La disabilità intellettiva ed i disturbi associati - Floriana Costanzo Stefano Vicari - Dipartimento di Medicina molecolare e Biotecnologie ...
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Floriana Costanzo
La disabilità intellettiva Stefano Vicari
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
ed i disturbi associati U.O.C. Neuropsichiatria
Infantile, Dipartimento di
Neuroscienze, Roma
floriana.costanzo@opbg.net
www.specchioriflesso.net
LA SINDROME DI DOWN
DISABILITA’ INTELLETTIVA
PROFILO COGNITIVO:
• Capacità linguistiche
---> produzione povera, poco fluente
---> maggiore compromissione della morfosintassi
---> relativo risparmio del lessico.
• Abilità visuo-spaziali
---> appaiono meno compromesse
• Deficit di memoria e apprendimento
La Memoria
La Memoria
VERBALE
MLT MBT VISIVA
SPAZIALE
ESPL IMPL
Modello della working memory di Baddeley (Baddeley and Hitch, 1974).
Memoria a Breve Termine Verbale
COMPONENTI del Loop Fonologico
Memoria a Breve Termine Visuo-spaziale Il supporto visivo è tra le risorse più importanti nel favorire l’apprendimento.
WORKING MEMORY
Rappresentare, mantenere e
manipolare informazioni
Lateral PFC e connessioni con alte regioni posteriori (Gazzaniga, 2002).
Working memory
SPAN
5 6
2
4 7
9 5
4 7 2
8 1 5
3
3 6 1
WS
DS
B-DIGIT B-CBT NWRIn sintesi: WM e MBT Compromissione generale, in particolare della componente verbale (Jarrold & Baddeley ,1997; Jarrold et al., 2000, 2002; Vicari et al., 2004, 2006, 2007; Silverman, 2007) Dissociazione tra MBT spaziale e visiva (Vicari et al., 2003; Vicari et al., 2006; Duarte et al. 2011)
Budson e
Price, 2005
Dichiarativa
Semantica
Procedurale
Working MemoryMLT verbale
Richiamo libero
Riconoscimento
Vicari et al. 2000
Neuropsychologia, 38(3):240-51
Vicari et al. 1997
Neuropsychologia, 35, 1, 71–79
Recupero -->Nella SD rispetto
alla SW difficoltà nell’adottare
strategia di clustering (Vicari et
al.1997)MLT visivo-spaziale
RICONOSCIMENTO SPAZIALE
O TD
∆ DS
RICONOSCIMENTO VISIVO
O TD
∆ DS
Vicari et al. 2005
Dev Med Child Neurol. 47(5):305-11.MLT implicita: Priming e procedurale
PRIMING VERBALE TORRE DI LONDRA
SRTT
PRIMING VISIVO
Vicari et al. 2000
Neuropsychologia. 2000;38(3):240-51In sintesi: MLT Grave deficit nel richiamo libero (Jarrold et al., 2007; Carlesimo et al., 1997). Deficit nel richiamo spaziale contestuale (Edgin et al., 2014) Deficit nella MLT verbale e visiva, MLT visuo-spaziale relativamente risparmiata (Carlesimo et al., 1997; Vicari et al., 2005) Apprendimento procedurale relativamente preservato (Vicari et al., 2007, Johns et al. 2012).
• Pochi gli studi sulla memoria nella prima infanzia, in particolare per la MBT e WM • Nell'età adulta la ricerca è limitata ai domini della MLT e WM • Pochissime ricerche negli anziani
Studi longitudinali
Il profilo della MBT
rimane stabile nel tempoStudi longitudinali
Il profilo della MLT
peggiora con l’etàRiassumendo 1: • MBT compromessa (verbale>visivo-spaziale) • MLT dichiarativa compromessa • MLT implicita relativamente preservata Quali le basi Neuroanatomiche di questo profilo?
Correlazioni cervello-comportamento:
la MBT
MBT verbale e lobo
parietale inf. destro
MBT Visiva e giro
sup. temporale
destro, lobo
occipitale
mediale, giro
fusiforme (via visiva
ventrale) MBT Spaziale e lobo
parietale inf. destro
(via visiva dorsale)MBT verbale e spaziale correlate alla densità di MG parietale inferiore destra (anziché di sinistra) I dati confermano un ruolo specifico della dell'emisfero destro nel deficit della MBT verbale (Vicari & Carlesimo, 2006).
Correlazioni cervello-comportamento:
la MLT
MLT Verbale
Correla con la corteccia orbitofrontale
bilaterale
Riorganizzazione neuroanatomica atipica nella SD
MLT Spaziale
e lobo temporale mediale
(paraippocampo/ giro fusiforme
di sin.)
e cingolo anteriore bilateraleRiassumendo 2: Organizzazione tipica delle strutture cerebrali per la memoria spaziale Organizzazione atipica per la memoria verbale
Apprendimento osservazionale
Teoria dell'apprendimento sociale di Albert Bandura (1977)
Lo studio del "burattino" Bobo
È un apprendimento indiretto perché
un comportamento viene acquisito
seguendo l'osservazione di una
condotta commessa da un modello
(apprendimento vicario).Apprendimento osservazionale
Capacità cognitive coinvolte nell'apprendimento
osservativo:
- prestare attenzione al comportamento del modello
e osservare le conseguenze
- ricordare cosa è stato osservato
- pianificare ed eseguire il comportamento osservato
- essere motivato a farlo
Jeannerod, 1994; Grèzes & Decety, 2001; Frey & Gerry, 2006** DS
60 WS
TD
40
ERRORS
* **
• Apprendimento
diretto preservato
20
• Deficit
nell'apprendimento 0
osservativo TE1 OBS2 OBS1 TE2
Prove ed errori Dopo il training di
(TE1-TE2) osservazione (OBS1-OBS2)
Errori: DS = TD Errori: DS > TD
L’apprendimento procedurale punto di forza!Riassumendo 3: • Per apprendere, le persone con SD non riescono a trarre vantaggio dalla sola osservazione • Ma, piuttosto, da procedure per prove ed errori Quali implicazioni per il trattamento?
Attività del tempo libero:
imparare facendoTraining specifici sulla memoria
Miglioramento significativo sui compiti di working
memory del gruppo che ha svolto il training
Effetti specifico con poche generalizzazione ad altri
compiti di memoriaImportanza dell’impatto sulla vita quotidiana
Correlazione tra
Report dei genitori Prestazione ai compiti di
con l'OMQ-PF memoria neuropsicologici
• misurare le capacità di memoria in ambiente ecologico e
quindi pianificare un trattamento mirato
• misurare l’efficacia del trattamento nei trial cliniciConclusioni • L'analisi visiva spaziale può essere più efficace nell'apprendimento rispetto a quella verbale • Le istruzioni verbali esplicite poco utili per promuovere l'apprendimento • L'apprendimento diretto, o apprendimento per esperienza, sembra essere la migliore strategia
Funzionamento adattivo Capacità adattive: complesso di abilità indispensabili all’individuo all’interno dei vari ambienti di relazione in cui vive che permettono di raggiungere autonomia personale e responsabilità sociale rispetto alla propria età e gruppo culturale di appartenenza. (Witt e Martenes, 1984)
Funzionamento adattivo QS (quoziente di sviluppo) : • Comunicazione: Ricezione Espressione Scrittura • Abilità quotidiane: Personale (come il soggetto mangia, si veste e cura l’igiene personale), Domestico (quali lavori domestici il soggetto compie), Comunità (come il soggetto usa tempo, denaro, telefono e proprie capacità lavorative); • Socializzazione: Relazioni interpersonali (come il soggetto interagisce con gli altri), Gioco e tempo libero (come il soggetto gioca e impiega il tempo libero), Regole sociali (come il soggetto manifesta senso di responsabilità e sensibilità verso gli altri); • Abilità motorie: Grossolane (come il soggetto usa braccia e gambe per il movimento e la coordinazione), Fini (come il soggetto usa mani e dita per manipolare oggetti)
Profilo funzionamento adattivo
Nella Sindrome di Down (SD) i deficit adattivi maggiori
riguardano:
Il processamento verbale (Laws G., 1998)
Molti individui mostrano grave ritardo nel
linguaggio, soprattutto in termini di discrepanza fra capacità
espressiva e ricettiva (Sigman M, Ruskin E, Arbeile S, et al., 1999; Freeman
SF, Kasari C., 2002)
Le capacità motorie (Mon-Williams M, Tresilian JR, Bell VE, et al., 2001)
I limiti nelle abilità motorie riguardano sia i movimenti
grossolani che quelli fini
Nonostante tali deficit, molti individui con SD mostrano:
Buone abilità sociali (Fidler DJ, Hepburn S, Rogers , 2006) comprese
quelle di instaurare relazioni interpersonali e di mantenere
un’elevata performance nel gioco e nelle attività ricreative
(Freeman SF, Kasari C., 2002)Rischio psicopatologico Negli ultimi anni sempre maggior attenzione
Alcuni dati … La letteratura riporta che i disturbi psichiatrici sono molto più frequenti in individui con sindromi genetiche rispetto alla popolazione generale (Morgan et al.,2008; Stinton et al.,2010) La prevalenza dei disturbi psichiatrici negli individui con sindromi genetiche e disabilità intellettiva varia dal 30% al 40% (20 % nella popolazione generale) (Einfeld and Tonge,1996; Coe et al.,1999)
Rischio psicopatologico
I bambini/adolescenti con SD presentano rischio di maggior
prevalenza di Disturbi d’Ansia ma basso rischio di Psicosi
Profilo differente tra SW e SD rischio psicopatologico legato
all’eziologica genetica e non alla DI per seSindrome di Down e comorbidità psichiatrica
Nicham et al, 2003 •5-10 anni: problemi
esternalizzanti
• 11 anni- età adulta:
ansia, disturbi depressivi
Dykens et al, 2007
• Pre-pubertà (< 13 anni):
Capone et al, 2006
ADHD, Problemi oppositivo-
Capone et al, 2013
provocatori,
Dykens et al, 2015 Disturbi dello Spettro Autistico
• Pubertà- età adulta (> 13 anni):
psicosi, disturbi depressivi,
Fletcher et al, 2007 disturbo bipolare
• Ansia --> simile alla
popolazione generaleUn bambino su due con la Sindrome di Down nel corso dell’infanzia appare: • Oppositivo • Eccessivamente ostinato • Disobbediente • Impulsivo Dykens et al, 2002
La disattenzione influisce sul funzionamento globale del soggetto sia in ambito scolastico che lavorativo (Costanzo et al., 2013; Ekstein, Glick, Wiell, Kay, & Berger, 2011; van Gameren-Oosterom et al., 2013; Vicari et al., 2013) In adolescenza è presente una marcata tendenza al ritiro sociale (Dykens et al., 2002; Jacola, Hickey, Howe, Esbensen, & Shear, 2014) La prevalenza dei disturbi depressivi in età adulta è dell’ 11% (Dykens, 2007; Walker, Dosen, Buitelaar, e Janzing, 2011).
Cosa fare?
1. Visita neuropsichiatrica
2. Valutazione aspetti
Comportamentali/psicopatologici
(CBCL 6-18, Achenbach, 2001)
(K-SADS-PL, Kaufman et al., 2004)Campanelli d’allarme … eccessiva chiusura/ritiro sociale mancanza di interessi comportamenti stereotipati eccessiva irritabilità aggressività autodiretta e/o eterodiretta Impulsività Scarso rispetto delle regole comportamenti problema Tutti quei comportamenti che creano un problema alla persona stessa o nella relazione tra lui e l’ambiente circostante
Come intervenire?
1. L’analisi di un comportamento problema non
si limita ad osservare il comportamento
problema stesso.
↓
Osservazione anche della relazione tra stimoli
antecedenti e conseguenze
Stimolo Comportamen Conseguenza
antecedente to Problema
Richiesta
Richiesta di
di Aggressività
Aggressività Sgridare
“far il
finta di
mettere
mettere inin autodiretta
autodiretta bambino
niente”
ordine
ordine la
la (mordersi
(mordersi la
la
stanza
stanza mano)
mano)
IlIl bambino
bambino
continua
smette dia
mordersi
mordere la la
mano
mano… e di fronte ad una
diagnosi
psicopatologica?Linee guida
American Association on Intellectual and
Developmental Disabilities
(Rush e Frances, 2000)
Indicazioni di intervento
L’analisi applicata del comportamento (Applied Behavior
Analysis, ABA) ha ricevuto un rating di 8 sul massimo di 9 possibile
(primo livello di raccomandazione) → in particolrae per il
trattamento dei comportamenti problematici
I trattamenti cognitivo-comportamentali, il trattamento
comportamentale classico e il counseling di sostegno sono al
secondo livello di raccomandazione con un rating di 5 → studio
sistematico di Hassiostis et al., 2011 per trattamento depressione
e ansiaInterventi sul comportamento Una vasta gamma di interventi per questi pazienti sono rivolti alla riduzione/ eliminazione delle condotte disadattive e all’insegnamento di abilità sociali più funzionali Alcuni esempi di terapie comportamentali considerate efficaci per pazienti con disabilità intellettiva sono (Bouras, 2000) • il programma positivo • la saturazione/ sovracorrezione dello stimolo • l’attenuazione dello stimolo • la token economy • il rinforzo positivo e differenziale • l’estinzione
Interventi sugli aspetti affettivi e relazionali
Interventi educativi sulle emozioni (Educazione Razionale
Emotiva)
Interventi sulle abilità sociali (Social Skills Training).
Interventi sulla famiglia
parent training
psico-educazione
evidenziare alcune abitudini di interazione genitore/bambino problematica;
fornire indicazioni e strategie di gestione del comportamento del bambino;
aiutare i genitori a migliorare il senso di competenza ed efficacia
genitoriale, instaurando una buona relazione con il figlio.Interventi sulla famiglia
parent training
psico-educazione
Obiettivi
evidenziare alcune abitudini di interazione genitore/bambino
problematica;
fornire indicazioni e strategie di gestione del comportamento
del bambino;
migliorare e/o risolvere situazioni problematiche all’interno
del contesto di vita quotidiano;
far emergere le potenzialità educative che ogni genitore
possiede, ma che fatica ad attuare;Trattamento farmacologico Il trattamento delle comorbilità psichiatriche principali : -comportamento autolesivo, aggressivo o oppositivo - iperattività, disattenzione - umore deflesso, ansia, - ossessioni e compulsioni - disturbi del sonno. deve sempre essere rivalutato ogni 6-12 mesi e deve essere fatto un bilancio tra l’efficacia e gli effetti collaterali.
Conclusioni • La disabilità intellettiva ed i disturbi associati alla SD necessitano una presa in carico globale • Sulla base dei vari aspetti cognitivi, adattivi e psicopatologici che accompagnano la sindorme è necessario uno specifico trattamento psicologico- educativo e/o farmacologico • I punti di forza--> modalità visuo-spaziale, apprendimento implicita, imparare facendo, le abilità sociali --> per veicolare apprendimento e adattamento
UOC Neuropsichiatria Infantile
Prof. Stefano Vicari
Psicologi
Maria Chiara Castiglioni Medici
Capo Sala
Flavia Cirillo
Alessandra Corvaja Paolo Alfieri
Floriana Costanzo
Angela Ranati Roberto Averna
Milena Labonia
Rita Simone
Eleonora Napoli Anna Maria Caramadre
Deny Menghini Maria Pia Casini
Infermieri
Ornella Piscitelli Francesco Demaria
Laura Baldi
Maria Pontillo
Mauro Barbetta Paola De Rose
Filippo Benedetti Silvia Guerrera
Psicologi Ricercatori –
Andrea Borgo
Phd e Post-Doc Giulia Serra
Luca Casella
Paola Bergonzini Giovanni Valeri
Marco Cecchi
Laura Casula Valeria Zanna
Rosalba Ciai
Ilenia Chianello
Livia Concetti
Michela Criscuolo Medici Ricercatori
Massimiliano Mannucci
Maria Elena De Matteis
Giorgio Masiello Valentina Biasone
Silvia Di Vara
Anna Mellozzi Laura Castaldo
Elisa Fucà
Rosalba Randelli
Melissa Grasso Alessandra Carta
Beatrice Romeo
Serena Licchelli Alberta Mereu
Manuela Salama
Roberta Novello
Antonella Sollazzo
Maria Laura Pucciarini
Laura Zoffoli
Ornella Santonastaso
Angelica Qammaz
Cristiana Varuzza
Elena Onwudimegwu
Logopedisti
Segreteria
Fabio Quarin
Elisa Zaccagnini
Cristina Caciolo
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