L'ARRESTO CARDIACO A RIPOSO E DURANTE ATTIVITÀ SPORTIVA. CAUSE E PREVENZIONE
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L’ARRESTO CARDIACO A RIPOSO
E DURANTE ATTIVITÀ SPORTIVA.
CAUSE E PREVENZIONE
C. Basso, S. Rizzo, E. Carturan, K. Pilichou, G. Thiene
UOC Patologia Cardiovascolare,
Azienda Ospedaliera-Università di Padova.
Abstract
Nei Paesi Occidentali le malattie cardiovascolari rappresentano la causa
più frequente di morte, che spesso si verifica improvvisamente. La Morte Im-
provvisa (MI) giovanile ha un tasso di 1/100.000/anno con profondo impatto
sociale sia per la giovane età dei soggetti che per le circostanze inaspettate
del decesso. Lo sforzo fisico è un fattore scatenante, con un rischio 3 volte
maggiore negli atleti rispetto ai non atleti. Lo screening per l’idoneità sporti-
va è in grado di identificare soggetti apparentemente sani ma portatori di un
difetto silente, che può causare MI durante sport e pertanto la non idoneità
risulta per sé salvavita. Lo spettro delle patologie cardiovascolari identificate
al post-mortem è assai ampio: malattie delle arterie coronariche, del miocar-
dio, delle valvole e del sistema di conduzione. Fino al 20% dei casi il cuore
risulta normale all’autopsia e la MI è spesso attribuita a malattie dei canali
ionici.
Mentre l’identificazione in vivo delle cardiomiopatie è fattibile con l’elet-
trocardiogramma e/o l’ecocardiografia, con il conseguente netto declino della
MI negli atleti in Italia, rimane difficile la diagnosi precoce delle malattie co-
ronariche.
La strategia migliore per abbattere ulteriormente la mortalità improvvisa
durante attività sportiva consiste pertanto nell’abbinare la diagnosi precoce
alla cultura della defibrillazione sul campo.
La Morte Improvvisa (MI) è nell’80-85% dei casi di origine cardiovasco-
lare 1. L’esercizio fisico svolto con regolarità e continuità può proteggere dal
rischio di MI, ma ne può aumentare il rischio se vi è una patologia occulta
che viene smascherata durante lo sforzo 2.
115In uno studio sull’incidenza, nella Regione Veneto, di MI nei giovani e
negli atleti di età compresa tra i 12 e i 35 anni è stato calcolato un tasso di 1
ogni 100.000 soggetti/anno, e nella maggioranza dei casi non era preceduta da
segni o sintomi premonitori 2. Analizzando il dato e suddividendolo in due
gruppi, atleti e non atleti, il tasso di MI era quasi 3 volte maggiore nei giova-
ni atleti (2.3/100.000 contro 0.9/100.000).
Meccanismi di morte cardiaca improvvisa
I meccanismi fisiopatologici di MI cardiovascolare sono sostanzialmente
due: “meccanico”, quando si verifica un improvviso impedimento alla pro-
gressione ematica (es. tamponamento cardiaco, embolia polmonare), ed “elet-
trico” per aritmia (fibrillazione ventricolare, tachicardia ventricolare o asisto-
lia), dove il substrato può essere rappresentato da patologie congenite o acqui-
site e l’evento scatenante (“trigger”) è rappresentato da esercizio fisico, emo-
zioni, alterazioni elettrolitiche, assunzione di farmaci, ecc. Nel 90% dei casi il
meccanismo di MI è di tipo elettrico 1-3.
Cardiopatia a rischio di morte improvvisa nei giovani
Aorta
L’aorta può lacerarsi durante lo sforzo in modo spontaneo e improvviso
portando ad una massiccia emorragia. I soggetti giovani a rischio di MI per
rottura dell’aorta possono essere ipertesi (fattore di rischio principale in età
adulta-avanzata) ma più spesso sono portatori di sindrome di Marfan e di val-
vola aortica bicuspide con o senza coartazione istmica 1. La sindrome di Mar-
fan è una malattia ereditaria a carattere autosomico dominante dovuta alla mu-
tazione del gene della fibrillina 1, una glicoproteina che riveste un ruolo cru-
ciale nell’interazione tra le fibre elastiche e le cellule muscolari lisce della to-
naca media, pertanto i soggetti presentano fragilità della tonaca media dovuta
alla diminuzione delle fibre elastiche. In un sottogruppo di pazienti portatori di
valvola bicuspide risulta associata una “aortopatia”, per cui è consigliabile l’e-
cocardiografia non solo per la diagnosi ma anche il successivo monitoraggio
dell’aorta ascendente per valutarne la dilatazione progressiva e l’elasticità.
Malattie delle arterie coronarie
Aterosclerosi coronarica
Nel giovane spesso si rinvengono placche aterosclerotiche fibrocellulari o
fibroateromasiche con spesso cappuccio fibroso, non complicate, realizzanti
una stenosi critica, per lo più a livello del ramo discendente anteriore (fig.1 A,
B). Il meccanismo più verosimile alla base della fibrillazione ventricolare fa-
tale risulta essere un vasospasmo con temporanea occlusione e successiva ri-
perfusione dopo riapertura dell’arteria coronaria, diversamente dall’adulto do-
ve è per lo più dovuto ad un’occlusione trombotica coronarica 4,5. L’ischemia
spesso non dà alterazioni all’ECG a riposo e sotto sforzo, quindi il giovane
atleta può ottenere l’idoneità sportiva. Solo l’impiego di tecniche di imaging
116non invasive per lo studio dell’albero coronarico, ad esempio la Risonanza
Magnetica (RM) o la Tomografia Computerizzata (TC), può aiutare ad identi-
ficare i soggetti a rischio.
Anomalie congenite delle arterie coronarie
L’origine anomala della coronaria dal tronco polmonare è una grave
malformazione, altamente sintomatica sin dall’infanzia ed eccezionalmente os-
servata nel giovane e nell’atleta. Altre malformazioni apparentemente minori,
come l’origine anomala della coronaria dal seno contrapposto (arteria corona-
ria destra dal seno sinistro, arteria coronaria sinistra dal seno destro), sono a
rischio di MI specialmente durante sforzo 6. La coronaria, che origina dal seno
errato, ha un angolo acuto ed un decorso anomalo intramurale del primo trat-
to fra aorta e arteria polmonare che rende difficile sostenere l’aumento di flus-
so sanguigno durante lo sforzo, con conseguenti episodi ischemici, che porta-
no a danno del miocardio e sostituzione con tessuto fibrotico cicatriziale, sor-
gente di minacciose aritmie ventricolari e fibrillazioni ventricolari (fig. 1 C,
D). L’origine della coronaria sinistra dal seno destro risulta essere la condizio-
ne peggiore perché più ampia è la zona di miocardio ventricolare a rischio.
Questa malformazione può sfuggire durante lo screening pre-agonistico al-
l’ECG sia a riposo che sotto sforzo, ma in presenza di sintomi, come angina,
sincope o palpitazioni, l’esplorazione della radice aortica con metodi non in-
vasivi come l’ECO 2D, la risonanza magnetica o la tomografia computerizza-
ta può essere di grande aiuto.
B D
A C
Fig. 1. Malattia coronarica causa di morte improvvisa sotto sforzo nell’atleta (test all’i-
doneità agonistica negativo).
A) Aterosclerosi coronarica del primo tratto del ramo discendente anteriore.
B) Tracciato ECG da sforzo normale (stesso paziente in A).
C) Origine anomala della coronaria destra dal seno di Valsalva sinistro;
D) Tracciato ECG da sforzo normale (stesso paziente in C).
117Cardiomiopatie
La Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro (CAVD) nell’espe-
rienza della Regione Veneto risulta essere la seconda causa di MI nel giovane
e la prima nel giovane atleta 1,2. La malattia è caratterizzata da tachiaritmie ori-
ginate dal ventricolo destro come conseguenza del danno cardiomiocitario, con
fenomeni di necrosi o apoptosi, e successiva sostituzione fibro-adiposa (fig. 2
A, B) 7. L’indagine genetica ha identificato l’alterazione di geni che codificano
per proteine desmosomali fino al 50% dei casi 8. ECO 2D e RM possono iden-
tificare la dilatazione del ventricolo destro, la depressa contrattilità e aneurismi
nel cosiddetto “triangolo della displasia”. All’ECG si possono osservare delle
alterazioni patognomoniche della malattia: inversione dell’onda T nelle precor-
diali destre, allargamento del QRS (>110ms) e presenza dell’onda epsilon. La
formulazione di criteri diagnostici ha permesso la fattibilità della diagnosi e
l’identificazione dei pazienti affetti. Negli ultimi anni, è di sempre più fre-
quente riscontro la variante sinistra di CAVD, che risulta difficile da diagno-
sticare per l’assenza spesso di alterazioni funzionali ed elettrocardiografiche, a
meno che non si ricorra a tecniche di imaging avanzato con caratterizzazione
tissutale (fig. 2 C, D).
La CardioMiopatia Ipertrofica (CMI) è caratterizzata da ipertrofia per lo
più asimmetrica del ventricolo sinistro, usualmente anterosettale, più raramen-
te apicale, non dovuta a sovraccarico di pressione ventricolare. Negli Stati
Fig. 2. Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro vs forma sinistra. Mentre l’i-
dentificazione della variante classica (A,B) con sostituzione fibroadiposa transmurale ed
aneurismi, con tipiche alterazioni ECG, risulta oggi possibile allo screening per l’ido-
neità agonistica, rimane difficile l’identificazione delle forme sinistre (C,D) con fibroadi-
posi subepicardica, senza assottigliamento ed aneurismi, e spesso con tracciato ECG
normale.
118Uniti è stata identificata come la principale causa di MI negli atleti, mentre in
Italia è quasi sempre identificata allo screening con conseguente non idoneità
degli atleti affetti 9. All’ECG a riposo viene facilmente sospettata quando si
presentano l’aumento del voltaggio QRS, le onde T invertite nelle precordiali
sinistre, le onde Q. Queste alterazioni non sono specifiche per la CMI, e si
rende obbligatorio l’ECO 2D, come prevede il protocollo per l’idoneità all’at-
tività sportiva. La CMI è una malattia eredo-familiare con carattere autosomi-
co dominante e studi genetici hanno identificato mutazioni nei geni codifican-
ti per proteine dell’apparato contrattile, al punto che la CMI viene denomina-
ta “malattia sarcomerica”. La CMI è altamente aritmogena e il substrato arit-
mico risiede nell’ipertrofia cardiaca, nel disarray miocardico e nelle cicatrici
post ischemiche che si creano in seguito alla compressione delle piccole arte-
rie intramurali per l’aumento della pressione intramiocardica diastolica e alla
ridotta riserva coronarica 10.
La miocardite è una cardiomiopatia infiammatoria causa di MI in circa il
10% dei giovani. Anche un quadro di miocardite focale, con preservata fun-
zione di pompa, può scatenare un’aritmia ventricolare fatale. Infezioni respira-
torie o gastro-enteriche ad eziologia virale possono portare ad un coinvolgi-
mento miocardico. La diagnosi eziologica può essere ottenuta in vivo da bio-
psie endomiocardiche, con l’impiego anche di tecniche molecolari 1,3. Lo sfor-
zo è un fattore scatenante delle aritmie e pertanto dovrebbe essere evitato du-
rante gli stati febbrili.
Malattie delle valvole
La MI aritmica può avvenire in condizione di malattia valvolare come la
stenosi aortica e il prolasso della mitrale, in assenza di scompenso cardiaco 1.
La stenosi aortica nel giovane si sviluppa in genere sulla valvola bicuspi-
de. È una patologia aritmogena nella misura in cui l’ipertrofia ventricolare do-
vuta alla stenosi dell’orifizio aortico con sovraccarico sistolico determina una
ischemia subendocardica, con necrosi e cicatrici, le quali sono aggravate da ri-
petuti sforzi. I pazienti affetti sono facilmente identificabili per i soffi sistolici
e quindi riconoscibili all’ECO 2D e di conseguenza ritenuti non idonei per
l’attività sportiva.
Il prolasso della mitrale è una patologia che affligge maggiormente le gio-
vani donne e può rimanere silente in assenza di incontinenza valvolare o pre-
sentarsi con aritmie ventricolari. I substrati aritmici spesso consistono in zone
di sostituzione fibrosa a livello dei muscoli papillari e della parete posteroba-
sale, quale esito del danno meccanico da trazione da parte dei lembi/corde ten-
dinee 11.
Disturbi del sistema di conduzione
Si può osservare una pre-eccitazione ventricolare, come nella sindrome di
Wolff-Parkinson-White (WPW) dove si presentano fascicoli accessori Atrio-
Ventricolari (AV) che saltano il tessuto specializzato del normale sistema di
conduzione. Poiché il fascicolo accessorio è costituito da miocardio ordinario,
tale patologia comporta una perdita del normale rallentamento AV, cosicché un
episodio di fibrillazione atriale può trasformarsi in una fibrillazione ventricola-
re 12. Tali sindromi possono essere congenite o acquisite e portano a MI.
119All’ECG nei soggetti con WPW si osserva un intervallo PQ corto con una
classica onda delta. È possibile effettuare un’ablazione del fascicolo aberrante,
interrompendo la connessione anomala AV, che può rappresentare la via di
correnti di rientro atrio-ventricolare o ventricolo-atriale.
La malattia di Lenègre è caratterizzata da una progressiva fibrosi della
giunzione AV. Essa può rimanere nascosta e manifestarsi con un apparente-
mente innocente blocco di branca destra o può risultare improvvisa e fatale.
Malattie dei canali ionici
In circa il 10-20% delle MI giovanili il cuore appare strutturalmente nor-
male all’indagine macroscopica, istologica e ultrastrutturale e vengono chia-
mate MI inspiegate o “mors sine materia” 1,3. La causa spesso risiede in un di-
fetto elettrico a carico dei canali ionici cardiaci ed è caratterizzata da quadri
clinici ben distinti e riconoscibili in vivo. Tali sindromi presentano anomalie
all’ECG basale, pertanto dovrebbero essere facilmente diagnosticate o sospet-
te. Esse sono malattie ereditarie con trasmissione autosomica dominante e le
indagini genetiche hanno identificato mutazioni nei geni che codificano i ca-
nali del sodio e del potassio. L’eccezione è la sindrome Catecolaminergica con
Tachicardia Ventricolare Polimorfa (CPVT), che si presenta con ECG a riposo
normale ed è caratterizzata da aritmie che avvengono durante sforzo fisico o
stress emotivo, quando la frequenza cardiaca supera la soglia di 120-130 bat-
titi/min. È una malattia ereditaria e le indagini molecolari hanno identificato
mutazioni nei geni che codificando per i recettori del calcio, responsabili del-
l’omeostasi del calcio durante l’accoppiamento elettromeccanico.
L’autopsia può rappresentare la prima opportunità per fare una diagnosi di
malattia dei canali ionici risolvendo i casi di MI inspiegata.
L’impiego delle tecniche molecolari nell’autopsia è divenuto necessario
per ridurre i casi di MI che rimangono senza diagnosi e recentemente sono
state definite dell’Associazione Europea di Patologia Cardiovascolare le Linee
Guida per lo studio di MI che definiscono la modalità dello studio con un ap-
proccio sequenziale e la corretta raccolta dei campioni a tal fine 3.
Prevenzione della morte cardiaca improvvisa nei giovani e negli atleti
Diverse modalità permettono di fare prevenzione della MI. Il defibrillato-
re esterno, se impiegato prontamente entro 2-3 minuti dal collasso, può essere
efficace al fine di prevenire danni cerebrali irreversibili. Questi strumenti do-
vrebbero essere resi obbligatori in tutti i luoghi pubblici (scuole, palestre, di-
scoteche, campi da gioco). L’impianto di un defibrillatore (ICD) è solitamente
indicato per la prevenzione secondaria, in seguito ad un episodio di aritmie
potenzialmente letali e sincope. L’ICD è in grado di intervenire, alla compar-
sa di una fibrillazione ventricolare, erogando una scarica elettrica e riconver-
tendo a ritmo sinusale. La stratificazione del rischio è obbligatoria in questi
pazienti per scegliere il trattamento migliore per la prevenzione della MI, fino
all’uso dell’ICD in prevenzione primaria.
Un modo abbastanza semplice per prevenire la MI è modificare il proprio
stile di vita, vale a dire evitare lo sforzo fisico. Lo screening per l’idoneità al-
lo sport è l’unica occasione nel giovane di sottoporsi ad un’attenta e sistema-
120tica visita medica, al fine di identificare i soggetti asintomatici o scarsamente
sintomatici. In Italia nel 1982 è stata introdotta una legge che rende obbliga-
torio lo screening clinico per ottenere l’idoneità alla pratica dello sport 13. Per
quanto riguarda il sistema cardiovascolare, il controllo è composto dalla per-
sonale storia familiare, dall’esame clinico con misurazione della pressione san-
guigna e dalle indagini strumentali, come ECG a riposo. Se i risultati sono
dubbi, l’ECO 2D diviene obbligatoria. Questo protocollo di indagine è abba-
stanza diverso da quello impiegato negli Stati Uniti, dove solo la storia fami-
liare e l’esame obiettivo viene raccolta di solito da infermieri. In Italia la MI
negli atleti con CMI è stata sconfitta, con la squalifica sportiva. Lo stesso è
quasi vero per CAVD, quando si ha l’applicazione rigorosa dei criteri diagno-
stici. La MI negli atleti è diminuita del 90%, da 4 a 0.4%/100.000 all’anno in
Italia dai tempi di introduzione dello screening pre-partecipazione e quindi con
la diagnosi preventiva 13. È stato suggerito che un protocollo di screening pre-
agonistico simile dovrebbe essere adottato negli altri Paesi Europei e nel Nord
America.
Nell’ambito delle cardiomiopatie, rimane il problema della difficile iden-
tificazione delle forme di cicatrice sinistra non ischemica (esito di pregressa
miocardite? forme sinistre di CAVD?) che presentano spesso ECG normale o
con alterazioni ancora non codificate nei criteri diagnostici e con ecocardio-
gramma spesso negativo, dove l’unica arma diagnostica è spesso la RM con
contrasto 14. L’individuazione precoce della malattia coronarica, sia acquisita
che congenita, rimane ancora quasi proibitiva, poiché spesso questi disturbi
non danno segni di anormalità all’ECG a riposo o sotto stress. L’utilizzo di
nuove tecniche di imaging coronarico non invasive, come la tomografia com-
puterizzata e la risonanza magnetica, potrebbero essere di aiuto nel riconosci-
mento di queste entità morbose e nella prevenzione delle MI, così come l’esa-
me di routine dei livelli sierici di colesterolo.
Data la variabilità dei dati esistenti in letteratura, per una raccolta accura-
ta dei dati a livello internazionale, diventa sempre più necessario adottare un
protocollo comune nei diversi centri di riferimento 15.
Conclusioni
Molti passi avanti sono stati compiuti nella prevenzione della MI nei gio-
vani e negli atleti. La causa principale della MI nei giovani è di natura car-
diovascolare. Lo sforzo è il fattore scatenante e la MI risulta triplice negli
atleti vs non atleti, e la squalifica sportiva è di per sé salva vita. L’identifica-
zione di cardiomiopatie nascoste è possibile con l’ECG e l’ecocardiografia ed
ha portato ad una netta diminuzione della MI nell’atleta in Italia. La valuta-
zione sistematica dei fattori di rischio per aterosclerosi e malattia e tecniche di
imaging coronarico non invasivo, in casi selezionati, saranno di aiuto per iden-
tificare i giovani con malattia coronarica nascosta che sfuggono ancora alla
diagnosi.
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