La Transizione dall'età pediatrica all'età adulta - Vivere con una malattia rara Dalla diagnosi alla presa in carico - Regione Lazio
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Vivere con una malattia rara
Dalla diagnosi alla presa in carico
Roma 18 Maggio 2016
La Transizione dall’età pediatrica
all’età adulta
V. Moschese
La Transizione dall’età pediatrica all’età adulta
La transizione può essere considerata come “un
processo deciso e pianificato per indirizzare i bisogni
medici, psicofisici, educativo/vocazionali
dell’adolescente e del giovane adulto
con patologia cronica dal reparto pediatrico ai centri di
cura per l’adulto”
US Society for Adolescent Medicine
La Transizione dall’età pediatrica all’età adulta:
Quando?
Il periodo di «transizione» rappresenta una fase della vita in cui si verificano
modificazioni, non solo somatiche, ma anche di tipo psicologico e comportamentale.
Nel corso degli ultimi 40
anni sono stati modificati i
limiti cronologici di tale
periodo, stabiliti da alcune
istituzioni nazionali ed
internazionali
(http://www.progettoprose.it/articoli/art0001.html)
Transizione: importanza della pianificazione
Bambino
Adolescente/Giovane Adulto - Responsabilizzazione dei pazienti
- Evoluzione clinica e psicologica e dei familiari
- Rischio di sottovalutare la propria - Assistenza medica e
condizione infermieristica dedicata
- Rifiuto delle cure - Assistenza psicologica a pazienti
- Comportamenti a rischio e familiari
- Bisogno di figure di riferimento - Strategie terapeutiche e
preventive adeguate
Adulto
La Transizione: come?
- Adeguata informazione del paziente e
della famiglia, al momento della diagnosi,
circa il percorso assistenziale presente e
- Difficoltà di gestione delle futuro;
patologie croniche con un - Stretta collaborazione tra personale
approccio multisistemico ed medico- infermieristico e dello psicologo
interdisciplinare che ha in cura il paziente in età
- Difficoltà di gestione del giovane pediatrica, ed il personale sanitario che
paziente in un periodo di equilibri seguirà il paziente nel periodo post-
delicati adolescenziale;
- Difficoltà del paziente di adattarsi - Incontri e consensus di società scientifiche
al meccanismo organizzativo dell’ « per una definizione di percorsi
ospedale dell’adulto» diagnostico-terapeutici e linee guida
- Difficoltà di dialogo tra equipe comuni;
pediatrica e dell’adulto - Realizzazione di «percorsi guidati» per la
- Presa in carico non solo di bisogni gestione della fase di transizione
medici ma anche psicologici e
sociali
Broncopneumologo,
ORL
Genetista
Fisioterapista
Immunologo
Psicologo Infettivologo
Medico di Famiglia Nutrizionista
Gastroenterologo
Neurologo
La Transizione e le malattie rare:
Le Immunodeficienze Primitive
Le immunodeficienze primarie (PID) costituiscono un gruppo eterogeneo
di malattie, che interessano lo sviluppo del sistema immunitario e la sua
funzione, caratterizzate da suscettibilità ad infezioni,
autoimmunità e neoplasie.
Età e PID
(Modell V et al. Immunol Res. 2016 Jan 22)
Globalmente, i pazienti affetti da PID hanno un’età < 19 aa nel 63% dei casi.
Diagnosi Migliore
precoce gestione delle
complicanze
Migliore
conoscenza Maggiore
della malattia disponibilità di
e della sua terapie
storia naturale Aumento
dell’Aspettativa
di vita
Transizione
Prevalenza delle Immunodeficienze Primitive
(Modell V et al. Immunol Res. 2016 Jan 22)
La valutazione globale delle immunodeficienze primitive nel 2015 ha
mostrato una predominanza dei difetti anticorpali pari al 63,4% negli
Stati Uniti, al 47,7% a livello internazionale, ed al 53% a livello globale.
Tale valore è notevolmente incrementato dal 2013 al 2015.Efficacia clinica della terapia sostitutiva nelle infezioni
Nelle infezioni la terapia
riduce:
- incidenza
- gravità
- ospedalizzazione
- uso degli antibiotici
(Maarschalk-Ellerbroek LJ, et al. Int J Antimicrob Agents. 2011 May;37(5):396-404)Terapia sostitutiva ed aspettativa di vita
Prima dell’introduzione della terapia sostitutiva l’aspettativa di vita
dei pazienti affetti da CVID ed XLA era molto bassa:
- 37% di sopravvivenza nei pazienti con
CVID
- 18% di mortalità per i pazienti con XLA
Terapia con Ig
+
Terapia antibiotica
CVID: 78% di sopravvivenza a 10 anni dalla diagnosi
XLA: 5% di mortalità
per controllo delle gravi infezioniDiagnosi delle Immunodeficienze Primitive
( Jonkman-Berk BM et al. Clinical Immunology (2015) 156, 154–162)Diagnosi precoce e costi delle condizioni associate a PID
(Modell V et al. Immunol Res. 2016 Jan 22)
La diagnosi precoce permette notevoli risparmi sui costi ,
anche nei pazienti in terapia sostitutiva con gammaglobuline.Prof. A. Pession
Prof. F. Specchia
Prof. A. Plebani
Prof. R. Badolato
Prof.ssa M.C. Pietrogrande
Prof. M. Fiorilli
Prof.ssa R. Bacchetta
Dott.ssa E. Gambineri
Prof. D. De Mattia
Prof.ssa V. Moschese
Prof. B. Martire
Prof. L.D. Notarangelo
Prof.ssa I. Quinti Dott.ssa A. Soresina
Prof. A. Plebani
Prof. P. Rossi
Dott.ssa C. CancriniItalian Primary Immunodeficiency Network
Transizione: il punto di vista del paziente
Al fine di meglio identificare i bisogni e le aspettative dei nostri pazienti
è stato realizzato un questionario sia pediatrico sia dell’adulto per
migliorare il processo di transizione e “la cura” del pazienteTransizione: il punto di vista del paziente
58 Questionari Analizzati:
- 37 Adulti (range 12-65 aa, età media 38,84 ± 13,65 aa, mediana 39
aa)
-21 Pediatrici (range 3-19 aa, età media 11 ± 5 aa, mediana 10 aa)
• Nel 60% dei casi nello stesso Ospedale non sono presenti Centro Pediatrico e
Centro dell’ Adulto
• Il 20% dei b. seguito in un Centro Adulti
• Il 20% dei p. adulti seguito in un Centro Pediatrico
La scelta del Centro basata sulla distanza dal luogo di residenza nel 30% dei casiTransizione: il punto di vista del paziente
Ha mai sentito parlare del processo di transizione dal Centro
Pediatrico al Centro per Adulti?
22%
SI
78% NOTransizione: il punto di vista del paziente
Quanto si dichiara soddisfatto del Quale è stato il motivo del passaggio al
processo di transizione? Centro Adulti?
23%
54% Insoddisfatto
23% Poco soddisfatto
Molto soddisfatto
In circa il 45% dei casi il paziente non è soddisfatto del processo di transizione
e prende autonomamente contatti con il Centro Adulti
(passaggio tra i 9 ed i 46 aa)Transizione: il punto di vista del paziente >80% dei pazienti ha riportato soddisfazione relativamente al personale medico ed infermieristico per - Gentilezza e Disponibilità - Attenzione rivolta allo stato di salute - Capacità di ascolto - Coordinamento - Rispetto della privacy ed apprezza • Chiarezza e semplicità nelle spiegazioni • Aggiornamento e Precisione del contenuto delle informazioni • 60-70% dei Centri non è presente lo Psicologo
Transizione: il punto di vista del paziente
Grado di soddisfazione relativo al supporto per certificazione di
esenzione/invalidità e sulla documentazione scritta
COMFORT AMBIENTALE
Il 20-25% dei pazienti non è soddisfatto o lo è poco degli spazi del
reparto e del comfort ambientale
ASPETTI ORGANIZZATIVI del REPARTO
Nel 25% dei casi difficoltà nei contatti telefonici, e-mail, etcAspetti fondamentali
per una transizione positiva
- Creazione di un team dedicato(personale medico e infermieristico,
biologi, genetisti e psicologo)
- Formazione continua dello staff
- Informazione e formazione del paziente e della famiglia dalla
diagnosi alla gestione clinica
- Programmazione adeguata delle varie fasi della transizione
dall’ambulatorio pediatrico a quello adulto: Parvulis
: Utilis
E : Est
R : Reverentia
Il programma, adeguatamente organizzato e
pianificato, prevede una graduale ed attiva
partecipazione del pazienteER
Creazione di un team (personale medico, biologi, genetisti ) dedicato
- Ricerca e innovazione
- Assistenza e formazione
- Terza Missione
Laboratorio di Genetica Medica
Prof. G. Novelli
Laboratorio di Immunologia
Pediatrica
Prof. P. RossiPersonale infermieristico
Il personale infermieristico, altamente specializzato, si occupa del
supporto organizzativo, logistico ed amministrativo, oltre che del
training del paziente e dei suoi familiari per la gestione della terapia
sostitutiva, i.e. per via sottocutanea.
E’ costantemente aggiornato e partecipa a riunioni dell’INGID per un
confronto sull’ assistenza dei pazienti.Telenursing
Il personale infermieristico garantisce
tale supporto anche via telematica per i
pazienti e le famiglie in caso di
problematiche relative alla PID.
Rappresenta un ulteriore mezzo di
contatto con il centro dell’adultoPsicologo - Questionario valutativo per «anamnesi psico-sociale» - Questionario per «valutazione del passaggio» - Valutazione delle relazioni interpersonali in ambito sociale e familiare - Studio delle emozioni del giovane paziente
Servizi complementari per il care del paziente
Clown Terapia
Leggere Per Crescere
Attività LudicaER
Formazione continua dello staff
QUADERNI Master di 2° Livello in
DI AGGIORNAMENTO Allergologia ed Immunologia
Pediatria Specialistica Pediatrica Avanzata
- Informazione e formazione del paziente e della famiglia dalla diagnosi alla gestione
clinica
- Programmazione adeguata delle varie fasi della transizione dall’ambulatorio
pediatrico a quello adultoTransizione: dal centro pediatrico a
quello dell’adulto
Centro pediatrico Centro dell’adulto
- Cartella clinica informatizzata
- Relazione della storia clinica
del paziente
- Contatto con i referenti del
centro adulto e con i medici di
medicina generale
- Confronto costante per la
gestione terapeutica del
paziente
- Condivisione di protocolli
diagnostici e terapeuticiTransizione:
aspetti amministrativi
- Certificazione per l’esenzione
- Registrazione dei casi nel Sistema Informativo delle Malattie Rare Regione Lazio
- Certificazione per la domanda di invalidità
- Certificazione per eventuale sostegno scolastico
- Consegna del Piano TerapeuticoTransizione: alcuni commenti dei pazienti
I medici sono pochi, e impegnati in
molteplici patologie, ma nel contesto si Utilizzando la terapia domiciliare
impegnano molto, è il sistema sottocutanea non mi rivolgo quasi mai alla
sanitario che non funziona come struttura ospedaliera di riferimento se
dovrebbe non per l'aggiornamento del piano
terapeutico.
Sarebbe auspicabile anche Sarebbe meglio se ci fosse più
sensibilizzare i medici di base che coordinazione tra i reparti di
sono poco informati su queste immunologia e gli altri specialisti. Manca
patologie. un'equipe che prenda in carico il paziente
con la globalità dei problemi correlati
all'immunodeficienza
I tagli alla sanità pubblica fanno si che il
malato si senta un peso per la società e
abbandonato dalle strutture prive di
personaleTransizione:
Un “Challenge” per la Regione
«Abbiamo purtroppo un sistema sanitario non attento a quelle che
sono le sfide principali del nostro tempo»
(Giovanni Bissoni, Convegno “Dialoghi sulla Sostenibilità”, Aprile 2016)
«Le prestazioni sanitarie migliorano con lo sviluppo della ricerca e
dell’innovazione tecnologica oltre che con il miglioramento delle
conoscenze degli operatori…….
……Tutelare lo stato di salute della popolazione migliorando le
performance del sistema può portare ad una maggiore sostenibilità
e crescita economica in futuro»
(Giuseppe Novelli, il Sole 24 ore, 26 Aprile, 2016)Puoi anche leggere
