Vivere con le trasfusioni - Suggerimenti per pazienti e famiglie - Leben mit Transfusionen
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Vivere con le trasfusioni
Suggerimenti per pazienti e famiglie
1
Contenuti
Il sangue: organo liquido e insostituibile elisir della vita 4
Il flusso della vita: cose da sapere sul sangue 5
Il sangue, il farmaco di emergenza n. 1 6
Chi ha bisogno di trasfusioni di sangue? 7
Come avviene una trasfusione 8
Cosa aspettarsi il giorno della trasfusione 9
Rischio: sovraccarico di ferro causato da trasfusione 11
Il ferro: fondamentale, ma anche potenzialmente velenoso 13
Quali pazienti sono a maggior rischio di sovraccarico di ferro? 14
Sintomi del sovraccarico di ferro 16
Diagnosi del sovraccarico di ferro 18
Quando sono necessari dei trattamenti? 21
Trattamenti efficaci con agenti ferrochelanti 22
Tre opzioni di trattamento 23
Importante: assumere i farmaci regolarmente senza interruzioni 26
La mia esperienza: Bergit Kuhle 28
Suggerimenti per vivere con trasfusioni e sovraccarico di ferro 32
Domande e risposte importanti 36
Glossario 40
Centro servizi online 46
Informazioni più importanti, contatti e indirizzi 47
Numero verde 48
2
Introduzione
Una trasfusione di sangue è un trattamento che viene
applicato individualmente, in modo pianificato e con
grande cura.
Non ha solo effetti benefici come allungare la vita e migliorare il
benessere generale: medici e personale infermieristico devono
controllare con attenzione gli effetti collaterali negativi come
il sovraccarico di ferro dopo ca. 20-25 trasfusioni, possibili
allergie che possono innescarsi e un potenziale accumulo di
anticorpi nel sangue del beneficiario.
Dopo circa 450 emotrasfusioni nel corso di otto anni,
sono la "dimostrazione vivente" dell'affidabilità di questi
controlli. Ma soprattutto, sono incredibilmente
grata ai 450 donatori che hanno donato
sangue per me e anche a quelli
che lo faranno in futuro.
Bergit Kuhle,
dipendente dalle trasfusioni di sangue negli ultimi otto anni
3Il sangue: organo liquido e
insostituibile elisir della vita
Il sistema di circolazione sanguigna è il maggior
sistema di trasporto del corpo. È distribuito su un
sistema di vasi sanguigni che misura 96.000
chilometri e fornisce ossigeno e nutrienti al
corpo e a miliardi di cellule.
5–7 litri di sangue
8 % del peso corporeo
Per questo il sangue è il liquido più prezioso al
mondo. Il poeta e drammaturgo Goethe lo sapeva
e ha fatto dire da Mefistofele a Faust:
"Il sangue è un tipo di linfa
molto speciale."
4Il flusso della vita: cose da
sapere sul sangue
57
ca. –
Nel corpo degli adulti scorrono tra 5 e 7 litri di
litri di sangue a seconda di corporatura e peso, che
sangue corrispondono all'8% del peso corporeo.
Questa quantità di sangue scorre per il corpo
2.000
volte al circa 2.000 volte al giorno, quindi ogni giorno
giorno nell'aorta scorrono circa 10.000 litri di sangue.
Se si collegassero tutti i vasi
sanguigni da un capo all'altro si
96.000 estenderebbero per 96.000 km,
km
ovvero 2,5 volte il giro del mondo.
Il sangue impiega circa 1 minuto
1 per scorrere per il corpo a riposo e
minuto circa 20 secondi durante l'attività fisica.
5Il sangue, il farmaco
di emergenza n. 1
Il sangue è una parte importante
dell'assistenza sanitaria
L'effetto che fa il sangue non può
essere ricreato con nessun farmaco,
quindi le riserve di sangue e le
trasfusioni sono fondamentali per
curare malattie gravi o come parte di
operazioni importanti.
In passato, il sangue del donatore
veniva somministrato al ricevente
senza subire modifiche; oggi, invece,
le principali componenti del sangue
vengono separate e conservate. La
maggior parte delle scorte di sangue
sono concentrati di globuli rossi,
conosciuti anche come eritrociti o EC.
Frequenti trasfusioni di sangue sono parte della routine di molti
pazienti. Sono eseguite in base ai valori ematici, alle condizioni
generali e alla qualità della vita.
6Chi ha bisogno di trasfusioni
di sangue?
Il trattamento con concentrati di eritrociti ed eventualmente
altri elementi del sangue è necessario specialmente nel
caso di
alattie croniche del sangue come anemia o malattie
m
del midollo osseo come MDS (sindromi mielodisplasiche) e
talassemia, che portano a una riduzione nella produzione di
sangue o un ciclo di vita dei globuli rossi ridotto.
erdita grave di sangue, ad
p
esempio dopo incidenti gravi o
durante un'operazione.
La maggior parte delle trasfusioni
di globuli rossi (eritrociti)
avvengono su pazienti con qualche
forma di tumore del sangue o
anemia cronica.
Prof. Dr. med. Wolf-Karsten Hofmann
Direttore sanitario
III. Ambulatorio medico
Ematologia e oncologia interna
Medicina universitaria Mannheim
7Come avviene una trasfusione
Le trasfusioni di sangue vengono solitamente effettuate
come prestazioni ambulatoriali.
Nel caso delle trasfusioni di sangue, è fondamentale che il
sangue di donatore e ricevente sia compatibile poiché i gruppi
sanguigni e i fattori Rh devono corrispondere.
Prima del trasferimento di sangue, quindi, vengono eseguiti
una serie di test dal medico o dal personale medico qualificato
per assicurarsi l'effettiva compatibilità.
Solo una volta che tutti i test sono in regola l'emoderivato può
essere connesso al catetere di accesso alla vena.
8Cosa aspettarsi il giorno
della trasfusione
Il paziente deve informare il medico responsabile della
trasfusione di eventuali sintomi di anemia come ad es.
mancanza di respiro, capogiri, dolori muscolari salendo le
scale, mal di testa o debolezza.
Calcolare il tempo sufficiente per il trattamento: una
trasfusione di sangue non deve essere effettuata troppo
velocemente: calcolare una durata media di due ore
per due concentrati di eritrociti da 250 ml. Leggere o
ascoltare musica può aiutare a far passare il tempo.
Dopo che la trasfusione è completa è necessario restare
sotto osservazione almeno altri 30 minuti.
Un registro delle trasfusioni ti aiuterà a tenerti aggiornato
sul numero di trasfusioni.
Riceverai questo registro dalla tua clinica o
potrai ordinarne uno gratuitamente da
www.leben-mit-transfusionen.de
9Potenziali incompatibilità e rischi di
un'emotrasfusione
Riferire immediatamente eventuali problemi al personale
medico. Possono essere sintomi di complicanze occulte
che potrebbero richiedere trattamenti medici rapidi o
anche l'interruzione della trasfusione, soprattutto nel caso
di mancanza di respiro, circolazione debole, sudore,
capogiri, nausea o mal di testa.
Questo tipo di effetti collaterali sono l'eccezione. Nella
maggior parte dei casi le trasfusioni di sangue
sono tollerate senza problemi. Il peggioramento
delle condizioni durante una trasfusione non ne è
necessariamente una conseguenza.
Dopo una serie di trasfusioni, però, esiste un rischio
! di sovraccarico di ferro che verrà spiegato più nel
dettaglio di seguito.
10Rischio: sovraccarico di ferro
causato da trasfusione
Per molti pazienti, trasfusioni di sangue frequenti possono
essere vitali per la sopravvivenza a certe malattie come ad es.
l'anemia, ma al tempo stesso possono anche essere la
prima causa del cosiddetto sovraccarico di ferro:
normalmente il livello di ferro nel
corpo è in equilibrio: con una
dieta bilanciata si ingeriscono
circa da 1 a 2 mg di ferro
al giorno. La perdita di ferro
attraverso pelle (sudore), reni
e intestino ammonta a 1-2 mg
al giorno. Ogni concentrato di
eritrociti contiene circa 200-250 mg di ferro. È circa
100 volte tanto quello che viene normalmente assorbito
dal cibo ogni giorno.
Dato che il corpo non ha modo di secernere attivamente il
ferro, questo si accumula a ogni trasfusione e all'interno del
corpo si creano dei depositi di ferro. Questi composti insolubili
di ferro possono causare danni gravi a organi come il cuore e
il fegato.
11Tutti i pazienti che ricevono regolarmente trasfusioni devono
essere consapevoli che anche soltanto 15-20 trasfusioni
possono portare a un sovraccarico di ferro che, se non
trattato, può mettere in pericolo di vita.
Squilibri dopo varie trasfusioni
1 lotto di emoderivati riduzione giornaliera
200-250 mg 1 mg
Riduzione fisiologica: aumento di
1-2 mg al giorno durante le
mestruazioni, consumo maggiore
durante la crescita
Assunzione di ferro Secrezione di ferro
Anche problemi di origine genetica al metabolismo possono
condurre a un sovraccarico di ferro nel corpo. Questi casi non
sono descritti nella brochure.
12Il ferro: fondamentale, ma anche
potenzialmente velenoso
Oligoelemento essenziale per la vita...
Il ferro è un oligoelemento essenziale per la vita ed è importante
per il metabolismo e il trasporto di ossigeno. In circostanze
normali, per riuscire a usare il ferro al meglio, un sistema assicura
un livello bilanciato di ferro attraverso un'assunzione regolata con
precisione e meccanismi di trasporto e conservazione.
...e un metallo pesante tossico
D'altra parte, il ferro è anche un metallo pesante tossico. Il ferro
libero favorisce reazioni chimiche in cui vengono creati radicali
dell'ossigeno. Questi radicali possono attaccare e danneggiare
proteine, membrane e anche il materiale genetico del DNA.
Cibi che contengono ferro
Ferro nei muscoli
Ferro nel sangue
per trasportare
per fissare
l'ossigeno e in
l'ossigeno
altre proteine
Ferro nel fegato
come ferro
immagazzinato
Ferro nel midollo osseo
per sintetizzare sangue
La perdita di ferro in vecchie cellule e nelle donne durante le mestruazioni
13Quali pazienti sono a maggior
rischio di sovraccarico di ferro?
I pazienti più a rischio sono quelli che soffrono di
malattie che richiedono trasfusioni di sangue ripetute.
Fra questi:
Sindrome mielodisplastica (MDS)
Nel caso dell'MDS, nel midollo osseo, dove viene sintetizzato
il sangue, sono presenti precursori incompleti e mal
funzionanti dei globuli rossi (eritrociti). Questo significa
che il numero totale di globuli rossi funzionanti diminuisce
drasticamente. Questo comporta una riduzione della
colorazione rossa del sangue (emoglobina): il risultato è
l'anemia. Questo porta a sintomi come mancanza di fiato,
debolezza e mal di testa e in due terzi dei casi dev'essere
corretta mediante regolari trasfusioni di sangue.
In Germania sono principalmente persone anziane ad essere
affette da sindrome mielodisplastica e quindi da sovraccarico
di ferro.
14Il 25 Ottobre tutti gli anni si celebra la
Giornata Internazionale dell'MDS.
Talassemia (Anemia mediterranea)
Questa forma di anemia è causata da un'incapacità ereditaria
a costruire l'emoglobina nel modo corretto. La variante beta
talassemia è generalmente grave. Si riscontra principalmente
tra gli abitanti della regione mediterranea, del medio Oriente e
dell'Asia sud-orientale.
Anemia falciforme
Anche l'anemia falciforme è una malattia ereditaria.
È segnalata da modifiche nell'emoglobina. Colpisce
principalmente persone di origine africana, ma anche abitanti
della regione mediterranea.
15Sintomi del sovraccarico di ferro
Il sovraccarico di ferro si sviluppa gradualmente e
inizialmente è aspecifico. Spesso, i sintomi si manifestano
soltanto nella fase avanzata della malattia.
Immagazzinare il ferro in eccesso negli organi può portare a
sua volta a danni al muscolo cardiaco, insufficienza cardiaca,
aritmia, danni al fegato come cirrosi epatica e carcinoma del
fegato, diabete mellito, ipotiroidismo, disturbi della crescita,
depressione e altri disturbi (vedi fig.)
Il sovraccarico di ferro non provoca
dolore ma con il tempo può causare
danni agli organi. Il medico curante,
quindi, deve tenere in conto la possibilità
di un sovraccarico di ferro causato dalla
trasfusione e diagnosticarlo mediante test
Prof. Dr. med.
di laboratorio e possibilmente altre Norbert Gattermann
procedure diagnostiche. Medico di alto livello
Clinica di ematologia, oncologia
e immunologia clinica, Clinica
Universitaria di Düsseldorf
16Danno agli organi frequente a causa di depositi di ferro
nel cuore, fegato e tessuto ghiandolare
Ghiandola pituitaria
Disturbi della
crescita, infertilità
Tiroide
Poco attiva
Cuore
Danni al muscolo
Midollo osseo cardiaco e impatto
(sterno/bacino) sul funzionamento
del cuore
Il ruolo dannoso del ferro Fegato
in eccesso all'interno
del midollo osseo è Cirrosi epatica
attualmente oggetto di Pancreas
ricerca.
Diabete
Gonadi
Gonadi non attive
17Diagnosi del sovraccarico di ferro
Esami del sangue: Una diagnosi precoce del sovraccarico di
ferro è di grande importanza per l'aspettativa di vita del paziente:
Prima vengono individuati valori atipici, prima è possibile iniziare
un trattamento efficace per proteggere gli organi.
I seguenti valori del sangue andrebbero controllati
periodicamente:
Ferritina sierica (deposito di ferro)
Emoglobina
Eritrociti (globuli rossi)
Parametri di infiammazione
nalisi del fegato
A
Enzimi pancreatici
La ferritina sierica non dovrebbe superare i 1.000 ng/ml
poiché potrebbe causare danni agli organi.
Altri metodi di diagnosi
Un livello di ferritina sierica maggiore di 1.000 ng/ml indica
un sovraccarico di ferro ma non fornisce indicazioni riguardo
l'organo dove si trova il deposito di ferro.
18Biopsia del fegato: Il fegato è l'organo con la maggiore
capacità di immagazzinamento del ferro e quindi subisce
sempre danni in caso di sovraccarico grave. Anche se i valori
sierici epatici non sono inusuali, campioni di tessuto possono
mostrare l'eventuale presenza di sovraccarico di ferro che ha
già causato danni alle cellule del fegato.
TRM: Dato che bucare il fegato comprende un certo rischio
di emorragie e infezioni, i depositi di ferro sono individuati
sempre più spesso con l'aiuto di processi di imaging come
la tomografia a risonanza magnetica (TRM), che mostra il
sovraccarico di ferro nel fegato in modo molto affidabile.
Ferritina
La ferritina è la normale molecola di stoccaggio del ferro che è possibile
trovare sia negli organi che nel sangue. Se è presente molto ferro nel
corpo verrà creata molta ferritina. I livelli di ferritina normali sono sotto i
300 ng/ml circa (nanogrammi per millilitri; un nanogrammo = un miliardesimo
di grammo). Livelli superiori a 1.000 ng/ml indicano un sovraccarico di ferro.
Va anche ricordato che anche una reazione infiammatoria può aumentare i
livelli di ferritina. Quindi è necessario escludere questa eventualità prima di
diagnosticare un sovraccarico di ferro.
19ECG e ultrasuoni: Il cuore va controllato usando ECG
(elettrocardiogramma) e utrasuoni (ecocardiografia) per
individuare precocemente eventuali modifiche.
SQUID: Una procedura speciale per verificare la
concentrazione di ferro in fegato e milza, conosciuta come
biomagnetometria SQUID. Permette di determinare con
precisione il contenuto di ferro nel tessuto senza dover
eseguire una biopsia. Questo metodo è in uso solo presso la
clinica Hamburg-Eppendorf.
20Quando sono necessari
dei trattamenti?
Se il trattamento di trasfusione ha portato a un sovraccarico
di ferro sufficientemente alto da danneggiare i tessuti, allora il
ferro in eccesso dev'essere rimosso con dei farmaci, usando i
cosiddetti agenti chelanti del ferro.
Le linee guida aiutano a stabilire il trattamento necessario.
Viene consigliato un trattamento chelante in caso di livelli
di ferritina sierica maggiori di 1.000 ng/ml o quando è già
presente un danno agli organi causato dal ferro. Devono anche
essere tenuti in considerazione i sintomi secondari già presenti
che potrebbero rendere il paziente particolarmente soggetto a
un sovraccarico di ferro.
21Trattamenti efficaci con
agenti ferrochelanti
Gli agenti ferrochelanti sono utilizzati per cercare di prevenire
il sovraccarico di ferro o per curarlo efficacemente. Gli agenti
chelanti del ferro si legano alle molecole del ferro e creano un
composto che, a seconda della preparazione utilizzata, può
essere eliminato con urina o feci.
Il principio della chelazione del ferro
Farmaco Ferro
(agente ferro-
chelante)
Chelato di ferro
Il composto viene eliminato con le feci
22Tre opzioni di trattamento
Attualmente, in Germania e nell'UE sono stati approvati
tre agenti chelanti del ferro, che differiscono nell'area di
applicazione e in tipo e frequenza di assunzione.
Deferoxamina
La deferoxamina è stata per anni il trattamento standard per
la terapia del sovraccarico da ferro; era somministrata da
cinque a sette volte a settimana con un'infusione della durata
di otto-dodici ore usando una pompa nel tessuto adiposo
sottocutaneo. Questo metodo è enormemente fastidioso,
dato che il trattamento chelante continua per anni ed è
efficace solo se continuato.
Deferiprone
Per molto tempo l'unico agente ferrochelante disponibile
per via orale è stato il deferiprone. L'ingrediente attivo
viene assunto tre volte al giorno sotto forma di compressa
o succo ed è utile solo in casi specifici, come la talassemia
major. Inoltre, con questo ingrediente attivo esiste un
rischio di effetti collaterali gravi come ad es. Riduzione di un
sottogruppo di globuli bianchi e di conseguenza resistenza
significativamente ridotta alle infezioni.
23Deferasirox
L'agente ferrochelante con ingrediente attivo Deferasirox
rende il trattamento molto più semplice perché dev'essere
assunto una sola volta al giorno. Il ferro in eccesso viene
eliminato efficacemente e l'effetto continua per più di
24 ore. Penetrando in tutte le cellule, il Deferasirox rimuove il
ferro in eccesso da tutti gli organi e può quindi essere usato
per stabilizzare o migliorare le funzioni cardiache.
24La necessità di trasfusioni potrebbe diminuire
È ampiamente dimostrato da studi che rimuovere il ferro in
eccesso è un provvedimento che prolunga l'aspettativa di vita e
i benefici terapeutici della terapia della chelazione del ferro.
Inoltre, è stato dimostrato che questo trattamento può ridurre
la necessità di trasfusioni.
25Importante: assumere i farmaci
regolarmente senza interruzioni
Va sottolineato che solo una piccola porzione di ferro è
disponibile per le molecole chelanti. Ne deriva che l'agente
chelante deve essere presente il più costantemente possibile e
il trattamento non dovrebbe mai essere interrotto.
Il trattamento con un agente ferrochelante dev'essere
adattato al livello di sovraccarico di ferro effettivo e
alla frequenza di trattamenti di trasfusione.
I pazienti che ricevono un alto livello di ferro aggiuntivo da
trasfusioni di sangue frequenti necessitano di dosaggi di
agente ferrochelante più alti rispetto ai pazienti che ricevono
trasfusioni solo occasionalmente.
Prof. Dr. med. Norbert Gattermann
Medico di alto livello
Clinica di ematologia, oncologia e
immunologia clinica
Clinica universitaria di Düsseldorf
26Suggerimento: Trasforma l'assunzione del farmaco in un
rituale, per salvaguardare la tua salute
Dovresti collegare l'assunzione del farmaco a un
rituale quotidiano per non perderlo di vista nei giorni
più frenetici: ad esempio, prima di andare a letto.
Cose molto visibili, come faccine sorridenti da
attaccare a oggetti che usi frequentemente, come
cellulare o portafogli, sono ideali. Mettere promemoria
colorati dove guardi spesso, ad es. su specchi,
frigorifero etc. sono un altro ottimo modo di ricordarsi.
Soprattutto ricorda sempre che assumendo regolarmente
le medicine stai contribuendo enormemente al successo
del tuo trattamento e quindi a mantenere la tua salute e
qualità della vita.
27La mia esperienza
Bergit Kuhle appena
compiuti 48 anni ha sentito che
c'era qualcosa che non andava. Il
solito percorso di jogging con le sue
amiche diventava sempre più difficile
e si sentiva stanca ed esausta.
Nel 2006, il giorno del suo 49esimo compleanno, dopo più
di un anno di dubbi, le è stata diagnosticata la sindrome
mielodisplastica e ha dovuto imparare ad accettare i suoi nuovi
limiti, imposti senza via di scampo dalla malattia.
Improvvisamente tutto è
cambiato …
Vari trattamenti, ricoveri in ospedale più frequenti e lunghe attese
sono diventate la norma e hanno influito sulla qualità della
sua vita. La sua vita e tutte le conversazioni con marito
e famiglia erano completamente controllate dalla
malattia. La malattia controllava la vita quotidiana
dell'intera famiglia.
28Bergit è dipendente dalle trasfusioni dal
2008 e nonostante le trasfusioni ormai frequenti ha imparato
a riempire gli spazi liberi che la malattia le lascia ancora con
la miglior qualità di vita possibile. Rimuovere il sovraccarico
di ferro dal corpo con i farmaci è diventato parte del suo
rituale quotidiano.
Gestire la sua vita nonostante la MDS è una questione
che le sta molto a cuore e vuole condividere la sua
esperienza con tutti i pazienti affetti da MDS.
È la persona di riferimento per il Gruppo di interesse pazienti
affetti da MDS (MDS Patient IG) sotto l'egida di LHRM e.V.
(Supporto per la leucemia, area metropolitana Reno-Meno) che
supporta attività condivise per il miglioramento della diagnosi
precoce, sensibilizzazione dell'opinione pubblica nei confronti
delle malattie rare e il bisogno di sviluppare trattamenti efficaci.
29La qualità della vita è la cosa
più importante
qualità della vita
Per tutti i pazienti, la è in
cima all'elenco, afferma Bergit Kuhle. Nessun paziente affetto
da MDS dovrebbe fare a meno dei trattamenti necessari.
A lungo termine, il Gruppo di interesse pazienti affetti da
MDS è in cerca di un maggiore diritto di consultazione con
gli organismi affetti da politica sanitaria per il gruppo. Il
gruppo di interesse pazienti affetti da MDS ha firmato una
petizione insieme ad altri gruppi simili di altri Paesi europei
per l'approvazione di un farmaco per l'MDS e l'ha inviata alla
European Medicines Agency (EMA, Agenzia Europea dei
Medicinali) di Londra. Il farmaco è stato approvato a partire dal
giugno 2013 per i pazienti affetti da MDS in tutta Europa. Il
MDS Patient IG è un membro fondatore di MDS Alliance, una
rete internazionale di organizzazioni di pazienti affetti da MDS.
Non che dipenda dalla nostra iniziativa", dice Bergit
Kuhle, "ma non potete neanche iniziare a immaginare
quanto sia importante quando la voce dei pazienti
inizierà a farsi sentire in questa area.
30I progressi che sono stati compiuti riguardo l'MDS in
medicina negli ultimi anni sono incredibili e fantastici
al tempo stesso. Anche se i farmaci non hanno
l'effetto desiderato su tutti i pazienti, almeno ci sono
motivi di speranza.
Bergit Kuhle vuole incoraggiare tutti i pazienti a parlare con i
propri medici e fare domande sulle possibilità di trattamento,
sui rischi e i risultati dei trattamenti, su come evitare gli effetti
collaterali, sui pro e contro della partecipazione a studi sui
farmaci in corso, sulle possibilità di supporto psico oncologico o
psicosociale e su gruppi e contatti di auto-aiuto.
I pazienti che si prendono responsabilità vivono più a
lungo, Bergit Kuhle ne è convinta. "È importante che noi
pazienti affetti da MDS seguiamo i trattamenti disponibili come
indicato e siamo aperti a nuovi metodi, mantenendo viva la
nostra forza fisica e mentale per combattere questa malattia".
Cordiali saluti
Bergit Kuhle
31Suggerimenti per vivere con
trasfusioni e sovraccarico di ferro
Nutrizione
Non è necessaria una dieta rigida a basso contenuto
di ferro. Sei incoraggiato comunque a seguire una
dieta sana, ricca di fibre, principalmente a base di
vegetali e ricca di frutta e verdure. Carne e frattaglie
contengono molto ferro e dovrebbero essere mangiate
con moderazione.
Fai attenzione anche ai prodotti multivitaminici, ai cereali
! e ai muesli: possono contenere ferro aggiunto.
Tè nero, caffè o grandi quantità di cibi ricchi di calcio come
il latte, bevuti durante i pasti, aiutano a bloccare il ferro. Il
succo d'arancia, invece, aiuta l'assunzione di ferro.
È meglio rinunciare all'alcol: non dovresti bere alcol
perché i depositi di ferro nel fegato lo rendono più esposto
agli effetti dannosi dell'alcol e altri veleni ricreativi.
Puoi trovare altri suggerimenti utili sulla nutrizione
all'indirizzo www.leben-mit-transfusionen.de
32Prof. Dr. med. Wolf-Karsten Hofmann
Direttore sanitario
III. Ambulatorio medico
Ematologia e oncologia interna
Medicina universitaria Mannheim
Quando vengono individuati livelli aumentati
di ferro, generalmente avvengono controlli
attenti in laboratorio e vengono eseguiti
ulteriori test diagnostici.
Per questo motivo è importante che il paziente si
comporti in modo responsabile e segua attentamente
le indicazioni del medico e discuta immediatamente i
problemi che ne derivano.
33Suggerimenti per vivere con
trasfusioni e sovraccarico di ferro
Pratica sport senza esagerare
L'esercizio regolare è importante ma devi rispettare
i limiti del tuo corpo ed evitare stress e sforzi fisici eccessivi.
Visite periodiche dal medico per restare in salute
Fissare regolarmente visite dal medico. In molti casi
questo è un trattamento a lungo termine durante il quale
il dottore verifica lo stato di salute, ad es. con test di
laboratorio, controlli periodici di cuore e fegato e adatta il
trattamento di conseguenza.
34Eseguire periodicamente un'ecografia del fegato sui pazienti
con cirrosi epatica e alti livello di ferritina (più di 1.000 ng/ml).
Riportare regolarmente i dati più importanti nel registro trasfusioni.
Queste misurazioni sono molto importanti per
supportare la tua salute e per mantenere o addirittura
migliorare la qualità della vita.
35Domande e risposte importanti
1. Quanto dura una trasfusione?
La trasfusione di emoderivati è eseguita per via endovenosa (solitamente
una vena nel braccio) e normalmente in posizione sdraiata, anche se
può essere eseguita stando seduti. Ci vogliono circa 45-60 minuti
per confezione di emoderivati (=250 ml di concentrato di eritrociti);
normalmente vengono somministrate due confezioni per sessione di
trasfusione. La velocità del flusso è decisa dal dottore o dal personale
infermieristico e dipende dalla tolleranza del paziente per la trasfusione.
Vanno calcolate circa quattro-sei ore per ogni visita, inclusi i test di
laboratorio prima o dopo e il tempo di attesa.
2. Perché è necessario aspettare così tanto il giorno della
trasfusione prima di ricevere il sangue?
Prima della trasfusione vengono eseguiti controlli attenti che richiedono un
po' di tempo e servono a garantire la sicurezza del paziente. Inoltre i casi di
emergenza inaspettati che richiedono sangue hanno la priorità.
Ogni emoderivato conservato deve essere riscaldato e la sua qualità va
verificata a vista. Prima della trasfusione vengono determinati gruppo
sanguigno e fattore Rh del ricevente in modo che il medico che si occupa
della trasfusione possa selezionare il sangue di un donatore compatibile. Poi
avviene la cosiddetta prova diretta di compatibilità per assicurarsi che non
ci siano reazioni di rigetto. Nel secondo test, inoltre, cerchiamo anticorpi
nel destinatario. Se tutti i test sono a posto, l'emoderivato viene approvato.
Immediatamente prima di iniziare la trasfusione eseguiamo il test point-of-
care vicino al paziente per assicurarci che non ci siano errori.
363. Cos'è una banca del sangue?
Una banca del sangue conserva emoderivati pronti per l'uso. Questo
significa che i pazienti anemici o che hanno una perdita grave di sangue ad
es. a seguito di un incidente possono esserne riforniti velocemente.
Le cliniche universitarie hanno sempre grandi banche del sangue. Ma anche
gli ospedali più piccoli hanno una riserva di sangue.
Le banche del sangue più grandi come quella della croce rossa sono
responsabili come struttura centrale per accertarsi che ci sia sempre una
quantità adeguata di emoderivati disponibili e che il modo in cui sono estratti
e usati sia conforme agli standard scientifici e tecnologici più recenti.
4. A che standard di qualità devono rispondere gli emoderivati?
La sicurezza è la nostra priorità principale. La priorità fondamentale
nell'estrazione e produzione degli emoderivati è assicurarsi che la donazione
non presenti rischi di salute e che il paziente sia protetto dal trasferimento
delle infezioni (come ad es. HIV, epatite B o C, virus CMV). Tutti i centri di
produzione di sangue devono seguire linee guida rigide e sono soggetti a
ispezioni periodiche e controlli dalle autorità di vigilanza responsabili.
In Germania avvengono quattro milioni di donazioni ogni anno. C'è una
forte richiesta di emoderivati. Un motivo è il breve periodo di tempo per cui
possono essere conservati, solo 42 giorni (per i concentrati di eritrociti).
Non possono essere congelati, soltanto tenuti al fresco.
37Domande e risposte importanti
5. Che criterio usa il medico per decidere se e quando eseguire una
trasfusione di sangue?
La regola di base è: riguardo tutte le decisioni sulle trasfusioni, le condizioni
cliniche del paziente sono importanti almeno quanto il livello di emoglobina.
La decisione non deve mai essere basata soltanto sui risultati di laboratorio
ma vanno valutate le condizioni generali del paziente. Se ti senti male
e stanco e ti accorgi di avere sintomi di anemia dillo chiaramente al tuo
medico e parlate della possibilità di una trasfusione.
6. Come viene misurato il livello di emoglobina?
Il sangue necessario a misurare il livello di emoglobina (Hb) viene
solitamente prelevato da una vena nel braccio del paziente. Per raccogliere
il sangue viene spesso usato la piega del gomito. Per il test servono
soltanto alcuni millilitri di sangue. Il tubo di raccolta del sangue ha un
anticoagulante aggiunto che aiuta a mantenere liquido il sangue prelevato.
In laboratorio viene controllata la concentrazione di emoglobina. I moderni
rilevatori di emoglobina possono misurare il livello di emoglobina anche
usando un sensore da dito.
7. Che unità vengono usare per esprimere il livello di emoglobina?
L'emoglobina viene solitamente indicata come g/dL, ma molte cliniche
sono passate alla nuova unità di mmol/l. La proporzione può essere
calcolata come: g/dL x 0,6206 = mmol/L.
Chiedere sempre quale unità di misura verrà usata volta per volta. Spesso
l'unità non viene indicata a voce, quindi i numeri possono confondere i
pazienti. Suggerimento: Nota il livello approssimativo quando in genere ti
serve una trasfusione e memorizza la relativa unità.
38Grazie mille a Bergit Kuhle
per il suo splendido aiuto a compilare
queste domande e risposte
8. Perché i pazienti con problemi cardiaci o circolatori spesso
ricevono una trasfusione prima degli altri pazienti?
Basse concentrazioni di emoglobina stressano il cuore. Le persone il cui
cuore lavora male (insufficienza cardiaca) o che soffrono di altre patologie
come malattie coronariche spesso soffrono di sintomi come affanno,
debolezza circolatoria e capogiri a livelli di emoglobina maggiori delle
persone con cuori sani. Se qualcuno soffre di cardiopatia potrebbe avere
bisogno di una trasfusione prima di qualcuno con un cuore sano. Ma
quando eseguire una trasfusione è sempre una decisione individuale.
9. Perché gli intervalli tra una trasfusione e l'altra diventano più
brevi e mi serve sangue più spesso?
Se hai bisogno di trasfusioni frequenti probabilmente ti accorgerai che con
il tempo il tuo corpo può accontentarsi di un livello di HB più basso del
normale. Oppure potresti accorgerti che il tempo tra una trasfusione e l'altra
diminuisce. Inizialmente potrebbe servirti sangue solo una volta ogni quattro
- sei settimane, ma forse a un certo punto la frequenza può aumentare
fino a due settimane. Perché succede? Molto probabilmente è a causa del
corso della tua malattia pregressa o della creazione di anticorpi per cui il
livello di globuli estranei diminuisce più velocemente.
10. Cosa significa realmente il livello di ematocrito?
L'ematocrito mostra la proporzione tra tutte le cellule del sangue e il
volume totale del sangue. Dato che i globuli rossi costituiscono la grande
maggioranza delle cellule del sangue, l'ematocrito permette di calcolare la
quota di globuli rossi totali nel sangue. Il livello di emoglobina e l'ematocrito
cambiano sempre in sincronia. Il vettore di ossigeno, l'emoglobina, è
contenuto soltanto nei globuli rossi.
39Glossario
Agente chelante
Molecola che può legarsi ad altre molecole in un composto chimico
(composto chelato). Gli agenti chelanti che creano composti con gli ioni del
ferro sono chiamati chelanti del ferro o ferrochelanti (vedi sotto).
Agente ferrochelante
Un farmaco che può rimuovere il ferro in eccesso dal sangue e dai tessuti.
Agranulocitosi
Condizione in cui i granulociti, un sottogruppo dei globuli bianchi (leucociti)
sono scesi bruscamente sotto il livello di 500 cellule/μl di sangue.
Anemia
Una carenza di globuli rossi (vedi eritrociti) e/o una diminuzione
nell'ematocrito (rapporto percentuale di cellule nel volume di sangue) e/o
mancanza di pigmento rosso sangue (vedi emoglobina). Si parla di anemia
quando il livello di emoglobina è inferiore a 11 g/dL.
Anemia falciforme
Una forma ereditaria di anemia indicata da una modifica al pigmento rosso
del sangue. L‘anemia falciforme è molto rara nell‘Europa settentrionale e
non sempre deve essere curata con trasfusioni di sangue.
Biomagnetometria SQUID
Metodo speciale non invasivo per determinare quantitativamente la
concentrazione di ferro in fegato e milza. Viene eseguita solo in pochi
centri specializzati nel mondo. SQUID sta per Superconducting Quantum
Interference Device (dispositivo superconduttore a interferenza quantistica).
40Centro ematologico
Luoghi sia in ospedale che esterni che usano emoderivati (ad es. ospedali,
studi medici etc.).
Concentrato di eritrociti
Pacco per la trasfusione pieno di globuli rossi. Questo emoderivato non è
sangue intero.
Creatinina sierica
Parametro di laboratorio che rispecchia la funzionalità renale. La creatinina
è un prodotto di scarto del corpo che viene eliminato attraverso i reni. Se la
funzionalità renale peggiora aumenta il livello di creatinina.
Depositi di ferro
Depositi in fegato, milza e midollo osseo che raccolgono il ferro non
necessario alla sintetizzazione dell‘emoglobina (vedi dopo) e non legato alla
transferrina.
Ecocardiografia
Ecografia del cuore.
Ecografia
Metodo di imaging che usa onde sonore oltre il limite superiore dell‘udito
umano. L‘ecografia del cuore si chiama ecocardiografia.
Elettrocardiogramma (ECG)
Procedura per registrare l‘attività elettrica del cuore.
Emocromatosi
Malattia che causa il deposito di ferro in eccesso.
41Glossario
Emoderivati
Sangue del donatore con aggiunta di stabilizzante che viene trasfuso a un
ricevente o immutato (sangue intero) o dopo essere stato elaborato in modo
appropriato (ad es. come concentrato di eritrociti).
Emoglobina
Pigmento rosso del sangue che contiene ferro e si trova nei globuli rossi
(vedi eritrociti). Un‘emoglobina ben funzionante è essenziale perché gli
eritrociti siano in grado di trasportare ossigeno. I livelli di riferimento per gli
uomini sono di circa 13,5–17,5 g/dL e 12–16 g/dL per le donne.
Eritrociti
Globuli rossi. I globuli discoidali contengono il pigmento rosso del sangue
(vedi emoglobina) e lo usano per trasportare ossigeno dai polmoni ai tessuti.
I livelli di riferimento per il conteggio degli eritrociti sono di circa 5,5 miloni/
μl di sangue (uomini) o circa 4,5 milioni/μl di sangue (donne).
Ferritina
Una proteina che immagazzina il ferro e si trova sia negli organi che nel
sangue. I livelli normali di ferritina nel siero sanguigno sono inferiori a
300 ng/ml circa. Livelli superiori a 1.000 ng/ml indicano un sovraccarico
di ferro.
Ferritina sierica (deposito di ferro)
Vedi ferritina.
Ferro (Fe)
Oligoelemento metallico, componente fondamentale del pigmento rosso
del sangue (vedi emoglobina). Il ferro esiste in forma bivalente (Fe2+) o
trivalente (Fe3+). Il ferro bivalente viene assorbito nell‘intestino tenue e si
lega alla transferrina (vedi sotto).
42Globuli
Nome collettivo delle cellule contenute nel sangue, ovvero globuli rossi (vedi
eritrociti), globuli bianchi (leucociti) e piastrine (trombociti).
Leucociti
Globuli bianchi del sangue che sono responsabili per le difese immunitarie.
Si trovano in sangue, midollo osseo, organi linfatici e altri tessuti del corpo.
Midollo osseo
Il midollo osseo rosso, chiamato anche midollo ematopoietico, è il luogo
dove vengono sintetizzati tutti i tipi di cellule del sague.
Neutropenia
La diminuzione di granulociti neutrofili nel sangue, uno dei sottogruppi più
importanti dei globuli bianchi (leucociti).
Orale
Assumere i farmaci per bocca.
PCR
La proteina C reattiva (CRP o PCR) è una proteina prodotta dal fegato
e indica di infiammazione, ovvero se aumenta il livello di PCR è segno di
infiammazione in qualche parte del corpo.
Procedura di imaging
Uso di ultrasuoni, radiografia o tomografia a risonanza magnetica (TRM) per
visualizzare le modifiche all‘interno del corpo.
Siero del sangue
Sangue fluido senza nessuna delle componenti cellulari dove, a differenza
del plasma, viene tolta anche la fibrina e quindi non può coagularsi.
43Glossario
Sindrome mielodisplastica (MDS)
Un gruppo di malattie chiamate sindrome mielodisplastica e che causano
l‘arresto della produzione di uno, due o tre tipi di globuli del sangue
(eritrociti, leucociti, trombociti). Un numero crescente di cellule incomplete
o deformate (displastiche) compaiono nel midollo osseo, il che ha un effetto
negativo sulla normale produzione di sangue.
Talassemia (anemia mediterranea)
Una forma di anemia causata dalla malformazione di uno dei pigmenti di
emoglobina. Ce ne sono due tipi, la talassemia alfa e beta. La talassemia
major è una talassemia beta. Il tipo major è il tipo più grave di anemia
ereditaria e richiede trasfusioni nel corso di tutta la vita.
Test point-of-care
Test rapido al capezzale del paziente per verificare la compatibilità di gruppo
sanguigno tra donatore (emoderivato) e ricevente.
Tomografia a Risonanza Magnetica (TRM)
Una procedura di imaging che permette tra le altre cose di vedere se nel
fegato è stato immagazzinato del ferro.
Transaminasi
Si trovano principalmente nel fegato. Se l‘organo viene danneggiato, questi
enzimi vengono rilasciati nel sangue.
Transferrina
Una proteina prodotta dal fegato che può immagazzinare ferro trivalente
(Fe3+) e che viene usata nel corpo per trasportare il ferro.
Trasfusione
Trasferimento di sangue o emoderivati da un donatore a un ricevente.
44Trombociti
I trombociti o le piastrine sono uno dei componenti cellulari del sangue.
Sono cellule molto piccole e discoidali senza nucleo. I trombociti sono
importanti per la coagulazione del sangue perché si attaccano l'uno all'altro
quando i vasi sanguigni vengono danneggiati e creano un tappo sul luogo
della ferita. Se non ci sono abbastaza trombociti nel sangue o se queste
cellule funzionano male può verificarsi una grave emorragia. Questo
significa che se ti ferisci sanguini di più e più a lungo. Se il conteggio di
piastrine è inferiore a 150.000/μl si parla di piastrinopenia.
45Centro servizi online
Informazioni importanti su internet riguardo trasfusioni e
sovraccarico di ferro
L'indirizzo internet www.leben-mit-transfusionen.de
fornisce informazioni speciali per i pazienti con sindromi
mielodisplastiche (MDS), altre forme di anemia o sovraccarico
di ferro. Questo sito internet è un servizio offerto da Novartis
Pharma GmbH.
Qui i pazienti possono trovare spiegazioni su cause, diagnosi
e trattamento del sovraccarico di ferro. Inoltre, queste pagine
di servizio pubblico dovrebbero aiutare a rincuorare i pazienti:
mostrano modi di convivere con l'MDS senza dover sacrificare
la qualità della vita.
Inoltre, sotto il titolo "Services" su questo sito è
possibile iscriversi alla newsletter in
formato digitale o cartaceo.
46Informazioni più importanti,
contatti e indirizzi
www.mds-patienten-ig.org
Un gruppo di supporto per pazienti con MDS all'interno di
LHRM e.V.
www.blog4blood.de
Un blog per condividere esperienze tra pazienti con malattie
ematologiche.
www.mds-net-de.org
MDS Deutschland e.V.
www.leukämie-hilfe.de
Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
www.LHRM.de
Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V.
www.mds-register.de
Registro tedesco per gli studi sulla sindrome mielodisplastica
www.kompetenznetz-leukaemie.de
Rete tedesca per le competenze sulla leucemia
Centri per misurare il ferro nel fegato: In alcuni centri è
possibile misurare gratuitamente il ferro nel fegato.
47Numero verde Per questioni su argomenti medico-farmaceutici siete invitati a contattare i nostri colleghi di Novartis Infoservice. Offrono consulenza specializzata e numerose informazioni sui nostri farmaci e sui loro utilizzi terapeutici. Lunedì - venerdì, 08:00 a.m. - 06:00 p.m. Tel.: 01802 232300* Fax: 0911 27312160 email: infoservice.novartis@novartis.com * Servizio telefonico (EUR 0,06 a chiamata da una linea fissa tedesca; max. EUR 0,42 al minuto da un cellulare tedesco) Con il generoso sostegno di: Novartis Pharma AG Roonstraße 25, 90429 Nuremberg Tel.: 0911 273-0, Fax: 0800 20100020 www.novartis.de 12/2016 1319945
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