La disabilità intellettiva ed i disturbi associati - Floriana Costanzo Stefano Vicari - Dipartimento di Medicina molecolare e Biotecnologie ...

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La disabilità intellettiva ed i disturbi associati - Floriana Costanzo Stefano Vicari - Dipartimento di Medicina molecolare e Biotecnologie ...
Floriana Costanzo
La disabilità intellettiva   Stefano Vicari
                             Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
ed i disturbi associati      U.O.C. Neuropsichiatria
                             Infantile, Dipartimento di
                             Neuroscienze, Roma
                             floriana.costanzo@opbg.net
                             www.specchioriflesso.net
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LA SINDROME DI DOWN
    DISABILITA’ INTELLETTIVA

                        PROFILO COGNITIVO:

    • Capacità linguistiche

    ---> produzione povera, poco fluente

    ---> maggiore compromissione della morfosintassi

    ---> relativo risparmio del lessico.
•     Abilità visuo-spaziali
    ---> appaiono meno compromesse

•     Deficit di memoria e apprendimento
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La Memoria
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La Memoria

                          VERBALE

       MLT          MBT    VISIVA

                          SPAZIALE

ESPL         IMPL
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Modello della working memory
di Baddeley
(Baddeley and Hitch, 1974).
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Memoria a Breve Termine Verbale
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COMPONENTI del Loop
Fonologico
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Memoria a Breve Termine Visuo-spaziale

Il supporto visivo è tra le risorse più
   importanti nel favorire l’apprendimento.
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WORKING MEMORY
                                                Rappresentare, mantenere e
                                                manipolare informazioni

Lateral PFC e connessioni con alte regioni posteriori (Gazzaniga, 2002).
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Working memory

                                 SPAN
                                 5   6
                             2
                                 4   7
                                 9   5
                                 4   7   2
                                 8   1   5
                             3

                                 3   6   1

                        WS
                        DS

B-DIGIT   B-CBT   NWR
In sintesi: WM e MBT

Compromissione generale, in particolare della
  componente verbale
(Jarrold & Baddeley ,1997; Jarrold et al., 2000, 2002; Vicari et al., 2004, 2006, 2007;
   Silverman, 2007)

Dissociazione tra MBT spaziale e visiva
(Vicari et al., 2003; Vicari et al., 2006; Duarte et al. 2011)
Budson e
                       Price, 2005

                 Dichiarativa

Semantica
Procedurale
Working Memory
MLT verbale
                                                Richiamo libero
    Riconoscimento

Vicari et al. 2000
Neuropsychologia, 38(3):240-51

                                                   Vicari et al. 1997
                                                   Neuropsychologia, 35, 1, 71–79

                                            Recupero -->Nella SD rispetto
                                             alla SW difficoltà nell’adottare
                                             strategia di clustering (Vicari et
                                             al.1997)
MLT visivo-spaziale
                                           RICONOSCIMENTO SPAZIALE

                                                                  O TD
                                                                  ∆ DS

                                          RICONOSCIMENTO VISIVO

                                                                  O TD
                                                                  ∆ DS

Vicari et al. 2005
Dev Med Child Neurol. 47(5):305-11.
MLT implicita: Priming e procedurale
              PRIMING VERBALE         TORRE DI LONDRA

                                            SRTT
              PRIMING VISIVO

Vicari et al. 2000
Neuropsychologia. 2000;38(3):240-51
In sintesi: MLT

Grave deficit nel richiamo libero (Jarrold et al., 2007; Carlesimo et
  al., 1997). Deficit nel richiamo spaziale contestuale (Edgin et
  al., 2014)

Deficit nella MLT verbale e visiva, MLT visuo-spaziale relativamente
  risparmiata (Carlesimo et al., 1997; Vicari et al., 2005)

Apprendimento procedurale relativamente preservato (Vicari et
  al., 2007, Johns et al. 2012).
• Pochi gli studi sulla memoria nella prima infanzia, in
  particolare per la MBT e WM

• Nell'età adulta la ricerca è limitata ai domini della
  MLT e WM

• Pochissime ricerche negli anziani
Studi longitudinali

                Il profilo della MBT
                rimane stabile nel tempo
Studi longitudinali

                Il profilo della MLT
                peggiora con l’età
Riassumendo 1:

• MBT compromessa (verbale>visivo-spaziale)

• MLT dichiarativa compromessa

• MLT implicita relativamente preservata

Quali le basi Neuroanatomiche di questo profilo?
Correlazioni cervello-comportamento:
                    la MBT

                         MBT verbale e lobo
                         parietale inf. destro
MBT Visiva e giro
sup. temporale
destro, lobo
occipitale
mediale, giro
fusiforme (via visiva
ventrale)               MBT Spaziale e lobo
                        parietale inf. destro
                        (via visiva dorsale)
MBT verbale e spaziale correlate alla densità di
 MG parietale inferiore destra (anziché di
 sinistra)

I dati confermano un ruolo specifico della
   dell'emisfero destro nel deficit della MBT
   verbale (Vicari & Carlesimo, 2006).
Correlazioni cervello-comportamento:
                    la MLT
MLT Verbale
Correla con la corteccia orbitofrontale
bilaterale

Riorganizzazione neuroanatomica atipica nella SD

MLT Spaziale
e lobo temporale mediale
(paraippocampo/ giro fusiforme
di sin.)
e cingolo anteriore bilaterale
Riassumendo 2:

Organizzazione tipica delle strutture
cerebrali per la memoria spaziale

Organizzazione atipica per la memoria
verbale
Apprendimento osservazionale
      Teoria dell'apprendimento sociale di Albert Bandura (1977)

                                             Lo studio del "burattino" Bobo
È un apprendimento indiretto perché
un comportamento viene acquisito
seguendo l'osservazione di una
condotta commessa da un modello
(apprendimento vicario).
Apprendimento osservazionale

Capacità cognitive coinvolte nell'apprendimento
osservativo:
- prestare attenzione al comportamento del modello
e osservare le conseguenze
- ricordare cosa è stato osservato
- pianificare ed eseguire il comportamento osservato
- essere motivato a farlo

                   Jeannerod, 1994; Grèzes & Decety, 2001; Frey & Gerry, 2006
**                                    DS
                                 60                                          WS
                                                                             TD

                                 40
                        ERRORS
                                                *          **
• Apprendimento
  diretto preservato
                                 20

• Deficit
  nell'apprendimento             0
  osservativo                         TE1      OBS2       OBS1       TE2

                                      Prove ed errori   Dopo il training di
                                      (TE1-TE2)         osservazione (OBS1-OBS2)
                                      Errori: DS = TD   Errori: DS > TD

L’apprendimento procedurale punto di forza!
Riassumendo 3:
• Per apprendere, le persone con SD non
  riescono a trarre vantaggio dalla sola
  osservazione

• Ma, piuttosto, da procedure per prove
  ed errori

Quali implicazioni per il trattamento?
Attività del tempo libero:
    imparare facendo
Training specifici sulla memoria

Miglioramento significativo sui compiti di working
  memory del gruppo che ha svolto il training

Effetti specifico con poche generalizzazione ad altri
                  compiti di memoria
Importanza dell’impatto sulla vita quotidiana

                        Correlazione tra

  Report dei genitori                         Prestazione ai compiti di
  con l'OMQ-PF                                memoria neuropsicologici

 • misurare le capacità di memoria in ambiente ecologico e
   quindi pianificare un trattamento mirato

 • misurare l’efficacia del trattamento nei trial clinici
Conclusioni
• L'analisi visiva spaziale può essere più efficace
  nell'apprendimento rispetto a quella verbale

• Le istruzioni verbali esplicite poco utili per
  promuovere l'apprendimento

• L'apprendimento diretto, o apprendimento per
  esperienza, sembra essere la migliore strategia
Funzionamento adattivo

 Capacità adattive: complesso di abilità
 indispensabili all’individuo all’interno dei
 vari ambienti di relazione in cui vive che
 permettono di raggiungere autonomia
 personale e responsabilità sociale rispetto
 alla propria età e gruppo culturale di
 appartenenza.
 (Witt e Martenes, 1984)
Funzionamento adattivo
QS (quoziente di sviluppo) :
• Comunicazione: Ricezione Espressione Scrittura

 • Abilità quotidiane: Personale (come il soggetto mangia, si veste
e cura l’igiene personale), Domestico (quali lavori domestici il
soggetto compie), Comunità (come il soggetto usa
tempo, denaro, telefono e proprie capacità lavorative);

 • Socializzazione: Relazioni interpersonali (come il soggetto
interagisce con gli altri), Gioco e tempo libero (come il soggetto
gioca e impiega il tempo libero), Regole sociali (come il soggetto
manifesta senso di responsabilità e sensibilità verso gli altri);

• Abilità motorie: Grossolane (come il soggetto usa braccia e
gambe per il movimento e la coordinazione), Fini (come il soggetto
usa mani e dita per manipolare oggetti)
Profilo funzionamento adattivo
 Nella Sindrome di Down (SD) i deficit adattivi maggiori
 riguardano:
  Il processamento verbale (Laws G., 1998)
    Molti individui mostrano grave ritardo nel
    linguaggio, soprattutto in termini di discrepanza fra capacità
    espressiva e ricettiva (Sigman M, Ruskin E, Arbeile S, et al., 1999; Freeman
    SF, Kasari C., 2002)

  Le capacità motorie (Mon-Williams M, Tresilian JR, Bell VE, et al., 2001)
   I limiti nelle abilità motorie riguardano sia i movimenti
   grossolani che quelli fini

 Nonostante tali deficit, molti individui con SD mostrano:
  Buone abilità sociali (Fidler DJ, Hepburn S, Rogers , 2006) comprese
   quelle di instaurare relazioni interpersonali e di mantenere
   un’elevata performance nel gioco e nelle attività ricreative
    (Freeman SF, Kasari C., 2002)
Rischio psicopatologico

Negli ultimi anni sempre
  maggior attenzione
Alcuni dati …

 La letteratura riporta che i disturbi psichiatrici sono molto
più frequenti in individui con sindromi genetiche rispetto alla
popolazione generale
(Morgan et al.,2008; Stinton et al.,2010)

 La prevalenza dei disturbi psichiatrici negli individui con
sindromi genetiche e disabilità intellettiva varia dal 30% al
40% (20 % nella popolazione generale)
(Einfeld and Tonge,1996; Coe et al.,1999)
Rischio psicopatologico

I bambini/adolescenti con SD presentano rischio di maggior
    prevalenza di Disturbi d’Ansia ma basso rischio di Psicosi

Profilo differente tra SW e SD  rischio psicopatologico legato
    all’eziologica genetica e non alla DI per se
Sindrome di Down e comorbidità psichiatrica

 Nicham et al, 2003 •5-10 anni: problemi
                         esternalizzanti
                         • 11 anni- età adulta:
                         ansia, disturbi depressivi

 Dykens et al, 2007
                           • Pre-pubertà (< 13 anni):
 Capone et al, 2006
                            ADHD, Problemi oppositivo-
 Capone et al, 2013
                           provocatori,
 Dykens et al, 2015        Disturbi dello Spettro Autistico

                           • Pubertà- età adulta (> 13 anni):
                            psicosi, disturbi depressivi,
 Fletcher et al, 2007     disturbo bipolare
                           • Ansia --> simile alla
                           popolazione generale
Un bambino su due con la Sindrome di
Down nel corso dell’infanzia appare:

• Oppositivo
• Eccessivamente ostinato
• Disobbediente
• Impulsivo
 Dykens et al, 2002
 La disattenzione influisce sul funzionamento globale del soggetto
  sia in ambito scolastico che lavorativo (Costanzo et al., 2013;
  Ekstein, Glick, Wiell, Kay, & Berger, 2011; van Gameren-Oosterom
  et al., 2013; Vicari et al., 2013)

 In adolescenza è presente una marcata tendenza al ritiro sociale
  (Dykens et al., 2002; Jacola, Hickey, Howe, Esbensen, &
  Shear, 2014)

 La prevalenza dei disturbi depressivi in età adulta è dell’ 11%
  (Dykens, 2007; Walker, Dosen, Buitelaar, e Janzing, 2011).
Cosa fare?

 1. Visita neuropsichiatrica

     2. Valutazione aspetti
Comportamentali/psicopatologici
   (CBCL 6-18, Achenbach, 2001)
 (K-SADS-PL, Kaufman et al., 2004)
Campanelli d’allarme …
  eccessiva chiusura/ritiro sociale
  mancanza di interessi
  comportamenti stereotipati
  eccessiva irritabilità
  aggressività autodiretta e/o eterodiretta
 Impulsività
 Scarso rispetto delle regole

 comportamenti problema
  Tutti quei comportamenti che
  creano un problema alla persona
  stessa o nella relazione tra lui e
  l’ambiente circostante
Come intervenire?

1.    L’analisi di un comportamento problema non
      si limita ad osservare il comportamento
      problema stesso.
                              ↓
     Osservazione anche della relazione tra stimoli
                antecedenti e conseguenze
        Stimolo        Comportamen Conseguenza
      antecedente       to Problema
       Richiesta
       Richiesta di
                  di    Aggressività
                        Aggressività       Sgridare
                                          “far       il
                                               finta di
       mettere
       mettere inin      autodiretta
                         autodiretta       bambino
                                            niente”
        ordine
        ordine la
                la      (mordersi
                        (mordersi la
                                   la
          stanza
          stanza           mano)
                           mano)
                                        IlIl bambino
                                             bambino
                                        continua
                                        smette dia
                                        mordersi
                                        mordere la la
                                        mano
                                        mano
… e di fronte ad una
      diagnosi
 psicopatologica?
Linee guida
          American Association on Intellectual and
                Developmental Disabilities
                       (Rush e Frances, 2000)

                      Indicazioni di intervento

 L’analisi applicata del comportamento (Applied Behavior
Analysis, ABA) ha ricevuto un rating di 8 sul massimo di 9 possibile
(primo livello di raccomandazione) → in particolrae per il
trattamento dei comportamenti problematici

 I trattamenti cognitivo-comportamentali, il trattamento
comportamentale classico e il counseling di sostegno sono al
secondo livello di raccomandazione con un rating di 5 → studio
sistematico di Hassiostis et al., 2011 per trattamento depressione
e ansia
Interventi sul comportamento
Una vasta gamma di interventi per questi pazienti sono rivolti
alla riduzione/ eliminazione delle condotte disadattive e
all’insegnamento di abilità sociali più funzionali

 Alcuni esempi di terapie comportamentali considerate efficaci
   per pazienti con disabilità intellettiva sono (Bouras, 2000)

• il programma positivo
• la saturazione/ sovracorrezione dello stimolo
• l’attenuazione dello stimolo
• la token economy
• il rinforzo positivo e differenziale
• l’estinzione
Interventi sugli aspetti affettivi e relazionali
       Interventi educativi sulle emozioni (Educazione Razionale
       Emotiva)
        Interventi sulle abilità sociali (Social Skills Training).

      Interventi sulla famiglia
       parent training
       psico-educazione

 evidenziare alcune abitudini di interazione genitore/bambino problematica;

 fornire indicazioni e strategie di gestione del comportamento del bambino;

 aiutare i genitori a migliorare il senso di competenza ed efficacia
   genitoriale, instaurando una buona relazione con il figlio.
Interventi sulla famiglia
                                parent training
                                psico-educazione

                            Obiettivi
 evidenziare alcune abitudini di interazione genitore/bambino
   problematica;

 fornire indicazioni e strategie di gestione del comportamento
   del bambino;

 migliorare e/o risolvere situazioni problematiche all’interno
   del contesto di vita quotidiano;

 far emergere le potenzialità educative che ogni genitore
  possiede, ma che fatica ad attuare;
Trattamento farmacologico
Il    trattamento       delle comorbilità
psichiatriche principali :
-comportamento autolesivo, aggressivo o
oppositivo
- iperattività, disattenzione
- umore deflesso, ansia,
- ossessioni e compulsioni
- disturbi del sonno.

deve sempre essere rivalutato ogni
6-12 mesi e deve essere fatto un
bilancio tra l’efficacia e gli effetti
collaterali.
Conclusioni
• La disabilità intellettiva ed i disturbi associati alla SD
  necessitano una presa in carico globale

• Sulla base dei vari aspetti cognitivi, adattivi e
  psicopatologici che accompagnano la sindorme è
  necessario uno specifico trattamento psicologico-
  educativo e/o farmacologico

• I punti di forza--> modalità visuo-spaziale,
  apprendimento implicita, imparare facendo, le
  abilità sociali --> per veicolare apprendimento e
  adattamento
UOC Neuropsichiatria Infantile
Prof. Stefano Vicari
                              Psicologi
                              Maria Chiara Castiglioni   Medici
Capo Sala
                              Flavia Cirillo
Alessandra Corvaja                                       Paolo Alfieri
                              Floriana Costanzo
Angela Ranati                                            Roberto Averna
                              Milena Labonia
Rita Simone
                              Eleonora Napoli            Anna Maria Caramadre
                              Deny Menghini              Maria Pia Casini
Infermieri
                              Ornella Piscitelli         Francesco Demaria
Laura Baldi
                              Maria Pontillo
Mauro Barbetta                                           Paola De Rose
Filippo Benedetti                                        Silvia Guerrera
                              Psicologi Ricercatori –
Andrea Borgo
                              Phd e Post-Doc             Giulia Serra
Luca Casella
                              Paola Bergonzini           Giovanni Valeri
Marco Cecchi
                              Laura Casula               Valeria Zanna
Rosalba Ciai
                              Ilenia Chianello
Livia Concetti
                              Michela Criscuolo          Medici Ricercatori
Massimiliano Mannucci
                              Maria Elena De Matteis
Giorgio Masiello                                         Valentina Biasone
                              Silvia Di Vara
Anna Mellozzi                                            Laura Castaldo
                              Elisa Fucà
Rosalba Randelli
                              Melissa Grasso             Alessandra Carta
Beatrice Romeo
                              Serena Licchelli           Alberta Mereu
Manuela Salama
                              Roberta Novello
Antonella Sollazzo
                              Maria Laura Pucciarini
Laura Zoffoli
                              Ornella Santonastaso
Angelica Qammaz
                              Cristiana Varuzza
Elena Onwudimegwu

Logopedisti
                              Segreteria
Fabio Quarin
                              Elisa Zaccagnini
Cristina Caciolo
                              Francesca Dante
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