PUO' UN TEAM MULTIDISCIPLINARE SOSTITUIRE L'INTERNISTA? - SU DI UN CASO DI: Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite associata
←
→
Trascrizione del contenuto della pagina
Se il tuo browser non visualizza correttamente la pagina, ti preghiamo di leggere il contenuto della pagina quaggiù
PUO’ UN TEAM MULTIDISCIPLINARE SOSTITUIRE L’INTERNISTA?
SU DI UN CASO DI: Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite associata
DAL CASO CLINICO ALLE LINEE GUIDA
Dr Fabio Marconi
Corso Formazione Medicina Generale
Medicina Interna - FERMO
DAL CASO CLINICO .……………ALLE LINEE GUIDA
Presentazione clinica Definizione
Cenni di patogenesi
Diagnosi Trattamento
DAL CASO CLINICO .……………ALLE LINEE GUIDA
Presentazione clinica Definizione
Cenni di patogenesi
Diagnosi Trattamento
Presentazione clinica
●
Donna di 54 aa giungeva alla nostra osservazione per
febbricola ,lesioni purpuriche e parestesie e dolore agli arti inferiori da
alcuni mesi
●
APR: rinosinusite allergica e bronchite asmatica per cui lo
pneumologo prescriveva terapia con steroide inalatorio con scarso
controllo dei sintomi negli ultimi mesi.
Da diversi anni lamentava artralgie migranti solo parzialmente
responsive ai brevi cicli di steroide per os prescritti dal reumatologo.
Posta successiva diagnosi di fibromialgia in ambito reumatologico.
Negli ultimi mesi per un ingravescente dolore urente agli arti inferiori
consultava un neurologo che dopo aver escluso la Malattia di Lyme la
indirizzava al nostro reparto di medicina Interna.
Presentazione clinica
●
LAB: ipereosinofilia ( 7000/ microL)
aumento degli indici di flogosi
ipergammaglobulinemia policlonale
●
ECG: bassi voltaggi
●
ECOCARDIO: versamento pericardico circonferenziale di 2 cm in assenza di segni di
tamponamento
●
HRTC: non lesioni pleuro-parenchimali
●
EMG-ENG: multineuropatia di tipo assonale con compromissione sensitivo-motoria
distribuita distalmente agli aaii e neuropatia ulnare sinistraDAL CASO CLINICO .……………ALLE LINEE GUIDA Presentazione clinica Definizione APPROCCIO all’EOSINOFILIA Cenni di patogenesi Diagnosi Trattamento
Approccio all’eosinofilia
●
Non definita da una % ma dalla conta assoluta degli eosinofili (AEC)
Eosinofilia lieve moderata severa
>500 1500-5000 >5000
●
Ipereosinofilia: > 1500/ microL
●
Sindrome ipereosinofilica: Ipereosinofilia + disfunzione d’organo attribuibile
agli eosinofili
1) STATO CLINICO e AEC definiscono l’urgenza della valutazione
2) AEC non predice il danno d’organo
3) AEC non identifica la causaApproccio all’eosinofilia
●
Non definita da una % ma dalla conta assoluta degli eosinofili (AEC)
Eosinofilia lieve moderata severa
>500 1500-5000 >5000
●
Ipereosinofilia: > 1500/ microL
●
Sindrome ipereosinofilica: Ipereosinofilia + disfunzione d’organo attribuibile
agli eosinofili
1) STATO CLINICO e AEC definiscono l’urgenza della valutazione
2) AEC non predice il danno d’organo
3) AEC non identifica la causaCause di eosinofilia
Allergic disorders Immunologic disorders
Asthma, allergic rhinitis, atopic dermatitis Immunodeficiencies ( hyper IgE syndrome, Omenn
Syndrome)
Autoimmune and idiopathic disorders ( sarcoidosis,
IBD, IgG4 disease, other connective tissue disease)
Infectious diseases Eosinophilic disorders
Helminths Idiopathic hypereosinophilic syndrome
Ectoparasites Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg -
Protozoans Strauss Syndrome)
Fungi Eosinophilic gastrointestinal disorders
Viral
Neoplastic disorders Miscellaneous
Primary hypereosinophilic syndromes Radiation exposure
Acute or chronic eosinophilic leukemia Cholesterol emboli
Other myeloid neoplasms Hypoadrenalism
Lymphoid malignancies IL-2 therapy
Solid tumorsCause di eosinofilia Immunologic disorders Immunodeficiencies ( hyper IgE syndrome, Omenn Syndrome) Autoimmune and idiopathic disorders ( sarcoidosis, IBD, IgG4 disease, other connective tissue disease) Eosinophilic disorders Idiopathic hypereosinophilic syndrome Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg - p-ANCA (MPO+++) Strauss Syndrome) Eosinophilic gastrointestinal disorders Miscellaneous Radiation exposure Cholesterol emboli Hypoadrenalism IL-2 therapy
DAL CASO CLINICO ……………. ALLE LINEE GUIDA
Presentazione clinica Definizione
Cenni di patogenesi
Diagnosi TrattamentoChapel Hill Consensus Conference (2012) GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE ASSOCIATA ( EGPA, ex S. di CHURG-STRAUSS) Infiammazione granulomatosa e ricca di eosinofili che coinvolge le vie aeree e vasculite necrotizzante che interessa vasi di piccolo e medio calibro; associata ad asma e eosinofilia. Gli ANCA sono più frequenti quando è presente glomerulonefrite.
Cenni di patogenesi
●
Ruolo degli ANCA ?
●REMISSION -INDUCTION
Alte dosi di steroide
Prednisone (1 mg/Kg/die)
Graduale riduzione a 10mg/die
+
6 cicli di pulse-CYC (750mg/m2)
Studio CYCLOPSREMISSION -INDUCTION
Alte dosi di steroide
Prednisone (1 mg/Kg/die)
Graduale riduzione a 10mg/die
+
6 cicli di pulse-CYC (750mg/m2)
Studio CYCLOPS
BVAS 18 BVAS 0 ( +esiti...)Conclusione
●
’LEGPA è un disordine multisistemico caratterizzato da rinosinusite cronica, asma ,ipereosinofilia
periferica; rientra nelle vasculiti dei vasi di piccolo e medio calibro; età media alla diagnosi di 49 aa
con prevalenza di 10 casi / milione.
●
E’ sicuramente utile implementare la conoscenza di questo gruppo di patologie ( vasculiti ) per
evitare che il ritardo diagnostico causi una componente irreversibile di danno d’organo.
●
In fase diagnostica, al cospetto di un danno multiorgano ricercare ed escludere sempre patologie
che possano spiegare tutti i segni e sintomi seguendo quindi un approccio INTERNISTICO;
accettiamo la sfida della complessità clinica!Grazie per l’attenzione! TROVI SOLO CIO’ CHE CERCHI E CERCHI SOLO CIO’ CHE SAI! (...)
Puoi anche leggere
