INPH clinica Claudio Pacchetti
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iNPH
clinica
Claudio Pacchetti
iNPH- Stato dell’ arte
• Circa 80% di iNPH resta non diagnosticato
• La diagnosi è quasi sempre tardiva
• Lo shunt è poco praticato
• Conseguenze:
• Popolazione anziana con elevata disabilità motoria e cognitiva
• Alti costi per il SSN
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iNPH – sintomatologia clinica
• Disturbo della marcia (precoce) (94-100%)
• Deficit cognitivo senza rilevanza clinica (precoce)
• Demenza (tardiva, 78-98%)
• Urgenza/incontinenza minzionale (76-83%)
• Disturbi psichiatrici (25-70%)
• Apatia
• Ansia
• Disturbi comportamentali
• Depressione
• Instabilità emotiva
• Convulsioni
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Normal Pressure Hydrocephalus MRI 3T Axial Flair
A frontal horn ratio (Evans index), defined as the maximal frontal horn ventricular width divided by the transverse
inner diameter of the skull, signifies ventriculomegaly if it is 0.3 or greater
Frontal horns/inner skull ratio (Evans index)
Smooth transependimal resorption Sulcal thinning Sulcal focal dilatation
• MRI 3T coronal T2
Normal Pressure Hydrocephalus
Tight high-convexity
Expanded Sylvian fissures Acute callosal angle
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Normal Pressure Hydrocephalus
• Sagittal T1
• Callosal cranial distension Paracentral sulci thinning Acqueductal perviety
Circa 80% di iNPH resta non diagnosticato
• My first article about normal pressure hydrocephalus (NPH) was published in Clinical Medicine in
2007. In that article I described my own case of NPH, which began in about 1992 as a trivial
abnormality of gait that was misdiagnosed as Parkinson’s disease (PD). Over the next 10 years,
during which I was being unsuccessfully treated with dopaminergic drugs for PD, the illness
gradually progressed until I could barely walk with a walking frame, had become incontinent of
urine and, sometimes, faeces and began to show signs of cognitive loss. In the process of
obtaining a motorised wheelchair I was referred to a younger neurologist who recognised that I
had run the whole classic course of NPH, a disease of which I had never heard. I had a
ventriculoperitoneal shunt (VPS) implanted in 2003 and was miraculously restored virtually to
normal. On realising how few practising physicians knew about NPH and how treatable it was I
abandoned my area of expertise (hepatology) and dedicated my new life to becoming an expert on
NPH and to making physicians and lay people aware of this obscure illness.
• Harold O Conn, emeritus professor of medicine, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut and voluntary
professor of neurosurgery, Miller School of Medicine, University of Miami, Florida
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Arch Neurol. 1989;46(6):608.
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Perché il neurologo dovrebbe essere coinvolto?
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….perché un esperto in Disordini del Movimento?
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INPH GUIDELINES, PART II
DIAGNOSING IDIOPATHIC NORMAL-PRESSURE HYDROCEPHALUS
Norman Relkin et al, Neurosurgery 2005
• III. Clinical
• By classic definitions (Fisher, Hakim), findings of gait/balance disturbance must be
present, plus at least one other area of impairment in cognition, urinary symptoms,
or both.
• With respect to gait/balance, at least two of the following should be present and
not be entirely attributable to other conditions
• a. Decreased step height
• b. Decreased step length
• c. Decreased cadence (speed of walking)
• d. Increased trunk sway during walking
• e. Widened standing base
• f. Toes turned outward on walking
• f. Retropulsion (spontaneous or provoked)
• g. En bloc turning (turning requiring three or more steps for 180 degrees)
• h. Impaired walking balance, as evidenced by two or more corrections out of eight
steps on tandem gait testing
12Differenti pattern di marcia in iNPH
Differenti pattern di marcia in iNPH
13Video
NPH
Malattia di Parkinson
Disturbo del controllo posturale del tronco e marcia instabile
14Sindrome di Pisa fluttuante e alternante in iNPH
Sindrome di Pisa fluttuante e alternante in iNPH
video home made autorizzato
15Post shunt (3 mesi dopo)
16iNPH-Tremore unilaterale con prevalenza ortostatica
iNPH-Camptocormia (anteflessione del tronco)
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iNPH- Parkinsonismo non responsivo alla levodopa
19Percorso diagnostico-terapeutico iNPH
SC Parkinson e Disordini del Movimento- Mondino
in genere, la prima volta il paziente accede ai nostri ambulatori con una
dgs di «Parkinsonismo non responsivo alla terapia dopaminergica»
Diagnosi di elevata probabilità (tardiva)
• Alta probabilità/certezza della diagnosi radiologica: markers radiologici -
indice di Evans> 0.3; uno o più segni accessori (DESH, riduzione angolo
corpo calloso 40° o più, ampliamento scissura temporale silviana,
riassorbimento trans-ependimale)
• Clinica: disturbo della marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza,
più o meno severi
• alla certezza della diagnosi radiologica spesso corrisponde un quadro
clinico molto ben definito
20Diagnosi di elevata probabilità (tardiva)
cosa fare….
• Riferire il paziente a un Centro Disturbi del Movimento per una diagnosi
differenziale (PSP, DCB,DLB,PD,AD)
• Il DAT SCAN è patologico? Trattare il paziente con levodopa 600 mg al
giorno per almeno 3 mesi, e verificarne la risposta clinica
• Non sussistono diagnosi alternative ?
• -eseguire TAP TEST (minimo 40 cc di liquor; fino a 50 cc); valutare
immediatamente le performance motorie di velocità della marcia ma
valutare la qualità della marcia anche nei giorni successivi
• TT positivo: avviare il paziente alla NCH per una diversione (shunt VP o SP)
• -rivalutare la marcia del paziente dopo 1 mese, dopo 3 mesi e dopo 6 mesi
- applicare le rating scale specifiche -iNPH Rating Scale- se non migliora suggerire al
neurochirurgo di aprire la valvola di derivazione, fin dove possibile,
considerando i possibili rischi associati
Ruolo della Spect
• DAT SCAN
• Se negativo conferma di iNPH se positivo la
dgs è di parkinsonismo neurodegenerativo
• È sempre vero?
21Diagnosi precoce (criticità)
• presenza di disturbo della marcia (gait apraxia, parkinson-like)
associato o meno a deterioramento cognitivo/urgenza
vescicale
• Criticità radiologica: ingrandimento del sistema ventricolare
(non suggestivo per idrocefalo normoteso)
• Cosa fare?
• Il DAT SCAN è patologico? Iniziare una terapia con levodopa
600 mg al giorno per 3 mesi
• Eseguire batteria completa di test cognitivi
• Tenere il paziente in osservazione e ripetere la RMN dopo 12
mesi o prima se il quadro clinico peggiora
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