MELANOMA DELLA COROIDE - Dott. Tommaso Micelli Ferrari - Vitreo Retina Forever

MELANOMA DELLA
COROIDE

Dott. Tommaso Micelli Ferrari

– Tumore primitivo intraoculare più
                frequente in età adulta
              – 90 % dei tumori intraoculari
definizione   – Origina dai melanociti della cresta
                neurale
              – Sviluppo sia endofitico che
                esofitico

–Incidenza annuale media di circa 6 casi per
                 milione di abitanti nel mondo
epidemiologia   –350-400 nuovi casi per anno in Italia
                –Incidenza aumenta con l’età (picco 50-60 aa)
                –Razza bianca rischio 8 volte > rispetto alla nera

L’origine della neoplasia è dovuta a molte
             cause: è necessaria l’interazione di fattori
             genetici ed ambientali perché si sviluppi

             • Colore chiaro pelle
             • Iride chiara
Fattori di
rischio      • Capelli biondi
             • Età compresa tra 50-60
             • Esposizione al sole
             • Presenza di nevi
             • Razza caucasica

– Asintomatico nella maggior parte dei casi

                I sintomi / segni quando presenti:
                • Calo acuità visiva
                • Metamorfopsie
Presentazione
                • Fotopsie
clinica
                • Alterazioni del CV
                • Dilatazione dei vasi sclerali ( vasi
                  sentinella)
                • Dolore oculare

                Precocità e caratteristiche della sintomatologia
                dipendono da localizzazione (centrale vs
                periferica), caratteristiche istopatologiche,
                velocità di crescita.

metastatizza a distanza unicamente per via ematogena data l'assenza
                 di vasi linfatici a livello bulbare
                 • Fegato (92%)
                 • Polmone (31%)
                 • Scheletro (23%)
                 • Cute (17%)
Localizzazione   • SNC (4%)
secondaria          Tempo di comparsa: da 2 mesi a 30 anni
(metastasi)

Nel 98% dei casi la diagnosi è effettuata
           con metodiche non invasive di primo
           livello:
           –OFTALMOSCOPIA BINOCULARE
DIAGNOSI     INDIRETTA
           –ECOGRAFIA OCULARE

Aspetti clinici:
                 – COLORE
                 – FORMA
Diagnosi         – DIMENSIONE
oftalmoscopica    - caratteristici: lesione
                 pigmentata, evoluzione
                 verso il DDR essudativo
                 -meno tipici: emorragie,
                 ipertrofia EPR.

Ecografia bulbare con tecnica B SCAN ( TOPOGRAFICA)
             fornisce le caratteristiche del tumore in termini di:
                    1. Morfologia (a cupola, a fungo)
                    2. Dimensione
                    3. Struttura interna
                    4. Estensione ed infiltrazione sclerale
Diagnosi
ecografica
             Ecografia bulbare con tecnica A SCAN (QUANTITATIVA)
             valutazione tissutale mediante il differente comportamento degli
             ultrasuoni all’interno del tumore, utile per la diagnosi differenziale.
                Melanoma della coroide reflettività interna medio-bassa
                Metastasi reflettività interna alta con aspetto irregolare
                Emangiomi reflettività interna alta ed omogenea

– FLUORANGIOGRAFIA (FAG) E
                    ANGIOGRAFIA CON VERDE DI
                    INDOCIANINA (ICG)
                  L’ICG rileva la presenza di vasi tumorali più
                  chiaramente che alla FAG (evidenza > quanto
Diagnosi          più spesso e meno pigmentata lesione)
mediante          -segno della doppia circolazione
                  ( vasi tumorali si distinguono dai normali d per la
metodiche non     loro direzione casuale )
invasive di       -segno di vascolarizzazione à marcato leakage
secondo livello   à Utili per la DD tra melanoma amelanotico e
                  neoformazioni benigne ad alta vascolarizzazione
                  (emangioma coroide)

RISONANZA MAGNETICA
Diagnosi          NUCLEARE
mediante          – iperintensità nelle immagini in T1
metodiche non       pesate ed ipointensità nelle immagini
invasive di         T2 pesate
secondo livello   – Molto sensibile e specifica per tumori
                    di dimensioni > ai 3 mm
                  – Utile per la diagnosi differenziale con
                    emangioma coroideale

AGOASPIRATO (FNAB) effettuato raramente per la
               diagnosi citologica in casi di difficile DD
               Per lesioni non pigmentate (spessore minimo per effettuare manovra 3 mm)
Metodiche      DD con :

diagnostiche   • Melanoma amelanotico
invasive       • Cr metastatico
               • Linfoma
               • Processo Infiammatorio

– Emangioma della coroide
                – Ipertrofia congenita dell’EPR
                – Melanocitoma
                – Nevo coroideale sospetto
Diagnosi        – Metastasi
differenziale   – Angioma coroideale
                – Osteoma
                – Angioma retinico
                • Neurilemmoma
                – Leiomioma
                – Angioma cavernoso misto

Prognosi
             McLean ha classificato su base prognostica i melanomi in 3 gruppi:
citologica
             • nevi a cellule fusate àmortalità a 10 aa pari allo 0%
             • melanomi a cellule fusate
             • melanomi a cellule miste( fusate ed epitelioidi) à mortalità a 10
               aa > del 50%

Fattori in grado di influenzare la prognosi quoad vitam oltre
           alla citologia sono:
           •   età del pz
           •   localizzazione del tumore
Prognosi   •   limite del margine tumorale anteriore
           •   diametro massimo tumorale
           •   integrità della membrana di Bruch ed infiltrazione sclerale

– OSSERVAZIONE

              – TERAPIA CONSERVATIVA

Trattamento   – TERAPIA DEMOLITIVA
                à ENUCLEAZIONE ( tumori di grandi dimensioni spessore >10-15 mm )
                  à EXENTERATIO ORBITAE ( sviluppo esofitico con erosione slerale ed
              infiltrazione dell’orbita)

osservazione

               Piccoli melanomi asintomatici di meno di 10 mm di diametro
               e di 2 mm di spessore vanno osservati fino a che non se ne
               documenti l'accrescimento

Indicato per nevi e sospetti melanomi di piccole dimensioni (spessore

Terapia
               – DISTRUZIONE DEL TUMORE
conservativa
               – MANTENIMENTO DELL’INTEGRITA’ ANATOMICA
               – MANTENIMENTO DELLA FUNZIONE VISIVA

– TUMORECTOMIA (resezione chirurgica
Terapia         transclerale)
conservativa   –TTT ( termoterapia transpupillare)
               –TELETERAPIA
               –BRACHITERAPIA

Laser a diodi à aumento di
                   temperatura entro il tumore
                   (necrosi non coagulativa)

Termoterapia
                 – Tumori al polo posteriore
transpupillare   – Spessore inferiore o uguale a 3 mm
                 – Diametro 
                   dimensioni o in sede juxtapapillare

– ACCELERATORE DI PROTONI (PBT)
              ha effetto fino a 14 mm di profondità indicata in
              pazienti con tumori di spessore superiore a quello
              consentito per il trattamento con brachiterapia o
              con terapia sandwich (tumori medio-grandi)

teleterapia   – GAMMA-KNIFE (radioterapia ab esterno con
                Cobalto) tumori al polo posteriore di media
                grandezza

La placca radioattiva emanante un’alta concentrazione di
                dose radiante viene applicata sulla sclera in corrispondenza
                della base della lesione tumorale risparmiando con relativa
                efficacia i tessuti sani circostanti e lasciata in sede per il
                tempo necessario all’emissione della dose richiesta
                àPLACCA DI RUTENIO 106
Brachiterapia   àPLACCA DI IODIO 125

Placche di
rutenio      – MELANOMA CON SPESSORE > 2MM E < 5 MM
             – MELANOMA DISTANTE DALLA PAPILLA OTTICA E
              DALLA FOVEA > 2MM

Placche di
iodio        – MELANOMA CON SPESSORE > 2mm e < 8 mm
             – MELANOMA DISTANTE DALLA PAPILLA OTTICA E DALLA
               FOVEA > 2mm

• Estrinsecazione extrabulbare
Terapia      • Lesioni di grosse dimensioni con complicanze
demolitiva   • Lesioni coinvolgenti la papilla ottica
             • Volontà del paziente

NON ESISTE UNA TERAPIA MIGLIORE IN ASSOLUTO
                  scelta del trattamento più opportuno a seconda del caso da trattare

              • FINALITA’ DEL TRATTAMENTO:
              - CONSERVAZIONE ANATOMICA DEL BULBO
              - FUNZIONE VISIVA DEL PAZIENTE

conclusioni   - VITA DEL PAZIENTE

              • INDICAZIONI AL TRATTAMENTO:
              - CARATTERISTICHE DEL TUMORE
              - CONDIZIONE DELL’OCCHIO AFFETTO DAL TUMORE
              - CONDIZIONI DELL’ALTRO OCCHIO
              - CONDIZIONI DEL PAZIENTE (età, sesso, salute, contesto familiare, contesto
              sociale, contesto lavorativo)