ASSISTENZA INFERMIERISTICA AL NEONATO AFFETTO DA ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA INQUADRAMENTO DELLA PATOLOGIA EVOLUZIONE DEI TRATTAMENTI
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ASSISTENZA INFERMIERISTICA
AL NEONATO AFFETTO
DA ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA
INQUADRAMENTO DELLA PATOLOGIA
EVOLUZIONE DEI TRATTAMENTI
REVISIONE DELLA LETTERATURA
INFERMIERI UNITA’ OPERATIVA RIANIMAZIONE PEDIATRICA
POLI MARCO
ABELLI STEFANIA
DE BELLIS FRANCESCA
DE PASCALIS STEFANO
DI PALMO GIUSEPPE
MOLINARO NATALIA
TROMBETTA FRANCESCA
2007INDICE
1) Abbreviazioni pag. 4
A) PRIMA PARTE
2) Introduzione pag. 5
3) Obiettivi pag. 5
4) Materiali e metodi pag. 6
B) SECONDA PARTE
5) Cenni di eziopatogenesi pag. 8
6) L’evoluzione dei trattamenti pag. 8
7) la diagnosi prenatale pag. 11
8) Interventi prenatali pag. 12
9) L’ipertensione polmonare pag. 12
10) Lo shunt determinato dalla persistenza della circolazione fetale pag. 13
11) Le problematiche causate dall’ipertensione polmonare pag. 14
12) Il monitoraggio dello shunt destro – sinistro pag. 14
13) Ipertensione polmonare e assistenza infermieristica pag. 15
14) Assistenza alla nascita pag. 17
15) Accoglimento in rianimazione pag. 19
16) La ventilazione ad alta frequenza oscillatoria (HFO) pag. 22
17) La terapia inalatoria con ossido nitrico pag. 24
18) I controlli da effettuare sull’erogatore dell’ossido nitrico pag. 24
19) L’assistenza di base al neonato connesso alla HFO pag. 25
220) I controlli da effettuare sull’oscillatore pag. 25
21) Accortezze durante le broncoaspirazioni pag. 26
22) L’assistenza pre intervento chirurgico pag. 27
23) Il supporto farmacologico tramite pompa infusionale pag. 28
24)L’assistenza post operatoria pag. 29
25) Trattamenti terapeutici particolari pag. 32
26) Le complicanze più frequenti pag. 32
C) TERZA PARTE
27) Conclusioni Pag. 34
28) Biografia Pag. 34
31) Abbreviazioni
CDH: Ernia diaframmatica congenita (Congenital Diaphragmatic Hernia)
CPAP: Continuous positive airwais pressure
EBN: Evidence based nursing
ECMO: ossigenazione extracorporea
HFO: ventilazione ad alta frequenza oscillatoria
Hz: Herz
MeSH: Parola chiave indicizzata da MedLine
NO: ossido nitrico
PA: pressione arteriosa
PICC: Catetere venoso percutaneo ad inserimento periferico
PVC: Pressione venosa centrale
RCT: trial randomizzati e controllati
SIMV: Semi intermittent mandatory ventilation
TW: Parola inserita nel testo di un abstract
4A) PRIMA PARTE
2) Introduzione
L’assistenza infermieristica al neonato affetto da ernia diaframmatica congenita richiede senza
dubbio grandi capacità pratiche e una approfondita conoscenza teorica di molteplici aspetti
fisiopatologici.
l’intenzione del presente lavoro è la ricerca, attraverso la metodologia del evidence based nursing
(EBN), di documenti inerenti all’assistenza infermieristica al neonato affetto da ernia diaframmatica
congenita. Questa ricerca servirà a paragonare quelli che sono gli interventi infermieristici
considerati “best practice” con quelli che, normalmente e giornalmente, vengono attuati all’interno
della rianimazione pediatrica dell’azienda ospedaliera Sant’Orsola-Malpighi.
Spesso, quando si ricerca documentazione infermieristica su temi specialistici in campo neonatale,
si trova poco, sia all’interno delle banche dati di linee guida e siti infermieristici internazionali, sia
indicizzato sulla banca dati Medline o Cinahl. E’ quindi estremamente frequente entrare in quella
che viene chiamata area grigia, senza evidenze documentabili.
Abbiamo intrapreso questa ricerca perché intendiamo verificare la disponibilità di documenti che
parlino, in maniera organica, del lavoro che giornalmente un infermiere svolge su un neonato affetto
da ernia diaframmatica congenita all’interno di una terapia intensiva, controllandone l’andamento
clinico ed agendo in conseguenza alle modificazioni che si presentano.
3) Obiettivi
Il presente lavoro intende inquadrare in maniera precisa il quadro patologico dell’ernia
diaframmatica congenita, soprattutto per esplicitare le alterazioni fisiopatologiche sia polmonari che
cardiocircolatorie che ad essa si accompagnano. È infatti impossibile erogare una assistenza di
qualità se non si conosce in maniera adeguata la patologia, i problemi che presentano questi neonati
5sono molteplici e molto complessi, la conoscenza di questi problemi è indispensabile per potere
erogare la migliore assistenza.
Allo stesso modo è necessario conoscere bene le tecnologie e i supporti farmacologici necessari alla
vita del bambino.
Forzatamente il lavoro è formato anche da piccoli paragrafi che, come tessere di un mosaico, vanno
a comporre il disegno d’insieme dell’assistenza globale.
Probabilmente l’assistenza che l’infermiere deve erogare a questi bambini è la più complessa in
ambito intensivo neonatale.
Verranno anche presi in considerazione gli aspetti dell’assistenza infermieristica peculiari per
questa patologia, specificando come le azioni infermieristiche svolte in maniera non corretta
possano essere causa di peggioramenti clinici anche gravi: infatti, come ci insegna il “Risk
Management” l’errore, commesso da una qualsiasi figura che forma l’equipe assistenziale, non deve
fare paura e non deve essere nascosto, ma deve essere reso pubblico, utilizzato come bagaglio
culturale, al fine di ridurre le possibilità che questo possa ripetersi.
Non verranno trattati tutti gli aspetti della routinaria assistenza di base che comunque deve essere
erogata a tutti i neonati critici, per questo argomento si rimanda ad un altro lavoro (1).
4) Materiali e metodi
Le parole chiave utilizzate per la ricerca, oltre che diaphragmatic hernia e nursing, sono state:
treatment, managment, care, sia come termini MeSH, sia come termini TW.
È’ stato inserito il limite dell’età del paziente, non sono stati inseriti limiti di anno o di tipo di
pubblicazione.
Come già sperimentato durante l’elaborazione di lavori trattanti l’ambito specialistico neonatale non
è stato trovato nessun lavoro degno di nota ed, in generale, pochissimi articoli.
Si è quindi necessariamente sconfinati nel campo medico sia per l’inquadramento della patologia,
sia per cercare di trovare il razionale ad ogni affermazione che verrà esposta; durante queste
6ricerche sono stati imposti anche i limiti del tipo di pubblicazioni, avvalendoci degli articoli di più
comprovata evidenza scientifica: RCT, altri trial, metanalasi, revisioni sistematiche, non
tralasciando comunque altre rewiew e le linee guida.
Quando è stato trovato molto materiale è stato ulteriormente aggiunto il limite degli articoli
pubblicati negli ultimi 5 anni.
I documenti utilizzati sono i seguenti:
* Ricerche effettuate sulle principali banche dati disponibili sul sito EBN dell’Azienda Sant’Orsola
(Medline, Cinahl, Embase);
* Testi anglosassoni ed italiani di chirurgia neonatale, di rianimazione e di anestesia neonatale, e di
farmacologia;
* Lavori di uno degli scriventi pubblicati su libri e riviste infermieristiche nazionali e sul sito EBN
dell’azienda S. Orsola.
* Esperienze personali.
7B) SECONDA PARTE
5) Cenni di eziopatogenesi
Per ernia diaframmatica congenita si intende la presenza di visceri addominali in cavità toracica.
Le ernie si distinguono in fetali, con sacco formato dal peritoneo ad avvolgere i visceri addominali,
ad insorgenza tardiva, più rare e solitamente con prognosi favorevole; e in embrionarie, senza
sacco, ad insorgenza precoce, molto più frequenti e più difficili da trattare.
Sopravvengono a causa di un mancato o arrestato sviluppo embriogenetico del muscolo
diaframmatico.
L’insorgenza delle ernie embrionarie avviene entro il terzo mese di vita intrauterina.
Solitamente l’ernia diaframmatica si evidenzia a sinistra, ma sono possibili, e con prognosi ancora
più sfavorevole, le ernie destre.
Il diametro medio della breccia da cui risalgono i visceri è di 3-4 centimetri, ma può mancare anche
l’intero emidiaframma.
A livello destro il grande lobo epatico molto spesso copre e rende asintomatici la maggior parte
degli orifizi che si aprono nel diaframma di destra.
Lo stomaco è molto frequentemente erniato nel torace.
La cavità addominale è molto spesso piccola e non sufficiente a contenere in maniera agevole tutti i
visceri.
I visceri risaliti in torace comprimono il polmone e dislocano il cuore verso l’emitorace
controlaterale, causando anche la compressione parziale del polmone non interessato dalla patologia
(2)
.
6) L’evoluzione dei trattamenti
L’ernia diaframmatica congenita (CDH), a tuttoggi è ancora la patologia malformativa neonatale a
maggiore mortalità.
8Negli anni la percentuale di mortalità si è comunque molto ridotta, passando dal 80% circa dell’era
pre-ecografica (2) all’attuale 20-30%, che si ottiene nei centri di eccellenza, a livello mondiale.
Componendo la stringa di ricerca: CDH and (outcomes or survival) si trovano alcuni
articoli sulle percentuali di sopravvivenza. (3)(4)(5)
Nel nostro centro negli ultimi 5 anni la percentuale di sopravvivenza va oltre l’80% nei neonati non
affetti da altre patologie associate (prematurità, altre malformazioni associate).
Negli ultimi 20 anni vi sono state essenzialmente tre grandi evoluzioni tecnologiche che hanno
cambiato il trattamento e la prognosi dei neonati affetti da questa patologia: la cicolazione
extracorporea (ECMO), la ventilazione ad alta frequenza oscillatoria (HFO), la terapia inalatoria
con ossido nitrico (NO).
È doveroso ripercorrere questo cammino per comprendere a pieno come si trattano i neonati affetti
da questa patologia e quali sono le nuove tendenze terapeutiche.
Prima dell’ avvento della HFO i neonati erano ventilati in maniera convenzionale (modalità
pressometriche o volumetriche classiche).
Quindi la miscela di gas erogati veniva insufflata all’interno di due polmoni assolutamente
differenti: uno normale e uno che anche dopo l’intervento rimane spesso ipoplasico, rigido e poco
espandibile.
La conseguenza di questa situazione era in pratica la ventilazione del solo polmone sano a discapito
di quello ipoplasico.
Nelle situazioni gravi la necessità di erogare una ventilazione adeguata scaricata però su un solo
polmone portava all’iperinsufflazione del polmone sano con precoci gravi danni da volutrauma e
barotrauma, tale condizione era sufficiente a causare la morte del neonato.
In era pre HFO l’ECMO, nei centri attrezzati per esegurla, era l’unica carta vincente da giocare.
L’ossigenazione extracorporea era infatti il solo modo per mantenere in vita il neonato, ventilandolo
nella maniera più delicata possibile, preservando il polmone sano nell’attesa dell’espansione di
quello ipoplasico.
9Componendo la stringa di ricerca: CDH and ECMO e guardando indietro nel tempo si
ritrovano trial che confermano l’affermazione (6)(7)
L’entrata in uso della ventilazione ad alta frequenza oscillatoria ha da sola permesso la diminuzione
della mortalità dei neonati affetti da CDH, consentendo di espandere gradatamente il polmone
ipoplasico senza iperespandere e danneggiare in maniera eccessiva il polmone sano.
Componendo la semplice stringa di ricerca: HFO e guardando indietro nel tempo si
ritrovano trial che confermano l’affermazione (8)(9)
Prima dell’utilizzo dell’ossido nitrico comunque la probabile ipertensione polmonare associata alla
patologia, e difficilmente gestibile farmacologicamente, era ancora importante causa di mortalità,
per questo motivo l’ECMO, dove possibile, era spesso associata alla HFO.
Componendo la stringa di ricerca: ECMO AND HFO e guardando indietro nel tempo si
ritrova un trial interessante a riguardo. (10)
Attualmente l’associazione della HFO come ventilazione e dell’ossido nitrico come anti ipertensivo
polmonare selettivo ha permesso l’ulteriore decremento della mortalità e ha in pratica soppiantato
l’utilizzo dell’ECMO per il trattamento di questa patologia.
Componendo la stringa di ricerca: NO AND HFO AND CDH si ritrovano vari articoli
degni di nota, due segnalati come esempio(11)(12)
Infatti la metodica della ossigenazione extracorporea ha moltissimi limiti legati alla impossibilità di
essere eseguita in tutte le unità operative, alle gravi complicanze immediate e alle complicanze
tardive.
Come complicanze precoci le più importanti sono le infezioni e l’emorragia cerebrale, causate dalla
necessità di scoagulare il sangue e di farlo fuoriuscire dal corpo per il passaggio nel filtro
ossigenatore.
Le complicanze tardive sono rilevanti.Piuttosto frequenti sono i deficit neurologici riscontrati al
follow-up dei bambini sopravvissuti, soprattutto vengono descritti importanti deficit uditivi.
10Componendo la stringa di ricerca ECMO AND outcomes si ritrovano vari articoli che
indicano queste complicanze, come esempio(13)(14)(15)(26)
Inoltre l’ECMO non ha nessun effetto curativo, se l’ipertensione polmonare è grave, e non
regredisce, è comunque causa di scompenso cardiaco destro e di morte nell’arco di pochi mesi.
A sostegno di tale affermazione una recente revisione sistematica illustra come l’utilizzo
dell’ECMO può diminuire la mortalità precocemente ma è ininfluente se valutata nel tempo al
folluw-up, rispetto al suo non utilizzo.(16)
7) La diagnosi prenatale.
E’ ecografica, quando la diagnosi viene fatta prima della 25 settimana gestazionale, solitamente
durante l’ecografia detta morfologica, i genitori possono decidere se interrompere la gravidanza,
data la gravità della patologia, o comunque portare a termine la gestazione del feto malato.
Nel prendere questa difficile decisione può aiutare la risonanza magnetica del feto in utero, che può
dare indicazioni statisticamente significative sulla prognosi.
Componendo la stringa di ricerca CDH AND management si ritrovano vari abstract,
tra cui se ne segnala uno(17)
Nel caso in cui i genitori decidano di portare avanti la gravidanza, o nel caso che la diagnosi venga
effettuata dopo la 25 settimana gestazionale, la madre dovrà essere inviata verso un centro di primo
livello, dove siano presenti i servizi di chirurgia e di rianimazione neonatale.
La patologia è infatti estremamente grave e necessita di supporto rianimatorio già alla nascita, il
trasporto di un neonato da un ospedale periferico è molto spesso causa di morte.
Sempre componendo la stringa di ricerca CDH AND management si ritrovano
importanti articoli a supporto di questa affermazione, solo ad esempio (18)(19)(20)(21)
118) Interventi prenatali
Componendo le varie stringhe di ricerca utili alla stesura della revisione si è evidenziata l’esistenza
di un intervento prenatale che consiste nella occlusione della trachea del feto in utero. Tale
metodica di basa sull’assunto teorico che i liquidi prodotti all’interno dei bronchi del feto, non
potendo fuoriuscire a causa dell’occlusione, determinino un contrasto alla compressione causata dai
visceri erniati.
Tale metodica è comunque molto rischiosa e poco utilizzata, in più vari studi importanti dimostrano
la sua inefficacia.(28)
9) L’ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare è la problematica più importante che si associa nella maggior parte dei
casi all’ernia diaframmatica, più è precoce la diagnosi, maggiori sono le possibilità che questa si
manifesti, anche con un più alto grado di gravità.
Importanti studi anatomo-patologici effettuati sia su reperti autoptici, sia su modelli animali hanno
messo in evidenza che il polmone compresso durante la vita intrauterina, oltre che arrestare la
maturazione, presenta un sovvertimento di quella che è la anatomia vasale dei capillari polmonari
deputati allo scambio gassoso, i vasi inoltre rispondono in maniera anomala ai mediatori che ne
regolano dilatazione o coscrizione.
Componendo la stringa di ricerca CDH AND “pulmunary vasculature” si ritrovano
abstract interessanti su modelli umani ma soprattutto animali, ad esempio ne sono stati
selezionati due (22)(23)
Ne deriva una ipertensione polmonare, nei casi più gravi con pressioni polmonari sovrasistemiche,
situazione che, per gli adulti, è incompatibile con la vita.
Il neonato sopravvive grazie alla presenza del dotto di Botallo, che consente di scaricare il sangue
dalla arteria polmonare direttamente all’arco aortico, immettendo però sangue non ossigenato nella
circolazione sistemica.
12L’ipertensione polmonare è la reale causa di morte precoce, e a volte tardiva, dei neonati affetti da
ernia diaframmatica.
10) Lo shunt determinato dalla persistenza della circolazione fetale
Alcune particolarità anatomiche del comparto cardiocircolatorio sono peculiari della vita fetale, e
scompaiono con la nascita. Oltre che arterie e vena ombelicale, il dotto di Aranzio, (tra vena cava
inferiore e vena porta) il forame ovale (tra atrio destro e atrio sinistro) e il dotto di Botallo (tra
arteria polmonare e arco aortico).
Per l’argomento trattato sono importanti le ultime due.
Durante la vita intrauterina i polmoni non hanno funzionalità, sono compattati e con una
circolazione funzionale ad alta pressione.
Dato che non vi è la necessità di ossigenare il sangue, e a causa delle importanti resistenze vasali
polmonari, la quasi totalità del sangue che è convogliato al cuore di destra riprende la via della
circolazione sistemica passando in parte dal forame ovale, dall’atrio destro a quello sinistro, e in
parte dal dotto di Botallo, dall’arteria polmonare verso l’aorta.
Dopo la nascita, in condizioni fisiologiche, le pressioni polmonari crollano e le pressioni sistemiche
diventano quindi maggiori di quelle polmonari.
Il nuovo equilibrio porta alla chiusura del forame ovale, che ha una specie di valvola che permette il
passaggio del sangue da destra a sinistra ma non il contrario; a livello del dotto avviene una
inversione del flusso sanguigno, con passaggio di sangue ossigenato dall’arco aortico verso l’arteria
polmonare: l’associazione del passaggio del sangue ossigenato e la caduta delle prostaglandine, non
più prodotte dalla placenta, portano alla chiusura del dotto in alcune ore o comunque in pochi
giorni.
In alcuni casi il dotto rimane pervio, come capita non di rado nei nati pretermine.
In situazione di pressioni sanguigne fisiologiche nel dotto pervio passa sangue dall’arco aortico
all’arteria polmonare, causando iperafflusso polmonare e un maggior lavoro del cuore di destra.
13Nelle patologie che causano ipertensione polmonare la pervietà del dotto viene mantenuta dalle
elevate pressioni in arteria polmonare e dal passaggio di sangue non ossigenato.
Come già accennato la possibilità di passaggio di sangue dalla circolazione polmonare a quella
sistemica, pur non essendo fisiologica e causa di gravi problemi, consente comunque al neonato di
sopravvivere, evitando la morte che sarebbe causata precocemente da uno scompenso cardiaco.
(24)(25)
11) Le problematiche causate dall’ipertensione polmonare
Nell’ernia diaframmatica complicata da ipertensione polmonare il problema maggiore, e spesso di
difficile soluzione, è riuscire ad ossigenare adeguatamente il neonato.
Di base vi è una situazione polmonare assai precaria, con un polmone che molto spesso rimane
piccolo anche per lungo tempo dopo l’intervento per ipoplasia dovuta alla compressione. Questo
polmone inoltre può anche avere una circolazione funzionale deficitaria con ulteriori problemi di
scambio gassoso.
Quindi ad una ossigenazione difficoltosa si aggiunge un passaggio diretto di sangue venoso, che
quindi non arriva nemmeno ai polmoni, dall’arteria polmonare direttamente alla circolazione
sistemica attraverso il forame ovale e il dotto di Botallo con la conseguenza di avere un sangue
arterioso che trasporta poco ossigeno.(24)(25)
12) Il monitoraggio dello shunt destro-sinistro
Nella letteratura la rilevazione contemporanea delle saturazioni pre e post duttali è prassi
consolidata, anche se tutti gli articoli ritrovati associano questo monitoraggio all’assistenza delle
patologie cardiache e solo uno, datato, tratta di queste rilevazioni associate alla patologia in esame.
(29)
Si ottiene dalla rilevazione di due saturazioni periferiche di ossigeno contemporanee.
14La saturazione denominata pre-duttale misura la saturazione di ossigeno del sangue che esce dal
ventricolo sinistro, ossigenato, non ancora mescolato con il sangue venoso proveniente dall’arteria
polmonare attraverso il dotto di Botallo.
La saturazione denominata post-duttale misura la saturazione di ossigeno del sangue arterioso
miscelato con quello venoso portato dall’arteria polmonare all’aorta attraverso il dotto.
Il dotto di Botallo sfocia sull’arco aortico sempre dopo l’arteria anonima e quasi sempre prima della
arteria brachiale che arriva all’arto superiore destro.
La saturazione pre duttale viene misurata alla mano sinistra: il sangue arterioso che arriva all’arto
sinistro non è ancora mescolato con quello venoso proveniente dal dotto di Botallo.
La saturazione post duttale si rileva sulla mano destra o, ancora meglio, agli arti inferiori: il sangue
arterioso che arriva ai piedi è sicuramente mescolato con quello venoso proveniente dal dotto di
Botallo.
In situazioni normali le due saturazioni sono sovrapponibili.
In corso di ipertensione polmonare la saturazione pre duttale è più alta rispetto a quella post duttale,
più la situazione è grave e più vi sarà discrepanza tra i due valori.
Questo monitoraggio è basilare nell’assistenza al neonato con ernia diaframmatica, essendo
efficace, incruento e continuo: mostra in tempo reale le variazioni dell’ipertensione polmonare a
seguito di interventi terapeutici, assistenziali, aggiustamenti di ventilazione.
Un altro paramentro, semplice da rilevare ma meno immediato, e per problemi di monitoraggio
anche meno preciso, è la pressione arteriosa: in caso di ipertensione polmonare la PA pre duttale è
più bassa e quella post duttale più alta.
13) Ipertensione polmonare e assistenza infermieristica
La letteratura sia medica che infermieristica è ricca di articoli che consigliano un approccio al
neonato il meno invasivo possibile, le parole chiave che si ripropongono sono minimal handling,
gentle handling, holding.
15Per riassumere in breve lo scopo di questa assistenza possiamo dire che il neonato deve essere
lasciato il più tranquillo possibile, creando contenimento attorno al suo corpo, mantenendo un
microclima ideale e un ambiente “rilassante”, con pochi rumori e poca luce, evitando approcci
bruschi e continuativi, lavorando anche pensando di riunire assieme il maggior numero di pratiche
assistenziali, più o meno dolorose, al fine di lasciare il neonato libero da stimoli per i periodi di
tempo il più lunghi possibile (assistenza per pattern temporali).
Questo perché il neonato non ha possibilità di razionalizzare ciò che gli stà succedendo e, da un
punto di vista endocrino, le situazioni anche non dolorose ma solo stressanti causano una escrezione
di sostanze che sempre entrano in gioco durante un episodio di vero dolore.
Tra queste sostanze le più importanti sono ACTH, endorfine, catecolamine, cortisolo.
Tutte queste sostanze sono responsabili di importanti variazioni emodinamiche che si evidenziano
attraverso il monitoraggio con tachicardia, tachipnea o disadattamento dal ventilatore,
desaturazione, aumento della pressione arteriosa.(1)(27)
Nessun lavoro infermieristico è stato però reperito ricercando questo tipo di approccio direttamente
connesso alla patologia ernia diaframmatica associata ad ipertensione polmonare.
I neonati con ipertensione polmonare sono infatti estremamente instabili, basta un approccio brusco,
un rumore o una luce improvvisa a fare peggiorare lo shunt destro sinistro con peggioramento
immediato della saturazione sia post che pre duttale, anche a bambino apparentemente ben sedato.
Probabilmente questa situazione così estrema avviene a causa di una aumentata vasoreattività
(vasocoscrizione) del circolo polmonare che si associa alle modificazioni anatomiche e funzionali di
cui si è già trattato.(30)
Quindi, indipendentemente da tutte le particolarità assistenziali specifiche della patologia, è
necessario che di base tutta l’equipe assistenziale entri in contatto con questi neonati nella maniera
più delicata possibile, evitando stimoli luminosi e uditivi forti ed improvvisi, toccandoli il meno
possibile e nella maniera più delicata possibile: l’esperienza insegna che è sufficiente un semplice
16cambio di pannolino per fare peggiorare i parametri della saturimetria pre e post duttale anche per
lunghi periodi.
14) Assistenza alla nascita
Anche se la prima assistenza al momento della nascita riveste una estrema importanza nel
minimizzare le complicanze precoci della patologia, non si è riusciti a trovare articoli che ne parlino
in maniera completa ed esaustiva.
Nonostante questo le informazioni raccolte sia oralmente, che da letteratura senza carattere di
evidenza scientifica, mettono in luce una discreta concordanza di comportamenti nel trattamento
precoce dei neonati affetti da CDH, comportamenti a cui si tenterà di dare un razionale
condivisibile, chiaramente facendo riferimento a ciò che accade in questo policlinico.
Oltre a tutto il materiale indispensabile per la routinaria assistenza alla nascita, l’infermiere deve
avere pronto il materiale necessario per fare fronte alla particolare situazione: monitor
multifunzione, sondini naso gastrici di vari calibri, occorrente per il reperimento di una via venosa
con il set infusionale già pronto, materiale per l’intubazione tracheale, farmaci sedativi e di
emergenza già diluiti secondo richiesta.
Termoculla già pronta e adeguatamente riscaldata per il trasporto in rianimazione.
Il bambino nasce tramite parto cesareo.
Razionale: la nascita per via chirurgica evita al bambino lo stress del parto naturale, che lo
sottoporrebbe ad inutili rischi; la programmazione del parto consente di avere il posto pronto e
disponibile in rianimazione, e di avere neonatologi e anestesisti già pronti in sala operatoria al
momento della nascita del bambino.
E’ imperativo che il bambino respiri da solo per il minor tempo possibile, necessita quindi una
precoce intubazione tracheale.
Razionale: il distress respiratorio, che inevitabilmente questi bambini hanno già alla nascita,
può provocare pneumotorace spontaneo a carico dell’unico polmone non compresso, questa
17evenienza, comunque occorsa in alcuni casi a bambini poi ricoverati nella nostra rianimazione,
rende la situazione clinica potenzialmente mortale e complica ulteriormente l’approccio terapeutico
ed assistenziale precoce di questi neonati.(24)(25)
Al momento della nascita il bambino viene posto sul lettino termico già adeguatamente riscaldato,
naturalmente ci si adopera ad una immediata monitorizzazione di saturazione periferica di ossigeno
e tracciato elettrocardiografico; è necessario eseguire una corretta ed approfondita pulizia della cute
per potere fare aderire gli elettrodi che altimenti si staccano immediatamente e non leggono la
traccia ECG a causa della presenza della vernice caseosa.
Durante le manovre routinarie alla nascita il neonato viene immediatamente sottoposto ad
ossigenoterapia cercando di mantenere il respiro spontaneo e, se possibile, non eseguire
ventilazione forzata in maschera.
Razionale: la ventilazione forzata aumento il rischio di PNX.
Si inserisce un sondino naso gastrico a caduta dal quale si aspira frequentemente, è necessario
eseguire una corretta ed approfondita pulizia della cute per potere fare aderire i cerotti che altimenti
si staccano immediatamente a causa della presenza della vernice caseosa.
Razionale: il neonato tende a deglutire molta aria, soprattutto se necessita ventilazione
forzata sia prima che dopo l’intubazione. L’aria che dilata lo stomaco e precocemente anche le anse
intestinali peggiora la situazione della dislocazione mediastinica e comprime ulteriormente l’unico
polmone sano, dato che stomaco e anse intestinali sono collocate nel torace.
Si deve reperire rapidamente una via venosa necessaria a somministrare i farmaci sedativi necessari
per procedere all’intubazione, non è indicato utilizzare come prima scelta la via ombelicale anche se
quella di più facile accesso; spesso si incannulano le safene, è necessario eseguire una corretta ed
approfondita pulizia della cute per potere fare aderire i cerotti che altimenti si staccano
immediatamente a causa della presenza della vernice caseosa.
Razionale: la necessità di eseguire la manovra rapidamente aumenta il rischio infettivo nel
reperimento della via ombelicale, inoltre è piuttosto frequente che il catetere ombelicale imbocchi la
18vena porta giungendo in prossimità del fegato. Dato che non è possibile determinare la posizione
del catetere senza una radiografia di controllo, la somministrazione di farmaci potenzialmente in
vena porta è causa di gravi danni epatici con gravi ripercussioni anche a lunga distanza
(ipertensione portale).
Una volta sedato il bambino (nel policlinico si utilizzano fentanil e midazolam), si procede
all’intubazione tracheale, è necessario eseguire una corretta ed approfondita pulizia della cute per
potere fare aderire i cerotti che altimenti si staccano immediatamente a causa della presenza della
vernice caseosa.
Il neonato intubato viene ventilato a mano e nella maniera più delicata possibile, comunque con
ossigeno puro tramite circuito di Water (“va e vieni”), si pone poi nella termoculla da trasporto e si
trasferisce, monitorato, in rianimazione pediatrica.
15) Accoglimento in rianimazione
La ricerca non ha rivelato articoli infermieristici che trattino in maniera esauriente l’accoglimento in
rianimazione di questi neonati.
Tutti gli atti assistenziali che verranno di seguito descritti sono comuni a tutti i bambini portatori di
ernia diaframmatica, la successione di questi è variabile in relazione alla situazione clinica del
neonato.
La rianimazione è naturalmente già pronta all’accoglimento.
La postazione è formata da lettino termico già riscaldato, monitor multifunzione pronto, aspiratore,
circuito di Water connesso all’ossigeno, mascherine e Guedel delle misure adeguate, ventilatore
HFO già montato e tarato, erogatore di ossido nitrico pronto e tarato e già connesso al ventilatore,
piantana per pompa siringa con almeno cinque pompe infusionali pronte.
Sono già preparati alcuni farmaci adeguatamente diluiti per emergenza e sedazione, solitamente
fentanil, midazolam, adrenalina, atropina.
19Il carrello dell’emergenza con altri farmaci e l’occorrente per l’intubazione tracheale è a portata di
mano.
Il neonato è già portatore di una via venosa (periferica o ombelicale) e di un tubo tracheale (oro o
rino).
Il neonato all’arrivo viene rapidamente pesato.
Il peso preciso è necessario per preparare correttamente le infusioni dei farmaci in continuo.
Viene poi trasportato in postazione, monitorizzato con ECG, temperatura rettale, PA incruente e
saturazioni pre e post duttali, connesso alla ventilazione ad alta frequenza.
La via venosa viene mantenuta pervia con glucosio al 5%.
Se i parametri delle saturazioni pre e post duttali mostrano la possibile (e probabile) ipertensione
polmonare con shunt destro-sinistro si inizia la somministrazione di ossido nitrico.
Per evitare distress respiratorio e disadattamento dalla ventilazione è necessario controllare che il
livello di sedazione sia adeguato e se necessario si somministrano boli aggiuntivi di farmaci sedativi
ed analgesici secondo prescrizione, in attesa che vengano messi in corso i sedativi in continuo.
Come specificato lo stomaco è molto spesso erniato in torace, è una esigenza immediata controllare
la funzionalità del sondino naso gastrico e sostituirlo se non certi del corretto posizionamento.
La manovra è necessaria perché lo stomaco, se non libero da aria e secreti, dilatandosi, contribuisce
a dislocare il mediastiano con possibili ripercussioni emodinamiche e sicura compressione
dell’unico polmone sano.
Le medesime conseguenze sono oltretutto date dalla progressione dell’aria dovuta alla peristalsi,
che dilata le anse intestinali erniate in torace.
Se l’intubazione è orotracheale, e le condizioni cliniche lo permettono, l’anestesista procede a
cambiare il tubo ed esegire l’intubazione rino-tracheale.
Nella nostra unità operativa l’intubazione rino-tracheale è preferita e utilizzata per tutti i bambini
ricoverati: questo tipo di intubazione consente un fissaggio più sicuro e stabile del tubo tracheale, i
20cerotti non si bagnano con la saliva, la bocca rimane libera per consentire al neonato di allenare il
riflesso di suzione tramite l’utilizzo del succhiotto.
Si eseguono gli esami ematici di routine in urgenza, con determinazione del gruppo sanguigno.
La richiesta di plasma urgente è contemporanea alla determinazione gruppo sanguigno.
L’immediata infusione di plasma è necessaria per mantenere una adeguata volemia, consigliata per
supportare il sistema cardiocircolatorio in corso di ventilazione ad alta frequenza oscillatoria.
Il cuore di destra infatti, indipendentemente dal probabile quadro di ipertensione polmonare, deve
pompare il sangue all’interno di un piccolo circolo comunque compresso dalla costante ed elevata
pressione media mantenuta all’interno dei polmoni dalla HFO.
Durante queste manovre una seconda unità infermieristica ha preparato e messo in corso i farmaci
in continuo, inizialmente si preparano i sedativi ipnotici e analgesici stupefacenti e, appena arriva,
inizia l’infusione di plasma.
Viene eseguita una radiografia torace e addome in urgenza.
Dalla radiografia si evince lo stato patologico, l’entità della dislocazione mediastinica, la grave
eventualità di un PNX a carico del polmone sano, la poco opportuna presenza di aria nello stomaco
e la sua progressione lungo le anse intestinali erniate, il giusto posizionamento di tubo tracheale,
sondino naso gastrico ed eventuale via ombelicale.
L’immagine radiologica del catetere ombelicale a volte può trarre in inganno: non di rado una parte
del fegato è erniato in torace, in questo caso il catetere si può presentare con decorso rettilineo e
apparentemente in vena cava inferiore anche se in vena porta. Per diminuire i dubbi è utile
monitorare la PVC per rilevare onda e parametri verosimili (se il catetere è in vena porta l’onda è
piatta e i valori misurati sono alti).
Se la radiografia malauguratamente diagnostica la presenza di pneumotorace a carico del polmone
non interessato si appronta immediatamente il materiale necessario per il posizionamento di un
drenaggio toracico e il medico esegue la manovra; il drenaggio viene collegato a sistema di
aspirazione a circuito chiuso.
21Se non è presente una via ombelicale,o se questa non è ben posizionata, si prepara il materiale per
un accesso venoso centrale percutaneo, (giugulare interna o succlavia), nel nostro centro si
utilizzano raramente i cateteri centrali ad accesso periferico (PICC).
Una ulteriore radiografia del torace viene effettuata per documentare il corretto posizionamento
della via centrale e dell’eventuale drenaggio toracico (e la sua funzionalità).
In ultimo, se necessario, vengono messe in corso le ammine (principalmente dobutamina), si
posiziona il catetere vescicale e si tenta il reperimento di una arteria per il monitoraggio di una
pressione arteriosa in continuo.
In tempi brevi viene contattato il cardiologo che confermerà con ecocardiogramma la presenza e
l’entità dello shunt destro-sinistro.
16) La ventilazione ad alta frequenza oscillatoria
E’ il “gold standard” nel trattamento ventilatorio dei neonati affetti da CDH.
La ventilazione oscillatoria ad alta frequenza è una tecnica di ventilazione non convenzionale.
Per questo motivo parametri indispensabili durante una ventilazione meccanica classica non sono
presi in considerazione. Non esistono pressioni di picco, PEEP, frequenza respiratoria classica.
Durante la ventilazione convenzionale l'aria viene spinta all'interno dei polmoni in pressione
positiva raggiungendo picchi pressori anche elevati.
Inoltre l'aria tende a raggiungere le parti del polmone dove vi sono minori resistenze mentre
vengono ventilate meno le zone poco espanse o ipoplasiche.
Nell'ernia diaframmatica il respiratore convenzionale tende a ventilare il polmone sano senza
espandere adeguatamente quello ipoplasico. Questa situazione, nel tempo, causa gravi danni da
barotrauma al polmone sano mentre quello ipoplasico non è ventilato, con gravi conseguenze per il
bambino.
Nella HFO il respiratore mantiene espansi i polmoni in maniera costante a pressioni relativamente
alte (pressione media).
22Questo permette il graduale reclutamento degli alveoli poco espansi o ipoplasici.
Inoltre questa ventilazione minimizza il problema del barotrauma dato dai picchi pressori.
Lo scambio alveolo capillare avviene tramite l'aumento della diffusione dei gas dovuto al volume
costante all'interno dei polmoni, e dalle oscillazioni.
La frequenza respiratoria viene espressa in herz (Hz). Un Hz corrisponde a 60 oscillazioni al
minuto.
Solitamente nel nostro centro si ventila con 10 Hz, quindi 600 oscillazioni (atti respiratori) al
minuto.
Le oscillazioni possono essere variate di ampiezza, l'ampiezza viene denominata deltaP.
Aumentando il deltaP aumenta la quantità di gas scambiati in quanto le oscillazioni sono più ampie
(“lavaggio” della anidride carbonica).
Le oscillazioni si inseriscono sulla pressione media impostata che rimane comunque sempre
costante all'interno dei polmoni.
Anche l'espirazione è attiva: l'aria viene eliminata dai polmoni tramite un lavoro attivo del
ventilatore, eliminando il problema dell’air trapping.
Il volume di aria immesso ad ogni oscillazione è inferiore allo spazio morto.
Durante questo tipo di ventilazione il torace del bambino vibra, non sono visibili gli atti respiratori
quando il bambino è ben adattato.
Il barotrauma in HFO è ridotto rispetto alla ventilazione convenzionale perchè le ripercussioni
pressorie delle oscillazioni sul polmone diminuiscono dalla trachea agli alveoli.
Il bambino che deve essere ventilato in HFO deve avere una buona volemia, e quindi deve essere
"riempito" con adeguate quantità di plasma o, se necessario, sangue, perche l'elevata pressione
media costante che verrà mantenuta all'interno dei polmoni causa un diminuito ritorno venoso al
cuore di destra e una maggiore difficoltà di eiezione verso il circolo polmonare.(27)(31)(32)
2317) La terapia inalatoria con ossido nitrico
E’ la terapia d’eccellenza in caso di ipertensione polmonare.
Prima dell’utilizzo dell’NO l’ipertensione polmonare veniva contrastata con farmaci endovenosi
(nitroprussiato, epoprostenolo sodico), che dilatavano tutto il circolo polmonare e comunque
riflettevano il loro effetto vasodilatatore anche a livello sistemico, (effetto indesiderato), ed erano
non privi di rischi date le gravi ipotensioni che si verificavano in caso di infusione di boli
accidentali.
L’ossido nitrico è un gas, viene inalato assieme alla miscela di gas del ventilatore con una
concentrazione solitamente di circa 20 parti per milione, al massimo 40, anche se in letteratura
vengono citate anche dosi superiori (dosi comunque piccolissime), ed è un vasodilatatore
polmonare selettivo perché lavora esclusivamente sui vasi alveolari.
Inoltre l’ossido nitrico agisce solo sui vasi degli alveoli ventilati, evitando di dilatare i capillari
polmonari degli alveoli non ventilati, diminuendo lo shunt funzionale (la dilatazione di capillari
alveolari non ventilati aumenta il passaggio di sangue all’interno di questi, sangue che però non
viene ossigenato e non si depura dall’anidride carbonica).
Componendo la stringa di ricerca CDH AND nitric oxide si ritrovano molti abstract
interessanti, segnaliamo una revisione sistematica recente della cochrane (33)
18) I controlli da effettuare sull’erogatore dell’ossido nitrico
L’emivita dell’ossido nitrico è brevissima, l’effetto si dissolve in pochi secondi.
La sospensione della sua erogazione anche solo per uno, due minuti è sufficiente ad aggravare
l’ipertensione polmonare, con forte discesa della saturazione post duttale, seguita poi anche dalla
diminuzione di quella pre duttale.
Per ristabilire un equilibrio necessitano invece molti minuti, a volte ore.
L’apparecchio erogatore contiene per questo motivo due bombole di gas, prima dell’esaurimento di
una si inizia l’erogazione dall’altra.
24La bombola vuota deve essere immediatamente sostituita e comunque l’infermiere che subentra nel
turno deve controllare che la bombola non in uso sia piena. (34)
19) L’assistenza di base al neonato connesso alla ventilazione ad alta frequenza oscillatoria
Il circuito respiratorio della HFO è molto rigido e pesante, questo comporta una serie di problemi
assistenziali che vanno conosciuti per evitare complicanze.
È necessario mantenere sospeso il circuito, utilizzando lenzuoli o telini, per evitare che questo gravi
sul torace del bambino.
E’ necessario fissare molto bene i cerotti del tubo tracheale e controllarne spesso la tenuta per
evitare estubazioni accidentali.
Il neonato connesso alla HFO è difficile da posturare, è comunque indispensabile variare le posture
per evitare decubiti, estremamente rari nei neonati, ma frequenti nei portatori di questa patologia.
Nella nostra unità operativa si sono verificati nel passato decubiti che si presentavano in regione
occipitale e, più raramente, sul dorso, in corrispondenza della colonna vertebrale.
Componendo la stringa di ricerca HFO AND pressure ulcer non si ritrovano abstract
La quantità di gas utilizzati per questa ventilazione è molto elevata, non è infrequente che la sola
temperatura dei gas insufflati, se non adeguata, contribuisca a mantenere il neonato in una
situazione di ipotermia costante e difficilmente recuperabile, spesso è sufficiente aumentare la
temperatura dei gas in arrivo per recuperare rapidamente la normotermia.
Componendo la stringa di ricerca HFO AND nursing si ritrovano alcuni abstract
inerenti, anche se privi delle caratteristiche di evidenza
20) I controlli da effettuare sull’oscillatore
L’infermiere deve prestare continua attenzione al ventilatore HFO.
25Alcuni parametri possono variare nel tempo a causa di cambiamenti della clinica del bambino o
variazioni di ventilazione, si deve controllare l’adeguata centratura del pistone e che i parametri
impostati rimangano costanti.
L’attenzione più assidua deve essere rivolta all’acqua della umidificazione dei flussi: come già
specificato la quantità di gas utilizzata per questo tipo di ventilazione è molto alta, la miscela di aria
ed ossigeno, oltre ad essere adeguatamente riscaldata, deve essere assolutamente umidificata, sono
stati segnalati casi di tracheite necrotizzante a causa dell’utilizzo di gas secchi.
Componendo la stringa di ricerca HFO AND tracheytis OR “tracheal damage” si
ritrovano abstract a riguardo (35)(36)
21) Accortezze durante le broncoaspirazioni
Anche per eseguire questa operazione routinaria è necessario essere consapevoli delle variazioni
che accadono nel bambino durante questa manovra.
La disconnessione dal ventilatore causa immediatamente un dereclutamento alveolare dato che
viene a mancare la pressione media elevata e costante garantita dalla HFO.
Inoltre viene a mancare l’eventuale erogazione dell’ossido nitrico, che cessa quasi immediatamente
il suo effetto benefico dato il suo velocissimo degrado.
La manovra è causa nel sangue di un aumento della pCO2, a livello polmonare l’effetto di questo
gas è contrario rispetto a quello che avviene nel resto del corpo: l’anidride carbonica a livello dei
capillari polmonari causa vasocostrizione e non vasodilatazione, quindi contribuisce ad aggravare
l’eventuale ipertensione polmonare.
Per tutti questi motivi la manovra, meglio se preceduta da preossigenazione, deve essere efficace
ma il più rapida possibile: una broncoaspirazione prolungata è causa di grave peggioramento della
situazione emodinamica per accentuazione dell’ipertensione polmonare, il ristabilire una situazione
accettabile e stabile può richiedere ore.(24)(25)
2622) L’assistenza pre intervento chirurgico
È riconosciuto che intervenire chirurgicamente in maniera immediata, prima della stabilizzazione
emodinamica del neonato non migliora la prognosi.
Componendo la stringa di ricerca ”preoperative stabilization” AND CDH si ritrovano
diversi articoli che danno forza a questa affermazione (37)(38)(39)
Quindi possono passare vari giorni prima che il bambino venga operato, nell’attesa di creare la
situazione idonea per affrontare al meglio l’intervento, il tempo è esclusivamente in relazione alla
condizione generale del neonato e alla stabilità dei parametri emodinamici.
L’assistenza specifica per il periodo preoperatorio consiste essenzialmente nel monitoraggio,
soprattutto della PVC e dei parametri pre e post duttali, nell’erogare una assistenza di base ben
pianificata, delicata e organizzata per pattern temporali, controllo e gestione dell’eventuale
drenaggio toracico posizionato in caso di PNX a carico del polmone sano, controllo e gestione dei
supporti farmacologici in continuo, ventilatore HFO e della probabile erogazione di ossido nitrico.
Basilare è l’accertamento dell’effettivo stato di sedazione, indispensabile in questa prima fase per
evitare che il neonato si disadatti dalla ventilazione, e la frequente aspirazione dal sondino naso
gastrico per evitare, come già specificato, la distensione dello stomaco e delle anse intestinali.
Per migliorare la compressione causata dalle anse intestinali è anche utile eseguire delicate
stimolazioni rettali per favorire l’eliminazione del meconio, resa difficile dallo stato di profonda
sedazione.
Nei giorni precedenti l’intervento a volte la ventilazione HFO contribuisce a reclutare alveoli del
polmone interessato, dilatandolo un poco, situazione positiva e che viene evidenziata dal controllo
radiografico del torace.
Come esami strumentali ed ematochimici particolari per la patologia si richiede ecografia cerebrale
transfontanellare per documentare eventuali problemi cerebrali pre-intervento, possono essere
ripetute ecocardiografie, sul sangue si effettua la determinazione del livello di metaemoglobinemia,
che compare a causa della terapia inalatoria con ossido nitrico.
27Sempre più spesso l’intervento chirurgico viene eseguito in rianimazione, nella isola neonatale del
bambino, infatti, se il neonato presenta una importante ipertensione polmonare, anche un breve
periodo di sospensione della ventilazione HFO e dell’erogazione dell’ossido nitrico, per il trasporto
sul lettino operatorio, può essere fatale; si è riusciti a recuperare, rispetto a questo approccio, solo
un articolo specifico.(40)
23) Il supporto farmacologico tramite pompa infusionale
Nel nostro centro di utilizzano sempre farmaci antidolorifici oppioidi associati a sedativi ipnotici,
fentanil e midazolam sono quelli più utilizzati.
L’infermiere deve controllare l’effettivo stato di sedazione del bambino, che comunque non deve
essere troppo profondo: la scarsa sedazione comporta disadattamento dalla ventilazione, tachicardia
e peggioramento dello shunt destro-sinistro; l’eccessiva sedazione comporta una ipotermia difficile
da correggere, ipotensione e bradicardia.(1)
Come supporto cardiocinetico si utilizza di frequente la dobutamina e, meno frequentemente di un
tempo, la dopamina, utilizzata comunque a dosaggi renali.
Riportiamo come dato occasionale il peggioramento dello shunt destro sinistro in seguito ad
infusione di dobutamina, probabilmente a causa del secondario effetto vasocoscrittore, ma non sono
stati trovati documenti che accennino a questa problematica.
In alcuni centri viene utilizzato il curaro, i nostri medici ne hanno eliminato l’uso da molti anni. Il
curaro causa una ipovolemia relativa causata dalla dilatazione soprattutto del comparto venoso; la
situazione si riperquote a livello cardiaco con difficoltà di pompa soprattutto a carico del cuore di
destra, è invece molto importante che il neonato sia volemicamente “pieno” per reagire al meglio
alle condizioni associate di ipertensione polmonare e ventilazione HFO.
Giornalmente, per mantenere la volemia adeguata, viene infuso plasma fresco scongelato, in
frazioni preparate dal centro trasfusionale da donatore unico.
28Precocemente si inizia l’infusione della necessaria nutrizione parenterale totale seguita dopo alcuni
giorni dell’apporto lipidico.
24) L’assistenza post operatoria
L’intervento chirurgico non è risolutivo: anche se i visceri sono stati riposti in cavità addominale e
la breccia diaframmatica è stata chiusa (a volte utilizzando anche protesi artificiali, in caso di
breccie molto grandi) il polmone nella maggior parte dei casi non si espande immediatamente.
La riespansione polmonare avviene in tempi molto variabili, da pochi giorni ad alcune settimane, in
relazione alla ipoplasia di base.
Di solito, ma non sempre, una diagnosi prenatale molto precoce si associa ad una importante
ipoplasia polmonare alla nascita, con una prognosi più sfavorevole e una degenza post operatoria
più lunga e complessa, che molto di frequente si prolunga per oltre un mese.
Durante l’intervento si posiziona un drenaggio toracico nel cavo pleurico liberato dalle anse
intestinali, che si connette a sistema di aspirazione a circuito chiuso. Se è presente un drenaggio
controlaterale tutti e due si connettono ad un unico sistema, per mantenere eguale aspirazione in
ambedue gli emitoraci ed evitare il fenomeno conosciuto come “sbandieramento del mediastino”.
Con l’intervento i visceri contenuti in torace vengono riposizionati nella cavità addominale, che
però è più piccola perché rimasta disabitata per vari mesi durante la vita intrauterina.
Ne deriva una importante compressione intra addominale e la risalita degli emidiaframmi, con
ulteriore difficoltà di ventilazione, l’addome naturalmente si presenterà teso e globoso.
Il neonato rimane connesso ad HFO e continua la somministrazione di ossido nitrico se è presente
ipertensione polmonare.
Nelle prime ore dopo l’intervento, che generalmente sono molto critiche, l’infermiere deve
controllare i dati rilevati dai monitoraggi, necessari per valutare la situazione emodinamica.
29Importante è l’attento controllo della perfusione degli arti inferiori, perché la compressione causata
dai visceri riposizionati in addome si riperquote sull’aorta addominale; per lo stesso motivo deve
essere attentamente monitorata la diuresi.
Consueta è la compressione della vena cava inferiore che causa edemi alle gambe, importante è
mantenere gli arti in scarico.
Se il polmone non si espande il risultato è un cavo pleurico vuoto, occupato da aria e/o liquido
sieroso, anche visivamente la situazione è rilevabile: l’emitorace si presenta piatto o addirittura
concavo.
Soprattutto in questo caso è importante conoscere le complicanze che possono insorgere dalla non
corretta gestione del drenaggio toracico: una eccessiva aspirazione, anche manuale (“rullaggio”) in
questi casi porta ad una eccessiva pressione negativa all’interno dell’emitorace vuoto che può
dislocare il mediastino e portare a ripercussioni emodinamiche anche importanti, (per chiarire il
quadro si può pensare ad un pneumotorace iperteso, ma al contrario).
La persistenza del quadro di ipoplasia del polmone e soprattutto di grave ipertensione polmonare
resistente anche alla terapia con NO sono le due condizioni che portano a morte.
Naturalmente è importante controllare e riferire la quantità e la qualità del liquido drenato dal
drenaggio toracico, solitamente sieroso, al fine di valutare in maniera precisa il bilancio volemico
per reintegrare in maniera corretta le perdite, attraverso infusione di plasma.
La ventilazione HFO si mantiene fino alla avvenuta espansione polmonare e comunque fino alla
sospensione della terapia inalatoria con ossido nitrico.
La terapia inalatoria con ossido nitrico si effettua a dosaggi elevati fino che permangono i segni
indiretti (parametri pre e post duttali) e diretti (ecocardio) di ipertensione polmonare; quando la
situazione si stabilizza il decalage deve essere effettuato in maniera estremamente lenta, di una
parte per milione alla volta, poche parti per milione al giorno.
30Si è infatti spesso evidenziata una ripresa dello shunt destro sinistro contemporaneo ad una
diminuzione troppo brusca dell’erogazione di ossido nitrico (nuovo peggioramento della
ipertensione polmonare).
Una volta sospesa la terapia inalatoria si può iniziare lo svezzamento dalla ventilazione oscillatoria.
Per l’utilizzo dell’ossido nitrico è infatti preferibile utilizzare un ventilatore a flusso continuo che
consente l’erogazione costante del gas.
La pressione media del ventilatore viene gradatamente diminuita, quando raggiunge valori bassi,
simili a quelli di una ventilazione convenzionale (9-10 centimetri d’acqua), e la radiografia del
torace dimostra una buona espansione polmonare, il neonato viene connesso ad un ventilatore
convenzionale, in modalità controllata.
Se non sono sopraggiunte complicanze nei giorni precedenti in questo momento sono già stati
rimossi i drenaggi toracici (polmoni a parete, non presenza di aria o versamenti).
Si inizia la alimentazione enterale tramite sondino naso-gastrico con piccole quantità somministrate
comunque in continuo, metodica preferita nella nostra unità operativa.
I giorni seguenti sono dedicati allo svezzamento dai farmaci sedativi, che avviene in maniera
scalare rispettando tempi precisi, al fine di minimizzare le crisi di astinenza; dall’incremento della
quota nutrizionale enterale (se possibile con latte materno, che è stato conservato congelato); e dallo
svezzamento dal ventilatore, passando da modalità controllate a miste (SIMV), fino ad arrivare a
modalità assistite con graduale decremento delle pressioni di supporto, fino ad arrivare alla CPAP e
finalmente alla estubazione.
Una volta recuperata l’autonomia respiratoria il neonato viene trasferito in un ambiente non
intensivo, dove impara ad alimentarsi spontaneamente e completamente al biberon o al seno, prima
di essere definitivamente dimesso.
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