Università degli Studi di Roma "Tor Vergata" Scheda Insegnamento/Attività Formativa - Macroarea di Scienze
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Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”
Scheda Insegnamento/Attività Formativa
Docente responsabile dell’insegnamento/attività formativa
Nome ANTONELLA
Cognome RAGNINI
Denominazione insegnamento/attività formativa
Italiano TRAFFICO INTRACELLULARE EMALATTIE UMANE CORRELATE
Inglese INTRACELLULAR TRAFFICKING AND HUMAN DISEASES
Informazioni insegnamento/attività formativa
A.A. 2019-2020
CdS SCIENZE BIOLOGICHE
Codice 8066625
Canale
CFU 4
Obiettivi formativi e risultati di apprendimento attesi
OBIETTIVI FORMATIVI: ll corso si propone di fornire gli strumenti teorici e metodologici per
la comprensione dei meccanismi con cui le proteine e le membrane intracellulari si muovono
nella cellula e come le proteine sintetizzate nel reticolo endoplasmatico vengono distribuite
in maniera specifica all'interno della cellula dopo essere stata sintetizzata. Correlare la
disfunzione della proteina con una malattia umana che si basa su questi difetti
Italiano CONOSCENZA E CAPACITÀ DI COMPRENSIONE:
Competenze per la comprensione dei meccanismi molecolari che governano il traffico
intracellulare di proteine e membrane. Identificazione di malattie umane causate da difetti
nel macchinario di trasportodelle proteine. Comprensione delle principali metodologie usate
per lo studio del traffico intracellulare
CAPACITÀ DI APPLICARE CONOSCENZA E COMPRENSIONE:
Capacità di riconoscere e correlare la funzione di una proteina coinvolta nel traffico
intracellulare con le conseguenze patologiche della sua disfunzione
AUTONOMIA DI GIUDIZIO Capacità di comprensione delle ricerche scientifiche condotte
nel ambito del traffico intracellulare e come queste conoscenze possono essere utilizzate
per identificare le cause di malattie legate a difetti nel transport
Mod. scheda Attività Formativa v.1.0
ABILITÀ COMUNICATIVE:
Capacità di presentare in modo chiaro e appropriato per terminologia e contenuti, delle
tematiche proprie del traffico intracellulareUniversità degli Studi di Roma “Tor Vergata”
Scheda Insegnamento/Attività Formativa
LEARNING OUTCOMES: The course have the goal to give the overview of the molecular
machinery regulating the intracellular traffic of proteins and membrane. In addition it has the
aim to give the logical and knowledge keys required to correlate function and dysfunction of
this machinery with genetically inherited diseases related to dysfunction in the proteins
involved in regulation of intracellular trafficking
Inglese KNOWLEDGE AND UNDERSTANDING: Basic molecules and pathways involved in
regulation of protein secretuion and motility in health and disease, Comprehention of the
molecular actors and machinery that regulate intracellular trafficking of proteins and
membranes. Description of the molecular basis of human diseases caused by defects in the
trafficking machinery. Methodologies used in intracellualr trafficking
APPLYING KNOWLEDGE AND UNDERSTANDING:
Ability to identify with the appropriate tools the essential elements required for protein
secretion and membrane motility .
Prerequisiti
MAKING JUDGEMENTS:
Ability to understand how the used methodologies allow to identify the main components of
Conoscenze
the di base di
protein trafficking biochimica,
and how thesegenetica e biologia
knowledge can becellulare. I testi sono
used to identify in inglese
and cure human
scientifico (Livello B1).
diseases linked to protein trafficking defects
Italiano
COMMUNICATION SKILLS:
Ability to clearly and appropriately present to specialist and non-specialist interlocutors,
Testo fisso 2
research themes in the biology field, as well as the underlying knowledge.
Basic knowledge of Biochemistry, Genetic and cell biology. Knowledge of English written
LEARNING SKILLS:
and oral (level B1)
Ability to learn in an autonomous way drawing on different sources in English so as to
Inglese achieve a deepening of the competences, with particular reference to the consultation of
bibliographic material also of an advanced level. Ability to write scientific report in the filed of
intracellular trafficking
Programma
Programma
Membrane intracellulari : Componenti delle membrane biologiche e fattori lipidici e proteici
che ne permettono e regolano la curvatura.
Principali classi di proteine che interagendo con le membrane intracellulari ne causano
Italiano curvatura: reticoloni/Yop, proteine con BAR domains, scaffold proteins, coatomeri
Struttura e funzione del reticolo endoplasmatico (ER) nel traffico intracellulare, proteine che
ne regolano la motilità, fusione e curvatura, con particolare riguardo ai Reticoloni e YOPs.
ER Exit sites Malattie correlate alle disfunzioni dell’uscita del Cargo dal ER.
Struttura e funzione delle proteine che regolano l’uscita del cargo dal ER al Golgi. Funzione
nel traffico intracellulare di SAR, COPI e COPII e malattie correlate alla loro disfunzione
Struttura e funzione delle proteine Rab e dei loro regolatori (GAPs, GEFs, RabGDI, Rab
Escort Protein) nel traffico intracellulare in condizioni normali e patologiche
Motori molecolari (miosine e chinesine) e loro funzione nel traffico intracellulare. Basi
molecolari della Sindrome di Griscelli e patologie correlate a disfunzioni nel trasporto delle
Mod. scheda Attività Formativa v.1.0
proteine tramite motori molecolari e proteine Rab
L’apparato del Golgi struttura e funzione nel traffico intracellulare. Trasporto di proteine
nell’apparato del Golgi: modelli di trasporto e principali componenti regolatoriUniversità degli Studi di Roma “Tor Vergata”
Scheda Insegnamento/Attività Formativa
Intracellular Membranes: Components of biological membranes and factors that regulate
membrane curvature: proteins containing BAR-domains, Coatomer and scaffold proteins
Biochemical and microscopy instruments used in studying intracellular protein trafficking:
Correlative microscopy, super-resolution microscopy, fluorescence-based microscopy to
Inglese study protein dynamics
Role of the endoplasmic reticulum (ER) in intracellular trafficking: proteins involved in ER
membrane tabulation (YOP and reticulons) and human-related diseases
The ER exit sites and the Mechanisms of Vesicle Budding. Function of proteins regulating
ER to Golgi trafficking and human dysfunctions with defects in ER exit and vesicle budding
Function of Rab small GTPases and their binding partners (GAPs, GEFs, RabGDI, Rab
escort protein) in regulating intracellular trafficking. Rab protein function in neuronal
trafficking and cancer
Modalità di svolgimento
Intracellular molecular motors and their function in intracellular trafficking. Molecular basis of
Modalità Griscelli Syndrome
in presenza
Modalità The Golgi apparatus. Mechanisms of protein trafficking between Golgi stacks: an unresolved
a distanza
problem
Role
Testoof TRAPP
fisso 2complexes, Golgins and membrane tethering factors. Diseases related to
Descrizione della modalità di svolgimento
defects in membrane tethering e metodi didattici adottati
Lipid signalling and intracellular trafficking. PIs and sphingolipids and fatty acids function in
protein trafficking
Lezioni and membrane identity
frontali, videos
Italiano Membrane flux between the Golgi and the plasma membrane. Main proteins involved in
regulating early, late endosomes and recycling compartments: dynamics and function.
The membrane fusion machinery (SNAREs, SNAPs, NSF, synaptotagmin and
Testo fisso 2and diseases related to defects in this machinery.
synaptobrevin)
Lectires and videos
Inglese
Modalità di frequenza
Frequenza obbligatoria
Frequenza facoltativa
Mod. scheda Attività Formativa v.1.0Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”
Scheda Insegnamento/Attività Formativa
Descrizione della modalità di frequenza
Facoltativa
Italiano
Testo fisso 2
Optional
Inglese
Modalità di valutazione
Prova scritta
Prova orale
Valutazione in itinere
Valutazione di progetto
Valutazione di tirocinio
Prova pratica
Prova di laboratorio
Descrizione delle modalità e dei criteri di verifica dell’apprendimento
Tesina scritta di 5-6 pagine su un argomento del programma a scelta
Conoscenza delle vari argomenti in programma
Italiano
Mod. scheda Attività Formativa v.1.0Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”
Scheda Insegnamento/Attività Formativa
Essay of 5 six pages on a topic of the program choosen by the student
Oral exam
Inglese
Testi adottati
Original Articoli e reviews in inglese scelti tra i più rilevanti e attuali nel campo
Italiano
Original Articles and reviews choosen among the most relevant and/or recently published in
the field
Inglese
Bibliografia di riferimento
ER structure and function
Italiano Sandoz PA, van der Goot FG. How many lives does CLIMP-63 have? Biochem Soc Trans.
2015 Apr;43(2):222-8.
Joshua Zimmerberg & Michael M. Kozlov . How proteins produce cellular membrane
curvature 2006 Nature Reviews Molecular Cell Biology 7, 9-19
See Italian section
Gia K. Voeltz & William A. Prinz (2007)Sheets, ribbons and tubules — how organelles get
Inglese their shape Nature Reviews Molecular Cell Biology 8, 258-264
Pendin D, McNew JA, Daga A. Balancing ER dynamics: shaping, bending, severing (ER,
and mending membranes. Curr Opin Cell Biol. (2011) 23:435-42.
Shnyrova A, Frolov VA, Zimmerberg J. ER biogenesis: self-assembly of tubular topology by
protein hairpins. Curr Biol. 2008 Jun 3;18(11):R474-6.
The ER structure , Proteins and Exiting The endoplasmic Reticulum
Mod. scheda Attività Formativa v.1.0
Mancias JD, Goldberg J. Exiting the endoplasmic reticulum. Traffic. 2005 Apr;6(4):278-85.
Review. PubMed PMID: 15752134.
Venditti R, Wilson C, De Matteis MA. Exiting the ER: what we know and what we don't.Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”
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