Wanted: A vocabulary for talking about involuntary behaviors associated with

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CASE REPORT                               https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/jmd2.12210

    Wanted: A vocabulary for talking about involuntary behaviors associated with
                                   Lesch-Nyhan disease
     (Un vocabolario per parlare del comportamento involontario associato con la malattia
                                                  di Lesch-Nyhan)

Kenneth L. Robey1 | Daniel C. Balboni2
1
    Quality Improvement and Patient Safety, Matheny Medical and Educational Center, Peapack, New Jersey

2
    Psychological Services, Matheny Medical and Educational Center, Peapack, New Jersey

JIMD Reports. 2021;59:26–31

VERSIONE IN ITALIANO DEL TESTO A CURA DI LND FAMIGLIE ITALIANE ODV
ABSTRACT
La malattia di Lesch-Nyhan (LND) è un raro disordine genetico con un inusuale fenotipo comportamentale che include
grave e involontario autolesionismo che richiede un uso quasi costante di dispositivi protettivi e, per alcuni soggetti,
l’estrazione dei denti. Spesso le persone con LND sono coinvolte in autolesionismo emotivo nelle forme sia di auto
sabotaggio che di comportamenti diretti verso gli altri che avranno conseguenze sociali negative. Quando questi
comportamenti autodistruttivi si presentano, è talvolta impegnativo per i caregivers, i professionisti o altri osservatori
riconoscere pienamente la mancanza di volontarietà. È anche una sfida maggiore tradurre accuratamente e
convincentemente la loro natura involontaria a studenti medici, colleghi, staff scolastico o anche a membri della
famiglia che possono non avere familiarità con la malattia. È difficile trovare le parole che chiaramente e
adeguatamente traducano l’essenza di comportamenti simili a quelli che troviamo nella LND, senza che in qualche
modo implichino intenzionalità

PAROLE CHIAVE: Aggressione, intenzione, Lesch-Nyhan, autolesionismo, volontà

SINOSSI
 È difficile descrivere i comportamenti involontari associati alla malattia di Lesch-Nyhan senza
inavvertitamente implicare l'intenzione.

“La concupiscenza e la forza sono la sorgente                    fisici o emotivi a se stessi. Tali sono le azioni
di tutte le nostre azioni. La concupiscenza                      che        caratterizzano        il      fenotipo
causa azioni volontarie, la forza involontarie”                  comportamentale della Lesch-Nyhan (LND).
                  Blaise Pascal (1623-1662)1                     La LND è un disordine genetico (X-
                                                                 linked recessivo) del metabolismo delle
In un passaggio dei Pensieri pubblicati                          purine che incide all’incirca su una nascita
postumi nel 1670, Pascal divide le azioni in                     ogni 380000.2 Comporta la quasi totale
due categorie, volontarie e involontarie.                        assenza      dell’enzima ipoxantina       guanina
Egli ritiene che la concupiscenza (es.                           fosforibosil transferasi. Le persone con
l’ardente desiderio o l’avidità) sia il motore                   classica LND hanno tipicamente disfunzioni
motivazionale delle nostre azioni volontarie e                   renali, distonia, disartria, vari gradi di
le forze esterne (ad esempio la coercizione) è                   disabilità cognitiva che vanno da grave deficit
il motore delle azioni involontarie. Quello che                  a funzionamento quasi normale.3 Il sintomo
la dicotomia di Pascal non sistema, tuttavia,                    distintivo nel comportamento LND è il grave
sono le azioni che hanno origine                                 e involontario autolesionismo.
organica nell’individuo eppure ne sono fuori                     La persona con LND potrebbe mordersi le
controllo e spesso contro i desideri dello                       dita o le labbra, con possibili amputazioni,
stesso.      Potrebbero      essere      anche                   colpirsi gli occhi, graffiarsi, battere la testa o
comportamenti che producono gravi danni                          altri comportamenti autolesionistici.4,5 Le
persone con LND abitualmente usano e                 dedicare tempo ed energia considerabili a un
apprezzano una gamma di dispositivi di               progetto, magari comporre una poesia o
protezione      come polsini,      stecche    alle   dipingere, poi agire per distruggere
braccia, legami per la notte, paracolpi per il       il suo lavoro.
letto.4,6 L’estrazione dei denti per prevenire le    Quando       sono       interrogati     sui    loro
lesioni dovute ai morsi è diventata il               comportamenti, particolarmente sulla causa e
pilastro del trattamento fra quelli che hanno il     la natura dei loro comportamenti abbiamo
mordere come problema pervasivo.7                    trovato che le persone con LND sono spesso
Le persone con LND non vogliono farsi male.          perplesse.     Non       descrivono       il   loro
Se i loro dispositivi protettivi sono rimossi o      comportamento come             intenzionale       o
non messi propriamente diventano ansiosi e           strumentale. Né li descrivono tipicamente
se le loro mani diventano libere possono             come di natura catartica, come comportanti
essere terrorizzati per il danno che possono         che permettono un certo rilascio di energie
causare colpendosi gli occhi o mordendosi le         represse. Piuttosto le loro spiegazioni sono
dita.                                                più riferite alla loro esperienza. “Questo
A volte sono i migliori avvocati di se stessi        è proprio quello che fa il mio corpo. Non
dicendo ai loro caregivers quando i loro             posso fermarlo”.
polsini sono troppo larghi, o anche quando           Con      gli    studenti      di    medicina      o
cominciano a sfilacciarsi e hanno bisogno di         altri professionisti tirocinanti sulla LND, o
essere rimpiazzati.                                  quando si fa consulenza a membri delle
Oltre l’autolesionismo fisico, il fenotipo           famiglie, caregivers, staff della scuola,
comportamentale         può anche       includere    spesso siamo a nostro agio nel comunicare
comportamenti che sono diretti agli altri.5,8        quello che sappiamo sugli effetti della
Questi comportamenti diretti esteriormente           malattia. Siamo egualmente a                 nostro
possono comprendere azioni fisiche quali             agio a parlare dell’estensione
colpire, tirare calci, mordere, dare testate,        dell’autolesionismo fisico che vediamo in
tirare i capelli. Possono prendere la forma di       queste persone. Ci rassicura parlare delle
comportamenti verbali comprese parolacce,            strategie psicologiche, mediche e tecniche che
insulti etnici, insulti o commenti sessuali          sono state pensate maggiormente efficaci nel
inappropriati.                                       gestire i comportamenti. Ci impappiniamo,
Il più complesso di questi comportamenti             tuttavia, nel trovare le parole che traducano
verbali può prendere la forma di false               la natura del comportamento autolesivo.
accuse di abusi da parte dei servizi o altre         Quando parliamo agli studenti delle cose che
forme di manipolazione sociale. Come                 le persone con LND fanno agli altri, come
l’autolesionismo            fisico         questi    quando prendono a calci i caregivers che
comportamenti diretti verso gli altri si pensa       stanno cercando di mettere i calzini ai
abbiano una funzione autolesionista – un             loro piedi;    quando accusano          di    abusi
“autolesionismo emotivo” o “autolesionismo           un apprezzato caregiver di lunga data, quando
psicosociale” di sorta.5 I soggetti con LND          attirano i visitatori sussurrando e poi gli
spesso fanno cose che portano loro                   danno una testata o gli sputano in faccia, le
conseguenze negative, emotive o psicosociali,        nostre descrizioni sono            particolarmente
cose che porteranno gli altri a guardarli e          imbarazzanti.
potenzialmente trattarli negativamente.              A volte le persone con LND mettono in
I caregivers riportano anche esempi di               guardia i loro caregiver che sta arrivando un
“autosabotaggio” in cui i soggetti negano            comportamento, magari dicendo al caregiver
a se stessi un’attività che a loro piace. La         di spostarsi perché stanno per sputare o
persona con LND può essere emozionata nei            chiedendo a qualcuno di fare un passo
giorni che precedono un viaggio al ristorante        indietro così non possono prendersi un calcio.
preferito o a un evento sportivo, poi quando         La persona potrebbe dire al visitatore che non
arriva il momento di partire per l’evento            lo conosce “Potrei dire cose che veramente
chiedono di non andare. O la persona può             non intendo”. Non solo mostrano rimorso per
un comportamento dopo averlo fatto, ma c’è           intenzione) a battere la testa contro il telaio
il       desiderio di         prevenire         un   della porta.1
comportamento che impatti su un altro.               A contribuire alla relazione confusa fra il
Il nostro imbarazzo a parlare del                    concetto di involontarietà e descrittori
comportamento LND è, in parte, perché non            disponibili è il riconoscimento che i
capiamo interamente le basi fisiologiche dei         comportamenti della LND sembrano servire a
comportamenti. In parte è perché abbiamo             uno scopo strumentale (come descritto in
difficoltà a relazionarci con una situazione in      precedenza comportamenti            pensati come
cui uno si comporta in un modo che fa male           azioni     fisiologicamente      energizzate che
così direttamente a se stesso e alle persone a       servono lo scopo di autolesionismo fisico o
cui tiene. In parte è anche perché                   emotivo).
semplicemente              non           troviamo    Quando uno esegue un’azione che serve a uno
l’appropriato vocabolario per descrivere i           scopo, generalmente presumiamo che l’azione
comportamenti.                                       sia intenzionale. In quanto tali, parole
Le     etichette     che     contrassegnano      i   che significano strumentalità        tipicamente
comportamenti associati con LND includono            significano anche intenzionalità. Verbi
“autolesionismo”,        “automutilazione”. Nel      come “cercare” e “mirare a”, per esempio,
Dizionario               di            Psicologia    connotano strumentalità e anche implicano
dell’American Psychological Association, le          intento.
definizioni          di         autolesionismo e     La descrizione più comune che usiamo
automutilazione fanno tutte riferimento alla         discutendo di questi comportamenti LND che
definizione di “autolesionismo deliberato            sono diretti verso gli altri è “aggressivi”.4,10,11
(DHS)”.9 La definizione di DHS è                     Mentre Buss12 considerava piuttosto
“intenzionale, diretta distruzione di tessuti del    semplicemente l’aggressività come qualsiasi
corpo (comunemente tagliando, bruciando,             comportamento che danneggia un altro, le
graffiando, colpendosi, mordendosi, sbattendo        definizioni psicologiche sociali dominanti
la testa) senza intento suicidale conscio, ma        dell’aggressività      specificano     che     c’è
con esiti sufficientemente gravi perché risulti      l’intenzione di nuocere.13-15 L’applicazione
danno ai tessuti”. Basandosi su questa               dell’aggettivo “aggressivo” ai comportamenti
definizione, termini come autolesionismo e           LND, basati su queste definizioni, è
automutilazione sono chiaramente associati           problematica.
con azioni intenzionali per causare danno a          A livello superficiale la parola “aggressivo”
qualcuno.                                            sembra avere senso quando si guarda un
Alle volte anche professionisti con molta            comportamento LND. Quando osserviamo
familiarità con la LND usano parole che              una persona con LND che sta facendo il
implicano        intento      nel relazionare che    bagno aiutato da un caregiver agitare il
un evento correlato con comportamento                braccio per colpirlo, avendo le sue cinghie
LND non è stato un incidente. In un recente          protettive        allentate,      la        parola
rapporto sugli eventi sulla                          “aggressivo” viene                       in mente
sicurezza sottomesso da un membro dello              abbastanza prontamente.                        Ma
staff      alla      nostra       struttura      è   quando il giovane si scusa genuinamente e
riportato “Il paziente deliberatamente ha            profusamente per la sua azione solo per
battuto la fronte sul telaio della porta del         essersi trovato ad agitare il braccio contro il
bagno uscendo dalla doccia”. Questo relatore         caregiver, la parola “aggressivo” non risuona
potrebbe aver avuto chiara comprensione              più pienamente. La sorpresa che spesso è
della natura involontaria del comportamento
che ha osservato, ma ha scelto l’avverbio            1
                                                       nota di traduzione: per ragioni di sicurezza e per
“deliberatamente”       come      semplice      ed
                                                     poter chiedere quindi provvedimenti perché non
economica via per condividere che l’incidente        accadano più incidenti, avere porte più larghe,
non era accidentale; piuttosto che il paziente       imbottiture ecc. a volte si tollera che il “si fa male
era    costretto     (presumibilmente        senza   altrimenti” sia interpretato burocraticamente come
                                                     intenzionale...
sperimentata dalle persone con LND quando             fra volontarietà e involontarietà. In quella
agiscono contro un altro, insieme alla latenza        zona grigia l’impulso di muoversi precede il
minima con cui si verificano i comportamenti,         movimento e il movimento può essere
suggeriscono        mancanza         di intenzione    soppresso per un periodo.17,18 Chiave di
                             8
spingendo Bozano et al a ritenere la parola           questa idea è che c’è un impulso premonitore
“aggressione” un modo inappropriato per               che precede il movimento. C’è un valore
descrivere almeno alcuni comportamenti                concettuale nel creare uno spazio semantico
LND.                                                  fra volontario e involontario e nell’estensione
Abbiamo sentito anche caregivers, medici e            che            le          persone           con
familiari usare altre parole per tradurre la          comportamenti LND possano a volte essere in
mancanza           d’intento presente           nel   grado di sopprimere un comportamento per
comportamento LND, ma anche queste parole             un breve periodo, quei comportamenti
sono carenti. Le parole come “inintenzionale”         potrebbero appropriatamente rientrare in
o “accidentale” traducono una mancanza di             quello spazio. Aneddoticamente, pazienti ci
consapevolezza delle conseguenze che non              hanno       detto    che     hanno      una certa
troviamo riportata nelle persone diagnosticate        percezione di quando stanno per agire
con LND. Loro sono ben consapevoli delle              autolesionisticamente o contro un’altra
conseguenze del loro comportamento. Anche             persona, ma non è chiaro se tali istanze
il linguaggio che associa i comportamenti             coinvolgano impulsi premonitori o il
LND alla compulsione, quando utilizzato in            riconoscimento di un innesco, come un
un contesto psichiatrico, manca nel segno.            caregiver entro un raggio in cui può essere
Le compulsioni, secondo ICD-11, sono                  colpito. In ogni caso, affermando che un
comportamenti o atti mentali “che l’individuo         insieme di comportamenti è non volontario
si sente spinto a compiere in risposta a              (“unvoluntary”) fa poco al di là dell’uso della
un’ossessione, secondo regole rigide, o per           parola involontario           (“involuntary”) per
raggiungere un senso di ‘completezza’.”16 Le          facilitare la discussione dei comportamenti
persone con Lesch-Nyhan non descrivono il             con studenti sanitari, caregivers, insegnanti o
loro comportamento come associato a                   altri.
pensieri consci per non parlare di ossessione,        A complicare ulteriormente le cose, l’inizio di
e il comportamento certamente non è                   comportamenti LND diretti verso gli altri non
associato a regole rigide o a un senso di             è necessariamente casuale e la loro attuazione
completezza.                                          potrebbe, a volte, coinvolgere qualche grado
Anche le parole “abituale” o “dipendente”             di selezione o targeting (parole stesse che
sono insufficienti. Abituale implica che il           implicano intenzione e nell’ultimo caso
comportamento         è      modellato,     spesso    malizia). Abbiamo osservato comportamenti
con scopo, dall’individuo, un’altra persona o         LND, spesso in forma di accuse di abusi,
l’ambiente. Comportamenti dipendenti, dalla           diretti verso caregivers con cui le persone con
definizione del Dizionario di Psicologia              LND non si sentono sicure perché i
dell’American Psychological Association,              caregivers sono inesperti o non comprendono
sono “azioni spesso ossessive e distruttive,          pienamente        la   giusta     gestione    dei
che sono relative all’abuso o dipendenza da           comportamenti LND. Al contrario, abbiamo
una sostanza che domina la propria vita”.9 Il         anche visto persone i cui comportamenti
Dizionario                riconosce che il termine    sembrano diretti più frequentemente a quelli
dipendente è anche usato “colloquialmente             con cui loro hanno il maggiore attaccamento
per riferirsi a una persona con comportamenti         emotivo, come genitori o caregivers fidati.
compulsivi come         il     gioco     d’azzardo    Ferire qualcuno a cui tieni e che tiene a te
persistente”.                                         produce il più grande autolesionismo
La parola “involontario” è stata suggerita            emotivo. È difficile da sondare, figuriamoci
come descrittrice dei comportamenti tic, come         spiegare ad altri come questa selettività o
quelli associati alla Sindrome di Tourette, che       targeting può accadere in assenza di intento.
sembrano        cadere nella       zona      grigia
Nel descrivere i comportamenti LND a                primo autore stesso si è ritrovato a dire
studenti o altri che non sono familiari con         scherzosamente agli studenti sanitari che il
la LND, aiuta in qualche modo all’inizio,           vomito proiettile è spesso di “precisione
riferirsi ai comportamenti sia quelli diretti       mortale” implicando inavvertitamente non
verso se stessi che verso gli altri, come dotati    solo un’attività cosciente, ma anche abilità da
di una qualità “tipo riflesso” o “tipo tic” nel     parte del soggetto con LND). Anche questi
loro esordio. Ma riferirsi al comportamento         comportamenti che sono fuori dal controllo
come “tipo tic”, non trasmette adeguatamente        consapevole della persona, possono essere
la       lotta      della       persona       in    difficili da descrivere senza implicare
quanto questa sperimenta il comportamento e         l’intenzione.
allo stesso tempo ne combatte l’attuazione. Le      Quando i professionisti in campo mentale
persone con LND ci hanno detto che                  discutono dei “comportamenti autolesivi” o
l’impulso ad attuare un comportamento               di “auto sabotaggio” associano talvolta la
negativo e il pensiero di combatterne               discussione al “guadagno secondario”. Questo
la realizzazione sono simultanei.                   è     abitualmente il       guadagno     emotivo,
Per ogni comportamento la persona lotta tra la      economico, sociale o chimico basato sulla
sua messa in atto e il tentativo di frenare la      dipendenza,          che        ha       motivato
sua attuazione.                                     l’autolesionismo.  19,20

Consideriamo il caso di una persona                 La supposizione è che una persona non vuole
diagnosticata con LND che dice di avere             intenzionalmente danneggiare se stessa (o
dolore e, come comportamento LND,                   forse      nel      caso       della    LND non
involontariamente descrive questo dolore            intenzionalmente) senza ricevere un ritorno di
come molto peggiore di quanto sia. Questa           qualche valore. Per esempio una persona può
persona si incontra spesso con studenti             bere fino al punto di danneggiare gravemente
sanitari per parlare con loro dell’esperienza       il     suo     organismo,        ma     sono auto
del vivere con la diagnosi e condivide con          medicamenti per calmare pensieri o ricordi
loro l’esempio per dimostrare il pericolo del       intrusivi al di là della sua capacità o volontà
comportamento        involontario.     È   stato    di elaborarli.
ricoverato     in      ospedale      dopo     un    Piuttosto che un guadagno secondario, le
intervento chirurgico                          e,   persone con LND possono sperimentare
parole sue, “mentendo” sul suo dolore, ha           quello che uno può pensare come “danni
dichiarato che era molto peggio di quanto           secondari”. Sperimentano                    l’auto
fosse. Questa persona, come risultato, ha           danneggiamento            del      comportamento
sofferto di complicazioni date dall’essere          direttamente      e      associato    con     quel
stato troppo medicato. Questo era, secondo          comportamento              possono         esserci
lui, il potenziale risultato che ha generato il     danni secondari come la perdita di relazioni,
comportamento. Era consapevole che il suo           perdita di fiducia, perdita di un’attività
comportamento lo metteva in pericolo, ma            piacevole. Consideriamo una persona con
non era nemmeno per un momento                      LND che ama i New York Yankees ed ha
coscientemente motivato a farsi del male. In        prenotato un viaggio per andarli a vedere
questo esempio, chiamandolo semplicemente           giocare. Nel giorno della partita dichiara che
architettato,      lamentarsi         di     un     si sente male, è in un atroce disagio e finisce
comportamento involontario “tipo tic” non           per non andare alla partita. Questa persona
coglie completamente l’evento nella sua lotta       non solo perde la partita, ma passa anche
interiore.                                          l’intera giornata a letto, ricevendo farmaci di
Alcuni caregivers ci hanno espresso che             cui non ha bisogno, perde le attività del
hanno osservato vomito proiettile contro un         programma quotidiano ed è limitato nelle
caregiver      o       un      visitatore,    un    interazioni sociali. Questa persona in seguito
comportamento non normalmente incluso nel           discute               questo suo auto sabotaggio
controllo conscio,        presumibilmente come      involontario così come le perdite che lo hanno
forma di autolesionismo sociale/emotivo (il         accompagnato, dichiarando che non sentiva
nessuno dei sintomi che sosteneva e mentre              comportano tutti limiti (o forse deficit) nella
stava facendo le sue affermazioni sperava che           propria auto-agency.3
sarebbero state ignorate. Illustrando quali             Ciascuno di essi sfida una chiara descrizione
possono essere le stratificazioni dei risultati         fenomenica del grado in cui rappresentano un
indesiderabili dei comportamenti LND, forse             comportamento volontario. In ogni caso, i
questa nozione di danno secondario può                  comportamenti associati a LND sono unici
aiutare a trasmettere la mancanza di                    nella loro contrarietà ai desideri più profondi
intenzione.                                             della persona di rimanere al sicuro, sia
Supponiamo che, in una certa misura, lo                 nell'istante nel quale si verificano sia nel più
stesso dilemma nel cercare di trasmettere la            ampio arco di esperienza dell'individuo.
natura involontaria dei comportamenti LND,              Dove la lingua ci sembra mancare di più
si applichi a quei comportamenti o tendenza             nell'insegnamento a
di comportamenti che sono avviati o                     studenti sanitari, professionisti, caregivers e
energizzati       attraverso      altri     processi    altri, sui comportamenti LND, è nella scarsità
inconsci come pregiudizi impliciti, inconscia           di verbi o costruzioni verbali che indicano
attribuzione            di caratteristiche         o    un'azione involontaria. Ci troviamo noi stessi
qualità ai membri                 di             uno    a dire di una particolare persona “cerca di
specifico outgroup sociale.21 2 O forse c’è lo          piegarsi indietro le dita", o che un altro
stesso impaccio nel descrivere comportamenti            "favorisce quei                   comportamenti
associati a psicosi.                                    autolesionistici     che     coinvolgono     una
Nel       primo        caso,      tuttavia,      uno    superficie esterna, come strofinare le orecchie
potrebbe obiettare che i comportamenti associ           sul       poggiatesta       della    sedia     a
ati a pregiudizi impliciti          non         sono    rotelle”. Raccontando agli studenti di
completamente contrari             ai        desideri   comportamenti          diretti     verso      gli
dell'individuo in quanto rappresentano le               altri, scivoliamo in dichiarazioni come “i
inclinazioni o il sistema di credenze                   comportamenti sono spesso mirati verso lo
dell'individuo,        anche       se       a     un    staff che si prende cura di queste persone”, o
livello inconscio. Nel secondo caso, mentre             “la persona può cercare di tirare i capelli a
l'individuo potrebbe non desiderare, nel suo            qualcuno” o “i comportamenti verbali a volte
stato latente, di mostrare o sperimentare               hanno lo scopo di scioccare o sconvolgere gli
comportamenti psicotici, nel contesto                   altri." In varia misura tutti questi verbi o
dell’episodio psicotico potremmo pensare che            costruzioni verbali implicano intenzionalità.
i comportamenti siano come coerenti e                   Avendo posto la questione su come descrivere
motivati rispetto alla propria esperienza               appropriatamente i        comportamenti Lesch-
interna di quel momento.                                Nyhan a coloro che non hanno familiarità con
A vari livelli, i comportamenti associati con la        la malattia e avendo dedicato la maggior parte
LND, con psicosi, con atteggiamenti impliciti,          di questo scritto all’esplorazione della carenza
e anche con abitudini o compulsioni,                    di descrittori disponibili, siamo obbligati a
                                                        offrire alcuni suggerimenti. Le analisi
                                                        precedenti illustrano il particolare bisogno di
                                                        strumenti per tradurre la lotta interiore
                                                        sperimentata      dalle     persone    con LND
2
                                                        quando cercano           di       frenare       i
 nota di traduzione: outgroup: Il gruppo con cui
gli individui non si identificano. Si differenzia
dall’ingroup, che è invece il gruppo con cui si         3
                                                         nota di traduzione: L'auto-agenzia, nota anche
identificano gli individui e del quale si sentono       come volontà fenomenica, è la sensazione che
membri. Si vengono a creare dei meccanismi              alcune azioni siano auto-generate. Lo scienziato
cognitivi che portano gli individui a manifestare       Benjamin Libet è stato il primo a studiarlo,
sentimenti positivi e trattamenti speciali per le       scoprendo che l'attività cerebrale predice l'azione
persone appartenenti all’ingroup e avere al             prima ancora di avere una consapevolezza
contrario sentimenti negativi e trattamenti ingiusti    cosciente della propria intenzione di agire
nei confronti dei membri dell’outgroup..                su quell'azione
loro comportamenti          largamente       non      Nyhan disease. Mov Disord Clin Pract. 2014;1:225-
controllati. Malgrado la nostra precedente            229.
                                                      8. Bozano A, Schiaffino A, Spessa A, et al. Description
osservazione che l’uso psichiatrico del               of theLesch-Nyhan neurobehavioral disorder and its
termine      “compulsione”       non     descrive     management through participant observation of three
accuratamente i comportamenti LND, l’uso              young individuals.J Inherit Metab Dis. 2020;52:63-71.
popolare                della              forma      9. American Psychological Association. APA
verbale “costringere”    4
                            calza meglio. È di        Dictionary of Psychology. 2nd ed. Washington, DC:
                                                      American Psychological Association; 2015.
aiuto pensare che la persona è interiormente          10. Bevan R, Bell G. Behavioral phenotypes. In:
“costretta” ad autoledersi,         con         il    Scheepers M,Kerr S, eds. Seminars in the Psychiatry of
comportamento avviato e guidato da un                 Intellectual Disability. Cambridge, UK: Cambridge
incitamento interno spontaneo. Abbiamo                University Press; 2019:28-41.
anche pensato i comportamenti LND come                11. Nyhan WL. Behavior in the Lesch-Nyhan
                                                      syndrome. J Autism Child Schizophr. 1976;6(3):235-
“inesorabili”, resistenti a persuasione interna,      252.
proibizioni o inibizioni. Insieme, forse il           12. Buss A. The Psychology of Aggression. New York,
verbo       “costringere”       e     l’aggettivo     NY: Wiley;1961.
“inesorabile” aiutano ad illustrare la battaglia      13. Berkowitz L. The concept of aggression. In: Brain
interna che le persone con LND ci hanno               PF,Benton D, eds. Multidisciplinary Approaches to
                                                      Aggression Research. Amsterdam, The Netherlands:
trasmesso di sperimentare. Qualsiasi concetto         Elsevier/North Holland Biomedical Press; 1981:3-15.
che si manifesta al di fuori della nostra             14. Feschbach S. Aggression. In: Mussen PH, ed.
esperienza comune è intrinsecamente difficile         Carmichael's Manual of Child Psychology. New York,
da articolare. Le nostre difficoltà nel trovare       NY: Wiley; 1970:159-259.
le parole appropriate per descrivere i                15. Baron RA, Richardson DR. Human Aggression.
                                                      2nd ed.New York, NY: Plenum Press; 1994.
comportamenti della LND, forse per fortuna,           16. World Health Organization. International
riflettono la relativa rarità con cui vediamo la      Classification of Diseases for Mortality and Morbidity
portata, l'intensità e la complessità dei tipi        Statistics (11th Revision).2018.
di comportamenti mostrati da chi ha questa            https://icd.who.int/browse11/l-m/en. Accessed January
malattia.                                             20, 2021.
                                                      17. Tourette Syndrome Classification Study Group.
                                                      Definitions and classification of tic disorders. Arch
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7. Goodman EM, Torres RJ, Puig JG, Jinnah HA.
Consequencesof delayed dental extraction in Lesch-

4
 nota di traduzione: in inglese to compel, stessa
radice di compulsion
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