La nuova classificazione ILAE delle crisi epilettiche - Vito Sofia Clinica Neurologica Università - Catania - More Comunicazione
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La nuova classificazione ILAE
delle crisi epilettiche
Vito Sofia
Clinica Neurologica
Università - Catania
Chi ha interesse a classificare l’Epilessia? Il medico : neurologo, epilettologo, neurologo territoriale Il ricercatore : clinico, epidemiologo, farmacologo, di scienze di base Il paziente : comprensione della diagnosi! I gestori del “welfare”
Una possibile classificazione delle crisi
potrebbe essere basata su::
Pathophysiology Anatomy Networks Practical, by: Modify Existing
But this is Temporal Neocortical AED response 1981 ILAE System
currently Frontal Limbic Surgical target 2010 ILAE update
impossible with Parietal Thalamo-Cortical Disabling
our limited Occipital Brainstem EEG pattern
understanding Diencephalic Many others
Brainstem
• In the absence of fundamental knowledge,
ILAE chose to extend the existing classification (1981)
• That is an operational (practical) system,
not a true scientific classification
• This classification is predominantly for clinicians
INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981
Partial Seizures (start in one place)
Simple (no loss of consciousness of memory)
Sensory
Motor
Sensory-Motor
Psychic (abnormal thoughts or perceptions)
Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)
Complex (consciousness or memory impaired)
With or without aura (warning)
With or without automatisms
Secondarily generalized
Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)
Absence (petit mal)
Tonic-clonic (grand mal)
Atonic (drop seizures) Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and
electroencephalographic classification of epileptic
Myoclonic seizures. From the Commission on Classification
Other and Terminology of the International League
Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.
Unclassifiable seizures
Motivazioni per la nuova revisione Alcuni tipi di crisi, ad esempio crisi toniche o spasmi epilettici, possono avere un inizio focale o generalizzato. Con il sistema 1981 la mancanza di informazioni circa l'insorgenza rende una crisi “non classificabile” e difficile da discutere Le crisi retrospettivamente descritte spesso non specificano un livello di coscienza, ma la coscienza alterata è un riscontro importante per tipizzare una crisi. Alcuni termini nell'uso corrente non hanno elevati livelli di accettazione da parte della comunità o di comprensione pubblica, come "psichico", "parziale", "semplice parziale", "parziale complesso" e “discognitivo". Alcuni tipi importanti di crisi non sono inclusi.
TRE LIVELLI
Diagnosi e tipizzazione delle crisi
Diagnosi e tipizzazione
dell’epilessia
Classificazione sindromica
Il punto di partenza della classificazione
delle Epilessie è il tipo di crisi e presume
che il clinico abbia già fatto una
diagnosi definitiva di crisi epilettica
Conceptual Definition of Epilepsy Epilepsia, 46(4):470-472, 2005 Blackwell Publishing, Inc. © 2005 International League Against Epilepsy Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr. Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures, and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure.
ILAE OFFICIAL
REPORT
Epilepsy is a disease of the brain defined by any of the following conditions
1. A least two unprovoked (or reflex) seizures occurring >24 h apart
2. One unprovoked (or reflex) seizure and a probability of further seizures
similar to the general recurrence risk (at least 60%) after two unprovoked
seizures, occurring over the next 10 years
3. Diagnosis of an epilepsy syndrome
Epilepsy is considered to be resolved for individuals who had an age-dependent
epilepsy syndrome but are now past the applicable age or those who have remained
seizure-free for the last 10 years, with no seizure medicines for the last 5 years.Loss (or Impairment) of Consciousness Two types of seizures with loss of consciousness
Perdita (o compromissione) della coscienza
Elements of consciousness
• Awareness of ongoing activities
• Memory for time during the event
• Responsiveness to verbal or nonverbal stimuli
• Sense of self as being distinct from others
Which would be the best surrogate marker ?
• The 2017 Classification chooses awareness
• Consciousness remains in the classification
but “awareness” is in the seizure name
• In several languages, these words are the same
• Awareness is not used to classify generalized onset seizures1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the accompanying paper and glossary of terms. 2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness 3 Due to inadequate information or inability to place in other categories
Regole per la classificazione delle crisi (1/3) Onset: Definire se l'inizio della crisi è focale o generalizzata all’esordio Awareness: Per le crisi focali, decidere se classificare per grado di “consapevolezza” intesa come “coscienza di sé e dell’ambiente” od ometterla come elemento classificatore. Impaired awareness at any point: Una crisi focale è una focal impaired awareness seizure se la consapevolezza è compromessa in qualsiasi momento durante la crisi Onset predominates: Classificare un attacco focale per primo segno o sintomo prevalente. Non considerare l'arresto del comportamento transitorio. Behavior arrest: Una crisi con “focal behavior arrest” mostra il blocco del comportamento come caratteristica prevalente dell'intero episodio Motor/Non-motor: Una focal impaired awareness seizure potrebbe essere ulteriormente subclassicata come motoria o non motoria. In alternativa la distinzione può essere omessa
Regole per la classificazione delle crisi (2/3) Optional terms: Termini quali “motor/not motor” possono essere omessi quando il tipo di crisi non è ambiguo. (es. crisi focale tonica) Additional descriptors: Si invita ad aggiungere descrizioni di altri segni e sintomi o fattori facilitanti anche con testo libero in quanto non alterano la definizione del tipo di crisi Esempio: crisi focale emotiva con ipertono brachiale bilaterale e iperventilazione. Bilateral vs. generalized: Usare il termine "bilaterale" per le crisi tonico-cloniche che si propagano a entrambi gli emisferi e "generalizzata" per le crisi che apparentemente originano simultaneamente in entrambi gli emisferi.
Regole per la classificazione delle crisi (3 of 3) Atypical absence: L'assenza è atipica se ha un esordio o una fine lenta, variazioni significative del tono motorio o EEG con PO a meno di 3Hz al secondo. Clonic vs. myoclonic: “clonic” si riferisce a movimenti clonici sostenuti “myoclonic” si riferisce movimenti mioclonici non sostenuti Eyelid myoclonia: L'assenza con mioclonie palpebrali si riferisce al mioclonie delle palpebre durante una assenza.
Autonomia della classificazione del tipo di crisi In alcuni contesti la classificazione delle crisi può essere il livello massimo possibile per la diagnosi in quanto potrebbe non esserci accesso a studi EEG, video e imaging. In altri casi, potrebbero essere troppe poche le informazioni disponibili per essere in grado di effettuare una diagnosi di livello superiore, ad esempio quando un paziente ha avuto solo un singolo attacco.
Wording Changes OLD TERM NEW TERM Unconscious (still used, not in name) Impaired awareness (surrogate) Partial Focal Simple partial Focal aware Complex partial Focal impaired awareness Dyscognitive (word discontinued) Focal impaired awareness Psychic Cognitive Secondarily generalized tonic-clonic Focal to bilateral tonic-clonic Arrest, freeze, pause, interruption Behavior arrest
Old = simple partial motor seizures New = focal aware clonic seizures
Old = simple partial sensory seizures New = focal aware sensory seizures
Old = complex partial seizure New = focal impaired awareness automatisms seizure
Old = not classified New = focal hyperkinetic seizure
Old = complex partial seizures New = focal behavior arrest seizures
Old = partial with secondarily generalized seizure
New = focal to bilateral tonic-clonic seizure
(FBTCS)Old = generalized myoclonic seizure New = generalized myoclonic seizures
Old = generalized myoclonic seizures followed by a tonic-clonic seizure New = myoclonic-tonic-clonic seizures
Old = myoclonic astatic seizures New = generalized myoclonic-atonic seizures
OLD: Absence seizure NEW: generalized typical absence seizure (GAS)
OLD: not classified NEW: generalized eyelid myoclonia absence
Old = infantile spasm New = focal/generalized epileptic spasms
Nuova classificazione: elementi di cambiamento • Consente che le crisi possano essere “focali / generalizzate” • Classifica le crisi epilettiche di insorgenza sconosciuta • Chiarisce l’eventuale "compromissione della coscienza" • Include alcuni tipi di crisi precedentemente non classificati • Aggiorna l'uso delle parole per una maggiore chiarezza ai pazienti • Convalida l'utilizzo di informazioni di supporto, ad es. EEG • Aggiorna il glossario del 2001 dei termini usati • Standardizza i descrittori comuni per descrivere le crisi epilettiche
Nuova classificazione delle crisi : commenti
POSITIVI
• Migliora la comunicazione per il paziente abolendo termini
fuorvianti (parziale, sec.generalizzata, semplice, complessa)
• Enfatizza la semeiologia all’esordio
• Conferisce maggiore autonomia alla classificazione delle crisi
• Abilita crisi con scarsa autonomia nosografica (Eyelid myoclonia
absence, hyperkinetic seizure)
NEGATIVI
• Scarsa standardizzazione della tipologia critica
• Difficoltà nell’attribuzione di “awareness” nelle crisi
• Difficoltà nella trasposizione in lingua italianaGrazie per l’attenzione!
OLD: Atypical absence NEW: generalized /focal atypical absences
Old = simple partial seizures New = focal aware clonic seizures
Old = simple partial motor seizures New = focal aware clonic seizures
Examples of Mapping Old to New Terms
Full List in Epilepsia paperINTERNATIONAL CLASSIFICATION OF SEIZURES 1981
Partial Seizures (start in one place)
Simple (no loss of consciousness of memory)
Sensory
Motor
Sensory-Motor
Psychic (abnormal thoughts or perceptions)
Autonomic (heat, nausea, flushing, etc.)
Complex (consciousness or memory impaired)
With or without aura (warning)
With or without automatisms
Secondarily generalized
Generalized Seizures (apparent start over wide areas of brain)
Absence (petit mal)
Tonic-clonic (grand mal)
Atonic (drop seizures)
Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and
Myoclonic electroencephalographic classification of epileptic
Other seizures. From the Commission on Classification
and Terminology of the International League
Unclassifiable seizures Against Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.New Seizure Types
New Focal Seizures New generalized seizures
Non-Motor absence with eyelid myoclonia
Motor
behavior arrest epileptic spasms (infantile spasms)
atonic
(autonomic) myoclonic-atonic (e.g., Doose)
automatisms
(cognitive) myoclonic-tonic-clonic (e.g., JME)
clonic
epileptic spasms emotional
hyperkinetic (sensory)
myoclonic
tonic New combined seizures
(focal to bilateral tonic-clonic)
(parentheses) indicates prior existence, but renamingPuoi anche leggere
