Classificazione delle malattie reumatologiche della Società Italiana di Reumatologia - 2019 Vol. 71 Supplemento 2 - Giornale ufficiale della ...
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2019 • Vol. 71 • Supplemento 2
eumatismo
Giornale ufficiale della Società Italiana di Reumatologia - SIR • Fondato nel 1949
Classificazione delle
malattie reumatologiche
della Società Italiana
di ReumatologiaREUMATISMO Giornale ufficiale della Società Italiana di Reumatologia - SIR Fondato nel 1949 2019 • Vol. 71 • Supplemento 2
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E. Cacace (Cagliari) E. Gremese (Roma) A. Ruffatti (Padova)
D. Camellino (Genova) L. Iaccarino (Padova) F. Salaffi (Ancona)
F.P. Cantatore (Foggia) A. Iagnocco (Roma) R. Scarpa (Napoli)
F. Cantini (Prato) F. Ingegnoli (Milano) C. Scirè (Ferrara)
F. Ciccia (Palermo) R. La Corte (Ferrara) L. Sinigaglia (Milano)
F. Conti (Roma) G. Lapadula (Bari) J. Smolen (Wien, Österreich)
M. Cutolo (Genova) E. Lubrano (Campobasso) S. Stisi (Benevento)
S. D’Angelo (Potenza) M. Manara (Milano) A. Sulli (Genova)
J.M. Dayer (Genève, Suisse) A. Mannoni (Firenze) R. Talotta (Milano)
S. De Vita (Udine) A.T. Masi (Peoria, USA) A. Tincani (Brescia)
A. Delle Sedie (Pisa) A. Mathieu (Cagliari) G. Triolo (Palermo)
O. Di Munno (Pisa) M. Matucci Cerinic (Firenze) G. Valesini (Roma)
P.A. Dieppe (Bristol, England) Q. Mela (Cagliari) S. Zeni (Milano)Giornale ufficiale della Società Italiana
di Reumatologia - SIR
eumatismo
Fondato nel 1949
2019 - Vol. 71
Supplemento 2
Citata in: INDEX MEDICUS/MEDLine; EMBASE/EXCERPTA MEDICA
3 Introduzione
Guido Valesini, Rossana Scrivo
4 Classificazione delle malattie reumatologiche
della Società Italiana di Reumatologia
11 Malattie infiammatorie articolari e periarticolari
Salvatore D’Angelo, Gianluigi Bajocchi, Alberto Cauli, Fabrizio Conti,
Maurizio Cutolo, Raffaele Scarpa, Gian Domenico Sebastiani,
Riccardo Terenzi
14 Connettiviti e Vasculiti Sistemiche
Alessandro Mathieu, Cristiano Alessandri, Antonella Maria Vittoria Afeltra,
Lorenzo Cavagna, Michele Colaci, Andrea Doria, Clodoveo Ferri,
Alberto Floris, Franco Franceschini, Roberto Gerli, Roberto Giacomelli,
Serena Guiducci, Luca Iaccarino, Francesca Ingegnoli, Marco Matucci
Cerinic, Sara Monti, Giulia Pazzola, Federico Perosa, Carmen Pizzorni,
Carlo Salvarani, Angela Tincani, Gabriele Valentini, Serena Vettori
16 Artriti infettive e post-infettive
Rossana Scrivo, Gian Domenico Sebastiani, Silvia Bellando-Randone
18 Artropatie da microcristalli
Leonardo Punzi, Rossana Scrivo
21 Artrosi
Florenzo Iannone, Antonella Fioravanti, Giovanni Lapadula,
Riccardo Meliconi, Alberto Migliore, Roberta Ramonda
22 Malattie e sindromi dolorose extra-articolari
Giovanni Arioli, Laura Bazzichi, Manuela Di Franco, Piercarlo Sarzi-Puttini
Reumatismo S2/2019 1Sommario
28 Sindromi neurologiche e neurovascolari
Luigi Di Matteo, Salvatore Antonelli, Paola Cipriani, Maurizio Cutolo,
Andrea Di Matteo, Serena Guiducci, Immacolata Prevete, Massimo Varenna
29 Malattie dell’osso
Luigi Sinigaglia, Massimo Varenna, Giovanni Arioli, Gerolamo Bianchi,
Ombretta Di Munno, Luigi Di Matteo, Bruno Frediani, Maurizio Rossini
34 Malattie ereditarie del tessuto connettivo
Maurizio Cutolo, Alberto Sulli, Salvatore Antonelli, Sabrina Paolino,
Carmen Pizzorni
38 Neoplasie sinoviali e sindromi paraneoplastiche
Luigi Di Matteo, Marco Gabini
39 Altre malattie con possibili manifestazioni reumatologiche
Mario Bentivegna, Elena Bartoloni Bocci, Michele Colaci, Vasiliki Liakouli,
Domenico Paolo Emanuele Margiotta
41 Miscellanea
Roberto Caporali, Marcello Govoni
2 Reumatismo S2/2019Reumatismo, 2019; 71 (S2): 1
Introduzione
Guido Valesini, Rossana Scrivo
UOC di Reumatologia - Dipartimento di Scienze Cliniche, Internistiche,
Anestesiologiche e Cardiovascolari - Università di Roma, La Sapienza
L a Società Italiana di Reumatologia, di
concerto con il Collegio dei Professori
di Reumatologia/Unireuma, ha elaborato
Come succede per numerosi altri campi del
sapere medico, non è sempre facile classi-
ficare le malattie in base ad un unico e defi-
una revisione della classificazione delle nito criterio, anzi quasi mai lo è.
malattie reumatologiche il cui testo è stato Il criterio più razionale potrebbe essere
stilato e poi condiviso nel corso di quattro quello etiologico ma per un gruppo di ma-
riunioni assembleari ed approvato colle- lattie come quelle reumatologiche, per le
gialmente in una riunione convocata ad hoc quali nella maggioranza dei casi l’etiologia
a Roma il 10 Aprile 2019. è sconosciuta, questo criterio non è sempre
Questa classificazione è il risultato del la- e primariamente applicabile.
voro di un’ampia commissione composta Sono stati usati, anche nel nostro caso,
da tutto il Direttivo SIR, dal Collegio dei molteplici criteri integrati (etiologia, pato-
Professori di Reumatologia/Unireuma e da genesi, sede anatomica, peso epidemiolo-
altri esperti reumatologi. gico), che possono essere considerati più
Essa viene proposta come aggiornamento strettamente “biologici”, come anche altri
della precedente classificazione SIR stilata più propriamente “epistemologici” (speci-
nel 1999 (che seguiva a sua volta quelle del ficità, esclusività, esaustività).
1986 e 1971) ed ha finalità di tipo educa- In molti casi, infine, è stato usato il Ra-
zionale, professionale e scientifico, non ha soio di Ockham, che nell’enunciato ori-
invece alcuna finalità statistica né di sanità ginale del frate francescano Guglielmo di
pubblica. Ockham (XV secolo) recita:
In qualità di coordinatore della Commis- Pluralitas non est ponenda sine necessitate
sione, ringrazio vivamente tutti i colleghi ponendi, Entia non sunt multiplicanda pra-
coinvolti per l’impegno profuso a comin- eter necessitatem.
ciare dal professor Carlo Scirè, cui si deve È questo un principio metodologico che
il primigenio contributo metodologico, e nella soluzione dei problemi assegna il
dalla professoressa Rossana Scrivo, instan- primato a quella più semplice tra le ipotesi
cabile e puntuale. possibili.
I lavori della Commissione sono partiti Per decisione condivisa nel corso del dibat-
dalla condivisione di una definizione di tito è stato concordato di affidare ai coordi-
malattie reumatologiche, intendendo per natori dei 13 capitoli della classificazione
queste le malattie mediche dell’apparato il compito di stilare un breve testo di pre-
locomotore e quelle autoinfiammatorie ed sentazione del capitolo che sia descrittivo
autoimmuni sistemiche. del risultato raggiunto e, ove lo ritenessero
Si è deliberato di utilizzare il termine ma- utile ed opportuno, occasione per degli ad-
lattie reumatologiche, anziché quello di dendum ai singoli capitoli.
malattie reumatiche, in armonia con quan- Tali commenti aggiuntivi non rappresenta-
to deciso da altri organismi scientifici in- no ovviamente una classificazione alterna-
ternazionali, che considerano quest’ultimo tiva ma piuttosto un’appendice esplicativa
come obsoleto ed impreciso nonché indica- che completa e chiarisce gli elementi di-
Indirizzo per la corrispondenza:
tivo (nella vulgata corrente) di non meglio stintivi di quel gruppo omogeneo di pato- Guido Valesini
definiti (né definibili) dolori articolari. logie. E-mail: guido.valesini@uniroma1.it
Reumatismo S2/2019 3Reumatismo, 2019; 71 (S2): 4-10
Classificazione delle malattie reumatologiche
della Società Italiana di Reumatologia
1 - MALATTIE INFIAMMATORIE 2.1.1.2 Lupus indotto da farmaci
ARTICOLARI E PERIARTICOLARI 2.1.1.3 Lupus neonatale
2.1.2 Sclerosi Sistemica
1.1 ARTRITI PRIMARIE
2.1.3 Sindromi simil-sclerodermiche
1.1.1 Artrite reumatoide 2.1.3.1 Fascite diffusa con o senza
e forme correlate eosinofilia
1.1.1.1 Artrite reumatoide 2.1.3.2 Sclerodermia da agenti fisici,
1.1.1.2 Reumatismo palindromico chimici e farmaci
1.1.1.3 Artrite indifferenziata 2.1.3.3 Graft versus host disease (GVHD)
1.1.2 Spondiloentesoartriti 2.1.3.4 Scleromixedema
1.1.2.1 Forme prevalentemente assiali 2.1.4 Miopatie
• Radiografica (Spondilite 2.1.4.1 Miopatie infiammatorie
anchilosante) • Dermatomiosite (inclusa la
• Non radiografica variante amiopatica e quella
(Spondiloentesoartrite assiale sine dermatite)
non radiografica) • Polimiosite
1.1.2.2 Forme prevalentemente • Miosite necrotizzante
periferiche autoimmune
• Artrite psoriasica 2.1.4.2 Altre miopatie
• Spondiloentesoartriti • Miopatia da corpi inclusi
enteropatiche • Altre
• Spondiloentesoartriti reattive
2.1.5 Sindrome di Sjögren
1.1.2.3 Spondiloentesoartriti
2.1.5.1 Sindrome di Sjögren primaria
indifferenziate
2.1.5.2 Sindrome di Sjögren associata ad
altre malattie
1.2 POLIMIALGIA REUMATICA
2.1.6 Sindromi da Sovrapposizione
1.2.1 Isolata
(Overlap)
1.2.2 Associata ad arterite
2.1.6.1 Sindromi da Sovrapposizione con
gigantocellulare
anticorpi specifici
• Connettivite Mista (anti-
1.3 SINDROME RS3PE
U1RNP)
(Remitting Seronegative Symmetrical
• Sindrome da anti-sintetasi (anti-
Synovitis with Pitting Edema)
amminoacil-tRNA sintetasi)
• Sindrome sclero-miosite (anti-
PM-Scl)
2 - CONNETTIVITI
2.1.6.2 Sindromi da Sovrapposizione
E VASCULITI SISTEMICHE
senza anticorpi specifici
• Artrite reumatoide – Lupus
2.1 CONNETTIVITI
eritematoso sistemico (Rhupus)
2.1.1 Lupus Eritematoso Sistemico • Sclerosi sistemica – Lupus
e forme correlate eritematoso sistemico
2.1.1.1 Lupus eritematoso sistemico (Sclero-lupus)
4 Reumatismo S2/2019Classificazione delle malattie reumatologiche SIR
• Sclerosi sistemica – Colangite 3 - ARTRITI INFETTIVE
biliare primitiva E POST-INFETTIVE
• Altre
3.1 ARTRITI INFETTIVE
2.1.7 Connettivite indifferenziata
3.1.1 Artriti e spondilodisciti
2.1.8 Sindrome da anticorpi anti-
batteriche
fosfolipidi
3.1.1.1 Da Piogeni
2.1.8.1 Sindrome da anticorpi anti-
3.1.1.2 Da Gonococco
fosfolipidi primaria
3.1.1.3 Da Brucella
2.1.8.2 Sindrome da anticorpi anti-
3.1.1.4 Da Micobatteri
fosfolipidi associata ad altre
3.1.1.5 Malattia di Lyme
malattie
3.1.1.6 Malattia di Whipple
3.1.1.7 Altre
2.2 VASCULITI SISTEMICHE
3.1.2 Artriti e spondilodisciti fungine
2.2.1 Vasculiti dei vasi
prevalentemente di grosso 3.1.3 Artriti virali
calibro 3.1.3.1 Da Parvovirus B19
2.2.1.1 Arterite gigantocellulare 3.1.3.2 Da Alphavirus
2.2.1.2 Arterite di Takayasu 3.1.3.3 Altre
2.2.1.3 Aortite isolata
3.1.4 Artriti parassitarie
2.2.2 Vasculiti dei vasi
3.2 ARTRITI POST-INFETTIVE
prevalentemente di medio
calibro 3.2.1 Artrite post-streptococcica
2.2.2.1 Poliarterite nodosa 3.2.2 Febbre reumatica
2.2.2.2 Malattia di Kawasaki
2.2.3 Vasculiti dei vasi
4 - ARTROPATIE
prevalentemente di piccolo
DA MICROCRISTALLI
calibro (ANCA-associate)
2.2.3.1 Granulomatosi con poliangioite
4.1 DA DEPOSITO DI CRISTALLI
2.2.3.2 Granulomatosi eosinofila con
DI URATO MONOSODICO (GOTTA)
poliangioite
2.2.3.3 Poliangioite microscopica 4.1.1 Acuta
4.1.2 Cronica (inclusa la forma tofacea)
2.2.4 Vasculiti dei vasi di piccolo
calibro 4.2 DA DEPOSITO DI CRISTALLI
2.2.4.1 Malattia da anticorpi anti- DI PIROFOSFATO DI CALCIO
membrana basale
4.2.1 Acuta (pseudogotta)
2.2.4.2 Vasculite crioglobulinemica
4.2.2 Cronica
2.2.4.3 Vasculite da IgA
4.2.3 Asintomatica (condrocalcinosi)
2.2.4.4 Vasculite orticarioide
ipocomplementemica 4.3 DA DEPOSITO DI CRISTALLI
2.2.4.5 Vasculite da ipersensibilità DI FOSFATO BASICO DI CALCIO
2.2.5 Vasculiti dei vasi di calibro 4.3.1 Acuta
variabile 4.3.2 Cronica
2.2.5.1 Malattia di Behçet 4.3.3 Periartrite calcifica
2.2.5.2 Sindrome di Cogan
4.4 DA ALTRI MICROCRISTALLI
Reumatismo S2/2019 5Classificazione delle malattie reumatologiche SIR
5 - ARTROSI 8 - MALATTIE DELL’OSSO
5.1 PRIMARIA 8.1 OSTEOPOROSI
5.1.1 Artrosi nodosa (Heberden, 8.1.1 Sistemica
Bouchard) 8.1.1.1 Primitiva
5.1.2 Artrosi trapezio-metacarpale 8.1.1.2 Secondaria (incluse le forme
(Rizoartrosi) iatrogene)
5.1.3 Artrosi erosiva delle mani 8.1.2 Localizzata
5.1.4 Altre sedi 8.1.2.1 Regionale migrante
8.1.2.2 Transitoria dell’anca
5.2 SECONDARIA
8.1.2.3 Da disuso
5.2.1 Ad incongruenza dei capi
articolari 8.2 OSTEOMALACIE
5.2.2 Ad altre malattie 8.2.1 Da carenza di vitamina D
8.2.2 Da deficit di calcio
8.2.3 Da deficit di fosforo
6 - MALATTIE E SINDROMI 8.2.4 Geneticamente determinate
DOLOROSE EXTRA-ARTICOLARI
8.3 DISPLASIE OSSEE
8.3.1 Malattia di Paget
6.1 FORME DIFFUSE
8.3.2 Displasia fibrosa (malattia di
6.1.1 Fibromialgia
McCune-Albright)
6.1.2 Dolore muscoloscheletrico
8.3.3 Fibrodisplasia ossificante
diffuso
progressiva
6.2 FORME LOCALIZZATE
8.4 OSTEOPATIE ADDENSANTI
6.2.1 Sindromi dolorose miofasciali
NON NEOPLASTICHE
6.2.2 Borsiti
8.4.1 Ereditarie
6.2.3 Tendiniti, tenosinoviti ed
8.4.2 Acquisite
entesopatie
6.2.4 Fasciti ed aponeurositi 8.5 OSTEOPATIE NEOPLASTICHE
6.2.5 Altre sindromi dolorose loco-
8.6 MALATTIE VASCOLARI
regionali
DELL’OSSO
8.6.1 Osteonecrosi asettiche
8.6.2 Sindrome dolorosa regionale
7 - SINDROMI NEUROLOGICHE
complessa di tipo I (algodistrofia)
E NEUROVASCOLARI
8.7 OSTEITI INFIAMMATORIE
7.1 NEUROPATIE DA 8.7.1 Osteomieliti settiche
COMPRESSIONE 8.7.2 Osteomieliti asettiche
7.1.1 Sindromi canalicolari periferiche 8.7.3 Osteoma osteoide
7.1.2 Sindromi canalicolari del rachide
8.8 OSTEOCONDRITI
7.1.3 Sindromi dello stretto toracico
7.2 ARTROPATIE NEUROPATOGENE
9 - MALATTIE EREDITARIE
7.3 ANGIONEUROSI
DEL TESSUTO CONNETTIVO
7.3.1 Fenomeno di Raynaud primario
7.3.2 Acrocianosi 9.1 SINDROME DI MARFAN
7.3.3 Eritromelalgia
9.2 SINDROMI DI EHLERS –
DANLOS (inclusa la Sindrome
da ipermobilità articolare)
9.3 OSTEOGENESI IMPERFETTA
9.4 ALTRE
6 Reumatismo S2/2019Classificazione delle malattie reumatologiche SIR
10 - NEOPLASIE SINOVIALI E 12 - ALTRE MALATTIE CON
SINDROMI PARANEOPLASTICHE POSSIBILI MANIFESTAZIONI
REUMATOLOGICHE
10.1 NEOPLASIE SINOVIALI
BENIGNE E MALIGNE 12.1 MALATTIE ENDOCRINO-
10.1.1 Condromatosi e METABOLICHE
osteocondromatosi sinoviale 12.1.1 Tireopatie
10.1.2 Tumore tenosinoviale a cellule 12.1.2 Malattie delle paratiroidi
giganti 12.1.3 Acromegalia
10.1.3 Sinovialsarcoma 12.1.4 Ocronosi
10.1.4 Altre 12.1.5 Diabete mellito
10.2 SINDROMI 12.1.5.1 Cheiroartropatia fibrosante
PARANEOPLASTICHE 12.2 MALATTIE EMATOLOGICHE
10.2.1 Osteoartropatia ipertrofizzante 12.2.1 Sindrome mielodisplasica
pneumica e patologie linfoproliferative
10.2.2 Osteomalacia oncogenica 12.2.2 Emocromatosi
10.2.3 Altre 12.2.3 Emofilia
12.2.3.1 Emartro di grandi articolazioni
12.2.4 Anemia falciforme
11 - MALATTIE E SINDROMI
AUTOINFIAMMATORIE 12.3 MALATTIE DELL’APPARATO
DIGERENTE
11.1 MALATTIE 12.3.1 Celiachia
AUTOINFIAMMATORIE 12.3.2 Altre
MONOGENICHE
11.1.1 Febbre mediterranea familiare 12.4 SARCOIDOSI
(FMF) 12.5 AMILOIDOSI
11.1.2 Sindrome associata al recettore
del TNF (TRAPS) 12.6 ALTRE
11.1.3 Sindrome da deficit di
mevalonato kinasi (MKD) o
Sindrome da Iper-IgD 13 - MISCELLANEA
11.1.4 Sindromi associate agli
inflammasomi 13.1 PANNICULITI
11.1.5 Sindromi piogeniche 13.1.1 Eritema Nodoso
11.1.6 Sindromi associate a mutazioni 13.1.2 Altre
di NOD2 (NLRC2)
13.2 POLICONDRITE RICORRENTE
11.1.7 Altre
11.2 MALATTIA DI STILL 13.3 MALATTIA IGG4-CORRELATA
DELL’ADULTO 13.4 OSTEOARTROPATIA
11.3 SINDROME PFAPA IPERTROFICA PRIMITIVA
(febbre periodica, aftosi orale, faringite,
13.5 POLIENTESOPATIA
linfadenopatie laterocervicale)
IPEROSTOSANTE DISMETABOLICA
11.4 SINDROME SAPHO (sinovite, (DISH)
acne, pustolosi, iperostosi e osteite)
13.6 OSTEITE CONDENSANTE
11.5 OSTEOMIELITE DELL’ILEO
MULTIFOCALE RICORRENTE
CRONICA (CRMO)/OSTEOMIELITE 13.7 SINDROME DI TIETZE
CRONICA NON BATTERICA (CNO)
13.8 COCCIGODINIA
11.6 SINDROME DI SCHNITZLER
Reumatismo S2/2019 7Classificazione delle malattie reumatologiche SIR
HANNO PARTECIPATO ALLA Cauli Alberto
STESURA DELLA PRESENTE Cattedra e Struttura Complessa di
CLASSIFICAZIONE DELLE Reumatologia, Dipartimento di Scienze
MALATTIE REUMATOLOGICHE Mediche, Università di Cagliari
Cavagna Lorenzo
Division of Rheumatology, University and
Afeltra Antonella Maria Vittoria IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia
UOC di ImmunoReumatologia, Facoltà
Dipartimentale di Medicina e Chirurgia, Cipriani Paola
Università Campus Bio-Medico di Roma Cattedra di Reumatologia, Dipartimento
di Scienze Cliniche Applicate e
Alessandri Cristiano Biotecnologiche, Università degli Studi
UOC di Reumatologia - Dipartimento dell’Aquila
di Scienze Cliniche, Internistiche,
Anestesiologiche e Cardiovascolari - La Colaci Michele
Sapienza, Roma Centro di Reumatologia, UOC di Medicina
Interna, Azienda Ospedaliera Cannizzaro
Antonelli Salvatore ed Università degli Studi di Catania
UO di Reumatologia, AO San Camillo-
Forlanini, Roma Conti Fabrizio
UOC di Reumatologia - Dipartimento
Arioli Giovanni
di Scienze Cliniche, Internistiche,
Dipartimento di Riabilitazione e
Anestesiologiche e Cardiovascolari -
Reumatologia, ASST Presidio Ospedaliero
La Sapienza, Roma
“C. Poma”, Mantova
Bajocchi Gianluigi Cutolo Maurizio
UOC di Reumatologia, Ospedale S. Maria Research Laboratories and Academic
Nuova, AUSL Reggio Emilia Division of Rheumatology, Department of
Internal Medicine, University of Genova,
Bartoloni Bocci Elena IRCCS Policlinico San Martino Hospital
SC Interaziendale di Reumatologia,
Università di Perugia D’Angelo Salvatore
Dipartimento Regionale di Reumatologia,
Bazzichi Laura AOR San Carlo di Potenza
U.O. di Reumatologia A.O.U.P., Ospedale
Santa Chiara, Pisa Di Franco Manuela
UOC di Reumatologia - Dipartimento
Bellando-Randone Silvia
di Scienze Cliniche, Internistiche,
Dipartimento di Medicina Sperimentale e
Anestesiologiche e Cardiovascolari -
Clinica, Università di Firenze, Divisione di
La Sapienza, Roma
Reumatologia, Dipartimento di Medicina
Geriatrica AOU Careggi Di Matteo Andrea
Bentivegna Mario, UO Centro di Clinica Reumatologica, Dipartimento di
Riferimento Integrato di Reumatologia Scienze Cliniche e Molecolari, Università
(Ospedale-Territorio), ASP 7, Ragusa Politecnica delle Marche, Ospedale “Carlo
Urbani”, Jesi (AN)
Bianchi Gerolamo
Dipartimento Apparato Locomotore, SC Di Matteo Luigi
Reumatologia, ASL3, Genova “Malattie Autoimmuni, Osteometaboliche e
Reumatiche” Casa di Cura “L. Pierangeli”,
Cantarini Luca Pescara
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze - Università Di Munno Ombretta
degli Studi di Siena Dipartimento di Medicina Clinica e
Sperimentale, Università di Pisa
Caporali Roberto
Dipartimento di Scienze Cliniche e di Doria Andrea
Comunità, Università di Milano, UOC di Unità Operativa Complessa di
Reumatologia Clinica, ASST Pini-CTO, Reumatologia, Dipartimento di Medicina,
Milano Università di Padova
8 Reumatismo S2/2019Classificazione delle malattie reumatologiche SIR
Ferri Clodoveo Ingegnoli Francesca
Università di Modena e Reggio Emilia UOC di Reumatologia Clinica, ASST Pini-
Fioravanti Antonella CTO, Dipartimento di Scienze Cliniche
Dipartimento di Scienze Mediche, e di Comunità, Università degli Studi di
Chirurgiche e Neuroscienze - Sezione di Milano, Milano
Reumatologia, Università di Siena Lapadula Giovanni
Floris Alberto Dipartimento di Emergenza e Trapianti
Cattedra e Struttura Complessa di d’Organo, Sezione di Reumatologia,
Reumatologia, Dipartimento di Scienze Università di Bari
Mediche, Università di Cagliari Liakouli Vasiliki
Cattedra di Reumatologia, Dipartimento
Franceschini Franco
di Scienze Cliniche Applicate e
Dipartimento di Scienze Cliniche e
Biotecnologiche, Università degli Studi
Sperimentali, Università degli Studi
dell’Aquila
di Brescia, UOC di Reumatologia e
Immunologia Clinica, ASST Spedali Civili Margiotta Domenico Paolo Emanuele
di Brescia UOC di ImmunoReumatologia, Facoltà
Dipartimentale di Medicina e Chirurgia,
Frediani Bruno Università Campus Bio-Medico di Roma
UOC di Reumatologia, Azienda
Ospedaliero-Universitaria Senese Mathieu Alessandro
Cattedra e Struttura Complessa di
Gabini Marco Reumatologia, Dipartimento di Scienze
UOC di Reumatologia - a valenza regionale Mediche, Università di Cagliari
- O.C. “Spirito Santo”, AUSL Pescara
Matucci Cerinic Marco
Galeazzi Mauro Dipartimento di Medicina Clinica e
Past President Società Italiana di Sperimentale, Università di Firenze & SOD
Reumatologia Reumatologia AOUC, Firenze
Gerli Roberto Meliconi Riccardo
S.C. di Reumatologia, Dipartimento di Medicina e Reumatologia, IRCCS Istituto
Medicina, Università di Perugia Ortopedico Rizzoli, Bologna
Giacomelli Roberto Migliore Alberto
Cattedra di Reumatologia, Dipartimento Unità di Reumatologia, Ospedale San
di Scienze Cliniche Applicate e Pietro Fatebenefratelli, Roma
Biotecnologiche, Università degli Studi Montecucco Carlomaurizio
dell’Aquila Unità di Reumatologia, Fondazione IRCCS
Govoni Marcello Policlinico S. Matteo, Università di Pavia
UOC Reumatologia, Azienda Ospedaliero- Monti Sara
Universitaria S. Anna, Ferrara, Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo,
Dipartimento di Scienze Mediche, Università di Pavia
Università di Ferrara
Paolino Sabrina
Guiducci Serena Research Laboratories and Academic
SOD Reumatologia, Dipartimento di Division of Rheumatology, Department of
Medicina Sperimentale e Clinica, Azienda Internal Medicine, University of Genova,
Ospedaliera Universitaria Careggi, IRCCS Policlinico San Martino Hospital
Università degli Studi di Firenze
Pazzola Giulia
Iaccarino Luca Azienda USL-IRCCS di Reggio Emilia e
UOC di Reumatologia, Dipartimento di Università di Modena e Reggio Emilia
Medicina-DIMED, Università degli Studi
Perosa Federico
di Padova
Dipartimento di Scienze Biomediche
Iannone Florenzo e Oncologia Umana, Unità
Dipartimento di Emergenza e Trapianti Interdipartimentale di Patologie
d’Organo, Sezione di Reumatologia, Reumatologiche e Autoimmuni Sistemiche,
Università di Bari Università degli Studi di Bari Aldo Moro
Reumatismo S2/2019 9Classificazione delle malattie reumatologiche SIR
Piga Matteo Sebastiani Gian Domenico
Cattedra e Struttura Complessa di UO di Reumatologia, AO San Camillo-
Reumatologia, Dipartimento di Scienze Forlanini, Roma
Mediche, Università di Cagliari Sfriso Paolo
Pizzorni Carmen UOC di Reumatologia, Dipartimento
Research Laboratories and Academic di Medicina-DIMED, Università
Division of Rheumatology, Department of degli Studi di Padova
Internal Medicine, University of Genova, Sinigaglia Luigi
IRCCS Policlinico San Martino Hospital Centro Ortopedico Traumatologico
Prevete Immacolata Gaetano Pini-CTO, Milano
UO Reumatologia, Azienda Ospedaliera Sulli Alberto
San Camillo-Forlanini, Roma Research Laboratories and Academic
Punzi Leonardo Division of Rheumatology, Department of
Centro di Riferimento Regionale per la Internal Medicine, University of Genova,
Gotta e le Osteoartropatie Metaboliche, IRCCS Policlinico San Martino Hospital
Ospedale Civile SS Giovanni e Paolo, Terenzi Riccardo
Venezia AOU Careggi, Università degli Studi di
Ramonda Roberta Firenze, USL Toscana Centro
Dipartimento di Medicina, Sezione di Tincani Angela
Reumatologia, Università di Padova ASST Spedali Civili di Brescia e Università
Rossini Maurizio degli Studi di Brescia
Dipartimento di Medicina, Azienda Valentini Gabriele
Ospedaliera Universitaria Integrata di Dipartimento di Medicina di Precisione,
Verona, Policlinico Borgo Roma, Verona Università degli Studi della Campania
Ruscitti Piero “Luigi Vanvitelli”
Reumatologia, Dipartimento di Scienze Valesini Guido
Cliniche Applicate e Biotecnologiche, UOC di Reumatologia - Dipartimento di
Università degli Studi dell’Aquila, Medicina Interna e Specialità Mediche -
L’Aquila Università di Roma, La Sapienza
Salvarani Carlo Varenna Massimo
Azienda USL-IRCCS di Reggio Emilia e Centro Ortopedico Traumatologico
Università di Modena e Reggio Emilia Gaetano Pini-CTO, Milano
Sarzi-Puttini Pier Carlo Vettori Serena
UOC di Reumatologia, Dipartimento di Dipartimento di Medicina di Precisione,
Medicina, ASST Fatebenefratelli-Sacco, Università degli Studi della Campania
Milano “Luigi Vanvitelli”
Scarpa Raffaele Vitale Antonio
Dipartimento di Medicina Clinica e Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgia, Università degli Studi di Napoli Chirurgiche e Neuroscienze - Università
Federico II degli Studi di Siena
Scirè Carlo Alberto
Rheumatology Unit, Department of
Medical Sciences, University of Ferrara,
Ferrara, Italy - Epidemiology Research
Unit, Italian Society for Rheumatology,
Milan, Italy
Scrivo Rossana
UOC di Reumatologia - Dipartimento
di Scienze Cliniche, Internistiche,
Anestesiologiche e Cardiovascolari -
Università di Roma, La Sapienza
10 Reumatismo S2/2019Reumatismo, 2019; 71 (2): 11-13
Malattie infiammatorie articolari
e periarticolari
Salvatore D’Angelo1, Gianluigi Bajocchi2, Alberto Cauli3, Fabrizio Conti4,
Maurizio Cutolo5, Raffaele Scarpa6, Gian Domenico Sebastiani7,
Riccardo Terenzi8
1
Dipartimento Regionale di Reumatologia, AOR San Carlo di Potenza; 2UOC di Reumatologia,
Ospedale S. Maria Nuova, AUSL Reggio Emilia; 3Cattedra e Struttura Complessa di Reumatologia,
Dipartimento di Scienze Mediche, Università di Cagliari; 4UOC di Reumatologia - Dipartimento di Scienze
Cliniche, Internistiche, Anestesiologiche e Cardiovascolari - La Sapienza, Roma; 5Research Laboratories
and Academic Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, University of Genova,
IRCCS Policlinico San Martino Hospital; 6Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Università
degli Studi di Napoli Federico II; 7UO Reumatologia, AO San Camillo-Forlanini, Roma;
8
AOU Careggi, Università degli Studi di Firenze, USL Toscana Centro
L o schema classificativo delle malattie
infiammatorie articolari e periartico-
lari comprende tre raggruppamenti princi-
contrapposizione dovrebbero esserci delle
forme acute che in realtà non sono classi-
ficate.
pali: le artriti primarie (artrite reumatoide Il gruppo più significativo di questo capito-
e spondiloentesoartriti), la polimialgia reu- lo è quello che riguarda le artriti primarie
matica e la sindrome RS3PE (Remitting che include l’artrite reumatoide e forme
Seronegative Symmetrical Synovitis with correlate e le spondiloentesoartriti.
Pitting Edema). L’eterogeneità delle condi- Per quanto concerne il paragrafo relativo
zioni patologiche incluse non ha permesso all’artrite reumatoide e forme correlate,
l’applicazione di un criterio classificativo sono state incluse l’artrite reumatoide, il
unificante di tipo eziologico, patogeneti- reumatismo palindromico e l’artrite indif-
co, relativo al fenotipo clinico o alla sede ferenziata, mentre sono stati eliminati la
anatomica interessata dal processo infiam- nodulosi reumatoide, perché non può esse-
matorio. Da un punto di vista metodologi- re considerata un’artrite, e le sindromi di
co, è stata presa in considerazione la pre- Felty e Caplan in quanto non reputate tali
cedente classificazione SIR e confrontata da avere una specifica collocazione noso-
con altri sistemi classificativi proposti da grafica. Infine, la malattia di Still dell’adul-
American Rheumatism Association (ARA) to è stata più appropriatamente collocata
(1, 2), World Health Organization (WHO) nell’ambito delle malattie autoinfiammato-
(3), European League Against Rheumatism rie. Molto discussa è stata la proposta di di-
(EULAR) (4), American College of Rheu- stinguere l’artrite reumatoide in una forma
matology (ACR)/EULAR (5), Assessment sieropositiva ed una sieronegativa. Parten-
in SpondyloArthritis international Society do dal presupposto che il termine sieropo-
(ASAS) (6) e ClASsification criteria for sitivo non specifica a quale anticorpo si fa
Psoriatic ARthritis (CASPAR) (7). riferimento (fattore reumatoide, anticorpi
Il termine “periarticolare” è stato intro- anti-proteine citrullinate, il riscontro di
dotto per includere malattie non esclusi- entrambi), si è stabilito di non considerare
vamente “sinovitiche” (artrite reumatoide) tale ulteriore suddivisione da un punto di
nelle quali le entesi (spondiloentesoartriti), vista classificativo. Tuttavia, l’identifica-
le borse o altre strutture periarticolari (po- zione dello stato di sieropositività deter-
limialgia reumatica) sono interessate dal mina un’importante distinzione per quanto
processo infiammatorio. Rispetto alla pre- riguarda l’eziopatogenesi (predisposizione
cedente classificazione SIR, non sono state genetica, ruolo del fumo e della parodon-
Indirizzo per la corrispondenza:
considerate le forme pediatriche ed è stato topatia), la diagnosi, la prognosi (maggior Salvatore D’Angelo
eliminato il termine “cronico” perché in progressione del danno erosivo, incidenza E-mail: saldangelo@katamail.com
Reumatismo S2/2019 11S. D’Angelo, et al.
di manifestazioni extra-articolari e cardio- toinfiammatorie. Per motivi di opportunità
patia ischemica) e la risposta terapeutica, storiche, nel presente schema classificativo
così come supportato da significative evi- è stato sostituito l’eponimico “sindrome
denze scientifiche. di Reiter”, che ricorda il criminale nazista
Nell’ambito del paragrafo relativo alle spon- Hans Reiter, con il termine “spondiloen-
diloentesoartriti sono state incluse le for- tesoartriti reattive” (8). In questo gruppo
me prevalentemente assiali (radiografica/ rientrano le forme di artrite reattiva con
spondilite anchilosante e non radiografica/ caratteristiche tipiche delle spondiloen-
spondiloentesoartrite assiale non radiogra- tesoartriti (associazione con HLA-B27,
fica), le forme prevalentemente periferiche presenza di entesite/manifestazioni assiali,
(artrite psoriasica, spondiloentesoartriti en- precedente infezione intestinale o urogen-
teropatiche, spondiloentesoartriti reattive) titale da Salmonella, Shigella, Yersinia,
e le spondiloentesoartriti indifferenziate. È Campylobacter, Chlamydia, ecc), mentre
stato utilizzato il termine “spondiloenteso- le altre vanno catalogate nell’ambito del
artrite”, proposto dalla Scuola Italiana, in capitolo delle artriti infettive e post-infet-
sostituzione del termine “spondiloartrite”, tive.
utilizzato a livello internazionale, in quan- Un altro gruppo appartenente alle malattie
to il primo è omnicomprensivo dei diversi infiammatorie articolari e periarticolari è
target patogenetici della malattia. Inoltre, quello della polimialgia reumatica, distinta
è stato eliminato l’appellativo “sierone- in una forma isolata ed una associata ad
gativo” in quanto le differenze sostanziali arterite gigantocellulare. Questa condi-
di questo gruppo con l’artrite reumatoide zione può essere d’esordio o in transizio-
sono oggi ben definite e, quindi, non è ne- ne all’artrite reumatoide senile e, anche se
cessario sottolineare lo stato sierologico associata alle vasculiti dei grandi vasi, l’a-
anche perché è possibile classificare una spetto muscolo-scheletrico predominante
spondiloentesoartrite, come ad esempio ne consente l’inquadramento nell’ambito
l’artrite psoriasica (7), anche in presenza delle patologie infiammatorie articolari e
di una positività per il fattore reumatoide. periarticolari. A supporto di tale inclusione
Nell’ambito delle forme prevalentemente vi sono gli studi di ecografia e di risonanza
assiali (processo patologico interessante le magnetica che hanno mostrato come alte-
articolazioni e le entesi di colonna e baci- razione principale della polimialgia reuma-
no), sulla base dei criteri ASAS (6), è sta- tica la sinovite di alcune borse e strutture
ta introdotta una nuova entità nosografica periarticolari.
rappresentata dalla spondiloentesoartrite Infine, l’ultimo capitolo è quello che ri-
assiale non radiografica in cui, a differen- guarda la sindrome RS3PE, condizione
za della spondilite anchilosante, non è ri- rara che può essere idiopatica o associata
chiesta la presenza delle tipiche alterazioni ad altre condizioni, principalmente neo-
evidenziabili alla radiologia tradizionale plastiche, e le cui tipiche manifestazioni,
ma le lesioni infiammatorie sono identifi- caratterizzate da poliartrite simmetrica ed
cate precocemente mediante la risonanza edema infiammatorio improntabile del dor-
magnetica. L’attuale classificazione pone so di mani e piedi, ne giustificano la collo-
dei problemi di collocazione per le forme cazione nell’ambito di questo capitolo.
di artrite psoriasica con impegno assiale
che potrebbero rientrare sia nelle forme
assiali che nell’artrite psoriasica. In questo BIBLIOGRAFIA
caso l’interessamento prevalente (assiale o 1. Blumberg BS, Bunim JJ, Calkins E, Pirani
periferico) dovrebbe guidare la scelta. Alla CL, Zvaifler NJ. ARA nomenclature and clas-
luce delle tipiche manifestazioni cliniche e sification of arthritis and rheumatism (tenta-
tive). Arthritis Rheum. 1964; 7: 93-7.
delle attuali conoscenze patogenetiche, la 2. Decker JL. American Rheumatism Associa-
sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolo- tion nomenclature and classification of arthri-
si, iperostosi e osteite) è stata spostata da tis and rheumatism. Arthritis Rheum. 1983;
questo gruppo a quello delle malattie au- 26: 1029-32.
12 Reumatismo S2/2019Malattie infiammatorie articolari e periarticolari
3. World Health Organization. ICD-10. Interna- Akkoc N, Brandt J, Chou CT, et al. The As-
tional statistical classification of diseases and sessment of SpondyloArthritis International
related health problems. 10th revision, edition Society classification criteria for peripheral
2010. spondyloarthritis and for spondyloarthritis in
4. Elkayam O, Gunnarsson R, Angelshaug general. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 25-31.
M. EULAR on-line course on Rheumatic Dis- 7. Taylor W, Gladman D, Helliwell P, Marche-
eases. Diagnostic strategies in rheumatology – soni A, Mease P, Mielants H; CASPAR Study
Module 1. ©2007-2017 EULAR. Group. Classification criteria for psoriatic
5. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits arthritis: development of new criteria from
J, Felson DT, Bingham CO 3rd, et al. 2010 a large international study. Arthritis Rheum.
Rheumatoid arthritis classification criteria: an 2006; 54: 2665-73.
American College of Rheumatology/Europe- 8. Lu DW, Katz KA. Declining use of the epo-
an League Against Rheumatism collaborative nym “Reiter’s syndrome” in the medical liter-
initiative. Arthritis Rheum. 2010; 62: 2569-81. ature, 1998-2003. J Am Acad Dermatol. 2005;
6. Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, 53: 720-3.
Reumatismo S2/2019 13Reumatismo, 2019; 71 (S2): 14-15
Connettiviti e Vasculiti Sistemiche
Alessandro Mathieu1, Cristiano Alessandri2, Antonella Maria Vittoria Afeltra3,
Lorenzo Cavagna4, Michele Colaci5, Andrea Doria6, Clodoveo Ferri7,
Alberto Floris1, Franco Franceschini8, Roberto Gerli9, Roberto Giacomelli10,
Serena Guiducci11, Luca Iaccarino6, Francesca Ingegnoli12, Marco Matucci
Cerinic11, Sara Monti4, Giulia Pazzola13, Federico Perosa14, Carmen Pizzorni15,
Carlo Salvarani13, Angela Tincani8, Gabriele Valentini16, Serena Vettori16
1
Cattedra e Struttura Complessa di Reumatologia, Dipartimento di Scienze Mediche, Università di Cagliari;
2
UOC di Reumatologia - Dipartimento di Scienze Cliniche, Internistiche, Anestesiologiche e Cardiovascolari
- La Sapienza, Roma; 3UOC di ImmunoReumatologia, Facoltà Dipartimentale di Medicina e Chirurgia,
Università Campus Bio-Medico di Roma; 4Division of Rheumatology, University and IRCCS Policlinico
S. Matteo, Pavia; 5Centro di Reumatologia, UOC di Medicina Interna, Azienda Ospedaliera Cannizzaro ed
Università degli Studi di Catania; 6UOC di Reumatologia, Dipartimento di Medicina, Università di Padova;
7
Università di Modena e Reggio Emilia; 8Dipartimento di Scienze Cliniche e Sperimentali, Università
degli Studi di Brescia, UOC Reumatologia e Immunologia Clinica, ASST Spedali Civili di Brescia;
9
S.C. di Reumatologia, Dipartimento di Medicina, Università di Perugia; 10Cattedra di Reumatologia,
Dipartimento di Scienze Cliniche Applicate e Biotecnologiche, Università degli Studi dell’Aquila;
11
SOD Reumatologia, Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Azienda Ospedaliera Universitaria
Careggi, Università degli Studi di Firenze; 12UOC Reumatologia Clinica, ASST Pini-CTO, Dipartimento
di Scienze Cliniche e di Comunità, Università degli Studi di Milano, Milano; 13Azienda USL-IRCCS di Reggio
Emilia e Università di Modena e Reggio Emilia; 14Dipartimento di Scienze Biomediche e Oncologia Umana,
Unità Interdipartimentale di Patologie Reumatologiche e Autoimmuni Sistemiche, Università degli Studi di Bari
Aldo Moro; 15Research Laboratories and Academic Division of Rheumatology, Department of Internal
Medicine, University of Genova, IRCCS Policlinico San Martino Hospital; 16Dipartimento Medicina
di Precisione, Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli”
N el classificare le Connettiviti e Va-
sculiti Sistemiche occorre integrare
criteri di raggruppamento o di distinzione
il gruppo delle Connettiviti e quello delle
Vasculiti Sistemiche.
Le Connettiviti e Vasculiti Sistemiche in-
che derivano da caratteristiche appartenenti cludono a loro volta 13 sottogruppi princi-
al profilo eziologico, patogenetico, anato- pali (8 nell’ambito delle Connettiviti e 5 in
mo- e istopatologico, sierologico e clini- quello delle Vasculiti Sistemiche).
co, in quanto la complessità delle singole
malattie impone questa scelta. Pertanto, si
CONNETTIVITI
distinguono e si classificano le diverse for-
me cliniche sia sulla base della sistemicità Le Connettiviti comprendono: il Lupus Eri-
ovvero sulla base delle strutture interessate tematoso Sistemico, la Sclerosi Sistemica,
dalla malattia, sia sul meccanismo patoge- le Sindromi Sclerodermiche, le Miopatie,
netico e sul tipo di lesione, o anche sulla la Sindrome di Sjögren, quindi le Sindromi
base della categoria dimensionale delle da Sovrapposizione (Overlap), la Connetti-
strutture colpite. vite Indifferenziata e la Sindrome da anti-
In passato le Connettiviti figuravano come corpi anti-fosfolipidi.
un solo raggruppamento comprendente Il Lupus Eritematoso Sistemico include le
anche le Vasculiti. In questa revisione si è seguenti forme: Lupus Eritematoso Siste-
inteso considerare le due denominazioni mico, Lupus indotto da farmaci e Lupus
in un unico insieme ma con distinta men- neonatale. In questo caso, pur diversifican-
zione, seppure abbinata, dei due generi di dosi la rispettiva eziopatogenesi, l’evolu-
affezioni. zione e la prognosi, le manifestazioni cli-
Indirizzo per la corrispondenza:
Alessandro Mathieu
La presente Classificazione delle Malat- niche e sierologiche hanno almeno alcune
E-mail: mathieu@medicina.unica.it tie Reumatologiche comprende pertanto indiscutibili analogie.
14 Reumatismo S2/2019Connettiviti e Vasculiti Sistemiche
La Sclerosi Sistemica è classificata come anticorpi anti-fosfolipidi primaria e la Sin-
tale, mentre le Sindromi simil-sclerodermi- drome da anticorpi anti-fosfolipidi associa-
che comprendono la Fascite diffusa con o ta ad altre malattie.
senza eosinofilia, la Sclerodermia da agen-
ti fisici, chimici e farmaci, la Graft versus
VASCULITI SISTEMICHE
host disease che include manifestazioni
sclerodermiche e lo Scleromixedema. La presente classificazione considera le Va-
Le Miopatie comprendono le Miopatie sculiti Sistemiche catalogandole sulla base
Infiammatorie, che includono la Dermato- del calibro dei vasi interessati.
miosite (si distinguono la variante amiopa- Pertanto, nelle Vasculiti Sistemiche si ri-
tica e quella sine dermatite), la Polimiosite conoscono le Vasculiti dei vasi prevalen-
e la Miosite necrotizzante autoimmune. temente di grosso calibro, le Vasculiti dei
Un gruppo a sé stante è costituito da Altre vasi prevalentemente di medio calibro, le
miopatie, che comprendono la Miopatia da Vasculiti dei vasi prevalentemente di pic-
corpi inclusi e altre forme. colo calibro, le Vasculiti dei vasi di piccolo
La Sindrome di Sjögren si distingue in Sin- calibro e le Vasculiti di vasi di calibro va-
drome di Sjögren primaria e in Sindrome di riabile.
Sjögren associata ad altre affezioni. Le Vasculiti dei vasi prevalentemente di
Altre malattie che concorrono a comporre grosso calibro a loro volta includono: l’Ar-
il gruppo delle Connettiviti sono le Sin- terite gigantocellulare, l’Arterite di Taka-
dromi da Sovrapposizione o Overlap di- yasu e l’aortite isolata.
stinte in due sottogruppi: le Sindromi da Nelle Vasculiti dei vasi prevalentemente di
Sovrapposizione con anticorpi specifici medio calibro si annoverano la Poliarterite
comprendenti la Connettivite Mista (anti- Nodosa (PAN) e la Malattia di Kawasaki.
U1RNP), la Sindrome da anti-sintetasi Nelle Vasculiti dei vasi prevalentemente di
(anti-amminoacil-tRNA sintetasi) e la piccolo calibro si distinguono la Granulo-
Sindrome sclero-miosite (anti-PM-Scl), matosi con Poliangioite (GPA), la Granulo-
e le Sindromi da Sovrapposizione senza matosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA)
anticorpi specifici che includono le asso- e la Poliangioite Microscopica (MPA).
ciazioni Artrite Reumatoide-Lupus Eri- Un altro sottogruppo è costituito dalle Va-
tematoso Sistemico (Rhupus), Sclerosi sculiti dei vasi di piccolo calibro che a loro
Sistemica-Lupus Eritematoso Sistemico volta comprendono: la Malattia da Anti-
(ScleroLupus), Sclerosi Sistemica-Cirrosi corpi anti-membrana basale, la Vasculite
Biliare Primitiva, ed Altre. crioglobulinemica, la Vasculite da IgA, la
La Connettivite Indifferenziata viene clas- Vasculite orticarioide ipocomplementemi-
sificata da sola, avendo comunque proprie ca e la Vasculite da ipersensibilità.
caratteristiche che ne identificano i confini Un ultimo sottogruppo delle Vasculiti Si-
clinici rispetto alle altre Connettiviti. stemiche è formato dalle Vasculiti con in-
Nel gruppo delle Connettiviti si riconosce teressamento di vasi di calibro variabile in
infine la Sindrome da anticorpi anti-fosfo- cui sono comprese la Malattia di Behçet e
lipidi, in cui si distingue la Sindrome da la Sindrome di Cogan.
Reumatismo S2/2019 15Reumatismo, 2019; 71 (S2): 16-17
Artriti infettive e post-infettive
Rossana Scrivo1, Gian Domenico Sebastiani2, Silvia Bellando-Randone3
1
UOC di Reumatologia - Dipartimento di Scienze Cliniche, Internistiche, Anestesiologiche
e Cardiovascolari - La Sapienza, Roma; 2UO Reumatologia, AO San Camillo-Forlanini, Roma;
3
Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica, Università di Firenze,
Divisione di Reumatologia, Dipartimento di Medicina Geriatrica AOU Careggi
I l processo decisionale che ha indirizzato
la revisione della classificazione delle ar-
triti infettive e post-infettive è stato agevo-
geni, epidemiologicamente più rilevanti,
ma anche altre (artriti da Gonococco, da
Brucella e da Micobatteri, oltre alla ma-
lato dalla peculiarità, pressoché unica nel lattia di Lyme e alla malattia di Whipple)
panorama delle malattie reumatologiche, per le quali abbiamo ritenuto che la rarità
di poter univocamente identificare l’agen- in Italia non fosse motivo sufficiente per
te eziologico. È risultata infatti scontata e giustificare il rischio di eclissare patologie
ampiamente condivisa la scelta di adottare con un quadro clinico distintivo. La cate-
il criterio eziologico quale principio guida goria “altre”, pur riducendo la specificità
della classificazione di questo gruppo di della classificazione, è stata mantenuta per
patologie (1-3). Tuttavia, pur uniforman- preservare il principio di esaustività. Le
doci in tal senso alla classificazione SIR artriti virali sono state esplose nelle for-
del 1999, abbiamo deciso di rivisitarne i me da Parvovirus B19, esplicitate sia per
contenuti in una prospettiva più moderna, la frequenza che per l’importanza ai fini
eludendo la tentazione di proporre un elen- della diagnosi differenziale con l’artrite
co di agenti microbici per rispondere ad reumatoide, che in quelle da Alphavirus, i
esigenze rispettose dei cambiamenti epide- cui vettori negli ultimi anni hanno invaso
miologici. Tutto ciò senza trascurare le for- alcune nostre regioni provocando per la
me certamente più rare, ma caratterizzate prima volta dei focolai di malattia (4-6).
da un quadro clinico talmente singolare da Anche in questo gruppo la categoria “altre”
meritare, a nostro avviso, menzione speci- garantisce il criterio di esaustività. Infine,
fica. Abbiamo inoltre deciso di presentare le artriti post-infettive includono le due
in due diversi sottogruppi le artriti infetti- categorie dell’artrite post-streptococcica e
ve e quelle post-infettive perché in queste della febbre reumatica, provocate dal me-
ultime, sebbene l’eziologia sia comunque desimo microrganismo, lo Streptococco
chiaramente infettiva, intervengono mec- beta emolitico di gruppo A, ma qualificate
canismi patogenetici che le rendono uniche da un decorso clinico differente. In questa
dal punto di vista clinico, prognostico e te- categoria la distinzione rispetto alla clas-
rapeutico. sificazione SIR 1999 è più netta perché,
Entrando nel merito, nell’ambito delle ar- dopo approfondita discussione collegiale,
triti infettive abbiamo mantenuto la tradi- abbiamo deciso di scorporare le artriti re-
zionale distinzione basata sulla classe di attive. Queste sono ora inserite nel gruppo
microrganismi patogeni (batteri, funghi, delle spondiloentesoartriti prevalentemente
virus, parassiti), esplodendo, ove oppor- periferiche (1.1.2.2) (categoria principale:
tuno in base alle considerazioni già espo- malattie infiammatorie articolari e periar-
ste, la categoria iniziale in un sottoelenco ticolari). Riteniamo infatti che il quadro
esplicativo. Questo è stato prodotto per le clinico, ancora una volta innescato da un
forme batteriche e per quelle virali, indub- agente microbico su un terreno genetico
biamente più frequenti alle nostre latitudini predisponente, sia talmente assimilabile a
Indirizzo per la corrispondenza:
Rossana Scrivo
rispetto alle artriti da funghi e parassiti. Le quello delle spondiloentesoartriti da ren-
E-mail: rossana.scrivo@uniroma1.it forme batteriche includono quelle da pio- derne inaccettabile l’allocazione altrove.
16 Reumatismo S2/2019Artriti infettive e post-infettive
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2-2019”. Bollettino periodico dell’Istituto Supe-
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Reumatismo S2/2019 17Reumatismo, 2019; 71 (S2): 18-20
Artropatie da microcristalli
Leonardo Punzi1, Rossana Scrivo2
Centro di riferimento regionale per la gotta e le osteoartropatie metaboliche,
1
Ospedale Civile SS Giovanni e Paolo, Venezia; 2UOC di Reumatologia -
Dipartimento di Scienze Cliniche, Internistiche, Anestesiologiche e Cardiovascolari - La Sapienza, Roma
INTRODUZIONE gotta ha favorito un trattamento più preco-
ce della malattia oltre che della iperurice-
I microcristalli più patogeni per l’appa-
rato muscolo-scheletrico sono quelli di
urato monosodico (UMS), di pirofosfato di
mia, anche per la crescente constatazione
di numerose e rilevanti comorbidità asso-
ciate, soprattutto di tipo cardiovascolare e
calcio diidrato (CPP) e di fosfato basico di renale (3). Il risveglio della ricerca in que-
calcio (BPC). I primi due sono responsabi- sto settore ha portato, dopo molti anni di
li di alcune fra le artropatie infiammatorie immobilismo, allo sviluppo di alcune im-
più frequenti nella popolazione, rispettiva- portanti novità terapeutiche, alcune delle
mente la gotta e l’artropatia acuta da CPP quali già in commercio, come il febuxo-
(pseudogotta), mentre i cristalli di BPC stat, un farmaco inibitore della sintesi di
sono generalmente associati a forme calci- acido urico alternativo all’allopurinolo, il
fiche periarticolari e solo raramente indu- lesinurad, un uricosurico di nuova gene-
cono un’artropatia, che tuttavia può essere razione e, nei casi di gotta acuta refrattari
grave e destruente (1). Tutte queste affezio- o intolleranti alla colchicina, ai FANS e/o
ni si definiscono malattie da deposito, ter- al cortisone, i farmaci inibitori dell’inter-
mine con cui si vuole sottolineare come i leuchina-1, introdotti dopo la scoperta del
cristalli, una volta formati, tendano a depo- ruolo centrale di questa citochina nell’in-
sitarsi e ad accumularsi progressivamente. fiammazione acuta da microcristalli. In
Di solito ciò avviene in modo silente fino linea con questo rinnovato interesse per
a quando un fattore scatenante non ne pro- la gotta, l’EULAR ha deciso dopo molti
voca uno sfaldamento (disfacimento), libe- anni di proporre nuove raccomandazioni
rando i cristalli nel mezzo (generalmente per la diagnosi e la terapia della malattia,
liquido sinoviale), con una conseguente pubblicate rispettivamente nel 2019 e nel
reazione infiammatoria violentissima, defi- 2017 (4-6). In queste si afferma come la
nita clinicamente come attacco acuto (2). storia naturale della malattia evolva at-
L’attacco acuto nella maggior parte dei traverso varie fasi: la deposizione asin-
casi dopo qualche giorno regredisce, anche tomatica dei cristalli di UMS, la gotta
spontaneamente; ma, se non curato, la ma- definita dalla deposizione dei cristalli di
lattia tende a ripresentarsi con progressiva UMS in associazione ad elementi clinici
maggior frequenza ed interessando un nu- di malattia, per esempio un attacco acu-
mero sempre maggiore di articolazioni; in to di artrite, l’artrite gottosa cronica con
questo caso si parla di forma cronica e le i tofi. Inoltre, viene considerata anche la
fasi in cui la malattia è silente è stata defi- gotta intercritica, ad indicare con questo
nita inter-critica. termine gli intervalli asintomatici tra gli
eventuali attacchi ricorrenti di gotta acu-
ta. Abbiamo deciso di semplificare questa
DA DEPOSITO DI CRISTALLI
classificazione tenendo conto dei risultati
DI URATO MONOSODICO
di studi recenti in cui l’utilizzo dell’eco-
Indirizzo per la corrispondenza:
Leonardo Punzi
Negli anni recenti la maggiore compren- grafia e della TC Dual Energy (DECT)
E-mail: leonardo.punzi@unipd.it sione dei meccanismi patogenetici della hanno consentito di dimostrare che i de-
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