Lupus eritematoso sistemico - Malattie reumatiche - Rheumaliga-Shop
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Malattie reumatiche
Lupus eritematoso
sistemico
Artrite, artrosi, osteoporosi, dolori alla schiena e reumatismi delle parti molli sono le patologie reumatiche più frequenti. Esistono 200 diversi quadri clinici reumatici che interessano schiena, articolazioni, ossa, muscoli, tendini e legamenti. Sul nostro sito potete trovare tutte le informazioni concernenti le patologie reumatiche, i mezzi ausiliari per le attività quotidiane e le varie offerte di corsi per potervi muovere allegramente in compagnia. Lega svizzera contro il reumatismo Tel. 044 487 40 00, info@rheumaliga.ch, www.reumatismo.ch
Indice
Panoramica 2
Come si sviluppa il LES? 5
Come si manifesta la malattia? 10
Come si formula la diagnosi e qual è il decorso del LES? 20
Qual è il trattamento? 24
Farmaci 24
L’assistenza medica ideale 34
Come contribuire da sé al processo di guarigione 35
Vivere con il LES 39
Domande importanti sul LES 41
Il LES è contagioso? 41
Il LES è ereditario? 41
È possibile una gravidanza in presenza del LES? 41
lupus suisse – Associazione Svizzera Lupus Eritematoso 49
Lega svizzera contro il reumatismo 50
Mezzi ausiliari 52
Altre pubblicazioni 53
Contatti utili 55
Il nostro ringraziamento 58
2
Panoramica
Il lupus eritematoso sistemico* Nella maggior parte dei casi
(LES) è una malattia reumatica il lupus si sviluppa lentamente
infiammatoria caratterizzata da un nel corso di settimane o mesi.
disturbo del sistema immunitario, Un inizio acuto della malattia è
che attacca i tessuti (o le cellule) piuttosto raro. Se il lupus si limita
dell’organismo. Si definisce a colpire la pelle, ci troviamo
quindi una malattia autoimmune. in presenza di un lupus cutaneo
ma non del lupus eritematoso
Il LES può coinvolgere pratica- sistemico (LES).
mente tutti gli organi dato che
questi sono composti di cellule La presente informazione
munite di nucleo e gli anticorpi per pazienti si occupa
patogeni sono diretti contro esclusivamente del lupus
alcune parti del nucleo cellulare. eritematoso sistemico.
Tuttavia, il coinvolgimento di vari
organi durante l’attività della
malattia varia a seconda dei casi.
Per esempio, una persona può
presentare, oltre a un’affezione
renale, alterazioni del sangue
dovute al LES; in altri casi, invece,
il lupus eritematoso sistemico si * Il nome è composto dalla parola
manifesta soprattutto sulla pelle, latina lupus = lupo e dal termine
nelle articolazioni e provocando greco antico erythema = rossore,
infiammazione. Nella terminologia
una grande stanchezza. Per
internazionale si utilizza il suffisso
tale ragione il LES viene spesso sia di origine latina (eritematoso) sia
paragonato a un camaleonte. di origine greca (eritematoide).
PA N O R A M I C A 3
Anticorpi rivolti contro Il sospetto di lupus eritematoso
gli elementi costitutivi del sistemico aumenta in presenza
nucleo cellulare dei disturbi o dei risultati diagno-
Nonostante esistano differenti stici descritti da pagina 10 a
forme, il lupus eritematoso pagina 19 e se vengono rilevati
sistemico si presenta con una anche anticorpi tipici come quelli
caratteristica comune in tutte le contro il dsDNA (acido desossiri-
persone colpite: nel 99 % dei bonucleico a doppia catena),
casi sono infatti presenti anticorpi contro l’antigene di Smith (rara-
rivolti contro gli elementi costitu- mente), oppure contro la cardioli-
tivi del nucleo cellulare, i cosid- pina (un fosfolipide, componente
detti anticorpi antinucleari. Questi delle membrane cellulari).
anticorpi sono talvolta presenti
anche in concomitanza con altre
malattie e molto di rado nelle per- “ Nella maggior parte
dei casi il lupus si
sone sane. La diagnosi di lupus
eritematoso sistemico non può sviluppa lentamente,
quindi essere stabilita unicamen- nel corso di
”
te in base alla presenza di simili
anticorpi.
settimane o mesi.
Frequenza
In Svizzera, il lupus eritematoso
sistemico colpisce circa 30
persone ogni 100 000 abitanti.
Il 90 % sono donne. Se però la
malattia insorge prima dei 10 anni
4 PA N O R A M I C A
0,03 %
persone colpite
99,97 %
resto della
popolazione
8 000 000 abitanti
2 400 persone colpite
Il LES è una malattia rara. In Svizzera colpisce lo 0,03 % degli abitanti,
ovvero circa 2400 persone.
o dopo i 60 anni, la proporzione da due a tre volte maggiore nelle
fra donne e uomini è di 2:1. popolazioni africane, caraibiche
e asiatiche.
Il LES può presentarsi a qual-
siasi età, ma nell 80 % dei casi la
malattia ha inizio fra i 16 e
i 45 anni. Il LES ha un’incidenza
Come si sviluppa il LES? 5
La causa effettiva del lupus linfociti e monociti. I linfociti si
eritematoso sistemico è tuttora suddividono in linfociti T e
ignota. linfociti B. Questi ultimi produ
cono gli anticorpi.
Possono facilitare l’insorgere
della malattia o peggiorare un LES
preesistente la presenza di “ Iltario
sistema immuni-
produce
ormoni sessuali femminili (estro-
geni), la luce ultravioletta, come anticorpi rivolti
pure, ma in grado minore, dei contro i tessuti
”
fattori genetici particolari. In caso
di lupus eritematoso sistemico
dell’organismo.
è comunque presente un’altera-
zione del sistema immunitario. Il lupus eritematoso sistemico
è associato a un disturbo del
Il sistema immunitario sistema immunitario in cui vengo-
impazzisce no prodotti anticorpi rivolti
Il sangue umano è composto contro le componenti delle cellule
da globuli rossi (che trasportano dell’organismo, in particolare
l’ossigeno nei tessuti), globuli contro i nuclei delle stesse. Questi
bianchi (che si occupano della anticorpi rivolti contro i tessuti
difesa contro le infezioni) e del nostro organismo vengono
piastrine (che contribuiscono alla chiamati autoanticorpi. Essi
coagulazione del sangue). possono annidarsi nelle strutture
I globuli bianchi sono composti del tessuto o delle cellule pro
da differenti cellule: neutrofili, vocando delle alterazioni
granulociti, eosinofili, basofili, infiammatorie. Gli autoanticorpi
6 C O M E S I S V I L U P PA I L L E S ?
possono anche produrre immu- Due ipotesi sull’origine
nocomplessi nel sangue provo- della malattia autoimmune
cando delle infiammazioni nei LES
piccoli vasi sanguigni. Se non si Le malattie autoimmuni derivano
interviene con un trattamento da una serie di condizioni
farmacologico, questi processi sfavorevoli, tra le quali interven-
infiammatori danneggiano i gono anche fattori genetici
tessuti o le cellule sotto attacco, e ambientali.
coinvolgendo anche gli organi
corrispondenti. Il nostro organismo sostituisce
costantemente le parti che lo
La situazione è complicata compongono. Le cellule dell’or-
perché le cellule immunitarie (per ganismo che muoiono vengono
es. i linfociti B che producono eliminate dal nostro sistema
anticorpi e i linfociti T che sorve- immunitario attraverso i macrofa-
gliano i processi immunitari) sono gi. Nelle persone colpite da
indispensabili per combattere gli LES, per motivi ancora non del
agenti patogeni (come i batteri tutto chiari, questo processo
responsabili della polmonite). di eliminazione è lento. Le pro
Non è quindi possibile sottoporre teine dell’organismo, rimanendo
le persone colpite da LES a una più a lungo in circolazione,
terapia volta a eliminare le cellule possono subire leggere altera
immunitarie, nonostante esse zioni. Sussiste quindi il pericolo
siano alla base della malattia. che il sistema immunitario le
scambi per sostanze estranee
all’organismo.
È in questo contesto che si
inseriscono le due seguenti “ Letariecellule immuni-
sono fonda-
ipotesi sull’origine della malattia
autoimmune LES: mentali nella lotta
contro gli agenti
”
infettivi.
8 C O M E S I S V I L U P PA I L L E S ?
Figura 1
Costimolazione a causa corrispondente) ora avviene
di un’infezione tramite due coppie di recettori
(fig. 1) , per questo si parla di
La persona colpita contrae costimolazione.
un’infezione virale o batterica.
Allo stesso tempo una cellula Questa costimolazione causa
immunitaria , carica di prodotti un’attivazione persistente
della decomposizione delle della cellula immunitaria , che
cellule dell’organismo (auto non riconosce (più) il materiale
antigeni), incontra un batterio dell’organismo . Questa situa-
o un virus . zione può quindi rappresentare
l’inizio della risposta immunitaria
La casuale presenza simultanea contro le componenti della cellula
dell’infezione causa la formazione dell’organismo e, quindi, della
di un secondo recettore sulla malattia autoimmune LES. Il siste-
stessa cellula . Il contatto con ma immunitario comincia ad
la cellula immunitaria (linfocita attaccare e distruggere le cellule
T autoreattivo con il recettore sane dell’organismo .C O M E S I S V I L U P PA I L L E S ? 9
Figura 2
Mimetismo* molecolare Farmaci che possono pro-
(fig. 2) vocare l’insorgere del LES
Secondo un’altra ipotesi, la cellula In casi molto rari certi farmaci
immunitaria viene attivata da possono portare a un lieve
un’infezione e sviluppa un secon- attacco di LES; contrariamente ai
do recettore . Ne consegue tipici casi di LES, quest’affezione
una risposta immunitaria persi- sparisce entro qualche settimana
stente all’antigene dell’agente o mese dopo aver cessato la
patogeno. La somiglianza (mime- somministrazione del farmaco.
tismo) tra questo antigene
e la struttura di una componente
cellulare dell’organismo
(autoantigene) causa l’attivazione
persistente di linfociti T auto
reattivi contro l’autoantigene
simile dando inizio alla malattia
* Mimetismo indica un fenomeno di
autoimmune LES . imitazione o adattamento allo scopo
di confondere o difendersi.10
Come si manifesta la malattia?
Nelle fasi iniziali, il lupus eritema- Articolazioni e apparato
toso sistemico si manifesta locomotore
attraverso dolori articolari nella Sono molto frequenti i dolori arti-
metà dei pazienti. In un quinto colari spesso accompagnati da
dei casi è coinvolta la pelle. gonfiore, indice della presenza di
Il grafico a pag. 13 illustra ulteriori un’infiammazione articolare
disturbi e risultati diagnostici (artrite). L’artrite si manifesta più
che possono essere presenti frequentemente nelle articolazioni
nella fase iniziale del LES. delle dita, delle mani, delle
ginocchia e delle spalle. A diffe-
Sul lungo periodo, le manifesta- renza dell’artrite reumatoide, il
zioni più frequenti del lupus erite- lupus eritematoso sistemico non
matoso sistemico sono i disturbi provoca quasi mai il deteriora-
articolari (nell’80–90 % dei casi), mento delle articolazioni. In
i sintomi generalizzati come la rari casi può invece causare la
stanchezza (80 %) e le alterazioni deformazione delle dita.
cutanee (70 %). Più di rado ci
troviamo di fronte a una pleurite, Simultaneamente ai disturbi alle
a un coinvolgimento dei reni, articolazioni subentrano spesso
delle cellule ematiche, del cuore, dolori ai muscoli e ai tendini
del sistema nervoso e dei vasi o perfino alterazioni infiammatorie
sanguigni. dei muscoli (miosite). Raramente
si riscontra una diminuzione
della circolazione sanguigna in
un’area ossea (osteonecrosi
asettica), per lo più associata aC O M E S I M A N I F E S TA L A M A L AT T I A ? 11
dolore. Il LES favorisce anche
l’insorgere dell’osteoporosi.
Sintomi generalizzati
Questi sintomi sono molto fre-
quenti. I dolori articolari o musco-
lari possono essere accompa-
gnati da un senso di malessere
generale, una temperatura corpo- Un terzo delle persone colpite
presenta il tipico «eritema a farfalla».
rea alterata o anche da una
diminuzione del peso corporeo.
È quasi sempre presente anche
un aumento della stanchezza,
spesso con pesanti ripercussioni
sulle condizioni della persona
colpita.
Pelle
La pelle viene colpita soprattutto
nelle regioni esposte al sole
(sul volto, sul decolleté e sulle
mani). La sensibilità ai raggi solari
può non solo peggiorare l’eruzio-
ne cutanea, ma anche accrescere
la stanchezza e intensificare altri
disturbi dovuti al LES.12 C O M E S I M A N I F E S TA L A M A L AT T I A ?
Un terzo delle persone colpite Cuore, circolazione
presenta il tipico «eritema a e polmoni
farfalla» sopra le gote e il naso. I dolori mentre si respira a fondo
Alterazioni più profonde a forma possono indicare un’affezione
di macchia (discoidi) possono della pleura o del pericardio. Rara-
insorgere in tutte le parti del corpo, mente il lupus eritematoso
ma soprattutto laddove la cute sistemico si manifesta anche con
è esposta ai raggi solari. È molto lesioni sulle valvole cardiache (con
raro che le alterazioni della pelle conseguenze come ispessimento,
lascino delle cicatrici. minore mobilità ed eventualmente
impossibilitò di chiusura) o con
Quando il lupus eritematoso una miocardite, che può determi-
sistemico è attivo può provocare nare una dispnea. Se si sospetta
una diffusa o limitata caduta la presenza di un coinvolgimento
di peli o capelli (alopecia). Con il del cuore o delle coronarie
placarsi dell’attacco di LES, (sintomo: angina pectoris), solo
i peli o i capelli ricrescono nella un accurato esame da parte
maggior parte dei casi. Con del medico può fare chiarezza.
una maggiore intensità a basse A seconda della situazione si
temperature (acqua fredda, rendono necessari approfonditi
temperature invernali), le dita esami supplementari: radiografie
possono subire una dolorosa al cuore e ai polmoni, elettro
trasformazione: diventano bian- cardiogramma o ecocardiogram-
che, poi blu e rosse (fenomeno di ma o anche contrastografia
Raynaud). Talvolta si riscontrano delle coronarie. Se subentra un’in-
anche delle lesioni alle mucose, fiammazione dei vasi sanguigni
specialmente in bocca. si parla di una vasculite.Frequenza dei disturbi del LES
Nella fase iniziale del LES
Dopo un decorso pluriennale del LES
Artrite (infiammazioni articolari), artralgia (dolori articolari)
50 % 80–90 %
Sintomi generalizzati, malessere, affaticamento
10–30 % 80 %
Affezione cutanea
25 % 70 %
Ingrossamento dei linfonodi
5% 50–60 %
Febbre
20 % 30 %
Sierosite (infiammazione del pericardio, della pleura o del peritoneo)
5% 30 %
Diminuzione del numero di piastrine e / o diminuzione del numero
di globuli rossi a causa di una reazione autoimmune
5% 30 %
Affezione renale
5% 25 %
Affezione del sistema nervoso
5% 20 %“ Lecolpite
persone
sono
Il LES può infine portare
a un’infiammazione del tessuto
polmonare. Ne può risultare
spesso una dispnea e, raramente, un
stanche. ” espettorato con sangue. In
quest’ultimo caso urge consul
tare il medico c urante.C O M E S I M A N I F E S TA L A M A L AT T I A ? 15
Componenti ematiche / Reni
linfonodi Il coinvolgimento dei reni spesso
Se si constata una diminuzione si presenta con pochi sintomi o,
delle cellule ematiche ci troviamo all’inizio, perfino in modo asinto-
in presenza di un lupus eritema- matico. È perciò importante
toso sistemico attivo. Se vengono sottoporsi a regolari visite medi-
colpiti i globuli rossi (anemia che. Attraverso gli esami di
emolitica), diminuisce l’ossigeno laboratorio, il medico può consta-
nei tessuti con un conseguente tare o escludere il coinvolgimento
aumento della stanchezza. dei reni. A tale scopo si esamina
Una diminuzione delle piastrine la creatinina, il parametro della
(trombopenia) viene evidenziata funzionalità renale nel sangue. Si
mediante analisi di laboratorio esegue inoltre l’esame delle urine
effettuate dal medico oppure per rilevare l’eventuale presenza
quando si notano delle emorragie
puntiformi a livello cutaneo. Una
diminuzione dei globuli bianchi
(leucopenia) tale da compromet-
tere la difesa immunitaria contro
le malattie infettive è alquanto
rara. Il lupus eritematoso sistemi-
co può inoltre portare a un
ingrossamento dei linfonodi.
Questa immagine mostra un glome-
rulo renale contenente un elevato
numero di cellule infiammatorie
(zona evidenziata).16 C O M E S I M A N I F E S TA L A M A L AT T I A ?
di globuli rossi o bianchi o Sistema nervoso
un’elevata eliminazione proteica. Quando il lupus eritematoso
Se le analisi di laboratorio di sistemico colpisce il sistema ner-
sangue e urine indicano la pre- voso, i pazienti possono accusare
senza di un’affezione renale sbalzi dell’umore, mancanza
è indicato effettuare una biopsia, di concentrazione, attacchi con-
ovvero un prelievo del tessuto vulsivi, alterazioni della sensibilità
renale (vedi fig. 15). Questa o paralisi. Ai fini della diagnosi
procedura permette di sottoporre si rendono necessarie, a seconda
i pazienti con affezioni renali della situazione, delle analisi
a un trattamento farmacologico supplementari concernenti il
ottimale. In presenza di un’affe- sistema nervoso, come il prelievo
zione renale è indicato effettuare di fluido spinale o l’esecuzione
regolarmente un’analisi delle di una risonanza magnetica.
urine raccolte durante le 24 ore. Un sintomo particolarmente fasti-
dioso ma innocuo è il mal di
testa. Il raro coinvolgimento degli
occhi può causare disturbi
alla vista.Farmaci che possono provocare il lupus
eritematoso sistemico
Scopo Sostanza chimica Nome prodotto
Ipotensivo Idralazina Non disponibile in Svizzera
Ipotensivo Metildopa Aldomet®
Antiaritmico Chinidina Non disponibile in Svizzera
Anestetico locale Procainamide Ginvapast®, Otalgan®,
procaina HCL
Antiepilettico Carbamazepina Carsol®, Tegretol®,
Timonil®
Antitubercolotico Isoniazide Isoniazid Labatec®,
Rifater®, Rifinah®,
Rimactazid®, Rimstar®
Antimicotico Griseofulvina Non disponibile in Svizzera
Tranquillante Fenotiazina Non disponibile in Svizzera
Immunomodulatore Penicillamina Non disponibile in Svizzera
Immunomodulatore Sulfasalazina Salazopyrin®,
Salazopyrin® EN
Immunomodulatore Antagonisti del Cimzia®, Enbrel®, Humira®,
TNF-α Remicade®, Simponi®,
biosimilari corrispondenti
Terapia, per es., per Interferone-α Intron A®,
epatite cronica Roferon®-A“ Una diminuzione
delle cellule
La sindrome da anticorpi
antifosfolipidi
Un numero esiguo di persone
ematiche indica colpite da lupus soffre della
”
un LES attivo. sindrome da anticorpi antifosfoli-
pidi. Questa si manifesta con
un’accresciuta formazione
di coaguli ematici, che possono
causare trombosi, per esempio,
nelle gambe o nel cervello (ictus),
oppure delle embolie, per esem-
pio nei polmoni (embolia pol
monare). La presenza di questoC O M E S I M A N I F E S TA L A M A L AT T I A ? 19
tipo di sindrome può provocare
persino la perdita del feto d
urante
una gravidanza.
Coinvolgimento di altri
apparati
Il tratto gastrointestinale e il
fegato vengono colpiti raramente.
In alcuni pazienti vengono colpite
le ghiandole che producono
ormoni, fatto che provoca una
funzione ridotta della tiroide
oppure l’insorgenza precoce della
menopausa.
A volte si presenta una sindrome
di Sjögren secondaria, che
determina la secchezza degli
occhi e delle mucose nella
regione del naso e della gola.20
Come si formula la diagnosi e
qual è il decorso del LES?
Il medico chiede innanzitutto alla una diagnosi di LES anche le
persona colpita di esporre analisi di laboratorio che permet-
esattamente la propria anamnesi tono di evidenziare segnali di
per poi passare all’esame fisico. infiammazione, come la velocità
Il lupus eritematoso sistemico di sedimentazione del sangue,
viene diagnosticato attraverso la i fattori del complemento*, il
descrizione da parte del paziente calcolo dei linfociti, i parametri
dei sintomi sopraccitati oppure della funzionalità renale nonché
sulla base dei referti medici. le analisi delle urine. I criteri di
classificazione per il LES riportati
“ Sidiagnosi
può facilitare la
attraverso
di seguito non sono criteri dia-
gnostici. Resta il fatto che nella
maggior parte delle persone
la ricerca di deter- colpite si riscontrano in genere
minati anticorpi nel almeno 4 di questi criteri (eccetto
”
in caso di coinvolgimento renale).
sangue. Tra di essi deve sussistere almeno
un criterio clinico e un criterio
Si può facilitare la diagnosi immunologico.
attraverso la ricerca di determina-
ti anticorpi nel sangue, quali gli
anticorpi antinucleari (ANA), gli
anticorpi contro l’acido desossiri-
bonucleico a doppia catena
(dsDNA), contro l’antigene di
* Il sistema del complemento
Smith (Sm) e contro la cardiolipi- con i suoi diversi fattori fa parte
na. Sono indispensabili per del sistema immunitario.COME SI FORMULA LA DIAGNOSI E 21
Q UA L È I L D E C O R S O D E L LE S?
Criteri di classificazione ■■ diminuzione dei globuli bianchi
per il LES SLICC** 2012 (leucopenia = < 4000 / μl o
Criteri clinici: linfopenia = < 1000 / μl)
■■ lupus cutaneo acuto, per es. ■■ diminuzione delle piastrine
eritema a farfalla (trombopenia = < 100 000 / μl)
■■ lupus cutaneo cronico (lupus
discoide) Criteri immunologici:
■■ alterazioni della mucosa orale ■■ aumento degli anticorpi anti
o nasale (ulcere) nucleari (ANA)
■■ aumento della caduta di ■■ anticorpi contro l’acido desos-
capelli (alopecia non cicatri- siribonucleico a doppia catena
ziale) (dsDNA)
■■ infiammazione di 2 o più ■■ anticorpi contro l’antigene
articolazioni (artrite) di Smith (Sm)
■■ sierosite (infiammazione del ■■ anticorpi antifosfolipidi
pericardio, della pleura o del ■■ diminuzione dei fattori del
peritoneo) complemento
■■ affezione renale ■■ positività del test di Coombs
■■ affezione del sistema nervoso diretto (test di ricerca di
■■ diminuzione dei globuli rossi anticorpi)
(anemia emolitica)
Per poter confermare la diagnosi
di LES, si rende talvolta necessa-
ria l’analisi del tessuto. Possono
anche essere utili i metodi di
** SLICC = Systemic Lupus Interna- diagnostica per immagini come
tional Collaborating Clinics radiografie di cuore e polmoni,22 COME SI FORMULA LA DIAGNOSI E
Q UA L È I L D E C O R S O D E L LE S?
ecocardiografia o risonanza Decorso con attacchi
magnetica del cervello se Il lupus eritematoso sistemico è
si sospetta il coinvolgimento di una malattia cronica che di norma
questi organi. si manifesta a poussée (attacchi).
A delle lunghe fasi in cui la
persona colpita sta relativamente
bene si alternano degli attacchi
improvvisi estremamente attivi. Il
decorso individuale della malattia
non si lascia prevedere anzi
tempo con sicurezza, per cui
si rendono necessari dei regolari
controlli da parte del medico.
Quando si parla di LES?
Per essere classificato come lupus erite
matoso sistemico devono essere soddisfatti
almeno 4 criteri (vedi pag. 21), tra cui
almeno 1 clinico e 1 immunologico. In alter-
nativa, il LES viene anche identificato in
presenza di un coinvolgimento renale (con-
fermato con l’esame di un campione di
tessuto) in associazione ad anticorpi ANA
o anti-dsDNA positivi.23
Il trattamento farmacologico deve
essere adattato al decorso
individuale della malattia. È perciò
importante che il medico curante
venga informato quando il pa-
ziente sospetta un attacco di LES
e che, oltre ai controlli regolari, si
proceda a una consultazione
supplementare. Solo così si potrà
garantire un trattamento ottimale:
un presupposto che favorisce un
decorso e una prognosi favore
vole e una buona qualità di vita.
“ Ila LES si manifesta
poussée (attacchi).
I controlli medici
regolari sono
importanti. ”24
Qual è il trattamento?
Il fatto che anche il medico Farmaci antireumatici non
curante non sia sempre in grado steroidei (FANS)
di prevedere con sicurezza Gli antireumatici non steroidei
il decorso futuro della malattia sono dei farmaci che inibiscono
rappresenta spesso una difficoltà i processi infiammatori: calmano i
per le persone colpite, che dolori, i gonfiori e il surriscalda-
devono quindi munirsi di un mento del corpo (ibuprofene,
grande spirito di adattamento. diclofenac, ecc.). In rari casi i
FANS possono provocare effetti
Farmaci collaterali alle mucose gastriche
Per il trattamento del lupus (ulcere gastrointestinali, emorra-
eritematoso sistemico si impiega- gie, ecc.) o un peggioramento
no diversi medicinali. Va evitata della funzionalità renale. In
una somministrazione sia ecces- quest’ultimo caso i disturbi sono
siva che insufficiente. I farmaci accompagnati da un aumento
vanno adattati con cura al decor- della pressione del sangue e da
so individuale dell’affezione. ritenzione idrica nelle gambe. I
In basso e nella tabella a pag. 28 FANS possono alterare la funzio-
sono riportati i medicinali im ne delle piastrine ematiche e non
piegati per il trattamento del LES. vanno quindi assunti in caso
di una maggiore predisposizione
emorragica (per esempio con
un numero di piastrine ridotto)
oppure subito prima o dopo
un intervento chirurgico.Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ? 25
Inibitori della COX-2 generalizzati (per es. stanchez-
Gli inibitori selettivi della COX-2 za). Il maggior effetto si
disponibili attualmente in Svizzera è avuto con l’idrossiclorochina
sono il celecoxib (Celebrex®) e (Plaquenil®), che presenta la
l’etoricoxib (Arcoxia®). Questi migliore relazione fra efficacia ed
preparati hanno un’azione simile effetti collaterali negativi. È anche
ai classici FANS, ma hanno stato dimostrato che le persone
pochissimi effetti collaterali nega- colpite da LES trattate con
tivi sul tratto gastrointestinale Plaquenil® hanno subito meno
e sulle piastrine ematiche. attacchi e spesso di gravità
minore. Grazie al Plaquenil® si
“ Iriciprodotti antimala
rappresentano
riesce spesso ad abbassare
la dose di cortisone. I farmaci
antimalarici agiscono lentamente,
la colonna portante solo dopo tre–sei mesi dall’inizio
della terapia di della terapia. Un effetto colla
”
terale favorevole del Plaquenil®
base del LES. è quello di abbassare il tasso di
colesterolo nel sangue, dimi-
Prodotti antimalarici, l’idros- nuendo così il pericolo di arterio-
siclorochina (Plaquenil®) sclerosi. Il Plaquenil® riduce la
Questi farmaci rappresentano la mortalità delle persone colpite da
colonna portante della terapia di LES. Gli effetti collaterali negativi
base a lungo termine del LES. sono estremamente rari. Si racco-
Vengono prescritti in presenza di manda di far controllare una
alterazioni cutanee, infiammazioni volta all’anno gli occhi per evitare
delle articolazioni e sintomi danni permanenti.26 Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ?
Metotressato (Methrexx® , di sostanza naturale, una serie di
Metoject®) e leflunomide compiti importanti. Il cortisolo
(Arava®) endogeno come pure i medica-
Questi due medicamenti di base menti sintetici al cortisone quali
vengono talvolta somministrati nei Prednison®, Calcort®, Lodotra® e
pazienti con lupus eritematoso Spiricort® sono dei potenti
sistemico colpiti da artrite grave. antinfiammatori. Essi vengono
somministrati ai pazienti con
Belimumab (Benlysta®) lupus eritematoso sistemico in
Benlysta® appartiene al gruppo particolare in caso di sierositi
dei farmaci biologici. Si tratta di (infiammazione del pericardio,
un anticorpo a base proteica della pleura o del peritoneo),
prodotto con biotecnologie che di anemia emolitica (riduzione dei
agisce contro lo stimolatore dei globuli rossi), di trombopenia
linfociti B. È impiegato soprattutto (riduzione delle piastrine) e di
per LES con coinvolgimento gravi affezioni degli organi
della pelle e delle articolazioni nei interni (vedi tabella a pag. 28).
casi in cui altri farmaci si sono In quest’ultimo caso i farmaci a
rivelati inefficaci; la somministra- base di cortisone vengono
zione avviene ogni 4 settimane sempre usati in combinazione
per infusione. con degli immunosoppressori
(quali Endoxan®, Cellcept®,
Prednisone (Prednison®, Imurek® o Mabthera®).
Calcort®, Lodotra®, Spiricort®)
Il cortisolo è un ormone endoge- I farmaci cortisonici presentano
no vitale prodotto nella corteccia effetti collaterali indesiderati,
surrenale che espleta, in qualità specialmente se somministrati alungo termine. Dato che si tratta
di farmaci che svolgono un’azione “ Iadattati
farmaci vanno
con
importante sul lupus eritematoso
sistemico, è necessario som cura al decorso
ministrarli con il giusto dosaggio individuale
(tanto quanto necessario ma
il meno possibile). Normalmente ”
dell’affezione.
i cortisonici vengono presi al
mattino in una sola dose (ecce-
zione: Lodotra® va assunto verso
le 22:00 perché ha un effetto
ritardato che inizia solo al matti-
no). Essi possono essere iniettati
direttamente nelle articolazioniTerapia farmacologica del lupus
eritematoso sistemico
Risultati diagnostici Terapie principali*
Artrite (infiammazioni articola- FANS o inibitori della COX-2,
ri), esantema (affezioni della idrossiclorochina (Plaquenil®),
cute), sintomi generalizzati (per metotressato o leflunomide
esempio stanchezza) (Arava®), belimumab (Benlysta®)
Sierosite (infiammazione del Prednisone (Prednison®)
pericardio, della pleura o del 20–40 mg al giorno
peritoneo)
Anemia emolitica (riduzione Prednisone (Prednison®)
dei globuli rossi), trombopenia 60–80 mg al giorno
(riduzione delle piastrine)
Glomerulonefrite (coinvolgi- Ciclofosfamide (Endoxan®) per
mento dei reni) classe WHO 3 endovena o micofenolato
e 4, attacchi al sistema nervoso, mofetile (CellCept® o Myfortic®)
miocardite, polmonite, vasculite o azatioprina (Imurek®), in casi
(infiammazione dei vasi molto rari ciclosporina A
sanguigni) (Sandimmun Neoral®), in casi
particolari: rituximab (Mabthera®)
Sindrome da anticorpi anti Diluizione del sangue (compresse
fosfolipidi (aumento o iniezioni sottocutanee di
della formazione di trombosi) eparina), raramente solo aspirina
* I farmaci generici non sono menzionati per motivi di spazio.Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ? 29
quando ci troviamo in presenza Ciclofosfamide (Endoxan®)
di una forte infiammazione dovuta Questo medicamento di base
al LES. Alcuni effetti collaterali espleta un’azione fortemente
sono: aumento dell’appetito e di inibitrice sul sistema immunitario.
conseguenza aumento di peso, Esso è particolarmente efficace
fragilità ossea (osteoporosi), nelle persone i cui organi interni
opacizzazione del cristallino (cata- sono gravemente colpiti dal
ratta) e, a seconda del dosaggio, LES, come provato da studi sulla
maggiore tendenza alle infezioni. sua somministrazione per il tratta-
Altri effetti indesiderati sono un mento in caso di coinvolgimento
lieve ma saltuario aumento della renale. La tabella a pag. 28 illustra
glicemia, un leggero aumento in quali casi è indicata la sommi-
della pressione arteriosa, l’aumen- nistrazione di Endoxan®.
to della pressione intraoculare e,
raramente, acne. Endoxan® viene somministrato
all’inizio del trattamento farmaco-
L’uso prolungato dei cortisonici logico (trattamento di induzione).
può portare anche ad alterazioni Nelle persone colpite da LES
cutanee (assottigliamento della la somministrazione in infusione
pelle). È importante assumere è più efficace dell’assunzione
i farmaci secondo la prescrizione quotidiana di compresse. Il far-
del medico curante ed evitarne maco inizia ad agire da due
la sospensione senza aver prima a quattro settimane dopo l’inizio
consultato il medico. L’assunzione della terapia. Spesso il trattamen-
di un preparato a base di calcio to può essere limitato a 3 mesi.
e vitamina D3 può prevenire
l’osteoporosi.30 Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ?
Gli effetti collaterali principali mento farmacologico (trattamen-
in caso di somministrazione endo- to di induzione). Presenta una
venosa sono nausea (che può buona efficacia anche nel tratta-
essere prevenuta con appositi mento successivo (terapia di
farmaci) e, di rado, infiammazioni mantenimento). Gli studi hanno
alla vescica (anch’esse prevenibili dimostrato l’efficacia del mico
con farmaci). Un altro effetto fenolato mofetile nei pazienti con
collaterale importante è rappre- coinvolgimento renale. A diffe
sentato dalla soppressione renza di Endoxan®, CellCept®
dell’ematopoiesi, che comporta viene assunto quotidianamente
un aumento del rischio di infezio- (per via orale). Anche questo
ni. Il trattamento a lungo termine tipo di trattamento richiede rego-
può causare sterilità nelle donne. lari controlli di laboratorio da
Le infusioni di Endoxan® non parte del medico a causa
provocano, per quanto è stato della possibilità di soppressione
finora osservato, una forte caduta dell’ematopoiesi. Sussiste un
di capelli. È però possibile in caso leggero aumento del rischio di
di dosaggi elevati. Chi è sotto infezioni. Ulteriori possibili effetti
posto a una terapia con Endoxan® collaterali sono nausea, diarrea
è tenuto a seguire regolari con- e altri disturbi gastrointestinali.
trolli ematici da parte del medico
curante. Azatioprina (Imurek®)
Imurek® è un farmaco di compro-
Micofenolato mofetile vata efficacia nei pazienti con
(CellCept®, Myfortic®) organi interni gravemente colpiti
Anche questo medicinale viene dalla malattia. Viene preso sotto
somministrato all’inizio del tratta- forma di pastiglie da 1 a 3 volte alQ U A L È I L T R AT TA M E N T O ? 31
dì. Comincia ad agire piuttosto molto raramente e solo in situa-
lentamente, il più delle volte dopo zioni particolari. Gli effetti collate-
tre mesi. Imurek viene impiegato rali più frequenti sono una mag-
nella terapia di mantenimento giore pelosità della pelle, gonfiore
dopo il trattamento con Endoxan®, alle gengive, disturbi della funzio-
CellCept®, Myfortic® o MabThe- ne renale e aumento della pres-
ra®. Gli effetti collaterali possono sione sanguigna. Sono soprattutto
essere nausea leggera, alterazio- gli ultimi due effetti collaterali
ne dell’ematopoiesi e, raramente, a rendere necessario un regolare
infiammazione del fegato o controllo della terapia mediante
del pancreas. Il trattamento deve analisi del sangue e misurazione
essere quindi monitorato rego della pressione sanguigna.
larmente con analisi del sangue.
Rituximab (MabThera® )
“ Lecombattono
persone colpite
anche
Anche il rituximab appartiene al
gruppo dei farmaci biologici.
Gli anticorpi contro i linfociti B
contro gli effetti prodotti con biotecnologie vengo-
collaterali dei no somministrati per lo più due
”
volte a distanza di 2 settimane.
medicamenti. MabThera® è impiegato solo in
casi molto particolari e viene
Ciclosporina A (Sandimmun rimborsato solo con una garanzia
Neoral®) dell’assunzione delle spese da
I pazienti con lupus eritematoso parte della cassa malati.
sistemico vengono sottoposti a
terapia con Sandimmun Neoral®32 Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ?
Misure di diluizione Altri medicinali
del sangue Ovviamente le persone colpite
In presenza di sindrome possono assumere anche
da anticorpi antifosfolipidi (vedi altri farmaci, per esempio per il
pag. 16) accompagnata da trattamento di un’eventuale
trombosi o embolie, bisognerà pressione troppo elevata oppure
procedere a una diluizione per combattere un’osteoporosi.
continua del sangue almeno per Lo spazio limitato di questa
parecchi anni assumendo pasti- pubblicazione non ci permette di
glie quotidianamente (per es. elencare tutti questi medicinali.
Marcoumar®). È indispensabile
effettuare controlli regolari Vaccinazioni
dell’emodiluizione (Quick) da Di norma le persone colpite da
parte del medico curante. Se la LES possono essere vaccinate
persona colpita da LES presenta senza temere un’intensificazione
una sindrome da anticorpi anti dell’attività della malattia. Vanno
fosfolipidi senza episodi trombo comunque prese in considerazio-
tici, nel caso di una gravidanza ne eventuali esperienze personali
si procede a un’emodiluizione che si discostano dalla norma.
«ridotta» mediante cardioaspirina I pazienti sottoposti a una terapia
oppure, in caso di una gravidanza immunosoppressiva (con
precedente con esito negativo, Methotrexat®, Arava®, Endoxan®,
l’emodiluizione viene effettuata Cellcept®, Imurek®, Sandimmun
con iniezioni giornaliere di Neoral®, MabThera®, Benlysta®)
eparina. o che assumono un dosaggio
di prednisone di 20 mg o più al
giorno, devono evitare le vaccina-zioni con vaccini vivi, ovvero
i vaccini contro il morbillo, “ Durante la terapia
è necessario ese-
gli orecchioni, la rosolia, la vari-
cella, la poliomielite, la febbre guire controlli del
gialla, il vaiolo, il colera, il tifo, il
rotavirus e la tubercolosi (BCG).
sangue regolari. ”
Profilassi contro l’endo
cardite (infiammazione infetti-
va del rivestimento interno
del cuore)
In casi piuttosto rari il lupus può
causare vegetazioni (lesioni)
sulle valvole cardiache, rendendo34 Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ?
necessaria la somministrazione logo. In caso di problemi ai reni,
di antibiotici in situazioni partico- invece, lo specialista potrebbe
lari, come prima di un trattamento essere il nefrologo. L’importante
dentistico o di una colonscopia. è che il medico specialista abbia
Ove necessario, il medico curante in cura altri pazienti con LES e
saprà fornire le indicazioni abbia quindi un’adeguata espe-
corrette. rienza nel campo.
“ Dicolpite
norma le persone
da LES
Il ruolo del medico di famiglia
consiste nella cura ordinaria del
paziente, soprattutto se il lupus
possono essere eritematoso sistemico si presenta
vaccinate. ” con un’attività blanda. È molto
importante che esista una buona
collaborazione con lo specialista
L’assistenza medica ideale di LES. I compiti dello specialista
In una situazione ideale le perso- consistono nella conferma della
ne colpite da LES dovrebbero diagnosi, nella determinazione
essere seguite dal medico della situazione ogni sei mesi e
di famiglia e da uno specialista nell’elaborazione di un piano
esperto nel trattamento di questa terapeutico. Se l’attività del LES si
malattia. Dato che per molti intensifica sono opportune visite
pazienti sono i disturbi articolari più frequenti presso lo specialista
ad essere preponderanti, il di LES, che saprà guidare la
medico specializzato è rappre- persona colpita in situazioni par-
sentato sovente da un reumato ticolari, come in caso di graviQ U A L È I L T R AT TA M E N T O ? 35
danza. È comunque importante pazienti con LES possono cedere
che lo specialista e il medico di una parte della responsabilità
famiglia si scambino informazioni verso il proprio stato di salute
con regolarità. Se si rendessero traendone un po’ di sollievo.
necessari degli esami supple-
mentari (per esempio in caso di ■■ Il dialogo con altre perso-
problemi cardiaci) si raccomanda ne colpite, oltre all’aiuto e al
di consultare altri specialisti sostegno da parte dei familiari, è
(per esempio un cardiologo). molto utile per i malati di LES;
a tale scopo è possibile frequen-
Come contribuire da sé tare Lupus Suisse, l’Associazione
al processo di guarigione Svizzera Lupus Eritematoso
(vedi «Contatti utili» alla fine di
■■ È molto importante ese- questo opuscolo).
guire controlli regolari
presso il medico curante ■■ L’aumento della stan-
per appurare i problemi provocati chezza rende necessario un
dal lupus e sorvegliare attenta- regolare ritmo di vita con ade-
mente la terapia farmacologica. guate pause di giorno e sufficien-
Sono necessari anche esami te sonno di notte.
regolari del sangue e delle urine.
■■ Un’attività fisica regolare,
■■ È fondamentale stabilire anche se solo leggera,
un rapporto di fiducia con il migliora il benessere contra-
medico curante. Se il medico stando la stanchezza e aumen-
viene considerato una guida, i tando la resistenza fisica.36 Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ?
■■ Per le persone colpite
da lupus è anche importante
non sovraccaricare le arti-
colazioni. Anche in assenza di
un attacco è utile utilizzare dei
mezzi ausiliari, come un apribotti-
glie a basso sforzo, un ausilio per
la cura del corpo o una cesoia
Proteggete le articolazioni con da giardinaggio ergonomica. Se
l’apribottiglie Big Up. però le articolazioni presentano
(N. art. 6305)
un gonfiore acuto è particolar-
mente importante utilizzare degli
ausili per vestirsi, afferrare oggetti
e svolgere altre attività quotidia-
ne. Nell’assortimento della Lega
svizzera contro il reumatismo
è possibile scegliere tra più di
160 articoli.
Per maggiori informazioni
visitate il sito
www.rheumaliga-shop.ch/it.Q U A L È I L T R AT TA M E N T O ? 37
■■ Un’alimentazione equili- ■■ Non fumare, eliminare il
brata con tanto pesce e oli di peso in eccesso, mantenere
pesce riesce a lenire i dolori alle un basso livello di coleste-
articolazioni. Un apporto suffi- rolo, pressione arteriosa e
ciente di calcio e vitamina D3 glicemia: dato che il lupus
aiuta a prevenire l’osteoporosi. eritematoso sistemico può coin-
volgere anche i vasi sanguigni
■■ Occorre inoltre evitare, (provocando vasculiti, ovvero
per quanto possibile, l’as- infiammazioni dei vasi sanguigni)
sunzione di preparati a base nonché aumentare la tendenza
di estrogeni, perché potrebbe- a trombosi ed embolie (sindrome
ro influenzare negativamente da anticorpi antifosfolipidi),
il LES. è importante fare attenzione ai
fattori di rischio cardiovascolare
■■ È importante proteggersi (fumo, sovrappeso, eccesso
efficacemente dal sole! di colesterolo, pressione arteriosa
I raggi solari provocano spesso elevata, tasso glicemico elevato)
un peggioramento dell’eritema e, cercando di eliminarli. Lo sforzo
a volte, anche dei sintomi gene- maggiore nella lotta contro
ralizzati e di altri sintomi a carico i fattori di rischio cardiovascolare
degli organi. Occorre quindi deve venire dal paziente stesso.
limitare il più possibile l’esposizio- In presenza di determinati fattori
ne ai raggi solari e proteggersi di rischio (tasso glicemico ele-
con un abbigliamento adeguato e vato = diabete mellito, pressione
creme solari con un fattore di alta, colesterolo elevato), il medi-
protezione di almeno 30. co curante può aiutare il paziente
con appositi farmaci.38
■■ In caso di febbre è impor-
tante rivolgersi tempestiva-
mente a un medico perché il
lupus eritematoso sistemico
e gli immunosoppressori assunti
hanno ripercussioni sulla difesa
contro le infezioni. Per tali ragioni
eventuali malattie infettive
possono presentare un decorso
più rapido e intenso.
“ Idealmente le
persone colpite
vengono seguite
dal medico di
famiglia e da uno
”
specialista.Vivere con il LES 39
Il lupus eritematoso sistemico Accettare di avere il lupus
cambia radicalmente la vita delle eritematoso sistemico comporta
persone colpite: insorgono dolori, anche informarsi a fondo su
stanchezza e altri sintomi debi questa malattia. Chi conosce
litanti. Per molti però la difficoltà bene la propria patologia può
più grande è rappresentata affrontarla con maggiore compe-
dall’imprevedibilità del decorso tenza e indipendenza. Spesso
della malattia. All’inizio i pazienti il contatto con persone colpite
tentano di combattere contro dallo stesso male all’interno di
le limitazioni loro imposte, negan- gruppi di auto-aiuto ha una
do perfino l’esistenza della grande importanza e utilità. Dato
malattia. Per riuscire a elaborarla che la malattia richiede una
dal punto di vista psichico è cura medica a lungo termine è
però utile entrare in un «rapporto altrettanto importante trovare
amichevole» con la malattia un medico che unisca le capacità
stessa. Si tratta di un processo professionali a un profondo
lungo e impegnativo. Quanto comportamento umano. Questo
prima però si accetta la realtà di rapporto di fiducia può rappre-
questa malattia cronica e delle sentare un aiuto significativo
sue ripercussioni sulla propria lungo il percorso della malattia.
vita, tanto minore sarà la soffe-
renza da affrontare. Un sostegno Alcune persone riescono, proprio
psicologico può essere molto a causa dell’imprevedibilità del
utile durante questo processo di decorso della malattia, a imparare
confronto. a vivere secondo la massima
«carpe diem». Sapere godere
coscientemente il momento40 VIVERE CON IL LES
quotidiano senza proiettare
la felicità in un futuro lontano e
insicuro diventa un modo
di vivere significativo da non
trascurare.
“ Ètrovare
importante
un medico
che unisca
competenza e
umanità. ”
La lotta contro la malattia signi
fica anche accettare la limitazione
della vita temporale dell’essere
umano. Riuscire a trovare
una risposta a questo quesito
è un privilegio.Domande importanti sul LES 41
Il LES è contagioso? Il lupus neonatale, invece,
Il lupus eritematoso sistemico viene trasmesso al feto durante
non è contagioso e non può la gravidanza tramite gli anticorpi
essere trasmesso da una persona materni. Per tale ragione, al
colpita a una persona non affetta momento della nascita il figlio di
da LES. una paziente affetta da LES
può presentare, per esempio, le
Il LES è ereditario? alterazioni cutanee tipiche del
Come già esposto precedente- LES. Tuttavia, dato che il neonato
mente, le cause del lupus erite- presenta questi sintomi unica-
matoso sistemico sono tuttora mente a causa degli anticorpi
ignote. Possono contribuire materni, non si tratta di un LES
all’insorgere del LES alcuni fattori vero e proprio. Infatti, i sintomi
genetici, che però sono poco del lupus neonatale spariscono
rilevanti. Ciò vuol dire che i figli entro poche settimane o mesi
di una persona colpita da LES dopo il parto.
hanno un rischio di ammalarsi
dello stesso male leggermente È possibile una gravidanza
maggiore rispetto alla media in presenza del LES?
della popolazione, ma comunque Al giorno d’oggi è possibile
basso. È stato calcolato che il realizzare il desiderio di maternità
figlio di una o di un paziente con di molte malate di LES. È però
LES corre un rischio tra l’1 importante discuterne con il
e il 2 % di ammalarsi di LES. Per medico curante e pianificare al
una figlia invece lo stesso rischio meglio la gravidanza.
va dal 5 al 10 % al massimo.42 D O M A N D E I M P O R TA N T I S U L L E S
Fertilità trattabile con farmaci. Se una
Di norma, le pazienti con LES paziente con coinvolgimento
sono fertili. La fecondità può però renale del LES rimane incinta,
essere limitata in presenza di sussiste il 25 % di possibilità
un lupus particolarmente attivo o di sviluppare una preeclampsia
anche a causa dell’assunzione (gestosi), con ipertensione,
di immunosoppressori (Arava®, edemi (aumento della ritenzione
Cellcept®, Endoxan®, Imurek®, idrica nei tessuti, in genere a
Methotrexat®, Sandimmun®). partire dalle gambe) e, nei casi
Un trattamento a lungo termine più gravi, attacchi convulsivi
con Endoxan® può causare potenzialmente letali. Sussiste
l’interruzione del ciclo e, quindi, anche un rischio simile di insuffi-
infertilità nelle pazienti con lupus cienza renale, fatto che richiede
eritematoso sistemico. una dialisi (lavaggio meccanico
del sangue) regolare. In una
Pianificazione di una simile situazione una gravidanza
gravidanza può costituire un rischio per
Si consiglia di rimandare una la vita della gestante.
gravidanza se la paziente soffre
di gravi disturbi cardiaci, in caso È opportuno rimandare la gravi-
di grave sindrome da anticorpi danza quando la paziente è
antifosfolipidi oppure in presenza sottoposta a una terapia di base
di un’affezione renale attiva, in con Methotrexat®, Arava®,
particolare se la funzionalità Endoxan®, Cellcept®, Mabthera®
renale è limitata o se la paziente o Benlysta®. I medicinali Imurek®,
soffre di una pressione sangui- Plaquenil® e i corticosteroidi
gna elevata non sufficientemente possono essere somministratianche durante la gravidanza,
ma sempre dopo aver consultato “ Dile pazienti
norma,
con
”
il medico curante. Agli uomini
con lupus eritematoso sistemico LES sono fertili.
viene sconsigliato di intraprende-
re la paternità durante il tratta-
mento con Methotrexat®, Arava®,
Endoxan®, Imurek®, Cellcept®
o Sandimmun®. Nonostante
il trattamento con questi farmaci
causi raramente sterilità, può
essere opportuno depositare dei
campioni di sperma presso una
banca del seme prima dell’inizio44 D O M A N D E I M P O R TA N T I S U L L E S
del trattamento. Al termine di un rante la gravidanza sarà suffi
trattamento immunosoppressivo ciente assumere 100 mg al giorno
si raccomanda di attendere sei di cardioaspirina. Se eventuali
mesi prima di avere figli. gravidanze precedenti si sono
concluse con la perdita del feto,
“ Èrimandare
opportuno
la gravi-
oltre all’assunzione di aspirina
è opportuno somministrare
quotidianamente eparina per via
danza quando sottocutanea non appena si
la paziente è sotto- riscontra la gravidanza.
posta a una terapia Per quanto riguarda il lupus neo-
con determinati natale, è necessario effettuare
medicamenti. ” la ricerca di anticorpi anti-Ro
(anti-SSA) e anti-La (anti-SSB).
In concomitanza con la pianifica- Per evitare danni fetali, durante
zione di una gravidanza si può una gravidanza si dovrebbero
procedere anche alla determina- evitare i FANS e gli inibitori della
zione degli anticorpi per quanto COX-2 almeno negli ultimi
concerne la sindrome da anti 3 mesi, sostituendoli con parace-
corpi antifosfolipidi (anticorpi tamolo (Dafalgan®, Panadol®)
anti-cardiolipina). Vedi anche in caso di dolori.
«Rischi per il nascituro» pag. 45.
Se una donna colpita da LES
che desidera un figlio presenta
anticorpi anti-cardiolipina, duD O M A N D E I M P O R TA N T I S U L L E S 45
Attività del LES durante una gravidanza precedente.
la gravidanza Applicando il trattamento espo-
Per le pazienti con lupus eritema- sto sopra con iniezioni sotto
toso sistemico, il rischio di subire cutanee giornaliere di eparina
un attacco durante la gravidanza (pag. 28, 32, 44), il rischio può
è leggermente maggiore rispetto essere ridotto al 25 %. Il rischio di
a una paziente non incinta. aborto spontaneo diminuisce
Nel 40 % delle donne gravide con una volta superata la 20a settima-
LES l’attività del lupus rimane na di gestazione.
pressoché immutata, nel 20 % dei
casi migliora, mentre nel 40 % Il rischio di perdere il feto è deci-
peggiora. Durante il puerperio samente elevato se il lupus è
non è raro che l’attività del LES attivo o in presenza di una grave
aumenti. In un simile caso una affezione renale.
somministrazione a breve termine
di corticosteroidi può risultare Le donne colpite da LES hanno
utile. un rischio maggiore di parto
prematuro (prima della 36 a setti-
Rischi per il nascituro mana di gravidanza). Per questa
A seconda della situazione ini- ragione è più spesso necessario
ziale sussiste un rischio più o eseguire un parto cesareo invece
meno grande per la perdita del di un parto naturale. Per le donne
feto. Il rischio più alto, pari al colpite da LES il parto in casa
75 %, sussiste nelle pazienti con è decisamente sconsigliato. Le
LES che presentano anticorpi madri con anticorpi anti-Ro
anti-cardiolipina e che hanno già (anti-SSA) corrono un rischio
subito la perdita del feto durante attorno al 5 % che il nasciturosviluppi un disturbo alla condu-
zione dello stimolo del cuore
durante la gravidanza (dalla 16a
settimana circa, a causa degli
anticorpi trasmessi al nascituro
dalla madre). Per tale ragione
dalla 14a –16a settimana è impor-
tante procedere a frequenti
controlli della gravidanza con un
esame approfondito del ritmo
del battito cardiaco del feto. Se
nel nascituro si constatano dei
disturbi della conduzione dello
“ LeLESdonne colpite da
necessitano
stimolo cardiaco, si può procede-
re a un trattamento con speciali
corticosteroidi in grado di attra-
di un’assistenza ap- versare la barriera placentare.
profondita durante
la gravidanza.” Occorre infine ricordare che i
bambini di donne colpite da LES
nascono spesso con un leggero
sottopeso.
Assistenza durante
la gravidanza
Le donne colpite da LES necessi-
tano di un’assistenza approfondi-D O M A N D E I M P O R TA N T I S U L L E S 47
ta durante la gravidanza. Si alterazioni della pelle, in rari
raccomandano controlli mensili casi i bambini con lupus neonata-
presso lo specialista di lupus le sono colpiti da altri sintomi a
nonché dal ginecologo, che di carico del tratto gastrointestinale,
norma dovrebbe anche essere del fegato o delle cellule ema
presente durante il parto. È tiche. Tutte queste manifestazioni
sicuramente consigliabile pianifi- spariscono entro le prime setti-
care il parto in una struttura mane o alcuni mesi di vita, dato
dotata anche di un reparto di che sono causate dagli anticorpi
neonatologia. materni trasmessi al feto attra
verso la placenta.
“ Dineonatale
norma il lupus
sparisce
Allattamento
Si può allattare il neonato se la
rapidamente.” madre è sottoposta a un tratta-
mento con corticosteroidi, ma
non se assume immunosoppres-
Lupus neonatale sori (Arava®, Methotrexat®,
Il neonato può essere affetto da Endoxan®, Cellcept®, Imurek®,
lupus neonatale quando la madre Sandimmun®, Mabthera®,
presenta gli anticorpi anti-Ro Benlysta®).
(anti-SSA) (vedi «Il LES è conta-
gioso?» pag. 41). Il lupus neo
natale è alquanto raro e si riscon-
tra in una percentuale minima di
bambini di madri affette da lupus
eritematoso sistemico. Oltre alle48 D O M A N D E I M P O R TA N T I S U L L E S
Contraccezione
Dato che gli estrogeni possono
causare una lieve attivazione del
lupus eritematoso sistemico,
si raccomanda di usare i seguenti
metodi di pianificazione familiare:
■■ metodi barriera, come il
preservativo
■■ assunzione di anticonceziona-
le a base di soli progestinici,
ovvero la minipillola, che però
va presa tutti i giorni puntual-
mente alla stessa ora.
È anche possibile utilizzare
la spirale, tuttavia le pazienti con
LES hanno un rischio maggiore
di contrarre un’infezione all’utero
utilizzando questo metodo
contraccettivo.Puoi anche leggere
