LA NUTRIZIONE CLINICA NELL'ADULTO E NEL BAMBINO - Regione Piemonte
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LA NUTRIZIONE CLINICA NELL’ADULTO E NEL BAMBINO la nutrizione clinica nella fibrosi cistica Bruna Santini Antonela Lezo Centro regionale diagnosi e cura fibrosi cistica Piemonte Valle d’Aosta SS Dietetica e Nutrizione Clinica A.O.U città salute e scienza O.I.R.M.Torino
Fibrosi Cistica e NUTRIZIONE • Malattia congenita multisistemica • Complicanze/malattie correlate a forte impronta nutrizionale • Malnutrizione da considerare come complicanza : da prevenire e curare • Una alimentazione libera ed abbondante si trasforma in dovere-terapia • Importante implicazione comportamentale, familiare-relazionale
Valutazione e monitoraggio periodico dell’accrescimento e dello stato nutrizionale di lattanti, divezzi, bambini, adolescenti e adulti
Fibrosi Cistica e Malnutrizione STATO NUTRIZIONALE SOPRAVVIVENZA FUNZIONE POLMONARE Garantire la crescita e mantenere un adeguato stato di nutrizione: obiettivi base nella cura della FC
Fibrosi Cistica e Malnutrizione • 1 Ritardo di crescita = deficit di crescita polmonare • 2 Lo stato nutrizionale unico determinante indipendente della funz. respiratoria • 3 Differenze in sopravvivenza spiegate con differenze nello stato nutrizionale • 4 La malnutrizione è fattore predittivo indipendente della mortalità
FC e Malnutrizione Correlazione tra BMI (percentile) e funzione respiratoria (FEV1) 1994-2003 Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry 4753 pts 5125 pts
Fisiopatologia della malnutrizione nei pz FC
Apporto calorico in Fibrosi Cistica Traguardo Età Commenti energetico adattato per raggiungere adeguati pc. di Bambini18aa 110-200% di BMI ESPEN ESPGAN ECFS linee guida 2016
Traguardo difficile • Scarso appetito/iporessia • Stato infiammatorio cronico • Infezioni polmonari ricorrenti • Dispnea • Astenia • Patologia gastrointestinale • Alterata tolleranza glucosio • Disturbato comportamento alimentare • Disagio socio-familiare • Alterazione gusto e olfatto • Terapie multiple
Fibrosi Cistica e Malnutrizione Momento decisionale per intensificare l’apporto nutrizionale Stato nutrizionale Bambini ≤ 2aa Bambini e adolescenti Adulti> 18aa e intervento 2-18aa Normale Peso e lunghezza ≥ BMI ≥50 pc. • BMI: 18.5-23 M Counseling di 50 pc. 18.5-22 F o prevenzione • Non calo ponderale Inadeguato Mancata crescita: • BMI tra 10 e 50 pc. o • BMI< 18.5 o Supporto con peso e lunghezza tra • Calo ponderale nei 2-4 mm • Calo ponderale del modificazione dieta 10 e 50 pc. precedenti o 5% nei 2 mm e/o integratori • Non incremento nei 2-4 mm precedenti precedenti Persistente Mancata crescita • BMI sempre
Linee guida 2016 suggeriscono di prendere in considerazione l’uso ma raccomandano di rivalutarne regolarmente la indicazione
Contributo della Nutrizione Enterale La NE notturna costituisce il 25-60% dell’apporto calorico raccomandato: – 25 - 50% Rosenfeld 1999, Truby 2009 – 40% Van Biervliet 2004, – 50% Bradley 2012 – 40-60% Efrati 2006 Tutti gli studi riportano dati da pazienti in regime domiciliare (NED)
Valutazione dell’efficacia • Miglioramento dello stato nutrizionale • Miglioramento della funzione respiratoria • Miglioramento della qualità di vita • Effetti avversi non significativi Non esistono RCT sull’efficacia e la sicurezza della NE nei pazienti con fibrosi cistica
Criticità • Effetto negativo sull’immagine corporea e sull’autostima • Efficacia influenzata da problemi di tolleranza e gestione • Influenza sulla funzione respiratoria (posizionamento PEG, sovraccarico) • Effetti a lungo termine? • Pochi dati sulla qualità di vita
Nutrizione Parenterale • Supporto nutrizionale a breve termine dopo resezione intestinale per ileo da meconio • In bambini o adulti a seguito di interventi chirurgici in cui non sia possibile la Nutrizione Enterale • In pazienti gravemente compromessi in attesa di trapianto ESPEN ESPGHAN ECFS linee guida 2016
Aim of the study To evaluate the efficacy and complication’s rate of HPN in severely malnourished CF patients who failed to improve their nutritional status with dietetic counselling and oral integration. The decision to start the HPN was taken on the basis of clinical status, the reduction of BMI Z-score despite the intensive dietetic treatment during the previous year and the high infusional needs due to reacutizations
Methods We retrospectively analyzed a case series of 7 CF patients that receive HPN. We reported: • Clinical data (FEV1, pancreatic insufficiency) • Nutritional data (BMI z-score, nutrient daily intake,) before and after HPN •HPN characteristics (energy, composition, infusion modalities, CVC type) •Complication’s rate (infectious, mechanical, thrombotic, metabolic).
Patients HPN indication: severe malnutrition and compromised respiratory function. 6/7 patients were referred to lung transplantation. Patients Nr 7 Age (median - range) 16.3 years (11.5-21.8) Pancreatic insufficiency 7/7 FEV1
HPN characteristics HPN duration (median - range) 12.4 months (4-27) Type of infusion Cyclic – night time Frequency 5-6 days/week Energy: Total HPN 125% of BEE Lipids 35% (29-40) Weaning from PN (6/7) was due to lung transplantation (4/7) and to achieved adequacy of oral intakes (2/7).
Efficacy of HPN BMI z-score increased 2.4 folds (-3.8 to -1.6), All patients showed adequate vitamin and bone status BMI z-score BMI z-score at HPN start BMI z-score at HPN end Patients
Safety of HPN • No short-term complications • No modification of daily activities on HPN • CVC related infection rate was 0.38/1000 infusion days (a single case in a 7 years old Port-a-Cath) • Two mechanical complications (0.67/1000 infusion days) didn’t require hospitalization or total anaesthesia • No metabolic complications of HPN.
Conclusions Our data showed a quite good efficacy and very low rate of complications for HPN in CF patients. Peripherically Inserted Central Catheters can be a valid access for parenteral nutrition and intravenous therapy With a multidisciplinary team management HPN may be a high profile and safe nutritional therapy in malnourished CF patients
Tengo alle dipendenze sei onesti servitori (mi hanno insegnato tutto quello che so) i loro nomi sono COSA e PERCHE’ e QUANDO e COME e DOVE e CHI Rudyard Kipling Questi sono i fedeli servitori dello scienziato, del medico e del paziente, in grado di aiutarci, nel migliore dei modi, se utilizzati con saggezza, mentre cerchiamo di comprendere e riuscire a «guarire» la fibrosi cistica. Non possiamo sperare di poter fare progressi senza di loro che rappresentano la sintesi delle qualità e condizioni necessarie per la buona ricerca e la buona pratica Sesta conferenza in memoria di Joseph Levy «I sei personaggi» John A. Dodge AIFC Genova giugno 2002
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