"Caratteristiche dentali e scheletriche dei pazienti con Sindrome di Williams-Beuren" - Dott.ssa Pamela Armi A.O.U. A.Meyer SOSA ...

“Caratteristiche dentali e
 scheletriche dei pazienti con
 Sindrome  di  Williams-Beuren”
        Dott.ssa Pamela Armi
               A.O.U. A.Meyer
SOSA Odontostomatologia Speciale Pediatrica
   Responsabile Dott.ssa Roberta D’Avenia

CENNI STORICI
Alcuni dei soggetti presentavano malocclusione e
prognatismo mandibolare, ma non considerò queste
caratteristiche come peculiari della sindrome.
Williams JC et al. ; Circulation 1961;24:1311-8

                                         Agenesie di denti decidui e permanenti,
                                         ipoplasia incisivi superiori, anomala
                                         gemma dentaria dei molari superiori.

                                         Beuren et al.; Am J Cardiol 1964; 13: 471-82.

STUDIO

                                 PROTOCOLLO
                                  OPERATIVO
               Analizzare il
               gruppo di 23
              pazienti in cura

  RASSEGNA
   DELLA
LETTERATURA

DENTAL ANOMALIES             MALOCCLUSION

               Letteratura

CRANIOFACIAL                 ORTHODONTIC
                              TREATMENT

ANOMALIE DENTALI

  ANOMALIE DI NUMERO (agenesie)
  ANOMALIE DI DIMENSIONE
  ANOMALIE DI FORMA
  ANOMALIE DELLA RIZOLISI
  ANOMALIE DELLO SMALTO
    (ipoplasia dello smalto)

ANOMALIE DENTALI                              AGENESIE DENTALI
 Prevalenza più alta (circa il 40,5%) rispetto alla popolazione
 in generale

•Hertzberg et al., Williams syndrome: oral presentation of 45 cases. Pediatr Dent 1994;16:262-7
•Fearne JM et al. Review of Williams syndrome and the detal findings. Int Dent J 1996;46 Suppl
2:429.
•Axelsson S et al. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiografic
evaluation..Acta Odont Scand 2003;61:129-136

ANOMALIE DENTALI                         ANOMALIE DI DIMENSIONE
  •Minor diametro mesio-distale delle corone dentali
  •Minor diametro labio-linguale

•Hertzberg et al., Williams syndrome: oral presentation of 45 cases. Pediatr Dent
1994;16:262-7
•Axelsson S et al. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiografic
evaluation..Acta Odont Scand 2003;61:129-136

ANOMALIE DENTALI                          ANOMALIE DI FORMA
  •Incisivi laterali superiori conoidi: il diametro mesiodistale
  diminuisce dal margine gengivale verso il margine incisale

•Hertzberg et al., Williams syndrome: oral presentation of 45 cases. Pediatr Dent
1994;16:262-7
•Axelsson S et al. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiografic
evaluation..Acta Odont Scand 2003;61:129-136

ANOMALIE DENTALI                          ANOMALIE DI FORMA

 Incisivi laterali superiori a forma di “cacciavite”:
il diametro mesiodistale diminuisce dal margine
    gengivale verso il margine incisale ma con
              forma a trapezio isoscele.

•Hertzberg et al., Williams syndrome: oral presentation of 45 cases. Pediatr Dent
1994;16:262-7
•Axelsson S et al. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiografic
evaluation..Acta Odont Scand 2003;61:129-136

Anomalie di forma

                                  13 years old
                          12 years old
                    11,5 years old

ANOMALIE DENTALI ANOMALIE DELLA RIZOLISI

    Anomalo riassorbimento delle radici degli elementi
    dentali decidui con conseguente alterazione di
    esfoliazione e di eruzione.

Tarjan I , Balaton G, Balaton P, VarbiroS, Vajo Z. 2003; Facialan and dental
appearance of Williams syndrome. Postgraduate Medical Journal 79:241.

13/06/2007    28/05/2010

 06/08/2008   20/05/2011

ANOMALIE DENTALI   IPOPLASIA DELLO SMALTO

ANOMALIE DENTALI                      IPOPLASIA DELLO SMALTO

   Alterazione della struttura
        dello smalto, con                                    PATOLOGIA
   alterazione di colore degli                                CARIOSA
        elementi dentali

•Hertzberg et al., Williams syndrome: oral presentation of 45 cases. Pediatr Dent
1994;16:262-7
•Albert M et al.; Dental enamel hypoplasia apropos of case. Fogorvosi Szemle 89:85-88.
•Campos-Lara P1 et al. Orofacial findings and dental management of Williams-
Beuren syndrome. J Clin Pediatr Dent. 2012 Summer;36(4):401-4.

CARATTERISTICHE
                                   N          SCHELETRICHE ORO-FACCIALI
               s                              a. Inclinazione anteriore del
                                     SNA         mascellare
                        SNP
                                              b. Base cranica anteriore corta
         Ba                                      sebbene l’angolo della base
                                                 cranica sia normale (N-S-Ba)
                Go
                                              c. Grande angolo del piano
                                   Me            mandibolare sebbene l’altezza
a.Mass E, Belostoky L.; Craniofacial             facciale totale sia normale
morphology of children with Williams
syndrome. Cleft Palate Craniofac J, 1993
May; 30(3): 343-9
                                              d. Diminuzione della apofisi geniena
b. Axelsson S et al. Dental characteristics
                                                 (pogonion/linea N-B) sebbene la
in Williams syndrome: a clinical and             mandibola non può essere
radiografic evaluation..Acta Odont Scand
2003;61:129-136                                  classificata come retrognatica

CARATTERISTICHE SCHELETRICHE ORO-
                    FACCIALI
   Maggiore prevalenza di II e III classi, morso aperto o
    coperto, inversione di combaciamento anteriore

Un terzo del gruppo campione appartenevano ad
     uno delle due “costellazioni” di segni….
1. Microdonzia, succhiamento della lingua, eccessivo spazio
   interdentale, inversione di combaciamento anteriore
2. Microdontia, eccessivo spazio interdentale, morso anteriore aperto ,

  Hertzberg et al., Williams syndrome: oral presentation of 45 cases.
  Pediatr Dent 1994;16:262-7

STUDIO clinico

                Analizzare il
 RASSEGNA       gruppo di 23
   DELLA
LETTERATURA
               pazienti in cura

23 PAZIENTI CON SINDROME
     DI WILLIAMS-BEUREN
       9 maschi e 14 femmine
di età compresa fra i 6 e i 12 anni.

           OBIETTIVO
     analizzare le caratteristiche
scheletriche cranio – facciali e dentali

MATERIALI E METODI

   Tutti i pazienti sono stati sottoposti a visite
 18 OPT
   periodiche ogni 6 mesi, programmi di
15TeleRx
   prevenzione e motivazione all'igiene orale
   domiciliare e cure odontoiatriche.

MATERIALI E METODI

 18 PZ
 15 PZ       ANALISI CEFALOMETRICA
  OPT
TELERX       I CUI VALORI ANGOLARI E
                LINEARI SONO STATI
                    ANALISICON
                CONFRONTATO
                DESCRITTIVA
              QUELLI MEDI FORNITECI
                DA UN ATLANTECON
             METODO STATISTICO DEL
             T STUDENT PER CAMPIONI
                   INDIPENDENTI
                     ( p < 0.05 )

1) RISULTATI
Agenesie dentali    39 %

Minor diametro MD e VL      17 %

IL superiore permanente conoide    13 %

Anomalie della rizolisi   13 %

IL superiore permanente “a cacciavite”   9%

Taurodontismo molare      0%

AGENESIE MULTIPLE       PREMOLARI

                    1.5,2.5,3.5

AGENESIE MULTIPLE   INCISIVI E PREMOLARI

                         1.2, 2.2, 3.5,4.5

AGENESIE MULTIPLE   INCISIVI E PREMOLARI

                     1.2,4.5, 2.2 CONOIDE

AGENESIE MULTIPLE   6 ELEMENTI DENTALI

                     1.2,2.2,1.5,2.5,3.5,4.5

AGENESIE MULTIPLE     7 ELEMENTI DENTALI

                    1.2,2.2,1.5,2.5,3.5,4.5,3.4

CONCLUSIONI
In più del 50% dei pazienti è presente carie
                 dentale

Aumento delle anomalie dentali tra cui
 maggior incidenza di agenesie 39%

2) RISULTATI
             II classi ( ANB aumentato )
         SNA ed SNB aumentati
         Lunghezza mascellare ( Ptm–ANS )
       •aumentata

             Incisivo Inferiore – SN ridotto
         Inclinazione verso l'alto del piano
       •palatino   ( SN – P.Pal.) sebbene l'altezza
       •facciale   anteriore (N-Me) sia nomale
         Altezza facciale posteriore
       •diminuita   (S – Go) con diminuzione
       •di   S – Go / N – Me %
         Ramo mandibolare più corto (Cd–Go)
         Angolo goniale aumentato(Ar–Go–Me)
         Aumento P.Palatino – P.Mandibolare

CONCLUSIONI

  II CLASSI

 BIPROTRUSIONE
     BASALE       ELFIN FACE

 IPERDIVERGENZA

CONCLUSIONI                    PROTOCOLLO
 DELLO STUDIO
                                 OPERATIVO
Anomalie dentali
                           1 VISITA ENTRO I 3 ANNI
 Malocclusioni
                             FOLLOW UP A 6 MESI
   Difficoltà di
  collaborazione            Protocollo di prevenzione
Patologie sistemiche
                       Modificazione del comportamento
      associate
                                 Diagnosi precoce

                              Terapia intercettiva

Protocollo di prevenzione

          Igiene meccanica

         Igiene alimentare

metodi di approccio, di modalità
 d’intervento, di tempi differenziati
rispetto a quelli della normale attività
             routinaria ”
           (Balercia L., Zavaglia V.)

Modificazione del
                          comportamento

Cingano L, Servetto R, Loria P, Calcagno E. Odontostomatological aspects in patients with Williams
syndrome: a series of 4 cases. .Minerva Stomatol.. 2013 Nov-Dec;62(11-12):447-54. Epub 2013 Oct 31.

Diagnosi precoce

  Epoca ideale dello sviluppo
dentale e scheletrico del paziente
                                     TERAPIA INTERCETTIVA
                                                      vs
                                          T. chirurgico-ortodontica

                                      Prognosi più favorevole
                                     Minor numero di interventi in
                                          anestesia generale

TERAPIA INTERCETTIVA

• Trattamento dell’anomalia nei primi stadi
  del suo sviluppo quando essa può ancora
  essere reversibile (prevenzione secondaria)
• T. più facile…
• T. meno costoso…
• T. più efficace…

 Kurol J. Early treatment of tooth-eruption disturbance.Am J Orthod
 Dentofacial Orthop 2002 Jun; 121(6): 588-591.

TERAPIA di DISINCLUSIONE
CHIRURGICA ORTODONTICA

 ANOMALIA DENTALE
    inclusione 1.3

Diagnosi precoce
ANOMALIA DENTALI ASSOCIATE
      Microdontismo 1.2
   Malposizione intraossea 1.3

TERAPIA INTERCETTIVA

Estrazione 5.3 + barra transpalatale

www.sioh.it
CONSIGLIERI NAZIONALI S.I.O.H.:
Marco Magi (Presidente)
Fausto Assandri (vice-Presidente), Gabriella Clarich (vice-Presidente),
Elena Pozzani (Segretario), Paolo Ottolina (Tesoriere),
Pamela Armi, Anna Maria Baietti, Angelo Giampaolo, Franco Goia, Paola Morgagni, Roberto
Rozza, Roberto Russo
REVISORI dei CONTI:
Oscar Pagnacco, Benedetta Bellettini, Simone Buttiglieri
PROBI-VIRI:

Grazie per l’attenzione
    pamela.armi@meyer.it