SULLA MALATTIA DI L. van BEETHOVEN The disease of L. van Beethoven - SISA
←
→
Trascrizione del contenuto della pagina
Se il tuo browser non visualizza correttamente la pagina, ti preghiamo di leggere il contenuto della pagina quaggiù
63
Giornale Italiano dell’Arteriosclerosi 2019; 10 (4): 63-75
MEDICINA, SCIENZA E SOCIETÀ
SULLA MALATTIA
DI L. van BEETHOVEN
The disease
of L. van Beethoven
RENATO FELLIN1, JÜRGEN RICHERT2
1
Professore di Medicina Interna (in quiescenza), Università di Ferrara;
2
M.D., Internal Medicine (in quiescenza), Università di Monaco, Germania
Introduzione Dopo la sua morte e soprattutto nel
secolo scorso si è andato formando un
A fronte della pressoché universale co- ampio “corpus” di lavori scientifici volti a
noscenza della musica di Beethoven e del descrivere la sua malattia e a formulare
suo rilievo centrale nella storia della cultu- un’ipotesi diagnostica, alcuni eccellenti,
ra europea, non sono altrettanto conosciu- altri contraddittori se non fuorvianti. Ciò
te le vicende riguardanti la sua salute. Mol- non deve meravigliare trattandosi di giu-
to nota è la sordità che colpì il compositore dizi e conclusioni “a posteriori” basati su
già in età giovane, che provocò una gran- informazioni talvolta incomplete o senza ri-
de sofferenza e certamente influì sul suo
umore, sul suo carattere, sulla sua musica
e sulla quale sono state pubblicate molte
indagini e interpretazioni. Questo specifico
aspetto non sarà trattato in questo lavoro.
Il suo stato di salute in generale fu qua-
si sempre malfermo, con un alternarsi
pressoché continuo di periodi di malattia-
benessere che rese la vita di questo am-
mirevole uomo estremamente travagliata.
“Bin ich immer ein armer Kranker gewe-
sen?” “Non sono sempre stato un povero
malato?” (Lettera all’amico di gioventù F.
Wegeler - Vienna 16 novembre 1801) (1).
Indirizzo per la corrispondenza
Renato Fellin Ludwig van Beethoven
E-mail: fellin.renato@gmail.com Franz Von Stuck (1863 - 1928).Renato Fellin, Jürgen Richert
64
scontri oggettivi fatta eccezione della accu- con effetto diaforetico seguito da un tempo-
rata descrizione della malattia finale e della raneo miglioramento tanto che il composi-
autopsia. Si aggiunga la pessima opinione tore riprese il progetto di portare a termine
di Beethoven nei confronti dei medici che l’Oratorio “David e Saul”. Otto giorni dopo
lo ebbero in cura che cambiò in continua- tuttavia a questi segni di aggiunsero un
zione, almeno 15, definiti “somari medici” violento dolore addominale, rigor, oliguria,
o “medici ronzanti”. edema ingravescente, ascite e ittero, a com-
La disparità delle conclusioni espresse porre un quadro clinico di estrema gravità.
sulla malattia di Beethoven e talvolta la Il dottor Wawruch nella sua visita de-
loro incongruenza ci ha indotti a scrive- scrive un “fegato duro e bernoccoluto”. Il
re questa nota nella quale abbiamo preso 20 dicembre il dottor Johann Seibert ese-
in considerazione i lavori più significativi guì una paracentesi con un drenaggio di 11
della biografia medica del compositore e litri con grande sollievo del paziente che
confrontato le diverse opinioni con lo sco- rivolto al dottor Seibert esclamò “Professo-
po di una possibile reinterpretazione dia- re, lei mi ricorda Mosè che batte la roccia
gnostico-clinica alla luce delle conoscenze con il suo bastone” (per far uscire l’acqua).
della medicina moderna. Estremamente A questa paracentesi ne seguirono altre 3,
utili sono stati a questo scopo le informa- una il 9 gennaio e due il 2 ed il 27 febbraio
zioni derivanti dalla lettura dei Quaderni con scarso effetto.
di conversazione (2) e soprattutto del ricco Questo complesso quadro clinico tut-
Epistolario (3) che egli tenne con i più sva- tavia non giungeva inaspettato poiché nei
riati soggetti della società del suo tempo mesi trascorsi a Gneixendorf nel corso dei
nonché della accurata descrizione dell’au- quali aveva completato i due ultimi quar-
topsia. Allo stesso tempo vuole essere un tetti per archi, il compositore non si senti-
omaggio alla sua figura nel momento in cui va bene a causa di inappetenza, perdita di
si avvicina il 250° anno dalla nascita. peso, aumento della sete, diarrea, edemi ai
piedi e gonfiore addominale (5).
Testimoni di quelle settimane di inizio
L’epilogo
dell’anno 1827 descrivono un ambiente
Il 1° dicembre 1826 Beethoven con il squallido e caotico nel quale Beethoven
nipote Karl rientrava nottetempo a Vienna isolato dal mondo a causa della sordità ap-
dalla residenza del fratello Johann a Gnei- pariva quieto, ma ancora in grado di scri-
xendorf, allora sobborgo della città. La car- vere e di ricevere visite, forse anche quella
rozza era scoperta, pioveva e faceva freddo. di Schubert (6).
A causa del tempo cosi inclemente si fer- Pure mantenendo la mente a tratti an-
mò in una locanda dove passò il resto della cora vivace, le condizioni del paziente an-
notte in una camera non riscaldata; era già darono peggiorando: divenne anoressico,
febbrile con brivido e sete intensa. Il giorno emaciato, oligurico con continua perdita
successivo comparvero in rapida succes- di liquido ascitico dalle paracentesi che si
sione tosse, emoftisi, dispnea e dolore all’e- complicò con un’infezione da eresipela.
mitorace destro. Il 5 dicembre il suo ultimo Venne chiamato a consulto il prof. Gio-
medico Andreas Wawruch (4) diagnosticò vanni Malfatti che al fine di incrementare la
un’infiammazione polmonare ed iniziò un diuresi ordinò “the di ginepro e bagni con
trattamento anti-infiammatorio (decotto di acqua di cavoli” senza risultato. Prescris-
erbe, latte di mandorla e liquore di Salep) se allora un punch alcoolico con ghiaccioSulla malattia di L. van Beethoven
65
la bevanda preferita di Beethoven che lo «Corpus mortui di 167 cm di lunghezza
fece dormire una notte intera e provocò appare emaciato con diffuse petecchie di
una profusa diaforesi. Il giorno seguente colore nero specie alle estremità; l’addome
sentendosi molto meglio tanto da ripren- è disteso e gonfio per la presenza di versa-
dere la composizione dell’Oratorio, escla- mento, la cute stirata.
mò: “quale miracolo! I sapienti dottori sono La cavità toracica e il suo contenuto
stati sconfitti e io vivo grazie all’abilità di sono normali.
Malfatti”. Incoraggiato da questo risultato La cavità addominale è ripiena di 5-6
cominciò ad assumere grandi quantità di litri circa di liquido rugginoso. “Hepar in
questa bevanda che dopo poche ore pro- dimidium suis voluminis reductum”, il fe-
vocò un intensissimo dolore addominale e gato è ridotto a metà del suo volume con
diarrea. Il dottor Wawruch allora la sospe- aspetto simile al cuoio, duro, di colore
se permettendo di assumere solo piccole grigio-bluastro, con diffuse nodularità sia
quantità di vino del Reno con lo scopo di superficiali che al taglio del parenchima,
stimolare l’appetito senza alcun beneficio. della grandezza di un fagiolo. Tutti i suoi
L’anoressia si aggravò e comparve un vasi sono molto ristretti, ispessiti e privi di
respiro stertoroso. Il 24 marzo lucido e in sangue. La cistifellea contiene un liquido di
pace acconsentì a ricevere l’Estrema Un- colore scuro con una grande quantità di se-
zione. Subentrò il coma caratterizzato da dimento sabbioso. La milza ha un volume
una continua agitazione e il 26 marzo 1827 doppio del normale, di consistenza dura e
in una giornata di burrasca con grandine, al taglio di colore bluastro.
neve, pioggia e lampi, un tuono particolar- Il pancreas è ingrandito e di consisten-
mente forte lo risvegliò, egli si eresse sul za aumentata (majus et densum), il dotto
letto agitando il pugno contro la finestra, escretore permette il passaggio di una
poi ricadde sui cuscini senza vita, alle ore penna d’oca. Lo stomaco e l’intestino sono
6 del pomeriggio all’età di 56 anni. fortemente distesi dall’aria.
Entrambi i reni sono di colore rosso-
pallido e all’apertura il parenchima appare
L’autopsia
ridotto a circa 2,5 cm, coperto da un liqui-
Il giorno successivo nello stesso appar- do torbido e scuro che ne impedisce l’os-
tamento del compositore il dottor Johann servazione. “Unusquisque calix concremen-
Wagner eseguì l’autopsia alla presenza del to calcareo, piso in medio secato aequante,
suo assistente Karl von Rokitansky desti- obsessus erat”, ogni calice risultava ripieno
nato a diventare uno dei fondatori della di una concrezione calcarea simile ad un
moderna Anatomia Patologica (questa fu pisello tagliato nel mezzo.
la sua prima di 59.786 autopsie). Redatto “Nervi faciei” erano notevolmente in-
in lingua latina il referto di questa autop- spessiti mentre quelli acustici apparivano
sia andò perduto e fu ritrovato nel 1970 rimpiccioliti “et sine medulla”; le rispettive
presso il Museo di Anatomia Patologica arterie di calibro come una penna d’oca, di
di Vienna (7). Noi abbiamo recuperato e consistenza cartilaginea. Il nervo acustico
tradotto la versione in latino-tedesco e con- di sinistra molto sottile prendeva origini
frontata con la traduzione in inglese di J. da tre tenuissime radici di colore grigio,
Horan contenuta nel lavoro di P.J. Davies il destro da una radice più consistente di
(8). Presentiamo qui un riassunto di que- colore biancastro; lo strato superficiale
sto referto. che circonda il quarto ventricolo era diRenato Fellin, Jürgen Richert
66
consistenza aumentata e più vascolarizzata scopo di permettere al giovane Ludwig di
rispetto ai nervi che originavano da esso. ricevere lezioni da Haydn. Il 18 dicembre
Il cervello era più soffice ed edematoso, successivo il padre Johann morì di cirrosi
le circonvoluzioni apparivano più profonde e epatica. Va ricordato che il padre e la non-
numerose del normale. La volta cranica era na paterna erano alcoolisti.
fortemente e uniformemente compatta dello In due lettere agli amici (3), l’insegnan-
spessore di circa mezzo inch (1,25 cm).» te di violino Karl Amenda (Vienna 1° giu-
In Austria a quel tempo 1 inch era equi- gno 1801) e l’amico di infanzia Franz We-
valente a 2,63 cm, quindi la volta cranica geler (Vienna 29 giugno 1801) Beethoven
misurava 1.3 cm di spessore, il doppio del scrive “sappi che la più nobile parte di me,
normale (Oiseth S.J.) (9). il mio udito, è molto diminuito; ti prego di
non confidarlo a nessuno, chiunque sia” e
ancora “da tre anni il mio udito è diventa-
La storia clinica
to sempre più debole e ciò deve essere acca-
Quali sono gli eventi patologici accaduti duto a causa del mio intestino che come tu
nella vita di Beethoven e quali hanno avu- sai, era anche prima in cattive condizioni
to maggiore attinenza con il quadro clinico … continuamente afflitto da dissenteria e
finale brevemente descritto nell’epilogo? in conseguenza da straordinaria debolezza
L’ampia biografia medica che si è accumu- ... mi ridussi addirittura alla disperazione
lata nel secolo scorso esprime interpreta- ... allora un asino di medico mi consigliò
zioni assai diverse che obbligano a un con- per il mio stato, bagni freddi, un altro più
fronto e a una valutazione più aggiornata. intelligente bagni normali di acqua tiepida
Durante l’infanzia Beethoven contrasse del Danubio. Questo ha fatto il miracolo,
probabilmente il vaiolo, frequente a quei lo stomaco ha migliorato, il mio udito però
tempi, che lasciò le caratteristiche cicatrici è divenuto addirittura peggiore. Questo in-
al volto. verno sono stato in condizioni miserabili.”
Nel 1787 la madre Maria Magdalena, Dissenteria, violente coliche addominali e
alla quale era profondamente affezionato, debolezza si ripeterono in modo ricorrente
morì a 41 anni di tubercolosi. In coinciden- nel corso degli anni successivi.
za con questo evento Beethoven presen- Nell’autunno 1802 durante un soggior-
tò un episodio di depressione associato a no a Heiligenstadt, sobborgo di Vienna,
una sintomatologia polmonare con asma, Beethoven scrisse il famoso “Testamento”
febbre e tosse, disturbi che si ripeterono in forma di lettera ai fratelli Karl e Johann
spesso nelle stagioni fredde. Lettera al dr ai quali lasciava ogni suo bene. La lettera
von Schaden, Bonn 15 settembre 1787 “… mai spedita e ritrovata fra le sue carte dopo
tutto il tempo tormentato dall’asma e temo la morte è probabilmente da riferire alla
che sopravvenga la tisi. A ciò si aggiunga profonda depressione di quel periodo.
la malinconia che è per me un male gran- Nel 1804 e nel 1807 soffrì rispettivamen-
de quanto la mia malattia stessa”. Anche il te di un ascesso ad un dito e alla gola.
fratello Kaspar Anton Karl morì di tuber- In una lettera a Wegeler (Vienna 2 mag-
colosi nel 1815 all’età di 41 anni lasciando gio 1810) scrive “pure sarei felice, forse uno
un figlio, Karl, che fu affidato in adozione degli uomini felici, se il demonio non avesse
al compositore. stabilito la sua dimora nelle mie orecchie
Nel mese di novembre 1792 la famiglia … oh, com’è bella la vita! Ma per me essa è
Beethoven si trasferì da Bonn a Vienna allo sempre avvelenata”.Sulla malattia di L. van Beethoven
67
Tra il 1813 e il 1825 soffrì di episodi deve essere stato assai breve perché nel
di bronchite, reumatismo e ansia; (lette- mese di maggio dello stesso anno da Ba-
ra novembre 1814) “come sempre pieno den così scrisse al dottor Braunhofer “non
di acciacchi” (2). Le coliche addominali stiamo affatto bene, sempre debole, con il
e la diarrea provocavano uno stato disi- mal di stomaco. Credo che sia finalmente
dratazione che lo lasciavano prostrato. necessaria una medicina più forte che non
Interrogato dal Dr. Wawruch negli ultimi produca stitichezza e dovrei poter bere vino
mesi di malattia circa la perdita di sangue bianco con acqua dato che la mefitica birra
dal retto, Beethoven avrebbe risposto in mi dà la nausea! Il mio stato catarrale si
modo affermativo, mentre non vi è trac- manifesta nella seguente maniera: appe-
cia di questo segno negli anni precedenti. na sputo vien fuori molto sangue, proba-
Indirettamente ciò potrebbe suggerire la bilmente dalla trachea, dal naso ne viene
sua assenza perché la perdita di sangue fuori ancora più spesso cosa che è avvenu-
dal retto è un evento così preoccupante ta continuamente questo inverno. Non c’è
da essere ricordato. Diarrea e stipsi si dubbio però che lo stomaco è terribilmente
alternavano periodicamente provocando indebolito e nel complesso tutto l’organismo.
anoressia. La sua alimentazione era pove-
ra riducendosi a pane, frutta e pochissi-
Tabella 1 - Sintomi e eventi patologici in ordine
me proteine animali mentre già da tempo
cronologico presentati da Beethoven nel corso della vita
beveva in modo eccessivo e irregolare (1770-1827).
punch e vino ungherese contenente piom-
Probabile vaiolo nell’infanzia.
bo. L’aggiunta di piombo al vino al fine di Probabile infezione tubercolare
migliorarne l’aroma e il gusto era pratica (madre e un fratello morti per TBC).
frequente ma illegale e l’intossicazione 1787 Febbre, tosse e asma; depressione
cronica da piombo fu secondo Stevens et 1796 Febbre tifoide dopo la quale comparve
al. (10) la causa più probabile della sordità ipoacusia e tinnitus.
neurosensoriale. 1798 Ipoacusia e tinnitus, sordità profonda
Nel 1817 la sordità divenne totale. Nel nel 1817; ricorrenti episodi di depressione,
1821 presentò un episodio di ittero che re- frequente cefalea.
gredì dopo alcuni mesi e a metà del 1822 1801-1807 Infezioni ricorrenti, epigastralgie, stipsi/
venne diagnosticata una forma di “thoracic diarrea; ricorrenti episodi di colica
gout” (pleurodinia). addominale, diarrea e prostrazione.
Un persistente dolore agli occhi tra il Attacchi di reumatismo e/o gotta
(thoracic gout).
1823 e l’anno successivo costrinse il com-
1821 Ittero durato alcuni mesi.
positore a ridurre la luce nell’ambiente e a
bendare gli occhi durante la notte. 1823 Dolore oculare con fotofobia.
Nel corso del soggiorno a Baden nei 1825 Emottisi e epistassi spontanee; debolezza.
mesi maggio-ottobre 1825 presentò diversi 1826 Sett-Nov Gonfiore addominale, edemi periferici,
episodi di epistassi e emoftisi spontanee e inappetenza, perdita di peso, sete
(back pain).
forse di emorragia congiuntivale.
Nello stesso periodo per i soliti disturbi 1826 - Dicembre Ittero, idropisia (anasarca), oliguria,
dolore addominale, dispnea, peritonite
intestinali il dottor Anton Braunhofer pre-
batterica spontanea (paracentesi).
scrisse una dieta con esclusione di alcool,
1827 - 25 Marzo Coma.
caffè e spezie con notevole miglioramen-
to della sintomatologia. Questo beneficio 1827 - 26 Marzo Morte.Renato Fellin, Jürgen Richert
68
Per quanto conosco la mia natura, le mie Desideriamo commentare soltanto
forze potrebbero difficilmente riprendersi da quelle elencate nella tabella 2, che a no-
sole” (3). Nel 1826 in una lettera al dottor stro avviso sembrano avere maggiore fon-
Braunhofer il compositore lamentava “do- damento.
lore al dorso, non intenso, ma che dimostra
che il problema è ancora presente” ed era 1. Tubercolosi
tormentato da disturbi reumatici o gotta Entrambe in quel tempo in grande
(Tabella 1). All’amico Karl Holz, 9 settem- espansione epidemiologica definite anche
bre 1826 “… sono stanco, per lungo tempo come “grandi simulatrici” perché in grado
la gioia mi abbandonerà, ogni speranza sva- sotto forma di malattia granulomatosa cro-
nisce!”. nica di colpire ogni organo e apparato.
Quasi certamente Beethoven venne in
contatto con la tubercolosi che fu causa
Diagnosi differenziale
di morte della madre e di un fratello ed è
Un naturale esercizio professionale ha significativo ricordare che subito dopo la
indotto molti biografi medici a tentare di perdita della madre (1787), egli allora di-
ricondurre la complessa sintomatologia ciassettenne, soffrì di una forma febbrile
sofferta da Beethoven nel corso della vita con asma, tosse e dolore toracico da pro-
a un solo quadro patologico. Un più attento babile interessamento pleurico. Sebbene
approfondimento di questa tuttavia rende “grande simulatrice” una forma tuberco-
problematico tale tentativo e costringe a lare difficilmente potrebbe spiegare la ac-
proporre una interpretazione diagnostica cessuale sintomatologia dolorosa addomi-
diversa. nale sovente di tipo colico. Anche una tu-
L’analisi degli elementi raccolti nella bercolosi peritoneale o una forma miliare
Tabella 1 dicono chiaramente che siamo di non sono compatibili con tale sintomatolo-
fronte a una polipatologia con eziopatoge- gia. Mentre emottisi e epistassi spontanee
nesi eterogenea comparsa in tempi diversi. comparse nel 1825, due anni prima della
Nella Tabella 2 sono elencate le ipotesi dia- morte possono essere spiegate dalla trom-
gnostiche “unificanti” che tendono cioè a bocitopenia e dalla alterazione dei fattori
comporre segni o sintomi in un unico sche- della coagulazione della cirrosi epatica già
ma diagnostico-clinico formulate da diversi in atto.
autori.
2. Sifilide
Tabella 2 - Ipotesi diagnostiche formulate Quanto alla possibilità di una infezione
da vari autori sulla malattia di Beethoven. da sifilide contratta tra il 1814 e il 1816,
Tubercolosi (5) essa si basa unicamente su una prescri-
Sifilide (11, 14, 15) zione di un farmaco contenente mercurio
Sarcoidosi (6) che il dottor Andrea Bertolini attesta es-
Malattia di Whipple (13) sere in possesso di Beethoven (Mc Cabe
Lupus eritematoso sistemico - LES (12) B.F.) (14). Una neurite del nervo acusti-
Malattia infiammatoria intestinale - IBD (16) co nell’ambito di una meningoencefalite
sifilitica secondo questo autore potrebbe
Malattia di Paget dell’osso (17, 19)
essere stata la causa della sordità. Del-
Iperparatiroidismo primario (9)
lo stesso avviso sono London S.J. (11) e
Emocromatosi (15) Donnenberg et al. (15) i quali sostengo-Sulla malattia di L. van Beethoven
69
no che la maggiore parte degli elementi mucosa intestinale, i linfonodi mesenterici
della malattia di Beethoven sia attribuibile e periferici, fegato, cuore, sistema nervoso
alla sifilide in stadio avanzato e la sordità centrale, a livello oculare, renale, sinoviale,
a una piaaracnoidite basilare cronica e a e polmonare. Se non riconosciuta per tem-
una arterite dell’ottavo nervo. Ipotesi dif- po e non trattata ha un esito fatale.
ficile da sostenere data l’assenza di altri Sintomi caratteristici di questa forma
sintomi riferibili a questa infezione. sono febbre, artralgie e artriti migranti
delle piccole e grandi articolazioni che
3. Sarcoidosi possono precedere la comparsa di diarrea,
La sarcoidosi è una patologia sistemica steatorrea, dolore addominale, malassor-
di origine sconosciuta caratterizzata dalla bimento e perdita di peso. Beethoven più
presenza di granulomi non caseificanti in volte nelle sue lettere descrive la contem-
diversi organi e apparati. Questa malat- poraneità di questi sintomi accompagnati
tia, più frequente in coloro che sono stati da cefalea. Nel 50% dei casi vi è tosse con
esposti alla tubercolosi, potrebbe secondo interessamento pleurico, frequente è la
Palfermann T.G. (6) essere presa in con- pancreatite mentre l’interessamento rena-
siderazione per interpretare buona parte le sotto forma di glomerulonefrite, nefrite
dei disturbi sofferti dal compositore qua- interstiziale e nefrolitiasi è poco frequente.
li: sintomi polmonari, artralgie, interes- Il raro interessamento epatico e soprattut-
samento cutaneo (lupus pernio), oculare to la storia naturale della malattia, rendono
(uveite), paralisi dei nervi cranici (nervo improbabile questa diagnosi.
acustico), epatite granulomatosa (ma non
cirrosi), ipertensione portale, calcolosi 5. Lupus eritematoso sistemico - LES
renale da ipercalcemia e conseguenti co- La possibilità di una malattia sistemica
liche renali. del connettivo su base autoimmune sugge-
Una sarcoidosi dell’intestino, oltre che rita da Larkin E. (12) caratterizzata da una
rara, non potrebbe spiegare tuttavia i vio- sintomatologia proteiforme e dalla produ-
lenti dolori addominali talvolta in forma di zione di auto-anticorpi antinucleo può com-
colica e diarrea che hanno rappresentato prendere effettivamente molti elementi
per tanti anni il leit-motif sintomatologico della storia clinica di Beethoven: disturbi
di Beethoven. La malattia inoltre tende a reumatici, spesso associati a tosse e dolo-
risolversi entro 2-5 anni ed è causa di mor- re toracico di tipo pleurico, addominali da
te in meno del 5% dei pazienti, usualmente vasculite intestinale, oculari, pancreatite,
per fibrosi polmonare, insufficienza renale epatite cronica, alterazioni renali sotto for-
e o cardiaca. ma di glomerulonefrite, trombocitopenia,
splenomegalia e le cicatrici (lupus) cuta-
4. Malattia di Whipple nee del viso che rendevano assai brutto il
Anche questa malattia come la sarcoi- suo aspetto.
dosi è stata presa in considerazione a pie- L’autore conclude che possa avere sof-
no titolo nella diagnosi differenziale della ferto di una forma acuta di LES all’età di 16
complessa sintomatologia presentata da o 26 anni. Per quanto suggestiva, questa
Beethoven (Sharma O.P. (13)). Non nota ipotesi diagnostica incontra alcune obiezio-
ai suoi tempi, è una forma multisistemica ni. La rarità del LES nell’uomo (9:1 casi in
causata dall’actinobatterio Tropheryma favore della donna), il non interessamento
whippellii che colonizza i macrofagi della renale comparso soltanto nell’ultima faseRenato Fellin, Jürgen Richert
70
e soprattutto la cirrosi epatica con iper- compressione ossea del nervo acustico a
tensione portale, ascite e splenomegalia, livello del meato e alla calcificazione della
causa della morte, rendono poco probabile catena degli ossicini (Sorsby M. (18)). Se-
questa malattia se intesa come responsabi- condo questi autori inoltre una nefrolitiasi
le di tutto il quadro clinico. indotta dalla ipercalcemia secondaria alla
malattia di Paget potrebbe spiegare i fre-
6. Malattia infiammatoria intestinale - IBD quenti dolori addominali e il dolore al fianco
L’associazione di dolore addominale, in rapporto a episodi di colica renale.
diarrea-dissenteria e sintomi articolari La fisiognomica del compositore infine
ha caratterizzato per molti anni la storia ricavata dai suoi ritratti e dalla ricostruzio-
clinica di Beethoven ed è ben noto che ne del cranio dopo la prima esumazione
questa associazione è frequente sia nella nel 1868 (Meredith W.) (19) può accordar-
malattia di Crohn sia nella rettocolite ulce- si con tale ipotesi diagnostica: il massiccio
rosa. La presentazione clinica può variare facciale ampio e prominente con ossa zigo-
dalle semplici artralgie periferiche a artriti matiche pronunciate conferivano un aspet-
mono o poliarticolari spesso a carattere mi- to leonino tipico della m. di Paget.
grante, spondilite anchilosante, sacroileite La diagnosi di malattia di Paget con asso-
e infiammazione oculare. ciato iperparatiroidismo è fortemente soste-
La presenza contemporanea di sintomi nuta da Oiseth S.J. (9) nella sua rivisitazione
intestinali e articolari così come desunta dell’autopsia sulla base del riscontro di una
dall’Epistolario sembra fortemente indica- volta cranica compatta e di spessore doppio
tiva per una forma di IBD (16). Tuttavia la della norma e della nefrolitiasi.
mancanza di una descrizione dell’aspetto Senza escludere del tutto questa ipotesi,
delle feci e il riscontro autoptico rendono va ricordato che la malattia di Paget è rara
problematica questa conclusione. Il dr. prima dei 50 anni mentre la sordità è inizia-
Wagner descrive un “intestino disteso da ta a 26-27 anni, inoltre non può spiegare la
gas” (nel IBD è ispessito, rigido e poco di- lunga storia di dolore addominale, diarrea
stendibile), ma questo non venne aperto e stipsi, la epatopatia e la pancreatite.
e alla osservazione esterna non vengono
descritte lesioni organiche quali fibrosi, 8. Iperparatiroidismo
stenosi, aderenze o perforazioni. L’assen- Il quadro clinico dell’iperparatiroidismo
za di queste e la denuncia di Beethoven in alcuni pazienti può presentarsi con segni
di una alternanza di periodi di diarrea e di e sintomi multipli. Nell’eccellente lavoro di
stipsi può suggerire una più probabile dia- Kubba e Young (16), Hofbauer e Heufelder
gnosi di sindrome del colon irritabile (IB prendono in considerazione una forma di
Syndrome). iperparatiroidismo primario quale possibi-
le causa della cronica sintomatologia addo-
7. Malattia di Paget dell’osso minale, disturbi reumatici, nefrolitiasi, de-
Una malattia di Paget dell’osso, caratte- pressione e perdita dell’udito. Assumendo
rizzata da un rimodellamento patologico di questa come diagnosi principale, il dolore
vaste aree dello scheletro a eziologia tuttora addominale potrebbe essere attribuito a
sconosciuta (genetica, virale?), è stata sug- una ulcera peptica o a episodi di pancre-
gerita da Naiken V.S. (17) come possibile atite acuta aggravata dall’abuso di alcool,
causa della frequente cefalea e soprattutto i disturbi reumatici a alterazioni muscolo-
della sordità progressiva in rapporto alla scheletriche quali osteite fibrosa cistica,Sulla malattia di L. van Beethoven
71
gotta o pseudogotta, mentre l’ipercalcemia Né il dottor Wawruch né il dottor Wagner
potrebbe spiegare i disturbi emozionali, la fanno cenno alla “dark appearance” di Be-
depressione, l’affaticamento e la possibi- ethoven (la malattia non nota al tempo fu
le nefrolitiasi riscontrata all’autopsia. Un descritta da von Recklinghausen nel 1889)
cronico iperparatiroidismo primario oltre e il riconoscimento di una forma eterozigo-
che comprendere la sintomatologia sopra te nei familiari non è clinicamente possibi-
riportata può accompagnarsi a una perdita le perché quasi sempre asintomatica. Allo
irreversibile dell’udito su base neurosen- stesso tempo non può essere esclusa una
soriale e trasmissiva da calcificazione degli emocromatosi secondaria alla cirrosi epati-
ossicini. ca post-alcoolica sicuramente presente nel
Per quanto affascinante in questa ipo- compositore.
tesi diagnostica non trovano spazio la
sintomatologia polmonare e soprattutto
Commento e epicrisi
l’epatopatia cronica esitata in cirrosi ma-
cronodulare. Abbiamo fin qui brevemente esposto
le principali ipotesi diagnostiche formu-
9. Emocromatosi late da diversi autori volte a interpretare
Ripetute segnalazioni sulla pigmenta- in modo unitario la sintomatologia di Be-
zione scura di Beethoven permettono di ethoven e commentato come nessuna di
prendere in considerazione una possibile queste sia del tutto esauriente allo scopo.
emocromatosi. Nel corso di un viaggio a Siamo costretti perciò adottando l’inverso
Mergentheim all’età di 21 anni gli amici si del principio di Occam, a pensare in modo
rivolgevano a lui chiamandolo “spagnolo” a più articolato e a considerare la sintoma-
causa della sua “dark appearance”. tologia del compositore come dovuta non
L’emocromatosi è una frequente malat- una singola malattia ma a patologie diver-
tia ereditaria caratterizzata da un aumen- se comparse in età diverse della sua vita a
tato riassorbimento intestinale di ferro e comporre un quadro clinico estremamente
aumentato deposito nelle cellule parenchi- complesso.
mali di organi e tessuti con danno funzio- I risultati dell’esame autoptico sono illu-
nale. La malattia causata dal gene mutante minanti per chiarire buona parte del qua-
HFE legato al locus HLA-A del cromosoma dro clinico finale mentre la variegata sinto-
6p è più frequente nell’uomo e nelle popo- matologia dell’anamnesi patologica remota
lazioni nordiche. Nella forma omozigote si presta a interpretazioni non univoche e
le manifestazioni cliniche principali sono giustifica quindi le diverse opinioni espres-
cirrosi epatica, diabete, artriti, cardiomio- se al riguardo.
patia e ipogonadismo ipogonadotropico. La Tabella 3 illustra la epicrisi degli au-
La malattia nel 70% dei casi si manifesta tori ricavata dai documenti storici (Episto-
clinicamente tra i 40 e i 60 anni, raramente lario, Quaderni di conversazione, autopsia)
prima dei 20 ed è accelerata e aggravata e dal confronto con la biografia medica esi-
dall’abitudine all’alcool. stente.
Benché buona parte del quadro clinico La patologia principale e causa della
di Beethoven adulto compresa la pancrea- morte è stata certamente la cirrosi epatica
tite cronica possa essere compatibile con scompensata associata come fatto termi-
quello della emocromatosi, rimangono nale a una peritonite batterica spontanea
molte incertezze e il quesito resta aperto. secondaria alle ripetute paracentesi men-Renato Fellin, Jürgen Richert
72
Tabella 3 - Epicrisi degli autori.
Patologia principale Insufficienza epatica acuta in cronica in paziente con cirrosi epatica
e causa della morte scompensata (ipertensione portale, ascite, splenomegalia) macronodulare
a probabile eziologia mista (epatitica-alcoolica)
Peritonite batterica spontanea; eresipela
Patologie associate Pancreatite cronica
Calcolosi della colecisti
Probabile diabete
Bronchite cronica asmatiforme
Colon irritabile (IB Syndrome)
Sindrome reumatologica di n.d.d.
Pielonefrite cronica, nefrolitiasi, idropionefrosi
Possibile m. di Paget dell’osso
Emocromatosi?
Etilismo
Depressione
tre le diffuse petecchie sono da riferire alla tamento disturbante. Aspetti che possia-
piastrinopenia. L’aspetto macronodulare, mo attribuire a episodi di ubriachezza o a
“noduli grandi come un fagiolo” orienta un disagio (turbamento) emotivo favorito
verso una forma post-epatitica/alcoolica. dall’assunzione di alcool.
Questo ultimo aspetto necessita un appro- Abbiamo già accennato all’episodio di
fondimento. ittero comparso nel 1821 accompagnato
Beethoven indulgeva all’alcool, punch da dolore e vomito, regredito dopo alcuni
e vino, in modo irregolare già prima del mesi, che certamente assume un rilievo si-
1812 forse come reazione alla ipoacusia gnificativo nella storia evolutiva dell’epato-
già avanzata, alla ricorrente depressione patia che può essere ascritto a una epatite
o favorita da un background genetico te- alcoolica, a una colica biliare o a un attacco
nendo conto che sia il padre sia la nonna di pancreatite.
paterna erano stati alcoolisti (Walters et al. Tra le possibili cause della cirrosi deve
(20)). Dai registri della spesa risulta che essere infine annoverata la epatite lupoide,
egli consumava da uno a tre litri di vino al modernamente definita epatite cronica atti-
dì (Krehbiel H.E. (21)) al quale era aggiun- va (CAH), una forma su base autoimmune
to secondo una pratica diffusa ma illegale che se non trattata esita spesso in cirrosi
del piombo per migliorarne l’aroma ed il macronodulare ed è associata a manifesta-
gusto. Attorno al 1822 l’abitudine all’alcool zioni extra epatiche quali dolori addomina-
divenne marcata e contemporaneamente li, diarrea sanguinolenta, colite ulcerosa,
si manifestò un comportamento bizzarro, artralgie e artriti, eritema nodoso, pleurite
con scatti d’ira e trascuratezza della perso- e pericardite. Senza escludere del tutto que-
na mentre il rapporto con i medici curanti sta ipotesi, va tenuto presente che alcune di
si deteriorava. queste manifestazioni sono comparse mol-
Talvolta girava per la città imprecan- to prima dei segni di epatopatia e in ogni
do contro i nobili e la casa regnante, mal caso non spiega la violenta sintomatologia
vestito e oggetto di derisione da parte dei intestinale. L’assenza dell’esame istologico
monelli di strada; una volta venne arrestato del fegato non permette una diagnosi certa
da un commissario di polizia per compor- mentre il nostro orientamento conclusivo èSulla malattia di L. van Beethoven
73
per una forma di cirrosi a eziologia preva- anni con febbre, tosse e asma, sintomi che
lentemente epatitico-alcoolica. si ripetevano ad ogni inverno negli anni
La pancreatite cronica accertata all’au- successivi. Questi elementi unitamente al
topsia ha avuto a nostro avviso un rilievo riscontro nella visita del dr. Wawruch di un
clinico centrale nella lunga e complessa torace enfisematoso rendono probabile la
sintomatologia addominale di Beethoven. diagnosi di bronchite cronica asmatiforme.
Siamo propensi a interpretare le violen- Nel 1825 due anni prima della morte, in
ti coliche addominali accompagnate da una lettera al dr. Braunhofer il compositore
diarrea-steatorrea seguite da uno stato di descrive uno stato catarrale con emottisi e
prostrazione a pancreatiti ricorrenti proba- epistassi spontanee riconducibili con ogni
bilmente indotte da episodi di etilismo acu- probabilità alla trombocitopenia e alle alte-
to. D’altra parte l’associazione di etilismo razioni dei fattori della coagulazione della
acuto, dolore colico e diarrea è quasi pato- cirrosi già in atto.
gnomonica di pancreatite. Non è da esclu- Reni con diffusi ascessi corticali e pe-
dere tuttavia che almeno in parte questa rirenali, di volume ridotto, di colore ros-
sintomatologia possa essere legata anche so pallido e al taglio parenchima atrofico
alla cronica intossicazione da piombo. descritti dal dott. Wagner all’autopsia co-
Il dolore addominale e l’alternanza stituiscono un quadro compatibile con gli
di diarrea e stipsi denunciate più volte esiti di una pielonefrite cronica mentre la
nell’Epistolario inducono a considerare descrizione autoptica “unus quisque calix
la coesistenza di una malattia infiamma- concremento calcareo, piso in medio secato
toria intestinale (IBD), una m. di Crohn equante, obscessus erat” “ogni calice risul-
secondo Kubba e Young (16) non con- tava ripieno di una concrezione calcarea
fermata dall’autopsia, una sindrome del simile ad un pisello tagliato nel mezzo” si
colon irritabile (IBSyndrome) secondo il presta a diverse interpretazioni: secondo
nostro parere, tenendo presente le carat- Davies P.J. (8) una necrosi papillare acuta,
teristiche cliniche, la difficile giovinezza evento frequente nel diabete, più proba-
di Beethoven, le forti tensioni emotive bilmente una massiva nefrolitiasi secondo
degli anni successivi e il miglioramento Geller S.A. e de Campos F.P.F. (22) e Oiseth
della sintomatologia con la dieta priva di S.J. (9). Il dolore al fianco e all’addome la
alcool, caffè e spezie suggerita dal dottor febbre e i brividi, sintomi spesso presenti
Braunhofer. negli ultimi mesi di vita potrebbero essere
Coesisteva diabete? Vi sono molti ele- compatibili con entrambe queste forme. In
menti per questa diagnosi. La polidipsia, la mancanza di una diagnosi certa di diabete
perdita di peso, la facilità alle infezioni de- e la presenza di calcolosi (calcoli di urato?)
gli ultimi mesi sono caratteristici di questa nella pelvi renale preferiamo una diagnosi
condizione che è fortemente corroborata di pielonefrite cronica secondaria a idrone-
dal riscontro di pancreatite cronica all’au- frosi da calcolosi.
topsia. Manca il test di un eventuale sapo- L’aspetto più difficile da interpretare a
re dolce delle urine perché a quel tempo nostro avviso riguarda la sintomatologia
i medici in ambito tedesco non gradivano reumatologica che Beethoven in molte
eseguire questa prova. lettere afferma presentarsi contemporane-
Come già accennato, nella storia clinica amente ai disturbi addominali. Escludendo
di Beethoven è presente una sintomatolo- una forma di Inflammatory Bowel Disease
gia polmonare cronica esordita all’età di 17 (IBD) di cui non vi è traccia all’autopsia,Renato Fellin, Jürgen Richert
74
questo binomio sintomatologico potreb- crediamo che essa possa essere inquadra-
be essere inquadrato in una artropatia ta in una polipatologia caratterizzata da af-
enteropatica, una forma di artrite reattiva fezioni diverse comparse in periodi diversi
chiamata in passato sindrome di Reiter, della vita.
che compare più frequentemente in sog- Bronchite cronica, colon irritabile (IB
getti giovani portatori dell’antigene HLA Syndrome) e sindrome reumatologica di
- B27. In questa malattia la sintomatologia n.d.d. costituiscono il nucleo che ha carat-
reumatologica, estremamente variegata, terizzato gli anni giovanili e dell’età adulta,
accompagnata da sintomi sistemici quali mentre le patologie più gravi quali la cirro-
malessere, affaticamento e febbre, compa- si epatica, la pancreatite cronica, la pielo-
re a seguito di un’infezione intestinale con nefrite e nefrolitiasi si sono clinicamente
diarrea che può essere causata da numero- aggravate negli anni più tardivi. La causa
si batteri, virus e parassiti. principale della morte è stata la cirrosi epa-
Un ultimo aspetto mai trattato nelle pre- tica legata probabilmente alla dipendenza
cedenti biografie mediche di Beethoven dall’alcool su possibile base genetica.
riguarda l’abitudine all’alcool e la depres- Nonostante le numerose e croniche af-
sione. Il padre e la nonna paterna erano fezioni Beethoven mantenne fino a pochi
stati alcoolisti, la madre soffriva di depres- mesi dalla morte una brillante creatività
sione. Beethoven presentò nel corso della grazie alla forza d’animo e alla ferrea di-
vita numerosi episodi depressivi il primo sciplina che imponevano, come nelle gior-
dei quali a 17 anni alla morte della madre, nate del suo conterraneo I. Kant, a parti-
un altro particolarmente grave nel 1802 in re dalle cinque del mattino fino all’ora di
rapporto all’ipoacusia già progredita che pranzo lunghe ore di lavoro, seguite da
lo portò alla disperazione e al proposito una solitaria passeggiata fonte di nuove
suicidiario bene espresso nel testamento ispirazioni.
di Heiligenstadt. La dipendenza dall’alco-
ol è largamente su base genetica e tende
Omaggio al dr. A. Wawruch
ad associarsi alla comparsa di disturbi psi-
(1773-1842)
chiatrici principalmente la depressione. Il
recente lavoro di Walters et al. (20) può Andreas Ignaz Wawruch nato a Ni-
rappresentare un’autorevole conferma di emczicz (Moravia) si era laureato all’Uni-
questo assunto. versità di Praga e aveva completato la sua
preparazione scientifica all’Università di
Vienna dove nel 1829 divenne direttore
Conclusione
della Clinica Medica. Eccellente violoncel-
Una diagnosi retrospettiva a distanza lista, fu l’ultimo della lunga serie di medici
di quasi due secoli impone una naturale che ebbero in cura Beethoven. Per motivi
prudenza, tuttavia l’ampia analisi dei docu- che non conosciamo Beethoven lo detesta-
menti storici e delle biografie mediche di va come pure il suo assistente Schindler
Beethoven esaminate nella nostra indagi- e la piccola corte attorno al compositore.
ne permette di suggerire le seguenti con- Quando egli giungeva per la visita il pa-
siderazioni conclusive. ziente esclamava “ecco, è arrivato l’asino”
Al di là dei vari tentativi fatti in passato e voltava la testa dall’altra parte.
di comprendere in un’unica diagnosi tutta Wawruch non si lasciò impressionare
la sintomatologia presentata da Beethoven, da questa avversione e continuò a trattareSulla malattia di L. van Beethoven
75
il paziente con gentilezza, incoraggiamen- 8. Davies PJ. Beethoven’s Nephropathy and death:
ti e grande professionalità. La stessa che, discussion paper JR Soc Med. 1993; 86: 159-161.
9. Oiseth SJ. Beethoven’s autopsy revised: A pa-
pochi giorni dopo la morte di Beethoven thologist sound a final note Journal of Medical
al fine di mantenere viva la memoria dei Biography. 2017; 0: 1-9.
fatti appena accaduti, dimostrò mettendo 10. Stevens MH, Jacobsen T, Crofts AK. Lead and
mano a un completo resoconto della malat- deafness od Ludwig van Beethoven Laryngo-
scope. 2013; 123: 2854-2858.
tia finale. Ancora oggi chi desidera studia- 11. London SJ. Beethoven: case report of a titan’s
re dal punto di vista medico la vicenda di last crisis. Arch Intern Med. 1964; 113: 442-448.
Beethoven non può prescindere da questa 12. Larkin E. Beethoven’s Illness - a Likely Diagno-
testimonianza (4). sis Proc Roy Soc Med. 1971; 64: 493-496.
13. Sharma O. P. Beethoven’s illness: Whipple dis-
ease rather than sarcoidosis? J.R Soc Med. 1994;
Ringraziamento: Un sentito ringraziamen- 87: 283-285.
to al Prof. E. Manzato dell’Università di 14. McCabe BF Beethoven’ deafness. Ann Otol Rhi-
Padova per i preziosi suggerimenti e la re- nol Laryngol. 1958; 67: 192-206.
15. Donnenberg MS, Collins MT. Benitez RM, Ma-
visione del manoscritto.
kowiak PA. The Sound That Failed Am J. Med.
2000; 108: 475-480.
Bibliografia 16. Kubba AK. Young M. Ludwig van Beethoven: a
medical biography Lancet. 1996; 347: 995-999.
1. Wegeler F, Ries F. Remembering Beethoven. 17. Naiken VS. Did Beethoven have Paget’s disease
London: Andrew Deutsch 1988. of bone? Ann. Intern. Med. 1971; 74: 995-999.
2. Quaderni di conversazione di Beethoven a cura 18. Sorsby M. Beethoven’s deafness J. Laryngol
di Luigi Magnani Ricciardi editore 1962 Otol. 1930; 45: 529-544.
3. Epistolario di Beethoven a cura di Nicolò Di 19. Meredith W. The History of Beethoven’s Skull
Fede Cappelli editore 1971. Fragments. Part One. The Beethoven Journal.
4. Wawruch A. Aertliche Rucklick auf Ludwig van 2005; 20: 1-25.
Beethoven letze Lebensepoche. Wiener Zeis- 20. Walters RK, Polimanti R, et al. Agrawal A.
chrift 30 April 1842. Transancestral GWAS of alcohol dependence
5. Forbes E. ed Thayer’s Life of Beethoven. Prince- reveals common genetic underpinnings with
ton, New Jersey, Princeton University Press. psychiatric disorders. Nature Neuroscience.
1973; 1973-10013. 2018; 21: 1656-1669,
6. Palferman TG. Classical notes: Beethoven’s 21. Krehbiel HR. Beethoven and his biographer
medical history, a variation on a rheumatological Alexander Wheelock Thayer. In: Krehbiel HE
theme. J.R. Soc Med. 1990; 83: 640-645. (ed.) Music and manners in the classical period
7. Bankl H, Jesserer H. Die Krankheiten Ludwig (Ed. 2), 1st ed. Portland, ME: Longwood Press.
van Beethovens. Mitteilungen des Pathologish - 1976; [1968], 190-211.
Anatomischen Bundesmuseums in Wien. 1986; 22. Geller SA, de Campos F.P.F. Renal papillary ne-
1: 5-12. crosis. Autopsy and Case Reports. 2013; 3: 69-71.Puoi anche leggere
