LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte

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LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte
LA NUTRIZIONE CLINICA NELL’ADULTO E NEL BAMBINO
      la nutrizione clinica nella fibrosi cistica
                   Bruna Santini Antonela Lezo
    Centro regionale diagnosi e cura fibrosi cistica Piemonte Valle d’Aosta
  SS Dietetica e Nutrizione Clinica A.O.U città salute e scienza O.I.R.M.Torino
LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte
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Fibrosi Cistica e NUTRIZIONE
• Malattia congenita multisistemica
• Complicanze/malattie correlate a forte impronta
  nutrizionale
• Malnutrizione da considerare come complicanza : da
  prevenire e curare
• Una alimentazione libera ed abbondante si trasforma
  in dovere-terapia
• Importante implicazione comportamentale,
  familiare-relazionale
LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte
La malnutrizione – le cifre
• Peso per età
LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte
Valutazione e monitoraggio periodico
  dell’accrescimento e dello stato nutrizionale
di lattanti, divezzi, bambini, adolescenti e adulti
LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte
Fibrosi Cistica e Malnutrizione

STATO NUTRIZIONALE

                  SOPRAVVIVENZA

                                          FUNZIONE
                                               POLMONARE

      Garantire la crescita e mantenere un adeguato stato di
           nutrizione: obiettivi base nella cura della FC
Fibrosi Cistica e Malnutrizione
• 1
       Ritardo di crescita = deficit di crescita polmonare
• 2
       Lo stato nutrizionale unico determinante indipendente della funz. respiratoria

• 3
        Differenze in sopravvivenza spiegate con differenze nello stato nutrizionale

• 4
        La malnutrizione è fattore predittivo indipendente della mortalità
FC e Malnutrizione
Correlazione tra BMI (percentile) e funzione
            respiratoria (FEV1)
     1994-2003 Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry

                    4753 pts                                 5125 pts
Fisiopatologia della malnutrizione
             nei pz FC
Apporto calorico in Fibrosi Cistica
                     Traguardo
      Età                                            Commenti
                     energetico

                                     adattato per raggiungere adeguati pc. di
Bambini18aa         110-200%
                                                       di BMI

ESPEN ESPGAN ECFS linee guida 2016
Traguardo difficile
• Scarso appetito/iporessia
• Stato infiammatorio cronico
• Infezioni polmonari ricorrenti
• Dispnea
• Astenia
• Patologia gastrointestinale
• Alterata tolleranza glucosio
• Disturbato comportamento
  alimentare
• Disagio socio-familiare
• Alterazione gusto e olfatto
• Terapie multiple
Fibrosi Cistica e Malnutrizione
                           Momento decisionale per intensificare l’apporto nutrizionale
Stato nutrizionale       Bambini ≤ 2aa           Bambini e adolescenti           Adulti> 18aa
e intervento                                     2-18aa

Normale               Peso e lunghezza ≥     BMI ≥50 pc.                     •   BMI: 18.5-23 M
Counseling di         50 pc.                                                         18.5-22 F o
prevenzione                                                                  •   Non calo ponderale

Inadeguato            Mancata crescita:      •   BMI tra 10 e 50 pc. o     •     BMI< 18.5 o
Supporto con          peso e lunghezza tra   •   Calo ponderale nei 2-4 mm •     Calo ponderale del
modificazione dieta   10 e 50 pc.                precedenti o                    5% nei 2 mm
e/o integratori                              •   Non incremento nei 2-4 mm       precedenti
                                                 precedenti
Persistente           Mancata crescita       • BMI sempre
Linee guida 2016 suggeriscono di prendere in considerazione l’uso
ma raccomandano di rivalutarne regolarmente la indicazione
Contributo della Nutrizione
                  Enterale

La NE notturna costituisce il 25-60% dell’apporto calorico
raccomandato:

   –   25 - 50%   Rosenfeld 1999, Truby 2009
   –   40%        Van Biervliet 2004,
   –   50%        Bradley 2012
   –   40-60%     Efrati 2006

Tutti gli studi riportano dati da pazienti in regime domiciliare (NED)
Valutazione dell’efficacia

• Miglioramento dello stato nutrizionale

• Miglioramento della funzione respiratoria

• Miglioramento della qualità di vita

• Effetti avversi non significativi

Non esistono RCT sull’efficacia e la sicurezza della
         NE nei pazienti con fibrosi cistica
Criticità
• Effetto negativo sull’immagine corporea e sull’autostima

• Efficacia influenzata da problemi di tolleranza e gestione

• Influenza sulla funzione respiratoria (posizionamento PEG,
  sovraccarico)

• Effetti a lungo termine?

• Pochi dati sulla qualità di vita
Nutrizione Parenterale
• Supporto nutrizionale a breve termine dopo
  resezione intestinale per ileo da meconio
• In bambini o adulti a seguito di interventi
  chirurgici in cui non sia possibile la Nutrizione
  Enterale
• In pazienti gravemente compromessi in attesa
  di trapianto

ESPEN ESPGHAN ECFS linee guida 2016
Aim of the study

To evaluate the efficacy and complication’s rate of HPN in severely
 malnourished CF patients who failed to improve their nutritional
       status with dietetic counselling and oral integration.

  The decision to start the HPN was taken on the basis of clinical
status, the reduction of BMI Z-score despite the intensive dietetic
treatment during the previous year and the high infusional needs
                        due to reacutizations
Methods
  We retrospectively analyzed a case series of 7 CF patients that
                   receive HPN. We reported:

• Clinical data (FEV1, pancreatic insufficiency)
• Nutritional data (BMI z-score, nutrient daily intake,) before and
after HPN
•HPN characteristics (energy, composition, infusion modalities, CVC
type)
•Complication’s rate (infectious, mechanical, thrombotic,
metabolic).
Patients
   HPN indication: severe malnutrition and compromised respiratory
                               function.
          6/7 patients were referred to lung transplantation.

Patients Nr                        7

Age (median - range)               16.3 years (11.5-21.8)

Pancreatic insufficiency           7/7

FEV1
HPN characteristics
HPN duration (median - range)         12.4 months (4-27)

Type of infusion                      Cyclic – night time

Frequency                             5-6 days/week

Energy:
   Total HPN                          125% of BEE
    Lipids                            35% (29-40)

Weaning from PN (6/7) was due to lung transplantation (4/7) and to achieved
                      adequacy of oral intakes (2/7).
Efficacy of HPN
                   BMI z-score increased 2.4 folds (-3.8 to -1.6),
              All patients showed adequate vitamin and bone status
BMI z-score

                                                                     BMI z-score at HPN start
                                                                     BMI z-score at HPN end

                                  Patients
Safety of HPN
• No short-term complications

• No modification of daily activities on HPN

• CVC related infection rate was 0.38/1000 infusion
  days (a single case in a 7 years old Port-a-Cath)

• Two mechanical complications (0.67/1000 infusion
  days) didn’t require hospitalization or total
  anaesthesia

• No metabolic complications of HPN.
Conclusions

 Our data showed a quite good efficacy and very low
    rate of complications for HPN in CF patients.

Peripherically Inserted Central Catheters can be a valid
access for parenteral nutrition and intravenous therapy

 With a multidisciplinary team management HPN may
   be a high profile and safe nutritional therapy in
              malnourished CF patients
Tengo alle dipendenze sei onesti servitori
         (mi hanno insegnato tutto quello che so)
 i loro nomi sono COSA e PERCHE’ e QUANDO e COME e
                        DOVE e CHI
                                      Rudyard Kipling

Questi sono i fedeli servitori dello scienziato, del
medico e del paziente, in grado di aiutarci, nel
migliore dei modi, se utilizzati con saggezza, mentre
cerchiamo di comprendere e riuscire a «guarire» la
fibrosi cistica. Non possiamo sperare di poter fare
progressi senza di loro che rappresentano la sintesi
delle qualità e condizioni necessarie per la buona
ricerca e la buona pratica

   Sesta conferenza in memoria di Joseph Levy «I sei personaggi»
          John A. Dodge   AIFC      Genova giugno 2002
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