La Terapia Nutrizionale nei pazienti affetti da DMD e BMD - Roma 21-23 Febbraio 2014 - Presentazione Martina
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Roma
21-23 Febbraio 2014
La Terapia Nutrizionale
nei pazienti affetti da
DMD e BMD
Dietista Martina Pica
Introduzione
I dati clinici della Letteratura evidenziano come nei pazienti con malattia
neuromuscolare (NMD) si possono osservare importanti modificazioni del
peso corporeo a seconda delle fasce di età considerate.
In particolare, nei bambini e negli adolescenti si rileva frequentemente
un incremento ponderale (variabile dal sovrappeso all’obesità), mentre
nella popolazione adulta (età >18 anni) si evidenzia un’inversione di
tendenza con comparsa progressiva di sottopeso in relazione ad una
condizione di malnutrizione.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Principali aspetti da prendere
in considerazione
I principali aspetti da prendere in considerazione nei pazienti con NMD
sono:
• Andamento ponderale (eccesso ponderale, sottopeso)
• Disfagia spesso causa principale di malnutrizione
• Disturbi gastroenterici
1. reflusso gastroesofageo
2. rallentato svuotamento gastrico ‐ senso di ripienezza
3. stipsi, meteorismo, s. da pseudo‐occlusione intestinale
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Reflusso gastroesofageo
Il reflusso gastroesofageo può essere legato a:
• alterazioni della motilità gastrica
• alterazioni dello sfintere cardiale
• scoliosi con alterato allineamento dei segmenti addominale e toracico
Il coinvolgimento della muscolatura liscia intestinale può causare:
• rallentato svuotamento gastrico
• distensione gastrica
• stipsi, meteorismo, sindrome da pseudo‐occlusione intestinale
è inappetenza e calo ponderale è sottopeso (spesso riscontrato nei
pazienti, soprattutto in età adulta)
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Trattamento del reflusso
gastroesofageo
1. proposte dietetiche e farmacologiche che migliorino la cinetica
gastrointestinale e é il pH gastrico
2. accorgimenti alimentari quali/quantitativi per favorire una migliore
digeribilità
3. accorgimenti posturali antireflusso
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Perchè evitare la malnutrizione
Lo stato di malnutrizione può peggiorare la qualità di vita e lo stato di
salute dei pazienti. Infatti, la malnutrizione determina:
• peggioramento dei processi di riparazione delle lesioni cutanee
(ad es. delle lesioni da decubito) e delle ferite chirurgiche.
• debolezza dei muscoli respiratori e riduzione delle difese
immunitarie aumentando la suscettibilità alle infezioni polmonari.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Perchè evitare l’eccesso
ponderale
• é carico dei muscoli respiratori e di tutti i muscoli, in particolare
quelli della deambulazione
• é rischio di sviluppare apnee ostruttive (già presente per l’ipotono
notturno dei muscoli del faringe)
• é difficoltà nel mobilizzare i pazienti
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Assessment Nutrizionale
Si deve fornire un’adeguata consulenza dietetica fin dalla più giovane età.
Essa deve essere focalizzata su sane abitudini alimentari dalle quali tutta
la famiglia può trarre beneficio con particolare riferimento:
1. Al controllo del peso
2. All’assunzione di adeguate quantità di calcio e vitamina D
3. Al controllo dell’assunzione di sodio (in caso di cardiopatia).
Nei ragazzi che non hanno problemi nutrizionali il peso va controllato 1-2
volte l’anno. Se compare un sovrappeso o sottopeso i controlli dovranno
essere più frequenti. Un monitoraggio del peso deve essere effettuato
anche in situazioni in cui ci si aspetta dei cambiamenti (perdita della capacità
di deambulazione, prima di importanti operazioni chirurgiche).
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Controllo ponderale
Attraverso il controllo ponderale occorre monitorare:
• eccessivo aumento di peso, spesso causato dalla ridotta mobilità e/o
dalle terapie farmacologiche
• eccessivo calo di peso, anche questo causato dalla ridotta mobilità,
dall’aumento di difficoltà nella masticazione e da problemi relativi alle
difficoltà deglutitorie che possono nel peggiore dei casi portare a
disfagia.
• altre carenze nutrizionali
INSIEME FERMARE LA DUCHENNE
Qual è il peso ideale?
In un bambino il peso ideale è in relazione con la sua altezza ed è
influenzato dalla perdita di massa magra.
è grafico dei percentili
è L’indice di massa corporea o BMI (Kg/m2, adattato nella tabella dei
percentili per età e sesso) è una misura affidabile per quel che riguarda il
grasso corporeo e può a sua volta essere riportata su di un grafico.
Per un’adeguata consulenza dietetica deve essere preso in considerazione il
quadro clinico generale comprenda diversi aspetti, quali abitudini alimentari,
eventuali difficoltà ad alimentarsi, aspetti emotivi, psicologici e familiari.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNELe curve di crescita
INSIEME FERMARE LA DUCHENNERilevazione dell’altezza
INSIEME FERMARE LA DUCHENNERilevazione del peso
Bilancia
mobile
da letto
Letto
bilancia
INSIEME FERMARE LA DUCHENNESovrappeso
Per prevenire un eccessivo aumento del peso, dovrebbe essere
consultato uno specialista al momento della diagnosi, all’inizio del
trattamento con gli steroidi e al momento della perdita della capacità di
deambulazione.
In caso di sovrappeso è consigliabile una perdita graduale di 0.5 kg fino
a una stabilizzazione del peso una volta raggiunto un peso più adeguato.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNETrattamento dell’eccesso
ponderale
Il problema dell’eccesso ponderale va evitato seguendo una dieta
ipocalorica, con l’aiuto del nutrizionista/dietologo tenendo in
considerazione che anche un’alimentazione con un normale introito
calorico può non essere appropriata in questi pazienti che hanno un
basso dispendio energetico legato alla poca mobilità.
L’aumento di peso inoltre porta, nella fase in cui il paziente deambula, ad
un peggioramento delle performance motorie, mentre nelle fasi
successive porta a vari problemi, tra cui una minor tolleraranza del
bustino correttivo, difficoltà negli spostamenti e nei cambi di
posizione.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNESottopeso
È necessario consultare il dietologo anche nel caso in cui si manifesti una
tendenza alla perdita di peso.
Fondamentale in questi casi diventa una diagnosi precoce.
I problemi di denutrizione compaiono, in genere, contemporaneamente
alla perdita della deambulazione (intorno ai 12-13 anni) e possono
riconoscere cause multifattoriali (fra cui disfagia e insufficienza
respiratoria cronica). In una prima fase bisogna valutare l’introito
alimentare e, se necessario, ottimizzare la dieta in termini energetici e
proteici. Il passo successivo, per casi gravi di denutrizione, è di ricorrere
alla nutrizione enterale.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNETrattamento del sottopeso
Per contrastare l’evoluzione verso il sottopeso si possono fare pasti
piccoli ma frequenti.
Per evitare la sensazione di ripienezza, utilizzare una dieta con alto
contenuto di grassi (fino al 40% dell’introito calorico) ed eventualmente
utilizzare degli integratori ipercalorici.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNENutrizione e interventi
chirurgici
Lo stato nutrizionale dovrebbe sempre essere esaminato prima di
interventi chirurgici maggiori.
Eventuali problemi, in particolar modo la presenza di denutrizione devono
essere affrontati prima di un intervento.
Nei casi di sovrappeso i pazienti possono avere disfunzioni respiratorie
durante il sonno, ciò richiede una più approfondita valutazione della
saturazione di ossigeno prima di un intervento.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEDisfagia
• La disfagia è causata da: debolezza dei muscoli masticatori,
malocclusione (causata da deficit ed atteggiamenti posturali
scorretti), incoordinazione nella fase faringea della deglutizione
(causata da deficit muscolari primitivi).
• La disfagia può causare delle aspirazioni di liquidi o particelle
alimentari in trachea con conseguenti complicanze broncopolmonari
(polmoniti ab‐ingestis).
INSIEME FERMARE LA DUCHENNETest di autovalutazione
EAT-10 per la disfagia
INSIEME FERMARE LA DUCHENNETrattamento della disfagia
1. trattamento riabilitativo mirato (intervento logopedico)
2. modificazione della consistenza dei cibi e della postura durante i
pasti
3. uso di prodotti addensanti per i liquidi
4. PEG (gastrostomia) solo in caso di grave disfagia (raramente)
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEIl Calcio e la Vitamina D
Nell’organismo umano ci sono circa 1000-1200 g di calcio. Il 99% è
contenuto nelle ossa e nei denti.
Le principali funzioni del calcio sono:
• Ruolo strutturale e riserva per la quota circolante nel sangue.
• Essenziale per svolgere alcune funzioni altamente specializzate,
(trasmissione degli impulsi nervosi, contrazione dei muscoli).
• Interviento in numerosi processi metabolici
La vitamina D (nella sua forma attiva):
• Stimola l’assorbimento del calcio e del fosfato a livello intestinale
• Regola con alcuni ormoni la quantità di calcio nel sangue
• Mantiene un’adeguata mineralizzazione dell’osso
• Interviene in numerosi processi regolatori dell’organismo e nel normale
funzionamento del sistema immunitario
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEPerdita della densità
ossea e osteoporosi
Con il termine osteoporosi, si intende una malattia del tessuto osseo che
determina fragilità scheletrica: si può incorrere in fratture per traumi di
poco conto, o addirittura in modo spontaneo.
Principali cause nei pazienti affetti da NMD:
• Mancanza di stimolo gravitazionale e di movimento
• Disuso muscolare che provoca una ridotta acquisizione di massa
ossea
• Mancanza di attività fisica
• Aspetti nutrizionali (inadeguati intake alimentari)
• Trattamenti farmacologici (cortisone)
Fondamentale è cercare di prevenire il più possibile i danni e le fratture
di cui l’osteoporosi è causa.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEA proposito di prevenzione…
Un’adeguata alimentazione e uno stile di vita sano sono lo strumento
fondamentale per fare prevenzione.
1. Corretta alimentazione
Un’alimentazione sufficientemente ricca di calcio e vitamina D, è
fondamentale per prevenire la perdita di massa ossea. L’introito
quotidiano di calcio raccomandato per le varie età della vita varia tra
800-1000 mg/die.
2. Esposizione al sole
Circa 15-30 minuti al giorno di esposizione alla luce solare, permettono
di sintetizzare la vitamina D. Un’ora al giorno di esposizione nei mesi
estivi garantisce una buona riserva di vitamina D anche per i mesi
invernali. Tuttavia la vitamina D deve sempre essere assunta attraverso
gli alimenti e tramite terapia farmacologica.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEA proposito di prevenzione…
3. Attività fisica e fisioterapia
Secondo le proprie possibilità, una regolare attività fisica (nei bambini) o
attività fisioterapica (negli adulti), possono aiutare a rinforzare l’apparato
muscoloscheletrico.
Alcuni alimenti ricchi di calcio Alcuni alimenti ricchi di Vitamina D
Alimento g 100 Calcio (mg) Alimento g 100 Vitamina D
Formaggi stagionati 860-1300 (colecalciferolo) 1 UI=0,025 µg
Formaggi freschi 270-430 Olio di fegato di merluzzo 10.000
Latte Calcium Plus 160 Pesce spada 558
Latte vaccino intero 120 Fiocchi cereali 130
Yogurt di latte intero 125 Uovo di gallina intero 82
Pane tipo 00 14 Latte Calcium Plus 40
Pasta di semola cotta 4 Formaggi 15-20
Fonte: Tabelle di composizione degli alimenti, Istituto Fonte: USDA National Nutrient Database for Standard Reference
Nazionale di Ricerca per gli Alimenti e la Nutrizione,
INRAN
INSIEME FERMARE LA DUCHENNERuolo nutrizionale del latte
Il latte è uno dei principali alimenti consumati abitualmente con
la prima colazione ed è una fonte importante di macro- e
micro-nutrienti fondamentali per la salute.
Con una tazza di latte assumiamo:
• proteine nobili: il latte è fonte di proteine che
contribuiscono al mantenimento della salute delle ossa
• calcio indispensabile per la salute delle ossa
• varie vitamine per il corretto funzionamento del nostro
organismo
• lipidi, il cui contenuto varia tra latte intero, parzialmente e
totalmente scremato
• lattosio, glucide importante per lo sviluppo del cervello.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEL’importanza dell’acqua
Un’altra importante fonte di calcio può essere rappresentata dall’acqua,
soprattutto in tutte quelle diete in cui vengono ridotti, o addirittura eliminati,
latte e formaggi. E’ perciò buona abitudine bere 1-2 litri al giorno di
un’appropriata acqua minerale ricca di calcio.
Acque più ricche in calcio:
1. Acqua Sangemini (333 mg/l)
2. Ferrarelle (441 mg/l)
3. Lete (314 mg/l)
4. San Pellegrino (181 mg/l)
5. Uliveto (171 mg/l)
6. Fonte Margherita (218 mg/l)
INSIEME FERMARE LA DUCHENNETerapia farmacologica per la
prevenzione dell’osteopenia e
delle fratture
Tutti DMD con cortisone è Vit. D (DIBASE 1 gtt = 250 U: 400U/die (2
gtt) se < 6 anni; 800-1000U/die (4 gtt) se > 6 anni; in alternativa Didrogyl
1 gtt = 250 U (alle stesse dosi) + Calcio (es. Calcium sandoz alla dose di
40 mg/die in due somministrazioni ai pasti).
Tutti NMD non in trattamento con cortisone non deambulanti è Vit.
D (DIBASE 1 gtt = 250 U: 400U/die (2 gtt) se < 6 anni; 800-1000U/die (4
gtt) se > 6 anni; in alternativa Didrogyl 1 gtt = 250 U (alle stesse dosi) +
Calcio (es. Calcium sandoz alla dose di 40 mg/die in due
somministrazioni ai pasti).
La supplementazione di calcio può essere omessa qualora vi sia certezza
di un apporto dietetico sufficiente a coprire il fabbisogno.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNETerapia farmacologica per la
prevenzione dell’osteopenia e
delle fratture (2)
Se fratture patologiche associate a ridotta densità minerale ossea
(DEXA: Z score < -2) è bifosfonati
• PAMINDRONATO ev 1 mg/kg/die per 3 giorni consecutivi ogni 4 mesi
(9 mg/kg/anno, velocità di infusione secondo tabella contenuta nel
foglietto illustrativo) (ricovero)
• NERINDRONATO ev: NERIXIA 2 mg/kg in 250-500 ml fisiologica in
3-4 ore (singola somministrazione) ogni 3 mesi (DH)
• Controlli: calcemia pre-post infusione; T° per possibile iperpiressia e/o
sindrome influenzale alla prima somministrazione, adeguata
supplementazione di calcio e vitamina D.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEFollow up
• DEXA: alla diagnosi o all’avvio di terapia steroidea o alla prima frattura
patologica ogni 12 mesi (minimo intervallo 6 mesi), in pazienti che possano
essere posizionati in maniera sicura; obiettivo incremento BMD Z-score
• calciuria/creatinuria (mg/dl) su urine spot < 0,5 valori riferimento per età*
(calciuria su urine 24h < 4 mg/kg/die) (ogni 6 mesi)
(calciuria su urine 24h < 4 mg/kg/die) (ogni 6 mesi)
• Prelievo per: calcio, fosforo, fosfatasi alcalina, 25 OHvitamina D,
paratormone, azotemia, creatinina (ogni 6 mesi)
• Ecografia renale per ricerca nefrolitiasi e nefrocalcinosi: all’inizio del
trattamento; monitoraggio in caso di ipercalciuria oppure rilievo di
nefrocalcinosi ogni 6 mesi salvo diversa indicazione clinica
Pazienti in trattamento con bifosfonati: controlli ematici-urine ad ogni
somministrazione
NB immobilizzazione può causare iperPTH 2ario: bisogna aumentare apporto di
Vit D
• DEXA andrebbe fatta non solo lombare ma total body
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEDEXA, BMD e composizione
corporea
Dual
Energy
X-ray
Absorption
Bone Mineral
Density
(T-score, Z-score)
Composizione
corporea
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEQualche consiglio utile
v Consumare ogni giorno da 2 a 3 spuntini ricchi di calcio. Uno spuntino è una
tazza di latte o uno yogurt o 40-50 grammi di Parmigiano Reggiano stagionato.
Chi segue una alimentazione corretta non sono necessarie compresse a base
di calcio.
v Il nostro organismo necessita di almeno 40 sostanze per poter funzionare
correttamente. Non esiste un solo cibo o gruppo di cibi in grado di fornirle tutte.
Pertanto l’alimentazione deve essere varia.
v È opportuno un adeguato apporto idrico, preferibilmente con un’acqua ricca di
calcio.
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEEsempio di dieta ipercalcica
Colazione Metà Mattina
- 1 tazza di latte o yogurt - 1 frutto
- 4-5 fette biscottate
Pranzo Metà Pomeriggio
- 80 g di pasta o riso - 1 yogurt o 1 bicchiere di
- 100-130 g di carne o pesce latte
- 150 g di verdura
- Cereali g 20
- 1 fetta di pane
- 1 frutto
Cena
- 40 g di riso o pasta
- 40 g di Parmigiano oppure 2 uova oppure 100 g di legumi secchi oppure
100 g di prosciutto crudo magro
- 2 fette di pane
- 150 g di verdura
- 1 frutto
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEQualche consiglio utile in
caso di sovrappeso/obesità/
trattamento con cortisone
v Come condimento preferire l’olio d’oliva.
v Limitare lo zucchero... per addolcire il caffè o il the: preferire
dolcificanti ipocalorici come l’aspartame, la saccarina o lo stevia
v I dolci vanno consumati solo occasionalmente
v Limitare il consumo di bibite e bevande
INSIEME FERMARE LA DUCHENNEAlcuni riferimenti utili
www.altrodomani.it
Progetti è Nutrirsi bene
• Guida pratica per il trattamento della Disfagia
• Guida pratica per il trattamento e la prevenzione dell’Osteoporosi
Test di autovalutazione EAT-10 per la disfagia:
http://www.nestlenutrition-institute.org/Documents/test1.pdf
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