Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari

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Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari
Tumori cerebrali
e tumori del sistema
    nervoso centrale

                     Un’informazione
           della Lega contro il cancro
                 per malati e familiari
Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari
Impressum

 _Editrice
 Lega svizzera contro il cancro
 Effingerstrasse 40
 casella postale 8219
 3001 Berna
 tel. 031 389 91 00
 fax 031 389 91 60
 info@legacancro.ch
 www.legacancro.ch

 _Direzione progetto e testi
 Jürg Halblützel, Lega contro il cancro,
 Berna

 _Consulenza scientifica
 Prof. Pierre-Yves Dietrich, HUG, Ginevra
 Prof. Marc Levivier, direttore clinica neuro-
 chirurgica, CHUV, Losanna
 PD dott. Nicolai E. Savaskan, Istituto di
 ricerca cerebrale, UZH/ETH, Zurigo
 Dott. Roger Stupp, CHUV, Losanna
 Dott. Olivier Vernet, neurochirurgo,
 Losanna

 _Traduzione
 Sergio Pastore, Sennwald

 _Redazione
 Andrea Fischer-Schulthess, Susanne Lanz,
 Lega svizzera contro il cancro, Berna
 Christina Müller, Bellinzona

 _Copertina
 Adamo ed Eva, secondo un disegno di
 Albrecht Dürer

 _Illustrazioni
 p. 9, 10, 11: Daniel Haldemann, Wil SG

 _Fotografie
 p. 4, 34: ImagePoint AG, Zurigo
 p. 20: Arvind Balaraman, Shutterstock
 p. 38: Peter Schneider, Thun

 _Design
 Wassmer Graphic Design, Langnau BE

 _Stampa
 Ast & Jakob, Vetsch AG, Köniz

 Questo opuscolo è disponibile anche in
 lingua francese e tedesca.

 © 2009, Lega svizzera contro il cancro,
 Berna

LSC / 4.2009 / 1000 I / 3078
Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari
Sommario

Editoriale                                                    5
Che cos’è il cancro?                                          6
Il sistema nervoso                                            8
Il cervello (encefalo)                                        8
I tumori del sistema nervoso centrale                        12
Fattori di rischio                                           13
Classificazione OMS dei tumori cerebrali                     14
I vari tipi di tumore cerebrale                              15
Gliomi                                                       15
Meningiomi                                                   17
Adenomi ipofisari                                            17
Neurinomi                                                    17
Medulloblastomi                                              17
Linfomi del SNC                                              17
Metastasi                                                    18
I possibili sintomi                                          18
Gli esami e la diagnosi                                      21
La terapia dei tumori cerebrali                              23
Indicazioni generali                                         23
La scelta della terapia                                      24
Gli effetti indesiderati                                     25
La terapia nell’ambito di uno studio clinico                 26
I metodi di cura                                             27
Chirurgia                                                    27
Radioterapia (irradiazione)                                  29
Le terapie medicamentose                                     30
Nuovi approcci terapeutici                                   32
La terapia del dolore                                        33
La medicina complementare                                    33
I tumori cerebrali infantili                                 34
Il post-trattamento e la riabilitazione                      35
Crisi epilettiche                                            36
Convivere con il cancro                                      37
Appendice                                                    39

    Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale    3
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Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari
Cara lettrice, caro lettore

     Quando nel testo      In un primo momento la diagnosi                 Grazie ai recenti progressi in cam-
    è utilizzata solo la   di cancro è sempre uno shock                    po medico, la terapia dei tumori
    forma maschile o
  femminile questa si
                           per il paziente e i suoi familiari. Il          cerebrali è oggi più efficace e
riferisce a persone di     futuro appare improvvisamente                   anche meglio tollerata. In molti
      entrambi i sessi.    incerto, sorgono tante domande,                 casi si può rallentare l’evoluzione
                           le speranze si alternano ai timori.             della malattia e attenuarne i sin-
                                                                           tomi. Ciò contribuisce in maniera
                           Il presente opuscolo descrive in                determinante a conservare una
                           forma succinta la malattia, la dia-             buona qualità di vita, anche nei
                           gnosi e la terapia dei tumori cere-             casi in cui un tumore in stadio
                           brali*. Costaterà che «tumore cere-             avanzato non risulta più operabile.
                           brale» è il termine generico per
                           varie patologie che hanno effetti               Troverà nei numerosi opuscoli
                           diversi. La sua équipe curante si               della Lega contro il cancro (vedi
                           occuperà del suo caso personale                 p. 40) altre informazioni e segna-
                           e le offrirà una consulenza indi-               lazioni che la aiuteranno a convi-
                           viduale.                                        vere un po’ meglio con la malattia.

                                                                           Accetti di buon grado l’aiuto che
                                                                           persone a lei vicine vorranno
                                                                           offrirle. Potrà comunque sempre
                                                                           rivolgersi all’équipe curante e,
                                                                           se necessario, richiedere anche il
                                                                           parere di altri esperti (vedi Appen-
                                                                           dice).

                                                                                   La sua Lega contro il cancro

                           * Avvertenza
                           I tumori cerebrali che hanno origine nel cervello sono detti anche tumori cerebrali primari.
                           Non vanno confusi con le metastasi cerebrali che sono tumori cerebrali secondari. Questi
                           ultimi sono più frequenti dei tumori cerebrali primari e necessitano di terapie particolari.

                                                          Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale     5
Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale - Un'informazione della Lega contro il cancro per malati e familiari
Che cos’è il cancro?

Cancro è il termine generico con                Tutto ha inizio nella cellula
cui si indica una malattia tumo-                I tessuti e gli organi del nostro cor-
rale maligna. I tumori sono prolife-            po sono formati da bilioni di cel-
razioni dei tessuti che possono                 lule. Le cellule sono gli elementi
avere carattere benigno o mali-                 basilari del nostro corpo. Nel nu-
gno. Accanto a numerosi tumori                  cleo di ogni cellula si trova il «pro-
benigni vi sono oltre cento diversi             getto di costruzione» esatto di
tipi di cancro.                                 ogni individuo: è il suo patrimo-
                                                nio ereditario, costituito dall’acido
Benigni o maligni?                              desossiribonucleico (DNA) conte-
I tumori benigni possono solo com-              nente i cromosomi e i geni.
primere, ma non invadere i tes-
suti sani. I tumori maligni invece              Attraverso la divisione cellulare
si infiltrano nel tessuto circostante           nascono in continuazione nuove
e lo distruggono. Inoltre attraverso            cellule mentre quelle vecchie muo-
i vasi linfatici e sanguigni le cel-            iono: questo processo è inscritto
lule cancerose possono «migrare»                nel patrimonio ereditario. In ge-
nei linfonodi prossimali e succes-              nere una cellula sana si divide sol-
sivamente in altri organi e for-                tanto per un determinato numero
marvi delle metastasi (tumori se-               di volte. Il patrimonio ereditario
condari).                                       può però subire dei danni che alte-
                                                rano il meccanismo di divisione
Ma nel cervello anche la gravità                cellulare.
di tumori benigni non è da sotto-
valutare. Poiché la scatola cranica             Di solito l’organismo è in grado di
non è elastica questi tumori pos-               riparare i danni subiti da una cel-
sono comprimere regioni cere-                   lula. Se però ciò non è possibile, la
brali di vitale importanza e provo-             cellula fuori controllo (che ha su-
care seri disturbi.                             bito cioè una mutazione) può ripro-
                                                dursi ininterrottamente.
I tumori cerebrali formano rara-
mente metastasi in altri organi.                Le cellule fuori controllo si aggre-
Per contro altri tumori maligni (per            gano e formano con il tempo un
es. il cancro dei polmoni, del seno             nodulo, il tumore.
o del colon) possono generare
metastasi in un cervello perfetta-
mente sano. In genere si può sta-
bilire, in base al tipo di cellule, da
quale organo originino le meta-
stasi cerebrali.

6       Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
I tumori cerebrali sono denominati       Il rischio di cancro
e suddivisi in base al tipo di cellula   Si può ridurre il rischio di alcuni
dalla quale originano. I meningio-       tumori con uno stile di vita sano,
mi, per esempio, sono tumori che         rinunciando per esempio al fumo,
si formano nelle meningi e i gliomi      alimentandosi in modo equilibrato,
sono tumori che si sviluppano da         praticando regolarmente attività
cellule neurogliali.                     fisica. Per altri tumori invece non
                                         si sa come ridurre il rischio.
Dimensioni inimmaginabili
Un tumore di un centimetro di dia-       Non si può prevedere se una per-
metro contiene già milioni di cel-       sona si ammalerà di cancro. Pos-
lule e con tutta probabilità ha rag-     sono esserne colpiti l’ottimista e il
giunto queste dimensioni nel corso       pessimista, chi fa vita sana e chi
di vari anni. Ciò significa che un tu-   trascura la propria salute. Una ga-
more non si sviluppa da un giorno        ranzia contro il cancro non esiste.
all’altro. La velocità di crescita va-
ria però notevolmente da tumore          In alcune famiglie si osserva una
a tumore e da individuo a indivi-        maggiore incidenza di certi tipi di
duo.                                     cancro. Troverà altre informazioni
                                         in merito nell’opuscolo della Lega
Cause molteplici                         contro il cancro «Rischio di cancro
In genere la causa di un tumore ri-      ereditario» (vedi p. 40).
mane ignota. La struttura genetica
di una cellula può subire delle
variazioni, apparentemente «per
caso» ma anche per il naturale
processo d’invecchiamento o per
cause esterne (sostanze nocive,
stile di vita, alimentazione, radia-
zioni, virus ecc.) ed anche – seb-
bene più raramente – a causa di
fattori ereditari.

                                          Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   7
Il sistema nervoso

              Il sistema nervoso è costituito dal            Il sistema nervoso periferico
              cervello, dal midollo spinale e dai            Il sistema nervoso periferico com-
              nervi.                                         prende, da un lato, i nervi che rice-
                                                             vono informazioni dall’ambiente
              Il cervello capta attraverso i nervi           esterno e le trasmettono al cervel-
              i segnali provenienti da tutto il cor-         lo; dall’altro, i nervi che trasmet-
              po. Questi segnali trasmettono in-             tono gli ordini del cervello a tutto
              formazioni, per es. sul dolore. Il             l’organismo.
              cervello reagisce analizzando i se-
              gnali e trasmettendo una risposta.             I nervi facciali sono gli unici a es-
                                                             sere direttamente collegati al cer-
              Il sistema nervoso è costituito da             vello. Tutti gli altri nervi passano
              «centri di comando» che elaborano              per il midollo spinale.
              le informazioni, e da vie nervose
              che trasmettono le informazioni
              dall’organismo ai centri e viceversa.          Il cervello (encefalo)
              Il sistema nervoso è paragonabi-               Come di uso comune, anche in
              le a una centrale telefonica: attra-           questo opuscolo il termine «cer-
              verso i cavi giungono e partono                vello» comprende l’intero encefa-
              informazioni. Il sistema nervoso               lo, cioè il cervello vero e proprio,
              centrale costituisce il centro di co-          il cervelletto e il tronco cerebrale
              mando, mentre il cosiddetto siste-             che è connesso al midollo spinale.
              ma nervoso periferico corrisponde
              ai cavi.                                       Il cervello è l’organo centrale di
                                                             controllo del sistema nervoso. Es-
              Il sistema nervoso centrale (SNC)              so comanda e coordina la mag-
              Il SNC è costituito dal cervello e dal         gior parte dei movimenti nonché
              suo naturale prolungamento, il mi-             le funzioni interne – per es. la fre-
              dollo spinale, racchiuso nella no-             quenza cardiaca, la pressione san-
              stra colonna vertebrale. La colonna            guigna, la temperatura corporea –
              vertebrale e il cranio rappresentano           e regola l’intera produzione ormo-
              per così dire l’armatura di protezio-          nale. Al tempo stesso è la sede
              ne del sistema nervoso centrale.               della vita psichica, della persona-
                                                             lità, delle facoltà mentali superio-
              Il cervello e il midollo spinale sono          ri, della creatività e delle emozioni.
              rivestiti dalle tre meningi tra le
              quali circola il liquido cerebrospi-
              nale (liquor; vedi p. 11, Il sistema
              ventricolare).

8   Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
b
                                        a

                             c
                                        d                 e

                                            Sezione del cervello
                                            a emisferi cerebrali
                                            b meningi
                                            c ipofisi
                                            d tronco cerebrale
                                            e cervelletto

Il cervello è formato da cellule ner-       lo strato isolante che avvolge i
vose (neuroni) e da tessuto di so-          neuroni). I tumori cerebrali degli
stegno (le cellule neurogliali, sud-        adulti si sviluppano di solito dalle
divise in astrociti – le effettive          cellule neurogliali e solo di rado
cellule di sostegno – e oligoden-           dai neuroni.
drociti; queste cellule producono

                         Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   9
Gli emisferi cerebrali
I due emisferi costituiscono la parte
più importante del cervello e sono                                                  b
la sede del giudizio e della creati-                 a
vità. Ogni emisfero «governa» la
parte del corpo opposta: l’emisfero
destro è responsabile della parte
sinistra del corpo e viceversa.                                                              c
Ogni emisfero si suddivide in quat-
tro lobi:                                                               d
                                                                                        e
> Lobi frontali
  Sono situati direttamente dietro
  la fronte e costituiscono la parte
  anteriore dell’emisfero cere-
  brale. In questi lobi sono situati           Suddivisione degli emisferi cerebrali (a–d)
  i centri di controllo del sistema            a lobi frontali
  muscolare, del pensiero, della               b lobi parietali
  memoria, del ragionamento,                   c lobi occipitali
  del giudizio e delle associazioni            d lobi temporali
  (collegamenti di idee). Vari                 e cervelletto
  ricercatori ritengono che siano
  anche la sede della personalità.

> Lobi parietali                               > Lobi temporali
  Si trovano nella zona centrale                 Sono situati lateralmente,
  dell’emisfero cerebrale, sotto                 in prossimità delle tempie e
  l’osso parietale, e costituiscono              costituiscono la sede dei cen-
  il centro di raccolta delle infor-             tri responsabili dell’udito, del
  mazioni relative al tatto e al                 gusto e della memoria.
  senso dell’orientamento.
                                               Il cervelletto
> Lobi occipitali                              Questa parte dell’encefalo si situa
  Sono situati nella regione                   dietro il tronco cerebrale. Il cervel-
  posteriore dell’emisfero cere-               letto coordina i movimenti e con-
  brale, vicino al cosiddetto osso             trolla l’equilibrio e la postura del
  occipitale del cranio e sono la              corpo.
  sede dei centri responsabili
  della vista.

10     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
Il tronco cerebrale
                                                    Collega il cervello al midollo spi-
                                                    nale. In esso si situano i centri ner-
                                   d                vosi che regolano le funzioni pri-
                                                    marie e involontarie (vegetative),
                                                    cioè quelle funzioni organiche in-
               a                                    dipendenti dalla nostra volontà,
               d                                    per es. il battito cardiaco, la respi-
                     b                              razione, la digestione o la regola-
                                                    zione della temperatura corporea.

                                                    Il tronco cerebrale contribuisce
                      f    c       e                in modo determinante al collega-
                                                    mento e alla trasmissione degli
                                                    impulsi nervosi tra il midollo spi-
                                                    nale e gli emisferi cerebrali.

                                                    Nel tronco cerebrale risiede inol-
                                                    tre l’ipofisi. Questa ghiandola pro-
                                                    duce ormoni che regolano nume-
                           g                        rosi processi organici e stimolano
                                                    altre ghiandole da essa dipendenti
                               d                    (tiroide, ovaio, testicolo).

                                                    Il sistema ventricolare
                                                    All’interno del cervello si trovano
Il sistema ventricolare                             varie cavità (ventricoli), che for-
a ventricolo laterale                               mano il sistema ventricolare. I ven-
b terzo ventricolo                                  tricoli producono il liquido cere-
c quarto ventricolo                                 brospinale (liquor), una sostanza
d liquido cerebrospinale                            chiara che riveste il midollo e il
e cervelletto                                       cervello. La sua funzione è di pro-
f     tronco cerebrale                              teggere questi organi dagli impat-
g midollo spinale                                   ti fisici.

                                   Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   11
I tumori del sistema nervoso centrale

               Le proliferazioni cellulari nel cer-           Tumori cerebrali primari
               vello e nel midollo spinale sono               Con questo termine si designano
               classificate fra i tumori del sistema          i tumori che hanno origine da cel-
               nervoso centrale (SNC).                        lule del cervello e dal suo invo-
                                                              lucro.
               Poiché il presente opuscolo tratta
               soprattutto dei tumori cerebrali               Tumori cerebrali secondari
               in seguito useremo unicamente                  Questi tumori sono metastasi for-
               l’espressione tumori cerebrali e               mate da tumori di altri organi
               non parleremo di tumori del SNC.               (vedi p. 18).

               I tumori cerebrali maligni rappre-             Tumori cerebrali benigni
               sentano da uno a due percento di               Sono costituiti da cellule a cresci-
               tutte le affezioni tumorali di natura          ta lenta. Benché i tumori benigni
               maligna degli adulti. Fra i bambini            non si infiltrino nei tessuti circo-
               invece questi tumori risultano al              stanti, possono comunque provo-
               secondo posto, subito dopo la leu-             care gravi disturbi se esercitano
               cemia, e costituiscono il 20–40 per-           una pressione su regioni cerebrali
               cento di tutti i tipi di cancro. Que-          delicate.
               sti tumori maligni sono i più diffusi
               tumori solidi infantili.                       Un tumore cerebrale benigno che
                                                              compromette funzioni d’impor-
               Il tumore aumenta di volume con                tanza vitale (linguaggio, apparato
               la proliferazione delle cellule can-           motorio ecc.) può in determinati
               cerose e ciò provoca l’ipertensione            casi avere conseguenze gravis-
               endocranica: le cellule cerebrali              sime al pari di un tumore maligno.
               vengono compresse o distrutte.
               Si manifestano vari disturbi, a se-
               conda della sede del tumore: pos-
               sono essere interessati la vista, il
               linguaggio, l’attività motoria o il
               senso dell’equilibrio.

12   Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
Tumori cerebrali maligni                  I tumori cerebrali possono insor-
Questi tumori sono formati da cel-        gere a qualsiasi età. Tuttavia l’in-
lule a proliferazione rapida e pre-       cidenza è un po’ più elevata tra i
sentano contorni irregolari. Diver-       bambini nella fascia di età fra i tre
samente dai tumori benigni, quel-         e i dodici anni e fra gli adulti dopo
li maligni penetrano in strutture         i 50 anni.
cerebrali di primaria importanza,
danneggiandole. Si considerano            Altri tipi di cancro (specie il cancro
maligne anche le metastasi (tu-           dei polmoni, del seno e del rene)
mori cerebrali secondari) presenti        presentano a loro volta un rischio
nel cervello.                             più elevato di tumori cerebrali.

Fattori di rischio
Malgrado vaste ricerche sui fattori
ambientali ed ereditari non è stato
finora possibile accertare che cosa
favorisca l’insorgenza dei tumori
cerebrali. Non si possono dunque
dare consigli in merito alla preven-
zione e la diagnosi precoce.

 I telefoni cellulari
 Finora non è ancora stato dimostrato che i cellulari abbiano un
 effetto nocivo sulla salute. In base alle attuali conoscenze non si
 può tuttavia escludere del tutto che gli impulsi elettrici siano
 dannosi.

 L’Ufficio federale della sanità pubblica (UFSP) consiglia perciò di
 ridurre al minimo l’influsso delle radiazioni dei cellulari sui bambini
 e sui giovani. Informazioni attuali sulle ricerche in corso sono repe-
 ribili sul sito dell’UFSP (vedi p. 41).

                         Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   13
Classificazione OMS dei                        Il grado di malignità di un tumore
                                               dipende dal grado di anormalità
tumori cerebrali                               (anaplasia) e dalla velocità di cre-
La scala elaborata dall’OMS (Or-               scita e diffusione del tumore. Que-
ganizzazione mondiale della sani-              sti fattori possono essere accertati
tà) permette di classificare i tumori          con l’esame al microscopio dei pre-
in base al grado di malignità e ad             lievi tissutali (biopsa, vedi p. 22).
altre caratteristiche.

 Anaplasia
 Con questo termine si designa la trasformazione retrograda delle
 cellule di un tessuto: con il tempo perdono quasi ogni somiglianza
 con le cellule sane e normali dello stesso tessuto e non possono
 quindi più svolgere la loro funzione nell’organismo.

 Grado I                Tumori a crescita lenta, dai contorni nitidi.

 Grado II               Tumori a crescita lenta, che si differenziano dai
                        tumori di grado I per i contorni non nitidi.

 Grado III              Tumori anaplastici. In un tumore di grado I o II
                        si sono formati uno o più focolai anaplastici.
                        Presentano un tasso di crescita superiore rispet-
                        to ai tumori di grado I e II.

 Grado IV               Questi tumori sono anaplastici in sommo grado.
                        Presentano un tasso di crescita superiore rispet-
                        to ai tumori di grado I–III.

14     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
I vari tipi di tumore cerebrale

L’OMS distingue circa 200 tipi di       Gliomi
tumore cerebrale, suddivisi in base
alla funzione delle cellule da cui      Questi tumori originano dalle cel-
hanno origine. La loro descrizione      lule neurogliali che formano il tes-
supererebbe i limiti della presente     suto di sostegno del sistema ner-
pubblicazione.                          voso. Dai vari tipi di cellule gliali
                                        si sviluppano altrettanti tipi di
I tumori cerebrali più diffusi sono:    glioma.
> i gliomi (58 percento): soprat-
    tutto astrocitomi, glioblastomi,    Gli astrocitomi, detti anche tu-
    oligodendrogliomi, ependi-          mori astrocitari, si sviluppano da
    momi                                cellule neurogliali a forma di stel-
> i meningiomi (20 percento)            la (astrociti). Sono tumori benigni
> gli adenomi ipofisari                 che possono degenerare in una
    (14 percento)                       forma maligna, motivo per cui de-
> i neuromi (7 percento)                vono essere controllati regolar-
> i medulloblastomi                     mente.
> i linfomi
                                        Gli astrocitomi possono svilup-
Non abbiamo incluso nell’elenco         parsi in ogni regione del cervello
le metastasi cerebrali formate da       e del midollo spinale.
altri tumori dell’organismo. Esse
costituiscono il 30–40 percento di      > Negli adulti si sviluppano il più
tutti i tumori che si sviluppano nel-     delle volte nei lobi cerebrali.
la scatola cranica.                     > Negli adulti si sviluppano il più
                                          delle volte nei lobi cerebrali.

                 Circa 500 casi all’anno
                 In Svizzera si registrano ogni anno circa 480 nuovi casi di tumore
                 cerebrale o midollare. Gli uomini ne sono colpiti in misura legger-
                 mente maggiore delle donne. Tre persone su dieci hanno meno di
                 50 anni, quattro hanno da 59 a 69 anni e tre oltre 70 anni.

                                         Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   15
I tumori astrocitari si suddividono            Gli oligodendrogliomi (grado II e III)
                 nei seguenti gruppi principali:                originano da un altro gruppo di cel-
                                                                lule gliali, gli oligodendrociti. Essi
                 > Astrocitomi pilocistici                      formano lo strato isolante di mie-
                   (grado I)                                    lina delle fibre nervose.
                   Colpiscono soprattutto i
                   bambini e i giovani. Un’evo-                 Gli ependodimomi si sviluppano
                   luzione maligna di questi                    dalle cellule gliali che rivestono i
                   tumori è estremamente rara.                  ventricoli cerebrali. Il loro grado di
                                                                malignità può variare. La crescita
                 > Astrocitomi diffusi (grado II)               della massa tumorale può ostaco-
                   Insorgono specialmente nei                   lare il deflusso del liquido cerebro-
                   giovani adulti e hanno spesso                spinale, provocando un idrocefalo
                   un’evoluzione maligna.                       (vedi riquadro): per far defluire il
                                                                liquido occorrerà creare uno shunt
                 > Astrocitomi anaplastici                      (derivazione, vedi p. 28). Questi tu-
                   (grado III)                                  mori colpiscono soprattutto i bam-
                   Vengono diagnosticati soprat-                bini e i giovani.
                   tutto a partire dai 50 anni e
                   frequentemente evolvono in
                   glioblastomi maligni.

                 > Glioblastomi (astrocitomi
                   di grado IV)
                   Questi tumori maligni sono i
                   più frequenti tumori cerebrali
                   degli adulti. Nella maggioranza
                   dei casi si manifestano in per-
                   sone di età compresa tra 45
                   e 70 anni.

 Idrocefalo
 Con questo termine derivato dal greco (hydor = acqua e kephale =
 testa) si designa il dilatamento dei ventricoli cerebrali per l’accu-
 mulo di liquido cerebrospinale (liquor). Le cause sono da ricercare
 nella produzione eccessiva di liquido, nell’alterazione del suo assor-
 bimento o nel blocco meccanico del deflusso che può essere causa-
 to da un tumore.

16     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
Meningiomi                               Neurinomi
Questi tumori si sviluppano dalle        Questi tumori benigni (in genere
meningi che sono situate nella           di grado I) originano dal neurilem-
scatola cranica o lungo la colonna       ma (guaina) dei nervi periferici che
vertebrale. Solitamente benigni, in      sono situati al di fuori del cervello
alcuni casi possono tuttavia evol-       e del midollo spinale. Il loro strato
vere in una forma maligna.               isolante è costituito dalle cosid-
                                         dette cellule di Schwann.

Adenomi ipofisari                        I neurinomi non si sviluppano
                                         dunque nel cervello, ma nella re-
Gli adenomi ipofisari sono in ge-        gione dei nervi cranici e dei nervi
nere benigni. Si suddividono in:         periferici dell’intero organismo. Il
> Tumori non funzionali: i sin-          nervo acustico è il più colpito (neu-
   tomi sono causati dalla pres-         roma acustico): la pressione può
   sione del tumore sulle regioni        determinare disturbi dell’udito e
   cerebrali vicine.                     dell’equilibrio.
   A causa della prossimità del
   nervo ottico, i primi sintomi
   sono spesso legati a disturbi         Medulloblastomi
   della vista. Inoltre si osserva
   spesso un calo della produ-           Questi tumori maligni (grado IV)
   zione ormonale il che può             sono localizzati nel cervelletto e
   ripercuotersi su diversi organi       colpiscono soprattutto i bambini
   dipendenti dall’ipofisi.              (nell’80 percento dei casi i soggetti
> Tumori funzionali: sono costi-         interessati hanno meno di 15 anni).
   tuiti da cellule ipofisarie che
   producono ormoni. I tumori
   funzionali possono manife-            Linfomi del SNC
   starsi con problemi di natura
   ormonale, per es. alterazioni         I linfomi sono affezioni tumorali
   del ciclo mestruale o della           maligne del sistema linfatico. Tro-
   crescita.                             verà ulteriori informazioni su que-
                                         sti tipi di tumori nell’opuscolo
                                         «Linfomi Hodgkin e non-Hodgkin»
                                         (vedi p. 40).

                        Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   17
I linfomi primari del SNC sono                 Talvolta questi tumori secondari
tumori maligni piuttosto rari. La              sono i primi indizi di un’affezione
maggior parte di questi tumori                 tumorale maligna non ancora dia-
sono linfomi non-Hodgkin. Il loro              gnosticata. Il 30–40 percento dei
sviluppo sembra favorito da un si-             tumori presenti nella scatola cra-
stema immunitario debilitato a se-             nica (tumori intracranici) è costi-
guito, per esempio, di un trapianto            tuito da metastasi.
o in caso di AIDS.

I linfomi secondari del SNC costi-             I possibili sintomi
tuiscono una rara complicazione
dei linfomi non-Hodgkin che ag-                I sintomi descritti qui di seguito
grediscono il SNC invadendo so-                non sono necessariamente indizi
prattutto le meningi.                          di cancro: possono avere altre cau-
                                               se. Richiedono comunque sempre
                                               degli accertamenti.
Metastasi
                                               Tumore cerebrale
Con questo termine si designano                I sintomi di un tumore sono pro-
formazioni secondarie maligne di               vocati dalla pressione esercitata
un tumore (per es. colon, seno,                dal tumore sul tessuto cerebrale.
rene, pelle) in un altro organo (per           Dipendono soprattutto dalla sede
es. polmoni, cervello, ossa).                  del tumore e dalla sua velocità di
                                               crescita, e meno dal tipo del tu-
Le cellule cancerose di un organo              more. L’analisi dei disturbi funzio-
migrano nel cervello di solito at-             nali permette in genere la localiz-
traverso le vie sanguigne. Le me-              zazione del tumore.
tastasi cerebrali non sono dunque
costituite da cellule cerebrali, ma            Negli adulti i seguenti sintomi si
dalle cellule dell’organo colpito              manifestano di solito gradualmen-
dal tumore primario. Sono deno-                te, mentre nei bambini insorgono
minati anche tumori cerebrali se-              piuttosto improvvisamente:
condari.

18     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
> Mal di testa che si manifesta      Tumore del midollo spinale
  spesso durante la notte o le       I sintomi variano a seconda della
  prime ore del mattino. In ge-      sede del tumore:
  nere questi dolori sono nuovi
  per il paziente e di natura        Dolori
  diversa rispetto ai soliti mal     > Dolori toracici se il tumore è
  di testa.                            situato nella regione del torace.
> Nausea e vomito causati            > Dolori a collo, braccia, schiena
  dall’ipertensione endocranica.       o gambe se il tumore si trova
> Inappetenza.                         vicino al collo o alla schiena.
> Vertigini e alterazione del
  senso dell’equilibrio.             Debolezza delle membra e
> Disturbi visivi: vista tremo-      del torace
  lante, alterazione del campo       > Sensazione di torpore, formi-
  visivo o immagini doppie.            colio, insensibilità alle varia-
> Allucinazioni ottiche, acustiche     zioni di temperatura, contra-
  od olfattive.                        zioni muscolari.
> Disturbi del linguaggio e diffi-   > Incontinenza urinaria e fecale.
  coltà a trovare le parole.         > Impotenza.
> Alterazioni dell’umore, del
  comportamento e della per-
  sonalità.
> Ridotta capacità di apprendi-
  mento e di giudizio.
> Crisi epilettiche (vedi p. 36).

                       I sintomi dipendono soprattutto dalla sede
                       del tumore e dalla sua velocità di crescita, e
                       meno dalla natura del tumore.

                                      Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   19
20   Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
Gli esami e la diagnosi

Visita medica completa                   Esami diagnostici per immagini
In caso di sospetto tumore cere-         Con questi metodi d’esame è pos-
brale il medico procederà innanzi        sibile accertare o escludere la pre-
tutto a una visita completa del pa-      senza di un tumore cerebrale. È
ziente. Si potranno così escludere       altresì possibile riconoscere le
o individuare tutta una serie di         dimensioni e la diffusione di un
patologie che potrebbero essere          eventuale tumore e le strutture in-
anch’esse causa dei suoi disturbi.       teressate.

Si effettuerà anche un’analisi del       Tomografia assiale computerizzata
sangue per accertare un’eventuale        (TAC)
infiammazione, un’alterazione dei        Si tratta di uno speciale esame ai
valori ematici, una malattia croni-      raggi X con cui si ottengono im-
ca o una disfunzione organica.           magini radiologiche per strati di
                                         aree specifiche dell’organismo.
Esame neurologico                        Ciò è possibile in quanto – sempli-
Gli scopi di questo tipo di esame        ficando un po’ – l’apparecchiatura
sono:                                    ruota a spirale intorno al paziente
> il controllo della funzionalità        (TAC spirale) e produce segnali di-
   del sistema nervoso centrale;         versi a seconda del tessuto e della
> l’accertamento della capacità          struttura irradiati o della prospet-
   di reazione e di coordinazione;       tiva. I segnali sono poi «elaborati»
> la verifica della reazione di          dal computer che crea immagini di
   vari gruppi di muscoli a stimo-       sezioni trasverse o anche immagi-
   li esterni: sono controllati con      ni tridimensionali.
   particolare attenzione i movi-
   menti degli occhi, il campo           Risonanza magnetica nucleare
   visivo e i riflessi oculari.          (RMN, MRI)
                                         Con questo metodo è possibile
Se gli esami neurologici rafforza-       ottenere i dati delle strutture or-
no il sospetto di un tumore cere-        ganiche creando un forte campo
brale si effettueranno esami dia-        magnetico attorno a esse e irra-
gnostici per immagini.                   diandole con onde di frequenza
                                         radio. Il computer converte quindi
                                         i dati in immagini di grande pre-
                                         cisione. Il paziente non è esposto
                                         all’azione di radiazioni nocive.

                        Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   21
Si ricorre alla TAC e alla RMN/MRI             si metabolici e accertare se questi
non solo per la diagnosi, ma an-               processi sono eventualmente alte-
che per l’esatta programmazione                rati a causa di un tumore.
di un’operazione o della radiotera-
pia stereotassica (vedi p. 29).                Biopsia
                                               Per biopsia s’intende il prelievo
Risonanza magnetica nucleare                   di una parte di tessuto che viene
funzionale (fRMN, fMRI)                        successivamente esaminata al
Con la fRMN si localizzano regio-              microscopio. È un metodo indi-
ni cerebrali che svolgono un ruolo             spensabile per una diagnosi sicu-
importante per certe funzioni, per             ra. Fornisce informazioni precise
esempio per i movimenti, il lin-               sul tipo e sul grado del tumore ed
guaggio o la memoria.                          è altresì importante per la scelta
                                               della terapia.
Il paziente riceve determinate istru-
zioni. Il comportamento del pazien-            Si distinguono due tipi di biopsia:
te attiverà le corrispondenti aree             > Biopsia aperta con apertura del
cerebrali e si potranno localizzare               cranio in anestesia generale
eventuali focolai anomali.                        (craniotomia, vedi p. 28).
                                               > Biopsia cerebrale stereotassi-
Angiografia                                       ca (vedi «Stereotassi», p. 28):
Questo esame permette l’analisi                   attraverso un piccolo foro pra-
radiologica dell’irrorazione san-                 ticato nel cranio (trapanazione
guigna del cervello. In anestesia                 craniale) si introduce uno spe-
locale e sotto controllo radiologico              ciale ago nel tumore, localiz-
si introduce un catetere, solita-                 zato con precisione grazie ai
mente nell’aorta femorale a livello               metodi tecnico-medici per
dell’inguine, sospingendolo cauta-                immagini.
mente fino all’arteria del collo. Si
inietta quindi un mezzo di contra-             Puntura lombale
sto.                                           Con questa procedura si introduce
                                               un ago nello spazio intervertebrale
Tomografia a emissione di                      nella regione lombare e si preleva
positroni (TEP)                                un piccola quantità di liquido ce-
Le tecnologie tradizionali (TAC e              rebrospinale (liquor) che sarà poi
RMN) creano solo immagini ana-                 esaminato per accertare l’even-
tomiche. Con la TEP si possono per             tuale presenza di cellule cancerose.
contro visualizzare anche i proces-

22     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
La terapia dei tumori cerebrali

Indicazioni generali                  Palliativo
                                      (dal latino palliare = avvolgere,
La scelta della terapia dipende es-   ammantare)
senzialmente dai seguenti fattori:    Se il tumore non può essere
> dalla localizzazione del tumore     asportato completamente per le
> dal tipo di tumore                  sue dimensioni o la sua localizza-
> dalla classificazione e dal         zione, in genere la guarigione non
   grado (anaplasia) del tumore       è più possibile. In questo caso si
   (vedi p. 14)                       può spesso rallentare l’evoluzione
> dai disturbi provocati dal          della malattia con diverse misure
   tumore                             mediche che mireranno ad assicu-
> dall’età e dallo stato generale     rare la migliore qualità di vita pos-
   di salute del/della paziente       sibile.

Gli obiettivi terapeutici             Inoltre potranno essere adottate
Gli obiettivi variano a seconda del   varie misure mediche, infermieri-
tipo e dello stadio del tumore.       stiche, psicologiche e spirituali per
                                      attenuare disturbi come i dolori o
Curativo                              l’ansia.
La terapia ha per obiettivo la gua-
rigione. Nei tumori cerebrali le      I principi terapeutici
maggiori possibilità di guarigione
sussistono quando è possibile         Adiuvante
asportare o eliminare completa-       (dal latino adiuvare = sostenere)
mente il tumore.                      Si definiscono adiuvanti le tera-
                                      pie postoperatorie che hanno per
                                      scopo l’eliminazione di eventuali
                                      cellule cancerose residue e la ridu-
                                      zione del rischio di recidiva (ricom-
                                      parsa del tumore) e di metastasi.

                                      Neoadiuvante/preoperatorio
                                      Con questo termine si designano
                                      le cure che precedono l’operazio-
                                      ne, applicate per ridurre il volume
                                      del tumore. Il successivo interven-
                                      to risulterà così meno invasivo.

                                       Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   23
La scelta della terapia                        Forse desidera farsi accompagna-
                                                                re a questi colloqui da un parente
                 La terapia è di solito pianificata e           o da una persona di sua fiducia?
                 controllata a livello interdisciplina-
                 re. Ciò significa che specialisti di           È sicuramente utile discutere delle
                 varie discipline valuteranno la si-            varie proposte di trattamento con i
                 tuazione e le proporranno la mi-               rispettivi specialisti in neurologia,
                 gliore terapia per il suo caso.                neurochirurgia, oncologia e radio-
                                                                logia.

 Una parola ai familiari
 Dopo la terapia il cervello è spesso in grado di riattivare le varie funzioni tempo-
 raneamente sospese. Se ciò non avviene i pazienti dovranno recuperare per
 quanto possibile la propria autonomia. Il processo di riabilitazione può durare
 varie settimane o mesi.

 I pazienti affetti da tumore cerebrale o che hanno subito un relativo trattamento
 necessitano spesso di cure abbastanza impegnative.

 In caso di sintomi di paralisi, anche passeggeri, l’assistenza del malato richiede
 spesso grande forza fisica. A volte i pazienti soffrono pure di crisi epilettiche
 (vedi p. 36): anche in questi casi le persone vicine al paziente devono sapere come
 affrontare correttamente la situazione.

 Se un suo familiare ha subito un trattamento per un tumore cerebrale sarà suo
 desiderio fare di tutto per alleviare le sue sofferenze. Rifletta però bene se lei è
 effettivamente in grado di assumersi completamente il carico delle cure, senza
 addossarsi sensi di colpa.

 Assistere un malato, specie se le cure si protraggono a lungo, è estremamente
 faticoso. Spesso i familiari sopravvalutano le proprie forze: a un certo momento
 crollano e sono eventualmente anche delusi.

 È perciò più sensato chiedere il sostegno di personale medico specializzato.
 Ne parli con la sua équipe curante, il medico di famiglia e la sua Lega cantonale
 contro il cancro.

24     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
Può anche consultare il suo me-           > Quali rischi comporta la tera-
dico di famiglia o richiedere il pa-        pia?
rere di un altro medico. Il medico        > Che effetti avranno la malattia
curante non considererà questa              e la terapia sulla sua vita
richiesta come una mancanza di              quotidiana e sulle persone
fiducia nei suoi riguardi: è un suo         a lei vicine?
diritto che egli rispetterà.              > Quali effetti concreti avrebbe
                                            l’eventuale rinuncia a certe
Se lo ritiene opportuno richieda an-        terapie sulla sua speranza di
che l’assistenza di una psico-onco-         vita e sulla sua qualità di vita?
loga. La possibilità di questo tipo
di consulenza, che non considera
solo gli aspetti medici della malat-      Gli effetti indesiderati
tia, purtroppo non viene segnalata
ovunque spontaneamente.                   L’insorgenza e la severità degli ef-
                                          fetti indesiderati varia da individuo
Si conceda tutto il tempo necessa-        a individuo. Diversi effetti indesi-
rio per la discussione della terapia      derati segnalati nel capitolo «Me-
e per le relative domande. Annoti         todi di cura» (vedi p. 27 sgg.) pos-
eventualmente prima del collo-            sono essere oggi attenuati con
quio le cose che intende chiedere         misure mediche o infermieristiche,
o approfondire. Le seguenti do-           naturalmente a condizione che lei
mande potrebbero essere impor-            comunichi i suoi disturbi al perso-
tanti:                                    nale curante.
> La terapia proposta è curativa
   o palliativa (vedi p. 23)? Può         Alcuni effetti indesiderati possono
   allungare la vita? Migliora la         manifestarsi durante il trattamen-
   qualità della vita?                    to e scomparire in seguito spon-
> Esistono alternative alla tera-         taneamente, mentre altri si mani-
   pia proposta?                          festeranno solo successivamente,
> Quali vantaggi e svantaggi              a conclusione della terapia. Gran
   comporta la terapia (anche in          parte degli effetti indesiderati
   merito alla qualità della vita         scompare nel corso di giorni, set-
   e/o la speranza di vita)?              timane o mesi.
> Quali sono gli effetti indeside-
   rati previsti? Sono passegge-
   ri o permanenti? Come si pos-
   sono combattere?

                         Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   25
Soprattutto in uno stadio avanzato              La terapia nell’ambito
della malattia conviene ponderare
attentamente le probabilità di suc-
                                                di uno studio clinico
cesso della terapia e gli effetti in-           La ricerca medica studia in conti-
desiderati connessi.                            nuazione nuovi approcci terapeu-
                                                tici e nuovi metodi di cura. Dopo
Importante                                      numerosi test preliminari le nuove
> Molti effetti collaterali sono                terapie sono sperimentate sull’uo-
  prevedibili. Per alleviarli le                mo. In genere si vuole accertare se
  saranno prescritti, a seconda                 le nuove terapie accrescono l’effi-
  della terapia prescelta, fin                  cacia e la tollerabilità di terapie già
  dall’inizio determinati farmaci               note oppure se esse comportano
  di accompagnamento (vedi                      dei vantaggi (allungamento della
  p. 31). Si attenga scrupo-                    vita, rallentamento dell’evoluzione
  losamente alle prescrizioni                   della malattia, attenuazione dei
  mediche.                                      dolori ecc.).
> Prima di assumere medica-
  menti di sua scelta si consulti               Forse le verrà proposto di effettua-
  sempre con l’équipe curante.                  re parte del trattamento nell’ambi-
  Ciò vale anche per pomate,                    to di uno studio clinico. Natural-
  lozioni e prodotti simili. Anche              mente può informarsi anche lei
  se sono «naturali» e apparente-               direttamente se sono in corso de-
  mente innocui possono essere                  gli studi sulla sua malattia.
  controindicati per la terapia.
                                                Le terapie nel quadro di uno stu-
Numerosi opuscoli della Lega con-               dio clinico comportano vantaggi e
tro il cancro (vedi p. 40) illustrano           rischi: solo un colloquio personale
le terapie antitumorali più comu-               può chiarire ogni aspetto.
ni, gli effetti della malattia e delle
terapie, fornendo utili indicazioni             La partecipazione a uno studio cli-
per meglio conviverci.                          nico è sempre volontaria; inoltre lei
                                                può cambiare idea, anche in corso
                                                di trattamento, e interrompere la
                                                terapia in qualsiasi momento.

                                                L’opuscolo «Trattamento dei tu-
                                                mori nell’ambito di uno studio cli-
                                                nico» (vedi p. 41) spiega le ragioni
                                                di questi studi e i vantaggi di una
                                                sua eventuale partecipazione.

26      Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
I metodi di cura

Dopo aver analizzato la localizza-       nervoso centrale (cervello, midol-
zione, la diffusione e il grado del      lo spinale, nervi) e delle strutture
tumore l’équipe medica deciderà          circostanti (cranio e colonna verte-
quale terapia sia più adatta al suo      brale).
caso. Spesso l’asportazione chi-
rurgica del tumore è la soluzione        La scelta dell’operazione dipen-
migliore. L’intervento può essere        derà nel suo caso dalla posizione,
completato da irradiazioni e/o cure      dalla diffusione e dalla malignità
medicamentose.                           del tumore. Il chirurgo le illustrerà
                                         ogni aspetto della sua situazione.
In questo capitolo ci occuperemo
unicamente delle terapie dei tumo-       L’intervento chirurgico è il metodo
ri cerebrali primari e non delle te-     di cura dei tumori cerebrali più ap-
rapie di metastasi cerebrali (tumo-      plicato, sia per i tumori degli adul-
ri secondari diffusi da altri organi).   ti sia per quelli infantili. Di norma
                                         la resezione (asportazione chirur-
Un tumore cerebrale benigno viene        gica del tessuto tumorale) richie-
controllato regolarmente o aspor-        de l’apertura della scatola cranica.
tato chirurgicamente. Con il tempo       In alternativa all’operazione si può
un tumore benigno può degene-            ricorrere in determinati casi alla
rare in una forma maligna.               cosiddetta radiochirurgia, una tec-
                                         nica d’irradiazione altamente spe-
Un tumore cerebrale maligno sa-          cifica (vedi p. 29).
rà operato, irradiato o curato con i
farmaci. Anche una combinazione          Dopo l’operazione si applicano in
di questi metodi è possibile.            genere la radio e/o la chemiotera-
                                         pia. Si potrà eventualmente rinun-
                                         ciare a queste terapie solo in caso
Chirurgia                                di tumori di grado I (vedi p. 14).

Per facilitare la lettura useremo in     Resezione completa
seguito semplicemente il termine         Alcuni tumori possono essere
chirurgia, anche se sarebbe più          asportati interamente (resezione
corretto parlare di neurochirur-         completa). Per quanto possibile,
gia. La neurochirurgia è specializ-      la resezione completa è l’obiettivo
zata nella diagnosi e nella terapia      perseguito per tutti i tumori beni-
chirurgica di malattie del sistema       gni e maligni.

                                          Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   27
Resezione parziale                             Con l’aiuto di metodi diagnostici
               Se il tumore è situato in profondi-            per immagini (vedi p. 21) si pos-
               tà o se si è infiltrato nel tessuto ce-        sono determinare la posizione, la
               rebrale la resezione completa non              dimensione e la forma del tumore
               sarà più possibile. In questo caso             in modo tridimensionale. Ciò con-
               si asporterà la maggiore porzione              sente un preciso prelievo di tes-
               di tessuto tumorale possibile (re-             suto come pure di calcolare ed ese-
               sezione parziale). La riduzione del            guire esattamente la radiazione
               tumore permette di diminuire la                stereotattica (vedi p. 29).
               tensione endocranica e di attenua-
               re i sintomi. La resezione parziale            La neuronavigazione
               viene solitamente completata da                Questo metodo fornisce immagini
               una terapia radiante.                          tridimensionali del cervello e ren-
                                                              de possibile un’operazione assisti-
               Craniotomia                                    ta dal computer.
               Con questo termine si designa
               l’apertura chirurgica della scatola            Durante l’operazione si proiettano
               cranica. Si leva una piccola porzio-           direttamente sul cervello le im-
               ne della volta cranica per rendere             magini della TAC o della RNM. Il
               accessibile la regione del cervello            neurochirurgo può così delimitare
               da operare. Dopo l’asportazione                con estrema precisione il campo
               del tumore il frammento può esse-              d’intervento.
               re ricollocato al suo posto (o even-
               tualmente sostituito da una plac-              Derivazione
               chetta di metallo o di materiale               La derivazione (o drenaggio ven-
               sintetico). Spesso il cervello è pe-           tricolare, shunt) ha lo scopo di far
               rò sufficientemente protetto dalla             defluire il liquido cerebrospinale
               meninge e dalla pelle esterna.                 (liquor) dai ventricoli.

               Stereotassi                                    Il deflusso può essere ostruito per
               La stereotassi (dal greco stereós =            varie ragioni (per es. un’emorra-
               spaziale, tássein = ordinare) è un             gia cerebrale, un tumore, postumi
               sistema per la precisa localizzazio-           di un intervento al cervello ecc.) e
               ne e delimitazione del tumore.                 causare un idrocefalo (vedi p. 16).
                                                              In un caso simile può essere in-
               A dipendenza della situazione                  dicato un drenaggio ventricolare
               si fissa alla testa del paziente un            (detto anche shunt) per ridurre
               cosiddetto casco stereotassico.                l’ipertensione endocranica.
               In questo modo è possibile fissa-
               re la testa ed evitare i movimenti.

28   Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
Il liquido in eccesso è deviato ver-       In base a vari criteri si decide se la
so la regione addominale per mez-          dose totale di raggi debba essere
zo di un tubicino di plastica (deri-       applicata in più sedute (frazioni) o
vazione ventricolo-peritoneale).           applicata in una sola volta.

                                           Radiochirurgia stereotassica/
Radioterapia                               Radioterapia
(irradiazione)                             La radiochirurgia stereotassica vie-
                                           ne applicata in sostituzione di un
La radioterapia consiste nell’utilizzo     intervento chirurgico. Si tratta di
di raggi o particelle ad alta energia      un’irradiazione singola e altamen-
per distruggere o ridurre i tumori.        te dosata dell’area tumorale, che
Vi si ricorre spesso per il tratta-        viene localizzata e delimitata con
mento di tumori cerebrali maligni          la massima precisione grazie alla
e talvolta anche di quelli benigni.        stereotassi (vedi p. 28). Il siste-
                                           ma radiochirurgico è detto anche
La radioterapia completa l’inter-          Gamma Knife, anche se non viene
vento chirurgico allo scopo di ri-         utilizzato un coltello (= knife). In
durre il rischio di recidiva (ricom-       misura crescente si ricorre anche
parsa del tumore). La radioterapia         a un altro sistema, denominato
può però costituire anche la sola          CyberKnife.
terapia se il tumore è situato in
una regione delicata del cervello          Se la dose dei raggi è suddivisa su
o non è accessibile. A seconda del         due o tre frazioni (sedute di irra-
caso si applica inoltre anche la           diazione), si parla di radioterapia
chemioterapia (radiochemiotera-            stereotassica.
pia combinata).
                                           Il tumore è irradiato da numero-
Si mira a un’irradiazione efficace         se direzioni: il sistema si adegua
del tumore che leda il meno possi-         costantemente alla forma e alle
bile il tessuto sano circostante. Per      dimensioni del tumore. In questo
far sì che i raggi colpiscano con          modo la dose di raggi è concentra-
precisione l’obiettivo, è necessaria       ta sul tumore con alta precisione e
una pianificazione tridimensionale         il tessuto sano circostante è rispar-
e assistita dal computer dell’irra-        miato al massimo.
diazione. La regione da irradiare
deve essere calcolata e visualiz-
zata con precisione millimetrica.

                          Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   29
Questa terapia è indicata princi-              Le terapie
palmente per piccoli focolai tumo-
rali (fino a di 3 cm di diametro), in
                                               medicamentose
particolare se risultano inoperabili           Chemioterapia
essendo profondi o in zone funzio-             Questa terapia consiste nella som-
nali delicate (per es. nelle aree ce-          ministrazione di farmaci, i cosid-
rebrali responsabili dei movimen-              detti citostatici (dal greco kýtos
ti, del linguaggio ecc.).                      = cellula, statikós = staticità), che
                                               danneggiano le cellule cancerose
Radioterapia interstiziale/Brachi-             o ne inibiscono la crescita. A diffe-
terapia                                        renza dell’irradiazione, che ha ef-
Dal latino interstitium = interstizio          fetto locale, i farmaci antitumorali
e greco brachys = corto. Questo                si diffondono in tutto l’organismo.
metodo permette il collocamento                Per questa ragione si parla di ef-
di elementi radianti direttamente              fetto sistemico.
nella regione tumorale che sarà
così irradiata a distanza molto rav-           In presenza di tumori cerebrali si
vicinata.                                      prescrive una chemioterapia solo
                                               in casi ben precisi. Il cervello è in-
Frequenti effetti indesiderati                 fatti protetto dalla barriera emato-
> edemi cerebrali (accumuli di                 encefalica che fa da filtro: lascia
   liquido)                                    passare ossigeno, glucosio e ac-
> ipertensione endocranica                     qua, ma blocca vari farmaci e so-
> nausea                                       stanze chimiche.
> alterazioni cutanee
> stanchezza                                   Per il trattamento dei tumori cere-
                                               brali si ricorre solo in casi molto
Si vedano anche le indicazioni ge-             particolari alla chemioterapia. At-
nerali a p. 25.                                tualmente sono in corso numerosi
                                               studi per superare la barriera ema-
Troverà più ampie informazioni in              toencefalica.
merito all’irradiazione nell’opusco-
lo «La radio-oncologia» (vedi p. 40).          Frequenti effetti indesiderati
                                               > nausea
La radioterapia nei bambini                    > stanchezza
Nel trattamento dei bambini si ri-             > diarrea
chiedono particolari misure di                 > caduta dei capelli
cautela (vedi p. 34).                          > problemi cutanei, infiamma-
                                                  zione delle mucose

30     Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
> sindrome mano-piede: altera-           Corticoidi
  zione cutanea caratterizzata da        Sono ormoni prodotti, nella loro
  bruciore ai palmi delle mani           forma naturale, dalla corteccia sur-
  e/o alle piante dei piedi, con         renale. Le ghiandole surrenali so-
  arrossamento e gonfiori; può           no situate sui reni. Un noto ormone
  essere molto dolorosa                  dei surreni è per esempio il corti-
> compromissione delle cellule           sone.
  seminali e degli ovociti con
  conseguente sterilità che è tal-       I corticoidi sintetici sono ormoni
  volta temporanea, ma a volte           prodotti artificialmente e utilizzati
  anche permanente                       soprattutto per la loro azione antin-
                                         fiammatoria.
Quali di questi effetti collaterali si
manifesteranno dipenderà dal tipo        I corticoidi si rivelano utili anche
di farmaco o dalla combinazione          nel trattamento dei tumori cere-
di farmaci, ma anche dal dosaggio        brali. Sono indicati per prevenire
e dalla reazione individuale ai me-      la nausea e il vomito provocati dal-
dicamenti. Chieda informazioni e         la chemioterapia, ma anche per il
consigli all’équipe curante.             trattamento degli edemi cerebrali
                                         (accumuli di liquido).
Si vedano anche le indicazioni ge-
nerali a p. 25.                          I corticoidi non agiscono sul tumo-
                                         re stesso, ma riducono la pressio-
Per saperne di più …                     ne e le dimensioni degli edemi. La
… in merito alle terapie medica-         terapia può durare da pochi giorni
mentose antitumorali e al modo           ad alcuni mesi.
di rimediare agli effetti collatera-
li consulti l’opuscolo «La terapia       Frequenti effetti indesiderati
medicamentosa dei tumori» (ve-           > grande appetito e rapido
di p. 40).                                  aumento di peso
                                         > disturbi del sonno
Farmaci di accompagnamento               > debolezza muscolare, solita-
Alcuni farmaci sono regolarmente            mente osservata in caso di
prescritti per integrare l’interven-        somministrazione prolungata
to chirurgico, la radioterapia e/o la       di dosi elevate. Se soffre di
chemioterapia. Si tratta in primo           questo disturbo lo comunichi
luogo di corticoidi e di anticonvul-        al suo medico.
sivanti.                                 > acne e ritenzione di liquidi
                                         > iperglicemia

                                          Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   31
Questi effetti collaterali scompa-             le cellule tumorali senza compro-
               iono lentamente non appena si                  missione delle strutture cerebrali
               riduce il dosaggio. Poiché gli ste-            limitrofe. I metodi descritti qui di
               roidi provocano euforia, molti pa-             seguito sono ancora in fase spe-
               zienti soffrono di stati depressivi            rimentale. Non sappiamo ancora
               quando cessa la somministrazio-                quale importanza possano rive-
               ne del farmaco.                                stire in futuro.

               La durata della fase depressiva                Terapia genica
               varia da individuo a individuo. Si             La ricerca nell’ambito della terapia
               consulti con il suo medico se la               genica si concentra soprattutto su
               depressione è molto marcata e si               due possibilità:
               protrae nel tempo.                             > inserimento di un gene nel
                                                                 tumore allo scopo d’impedire
               Anticonvulsivanti                                 la proliferazione delle cellule
               Si tratta di una classe di farmaci                cancerose
               che serve a prevenire, attenuare               > inserimento di un gene per
               o arrestare crisi epilettiche (vedi               accrescere la sensibilità delle
               p. 36).                                           cellule al trattamento farma-
                                                                 cologico
               Terapia ormonale
               Per alcuni tipi di adenoma ipofisa-            Vaccinazione
               rio (vedi p. 17) può essere presa in           Attualmente si sta inoltre tentando
               considerazione una terapia ormo-               di sviluppare un vaccino ricavato
               nale invece dell’operazione o della            da cellule tumorali.
               radioterapia.
                                                              Inibitori dell’angiogenesi
               Si ricorre tuttavia alla terapia or-           La neoangiogenesi, cioè la forma-
               monale in primo luogo per ridurre              zione di nuovi vasi sanguigni, è di
               la massa tumorale prima dell’ope-              primaria importanza per la crescita
               razione o della radioterapia.                  del tumore. Infatti i vasi sanguigni
                                                              apportano al tumore l’ossigeno e i
                                                              nutrienti di cui ha bisogno per cre-
               Nuovi approcci                                 scere.
               terapeutici
                                                              Gli inibitori dell’angiogenesi han-
               La ricerca lavora intensamente al-             no il compito di impedire la forma-
               lo sviluppo di nuovi metodi di cu-             zione di nuovi vasi sanguigni: to-
               ra per i tumori cerebrali maligni.             gliendogli il nutrimento, il tumore
               L’obiettivo è l’eliminazione del-              deperisce.

32   Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
La terapia del dolore                     Alcuni di questi metodi possono
                                          effettivamente migliorare lo stato
In caso di tumori cerebrali in stadio     di benessere e la qualità della vita,
avanzato possono manifestarsi do-         sia durante che dopo la terapia an-
lori che, se non curati, risultano        titumorale. Tuttavia essi non hanno
molto gravosi per la paziente. E          di solito alcun effetto curativo sul
dunque importante comunicare i            tumore stesso.
suoi disturbi al personale curante
e non sopportarli in silenzio.            Si sconsigliano invece i cosiddet-
                                          ti metodi alternativi, cioè i metodi
I dolori non curati debilitano e de-      applicati in sostituzione delle tera-
primono inutilmente la paziente           pie mediche tradizionali. Troverà
sottraendole preziose energie.            altre informazioni in merito nel-
Conviene perciò approfittare delle        l’opuscolo «Alternativi? Comple-
moderne terapie del dolore.               mentari?» (vedi p. 40)

I dolori tumorali possono sempre          Il colloquio con l’équipe curante
essere attenuati e in molti casi          o con il medico di famiglia le per-
completamente eliminati con i far-        metterà di chiarire se nel suo caso
maci o altre misure mediche. Tro-         ha senso ricorrere alla medicina
verà numerose utili informazioni          complementare, nonché di sce-
in proposito nell’opuscolo «Vivere        gliere il metodo più opportuno,
con il cancro, senza dolore» (vedi        che non comprometta la terapia
p. 40).                                   antitumorale raccomandata. An-
                                          che preparati apparentemente in-
                                          nocui possono interferire con cer-
La medicina                               te terapie antitumorali ed essere
complementare                             dunque controindicati.

Numerosi malati di cancro ricor-          È quindi importante informare
rono, oltre che alle comuni terapie       l’équipe curante degli eventuali
mediche, anche ai metodi comple-          metodi complementari da lei ap-
mentari di cura. Complementari            plicati.
significa che tali metodi completa-
no la terapia medica tradizionale.

                         Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale   33
I tumori cerebrali infantili

I sintomi dei tumori cerebrali ten-             Alcuni tipi di tumore richiedono
dono a manifestarsi improvvisa-                 l’irradiazione non solo della testa,
mente nei bambini, mentre negli                 ma anche della colonna vertebrale.
adulti appaiono solo gradualmente.
                                                Crescita
I tumori cerebrali sono, dopo le                I bambini sottoposti a radioterapia
leucemie, le più diffuse forme di               crescono a volte più lentamente e
cancro dell’età infantile. Costitui-            non raggiungono sempre la giusta
scono il 20–40 percento di tutti i tu-          statura.
mori maligni infantili e i più diffusi
tumori solidi. Fra gli adulti questi            La crescita può inoltre essere ini-
tumori rappresentano solo l’1–2                 bita a causa della compromissione
percento di tutti i tipi di cancro.             dell’ipofisi poiché questa ghiando-
                                                la produce gli ormoni della cre-
Tutti i tipi di tumore cerebrale (ve-           scita. In questo caso può rendersi
di p. 15 sgg.) possono manifestarsi             necessaria una terapia ormonale.
anche nei bambini, tuttavia i più
diffusi sono i seguenti:                        Dopo il trattamento
> astrocitomi filo cistici                      Molti bambini recuperano tutte le
> ependimomi                                    facoltà fisiche e mentali.
> medulloblastomi: l’80 percento
   dei bambini colpiti da questi                In alcuni casi però la malattia pro-
   tumori hanno meno di 15 anni                 voca disturbi permanenti, che van-
                                                no da leggere difficoltà di appren-
Radioterapia                                    dimento o di comportamento a
I bambini sono curati con dosi me-              gravi forme di invalidità fisica e
no elevate rispetto a quelle degli              mentale.
adulti poiché l’irradiazione può
rallentare lo sviluppo mentale. I
bambini di età inferiore a 2–3 anni
sono perciò sottoposti molto rara-
mente alla radioterapia.

34      Tumori cerebrali e tumori del sistema nervoso centrale
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