Scuola di Specializzazione in Medicina Interna - Direttore: Prof. Paolo Martelletti

Scuola di Specializzazione in Medicina Interna
         Direttore: Prof. Paolo Martelletti

Esame V anno

Biondo Michela Ileen

CASO CLINICO

• Donna di 22 anni
• Si recava in ambulatorio per tosse persistente e episodi di dispnea
Anamnesi patologica prossima
• Da circa 6 settimane presentava congestione nasale, rinorrea e
 tosse.
• Terapia con fluticasone spray nasale e cetirizina 10 mg/die al
 bisogno (lieve miglioramento della congestione nasale ma
 persistenza della tosse). La tosse non produttiva ed accompagnata
 da respiro sibilante. Afebbrile.
Anamnesi lavorativa
• Studente
     Titolo Presentazione             11/07/18                     Pagina 2

CASO CLINICO
Anamnesi patologica remota
• Allergia alle penicilline
• Sinusite cronica
Anamnesi fisiologica
•   Abitudine tabagica ( 4-6 sigarette al giorno da circa 5 aa)
Anamnesi familiare
•   Madre : rinite allergica
EO
• Sovrappeso (peso 84 kg, altezza 1.70 m2, BMI 29)
• EO torace: Sibili espiratori diffusi
Saturazione dell’O2 96% in AA

      Titolo Presentazione               11/07/18                 Pagina 3

ASMA?
L’asma è una malattia infiammatoria cronica delle vie aeree
caratterizzata da:

§ Episodi ricorrenti di dispnea, respiro sibilante, tosse
  e senso di costrizione toracica

§ Ostruzione bronchiale (di solito reversibile
  spontaneamente o dopo trattamento farmacologico)

§ Iperreattività bronchiale
§ Infiltrazione di cellule infiammatorie, rilascio di mediatori
  e rimodellamento strutturale delle vie aeree

 Titolo Presentazione                11/07/18                     Pagina 4

FATTORI DI RISCHIO

Fattori Individuali                   Fattori Ambientali
Predisposizione genetica              Allergeni
Atopia                                Allergeni professionali
Ipereattività bronchiale              Fumo di tabacco
Obesità                               Inquinamento atmosferico e
                                      condizioni climatiche
Genere                                Infezione delle vie aeree
Etnia                                 Abitudini alimentari
Età                                   Farmaci
                                      Fattori socio-economici e stili
                                      di vita
                                      Stress e fattori psico-sociali
      Titolo Presentazione              11/07/18              Pagina 5

SPIROMETRIA
• Curva flusso-volume concava
• Riduzione del FEV1 (62%) e
  dell’indice di Tiffenau (FEV1/CVF
  67%)

• Test di reversibilità positivo
  (aumento del FEV1 maggiore del
  12%) (FEV1 aumentato di 300 ml
  corrispondente al 22%)

                           OSTRUZIONE REVERSIBILE

    Titolo Presentazione                11/07/18    Pagina 7

Algoritmo per la diagnosi funzionale di asma

              Sintomi: tosse, sibili, dispnea,             Sospetto clinico
                  intolleranza allo sforzo                    di Asma

                                                           Spirometria

                         Test di
                   broncostimolazione            no    Sindrome ostruttiva?
                                                                    sì

 Diagnosi              Iperreattività                      Test di reversibilità
alternative      no
                        bronchiale?
 all’Asma
                            sì                                                             Trattamento ex
                                                             Ostruzione                   adiuvantibus 4-6
                                                      sì     reversibile?          no
                                                                                             settimane
                                                                                           sì      no

                                                                                        Diagnosi alternative
                   Diagnosi di                                                               all’Asma
                     Asma

TERAPIA

• Il paziente iniziava terapia con beta2-agonista a
  lunga durata d’azione (formoterolo) e CCS per via
  inalatoria (beclometasone). Al bisogno veniva
  prescritto beta2-agonista a breve durata d’azione

Tuttavia…..
• A un mese dall’inizio della terapia i suoi sintomi non
  erano migliorati. Si decideva quindi di aggiungere
  alla terapia un anti-leucotrienico (montelucast)

• A tre mesi persistevano i sintomi iniziali

Titolo Presentazione         11/07/18             Pagina 12

ESAMI EMATOCHIMICI

Esami ematochimici
Hb                                   14,8 g/dl
MCV                                  91 fl
GR                                   4.700.000/uL
GB                                   12300/mm3
Neutrofili                           6600/mm3 (53%)
Linfociti                            3100/mm3 (25%)
Eosinofili                           2196/mm3 (17%)
PCR                                  4,1 mg/dl
VES                                  40 mm/h
PCT                                  0,11 ng/ml
Creatinina                           0, 70 mg/dl
Azotemia                             10 mg/dl

      Titolo Presentazione            11/07/18        Pagina 14

RX TORACE

• Ispessimento
  interstiziale a
  livello bibasale, nel
  contesto del quale
  si riconosce
  addensamento
  sfumato alla base
  polmonare dx.

    Titolo Presentazione         11/07/18   Pagina 15

HRTC

                              Presenza di sfumati,
                              multipli addensamenti
                                    polmonari

Titolo Presentazione     11/07/18             Pagina 16

Ulteriori indagini…
• IgE (1600 IU)
• Striscio periferico: lieve anisocitosi delle emazie
  in assenza di blasti, ipereosinofilia.
• Parassitologico feci negativo.
• Espettorato: esame colturale per germi comuni e
  BK negativo. Antigene urinario Legionella: negativo.
  Anticorpi anti Mycoplasma Pneumoniae IgG e IgM
  negativi.
• Valutazione ORL: Deviazione sinistra stenosante
  del setto. Mucose di aspetto allergico. Faringe e
  laringe nei limiti. Verosimile rinosinusite cronica.
     Autoimmunità: FR, ANA, ENA negativi;
          p-ANCA positivi (186 UI/ml).
Titolo Presentazione        11/07/18            Pagina 18

HRTC
                                    Dopo un mese….

Titolo Presentazione     11/07/18              Pagina 19

GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE
 (SINDROME DI CHURG-STRAUSS) ???

     Criteri dell’ American College of Rheumatology
                           1990
ü asma
ü Eosinofilia periferica (>10%)
ü infiltrati polmonari migranti
ü coinvolgimento dei seni paranasali (sinusite)
ü infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsia
ü mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti

                p-ANCA positivi

GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE
(SINDROME DI CHURG-STRAUSS)

Tre fasi nella sindrome di Churg-Strauss:

1. Una fase prodromica caratterizzata dall’asma e da
   rino-sinusite (asma nel 96% - 100% dei casi)

2. Una seconda fase caratterizzata dall’ipereosinofilia
   periferica e coinvolgimento d’organo (polmone, cuore,
   tratto gastrointestinale)

3. Terza fase consistente in una vasculite dei piccoli vasi
   (neuropatia periferica, manifestazioni renali, lesioni
   cutanee)
   Titolo Presentazione        11/07/18             Pagina 22

TERAPIA

• 1 mg/kg/die di prednisone

• Fin dalla prima somministrazione di steroide si è
  osservato un netto miglioramento dei valori
  ematochimici con completo azzeramento della
  conta eosinofila, persistentemente negativa dopo 3
  mesi dall’avvio della terapia. Inoltre, si è osservato
  un progressivo miglioramento della sintomatologia.

Titolo Presentazione        11/07/18             Pagina 23

GRAZIE PER
                 L’ATTENZIONE

Titolo Presentazione   11/07/18   Pagina 24