Malattie Neurodegenerative e psicopatologia - Dr. Lorenzo Kiferle Convitto della Calza Firenze, 16 Dicembre 2017 - More Comunicazione
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Malattie Neurodegenerative e psicopatologia Dr. Lorenzo Kiferle Convitto della Calza Firenze, 16 Dicembre 2017
Demenza frontotemporale • Sostanzialmente meno comune della malattia di Alzheimer, la FTD presenta una prevalenza nella popolazione che varia da 4 a 15 per 100000 prima di 65 anni negli studi epidemiologici Europei e degli Stati Uniti. • La demenza frontotemporale rappresenta una delle forme più comuni di demenza in pazienti più giovani di 65 anni (età media d’esordio 56 anni) • Fino a un 40% dei casi di demenza frontotemporale è presente una familiarità
Arnold Pick, 1892 Paul Serieux, 1893
• La mutazione C9ORF72 è presente in circa 1/3 dei casi di demenza frontotemporale familiare e in una percentuale dal 4 al 21% dei pazienti con malattia apparentemente sporadica
Psicosi
• Sintomi psicotici dal 21 al 56% nelle forme
C9orf72 (10% nelle FTD sporadiche)
• Deliri e allucinazioni in tutte le modalità
sensoriali
• Deliri di ogni categoria (persecuzione, gelosia,
grandiosità, mistici/religiosi)
• Alta frequenza di deliri somatiformi (oggetto
estraneo nel corpo, gravidanza ecc)
• Sintomi somatiformi inspiegabili (es. dolore)
• Precedono la comparsa dei sintomi classici di
FTD di 1-5 anni
• Scarsa risposta o reazioni avverse a terapia
antipsicotica
Ducharme et al, JNCN in AdvancePaziente 5: si lamentava di avere pezzi di plastica che uscivano dalla testa Paziente 6: visioni del diavolo con sviluppo di strategie per scacciarlo Paziente 11: mono-delirio di debolezza muscolare , con necessità di mantenere il dito nell’ano per prevenire l’incontinenza Paziente 14: contattò la polizia lamentando di uomini che si nascondevano nel giardino, incluso un uomo vestito da gorilla
Mania/disturbo bipolare
• 75% comportamento ripetitivo/stereotipato, con forma
di routine comportamentali complesse (59%) con
comportamenti ossessivi (pulizia ecc)
• Rari i manierismi motori semplici, generalmente più
collegati ai deliri (toccarsi l’orecchio ogni 10 minuti per
allontanare gli spiriti maligni)
• Agitazione, episodi maniacali posso essere presenti
• Esordio tardivo di disturbo bipolare I (in particolare
episodi maniacali) possono essere raramente la
manifestazione iniziale di C9orf72
• Mutazioni C9orf72 molto rare in pazienti con
schizofrenia o disordini schizoaffettivi (Diverso pattern di atrofia cerebrale
• atrofia corticale frontotemporale prevalente
• atrofia più generalizzata con dilatazione ventricolare prevalente
A C
D
B
A) atrofia frontale prevalente in paziente con 2 anni C)lieve atrofia corticale in paziente con 15 anni di
di storia di malattia storia di malattia
B) Lieve atrofia centrale in paziente con 1 anno di D) atrofia corticale parietale in paziente con 3,5
storia di malattia anni di storia di malattia
Kaivorinne et al, 2013FDG PET/SPECT negativa nel 17,6% dei pazienti (con 2 anni di storia di malattia)
Pattern di atrofia alla MRI diverso: temporoparietale in caso di bvAD vs frontale e lobi anteriori di bvFTD
1990-2003; 3648 pz
1999-2011
TRISTEZZA ANSIA ANEDONIA APATIA
SEROTONINA NORADRENALINA DOPAMINA ACETILCOLINA
DEPRESSIONEDepressione e Malattia di Parkinson
• I sintomi di depressione in
MP sono diversi rispetto a
quelli solitamente presenti
nella depressione primaria
• I pazienti con MP hanno
meno senso di colpa,
meno
[
biasimo ma
maggiore irritabilità,
tristezza che correlano con
lo stato di salute.
Depression in Parkinson's disease
Must be properly diagnosed and treated to avoid serious morbidity
BMJ VOLUME 320 13 MAY 2000Prevalenza dei sintomi depressivi
Prevalenza media:
Depressione maggiore: 17% Sintomi depressivi
Depressione minore: 22% clinicamente rilevanti: 36.1%
Distimia: 13%
Reijnders et al., Mov Disord 2007Ansia e Malattia di Parkinson
I più frequenti disturbi d’ansia
in pazienti con MP sono:
Disturbo di Panico 8-30%
Fobia Sociale 8-50%
Ansia Generalizzata 20%
Fobie specifiche 13%
Leentiens 2011Nonmotor fluctuations in Parkinson
disease
Severity and correlation with motor complications
Alexander Storch,
Neurology 2013
in circa 2/3 dei pz
l’ansia e la
depressione erano
presenti solo in fase
offAnsia e Malattia di Parkinson
L’ansia, cosi come la depressione, può essere una delle
manifestazioni più precoci di MP e anticipare l’insorgenza
dei sintomi motori
Osamu Kano, 2011140688 casi di depressione nella popolazione svedese tra il 1987 e il 2012
• 3260 diagnosi di PD
1.1% in depressi vs
0.4% dei controlli
• Rischio di MP più alto
nei primi anni di
depressione, decresce
nel tempo ma sempre
più alto rispetto a non
depressi (ODDS ratio per PD
3.2 nel primo anno di
depressione, 1.5 dopo 15 anni
di depressione)Psicosi nella malattia di Parkinson
• Le Allucinazioni si possono
presentare in un normale
stato di coscienza o nel
delirio
• Allucinazioni visive in circa
30% dei pazienti con MP
• Generalmente serali non
spaventano il pazientePOSITIVE ASSOCIATION
ETA’
DURATA DI MALATTIA
DEPRESSIONE Più alto ODD RATIO:
500 MP DEFICIT COGNITIVO
NeuroGenetics FREEZING OF GAIT
Research
ETA’ > 72
Consortium FREZING OF GAIT
NO ASSOCIATION DURATA DI MALATTIA > 9.7 YS
TREMORE BDI >10
INSTABILITA’ POSTURALE MMSE3.5% della popolazione di pazienti inglesi non selezionati
Neurodegenerative
Neuropsichiatria e
diseases
Amyotrofic
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