Wanted: A vocabulary for talking about involuntary behaviors associated with
←
→
Trascrizione del contenuto della pagina
Se il tuo browser non visualizza correttamente la pagina, ti preghiamo di leggere il contenuto della pagina quaggiù
CASE REPORT https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/jmd2.12210
Wanted: A vocabulary for talking about involuntary behaviors associated with
Lesch-Nyhan disease
(Un vocabolario per parlare del comportamento involontario associato con la malattia
di Lesch-Nyhan)
Kenneth L. Robey1 | Daniel C. Balboni2
1
Quality Improvement and Patient Safety, Matheny Medical and Educational Center, Peapack, New Jersey
2
Psychological Services, Matheny Medical and Educational Center, Peapack, New Jersey
JIMD Reports. 2021;59:26–31
VERSIONE IN ITALIANO DEL TESTO A CURA DI LND FAMIGLIE ITALIANE ODV
ABSTRACT
La malattia di Lesch-Nyhan (LND) è un raro disordine genetico con un inusuale fenotipo comportamentale che include
grave e involontario autolesionismo che richiede un uso quasi costante di dispositivi protettivi e, per alcuni soggetti,
l’estrazione dei denti. Spesso le persone con LND sono coinvolte in autolesionismo emotivo nelle forme sia di auto
sabotaggio che di comportamenti diretti verso gli altri che avranno conseguenze sociali negative. Quando questi
comportamenti autodistruttivi si presentano, è talvolta impegnativo per i caregivers, i professionisti o altri osservatori
riconoscere pienamente la mancanza di volontarietà. È anche una sfida maggiore tradurre accuratamente e
convincentemente la loro natura involontaria a studenti medici, colleghi, staff scolastico o anche a membri della
famiglia che possono non avere familiarità con la malattia. È difficile trovare le parole che chiaramente e
adeguatamente traducano l’essenza di comportamenti simili a quelli che troviamo nella LND, senza che in qualche
modo implichino intenzionalità
PAROLE CHIAVE: Aggressione, intenzione, Lesch-Nyhan, autolesionismo, volontà
SINOSSI
È difficile descrivere i comportamenti involontari associati alla malattia di Lesch-Nyhan senza
inavvertitamente implicare l'intenzione.
“La concupiscenza e la forza sono la sorgente fisici o emotivi a se stessi. Tali sono le azioni
di tutte le nostre azioni. La concupiscenza che caratterizzano il fenotipo
causa azioni volontarie, la forza involontarie” comportamentale della Lesch-Nyhan (LND).
Blaise Pascal (1623-1662)1 La LND è un disordine genetico (X-
linked recessivo) del metabolismo delle
In un passaggio dei Pensieri pubblicati purine che incide all’incirca su una nascita
postumi nel 1670, Pascal divide le azioni in ogni 380000.2 Comporta la quasi totale
due categorie, volontarie e involontarie. assenza dell’enzima ipoxantina guanina
Egli ritiene che la concupiscenza (es. fosforibosil transferasi. Le persone con
l’ardente desiderio o l’avidità) sia il motore classica LND hanno tipicamente disfunzioni
motivazionale delle nostre azioni volontarie e renali, distonia, disartria, vari gradi di
le forze esterne (ad esempio la coercizione) è disabilità cognitiva che vanno da grave deficit
il motore delle azioni involontarie. Quello che a funzionamento quasi normale.3 Il sintomo
la dicotomia di Pascal non sistema, tuttavia, distintivo nel comportamento LND è il grave
sono le azioni che hanno origine e involontario autolesionismo.
organica nell’individuo eppure ne sono fuori La persona con LND potrebbe mordersi le
controllo e spesso contro i desideri dello dita o le labbra, con possibili amputazioni,
stesso. Potrebbero essere anche colpirsi gli occhi, graffiarsi, battere la testa o
comportamenti che producono gravi danni altri comportamenti autolesionistici.4,5 Lepersone con LND abitualmente usano e dedicare tempo ed energia considerabili a un apprezzano una gamma di dispositivi di progetto, magari comporre una poesia o protezione come polsini, stecche alle dipingere, poi agire per distruggere braccia, legami per la notte, paracolpi per il il suo lavoro. letto.4,6 L’estrazione dei denti per prevenire le Quando sono interrogati sui loro lesioni dovute ai morsi è diventata il comportamenti, particolarmente sulla causa e pilastro del trattamento fra quelli che hanno il la natura dei loro comportamenti abbiamo mordere come problema pervasivo.7 trovato che le persone con LND sono spesso Le persone con LND non vogliono farsi male. perplesse. Non descrivono il loro Se i loro dispositivi protettivi sono rimossi o comportamento come intenzionale o non messi propriamente diventano ansiosi e strumentale. Né li descrivono tipicamente se le loro mani diventano libere possono come di natura catartica, come comportanti essere terrorizzati per il danno che possono che permettono un certo rilascio di energie causare colpendosi gli occhi o mordendosi le represse. Piuttosto le loro spiegazioni sono dita. più riferite alla loro esperienza. “Questo A volte sono i migliori avvocati di se stessi è proprio quello che fa il mio corpo. Non dicendo ai loro caregivers quando i loro posso fermarlo”. polsini sono troppo larghi, o anche quando Con gli studenti di medicina o cominciano a sfilacciarsi e hanno bisogno di altri professionisti tirocinanti sulla LND, o essere rimpiazzati. quando si fa consulenza a membri delle Oltre l’autolesionismo fisico, il fenotipo famiglie, caregivers, staff della scuola, comportamentale può anche includere spesso siamo a nostro agio nel comunicare comportamenti che sono diretti agli altri.5,8 quello che sappiamo sugli effetti della Questi comportamenti diretti esteriormente malattia. Siamo egualmente a nostro possono comprendere azioni fisiche quali agio a parlare dell’estensione colpire, tirare calci, mordere, dare testate, dell’autolesionismo fisico che vediamo in tirare i capelli. Possono prendere la forma di queste persone. Ci rassicura parlare delle comportamenti verbali comprese parolacce, strategie psicologiche, mediche e tecniche che insulti etnici, insulti o commenti sessuali sono state pensate maggiormente efficaci nel inappropriati. gestire i comportamenti. Ci impappiniamo, Il più complesso di questi comportamenti tuttavia, nel trovare le parole che traducano verbali può prendere la forma di false la natura del comportamento autolesivo. accuse di abusi da parte dei servizi o altre Quando parliamo agli studenti delle cose che forme di manipolazione sociale. Come le persone con LND fanno agli altri, come l’autolesionismo fisico questi quando prendono a calci i caregivers che comportamenti diretti verso gli altri si pensa stanno cercando di mettere i calzini ai abbiano una funzione autolesionista – un loro piedi; quando accusano di abusi “autolesionismo emotivo” o “autolesionismo un apprezzato caregiver di lunga data, quando psicosociale” di sorta.5 I soggetti con LND attirano i visitatori sussurrando e poi gli spesso fanno cose che portano loro danno una testata o gli sputano in faccia, le conseguenze negative, emotive o psicosociali, nostre descrizioni sono particolarmente cose che porteranno gli altri a guardarli e imbarazzanti. potenzialmente trattarli negativamente. A volte le persone con LND mettono in I caregivers riportano anche esempi di guardia i loro caregiver che sta arrivando un “autosabotaggio” in cui i soggetti negano comportamento, magari dicendo al caregiver a se stessi un’attività che a loro piace. La di spostarsi perché stanno per sputare o persona con LND può essere emozionata nei chiedendo a qualcuno di fare un passo giorni che precedono un viaggio al ristorante indietro così non possono prendersi un calcio. preferito o a un evento sportivo, poi quando La persona potrebbe dire al visitatore che non arriva il momento di partire per l’evento lo conosce “Potrei dire cose che veramente chiedono di non andare. O la persona può non intendo”. Non solo mostrano rimorso per
un comportamento dopo averlo fatto, ma c’è intenzione) a battere la testa contro il telaio
il desiderio di prevenire un della porta.1
comportamento che impatti su un altro. A contribuire alla relazione confusa fra il
Il nostro imbarazzo a parlare del concetto di involontarietà e descrittori
comportamento LND è, in parte, perché non disponibili è il riconoscimento che i
capiamo interamente le basi fisiologiche dei comportamenti della LND sembrano servire a
comportamenti. In parte è perché abbiamo uno scopo strumentale (come descritto in
difficoltà a relazionarci con una situazione in precedenza comportamenti pensati come
cui uno si comporta in un modo che fa male azioni fisiologicamente energizzate che
così direttamente a se stesso e alle persone a servono lo scopo di autolesionismo fisico o
cui tiene. In parte è anche perché emotivo).
semplicemente non troviamo Quando uno esegue un’azione che serve a uno
l’appropriato vocabolario per descrivere i scopo, generalmente presumiamo che l’azione
comportamenti. sia intenzionale. In quanto tali, parole
Le etichette che contrassegnano i che significano strumentalità tipicamente
comportamenti associati con LND includono significano anche intenzionalità. Verbi
“autolesionismo”, “automutilazione”. Nel come “cercare” e “mirare a”, per esempio,
Dizionario di Psicologia connotano strumentalità e anche implicano
dell’American Psychological Association, le intento.
definizioni di autolesionismo e La descrizione più comune che usiamo
automutilazione fanno tutte riferimento alla discutendo di questi comportamenti LND che
definizione di “autolesionismo deliberato sono diretti verso gli altri è “aggressivi”.4,10,11
(DHS)”.9 La definizione di DHS è Mentre Buss12 considerava piuttosto
“intenzionale, diretta distruzione di tessuti del semplicemente l’aggressività come qualsiasi
corpo (comunemente tagliando, bruciando, comportamento che danneggia un altro, le
graffiando, colpendosi, mordendosi, sbattendo definizioni psicologiche sociali dominanti
la testa) senza intento suicidale conscio, ma dell’aggressività specificano che c’è
con esiti sufficientemente gravi perché risulti l’intenzione di nuocere.13-15 L’applicazione
danno ai tessuti”. Basandosi su questa dell’aggettivo “aggressivo” ai comportamenti
definizione, termini come autolesionismo e LND, basati su queste definizioni, è
automutilazione sono chiaramente associati problematica.
con azioni intenzionali per causare danno a A livello superficiale la parola “aggressivo”
qualcuno. sembra avere senso quando si guarda un
Alle volte anche professionisti con molta comportamento LND. Quando osserviamo
familiarità con la LND usano parole che una persona con LND che sta facendo il
implicano intento nel relazionare che bagno aiutato da un caregiver agitare il
un evento correlato con comportamento braccio per colpirlo, avendo le sue cinghie
LND non è stato un incidente. In un recente protettive allentate, la parola
rapporto sugli eventi sulla “aggressivo” viene in mente
sicurezza sottomesso da un membro dello abbastanza prontamente. Ma
staff alla nostra struttura è quando il giovane si scusa genuinamente e
riportato “Il paziente deliberatamente ha profusamente per la sua azione solo per
battuto la fronte sul telaio della porta del essersi trovato ad agitare il braccio contro il
bagno uscendo dalla doccia”. Questo relatore caregiver, la parola “aggressivo” non risuona
potrebbe aver avuto chiara comprensione più pienamente. La sorpresa che spesso è
della natura involontaria del comportamento
che ha osservato, ma ha scelto l’avverbio 1
nota di traduzione: per ragioni di sicurezza e per
“deliberatamente” come semplice ed
poter chiedere quindi provvedimenti perché non
economica via per condividere che l’incidente accadano più incidenti, avere porte più larghe,
non era accidentale; piuttosto che il paziente imbottiture ecc. a volte si tollera che il “si fa male
era costretto (presumibilmente senza altrimenti” sia interpretato burocraticamente come
intenzionale...sperimentata dalle persone con LND quando fra volontarietà e involontarietà. In quella
agiscono contro un altro, insieme alla latenza zona grigia l’impulso di muoversi precede il
minima con cui si verificano i comportamenti, movimento e il movimento può essere
suggeriscono mancanza di intenzione soppresso per un periodo.17,18 Chiave di
8
spingendo Bozano et al a ritenere la parola questa idea è che c’è un impulso premonitore
“aggressione” un modo inappropriato per che precede il movimento. C’è un valore
descrivere almeno alcuni comportamenti concettuale nel creare uno spazio semantico
LND. fra volontario e involontario e nell’estensione
Abbiamo sentito anche caregivers, medici e che le persone con
familiari usare altre parole per tradurre la comportamenti LND possano a volte essere in
mancanza d’intento presente nel grado di sopprimere un comportamento per
comportamento LND, ma anche queste parole un breve periodo, quei comportamenti
sono carenti. Le parole come “inintenzionale” potrebbero appropriatamente rientrare in
o “accidentale” traducono una mancanza di quello spazio. Aneddoticamente, pazienti ci
consapevolezza delle conseguenze che non hanno detto che hanno una certa
troviamo riportata nelle persone diagnosticate percezione di quando stanno per agire
con LND. Loro sono ben consapevoli delle autolesionisticamente o contro un’altra
conseguenze del loro comportamento. Anche persona, ma non è chiaro se tali istanze
il linguaggio che associa i comportamenti coinvolgano impulsi premonitori o il
LND alla compulsione, quando utilizzato in riconoscimento di un innesco, come un
un contesto psichiatrico, manca nel segno. caregiver entro un raggio in cui può essere
Le compulsioni, secondo ICD-11, sono colpito. In ogni caso, affermando che un
comportamenti o atti mentali “che l’individuo insieme di comportamenti è non volontario
si sente spinto a compiere in risposta a (“unvoluntary”) fa poco al di là dell’uso della
un’ossessione, secondo regole rigide, o per parola involontario (“involuntary”) per
raggiungere un senso di ‘completezza’.”16 Le facilitare la discussione dei comportamenti
persone con Lesch-Nyhan non descrivono il con studenti sanitari, caregivers, insegnanti o
loro comportamento come associato a altri.
pensieri consci per non parlare di ossessione, A complicare ulteriormente le cose, l’inizio di
e il comportamento certamente non è comportamenti LND diretti verso gli altri non
associato a regole rigide o a un senso di è necessariamente casuale e la loro attuazione
completezza. potrebbe, a volte, coinvolgere qualche grado
Anche le parole “abituale” o “dipendente” di selezione o targeting (parole stesse che
sono insufficienti. Abituale implica che il implicano intenzione e nell’ultimo caso
comportamento è modellato, spesso malizia). Abbiamo osservato comportamenti
con scopo, dall’individuo, un’altra persona o LND, spesso in forma di accuse di abusi,
l’ambiente. Comportamenti dipendenti, dalla diretti verso caregivers con cui le persone con
definizione del Dizionario di Psicologia LND non si sentono sicure perché i
dell’American Psychological Association, caregivers sono inesperti o non comprendono
sono “azioni spesso ossessive e distruttive, pienamente la giusta gestione dei
che sono relative all’abuso o dipendenza da comportamenti LND. Al contrario, abbiamo
una sostanza che domina la propria vita”.9 Il anche visto persone i cui comportamenti
Dizionario riconosce che il termine sembrano diretti più frequentemente a quelli
dipendente è anche usato “colloquialmente con cui loro hanno il maggiore attaccamento
per riferirsi a una persona con comportamenti emotivo, come genitori o caregivers fidati.
compulsivi come il gioco d’azzardo Ferire qualcuno a cui tieni e che tiene a te
persistente”. produce il più grande autolesionismo
La parola “involontario” è stata suggerita emotivo. È difficile da sondare, figuriamoci
come descrittrice dei comportamenti tic, come spiegare ad altri come questa selettività o
quelli associati alla Sindrome di Tourette, che targeting può accadere in assenza di intento.
sembrano cadere nella zona grigiaNel descrivere i comportamenti LND a primo autore stesso si è ritrovato a dire studenti o altri che non sono familiari con scherzosamente agli studenti sanitari che il la LND, aiuta in qualche modo all’inizio, vomito proiettile è spesso di “precisione riferirsi ai comportamenti sia quelli diretti mortale” implicando inavvertitamente non verso se stessi che verso gli altri, come dotati solo un’attività cosciente, ma anche abilità da di una qualità “tipo riflesso” o “tipo tic” nel parte del soggetto con LND). Anche questi loro esordio. Ma riferirsi al comportamento comportamenti che sono fuori dal controllo come “tipo tic”, non trasmette adeguatamente consapevole della persona, possono essere la lotta della persona in difficili da descrivere senza implicare quanto questa sperimenta il comportamento e l’intenzione. allo stesso tempo ne combatte l’attuazione. Le Quando i professionisti in campo mentale persone con LND ci hanno detto che discutono dei “comportamenti autolesivi” o l’impulso ad attuare un comportamento di “auto sabotaggio” associano talvolta la negativo e il pensiero di combatterne discussione al “guadagno secondario”. Questo la realizzazione sono simultanei. è abitualmente il guadagno emotivo, Per ogni comportamento la persona lotta tra la economico, sociale o chimico basato sulla sua messa in atto e il tentativo di frenare la dipendenza, che ha motivato sua attuazione. l’autolesionismo. 19,20 Consideriamo il caso di una persona La supposizione è che una persona non vuole diagnosticata con LND che dice di avere intenzionalmente danneggiare se stessa (o dolore e, come comportamento LND, forse nel caso della LND non involontariamente descrive questo dolore intenzionalmente) senza ricevere un ritorno di come molto peggiore di quanto sia. Questa qualche valore. Per esempio una persona può persona si incontra spesso con studenti bere fino al punto di danneggiare gravemente sanitari per parlare con loro dell’esperienza il suo organismo, ma sono auto del vivere con la diagnosi e condivide con medicamenti per calmare pensieri o ricordi loro l’esempio per dimostrare il pericolo del intrusivi al di là della sua capacità o volontà comportamento involontario. È stato di elaborarli. ricoverato in ospedale dopo un Piuttosto che un guadagno secondario, le intervento chirurgico e, persone con LND possono sperimentare parole sue, “mentendo” sul suo dolore, ha quello che uno può pensare come “danni dichiarato che era molto peggio di quanto secondari”. Sperimentano l’auto fosse. Questa persona, come risultato, ha danneggiamento del comportamento sofferto di complicazioni date dall’essere direttamente e associato con quel stato troppo medicato. Questo era, secondo comportamento possono esserci lui, il potenziale risultato che ha generato il danni secondari come la perdita di relazioni, comportamento. Era consapevole che il suo perdita di fiducia, perdita di un’attività comportamento lo metteva in pericolo, ma piacevole. Consideriamo una persona con non era nemmeno per un momento LND che ama i New York Yankees ed ha coscientemente motivato a farsi del male. In prenotato un viaggio per andarli a vedere questo esempio, chiamandolo semplicemente giocare. Nel giorno della partita dichiara che architettato, lamentarsi di un si sente male, è in un atroce disagio e finisce comportamento involontario “tipo tic” non per non andare alla partita. Questa persona coglie completamente l’evento nella sua lotta non solo perde la partita, ma passa anche interiore. l’intera giornata a letto, ricevendo farmaci di Alcuni caregivers ci hanno espresso che cui non ha bisogno, perde le attività del hanno osservato vomito proiettile contro un programma quotidiano ed è limitato nelle caregiver o un visitatore, un interazioni sociali. Questa persona in seguito comportamento non normalmente incluso nel discute questo suo auto sabotaggio controllo conscio, presumibilmente come involontario così come le perdite che lo hanno forma di autolesionismo sociale/emotivo (il accompagnato, dichiarando che non sentiva
nessuno dei sintomi che sosteneva e mentre comportano tutti limiti (o forse deficit) nella
stava facendo le sue affermazioni sperava che propria auto-agency.3
sarebbero state ignorate. Illustrando quali Ciascuno di essi sfida una chiara descrizione
possono essere le stratificazioni dei risultati fenomenica del grado in cui rappresentano un
indesiderabili dei comportamenti LND, forse comportamento volontario. In ogni caso, i
questa nozione di danno secondario può comportamenti associati a LND sono unici
aiutare a trasmettere la mancanza di nella loro contrarietà ai desideri più profondi
intenzione. della persona di rimanere al sicuro, sia
Supponiamo che, in una certa misura, lo nell'istante nel quale si verificano sia nel più
stesso dilemma nel cercare di trasmettere la ampio arco di esperienza dell'individuo.
natura involontaria dei comportamenti LND, Dove la lingua ci sembra mancare di più
si applichi a quei comportamenti o tendenza nell'insegnamento a
di comportamenti che sono avviati o studenti sanitari, professionisti, caregivers e
energizzati attraverso altri processi altri, sui comportamenti LND, è nella scarsità
inconsci come pregiudizi impliciti, inconscia di verbi o costruzioni verbali che indicano
attribuzione di caratteristiche o un'azione involontaria. Ci troviamo noi stessi
qualità ai membri di uno a dire di una particolare persona “cerca di
specifico outgroup sociale.21 2 O forse c’è lo piegarsi indietro le dita", o che un altro
stesso impaccio nel descrivere comportamenti "favorisce quei comportamenti
associati a psicosi. autolesionistici che coinvolgono una
Nel primo caso, tuttavia, uno superficie esterna, come strofinare le orecchie
potrebbe obiettare che i comportamenti associ sul poggiatesta della sedia a
ati a pregiudizi impliciti non sono rotelle”. Raccontando agli studenti di
completamente contrari ai desideri comportamenti diretti verso gli
dell'individuo in quanto rappresentano le altri, scivoliamo in dichiarazioni come “i
inclinazioni o il sistema di credenze comportamenti sono spesso mirati verso lo
dell'individuo, anche se a un staff che si prende cura di queste persone”, o
livello inconscio. Nel secondo caso, mentre “la persona può cercare di tirare i capelli a
l'individuo potrebbe non desiderare, nel suo qualcuno” o “i comportamenti verbali a volte
stato latente, di mostrare o sperimentare hanno lo scopo di scioccare o sconvolgere gli
comportamenti psicotici, nel contesto altri." In varia misura tutti questi verbi o
dell’episodio psicotico potremmo pensare che costruzioni verbali implicano intenzionalità.
i comportamenti siano come coerenti e Avendo posto la questione su come descrivere
motivati rispetto alla propria esperienza appropriatamente i comportamenti Lesch-
interna di quel momento. Nyhan a coloro che non hanno familiarità con
A vari livelli, i comportamenti associati con la la malattia e avendo dedicato la maggior parte
LND, con psicosi, con atteggiamenti impliciti, di questo scritto all’esplorazione della carenza
e anche con abitudini o compulsioni, di descrittori disponibili, siamo obbligati a
offrire alcuni suggerimenti. Le analisi
precedenti illustrano il particolare bisogno di
strumenti per tradurre la lotta interiore
sperimentata dalle persone con LND
2
quando cercano di frenare i
nota di traduzione: outgroup: Il gruppo con cui
gli individui non si identificano. Si differenzia
dall’ingroup, che è invece il gruppo con cui si 3
nota di traduzione: L'auto-agenzia, nota anche
identificano gli individui e del quale si sentono come volontà fenomenica, è la sensazione che
membri. Si vengono a creare dei meccanismi alcune azioni siano auto-generate. Lo scienziato
cognitivi che portano gli individui a manifestare Benjamin Libet è stato il primo a studiarlo,
sentimenti positivi e trattamenti speciali per le scoprendo che l'attività cerebrale predice l'azione
persone appartenenti all’ingroup e avere al prima ancora di avere una consapevolezza
contrario sentimenti negativi e trattamenti ingiusti cosciente della propria intenzione di agire
nei confronti dei membri dell’outgroup.. su quell'azioneloro comportamenti largamente non Nyhan disease. Mov Disord Clin Pract. 2014;1:225-
controllati. Malgrado la nostra precedente 229.
8. Bozano A, Schiaffino A, Spessa A, et al. Description
osservazione che l’uso psichiatrico del of theLesch-Nyhan neurobehavioral disorder and its
termine “compulsione” non descrive management through participant observation of three
accuratamente i comportamenti LND, l’uso young individuals.J Inherit Metab Dis. 2020;52:63-71.
popolare della forma 9. American Psychological Association. APA
verbale “costringere” 4
calza meglio. È di Dictionary of Psychology. 2nd ed. Washington, DC:
American Psychological Association; 2015.
aiuto pensare che la persona è interiormente 10. Bevan R, Bell G. Behavioral phenotypes. In:
“costretta” ad autoledersi, con il Scheepers M,Kerr S, eds. Seminars in the Psychiatry of
comportamento avviato e guidato da un Intellectual Disability. Cambridge, UK: Cambridge
incitamento interno spontaneo. Abbiamo University Press; 2019:28-41.
anche pensato i comportamenti LND come 11. Nyhan WL. Behavior in the Lesch-Nyhan
syndrome. J Autism Child Schizophr. 1976;6(3):235-
“inesorabili”, resistenti a persuasione interna, 252.
proibizioni o inibizioni. Insieme, forse il 12. Buss A. The Psychology of Aggression. New York,
verbo “costringere” e l’aggettivo NY: Wiley;1961.
“inesorabile” aiutano ad illustrare la battaglia 13. Berkowitz L. The concept of aggression. In: Brain
interna che le persone con LND ci hanno PF,Benton D, eds. Multidisciplinary Approaches to
Aggression Research. Amsterdam, The Netherlands:
trasmesso di sperimentare. Qualsiasi concetto Elsevier/North Holland Biomedical Press; 1981:3-15.
che si manifesta al di fuori della nostra 14. Feschbach S. Aggression. In: Mussen PH, ed.
esperienza comune è intrinsecamente difficile Carmichael's Manual of Child Psychology. New York,
da articolare. Le nostre difficoltà nel trovare NY: Wiley; 1970:159-259.
le parole appropriate per descrivere i 15. Baron RA, Richardson DR. Human Aggression.
2nd ed.New York, NY: Plenum Press; 1994.
comportamenti della LND, forse per fortuna, 16. World Health Organization. International
riflettono la relativa rarità con cui vediamo la Classification of Diseases for Mortality and Morbidity
portata, l'intensità e la complessità dei tipi Statistics (11th Revision).2018.
di comportamenti mostrati da chi ha questa https://icd.who.int/browse11/l-m/en. Accessed January
malattia. 20, 2021.
17. Tourette Syndrome Classification Study Group.
Definitions and classification of tic disorders. Arch
REFERENCES Neurol. 1993;50:1013-1016.
1. Pascal B. Fragment 97. In: Kraisheimer AJ, ed. 18. Cavanna AE, Nani A. Tourette syndrome and
Pensées. NewYork, NY, USA: Penguin Books; consciousness of action. Tremor Other Hyperkinet
1995:25. Mov. 2013;3. https://doi.org/10.7916/D8PV6J33.
2. Crawhal JC, Henderson JF, Kelley WN. Diagnosis 19. Jeglic EL, Vanderhoff HA, Donovick PJ. The
and treatmentof the Lesch-Nyhan syndrome. Pediatr function of selfharm in a forensic population. Int J
Res. 1972;6:504-513. Offender Ther Comp Criminol. 2005;49(2):131-142.
3. Matthews WS, Solan A, Barabas B, Robey KL. 20. Kleinsinger F. Understanding noncompliant
Cognitive functioning in Lesch-Nyhan syndrome: a 4- behavior: definitions and causes. Perm J. 2003;7(4):18-
year follow-up study.Dev Med Child Neurol. 21.
1999;41:260-262. 21. Greenwald AG, Banaji MR. Implicit social
4. Anderson LT, Ernst M. Self-injury in Lesch-Nyhan cognition: attitudes, self-esteem and stereotypes.
disease.J Autism Dev Disord. 1994;24(1):67-81. Psychol Rev. 1995;102:4-27
5. Robey KL, Reck JF, Giacomini KD, Eddey GE,
Barabas G.Modes and patterns of self-mutilation in
persons with LeschNyhan disease. Dev Med Child
Neurol. 2003;45:167-171.
6. Christie R, Bay C, Kaufman IA, Bakay B, Borden
M,Nyhan WL. Lesch-Nyhan disease: clinical
experience withnineteen patients. Dev Med Child
Neurol. 1982;24:293-306.
7. Goodman EM, Torres RJ, Puig JG, Jinnah HA.
Consequencesof delayed dental extraction in Lesch-
4
nota di traduzione: in inglese to compel, stessa
radice di compulsionPuoi anche leggere