Michele Iafusco Pediatria Gastroenterologica e Reumatologica Ospedale Santobono - Napoli - SIMEUP
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Epidemiologia • Nel 15-40% dei bambini la stipsi insorge nel primo anno di vita • Spesso associata a evacuazione dolorosa, incontinenza fecale, dolore addominale, problemi urinari, problemi relazionali • Provoca stress al bambino e alle famiglie • Impatto economico considerevole
• Stipsi cronica funzionale (90-95%) • Malformazioni anorettali • Alterazioni delle strutture intestinali neuromuscolari Aganglionosi e/o alterazioni dei plessi intramurali Alterazioni delle cellule muscolari lisce • Disordini endocrini e metabolici Ipotiroidismo Ipercalcemia • Malattie neurologiche e neuromuscolari Disordini del SNC Lesioni del midollo spinale Distrofie muscolari • Effetti collaterali dei farmaci Antiacidi Anticolinergici Anticonvulsivanti Bismuto
La diagnosi di stipsi cronica funzionale è basata sulla storia clinica e l’esame obiettivo Importante la valutazione della frequenza ANAMNESI e della consistenza delle evacuazioni • Età di insorgenza • Incontinenza fecale • Feci di grosse dimensioni ESAME OBIETTIVO • Massa addominale (77%) • Ispezione anale • Escludere disrafismo occulto (spina bifida) • Esplorazione rettale
Punti chiave da ricercare nella anamnesi e all’e.obiettivo STORIA CLINICA • Età di esordio • Notizie sul passaggio del meconio • Possibili fattori precipitanti che hanno coinciso con l’inizio del sintomo: fissure anali con defecazione dolorosa, cambio nella dieta, eliminazione del pannolino, inizio asilo, cambio di casa etc.. • Atteggiamenti particolari del bambino all’atto della defecazione • Familiarità per malattie gastrointestinali o fibrosi cistica. ESAME OBIETTIVO • Condizioni generali e crescita staturo-ponderale • Ispezione anale e raramente l’esplorazione • Ispezione della cute e strutture anatomiche lombo-sacrali e glutee • Motilità, tono e riflessi degli arti inferiori
Definizione secondo i criteri di Roma IV (< 4 anni) (> 4 anni) Devono includere 1 mese di almeno 2 Devono includere almeno 1 volta a settimana dei seguenti criteri : e per minimo 1 mese almeno 2 dei seguenti 1. Due o meno evacuazioni / sett criteri con insufficienti criteri per la diagnosi di IBS: 2. Storia di eccessiva ritenzione di feci 1.Due o meno evacuazioni per settimana 3. Storia di evacuazioni dolorose o dure 2.Almeno 1 episodio di incontinenza fecale per settimana 4. Presenza di una voluminosa massa 3.Storia di eccessiva ritenzione di feci fecale nel retto 4.Storia di evacuazioni dolorose o dure 5.Presenza di massa fecale voluminosa nel 5. Storia di feci voluminose retto 6.Storia di feci voluminose che potrebbero ostruire la toilette
Altre definizioni • Stipsi intrattabile: stipsi non responsiva alla terapia convenzionale a dosi ottimali per almeno 3 mesi. • Impatto fecale: massa dura nei quadranti addominali bassi identificata all’ esame obiettivo, o presenza di feci dure e voluminose con retto dilatato all’esplorazione rettale, o eccessivo quantitativo di feci nel colon distale all’Rx addome.
Cause di stipsi e diagnosi differenziale 98 % Benninga M. et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004
I sintomi più caratteristici della stitichezza cronica sono: Defecazione forzata (ponzamento). Senso di defecazione incompleta (tenesmo). Defecazione prolungata. Evacuazione con feci dure e/o a palline (caprine). Ragadi o lacerazioni della mucosa anale. Dolori addominale, rigonfiamento e/o malessere. Nervosismo ed irritabilità
Nella maggior parte dei casi non bisogna indagare!
SEGNI E SINTOMI DI ALLARME • Stipsi ad esordio precoce (< 1 mese di vita) • Emissione del meconio > 48 h • Storia familiare di Malattia da Hirschsprung • Feci nastriformi • Sangue nelle feci in assenza di fissure anali • Scarso accrescimento • Febbre • Vomito biliare • Distensione addominale marcata • Fistola perianale • Posizione anomala dell’ano • Assenza del riflesso anale o cremasterico • Ridotta forza, tono e riflessi agli arti inferiori • Ciuffo di peli a livello sacrale Tabbers MM, et al. Evidence-Based • Fossetta sacrale con deviazione della piega glutea Recommendations from ESPGHAN and • Paura inspiegata durante l’ispezione anale e cicatrici anali NASPGHAN. JPGN 2014;58:258-274
✓ Indagini di routine per allergia alle proteine del latte vaccino non sono raccomandati nei bambini con stipsi funzionale ✓ Test di routine per l’ipotiroidismo, la celiachia e l’ipercalcemia non sono raccomandati nei bambini con stipsi in assenza di sintomi di allarme.
Test di laboratorio per approfondimento in merito ad allergia alle proteine del latte vaccino, malattia celiaca, ipotiroidismo ed ipercalcemia RMN encefalo e midollo spinale per escludere le malformazioni del Sistema nervoso centrale Manometria anale e biopsia rettale per suzione per la diagnosi di malattia di Hirschsprung
Quali esami effettuare e quando • Esami di prima istanza 1. Esplorazione rettale 2. Rx diretta addome 3. Tempi di Transito Colonico (CTT) • Test per escludere possibili cause secondarie 1. Test di laboratorio per escludere allergie celiachie, ipotiroidismo e ipercalcemia 2. Manometria anorettale 3. Clisma di bario • Esami in caso di stipsi refrattaria (esami di 3° livello) 1. Manometria del colon 2. RM del rachide 3. Biopsia colonica a tutto spessore 4. Scintigrafia colonica Tabbers MM, et al. Evidence-Based Recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. JPGN 2014;58:258- 274
TERAPIA
✓ E’ raccomandato un normale apporto di fibre ✓ E’ raccomandato un normale apporto di fluidi ✓ E’ raccomandata una normale attività fisica ✓ E’ raccomandato addestramento dei genitori, educazione alla toilette (nei bambini >4 anni) ✓ Prebiotici e probiotici non sono raccomandati nel trattamento della stipsi funzionale
Sembra facile, ma nei bambini…
Ai giorni d’oggi, la stipsi dovuta all’alimentazione, è sempre più frequente
Alimentazione consigliata Nei bambini regolarizzare l’alimentazione è la cosa più difficile!
Educazione alla toilette
Attività fisica
TERAPIA FARMACOLOGICA ✓Terapia del disimpatto ✓Terapia di mantenimento
I vecchi rimedi non differiscono molto dagli attuali
Terapie non farmacologiche
TRATTAMENTO FARMACOLOGICO DEL DISIMPATTO ❑ Il PEG, con o senza gli elettroliti, somministrato per os alla dose di 1- 1.5gr/kg/die per 3-6 giorni è la prima scelta terapeutica ❑ I Clisteri di sodio docusato possono essere utilizzati una volta al giorno per 3-6 giorni
TERAPIA DI MANTENIMENTO ❑ PEG con o senza elettroliti è la prima scelta nella terapia di mantenimento della stipsi funzionale. La dose iniziale suggerita è 0.4 gr/Kg/die da modulare in base alla risposta clinica ❑ Lattulosio 1-2 gr/kg/die può essere utilizzato come terapia di mantenimento nella stipsi funzionale ❑ Il PEG è risultato più efficace rispetto al lattulosio in termini di: frequenza di evacuazione, consistenza delle feci, miglioramento del dolore addominale, necessità di praticare trattamenti aggiuntivi.
DOSAGGI DEI LASSATIVI ORALI PIU’ UTILIZZATI E DEI CLISTERI Oral laxatives Dosages Osmotic laxatives Lactulose 10 gram/15 ml: 1-3 ml/kg, once or twice p/day -PEG 3350 (with electolytes) maintenance : 0.3-0.8 g/kg p/day -PEG 4000 (without electrolytes) faecal impaction: 1-1.5 g/kg /day(with a maximum of 7 consecutive days) Milk of magnesia (magnesiumhydroxide) 400 mg/ 5 ml: 1-3ml/kg/day once or divided Stimulant laxatives Bisacodyl 5 mg tablet: 3-10 y: 5 mg /day > 10 y: 5-10 mg /day Senna: 8.8 gr /15 ml: 2-6 y: 5 ml once or twice/day 6-12 y: 10 ml /day > 12 y: 15 ml /day Fecal softeners Mineral oil 1-3ml/kg/day, once or divided Rectal laxatives/enemas Dosages Bisacodyl 2-10 y: 5 mg once /day > 10 y: 5-10 mg once /day Sodium phosphate 1-18 y.: 2.5 ml/kg, max. 133 ml/dose Saline (NaCl) neonate < 1 kg: 5ml, > 1kg: 10 ml > 1 y: 6 ml/kg once or twice p/day Mineral oil 2-11 y: 30-60 ml once > 11 y: 60-150 ml once
QUANTO TEMPO DEVE DURARE LA TERAPIA? ❖ Non ci sono indicazioni oggettive circa la durata ottimale del trattamento della stipsi funzionale Secondo le linee guida il trattamento dovrebbe: ❖ Durare almeno due mesi e tutti i sintomi della stipsi dovrebbero essere risolti almeno un mese prima della sospensione ❖ Essere sospeso gradulmente e solo quando il bambino ha appreso il toilet training
❖ Il morbo di Hirschsprung deve essere sospettato in tutti i bambini a termine con ritardo nel passaggio di meconio (>24h) e nei bambini prematuri che hanno un passaggio di meconio eccessivamente ritardato (7-8 giorni). ❖ I bambini affetti possono presentare severe dismotilità che causano sintomi ostruttivi, feci nastriformi e frequentemente arresto della crescita. ❖ In >90% dei pazienti affetti i sintomi cominciano nel periodo neonatale e nella maggior parte dei casi la diagnosi viene effettuatta durante i primi 3 mesi di vita, ma in meno dell’1% dei casi la diagnosi avviene in età adulta. In questi casi la stipsi può essere l’unico sintomo.
M. Schappi, A. Staiano and S. Koletzko. JPGN 2013;57:677-86
Manometria rettale
❖ Il metodo migliore per ottenere un’adeguata biopsia della sottomucosa rettale è la biopsia per suzione ❖ Una diagnosi accurata è possibile solo se le biopsie sono prese a 2-3 cm sopra la linea dentata ed includono la sottomucosa ❖ Biopsie prese più vicino alla linea dentata possono essere fuorvianti per le aree di fisiologica ipo o aganglionosi presenti in questa zona.
A) Diagram of the normal rectum showing the physiological, hypo- or even aganglionic zone above the dentate line. Above this is a transition zone to normal, more proximal, ganglionic bowel. Biopsies taken too close to the dentate line may be hypo or aganglionic and hence reported falsely positive for Hirschsprung disease. B) In Hirschsprung’s disease the aganglionic zone extends from the dentate line proximally for a variable distance, before a transition zone leads to normal innervation. Adv Anat Pathol 2009; 16:154-60
Riassumendo…
Algoritmo diagnostico-terapeutico nel bambino < 6 mesi Si Segnali di Consulto Stipsi allarme ? specialistico No Si Allattamento esclusivo al Probabilmente seno con età > 2 normale settimane No Rivalutazione dopo 2-4 Stipsi settimane funzionale Terapia: •Educazione Terapia No •Dieta: verifica la efficace ? preparazione della formula •Diario Adapted by Tabbers MM, et al. JPGN 2014;58:258-274
Inizia Terapia orale Raramente supposte No • Rivalutazione Terapia efficace ? • Compliance • Ri-educazione Si Terapia di Si Terapia mantenimento efficace ? No Si Invio allo Ricaduta ? specialista Non corretta Rivalutazione Migliora la Segni di terapia terapia allarme ? inefficace Si Formula inefficace Escludere cause ipoallergenica per secondarie 2-4 settimane
Algoritmo diagnostico-terapeutico nel bambino ≥ 6 mesi Si Segnali di Consulto Stipsi allarme ? specialistico No Stipsi funzionale • Educazione Si No • Toilette PEG per os Ingombro o clismi fecale ? training • Terapia orale Si Terapia efficace ? No Efficace a 2 No settimane ? Invio al Gastroenterologo Pediatra Si Recidiva Terapia di Adapted by Tabbers MM, et al. JPGN 2014;58:258-274 mantenimento
• Valuta compliance • Cambio di farmaco/dose • Valuta ingombro fecale • Valutazione NPI No Terapia Invio allo specialista efficace ? Si Segni di Rivalutazion Terapia di allarme ? e terapia mantenimento Si Si No Escludere Corretta Screening celiachia TSH, FT4 cause Ricaduta ? Allergia secondarie alimentare Negativi
Consulenza NPI normali Escludere: •Malattia di Hirschsprung (Manometria + Biopsia per Studio tempi di alterati Stipsi intrattabile suzione) transito colico •Malformazioni anorettali (Clisma di bario) •Malformazioni spinali (MRI) Si Nella norma Dubbi sulla diagnosi di stipsi ? Manometria del colon (esclude disordini neuromuscolari)
Stipsi Funzionale Rivalutazione dopo 2 settimane : il 7 trattamento è efficace? 8 SI NO • Rivalutazione 1 2 • Compliance? • Rieducazione • Cambio dosaggio Bambino con • Cambio del farmaco Stipsi Anamnesi ed • Consulenza psicologica funzionale esame obiettivo SI • Fecaloma non trattato Terapia di mantenimento 6 3 10 9 Sintomi SI di NO Trattamento NO 11 allarme ? Ricaduta efficace? 5 ? SI • Educazione SI Stipsi NO 13 funzionale • Dieta 4 Normale • Sospensione Considerare • Toilet • Osservazione • Celiachia, malattie Rivalutazione/ 12 training tiroidee o del Consulenza metabolismo specialistica • Terapia orale • Malattia di (PEG, Hirschsprung lactulose) • Malformazioni del midollo spinale o anorettali • Altre anomalie neuroenteriche • Allergia alle proteine del latte vaccino
✓ La diagnosi di stipsi funzionale si basa sull’anamnesi e sull’esame obiettivo, utilizzando i sintomi ed i segni di allarme per escludere una patologia organica sottostante. ✓ PEG con o senza elettroliti è raccomandato come prima linea per la terapia di mantenimento della stipsi. Si raccomanda un dosaggio di partenza di 0.4 gr/kg/die da modificare in base alla risposta clinica. ✓ Meritano un approfondimento diagnostico- strumentale solo i pazienti che si presentano con sintomi di allarme o che non rispondo ad una adeguata terapia con rammollitore fecale
Non dimentichiamo che, a volte, la vita può riservare sorprese anche peggiori del Coviddi che «nun cennè!»
La frase che non vorrei che mi diceste alla fine di questa relazione!
Peccato non poter ricevere domande!
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