UN LATTE A MISURA DI CHLOE - Simeup
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UN LATTE A MISURA DI CHLOE SARA BRISOTTO ▪ Chloe, nata da PVS a 38+4 SG, PN 3.080 kg, APGAR 9’-9’ ▪ Dimessa in allattamento materno ▪ A 10 giorni di vita: 2.910 kg → per ipogalattia materna si avvia LF1 ▪ A 15 giorni di vita: 3.030 kg ▪ Peso in progressivo calo: 7-8 scariche di feci acquose al giorno, rari vomiti a getto dopo i pasti
Chloe, 1 mese Accesso in PS per scariche e iporeattività E.O.: Aspetto distrofico, ipotonica e iporeattiva. «Bambina grigia». FA ampia e normotesa. PV: SpO2 100%, FC 133 bpm EGAv: pH 7.11, pCO2 39mmHg, HCO3- 12mmol/L, BE- 17, lattati 5, ammonio 76 mcMol/L Acidosi metabolica ipercloremica da perdita di HCO3-
Gestione episodio acuto: Idratazione (boli SF 10-20 ml/kg, poi infusione continua) + Bicarbonati → sospesi dopo 24 ore per alcalosi metabolica Dopo reidratazione bambina più reattiva, MA... ... Alla ripresa dell’alimentazione ricominciano le scariche Esami di 1° livello: Esami di 2° livello: oEmocromo e indici di flogosi: negativi oEs. Chimico-fisico feci: aumento grassi oEGAv: nella norma fecali neutri, presenza di amido oCoprocoltura, ricerca virus e parassiti nelle oElastasi fecale: ridotta (in corso di diarrea) feci: negativa oGenetica per Fibrosi Cistica: negativa oECG ed ecocardio: nella norma oAnticorpi per celiachia: negativi oVisita oculistica: nella norma oIgE specifiche: debole sensibilizzazione per caseina
FPIES: Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome Definizione ed epidemiologia Esami di laboratorio Allergia alimentare non IgE mediata Leucocitosi neutrofila Incidenza 0,34%, F>M Piastrinosi Insorgenza a 2-3 mesi e di norma entro i 9 mesi di vita Acidosi metabolica con metaemoglobinemia I sintomi correlano con la frequenza e la dose assunta di Ipoalbuminemia e anemia nelle forme croniche alimento trigger Minima alterazione indici di flogosi Alimenti: latte vaccino e proteine della soia nei primi mesi, cibi solidi (cereali, uova frutta, pesce) dai 4-7 mesi Sensibilizzazione IgE può essere presente Manifestazioni cliniche in acuto Manifestazioni cliniche nelle forme croniche Vomito 1 - 4h dopo il pasto (soprattutto > 2 mesi) Vomito ricorrente Diarrea 5 – 10h dopo il pasto (soprattutto < 2 mesi) Diarrea acquosa cronica, raramente ematica Dolore addominale Distensione addominale Letargia Difetto di crescita Pallore Calo di peso Ipotensione per disidratazione fino a shock ipovolemico Disidratazione → Rapida restitutio ad integrum dopo l’episodio
DIAGNOSI Leonard et al. World Allergy Organization Journal (2018) 11:4
TERAPIA EPISODIO ACUTO GESTIONE A LUNGO TERMINE FORMA LIEVE-MODERATA (=no/lieve letargia) 1. Dieta di evitamento, nei pazienti con FPIES per Ondansetron: 0.1-0.15 mg/Kg (> 6 mesi di età) latte vaccino/soia: Se emodinamica instabile → Boli di SF: 10-20 • Prediligere allattamento al seno mL/Kg • Utilizzare formule idrolisate/aminoacidiche Monitorare per 4-6 ore dall’evento Dimissione se tollerata idratazione orale 2. Attenta introduzione nuovi cibi: • 20-30% reagisce a più cibi FORMA SEVERA (=letargia severa, cianosi) • Introdurre un cibo alla volta Ondansetron: 0.1-0.15 mg/Kg (> 6 mesi di età) • Se cibi ad alto rischio, aspettare 4 giorni tra uno e Se emodinamica instabile → Boli di SF: 10-20 l’altro mL/Kg Considera metilprednisolone: 1 mg/Kg (MAX 60- 80 mg/dose) Correggi acidosi/diselettrolitemie/ 3. Challenge per valutare la risoluzione: metaemoglobinemia • TPO formale Monitorare per 4-6 ore dall’evento • 12-24 mesi dopo la reazione più recente Leonard et al. World Allergy Organization Journal (2018) 11:4
Chloe, 2 mesi • Avvia formula 2° RICOVERO • Riavvia formula aminoacidica aminoacidica IN TIN • Aumenta di peso • Ricomparsa di • Miglioramento fino a 30 g/die, non scariche e vomito clinico con presenta più profuso scomparsa dei scariche o vomiti vomiti, ripresa del colorito e del tono • ↓150 gr in un • A 2 mesi assume giorno idrolisato estensivo • Aumento di peso di sieroproteine • EGAv equilibrato con metaHb 2,5% STA BENE, DIMISSIONE A TPO ACCIDENTALE DOMICILIO
TEST DI PROVOCAZIONE ORALE 1. Posizionare accesso venoso 2. Prelievo al tempo 0 con emocromo 3. Somministrare 0.06-0.6 g (0.3 gr/Kg) di alimento in 3 dosi ogni 30 minuti (la dose non deve essere > 3 gr di proteine o 10 gr di cibo totale solido/100 ml di liquido) 4. Osservare il paziente per 4-6 ore Se reazioni: ▪ Infusione boli SF 20 mL/Kg ▪ Ondansetron (0.1-0.15 mg/Kg) ▪ Metilprednisolone 1 mg/Kg Nowak-Wegrzyn A et al. Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome. J Investig Allergol Clin Immunol 2017; Vol. 27(1): 1-18..
Flow-chart diagnostico-terapeutica FPIES ACUTA: Vomito 1-4h da ingestione di cibo sospetto ± scariche ripetute, pallore, CRONICA: Vomito ± scariche ricorrenti, scarsa crescita letargia, ipotonia Esami in • EGAv → METAEMOGLOBINEMIA Gestione acuta urgenza • Emocromo, elettroliti,PCR Grave Lieve Moderata - Boli SF 10-20 ml/kg - Idratazione per os - Ondansetron 0.1-0.15 mg/kg - Ondansetron 0.1-0.15 mg/kg - Ondansetron 0.1-0.15 ev o im se >6m ev o im se >6m mg/kg per os o im se >6m - Boli SF 10-20 ml/kg se - Metilprednisolone 1mg/kg necessario - Correzione eq acido/base DIAGNOSI DIFFERENZIALE Esami 1° livello Anamnesi, obiettività - Coprocoltura, ricerca virus e parassiti nelle feci - Gastroenterite acuta - Febbre, viaggi, un solo episodio, sintomi nei familiari - Aumento IgE specifiche - Anafilassi - Sintomi respiratori, cutanei, ad insorgenza rapida - Emocoltura, PCT - Sepsi - Non risposta alla sola somministrazione di fluidi - Sierologia per celiachia - Celiachia - Non correlazione con l’assunzione di cibo, malassorbimento - Calprotectina fecale, SOF, test funzionalità intestinale - Malattie infiammatorie croniche intestinali progressivo DIAGNOSI Criterio maggiore Criteri minori - Vomito 1-4h dopo l’ingestione del cibo sospetto in assenza dei - Secondo episodio di vomito dopo aver ingerito lo stesso cibo sintomi allergici cutanei e respiratori classici IgE-mediati - Vomito ripetuto 1-4h dopo l’ingestione di un altro cibo - Letargia estrema e marcato pallore - Necessità di recarsi presso il Pronto Soccorso - Necessità di supporto con fluidi ev - Diarrea entro 24h, di norma dopo 5-10h - Ipotensione o ipotermia TRATTAMENTO Dieta di evitamento: Attenta introduzione di nuovi cibi: Challenge per valutare la tolleranza: - Utilizzo idrolisati spinti o formule - In ambiente medico - TPO a 12-24 mesi dopo l’ultima reazione aminoacidiche se non disponibile LM - A 4 giorni di distanza se cibi ad alto rischio (latte, soia, uova, pesce, patate dolci, legumi, banana, avena)
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