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      In Ambulatorio: sequenza tipo!
“Mio figlio ha spesso il raffreddore; gli cola il
naso!”
“Non respira bene con il naso ; ha spesso la
tosse che di notte peggiora disturbandogli il
sonno!”

“ Si ammala spesso e siamo costretti a
somministrare antibiotici ogni 15 giorni”
“Dottore, tutto questo nonostante gli
faccia l’aereosol!!!”
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Rinosinusite
in età pediatrica
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✓ In verde il raffreddore comune che dura meno di 10 giorni

✓ In blu la rinosinusite che dura più di 10 giorni oppure ha una ripresa dei segni e sintomi dopo un raffreddore virale

✓ In arancione gli episodi di rinosinusiti ricorrenti

✓ Il bambino può soffrire di forme acute: rinite virale (frequentissima), rino-adenoidite, rinonosinusite etmoidale nei primi anni di

  vita, alla rinosinusite etmoido-mascallare dai sei anni in su

✓ A volte tali patologie possono essere ricorrenti.

✓ E’ improbabile e non corretto definire la ricorrenza cronicità!

                       10 gg                            tempo                                              3 mesi
 http://www.domenicodimaria.it
 domenicodimaria@gmail.com
                                                                                                                Domenico DI MARIA M.D.
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Rinite virale
Il “raffreddore comune” si traduce in quasi 26 milioni di
giorni di scuola persa e 23 milioni di giorni di assenza
dal lavoro ogni anno in Europa. La media europea è 1-3
raffreddori all'anno.
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Rinovirus              40% di tutti i raffreddori
            Coronavirus
            Adenovirus
    Virus respiratorio sinciziale

      In tutto 200 tipi diversi

Impossibile lo sviluppo di un vaccino
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Eziologia della rinosinusite acuta batterica

              Bambini                               Adulti

       S. pneumoniae    25-30%                S. pneumoniae 20-43%
       H. influenzae    15-20%                H. influenzae   22-35%
       M. catarrhalis   15-20%                M. catarrhalis   2-10%
       S. pyogenes        2-5%                Streptococcus spp. 3-9%
       Anaerobi           2-5%                S. aureus         0-8%
       Sterile          20-35%                Anaerobi          0-9%
                                              Altri               4%
   Anon JB, Jacobs MR, Poole MD, Ambrose PG, Benninger MS, Hadley
 JA, Craig WA, Sinus and Allergy Health Partnership, Otolaryngol Head
 Neck Surg 2004
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Quali sono i sintomi e segni specifici della rinosinusite?
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Linee Guida SIP: Sintomi di esordio della rinosinusite.

 FORMA LIEVE
 •Rinorrea mucosa o purulenta
 •Tosse diurna
 •Febbre assente o febbricola
 •Alitosi
 •Edema orbitario (eccezionale)
 FORMA GRAVE
 •Febbre elevata (> 39°)
 •Compromissione dello stato generale
 •Rinorrea purulenta
 •Tosse diurna e notturna
 •Edema orbitario
 •Cefalea
 •Alitosi

Domenico Di Maria M.D.
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Rinosinusite pediatrica
Forma lieve protratta (durata >10 gg ma < 30 gg)
         Assenza di febbre o febbricola
         Scolo anteriore/ gocciolamento nasale
         Tosse diurna o notturna o entrambe
         Alitosi
      Forma grave (durata >10 gg ma < 30 gg)
        Febbre >39°C
        Rinorrea purulenta > 3-4 gg
        Malessere generale
        Cefalea (meglio “dolore facciale”in pazienti > 5 aa)
        Edema periorbitario (non cellulite orbitaria)
                                                        e anche
      SEGNI ENDOSCOPICI di
         Scolo mucoso dal meato medio oppure
         Edema o ostruzione del meato medio

  Domenico Di Maria M.D.
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Quanto conta la cefalea come unico sintomo?
IHS - International Headache Society

1. Emicrania

                                                              Cefalee Primarie
2. Cefalea tensiva
3. Cefalee autonomia trigeminali (CH, SUNCT, SUNA)
4. Altre cefalee primarie
5. Cefalea da trauma cranico o cervicale
6. Cefalea da disturbi vascolari cranici o cervicali
7. Cefalea da disturbi intracranici non vascolari
8. Cefalea da assunzione o interruzione di sostanze
9. Cefalea da infezioni                                       Cefalee Secondarie
10.Cefalea da disturbi dell’omeostasi
11.Cefalea o dolore del volto secondario a disturbi del cranio, collo, occhi, orecchie,
   naso, seni, denti, bocca o altre strutture cranio-facciali
12.Cefalea da disturbi psichiatrici
Cefalee Rinogene

11. Cefalea o dolore del volto secondario a disturbi del cranio, collo, occhi,
orecchie, naso, seni, denti, bocca o altre strutture cranio-facciali
 11.1 Cefalea da disturbi delle ossa del cranio
 11.2 Cefalea da disturbi del collo
 11.3 Cefalea da disturbi oculari
 11.4 Cefalea da disturbi delle orecchie
 11.5 Cefalea da disturbi del naso o seni paranasali
  11.5.1 Cefalea da rinosinusite acuta
  11.5.2 Cefalea da rinosinusite cronica o ricorrente
 11.6 Cefalea da disturbi dei denti
 11.7 Cefalea da disturbi dell’ATM
 11.8 Cefalea da infiammazione del legamento stiloioideo
 11.9 Cefalea da altri disturbi del distretto cranio facciale
11.5 Cefalee da disturbi del naso o dei seni para nasali

Criteri Diagnostici:

A. Cefalea frontale accompagnata da dolore in una o più
   regioni del volto, orecchie o denti, e soddisfacente i criteri B
   -D

B. Evidenza clinica, endoscopica nasale, TAC o RM di
   rinosinusite acuta o cronica

C. Cefalea che si sviluppa simultaneamente con l’esordio di
   una rinosinusite

D. Cefalea che si risolve in seguito al trattamento della
   rinosinusite
Headache

Sinogenic Pain              Non Sinogenic Pain
Sinogenic Pain

Nella cefalea secondaria a rinosinusite abbiamo:

•   segni endoscopici della patologia ORL

•   ostruzione nasale, iposmia, secrezioni purulente

           Esacerbazione del dolore in coincidenza con
        infezione delle vie respiratorie superiori, sintomi
              rinologici, e risposta a terapia medica
Sinogenic Pain - Vacuum Pain

Vi sono poche evidenze che un seno bloccato possa
causare dolore protratto.

Un seno bloccato in corso di rinosinusite può causare
dolore solamente in condizioni di variazioni pressorie (es.
aereo) ma tale dolore si risolve non appena vi è un
riequilibrio pressorio.

                 Il dolore cronico è solo
             raramente causato da un seno
                         bloccato
Sinogenic Pain - Contact Points

Secondo tale teoria, formulata da McAuliffe, vi sono
alcuni punti nel naso che se stimolati producono
dolore facciale.

Tale teoria è stata recentemente screditata da diversi
studi.

              La stimolazione meccanica
             della mucosa nasale o dei seni
                   non provoca dolore
Sinogenic Pain - Midfacial Segment Pain

•   Circa un terzo dei pazienti visti dagli ORL che
    presenta dolore facciale rientra in questa categoria

•   Corrispettivo della cefalea tensiva con
    interessamento della parte centrale del volto

•   Circa il 60% di questi pazienti presenta anche una
    cefalea classica
Midfacial Segment Pain - Criteri Diagnostici

•   Sensazione di pressione simmetria all’altezza del naso. Alcuni
    soggetti possono riferire di sentire come il naso bloccato
    sebbene non abbiano alcuna evidenza di ostruzione delle cavità
    nasali

•   Coinvolgimento delle aree del naso, zigomatica e orbitale

•   Frequente associazione con classica cefalea tensiva

•   Normale endoscopia nasale

•   TAC dei seni nella norma

•   Assenza di sintomi nasali

•   Scarsa risposta agli antiinfiammatori
Sinogenic vs Non-Sinogenic - 3 Domande

1. La cefalea ha limitato le tue attività per uno o più
   giorni negli ultimi tre mesi?

2. Quando hai mal di testa hai nausea o vomito?

3. Quando hai mal di testa ti dà fastidio la luce?

       2 su 3                                  3 su 3
    Emicrania 93%                           Emicrania 98%
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Prescrivereste una RX del Cranio?

              ?
Linee Guida SIP

      L’uso di una qualsiasi tecnica di diagnostica per immagini non è
      necessaria per la conferma di diagnosi di rinosinusite acuta baRerica
      non complicata in pediatria.
            Forza della raccomandazione A.
            Livello di prova II

      Di faRo, l’indagine radiologica standard, limitata alla semplice
      radiografia delle cavità paranasali, un tempo largamente uVlizzata, non
      consente di evidenziare i punti chiave della diagnosVca per
      immagini e cioè il complesso ostio-meatale (COM) e il recesso
      sfeno-etmoidale (RSE)

Domenico Di Maria M.D.
29

Cefalea frontale in un paziente di 4 anni.
            Sospettate una rinoinusite?

           ?
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             La cefalea è un sintomo età dipendente!

Seno mascellare ed etmoide = terzo – quarto mese di gestazione
Seno sfenoidale = quinto anno di vita
Seno frontale = inizia a comparire entro il 7 – 8 anno di vita ma raggiunge il completo sviluppo
nell’adolescenza
Domenico Di Maria M.D.
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Ma l’otorino come fa?
      Rinoscopia anteriore (solo per introdurre la premedicazione alla
      endoscopia!)

      Endoscopia Nasale (SEMPRE!)

      Rx- cranio (MAI!)

      TC dei seni paranasali: utile nelle forme complicate e per la
      programmazione chirurgica

      RM massiccio-facciale: SEMPRE NELLE FORME MONOLATERALI associata
      alla TC e MAI BIOPSIA DELLA LESIONE!

Domenico Di Maria M.D.
Linee Guida SIP
       Raccomandazione 7.
       L’endoscopia nasale con fibre o_che cosVtuisce un
       sistema diagnostico semplice e completo per
       idenVficare infezioni a carico dei seni paranasali, per
       precisare le dimensione delle adenoidi e per evidenziarne
       eventuali infezioni (adenoiditi).
            Forza della raccomandazione B.
            Livello di prova III.

Domenico Di Maria M.D.
35

endoscopia: ma quando lo hanno scritto?

ottima correlazione con il timpanogramma!
36

    endoscopia: ma quando lo hanno scritto?

Rx ha limiti: metodica “statica” utilizzata per valutazione “dinamica”
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           endoscopia: ma quando lo hanno scritto?

A cotton strip soaked with a mixture of 1% Novesine (oxybuprocaine HCL) and 0.05% otrivine (xylometazoline) was applied for
local anesthesia and vasoconstriction.
In our study, topical anesthesia alone could be used in all children younger than year and older than 6 years and in most of the 4-
to 6-year-old children. In most children between 1 and 3 years, a combination of premedication and local anesthesia is needed.
A careful explanation to the child and a skilled endoscopist, however, are the most important guarantors of a successful
pediatric endoscopy.

la conferma endoscopica di IA aumenta la % di successo dell’adenoidectomia!
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     endoscopia: ma quando lo hanno scritto?

When the presence of adenoid hypertrophy was confirmend
endoscopically, surgery proved to be higly efficacious in relieving
chronic nasal obstruction!

 la conferma endoscopica di IA aumenta la % di successo dell’adenoidectomia!
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         endoscopia: ma quando lo hanno scritto?

Esame minimamente invasivo, informazioni dettagliate, non esposizione a radiazioni
42

In un ostruzione nasale cronica, va considerata
             come concausa la rinite allergica?

                  ?
Aumento statisticamente significativo della Ipertrofia Adenoidea (IA)
nei pazienti con allergie alle muffe o agli acari affetti da Rinite Allergica
(RA) (flogosi minima persistente)
La reazione immunitaria coinvolgente le Cellule Presentanti l’Antigene
(APC) ed le cellule effettrici: eosinofili (TH2) avviene nella stazione
linfonodale dell’anello del Waldeyer: nelle adenoidi e non nel
naso!
L’infiammazione allergica stimola l’iperespressione delle ICAM-1 nelle
cellule epiteliali principali recettori dei rhinovirus
“Elements of Waldeyer’s ring constitute a component of
lymphatic tissue connected with mucosa (mucosa
associated lymphoid tissue–—MALT) forming the first
barrier and area of contact for antigens entering the body,
including allergens”
“ The fact that most allergists are not laryngologists at
the same time may contribute to the situation in which only AR is
detected. Some laryngologists who are not allergists
may more rarely take account of the allergic
background of a child’s condition, focusing on AH only. It is
known that adenoidal tissue, because of its location on the roof of the
nasopharyngeal cavity is constantly exposed to allergens entering the
body with the air inhaled through the nose.”
Implicazioni diagnostiche

Nel sospetto di una RA associata a Rinosinusiti
ricorrenti ed a IA:
• Prick Test
• RAST
• e l’otorinolaringoiatra????
49
Epitelio respiratorio sinusale normale e patologico

                              Nell’epitelio normale l’80% è rappresentato dalla
                           cellule ciliate ed il 20% dalle “Goblet cells”
                              Le cellule ciliate sono il “mucociliary escalator”
                              Il muco intrappola il “corpo estraneo” che viene
                           neutralizzato e veicolato verso il tratto
                           gastrointestinale.
                              Le mucine sono secrete in vescicole di 1 o 2
                           micron che a contatto con l’acqua si ingrandiscono
                           di centinaia di volte in pochi secondi.
                              L’energia trasferita dalle ciglia al muco è pari al
                           quadrato del movimento ciliare. L’aumento del 16%
                           del battito ciliare corrisponde al 56% della velocità del
                           liquido di superficie (leva vantaggiosa).
                              La frequenza del battito ciliare è di 10 Hz circa.

                           ➡Nella rinosinusite ricorrente o cronica il rapporto
                           varierà in misura differente verso le “Goblet cells”

Domenico Di Maria M.D.
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Composizione del muco nasale
         ‣Acqua 95%
         ‣Proteine e glicoproteine 2-3%
         ‣Lipidi 1%
         ‣Minerali 1%
         ‣DNA 0,02%
                      0,5 - 2,0 micron

                       7 - 10 micron
DEFINIZIONE DI BIOFILM
     Comunità microbica vitale caraRerizzata da cellule che sono aRaccate
     irreversibilmente a un substrato. Tendenza alla “socializzazione” ed
     all’organizzazione tridimensionale in un “ecosistema” complesso.
     La forma planctonica (fluRuante) pare più una semplificazione dida_ca e non
     rispondente alla realtà.
     Sono immerse in una matrice polisaccaridica extracellulare da esse stesse
     prodoRe (slime). Lo slime può arrivare a rappresentare fino al 90% del biofilm.
     Lo slime incorpora grandi quanVtà di acqua in virtù dei legami di idrogeno.
     Lo slime si organizza in un’architettura complessa cosVtuita da una rete di
     canali , che consentono la distribuzione delle sostanze nutriVve e la rimozione dei
     prodo_ di scarto, configurandosi come un primiVvo “sistema circolatorio”.
      Slime= limo , bava , sbavatura

Domenico Di Maria M.D.
56

perchè i biofilms sono “vincenti”?
       1. Funzione di barriera dello slime
         (diluizione degli agenti antimicrobici in
         concentrazioni sub-letali prima di
         raggiungere i batteri patogeni)

       2. Lo stato di quiescenza

       3. Sub-popolazione di “persisters”, fenotipi
         resistenti agli antibiotici di utilizzo
         comune.
Resistenza batterica
     la scelta e l’utilizzo di antibiotico come prima e/o unica scelta è gravata
     da COSTI
         in aumento della resistenza batterica;
         in recidive;
         in eventuali sensibilizzazioni e reazioni avverse all’antibiotico;
         economici.

Domenico Di Maria M.D.
La mia Pratica Quotidiana

Rinosinusite acuta pediatrica

         Terapia antibiotica con amoxicillina /amoxicillina clavulanato
         Spray nasale con effetto drenante, es: Cucurbitacee /
         Capsacaina in pazienti > 3 anni
         Antinfiammatori per os
         Serratio peptidasi + Bromelina
         Soluzione ipertonica intranasale

Domenico Di Maria M.D.
La mia Pratica Quotidiana
  Rinosinusite ricorrente pediatrica
        Terapia anVbioVca nelle riacuVzzazioni “purulente”
        Spray nasali con Ipertonica
        Docce nasali con ipertonica e cortisonico per cicli ripetuV per tre
        mesi
      SOLO IN CASO di Rinite Allergica
           anVstaminici
           Anti-Leucotrienici???

      Dopo tre mesi nuovo controllo endoscopico per terapia di
      mantenimento

      Chirurgia solo in caso di insuccesso terapeuVco o di complicanze

Domenico Di Maria M.D.
La mia Pratica Quotidiana
  Ostruzione nasale cronica
         Cortisonico + Ipertonica x docce nasali
         Spray nasale in pazienti non collaboranti
      IN CASO DI RA
         Associazione cortisonico+antistaminico spray
           antistaminici per os
           Anti-Leucotrienici???

      Dopo tre mesi nuovo controllo endoscopico per terapia di
      mantenimento
      Chirurgia solo in caso di insuccesso terapeutico o di complicanze

Domenico Di Maria M.D.
Pediatric Endoscopic Sinus Surgery
             (P.E.S.S.)
71

                                                              Fibrosi Cistica
Cystic fibrosis is caused by a mutation of the FES1 gene encoding the cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator (CFTR).

In children with cysVc fibrosis, sinusitis (but also otitis!) is a common problem.

Brihaye et al. reported that performing rigid endoscopy in 84 paVents with cysVc fibrosis,
revealed inflammatory polyps in 45 % (mean age 15 years) and medial bulging of the
lateral nasal wall in 12 % (mean age 5 years).

In all children with a medial displacement of the lateral nasal wall, there was a sol Vssue mass
in the maxillary antrum (large quanVty of secreVons surrounded by polyposal mucosa,
represenVng a mucopurulent rhinosinusiVs). In 80 % of these children the
displacement was so extreme that the lateral nasal wall touched the septum,
resulting in total nasal blockage.

In a study by Brihaye et al (1009) massive polyposis was never found before the age of
five. The maxillary sinus seems to be the first sinus affected by the disease.
72

                   Discinesia Ciliare Primaria
Primary ciliary dyskinesia (PCD) (1011), an autosomal
recessive disorder involving dysfunction of cilia is
present in 1 of 15000 of the population and should
always be considered in any neonate with
respiratory or ENT problems of unknown origin.
Infant or older child with atypical asthma,
unresponsive to treatment, chronic wet cough and
sputum production, very severe gastro-oesophageal
reflux, bronchiectasis, rhinosinusitis (rarely with
polyposis), chronic and severe secretory otitis
media, particularly with continuous, long lasting and
diffuse discharge from the ears after grommet
insertion.
Paziente con neoformazione nasale monolaterale   36

età 6 mesi - 1 anno

            Meningoencefalocele

      atresia coanale monolaterale
             corpo estraneo
Attenzione alle sorprese!!!
Paziente con ostruzione nasale monolaterale
età 14 anni - sesso maschile - epistassi

        Angiofibroma giovanile
• OTITE ESTERNA

                             ORL
• OTITE MEDIA CON TIP
• SINUSITE

                        P E D I A T R I C A
Come un’otite ha cambiato la
      storia della Gran Bretagna!!!
•   1601: Morte di Elisabetta I
•   Non avendo Eredi il trono passo a James VI di Scozia, divenuto poi
    James I di Inghilterra
•   James I era figlio di Mary Stewart, moglie di Lord Henry Darnley
•   Mary, Reggente di Scozia, all’età di 5 anni fu fatta sposare al Delfino
    di Francia, Francis II
•   Il matrimonio tra Mary e Francis II avvenne a Notre Dame,
    entrambi avevano circa 15 anni.
•   Con quella operazione diplomatica i Regni di Scozia, Inghilterra e
    Francia sarebbero passati ad un unica “reggenza”!
Come un’otite ha cambiato la storia della Gran
                 Bretagna!!!
 • Il futuro Re Francis II, soffriva di ipertrofia adenoidea con
   ricorrenti episodi di otite
 • Matteo Dandolo, ambasciatore di Venezia a Parigi lo definì
   “pallido, poco sviluppato rispetto ai ragazzi della sua età, a causa di
   una scarsa ossigenazione ed alla difficoltà ad alimentarsi”
 • Lo Storico De La Planche scriveva “incapace di soffiare il suo
   naso, spesso il suo orecchio si ammalava con una febbre, vicariando
   le funzioni del suo naso, espellendo secrezioni purulente!”
 • I medici del tempo pensavano agli esiti di una sifilide o ad una
   ozena e neppure il suo medico personale, famoso chirurgo del
   tempo ( Ambroise Parè), individuò la patologia adenoidea.
• il Regio Paziente, spesso si ammalava di otiti e
  cominciò a soffrire di frequenti episodi di cefalea e di
  “blackout” dovuti a meningiti ricorrenti
• Qualche medico insinuò che per le sue condizioni
  non potesse generare figli….
• Il Re Francis II, morì il 5 dicembre 1660
• Alla sua morte il trono di Francia passò Charles IX
• Mary ritornò in Scozia ed i seguito sposò Lord
  Henry Darnley, dando alla luce James I
ma cosa sarebbe accaduto se il Futuro Re Francis II non
                   fosse morto?
 • Non ci sarebbe stata l’unificazione tra Scozia ed
   Inghilterra
 • La Gran Bretagna sarebbe stata una “colonia francese”
   almeno sino alla rivoluzione del 1889!
 • Probabilmente ci sarebbe stato anche una differente
   storia delle religione e , forse, il protestantesimo
   anglicano sarebbe stato soffocato dal Cattolicesimo
   Francese!
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