Limping and frequent falls - Simeup

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Limping and frequent falls - Simeup
Università degli studi di Siena
                                    Policlinico "S. Maria alle Scotte" -UOC Pediatria
                                             Centro di Neurologia di III livello
                                             Direttore Prof. Salvatore Grosso

                             Limping and frequent falls
                             Something old and something new

 Dott.ssa Anna Foti

 Medico in formazione specialistica
 Pediatria
Limping and frequent falls                            Clinical games                    1
Limping and frequent falls - Simeup
Storia Clinica
                                                Start

       INIZIO SINTOMATOLOGIA
                                                   A
                    Rinite sierosa,              week
    non preoccupazione dei genitori              earlier

                                                               COMPARSA DI FEBBRE
                                                  3/10         Non associata ad altra sintomatologia
                                                               Trattatamento: Paracetamolo a.b.

   DIFFICOLTÀ DEAMBULAZIONE
Ipostenia AI sn e frequenti cadute a terra.
                                                  6/10
   Prima valutazione in PS (altro presidio)
       Trattamento: Ibuprofene ad orario

                                                               PERSISTENZA SINTOMATOLOGIA
                                                  8/10         Valutazione presso il nostro PS e
                                                               ricovero per accertamenti

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Limping and frequent falls - Simeup
Esame Obiettivo

            FEBBRE                        ASIMMETRIA ROT                            EXTRAROTAZIONE                 DIFFICOLTÀ
                                                                                                                 DEAMBULAZIONE

             Febbre                     ROT arti inferiori                    AI sinistro: extraruotato ed   Incapacità a sostenere il peso
       Paramentri vitali stabili        • Destro: normali                     iperesteso                         sull'arto sinistro per cui
                                        • Sinistro: ipoevocabili              AI destro: flesso              all'accenno della corsa perdita
                                                                                                               immediata dell'equilibrio e
                                                                                                                 incapacità di risollevarsi
          Sensibilità tattile e dolorifica conservate

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Ipotesi diagnostiche
          CAUSE ORTOPEDICHE
                                                                  DISORDINI NEUROMUSCOLARI
          M. di Perthes, fratture,                           04
   lussazioni, lesioni legamenti o     01                         Myastenia gravis, botulismo,
                    di altra natura.                              polimiosite, paralisi ipo- e iper-
                                                                  kalemica.

                                                                  LESIONI OCCUPANTI SPAZIO
    CAUSE REUMATOLOGICHE
Artriti con versamento ginocchio
                                       02
                                            ???              05   Ascessi paraspinali, tumori,
                                                                  ematomi
    caviglia reattive postinfettive.
                                                                  MIELITE ACUTA
                                                             06   Autoimmune dismielinizzante
    NEUROPATIE PERIFERICHE                                        con coinvolgimento della
                                                                  sostanza bianca
Guillauin-Barré, Neuropatia acuta
      demielinizzante, Neuropatie      03                         POLIOMIELITE ANTERIORE
        infettive (difterite, Lyme),
 intossicazione da metalli pesanti                           07   Coinvolgimento sostanza grigia
                                                                  causata da Poliovirus o altri virus
                                                                  polio-like

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Esami diagnostici
                             EMATOCHIMICA
                             Emocromo, funzionalità epatica e renale, indici di flogosi,
                             coagulazione, esame urine, immunoglobuline: nella norma

                             SIEROLOGIE
                             CMV, HSV1-2, Borrelia, Toxoplasma, Mycoplasma negativo. Vidal-Wright:
                             negative, EBV positivo per infezione pregressa, IgG per West-Nile virus
                             debolmente positive (dosate su siero post-infusione Ig ev, possibile cross-
                             reattività), IgM negative. Poliovirus: positiva (immunizzazione)

                              NEUROIMMUNOLOGIA
                              Anticorpi su siero anti-acquaporina 4, anti-gangliosidi IgG e IgM
                              anti-antigeni onco-neurali assenti.

                              COLTURALI
                              Tamponi faringeo e Lavaggio naso-faringeo:
                              Positivo per Picornavirus (Rhinovirus A 4)

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Esami diagnostici
                                  01       RX BACINO E ARTI INFERIORI
                                           Non visibili segni di m. di Perthes o di osteomielite

                             02   ECOGRAFIA BACINO E GINOCCHIO SN
                                  Non segni di versamento articolare

                                       03       VELOCITÀ DI CONDUZIONE NERVOSA
                                                La velocità di conduzione motoria dei nervi esaminati agli arti inferiori risulta
                                                al momento nei limiti della norma, non si registrano asimmetrie di lato.

                             04   RACHICENTESI
                                  chimico-fisico: leucociti: 144 cell.x mmc, isoelettrofocusing: assenza di IgG oligoclonali.
                                  PCR per HHV 6, HHV 7, HSV 1-2, Picornavirus, West Nile virus, TBE, Virus toscana,
                                  Parechovirus, Adenovirus, Chikungunya virus, CMV, VZV: negativa.

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RMN ENCEFALO
 E MIDOLLO

Mielo-encefalite in fase
subacuta, con prevalente
interessamento della
sostanza grigia, di
significato infiammatorio-
infettivo

POLIO-LIKE SYNDROME

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Trattamento
                                                                              Potenziamento risposta
        Sospetto di coxite                                                  immunitaria e prevenzione
    Terapia antinfiammatoria                                                 reazione immunomediata
           per 2 giorni                                                 IVIG per 4 giorni senza sviluppo di
                                                                                 reazioni avverse.
         IBUPROFENE
                                                                                IMMUNOGLOBULINE

                                                                                                              METILPREDNISOLONE
                                        ACYCLOVIR                                                             Graduale miglioramento
                               CEFTRIAXONE CLARITROMICINA                                                       della sintomatologia
                               Per riscontro di mielite di presunta
                                         natura infettiva.

                                                     TERAPIA DOMICILIARE
                                             •   Prednisone orale (1mg/kg/die) per 1 mese
                                             •   Ibuprofene 10 mg/kg due volte al giorno
                                             •   Omeprazolo 10 mg/die.

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Follow-up
                             3 mesi dopo…
                             Durante le terapie Guglielmo ha mostrato un miglioramento delle
                             capacità motorie e del dolore, sebbene sia stata osservata
                             un'asimmetria residua nell'andatura e nel movimento

                             Il follow-up clinico-FKT e strumentale ha confermato una
                             risoluzione progressiva della compromissione motoria con una
                             remissione clinica quasi totale dopo tre mesi.

                             RMN: minima sfumata iperintensità di segnale in sede
                             centromidollare da C2 a D6, senza potenziamenti dopo MdC

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Conclusioni

                               TERAPIA                            IL NOSTRO CASO
 L'approccio terapeutico più appropriato                          Con una terapia immunosoppressiva e
       per AFP/AFM è ancora oggetto di                            antinfiammatoria combinata, abbiamo
     dibattito nella comunità scientifica.                        riscontrato un esito positivo sia dal punto
                                         .                        di vista clinico-FKT che da studi di
                                                                  neuroimmagini di follow-up.

                            EZIOLOGIA                             RICERCA
  Nella maggioranza dei pazienti con AFP
                                                                  Data la rarità e la complessità di
sono coinvolte altre specie di Enterovirus.
                                                                  questa condizione, sono necessari
             Il nostro paziente presentava
                                                                  ulteriori studi per meglio definire il
            un'infezione da Rhinovirus A,
                                                                  ruolo potenziale del Rhinovirus nella
      temporalmente correlata con l’AFP,
                                                                  patogenesi della malattia e l'efficacia
            rilevato in soli altri 9 pazienti.
                                                                  di qualsiasi misura terapeutica nella
    Non è stata dimostrata ad oggi alcuna
                                                                  gestione dell'AFP/AFM
   relazione causale tra le due condizioni
                                             .

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