della vista, • Il corpo ha più difficoltà di vertigini, dolori addominali o prima a neutralizzare gli agenti disturbi cardiaci. Dato che patogeni, poiché mancano i parte delle proteine viene globuli bianchi (leucopenia). espulsa attraverso i reni, la Di conseguenza può contrarre funzione renale può essere più facilmente infezioni. Talvolta, compromessa. le persone ammalate presentano • Tutte le paraproteine apparten- sintomi simili a quelli dell’in- gono in genere ad una deter- fluenza, come febbre e mal di minata classe di anticorpi, per testa, oppure contraggono una esempio all’immunoglobulina polmonite o una cistite. Sono G (IgG). Dal momento che frequenti anche infiammazioni provengono dallo stesso clone alle gengive, alle mucose orali di plasmacellule degenerato, o alle tonsille. vengono anche chiamate «anti- • A causa della mancanza di corpi monoclonali». Visto che piastrine (trombocitopenia) il così la difesa immunitaria non sangue non si coagula corretta- funziona più correttamente, mente. Si verificano più facil- il corpo è più suscettibile alle mente emorragie nasali, piccole infezioni. emorragie della pelle e diffi- coltà di arresto di un’emorragia in seguito a lievi ferite. 18
• In alcuni pazienti affetti da • Inoltre, dato che si riduce la
mieloma multiplo si verifica un solidità delle ossa, aumenta il
deposito di catene leggere pericolo di fratture. Una situa-
libere nelle cellule del corpo. zione di emergenza assoluta è
La cosiddetta «amiloidosi da una frattura ossea spontanea
catena leggera» può provocare all’altezza della colonna verte-
disfunzioni degli organi colpiti, brale. Nel peggiore dei casi,
come del cuore o dei reni, ma infatti, una frattura del genere
anche del fegato, della milza può provocare paraplegia. A
o del tratto gastrointestinale. seconda dei casi, potrà rendersi
Anche il sistema nervoso può necessaria una stabilizzazione
essere compromesso. chirurgica della colonna verte-
brale (vedi p. 32 sg.).
Degradazione del tessuto osseo • Il degrado del tessuto osseo
Le plasmacellule degenerate atti- provoca il rilascio di calcio; e un
vano determinate cellule nell’osso livello di calcio troppo elevato
– i cosiddetti «osteoclasti» – che lo (ipercalcemia) può causare
distruggono. Inoltre, inibiscono le danni ai reni. Altre possibili
cellule nell’osso, che sono impor- conseguenze sono la disidrata-
tanti per la sua riparazione, i cosid- zione del corpo, la stitichezza,
detti «osteoblasti». Ciò può provo- la nausea, il vomito, l’alterazione
care un assottigliamento delle della coscienza o uno stato
ossa (osteoporosi) e fessure nelle confusionale.
ossa e nelle vertebre:
• le persone colpite percepi-
scono dunque dolori alle ossa.
Possono anche verificarsi
paralisi o turbe emotive.
Mieloma multiplo 1920
Esami e diagnosi
Nel caso in cui una persona presen- include anche il test per catene
ti disturbi e sintomi che lasciano leggere libere.
presagire un’affezione delle pla- • Attraverso il sangue vengono
smacellule, vengono effettuati di- verificati la funzionalità renale
versi esami allo scopo di fornire e i livelli di calcio.
una diagnosi la più accurata possi-
bile e per potere pianificare o rac- Per valutare il possibile decorso
comandare così la terapia più ap- della malattia sono necessari ul-
propriata. teriori esami del sangue. Un emo-
cromo fornisce informazioni sui
componenti e sulla composizione
Primi accertamenti del sangue e se i livelli ematici dif-
feriscono dai livelli ematici sani.
Anamnesi
Il medico Le chiederà ragguagli in
merito ad attuali disturbi, malat- Esame del midollo
tie preesistenti e possibili fattori di osseo
rischio. Tale richiesta esaustiva di
informazioni viene definita «anam- Per garantire la diagnosi è indi-
nesi». spensabile un esame del midollo
osseo. L’intervento viene eseguito
Esame del corpo in anestesia locale.
Per rilasciare una diagnosi è neces-
sario un esame del corpo. Il me- Esistono due possibili tipi di esami
dico tasterà, per esempio, il Suo del midollo osseo:
corpo, per rilevare eventuali alte- • aspirazione midollare: mediante
razioni del tessuto, ritenzione di li- una siringa vengono aspirati
quidi o linfonodi ingrossati. alcuni millilitri di liquido midol-
lare;
• biopsia midollare: viene prele-
Esame del sangue vato ed esaminato un piccolo
e dell’urina campione di tessuto di forma
cilindrica (in genere dall’osso
• Attraverso campioni di sangue pelvico).
e di urina vengono determinati
il tipo e la quantità di anticorpi In base a tali studi è possibile de-
specifici (immunoglobuline). terminare se e quante plasmacel-
• Separando le proteine si cerca lule sono presenti nel midollo os-
di determinare la rispettiva seo. Inoltre, le cellule vengono
espansione clonale. Il test esaminate al microscopio.
Mieloma multiplo 21Analisi genetica delle cellule ad essa – viene eseguita una tomo-
tumorali grafia computerizzata (TC) oppure
Nel caso in cui le plasmacellule al- una risonanza magnetica tomo-
terate siano rilevabili attraverso la grafica (MRI). Sempre più spesso
biopsia osteomidollare, esse ven- viene disposta anche la tomogra-
gono esaminate in maggior detta- fia ad emissione di positroni (PET).
glio. Così facendo, si verifica se i
cromosomi contengono mutazioni Tomografia assiale
genetiche, tipiche delle affezioni computerizzata (TC)
delle plasmacellule. La tomografia computerizzata è un
esame radiologico. A tale scopo,
Determinate mutazioni genetiche viene iniettato in vena un mezzo di
possono fornire indizi sul possi- contrasto. Attraverso la tomogra-
bile decorso della malattia, per fia computerizzata la regione da
esempio sulla sua rapidità o la esaminare viene radiografata da
sua rispettiva lentezza. Tali referti diverse angolazioni. A partire dai
possono influenzare la scelta della segni radiologici vengono quindi
terapia appropriata. calcolate al computer le immagini
in sezione.
Diagnostica per Risonanza magnetica
immagini tomografica (MRT o MRI)
Questo genere di diagnostica per
La diagnostica per immagini può immagini si avvale, invece che
essere utilizzata per rilevare pos- dei raggi X, dei campi magnetici
sibili focolai tumorali e danni alle e delle onde radio. Proprio come
ossa (le cosiddette osteolisi). A tale per una TC, prima di realizzare
scopo, spesso vengono eseguite un’immagine in sezione del corpo
le radiografie del cranio, della co- al computer, al paziente viene
lonna vertebrale, delle costole, del somministrato un mezzo di con-
bacino e delle ossa lunghe delle trasto.
braccia e delle gambe. Quando
manca oltre un terzo del tessuto Tomografia a emissione
osseo, nella radiografia il danno di positroni (PET)
appare come una macchia scura, La PET è una procedura mediante
dando l’impressione di un «buco» la quale vengono rese visibili le at-
nell’osso. tività di metabolismo delle cellule.
A causa della loro rapida crescita,
Talvolta, invece di una radiodiagno- le cellule tumorali richiedono mol-
stica tradizionale – o in aggiunta ta energia e quindi presentano in
22genere un metabolismo più attivo Sistema Internazionale di
rispetto alle cellule sane. Per que- Stadiazione aggiornato «Revised
sto esame viene iniettata in vena International Staging System»
una sostanza leggermente radio- (R-ISS, 2014)
attiva. Per la stadiazione, il Sistema Inter-
nazionale di Stadiazione aggior-
Ulteriori esami di diagnostica nato (R-ISS) si basa su tre criteri
per immagini (A, B, C).
A seconda dei disturbi e per alle- • Il criterio A considera due valori
stire il piano terapeutico, vengono ematici: quello dell’albumina
effettuati ulteriori esami di diagno- proteica e quello della micro-
stica per immagini. Per la diagnosi globulina beta-2. Il livello di
dell’osteoporosi (atrofia ossea), albumina nel sangue è general-
per esempio, si misura la densità mente abbassato e riflette lo
ossea. stato patologico della persona
colpita: più basso è il valore,
più grave è la patologia del
Stadi della malattia paziente. La microglobulina
beta-2 è un marcatore tumorale
I vari esami consentono all’équipe e si trova in genere in quantità
curante di misurare e valutare l’e- maggiori nel sangue. Maggiore
stensione e lo stadio dell’affezione è il valore, più aggressivo è il
tumorale. Tale attività viene pure tumore.
definita «classificazione», «stadia- • Il criterio B dipende dal valore
zione» o, in inglese, staging. dell’enzima lattato deidrogenasi
(LDH) nel sangue.
Il mieloma multiplo viene classifi- • Per il criterio C vengono consi-
cato in base al tipo di proteine pro- derati i risultati dell’esame dei
dotte dalle cellule di mieloma (tipo cromosomi.
di paraproteina) e all’estensione
della malattia. Per l’équipe curante Classificazione di Durie e Salmon
la classificazione in base al tipo di (1975)
paraproteina è importante per mo- Tale classificazione valuta lo sta-
nitorare il successo di una terapia. dio della malattia in base al livello
del calcio e dell’emoglobina (pig-
Classificazione mento rosso del sangue) e in base
Per eseguire la stadiazione, ven- al numero di proteine plasmatiche
gono utilizzati due cataloghi di cri- rilevate nel sangue e ai danni alle
teri. ossa.
Mieloma multiplo 23Possibilità terapeutiche
Un mieloma multiplo può esse- A = anemia (A per anemia);
re trattato in diversi modi. Ecco le B = distruzione ossea (B per il
principali procedure terapeutiche: termine inglese bone = osso).
• aspettare e osservare (active
surveillance); Inoltre, la terapia si rende necessa-
• terapie medicamentose; ria quando si manifestano distur-
• chemioterapia ad alto dosaggio bi (per es. dolori, disturbi dell’irro-
con trapianto di cellule stami- razione sanguigna) o se sono già
nali ematopoietiche; presenti segni di danni agli organi,
• radioterapia. come danni al muscolo cardiaco.
Nel 2014, l’International Myeloma
Aspettare e osservare Working Group (IMWG) ha intro-
(active surveillance) dotto, a titolo aggiuntivo, i cosid-
detti «criteri SLiM», definiti talvolta
Quando non ci sono ancora indizi anche «biomarcatori».
di danni agli organi è possibile, a
seconda dei casi, attendere con Nel caso di un mieloma asintoma-
l’avvio di una terapia. Tuttavia, i tico, in presenza di uno dei seguen-
pazienti sono sottoposti a control- ti criteri SLiM, dovrebbe essere
li regolari. Il principio «aspettare avviato un trattamento.
e osservare» può rappresentare S = oltre il 60% di plasmacellule
un’ottima soluzione per i primi clonali nel midollo osseo
stadi delle affezioni delle plasma- (S dal termine inglese
cellule (vedi pp. 13 sgg.) e talvolta sixty = 60).
per molti anni. Li = nel siero, il rapporto tra le
catene leggere libere coin-
Quando iniziare il trattamento? volte e quelle non coinvolte
Il trattamento viene iniziato in ogni è uguale o superiore a 100
caso se, in presenza di un mieloma (Li dal termine inglese light
sintomatico, è soddisfatto almeno chain = catena leggera).
uno dei criteri CRAB: M = la risonanza magnetica tomo-
C = elevata concentrazione di grafica di tutto il corpo rivela
calcio nel sangue (ipercalce- più di un danno osseo di
mia; C per calcio); almeno 5 mm (M dall’acro-
R = disfunzione renale (R per nimo MRI).
renale);
24Terapie medicamentose (midollo osseo), le cellule ciliate,
le cellule delle mucose (bocca, sto-
Nella terapia medicamentosa ven- maco, intestino, vagina) o anche
gono spesso combinati fra loro di- gli spermatozoi e gli ovuli.
versi medicamenti. In un caso del
genere, si parla pertanto di una Questi danni indesiderati alle cel-
terapia combinata. lule sane sono la causa principale
dei diversi effetti collaterali della
Determinati medicamenti contro chemioterapia. Tuttavia, mentre le
il cancro possono danneggiare le cellule tumorali muoiono, le cel-
cellule staminali ematopoietiche. lule sane in genere si riprendono,
La scelta della terapia medicamen- cosicché gli effetti indesiderati
tosa dipende quindi, tra l’altro, an- dopo il trattamento si attenuano o
che da un’eventuale, successiva scompaiono.
pianificazione di un trapianto di
cellule staminali ematopoietiche Procedura
(vedi pp. 29 sgg.). La chemioterapia avviene su base
ambulatoriale. I medicamenti sono
Chemioterapia somministrati per infusione o as-
Con il termine «chemioterapia» si sunti sotto forma di compresse. La
intende il trattamento basato sui durata della terapia varia tra i 4 e
cosiddetti «citostatici» (dal greco i 6 mesi.
zyto = cellula e statikos = arresto),
ossia medicinali atti a distruggere I citostatici vengono perlopiù com-
o a inibire lo sviluppo delle cellu- binati con medicamenti mirati (vedi
le tumorali. pagina seguente) e/o steroidi (ve-
di p. 29). Nel caso di un mieloma,
Modalità d’azione la sola ed esclusiva chemioterapia
I citostatici hanno lo scopo di im- è passata in ampia misura in se-
pedire che le cellule tumorali in condo piano.
rapida crescita si possano dividere
e moltiplicare. Attraverso i vasi Possibili effetti indesiderati:
sanguigni, i medicamenti si diffon- • febbre, sintomi simil-influenzali;
dono in tutto il corpo, ossia hanno • nausea, disturbi gastrointesti-
un effetto sistemico. nali;
• cambiamenti nel quadro
Così, però, vengono danneggiate ematico che possono causare
anche le cellule sane in rapida cre- esaurimento fisico e un aumento
scita; per esempio, le cellule del del rischio di infezioni o di
sistema di formazione del sangue emorragie;
Mieloma multiplo 25• vertigini; tuttavia aggredire le cellule sane. • deterioramento della concen- Oggi, in caso di mieloma, ci si av- trazione e della memoria, vale in ampia misura di questo confusione; tipo di terapia. • ispessimento, arrossamento doloroso e gonfiore della Infatti, tali farmaci, agendo in mo- pelle sui palmi delle mani e do mirato sui processi cellulari, sulle piante dei piedi; sono generalmente meglio tolle- • problemi delle mucose rati rispetto ai citostatici tradizio- (secchezza, infiammazione); nali. Ciò nonostante, anche le te- • compromissione dell’udito, rapie mirate possono provocare rumori dell’orecchio (tinnito); effetti indesiderati. La invitiamo a • compromissione della funzione voler osservare le indicazioni a pa- renale. gina 43 e seguenti. Terapie mirate In una terapia mirata contro le af- I principi attivi delle terapie mirate fezioni delle plasmacellule vengo- possono inibire la crescita o il no utilizzate sostanze di diverse metabolismo di un tumore, senza classi di principi attivi. Buono a sapersi Gli effetti collaterali che si verificano in ogni singolo caso dipendono dal tipo e dalla combinazione dei medicamenti. Anche il dosaggio e la sensibilità individuale rivestono un ruolo importante a tale proposito. La maggior parte degli effetti indesiderati sono temporanei e possono essere alleviati con i medicinali. La Sua équipe curante La informerà e Le offrirà consulenza a tale riguardo. La invitiamo a volere osservare le istruzioni a pagina 43 e seguenti sui possibili effetti indesiderati e qui a destra le informazioni sui farmaci e sulle misure di accompagnamento. Ulteriori informazioni sulle terapie tumorali farmacologiche, su come funzionano e su cosa si può fare per prevenirne gli effetti collaterali sono reperibili nell’opuscolo «Terapie medicamentose dei tumori» (vedi p. 62). 26
Farmaci e terapie di accompagnamento
Contro i sintomi e gli effetti collaterali dovuti alla malattia o al tratta-
mento, quali nausea, vomito, diarrea, stipsi, febbre e infezioni,
difficoltà respiratorie, dolori e valori ematici bassi, uno specialista
Le potrà prescrivere – anche a titolo preventivo – vari farmaci o
terapie aggiuntive:
• antiemetici contro la nausea e il vomito;
• antidiarroici contro la diarrea o lassativi contro la stipsi;
• antipiretici contro la febbre (talvolta coincidono con gli analgesici);
• antibiotici contro le infezioni batteriche;
• antimicotici contro le infezioni da funghi;
• analgesici contro i dolori;
• medicamenti e misure contro le nevralgie nei casi di neuropatia
periferica;
• misure contro le infiammazioni delle mucose della zona della
bocca e della gola (per es. risciacqui, igiene orale);
• trasfusioni di sangue o medicamenti in caso di anemia oppure
trasfusioni di piastrine, in caso vi sia pericolo di emorragie;
• misure (igiene, medicamenti) per sostenere il sistema immuni-
tario nel caso di una forte riduzione dei globuli bianchi (leuco-
penia, neutropenia);
• bifosfonati contro l’atrofia ossea (osteoporosi, vedi anche p. 32);
• preparati a base di cortisone, fra l’altro per prevenire reazioni
allergiche e contro la nausea.
Affinché la terapia sia efficace, è molto importante che il farmaco
prescritto venga assunto correttamente. La invitiamo a leggere con
attenzione anche il capitolo «Gestione degli effetti indesiderati» a
partire da pagina 43.
Mieloma multiplo 27Inibitori del proteasoma Gli anticorpi monoclonali vengono
In una cellula, i cosiddetti «protea- prodotti geneticamente in labora-
somi» sono responsabili del de- torio. Con il termine «monoclona-
grado di determinate proteine. Gli le» si intende che i rispettivi anti-
inibitori del proteasoma inibiscono corpi derivano tutti dalla stessa
i proteasomi (dal latino inhibere cellula, che sono pertanto comple-
= arrestare), causando la morte tamente identici, ossia dei cloni.
delle cellule in rapida crescita del
mieloma. Possibili effetti indesiderati:
• disturbi gastrointestinali;
Immunomodulatori • nausea, vomito, inappetenza;
Gli immunomodulatori vengono • fatica;
impiegati per influenzare il siste- • febbre;
ma immunitario. Questo può ac- • anemia, cambiamenti del
cadere, a seconda del farmaco, in quadro ematico;
diversi modi, per esempio: • disturbi nervosi alle mani e ai
• attivando le cellule immunitarie piedi (neuropatia periferica),
(per es. le cellule T che aggredi- turbe emotive (parestesia);
scono le cellule tumorali); • gonfiore alle mani e ai piedi
• inibendo la formazione di nuovi a causa della ritenzione idrica
vasi sanguigni che forniscono (edema);
al tumore sostanze nutritive; • disturbi respiratori;
• mediante la soppressione del • eruzione cutanea;
rilascio di messaggeri cance- • mal di testa, dolori muscolari;
rogeni. • riacutizzazione di una prece-
dente malattia causata dal
Anticorpi monoclonali virus varicella-zoster (varicella,
Il sistema immunitario umano for- fuoco di Sant’Antonio).
ma anticorpi per combattere in
modo mirato i virus o i batteri. Al- L’effetto collaterale più comune
cuni medicamenti contro il can- dei moderni medicamenti contro
cro funzionano in base allo stesso il mieloma è il danneggiamento,
principio degli anticorpi: si attac- spesso doloroso, delle termina-
cano alle cellule indesiderate (co- zioni nervose delle mani e dei pie-
me le cellule del mieloma) e le di, chiamato «polineuropatia peri-
contrassegnano. In questo modo, ferica». Esso si manifesta attraver-
il sistema immunitario del corpo so turbe emotive come formicolio,
riconosce le cellule indesiderate e intorpidimento, sensazione di tor-
le rende innocue. pore, perdita delle funzioni senso-
28riali (caldo e freddo), ma anche da Chemioterapia ad alto
spasmi muscolari e sensazione di
debolezza. Per contrastare tali ef-
dosaggio con trapianto
fetti, vengono impiegati in modo di cellule staminali
mirato analgesici contro la nevral- ematopoietiche
gia.
La chemioterapia ad alto dosaggio
Steroidi (cortisone) con successivo trapianto autologo
Gli steroidi naturali sono compo- di cellule staminali ematopoieti-
sti chimici prodotti nella ghiandola che (vedi p. 30) fornisce i migliori
surrenale. Essi sono coinvolti nel- risultati a lungo termine per i pa-
la regolazione del metabolismo e zienti affetti da mieloma multiplo
nelle reazioni infiammatorie. In in buono stato di salute generale
un’affezione delle plasmacellule, e in età inferiore ai 70 anni circa.
gli steroidi prodotti in forma arti- Questa terapia viene offerta in
ficiale vengono spesso prescrit- Svizzera solo negli ospedali spe-
ti insieme ad altri medicamenti. cializzati. Gli esperti vantano una
Gli steroidi contribuiscono a con- considerevole esperienza nell’am-
trollare gli effetti della malattia sul bito di questo genere di terapia,
corpo e a distruggere le cellule del quindi tale tipo di trattamento è
mieloma. considerato molto sicuro.
Possibili effetti indesiderati: Procedura
• maggiore suscettibilità alle Con un dosaggio elevato di che-
infezioni; mioterapia aumentano le probabi-
• pressione sanguigna elevata; lità che le cellule di mieloma ven-
• livello elevato di glicemia; gano completamente distrutte.
• ritenzione idrica; Tuttavia, con un elevato dosaggio
• aumento di peso; di citostatici aumentano anche gli
• alterazioni psichiche (per es. effetti collaterali. Particolarmente
agitazione). colpito è il rimanente midollo os-
seo sano che, infatti, viene grave-
mente danneggiato. Dopo una
chemioterapia ad alto dosaggio,
quindi, il midollo osseo danneg-
giato deve essere ricostruito.
Mieloma multiplo 29Trapianto autologo di cellule Possibili effetti indesiderati
staminali ematopoietiche Gli effetti collaterali della chemio-
(= restituzione delle proprie cellule terapia ad alto dosaggio sono si-
staminali ematopoietiche) mili a quelli della chemioterapia
In caso di mieloma, in genere vie- convenzionale (vedi pp. 25 sgg.),
ne eseguito un trapianto autologo. tuttavia sono più pronunciati. Il
Nel trapianto autologo di cellule rischio di infezioni ed emorragie,
staminali ematopoietiche, dalla nonché di sterilità o infertilità è
persona in questione vengono significativamente più elevato ri-
prelevate cellule staminali sane spetto alla chemioterapia conven-
prima della chemioterapia ad alto zionale. Rispetto ad altre terapie
dosaggio. Dopo tale chemiotera- volte a curare il mieloma, si veri-
pia ad alto dosaggio, esse ven- fica la perdita di capelli. Inoltre, il
gono reimmesse, attraverso tra- rischio di sviluppare, dopo la te-
sfusione, nel sangue della perso- rapia e per tutta la vita, un altro
na malata. Da lì, le cellule trapian- tipo di cancro è leggermente su-
tate trovano autonomamente la periore.
loro strada verso il midollo osseo
ed attivano, entro 10–12 giorni, la Durante il trapianto di cellule sta-
formazione di nuove cellule ema- minali ematopoietiche, il sistema
tiche. immunitario è ulteriormente inde-
bolito. Durante questo periodo, le
Trapianto allogenico di cellule persone colpite sono suscettibili a
staminali ematopoietiche contrarre infezioni.
(= restituzione delle cellule stami-
nali ematopoietiche non proprie) Opportunità e rischi
Nel trapianto allogenico di cellule La chemioterapia ad alto dosaggio
staminali ematopoietiche, dopo con successivo trapianto di cellule
una chemioterapia ad alto dosag- staminali ematopoietiche rappre-
gio, le persone colpite ricevono le senta una grande sfida fisica ed
cellule da un donatore idoneo. In emotiva. Occorre pertanto consi-
caso di mieloma multiplo, questo derare attentamente i vantaggi e i
tipo di trapianto di cellule stami- rischi. In ogni caso, prima di intra-
nali ematopoietiche viene esegui- prendere la terapia vengono esa-
to solo raramente, poiché il rischio minati attentamente diversi criteri
di gravi complicanze con conse- per determinare se essa può pro-
guenze letali è molto elevato. lungare la vita delle persone affet-
te e migliorare la loro qualità di
vita. Un prerequisito è un buono
stato di salute generale.
30Le chemioterapie ad alto dosaggio zioni e il campo d’irradiazione ven-
vengono effettuate a livello stazio- gono calcolati individualmente
nario in centri specializzati. La du- per tutti i pazienti.
rata di una chemioterapia ad alto
dosaggio, compreso il successivo Chi segue una radioterapia deve
trapianto autologo di cellule sta- sottoporsi al trattamento circa una
minali ematopoietiche, è di circa volta alla settimana per un periodo
tre settimane. di diverse settimane. Una singola
seduta dura solamente pochi mi-
Durante questo periodo, alle per- nuti.
sone in questione vengono som-
ministrati medicamenti sotto for- La radioterapia in caso di un
ma di infusione o di compresse. mieloma multiplo
Per il mieloma multiplo e altri tipi
di mielomi non solitari o di plasmo-
Radioterapia citomi la radioterapia non si presta
in quanto terapia oncologica vera
La radioterapia danneggia le cel- e propria poiché i focolai tumorali
lule tumorali in modo che queste sono presenti nel corpo in modo
non possano più dividersi e ripro- decentrato. Tuttavia, ci si può av-
dursi e di conseguenza muoiano. valere con successo della radiote-
I raggi possono tuttavia esercitare rapia per alleviare, a livello locale,
un effetto anche sulle cellule sane dolori alle ossa e per prevenirne le
e provocare temporaneamente di- fratture.
sturbi.
La radioterapia in caso di un
Procedura plasmocitoma solitario
I raggi sono diretti dall’esterno Nel caso di un plasmocitoma soli-
verso le regioni ossee. Questo tipo tario la radioterapia viene esegui-
di radioterapia viene definita «ra- ta direttamente contro il focolaio
dioterapia percutanea» (lat. per- tumorale limitato. In molti casi, in
cutanea = attraverso la pelle). questo modo è possibile conse-
guire la guarigione.
Prima del trattamento viene de-
terminato il campo d’irradiazione
mediante una tomografia com- Ulteriori informazioni...
puterizzata. Tale misura consente, ... sulla radioterapia nell’opu-
in ampia misura, di prevenire che scolo «La radioterapia» (vedi
gli organi circostanti vengano dan- p. 62).
neggiati. Anche la dose di radia-
Mieloma multiplo 31Possibili effetti indesiderati: Misure ortopediche
• secchezza o arrossamento della Nel caso di un mieloma multiplo,
pelle trattata; le ossa vengono distrutte e pos-
• nausea, diarrea; sono subire fratture; e tutte le os-
• stanchezza. sa possono essere coinvolte. Le
fratture più frequenti avvengono
all’altezza della colonna vertebrale,
Altre possibilità dell’omero e del femore.
terapeutiche
Le misure ortopediche consentono
Bifosfonati di alleviare le limitazioni dei mo-
I bifosfonati sono farmaci che con- vimenti e i dolori. Inoltre, consen-
sentono di preservare la densità tono pure di contrastare le fratture
ossea, di inibire danni alle ossa ossee e i danni successivi (come le
e di favorire la guarigione ossea. paralisi o le turbe emotive).
La loro funzione principale è quel- • Stampelle, stecche, corsetti e
la di prevenire ulteriori danni e simili contribuiscono ad alleg-
fratture alle ossa. gerire le ossa attaccate e a
prevenire le fratture.
I bifosfonati favoriscono il riassor- • Le ossa dell’omero o del femore
bimento del cloruro di calcio nelle fratturate o che minacciano di
ossa già distrutte. In questo modo fratturarsi vengono stabilizzate
è possibile alleviare il dolore e sta- chirurgicamente mediante
bilizzare il degrado del tessuto os- impianti. Tale procedura viene
seo. Tali medicamenti migliorano definita «osteosintesi».
dunque la qualità della vita. • La distruzione dell’osso all’al-
tezza della colonna vertebrale
Negli stadi iniziali del mieloma può essere stabilizzata in
multiplo, talvolta i bifosfonati ven- genere mediante delle cosid-
gono prescritti dal medico a titolo dette «iniezioni di cemento»
preventivo per evitare o ridurre nella colonna vertebrale
successivi danni alle ossa. (vertebroplastica). Con un
apposito ago, una speciale
Effetti indesiderati possibili: sostanza sintetica (metilmeta-
• disturbi digestivi; crilato) viene iniettata attra-
• dolori muscolari; verso la pelle nell’area ossea
• dolori allo scheletro; distrutta. All’interno dell’osso
• deterioramento delle funzioni tale sostanza sintetica si soli-
renali; difica, conferendo stabilità alla
• danni all’osso mascellare. vertebra. In genere l’intervento
32Puoi anche leggere
