I linfomi a cellule B - Una guida della Lega contro il cancro Krebsliga Shop
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I linfomi a cellule B
Una guida della
Lega contro il cancro
ere
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onlin
Le Leghe contro il cancro in Svizzera:
prossimità, confidenzialità, professionalità
Offriamo consulenza e sostegno di prossimità ai pazienti oncologici, ai
loro familiari e amici. Nelle 60 sedi delle Leghe contro il cancro operano
un centinaio di professionisti ai quali si può far capo gratuitamente
durante tutte le fasi della malattia.
Le Leghe cantonali organizzano campagne di sensibilizzazione e pre-
venzione delle malattie tumorali presso la popolazione, con l’obiettivo
di promuovere stili di vita salutari e quindi ridurre il rischio individuale
di ammalarsi di cancro.
Impressum
Editrice Lettorato in francese
Lega svizzera contro il cancro Cristina Martínez, traduttrice e redattrice
Effingerstrasse 40, casella postale, specializzata, Servizio pubblicazioni,
3001 Berna, tel. 031 389 91 00, Lega svizzera contro il cancro, Berna
info@legacancro.ch, www.legacancro.ch
Traduzione in italiano
Direzione del progetto e redazione in Paolo Valenti, Zurigo
francese
Lettorato in italiano
Nicole Bulliard, specialista pubblicazioni, Lega
Antonio Campagnuolo, Lugano
svizzera contro il cancro, Berna
Lorenzo Terzi, Lega svizzera contro il cancro,
Consulenza scientifica Berna
Dr. med. Anne Cairoli, medico associato,
Immagine di copertina
servizio di ematologia, Dipartimento di
Adamo ed Eva di Albrecht Dürer
oncologia UNIL CHUV; Dr. med. Aline Flatz,
collaboratrice scientifica, Lega svizzera Illustrazioni
contro il cancro; Dr. med. Alden A. Moccia, p. 11: Lega svizzera contro il cancro, Berna
medico aggiunto, servizio di oncologia,
Immagini
Istituto Oncologico della Svizzera Italiana
p. 4: ImagePoint AG, Zurigo
(IOSI)
pp. 20, 28, 38, 50, 60: iStock
Ringraziamo la persona interessata per
Design
l’attenta rilettura del manoscritto e il prezioso
Lega svizzera contro il cancro
feedback.
Stampa
Jordi AG, Belp
Questo opuscolo è disponibile anche in tedesco e francese.
© 2020 Lega svizzera contro il cancro, Berna
LSC | 11.2020 | 300 I | 031086012111
Indice
5 Editoriale 26 Possibilità di trattamento
26 Sorveglianza attiva
6 Che cos’è il cancro? 26 Terapie medicamentose
34 Radioterapia
9 Il sistema linfatico 35 Chirurgia
35 Preservazione della fertilità
12 Che cos’è un linfoma
a cellule B? 39 Quale terapia per quale tipo di
12 Il linfoma diffuso a grandi linfoma a cellule B?
cellule B 40 Pianificazione del trattamento
12 Il linfoma follicolare 43 Trattamento dei linfomi a
13 Il linfoma a piccole cellule B cellule B
e la leucemia linfatica cronica 48 Studi clinici
14 Il linfoma mantellare
14 I linfomi della zona marginale 51 Gestione degli effetti
15 Il linfoma linfoplasmocitico indesiderati
(morbo di Waldenström)
16 I linfomi HIV-correlati 53 Ulteriori trattamenti
16 Il linfoma di Burkitt 53 Medicina complementare
17 Possibili cause e fattori
di rischio 54 Dopo i trattamenti
18 Possibili sintomi 54 Controlli periodici
55 Riabilitazione oncologica
19 Esami e diagnosi 56 Il ritorno al lavoro
19 Metodi diagnostici 57 Cure palliative
19 Primi accertamenti
21 Esami successivi per 61 Consulenza e informazione
precisare la diagnosi
22 Ulteriori esami
23 Stadi della malattia
I linfomi a cellule B 3
Cara lettrice, caro lettore
Quando nel Le informazioni contenute in que- ci si possa più aspettare un rista-
testo è utilizzata
sto opuscolo intendono aiutarla a bilimento permanente, le misure
soltanto la forma
maschile o comprendere meglio e ad affron- e i farmaci di accompagnamento
femminile, que- tare la malattia. In queste pagine contribuiscono a preservare e mi-
sta si riferisce a sono descritti in modo dettagliato gliorare la qualità della vita.
entrambe.
i linfomi a cellule B e gli esami che
sono eseguiti per porre la diagnosi Non esiti a porre tutte le Sue do-
e definire il trattamento. Vi trova mande all’équipe curante e si lasci
anche consigli utili per affrontare aiutare dalle persone che Le stanno
il periodo dopo le terapie, oltre a attorno: parenti, amici o vicini.
un elenco delle offerte di sostegno
che Le possono agevolare il rein- Nei numerosi opuscoli della Lega
serimento nella vita di tutti i giorni. contro il cancro, può trovare infor-
mazioni e consigli utili. I consulenti
L’opuscolo tratta solo i linfomi a specializzati delle Leghe cantonali
cellule B. Non si menziona né il e regionali contro il cancro e della
linfoma di Hodgkin, che è una ma- Linea cancro conoscono bene la
lattia distinta che colpisce anche i situazione in cui Lei si trova e sono
linfociti B, né i linfomi dei linfociti a Sua disposizione per assisterla e
T. Questi altri due gruppi di linfomi consigliarla in tutte le questioni re-
sono discussi in opuscoli separati. lative al cancro. Trova i recapiti dei
servizi di consulenza alle pagine 70
Esistono numerosi tipi di linfomi a e 71.
cellule B, con decorsi diversi e trat-
tamenti diversi. In queste pagine Le facciamo i nostri migliori au-
sono descritti i tipi principali e i guri.
trattamenti che sono presi in consi-
derazione in base allo stadio della La Sua Lega contro il cancro
malattia, all’età e alle condizioni
generali di salute del paziente.
Alcuni linfomi a cellule B offrono
buone probabilità di guarigione,
altri hanno una prognosi più sfa-
vorevole. In uno stadio avanzato
si riesce spesso a rallentare la
progressione della malattia e ad
attenuare i sintomi. Qualora non
I linfomi a cellule B 5
Che cos’è il cancro?
Il termine «cancro» denota un in- attraverso un ingrossamento dei
sieme di malattie diverse che presen- linfonodi oppure con alterazioni del
tano caratteristiche comuni: quadro ematologico. Di questo se-
• cellule che, in origine, erano nor- condo gruppo fanno parte i linfomi,
mali incominciano a proliferare in tra cui i linfomi a cellule B.
modo incontrollato, trasforman-
dosi così in cellule cancerose; Tutto ha inizio nella cellula
• le cellule cancerose s’infiltrano I tessuti e gli organi che formano il
nel tessuto circostante distrug- nostro corpo sono costituiti da mi-
gendolo e invadendolo; liardi di cellule. Il nucleo cellulare
• le cellule cancerose hanno la racchiude il piano di costruzione
capacità di staccarsi dal loro dell’essere vivente: il patrimonio
luogo d’insorgenza per formare genetico (genoma) con i suoi cro-
nuovi focolai di malattia in altre mosomi e geni; esso è composto dal
parti del corpo (metastasi). DNA (acido desossiribonucleico), il
materiale portatore del messaggio
Quando si parla di «cancro», s’in- genetico.
tende una crescita incontrollata e
maligna di cellule corporee. Spesso Il patrimonio genetico può subire
il cancro è chiamato anche «tumore». danni se, durante il processo di di-
Un tumore è un accumulo patologico visione cellulare, si verificano degli
di cellule che può essere di natura errori oppure per tante altre cause.
benigna, ossia non mette in pericolo Normalmente le cellule sono in
la vita, oppure maligna, quindi peri- grado di riconoscere e riparare i
colosa per la vita. danni subiti oppure di programmare
la propria morte. Tuttavia, può acca-
Vi sono oltre duecento tipi diversi dere che tali meccanismi falliscano e
di cancro. Se ne distinguono due che le cellule danneggiate (mutate)
gruppi principali. I tumori solidi che riescano a moltiplicarsi liberamente.
originano dalle cellule di un organo
e formano una massa o un nodulo; Cause
talvolta formano metastasi. Ne è un Le malattie oncologiche sono da ri-
esempio il cancro colorettale. Poi condurre a mutazioni del patrimonio
ci sono le malattie maligne che si genetico delle cellule.
sviluppano nel sistema sanguigno
o linfatico. Possono manifestarsi
6 I linfomi a cellule B
Alcuni dei fattori che favoriscono tali Di norma, la divisione cellulare e i
mutazioni e che giocano un ruolo meccanismi di riparazione si svol-
nell’insorgenza del cancro sono: gono correttamente. Ciononostante,
• il naturale processo d’invecchia- con gli anni, si accumulano gli errori
mento; nel patrimonio genetico che potreb-
• lo stile di vita (alimentazione bero dare origine a una malattia on-
poco equilibrata, attività fisica cologica. Con l’invecchiamento au-
insufficiente, fumo, alcol, ecc.); menta quindi il rischio di ammalarsi
• influssi esterni (per es. virus, di cancro. Poiché nella nostra società
sostanze nocive, fumo, raggi UV, l’aspettativa media di vita è in au-
raggi X, radioattività); mento, si assiste a un incremento dei
• fattori ereditari e genetici. casi di cancro.
Alcuni di questi fattori di rischio Stile di vita
sono influenzabili, altri no. Si stima Lo stile di vita è modificabile. In altre
che all’incirca un terzo delle malattie parole, è possibile modificare le pro-
oncologiche potrebbe essere evitato prie abitudini in fatto di fumo, alcol,
eliminando fattori di rischio come il alimentazione e movimento. Vivendo
tabacco o l’alcol. I restanti due terzi in modo sano, si può quindi ridurre il
sono imputabili a fattori di rischio proprio rischio di ammalarsi di alcuni
non modificabili o sconosciuti. tipi di cancro.
In generale, sono molteplici i fattori Influssi esterni
che concorrono all’insorgenza del A taluni influssi esterni, come per
cancro. Nel caso singolo spesso non esempio le polveri sottili, siamo
è possibile individuare con esattezza esposti involontariamente e le nostre
i fattori che hanno causato la malat- possibilità di metterci al riparo sono
tia. limitate. Da altri influssi esterni, in-
vece, possiamo salvaguardarci, per
Invecchiamento esempio usando la protezione so-
Il naturale processo d’invecchia- lare contro i raggi ultravioletti o fa-
mento favorisce l’insorgenza di ma- cendoci vaccinare contro i virus che
lattie oncologiche. La maggior parte favoriscono l’insorgenza del cancro.
dei tipi di cancro è tanto più fre-
quente quanto più avanzata è l’età: Fattori genetici
circa il 90% insorge dopo i 50 anni. Si stima che dal 5 al 10% dei casi di
cancro sia associato a un’alterazione
del patrimonio genetico che accresce
I linfomi a cellule B 7il rischio di sviluppare il tumore. In L’opuscolo della Lega contro il can- casi del genere si parla di «cancro cro intitolato «Quando anche l’anima ereditario». Le persone con una pre- soffre» (vedi p. 64) si sofferma sugli sunta o accertata predisposizione al aspetti psicologici ed emotivi della cancro dovrebbero rivolgersi a una malattia, suggerendo possibili mo- consulenza genetica. Non è possibile dalità per gestire meglio gli stati d’a- influire sulla predisposizione stessa, nimo. ma alcuni tipi di tumore possono essere diagnosticati precocemente oppure prevenuti con misure profi- lattiche. Perché io? È possibile che si stia chiedendo per- ché il cancro abbia colpito proprio Lei. Forse si domanda anche: «Che cosa ho sbagliato?». È più che nor- male porsi tali interrogativi ed essere colti dallo sgomento o dalla rabbia. Tuttavia, le cause che portano all’in- sorgenza di una malattia oncologica sono molto complesse e difficili da capire anche per gli specialisti. Nessuno può mettersi completa- mente al riparo dal cancro. Possono ammalarsi sia le persone che condu- cono una vita sana, sia le persone con comportamenti a rischio, i gio- vani come i meno giovani. In parte è una questione di casualità o fatalità. In ogni caso, una diagnosi di cancro comporta indiscutibilmente un ca- rico emotivo importante. 8 I linfomi a cellule B
Il sistema linfatico
Il sistema linfatico è parte integrante gono. Il loro numero è compreso tra
del sistema immunitario, che ci di- 500 e 600.
fende dalle infezioni e dalle malattie.
Gli organi linfatici
Il sistema linfatico è composto da Gli organi linfatici comprendono la
una rete di vasi linfatici, dai linfonodi milza (che distrugge le cellule del
e dagli organi linfatici. sangue usurate), il timo (situato die-
tro lo sterno), le tonsille, il midollo
I vasi linfatici, la cui rete fittamente osseo e il tessuto linfatico dissemi-
ramificata si estende in tutto l’orga- nato nelle mucose.
nismo, trasportano la linfa, ossia il
liquido che bagna gli organi e i tes- I linfociti
suti. La linfa contiene linfociti e altri I linfociti sono le cellule principali
globuli bianchi, oltre ad anticorpi. del sistema linfatico. Si formano nel
Trasporta sostanze nutritive, prodotti midollo osseo a partire da cellule
del metabolismo, cellule morte e vari di base chiamate «cellule staminali
detriti, ma anche sostanze estranee e ematopoietiche». Le cellule staminali
germi infettivi come virus e batteri. sono capaci di produrre differenti tipi
di cellule con funzioni diverse. I lin-
La linfa partecipa alla circolazione fociti fanno parte dei globuli bianchi
dei linfociti nel corpo, contribuendo e si distinguono in tre tipi principali.
all’efficienza della risposta immuni-
taria dell’organismo. I linfociti sono I linfociti B
cellule che sanno distinguere i tes- Essi maturano nel midollo osseo e in
suti propri dell’organismo dai corpi seguito migrano nei linfonodi e nella
estranei e intervengono, ad esempio, milza, dove si trasformano in cellule
nel rigetto di un trapianto. Si stima capaci di produrre anticorpi per com-
che ogni giorno vengano prodotti al- battere batteri, virus e altri organismi
meno due litri di linfa. estranei come i funghi.
I linfonodi I linfociti T
I linfonodi sono situati lungo il per- Si distinguono in base allo stadio
corso dei vasi linfatici e sono distri- di maturazione e alla loro funzione.
buiti in tutto il corpo. Essenzialmente Quelli immaturi si trovano nel mi-
sono costituiti da diversi tipi di linfo- dollo osseo. Si trasferiscono nel timo
citi. Fungono da stazioni di filtraggio per completare lo sviluppo. Una volta
della linfa: la depurano dai detriti e maturi, i linfociti T migrano dal timo
dagli agenti patogeni e li distrug- nel sistema linfatico. Proteggono
I linfomi a cellule B 9le cellule dai microrganismi e dalle infezioni. Si moltiplicano e si asso- ciano ad altri tipi di globuli bianchi per eliminare i germi o, se l’agente patogeno è riuscito a penetrare nel nucleo della cellula, per distruggere la cellula stessa. Sono in grado di combattere batteri, virus e funghi. I linfociti NK Come dice il nome (dall’inglese na- tural killer), sono «assassini natu- rali» che uccidono cellule anomale o estranee, tra cui le cellule dei tumori. Anche i linfociti NK maturano nel mi- dollo osseo. 10 I linfomi a cellule B
Il sistema linfatico
Tonsille
Linfonodi cervicali (del collo)
Timo
Linfonodi ascellari
Milza
Linfonodi addominali
Linfonodi inguinali
Midollo osseo
Vasi linfatici
Linfonodi poplitei (nella piega
del ginocchio)
I linfomi a cellule B 11Che cos’è un linfoma a cellule B?
I linfomi a cellule B sono prodotti da Il linfoma diffuso a grandi cellule B si
mutazioni genetiche dei linfociti B manifesta attraverso l’ingrossamento
maturi, un tipo di globuli bianchi. I di linfonodi o una disfunzione dell’or-
linfociti B colpiti da queste mutazioni gano coinvolto. La persona colpita
si moltiplicano più rapidamente e vi- può accusare stanchezza o febbre,
vono più a lungo rispetto ai linfociti subire una perdita di peso inspiega-
sani. bile ed essere affetta da sudorazioni
notturne (sintomi B, vedi p. 18).
Nella categoria dei linfomi a cellule
B rientrano numerosi tipi di linfomi, L’età media al momento della dia-
con decorsi molto differenti della gnosi è di 65 anni, ma questo lin-
malattia. Alcuni possono essere più foma può comparire anche in ado-
o meno aggressivi, altri possono lescenti e bambini. Gli uomini sono
svilupparsi più lentamente e altri an- leggermente più colpiti delle donne.
cora lentissimi. Le cellule cancerose Il linfoma diffuso a grandi cellule B
possono disseminarsi nei linfonodi, risponde generalmente bene ai trat-
nei tessuti adiacenti o in altri organi. tamenti e nella maggioranza dei casi
Nelle pagine seguenti trova una pa- si può raggiungere la guarigione.
noramica dei principali tipi di linfomi
a cellule B. Alcuni tipi di linfomi a cellule B poco
aggressivi possono trasformarsi in
un linfoma diffuso a grandi cellule B,
Il linfoma diffuso a grandi in particolare il linfoma follicolare, il
cellule B linfoma MALT e il linfoma della zona
marginale della milza.
Il linfoma diffuso a grandi cellule B
(DLBCL, dall’inglese diffuse large
B-cell lymphoma) è il più comune dei Il linfoma follicolare
linfomi. Viene suddiviso in diversi
sottogruppi in base a varie caratteri- Il linfoma follicolare (LF) è il più fre-
stiche. Solitamente insorge nei linfo- quente linfoma «indolente», ossia
nodi del collo, delle ascelle o dell’in- a crescita lenta. Molto spesso è ca-
guine. Può diffondersi allo stomaco, ratterizzato da una mutazione gene-
all’intestino, alle ossa, al midollo os- tica. Il nucleo di ogni cellula umana
seo, ai seni paranasali, ai testicoli, al contiene i cromosomi, strutture mi-
sistema nervoso o alla pelle. croscopiche composte da molecole
di DNA (acido desossiribonucleico)
e proteine che incorporano il nostro
12 I linfomi a cellule Bpatrimonio genetico. Nelle cellule Il linfoma a piccole cellule
umane ci sono 23 paia di cromosomi. B e la leucemia linfatica
Nelle cellule colpite da linfoma folli-
cronica
colare, il cromosoma 14 e il cromo- Il linfoma a piccole cellule B (SLL,
soma 18 si scambiano una parte del dall’inglese small lymphocytic lym-
loro patrimonio genetico, per cui il phoma) e la leucemia linfatica cro-
cromosoma 14 porta alcuni segmenti nica (LLC) prendono entrambi ori-
del cromosoma 18 e viceversa. gine dai linfociti B e sono considerati
la stessa malattia. Si tratta di linfomi
Il linfoma follicolare si manifesta a evoluzione lenta. Quello che li di-
principalmente con un ingrossa- stingue è la localizzazione delle cel-
mento dei linfonodi del collo, dell’a- lule del linfoma, concentrate soprat-
scella e dell’inguine. In generale, al tutto nei linfonodi e nella milza nel
momento della diagnosi sono colpiti caso dell’SLL, mentre nella LLC sono
diversi gruppi di linfonodi. La ma- distribuite nel sangue e nel midollo
lattia si propaga al midollo osseo e osseo.
alla milza; talvolta infiltra altri organi
e tessuti (tratto gastrointestinale, La malattia è più frequente negli
pelle). Il linfoma può provocare feb- uomini che nelle donne ed è tipica
bre, una perdita di peso inspiegabile dell’età avanzata. Il linfoma a piccole
e sudorazioni notturne (sintomi B, cellule B è molto più raro rispetto alla
vedi p. 18). leucemia linfatica cronica.
Il linfoma follicolare colpisce in ge- SLL e LLC rimangono a lungo asin-
nere gli adulti a partire dai 60 anni, tomatici e spesso vengono diagno-
con una frequenza superiore nelle sticati in occasione di un esame del
donne rispetto agli uomini. Spesso sangue che evidenzia valori ridotti
la diagnosi viene posta in uno sta- dei globuli rossi e valori elevati dei
dio avanzato. Nello stadio iniziale globuli bianchi. I segni percepibili
le probabilità di guarigione sono possono essere un ingrossamento
buone; negli stadi avanzati si riesce del fegato o della milza oppure dei
a contenere la malattia per un lungo linfonodi del collo, delle ascelle
periodo. o dell’inguine. La persona colpita
può accusare stanchezza o febbre,
Il linfoma follicolare può a volte tra- subire una perdita di peso inspie-
sformarsi in linfoma diffuso a grandi gabile ed essere affetta da sudora-
cellule B (vedi p. 12). zioni notturne (sintomi B, vedi p. 18).
I linfomi a cellule B 13Altri sintomi possono essere un’ane- cromosoma 11 porta alcuni segmenti
mia o la comparsa di frequenti infe- del cromosoma 14 e viceversa.
zioni.
I segni più frequenti di un linfoma
Il linfoma a piccole cellule B e la leu- mantellare sono un ingrossamento
cemia linfatica cronica possono tal- indolore dei linfonodi del collo, delle
volta trasformarsi in linfoma diffuso ascelle o dell’inguine. Si diffonde
a grandi cellule B (vedi p. 12) o in lin- spesso ad altri linfonodi, al midollo
foma di Hodgkin (vedi l’opuscolo «I osseo, alla milza e al fegato. Può col-
linfomi di Hodgkin», p. 64). pire anche lo stomaco e il tubo dige-
rente.
Per maggiori informazioni sulla leu-
cemia linfatica cronica e sulle leuce- Il linfoma mantellare è più frequente
mie in generale invitiamo a leggere negli uomini che nelle donne. L’età
l’opuscolo «Leucemie dell’adulto» media al momento della diagnosi è
(vedi p. 64). intorno ai 60 anni e spesso lo si ri-
scontra già in uno stadio avanzato.
Grazie ai progressi della medicina, il
Il linfoma mantellare trattamento del linfoma mantellare è
diventato sempre più efficace, anche
Il linfoma mantellare (MCL, dall’in- se la prognosi resta piuttosto sfavo-
glese mantle cell lymphoma) si svi- revole.
luppa nel margine esterno di un lin-
fonodo, chiamato «zona mantellare».
La sua causa è una mutazione gene- I linfomi della zona
tica. Il nucleo di ogni cellula umana marginale
contiene i cromosomi, strutture mi-
croscopiche composte da molecole I linfomi della zona marginale cre-
di DNA (acido desossiribonucleico) scono lentamente. Migrano in nu-
e proteine che incorporano il nostro merose regioni del corpo e si suddi-
patrimonio genetico. Nelle cellule vidono in tre gruppi a seconda della
umane ci sono 23 paia di cromosomi. localizzazione:
• i linfomi MALT;
Nelle cellule colpite da linfoma man- • il linfoma splenico della zona
tellare, il cromosoma 11 e il cromo- marginale;
soma 14 si scambiano una parte del • Il linfoma della zona marginale
loro patrimonio genetico, per cui il nodale.
14 I linfomi a cellule BI linfomi MALT diminuzione del numero di globuli
I linfomi del tessuto linfatico asso- rossi e di piastrine. Di solito non si
ciato alla mucosa o MALT (dall’in- osserva un ingrossamento dei linfo-
glese mucose-associated lymphoid nodi.
tissue) possono colpire lo stomaco,
l’intestino tenue, l’intestino crasso, Il linfoma della zona marginale
i polmoni, gli occhi, le ghiandole sa- nodale
livari, la tiroide, i reni, la vescica, i Come dice il nome, questo linfoma
nervi o la pelle. La localizzazione più della zona marginale è abitualmente
frequente è lo stomaco, nella mag- circoscritto ai linfonodi. I segni più
gior parte dei casi in seguito a un’in- frequenti sono un ingrossamento in-
fezione batterica da Helicobacter py- dolore dei linfonodi del collo, delle
lori (H. pylori). Anche le persone che ascelle o dell’inguine. Talvolta sono
soffrono di una malattia autoimmune colpiti diversi gruppi di linfonodi. In
o di un’infezione cronica possono es- rari casi può comparire in altri organi,
sere colpite da un linfoma MALT. come nella milza o nel midollo osseo.
La maggior parte delle persone col-
La malattia si manifesta attraverso pite non accusa alcun sintomo. Alcuni
disturbi dell’addome o della regione possono sviluppare una febbre senza
del corpo colpita. Spesso la diagnosi apparente motivo, abbondanti sudo-
viene posta in uno stadio iniziale, razioni notturne e una perdita di peso
quindi le probabilità di guarigione inspiegabile (sintomi B, vedi p. 18).
sono buone.
I linfomi della zona marginale pos-
Il linfoma splenico della zona sono talvolta trasformarsi in linfoma
marginale diffuso a grandi cellule B (vedi p. 12).
Il linfoma splenico della zona margi-
nale colpisce in prima linea la milza,
ma anche il midollo osseo e il san- Il linfoma linfoplasmocitico
gue, e talvolta i linfonodi addominali. (morbo di Waldenström)
Il rischio di sviluppare questo linfoma
aumenta in particolare nelle persone Il linfoma linfoplasmocitico è carat-
infette dal virus dell’epatite C. terizzato dalla produzione ecces-
siva di un tipo di anticorpi chiamato
La malattia può progredire per anni «IgM» (immunoglobuline M). Si
senza manifestare sintomi. Quando parla quindi anche di «macroglobu-
compaiono, i più frequenti sono un linemia di Waldenström». La grande
ingrossamento della milza e una quantità di IgM circolanti provoca
I linfomi a cellule B 15un addensamento del sangue, con p. 12) e il linfoma di Burkitt (vedi qui
conseguenti disturbi circolatori e un sotto). Il numero di casi è in diminu-
rallentamento del flusso sanguigno. zione grazie agli attuali trattamenti
Il linfoma linfoplasmocitico ha in ge- contro l’HIV. I linfomi associati all’HIV
nere un’evoluzione lenta. sono spesso aggressivi e diagnosti-
cati in uno stadio avanzato.
Questo linfoma interessa di solito il
midollo osseo, la milza e talvolta i I linfomi HIV-correlati colpiscono di
linfonodi. Si manifesta sotto forma solito il midollo osseo, il sistema
di sanguinamenti, stanchezza e de- nervoso centrale (cervello e midollo
bolezza. L’aumento della viscosità spinale), il fegato, i polmoni e il tubo
del sangue può comportare ulteriori digerente e sono spesso accompa-
sintomi, come disturbi della vista, gnati da sintomi B (vedi p. 18). La
mal di testa, perdita dell’udito, gon- comparsa di mal di testa, disturbi
fiori e formicolii nelle dita delle mani dei nervi cranici o crisi epilettiche
e dei piedi o una sensazione di con- può indicare un interessamento del
fusione. sistema nervoso centrale. La stessa
infezione da HIV può provocare un
Si tratta di una malattia dell’età avan- ingrossamento dei linfonodi.
zata: l’età media al momento della
diagnosi è 60 anni.
Il linfoma di Burkitt
Talvolta il linfoma linfoplasmocitico
può trasformarsi in un linfoma più Il linfoma di Burkitt è molto aggres-
aggressivo. sivo. Può essere associato a un’infe-
zione virale come l’HIV o il virus di
Epstein-Barr. Spesso si sviluppa in
I linfomi HIV-correlati organi o tessuti esterni ai linfonodi
e può diffondersi al cervello o al mi-
Le persone affette da AIDS, la malat- dollo spinale. Talvolta infiltra anche
tia causata dal virus dell’immuno- il midollo osseo, gli occhi, le ovaie,
deficienza umana (HIV), hanno un i reni e i tessuti ghiandolari come le
rischio maggiore di sviluppare alcuni mammelle, la tiroide o le tonsille.
tipi di cancro a causa del loro sistema
immunitario indebolito. I linfomi più La manifestazione più frequente del
frequenti in queste persone sono linfoma di Burkitt è l’ingrossamento
quelli a cellule B, soprattutto il lin- di linfonodi e un rigonfiamento
foma diffuso a grandi cellule B (vedi dell’addome.
16 I linfomi a cellule BLe fasce d’età più colpite sono l’in- Molti fattori di rischio conosciuti non
fanzia e la prima età adulta; questo sono modificabili, come:
linfoma è più raro nell’età avanzata. Il • l’età. A partire dai 60 anni
sesso maschile è più colpito di quello aumenta il rischio di sviluppare
femminile. un linfoma a cellule B;
• un sistema immunitario indebo-
lito da una terapia immunosop-
Possibili cause e fattori di pressiva per evitare il rigetto di
rischio un trapianto d’organo, da un’in-
fezione da HIV o da un’incapacità
I linfomi a cellule B costituiscono naturale del sistema immunitario
circa il 90% dei linfomi non Hodgkin a difendersi dalle infezioni;
(linfomi a cellule B e a cellule T), • alcuni disturbi del sistema
che colpiscono circa 1500 persone immunitario in cui quest’ultimo
all’anno in Svizzera. aggredisce i tessuti del proprio
organismo;
I linfomi a cellule B sono più fre- • un’infezione cronica da virus di
quenti a partire dai 60 anni. Tranne al- Epstein-Barr, herpesvirus asso-
cuni tipi particolari (vedi pp. 12 sgg.), ciato al sarcoma di Kaposi, virus
sono diagnosticati più spesso negli dell’epatite C o dell’epatite B, o
uomini che nelle donne. provocata dai batteri Helicobacter
pylori o Campylobacter jejuni;
Le cause dei linfomi a cellule B sono • un trattamento ricevuto in pas-
in larga misura sconosciute, ma si sato, come una chemioterapia
conoscono alcuni fattori di rischio e con o senza radioterapia, per
si sospetta di altri, sui quali si stanno curare un altro tipo di cancro, ad
conducendo ricerche. Nella maggior esempio un linfoma di Hodgkin.
parte dei casi, comunque, i linfomi
a cellule B si sviluppano in persone Tra i fattori di rischio sospetti si pos-
che non hanno alcun fattore di ri- sono menzionare:
schio noto o sospetto. • l’esposizione a determinati
pesticidi;
• precedenti familiari di linfoma.
I linfomi a cellule B 17Possibili sintomi di sintomi B, i medici indicano lo sta-
dio con l’aggiunta della lettera A; se
I sintomi di un linfoma a cellule B va- invece sono presenti, aggiungono la
riano a seconda del tipo, della localiz- lettera B.
zazione e dello stadio della malattia.
Gli stessi sintomi possono essere A seconda della localizzazione del
causati da disturbi di tutt’altro tipo, linfoma a cellula B, possono manife-
come ad esempio un raffreddore o starsi ulteriori sintomi come:
una malattia respiratoria. È oppor- • tosse persistente, affanno respi-
tuno consultare un medico se questi ratorio, dolore al torace;
sono persistenti. • difficoltà digestive, gonfiore
addominale, nausea o vomito,
I sintomi più frequenti sono un in- ingrossamento della milza o del
grossamento generalmente indolore fegato;
di uno o più linfonodi nella regione • mal di testa, visione sdoppiata,
del collo, delle ascelle, dell’inguine gonfiore del viso, difficoltà a
o dell’addome. Talvolta possono ma- parlare;
nifestarsi dolori o altri disturbi se i • infezioni persistenti o ricorrenti.
linfonodi ingrossati comprimono un
nervo, una vena o un organo. Tutti i sintomi menzionati non sono
necessariamente indizi di un linfoma
Altri sintomi possibili di un linfoma a a cellule B; solo un esame medico
cellule B sono: può confermare o escludere la ma-
• episodi ripetuti di febbre sopra i lattia.
38 °C;
• perdita di peso inspiegabile;
• stanchezza persistente;
• abbondanti sudorazioni notturne;
• prurito su tutto il corpo.
Sintomi B
La febbre, una perdita di peso inspie-
gabile superiore al 10% negli ultimi
sei mesi e abbondanti sudorazioni
notturne sono chiamate anche «sin-
tomi B». La loro presenza può essere
importante per definire lo stadio
della malattia (vedi p. 23). In assenza
18 I linfomi a cellule BEsami e diagnosi
Gli esami necessari per porre la dia- Gli esami vengono valutati nei tempi
gnosi permettono di stabilire: più brevi possibili, tuttavia possono
• se Lei soffre o no di linfoma a trascorrere diversi giorni prima di ot-
cellule B e se sì, di che tipo; tenere i risultati e poterle comunicare
• dove sono localizzati i focolai il responso. Se l’attesa è snervante e
maligni; desidera parlarne con qualcuno, può
• quali sono le Sue condizioni rivolgersi alla Linea cancro o alla Sua
generali di salute; Lega cantonale o regionale contro il
• quali linfonodi sono colpiti; cancro (vedi pp. 70 e 71).
• se il cancro ha invaso altri organi
oltre ai linfonodi;
• qual è il trattamento più adatto al Primi accertamenti
Suo caso.
Anamnesi
Gli esami possono richiedere tempo Se sospetta un linfoma a cellule B, il
e Lei dovrà avere pazienza. Tuttavia medico comincia a porre una serie
sono indispensabili per inquadrare di domande sui Suoi disturbi e su
esattamente il Suo caso e definire il eventuali malattie che ha avuto in
trattamento più indicato. passato. Indaga su possibili fattori di
rischio (vedi p. 17) e sui precedenti
di cancro in famiglia. Il medico si
Metodi diagnostici informa anche sulle Sue terapie: in
particolare vuole sapere se assume
Non tutti i metodi diagnostici elen- farmaci che possono indebolire il
cati di seguito sono utilizzati sistema- sistema immunitario o farmaci im-
ticamente. La loro scelta dipende dal munosoppressivi in seguito a un tra-
singolo caso e dai risultati dei prece- pianto d’organo. Inoltre Le chiede se
denti esami. ha un’infezione da HIV, se ha avuto
infezioni di recente, se ha già rice-
Informarsi e chiedere consiglio vuto farmaci contro il cancro o se è
Si faccia spiegare tutti gli esami pre- stato esposto a pesticidi.
visti e non esiti a domandare perché
sono necessari, che effetti hanno e Esame obiettivo
quale diagnosi possono confermare. Il secondo passo è l’esame obiettivo.
Chieda anche quali potrebbero es- Il medico si concentra in particolare
sere le conseguenze se rinunciasse a sui linfonodi. Palpa ad esempio la re-
un determinato esame. gione del collo e della mandibola, lo
spazio sotto le clavicole, le ascelle e
I linfomi a cellule B 1920 I linfomi a cellule B
l’inguine alla ricerca di tumefazioni. sto esame è spesso necessario per
Palpa anche il fegato e la milza, poi- determinare lo stadio della malattia.
ché questi organi si ingrossano se
sono colpiti dal linfoma. Controlla i Puntura lombare
polmoni e il cuore. Cerca anche even- La puntura lombare consiste nel pre-
tuali segni di infezione. lievo di liquido cerebrospinale dopo
aver inserito un ago nello spazio tra
due vertebre lombari in anestesia
Esami successivi per preci- locale. Il liquido cerebrospinale av-
sare la diagnosi volge il midollo spinale e il cervello
e li protegge dai traumi come un
Biopsia cuscinetto. Inoltre, contribuisce a
Biopsia di un linfonodo eliminare gli scarti del metabolismo
Il medico preleva un linfonodo, provenienti dal cervello. L’analisi del
per esempio dal collo, dall’ascella liquido cerebrospinale è talvolta ne-
o dall’inguine oppure dal torace o cessaria in caso di linfoma a cellule
dall’addome. Può prelevare anche B, per determinare se il linfoma ha
tessuti di organi come il fegato, l’in- colpito il cervello o il midollo spinale.
testino, la pelle, il seno, il cervello o
lo stomaco. Nel limite del possibile, Esami di laboratorio
il prelievo viene eseguito in ambu- Analisi di cellule e tessuti
latorio, in anestesia locale. In alcuni L’analisi dei cromosomi di una cel-
casi, ad esempio per una biopsia del lula (citogenetica) consente di indivi-
cervello, può essere necessario un duare anomalie cromosomiche, che
intervento in narcosi in sala opera- possono essere utili per confermare
toria. Il tessuto è successivamente la diagnosi di linfoma e determinare
analizzato per accertare o escludere alcuni tipi di linfoma a cellule B.
la presenza di un linfoma a cellule B
e, in caso affermativo, per determi- Prelievo e analisi del sangue
narne il tipo. L’esame del sangue serve per avere
informazioni più precise sullo stato
Aspirato midollare e biopsia del generale di salute del paziente. Ol-
midollo osseo tre agli usuali parametri sanguigni, è
Il medico preleva una piccola quan- sempre indicata la ricerca di un’even-
tità di midollo osseo dalle ossa del tuale infezione virale, in particolare
bacino, in anestesia locale. L’esame l’HIV ma anche l’epatite virale B o C o
al microscopio consente di accertare il virus di Epstein-Barr.
la presenza di cellule maligne. Que-
I linfomi a cellule B 21Analisi biochimiche tomografia a emissione di positroni
L’aumento della concentrazione nel consente di individuare le regioni del
sangue di determinate sostanze chi- corpo colpite dal linfoma a cellule B,
miche segnala la presenza di disturbi valutare l’efficacia dei trattamenti o
della funzione di diversi organi, la presenza di una recidiva.
come i reni o il fegato.
Ecografia
Diagnostica per immagini L’ecografia è un metodo di visualiz-
Radiografia zazione degli organi interni come il
Una radiografia del torace permette fegato, i reni, la milza o i linfonodi.
di controllare se i linfonodi toracici I medici la usano anche come guida
sono più grandi del normale. per la biopsia.
Tomografia computerizzata (TC) Tomografia a risonanza magnetica
La tomografia computerizzata ge- (MRT)
nera immagini in sezione o tridimen- La risonanza magnetica si basa
sionali degli organi, tessuti e vasi sull’uso di potenti campi magnetici
sanguigni usando i raggi X. Prima e onde radioelettriche per generare
dell’esame viene iniettato un liquido immagini in sezione di organi, tes-
di contrasto iodato per aumentare suti, ossa e vasi sanguigni. Il com-
la precisione dell’immagine. Con la puter assembla le sezioni per creare
TC si può determinare la grandezza immagini tridimensionali.
dei linfonodi ed esaminare i reni, il
fegato, la milza e gli organi in altre La MRT aiuta a determinare se il lin-
regioni del corpo. foma a cellule B si è diffuso ad altre
parti del corpo.
Tomografia a emissione di positroni
(PET)
Produce immagini tridimensionali Ulteriori esami
che evidenziano le variazioni dell’at-
tività metabolica nei tessuti. Prima Prima di iniziare la terapia, il medico
dell’esame sono iniettate sostanze a esegue alcuni esami supplementari
bassa radioattività, di cui in seguito per predire al meglio i possibili effetti
si misura la distribuzione nel corpo. collaterali e individuare con maggior
I potenziali rischi per la salute delle precisione la terapia adatta alle Sue
radiazioni sono bassi nei confronti condizioni di salute. Controlla la fun-
dei benefici attesi e non vi sono ef- zione cardiaca, polmonare e della ti-
fetti secondari a lungo termine. La roide. Dato che i trattamenti possono
22 I linfomi a cellule Bincidere sulla fertilità, alle persone Classificazione di Ann Arbor e di
che dopo la terapia desiderano avere Lugano
figli saranno proposti alcuni esami La classificazione internazionale di
specifici (per ulteriori informazioni Ann Arbor, più vecchia, suddivide il
sui metodi per preservare la fertilità linfoma a cellule B in quattro stadi
vedi p. 35). (I-IV).
Gli stadi sono completati da lettere
Stadi della malattia dell’alfabeto:
• A: assenza di sintomi generali;
La serie di esami effettuata permette • B: presenza di sintomi generali (o
al medico di inquadrare con preci- sintomi B, vedi p. 18);
sione la malattia. In questo modo, • E: invasione di tessuti non linfatici;
egli sa dove si è diffuso il linfoma a • S: interessamento della milza;
cellule B nel corpo e quali sono i Suoi • X: il linfoma è molto voluminoso.
sintomi.
La classificazione di Lugano è più
Queste informazioni servono per de- recente e si basa su quella di Ann
finire lo stadio della malattia. La pia- Arbor. Raggruppa gli stadi I e II nello
nificazione del trattamento, che è in- «stadio localizzato» e gli stadi III e IV
dividuale, si basa su questi risultati. nello «stadio avanzato». Nella tabella
seguente è descritta in modo sche-
matico.
I linfomi a cellule B 23Classificazione di Lugano dei linfomi a cellule B
Stadio Stadio I Interessamento di una sola regione linfonodale (I)
localiz- oppure
zato di un unico organo o focolaio tumorale esterno al
sistema linfatico (IE).
Interessamento di due o più regioni linfonodali
Stadio II dalla stessa parte del diaframma (II)
oppure
di un unico organo o focolaio tumorale esterno al
sistema linfatico e di una o più regioni linfonodali
dalla stessa parte del diaframma (IIE).
Un’unica massa linfonodale con diametro mas-
Stadio II
simo superiore a 6 cm nel linfoma follicolare o
bulky
superiore a 10 cm nel linfoma diffuso a grandi
cellule B.
Stadio Stadio III Interessamento di due o più regioni linfonodali
avan- dalle due parti del diaframma (III), che può essere
zato accompagnato dall’interessamento della milza
(IIIS).
Interessamento non localizzato, diffuso o dissemi-
Stadio IV nato in uno o più organi (per es. polmoni, fegato
o midollo osseo), con o senza interessamento del
sistema linfatico;
oppure
interessamento di strutture esterne al sistema lin-
fatico non contigue, con interessamento di regioni
linfonodali dalla stessa parte o dalle due parti del
diaframma.
Assenza di sintomi B.
Sotto
categoria A
Sintomi B: febbre sopra 38 °C o sudorazioni not-
Sotto turne o perdita di peso superiore al 10% negli
categoria B ultimi sei mesi.
24 I linfomi a cellule BSistema di Binet Binet. Gli stadi sono definiti in base
La leucemia linfatica cronica non al tasso di emoglobina e al numero
segue la classificazione di Lugano, di piastrine nel sangue, oltre che al
ma è suddivisa in tre stadi (A, B e numero di regioni linfonodali colpite.
C) secondo il sistema elaborato da
Classificazione secondo Binet
Stadio A Tasso di emoglobina e numero di piastrine normali
Interessamento di meno di 3 regioni linfonodali (zone
periferiche, fegato o milza)
Stadio B Tasso di emoglobina e numero di piastrine normali
Interessamento di 3 o più regioni linfonodali (zone perife-
riche, fegato o milza)
Tasso di emoglobina basso e/o numero di piastrine
Stadio C basso.
Il numero di regioni linfonodali interessate (zone perife-
riche, fegato o milza) è indifferente.
I linfomi a cellule B 25Possibilità di trattamento
Il medico Le spiega: linfoplasmocitico (morbo di Wal-
• quali sono i trattamenti più adatti denström) o quello della zona mar-
al Suo caso; ginale della milza, in alcuni casi è
• quali sono le loro conseguenze possibile attendere prima di iniziare
sul Suo stile di vita; il trattamento. In questa fase di «sor-
• quali sono i possibili effetti colla- veglianza attiva» sono eseguiti con-
terali. trolli periodici. Il trattamento viene
avviato nel momento in cui compa-
Nelle prossime pagine sono descritte iono o si aggravano i sintomi, segno
le diverse opzioni terapeutiche. Nel di una svolta nella progressione della
caso specifico non vengono impie- malattia.
gati tutti i metodi disponibili: la scelta
dipende dal tipo di linfoma a cellule I linfomi a cellule B aggressivi, come
B, dallo stadio della malattia, dalla il linfoma HIV-correlato o quello di
regione del corpo colpita, dall’età e Burkitt, progrediscono rapidamente
dallo stato generale di salute. A par- e per questo richiedono un tratta-
tire da pagina 39 sarà spiegato quali mento immediato. In questi casi è
terapie sono indicate per quali tipi di esclusa una fase di sorveglianza at-
linfoma a cellule B a seconda dello tiva.
stadio della malattia.
La probabilità di guarigione a lungo Terapie medicamentose
termine da un linfoma a cellule B è
molto variabile; dipende da nume- Le terapie medicamentose contro
rosi fattori. Se Lei soddisfa determi- il cancro in genere si basano sulla
nati criteri, il medico potrà proporle combinazione di diversi farmaci. I
di partecipare a uno studio clinico. medici parlano pertanto di «terapie
Prima di avviare qualsiasi tratta- combinate».
mento, sarà discussa la questione
della preservazione della fertilità con Nei linfomi a cellule B si eseguono
le persone in età fertile che in futuro le seguenti terapie medicamentose:
potrebbero decidere di avere figli. • chemioterapia;
• terapie mirate;
• chemioterapia ad alto dosaggio
Sorveglianza attiva seguita da trapianto di cellule
staminali ematopoietiche;
Per alcuni linfomi a cellule B a cre- • somministrazione di
scita lenta, per esempio il linfoma corticosteroidi.
26 I linfomi a cellule BChemioterapia gior parte di questi effetti indesiderati
La chemioterapia è un trattamento regredisce spontaneamente o può
comune nei linfomi a cellule B. Le essere trattata, ma alcuni possono
sostanze utilizzate e la frequenza dei durare a lungo o essere permanenti.
cicli dipendono in prima linea dallo
stadio della malattia (vedi p. 23). Tal- I citostatici utilizzati cambiano a se-
volta la chemioterapia è seguita da conda del tipo di linfoma a cellule B
una radioterapia. e dello stadio della malattia. Di solito
se ne somministrano contemporane-
La chemioterapia si basa sull’im- amente più di uno: si parla in questo
piego di citostatici, farmaci che dan- caso di «chemioterapia combinata».
neggiano le cellule tumorali o ne Le combinazioni di farmaci usati con-
impediscono la crescita. Negli esseri tro i linfomi includono molto spesso
umani, i vari tipi di cellule si dividono corticosteroidi (vedi «Steroidi» a p.
con una frequenza più o meno ele- 31), che sono parte integrante della
vata, attraverso una serie di fasi in terapia.
successione. I citostatici ostacolano
queste fasi della divisione nelle cel- Somministrazione del trattamento
lule tumorali, impedendo loro di La chemioterapia viene eseguita in
moltiplicarsi. I farmaci entrano nella ambito ambulatoriale. Talvolta però
circolazione sanguigna e si distri- è necessario un ricovero in ospedale
buiscono in tutto l’organismo, per per ricevere il trattamento, a seconda
questo si dice che hanno un effetto dello stadio della malattia. I cicli di
«sistemico». chemioterapia per via endovenosa
si ripetono a intervalli regolari. Sono
I citostatici non danneggiano solo le interrotti da periodi di pausa per
cellule del tumore, ma anche quelle consentire agli organi di rigenerarsi.
sane che crescono rapidamente, Complessivamente il trattamento
come le cellule ematopoietiche nel dura in genere alcuni mesi.
midollo osseo, quelle della radice di
peli e capelli, delle mucose (bocca, Possibili effetti indesiderati
stomaco, intestino, vagina) e le cel- La natura degli effetti indesiderati, la
lule della riproduzione (ovuli e sper- loro frequenza e intensità dipendono
matozoi). dai medicamenti somministrati, dal
dosaggio e dalla sensibilità indivi-
I danni subiti dalle cellule sane sono duale.
la causa principale degli effetti colla-
terali di una chemioterapia. La mag-
I linfomi a cellule B 2728 I linfomi a cellule B
I principali effetti indesiderati della maci mirati sono prescritti da soli o
chemioterapia sono: in combinazione con una chemiote-
• alterazioni della composizione rapia.
cellulare del sangue, che possono
causare stanchezza e un aumento I principi attivi dei farmaci mirati agi-
del rischio di infezioni ed emor- scono sul metabolismo delle cellule
ragie; tumorali, distruggendole o rallentan-
• nausea e vomito; done la crescita o la divisione.
• mal di stomaco e disturbi intesti-
nali; Come agiscono le terapie mirate?
• secchezza o infiammazione delle Ogni cellula del corpo umano pre-
mucose; senta un gran numero di caratteri-
• caduta dei capelli e dei peli del stiche differenti (recettori). A questi
corpo; recettori si possono legare molecole
• eruzioni cutanee, prurito; specifiche, che innescano una serie
• danni al cuore; di reazioni nelle cellule (anche in
• disturbi neurologici (per es. for- quelle tumorali) chiamate «cascate
micolii, perdita di sensibilità); di trasduzione del segnale». Questi
• disturbi della fertilità; fenomeni sono fondamentali per la
• danni ai polmoni. divisione e la morte cellulare. Se le
cascate di trasduzione del segnale
La Sua équipe curante saprà infor- sono disturbate, le cellule possono
marla e consigliarla in merito. Legga degenerare e può insorgere il can-
anche il capitolo «Gestione degli ef- cro. Può accadere, per esempio, che
fetti indesiderati» a pagina 51. una cellula continui a ricevere il se-
gnale di dividersi, senza mai ricevere
Terapie mirate quello che le ordina di morire.
Nei linfomi a cellule B si ricorre alle
terapie mirate soprattutto quando I principi attivi dei farmaci mirati rico-
altri trattamenti si sono dimostrati noscono le caratteristiche particolari
inefficaci o in caso di recidiva. I far- delle cellule tumorali e le bloccano
Per saperne di più
Trova informazioni approfondite sulle terapie farmacologiche, sulle
terapie mirate e sui loro meccanismi d’azione nell’opuscolo «Terapie
medicamentose dei tumori» (vedi p. 64).
I linfomi a cellule B 29in modo mirato, al fine di impedire Gli anticorpi monoclonali sono uti-
l’attivazione di cascate di trasduzione lizzati sistematicamente in associa-
del segnale. zione con le chemioterapie nel tratta-
mento dei linfomi a cellule B. La loro
I diversi medicamenti agiscono su somministrazione avviene per via
tre livelli: endovenosa o sottocutanea, in cicli
• alcuni anticorpi monoclonali ripetuti. La durata del trattamento è
inibiscono i recettori esterni della variabile.
cellula;
• gli inibitori delle tirosin-chinasi o Inibitori delle tirosin-chinasi
altri farmaci a piccole molecole Questi farmaci bloccano l’azione
bloccano la trasmissione del delle chinasi all’interno della cel-
segnale dal recettore alle strut- lula. Il termine «chinasi» designa un
ture interne della cellula; insieme di enzimi capaci di attivare
• gli inibitori dell’angiogenesi altri enzimi e che quindi favoriscono
bloccano le tappe intermedie la crescita delle cellule cancerose.
della cascata di trasduzione del Bloccando questo processo, gli ini-
segnale all’interno della cellula. bitori delle tirosin-chinasi accelerano
la morte delle cellule maligne e ne
Anticorpi monoclonali che inibi- frenano la moltiplicazione. I princi-
scono la crescita tumorale pali medicamenti utilizzati nel trat-
Il sistema immunitario umano pro- tamento dei linfomi a cellule B ini-
duce anticorpi per combattere in biscono due tipi di chinasi, chiamate
modo mirato gli agenti patogeni «BTK» e «P13δ».
come i virus o i batteri. Alcuni far-
maci antitumorali agiscono secondo Inibitori dell’angiogenesi
lo stesso principio; vengono prodotti «Angiogenesi» significa formazione
in laboratorio tramite la tecnologia di vasi. Ogni cellula, normale o tumo-
genetica e sono tutti identici tra loro rale, ha bisogno delle sostanze tra-
(cloni). Ecco perché sono chiamati sportate dal sangue per crescere. Per
«anticorpi monoclonali». Gli anti- assicurarsi il necessario apporto di
corpi sono in grado di riconoscere ossigeno e sostanze nutritive, le cel-
un recettore specifico sulla superfi- lule tumorali rilasciano una sostanza
cie di una cellula tumorale, vi si le- che stimola i vasi vicini a formare
gano e lo «marcano». Grazie a questa nuove ramificazioni in direzione del
marcatura, il sistema immunitario tumore e delle metastasi per irro-
riconosce la cellula tumorale e può rarli di sangue. Bloccando questa
combatterla. sostanza con speciali anticorpi chia-
30 I linfomi a cellule Bmati «inibitori dell’angiogenesi», si Possibili effetti indesiderati:
arresta la formazione di nuovi vasi • maggiore suscettibilità alle
sanguigni, mentre i vasi già formati infezioni;
regrediscono. Il tumore non può più • ipertensione;
crescere perché non riceve più so- • aumento del livello di zucchero
stanze nutritive. nel sangue (iperglicemia);
• ritenzione di liquidi;
Possibili effetti indesiderati: • aumento del peso;
• diarrea, stitichezza; • alterazioni psichiche (per es.
• eruzioni cutanee; agitazione).
• stanchezza;
• ipertensione arteriosa; Chemioterapia ad alto dosaggio
• disturbi della coagulazione del con trapianto di cellule staminali
sangue e di guarigione delle ematopoietiche
ferite; La chemioterapia ad alto dosaggio
• perforazione dell’intestino (rara). con trapianto di cellule staminali
ematopoietiche non è una terapia di
Steroidi prima linea (vedi p. 40). Viene impie-
Gli steroidi naturali sono sostanze gata in determinati linfomi a cellule
chimiche prodotte nel sistema endo- B aggressivi e in caso di recidiva.
crino dell’organismo. Quelli prodotti Richiede un ricovero in ospedale di
dalle ghiandole surrenali, come il cor- diverse settimane e un intenso pe-
tisone, si chiamano «corticosteroidi». riodo di controlli dopo la dimissione.
Sono coinvolti nella regolazione del È un trattamento che si presta solo a
metabolismo e nelle reazioni infiam- pazienti in buone condizioni fisiche,
matorie. con un linfoma a cellule B resistente
alle terapie o che hanno subito una
Nel trattamento dei linfomi a cellule recidiva.
B, gli specialisti utilizzano cortico-
steroidi prodotti in laboratorio in as- Le cellule staminali ematopoietiche
sociazione con altri medicamenti. Il sono le progenitrici di tutte le cellule
loro effetto inibisce la crescita delle del sangue. Sono quindi le «cellule
cellule immunitarie e ne accelera la madri» di tutti i globuli bianchi, i glo-
morte. Questa proprietà è sfruttata buli rossi e le piastrine circolanti. I
per combattere anche le cellule im- linfociti sono le cellule principali del
munitarie maligne. sistema linfatico. Anch’essi si for-
mano nel midollo osseo a partire da
cellule staminali (vedi p. 9).
I linfomi a cellule B 31La terapia consiste nella sommini- Il trapianto autologo di cellule stami-
strazione di una chemioterapia par- nali ematopoietiche è il trattamento
ticolarmente intensa volta a distrug- standard contro una recidiva di un
gere tutte le cellule tumorali residue. linfoma a cellule B aggressivo. Cel-
Si tratta di una terapia molto tossica lule staminali sane presenti nel san-
per le cellule sane del midollo osseo. gue vengono prelevate prima della
È possibile limitare questa tossicità chemioterapia ad alto dosaggio, e in
dopo la chemioterapia restituendo seguito sono iniettate nuovamente
al corpo un certo numero di cellule nel paziente tramite infusione. Le
staminali prelevate in precedenza cellule trapiantate si integrano spon-
dal paziente e conservate per l’occa- taneamente nel midollo osseo e
sione. Questa procedura è chiamata nell’arco di 10-12 giorni iniziano a
«trapianto autologo di cellule stami- produrre nuove cellule del sangue.
nali ematopoietiche». Le cellule tra- La procedura che guarisce il paziente
piantate si reinsediano nel midollo è la chemioterapia intensiva. Il tra-
osseo e ricostituiscono le cellule del pianto serve solo per ricostituire il
sangue. midollo osseo danneggiato della
chemioterapia.
In Svizzera questa terapia è propo-
sta solo in centri specializzati, dove Trapianto allogenico di cellule sta-
l’équipe curante dispone di una minali del sangue
grande esperienza e pertanto può Le cellule staminali provengono da
garantirne la sicurezza. un donatore esterno.
Somministrazione del trattamento Dopo la chemioterapia ad alto do-
Una chemioterapia ad alto dosaggio saggio, il paziente riceve cellule sta-
aumenta le probabilità di distruggere minali provenienti da un donatore
tutte le cellule maligne. Purtroppo, compatibile. Questa forma di tra-
con la dose massiccia di citostatici pianto è rara nel linfoma a cellule B,
aumentano anche gli effetti indesi- poiché presenta un rischio più alto
derati. Il midollo osseo sano viene di complicazioni gravi e potenzial-
colpito pesantemente e deve essere mente mortali.
ricostituito.
Il rischio di infezioni è elevato finché
Trapianto autologo di cellule stami- le cellule staminali trapiantate non
nali del sangue producono nuove cellule del sangue
Le cellule staminali provengono dal sane. Il paziente viene pertanto cu-
paziente stesso.
32 I linfomi a cellule Brato in una camera singola sterile nel riceve medicamenti per via endove-
reparto di isolamento. nosa o orale.
Possibili effetti indesiderati Immunoterapia
Gli effetti indesiderati di una chemio- L’immunoterapia consiste nello sti-
terapia ad alto dosaggio sono simili molare il sistema immunitario per
a quelli di una chemioterapia clas- rafforzare le difese dell’organismo
sica (vedi p. 27), ma sono più forti. contro le cellule cancerose.
Il rischio di sviluppare un altro tipo
di cancro rimane lievemente più ele- La terapia con linfociti T portatori di
vato per tutta la vita. recettore antigenico chimerico
La terapia con linfociti T portatori
Durante il trapianto di cellule stami- di recettore antigenico chimerico
nali ematopoietiche, il sistema im- (CAR-T) è un’immunoterapia che
munitario è estremamente indebo- utilizza le cellule immunitarie del pa-
lito e il paziente è più vulnerabile alle ziente (linfocitiT, vedi p. 9) per ricono-
infezioni. scere e attaccare le cellule cancerose.
Benefici e rischi La terapia CAR-T consiste inizial-
Una chemioterapia ad alto dosag- mente nel prelievo di milioni di linfo-
gio seguita da un trapianto di cel- citiT dal sangue della persona colpita
lule staminali ematopoietiche mette dal linfoma. Il materiale genetico di
a dura prova il fisico e la mente. Di questi linfociti viene in seguito mo-
conseguenza, è bene ponderare con dificato in laboratorio, in modo che
la massima cura i benefici e i rischi. esprimano dei recettori chimerici
Il medico, analizzando diversi criteri, di antigene (CAR) sulla loro super-
valuta in via preliminare se la terapia ficie. Questi recettori prodotti dalla
offra la possibilità di una guarigione. fusione di geni differenti (da qui il
Questo trattamento può essere ese- nome «chimerici») hanno la capacità
guito solo se il paziente è in buone di riconoscere un antigene (una pro-
condizioni generali di salute. teina) specifico espresso dalle cellule
tumorali. I linfociti T modificati ven-
La chemioterapia ad alto dosaggio è gono moltiplicati in laboratorio e in
somministrata in centri specializzati seguito iniettati nel paziente, dove
e richiede, compreso il successivo aggrediscono e distruggono le cel-
trapianto di cellule staminali, un ri- lule del linfoma.
covero in ospedale di circa tre setti-
mane. In questo periodo il paziente
I linfomi a cellule B 33Puoi anche leggere
