ACCURATEZZA DIAGNOSTICA DEL PROTOCOLLO DI LANCMAN QUALE METODICA DI INDUZIONE DI EPISODI PAROSSISTICI NON EPILETTICI
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Corso di Laurea in Tecniche di Neurofisiopatologia
ACCURATEZZA DIAGNOSTICA DEL PROTOCOLLO DI
LANCMAN QUALE METODICA DI INDUZIONE DI
EPISODI PAROSSISTICI NON EPILETTICI
Relatore: Chiar.mo Prof. Raffaello NEMNI
Correlatore: Dott.ssa. Valentina CHIESA
Tesi di laurea di
Mattia Sandro BERTANI
Matr. 763776
Anno Accademico 2011/2012INDICE 1.INTRODUZIONE 1 2.ITER DIAGNOSTICO 2 3.DIAGNOSI DIFFERENZIALE 11 4.COMORBIDITÀ PSICHIATRICHE 13 5.TRATTAMENTO 15 6.SCOPI DELLO STUDIO 16 7.MATERIALI E METODI 17 8.RISULTATI 19 9.DISCUSSIONI E CONCLUSIONI 29 10.BIBLIOGRAFIA 33
1. INTRODUZIONE Le crisi psicogene non epilettiche (PNES) sono episodi parossistici che portano ad una modificazione improvvisa del comportamento di una persona, delle sensazioni e delle percezioni. Ricordano le crisi epilettiche ma non sono associate ad alterazione dell'attività elettrica cerebrale (1). In passato definite con svariati termini (crisi isteriche, pseudocrisi, crisi funzionali ecc.), le PNES possono somigliare a crisi generalizzate tonico cloniche, con caduta e manifestazioni ipermotorie. Meno frequentemente, possono mimare crisi di ''assenza'' o crisi parziali complesse, con perdita temporanea di attenzione. Nella popolazione generale, il tasso di prevalenza delle PNES è di 233 per 100.000 abitanti, ciò le rende diffuse quasi quanto altre patologie neurologiche come la sclerosi multipla o la nevralgia del trigemino (2). L'incidenza delle PNES è di 1,53 casi/100.000 abitanti (3,4). Inoltre, si stima che circa il 1020% dei pazienti inviati ai centri per l'epilessia con diagnosi di epilessia farmacoresistente è in realtà affetto da PNES (5). Il sospetto clinico di PNES sorge al medico quando un paziente presenta crisi che hanno durata, tipo di movimenti, triggers e frequenza inusuale. Se tali crisi non sono diagnosticate correttamente, i pazienti possono continuare ad assumere terapie errate senza beneficio sulla reale patologia. A differenza delle crisi epilettiche, le PNES non sono dovute ad una malattia organica cerebrale ma sono piuttosto il risultato di una modificazione emotiva e psicologica indotta dallo stress e da traumi di esperienze passate. In un paziente con PNES, spesso troviamo un evento traumatico specifico come l'abuso sessuale, altre volte il divorzio, la morte di una persona cara o altre perdite (6,7). E' noto già da tempo che stress psicologici o emozionali sono in grado di produrre reazioni fisiche. Molte patologie, come ad esempio la psoriasi, l'angina pectoris, l'asma e la cefalea, possono essere influenzate da tali fattori. Altre condizioni influenzate dallo stress e descritte anche in associazione alle PNES sono la fibromialgia, la sindrome dell'intestino irritabile e altre sindromi dolorose (8).
2. ITER DIAGNOSTICO
2.1 RACCOLTA ANAMNESTICA
La raccolta anamnestica ha un ruolo focale nella diagnosi di PNES: Il sospetto
di PNES viene posto quando il paziente e i testimoni raccontano una storia di
crisi polimorfe, generalmente molto frequenti, spesso pluriquotidiane, non
responsive ai farmaci.
E' necessario indagare ciò che si verifica prima della crisi, la presenza di
eventuali fattori scatenanti, la semiologia, la durata dell'attacco e ciò che si
verifica alla fine dell'episodio stesso.
Per alcuni autori, esiste un profilo caratteristico del paziente con PNES:
•I pazienti con PNES frequentemente hanno subito un trauma emotivo, un
abuso fisico o sessuale nel periodo infantile (9) (alcune volte la memoria di
tale violenza viene dal paziente rimossa più o meno inconsciamente e quindi
non riferita al medico e in alcuni casi per farne riaffiorare il ricordo serve
l'aiuto di uno psicoterapeuta esperto e preparato);
•Il sesso più colpito è quello femminile (10);
•Comunemente è presente una comorbidità con depressione, ansia, disturbi
appartenenti alla sfera sessuale e altri disturbi psichiatrici (11).
2.2. INDAGINI STRUMENTALI
2.2.1. Elettroencefalografia
L'elettroencefalografia (EEG) è la registrazione dell'attività elettrica della
corteccia cerebrale. Il primo EEG venne effettuato dal fisiologo e psichiatra
tedesco Hans Berger che lo descrisse come: ''una delle innovazioni più
1importanti e notevoli della storia della neurologia clinica (12)''. All'inizio
Berger trovò molti contrasti nella comunità scientifica, al giorno d'oggi, però,
l'elettroencefalografia è diventata una tecnica molto diffusa in ambito medico,
per la sua semplicità, la non invasività e il costo contenuto.
Per registrate l'attività elettrica della corteccia cerebrale si utilizzano degli
elettrodi posti sulla superficie dello scalpo, la cui posizione viene calcolata con
l'utilizzo del sistema internazionale 1020 di Jasper (13).
Il "10" e il "20" si riferiscono al fatto che le distanze reali tra elettrodi adiacenti
sono o 10% o 20% della distanza totale antero posteriore o latero mediale
del cranio.
Per il posizionamento degli elettrodi EEG, vengono utilizzati tre punti di
repere anatomici:
1. Nasion, punto tra la fronte e il naso, attaccatura superiore del naso;
2. Inion, prominenza alla base dell'osso occipitale;
3. Punti preauricolari, tra trago e elice.
Ogni elettrodo ha una lettera per identificare la regione della corteccia
esplorata e un numero che identifica la posizione dell'elettrodo nell'emisfero.
Le lettere Fp, F, T, P, O e C stanno rispettivamente per Frontopolare, Frontale,
Temporale, Parietale, Occipitale e Centrale.''Z" (zero) si riferisce agli elettrodi
posti sulla linea mediana. I numeri (2,4,6,8) si riferiscono alle posizioni degli
elettrodi sull'emisfero destro, mentre i numeri dispari (1,3,5,7) si riferiscono a
quelli dell'emisfero sinistro.
Gli elettrodi vengono collocati lungo cinque linee:
1. P1: Longitudinale esterna destra;
2. P2: Longitudinale interna destra;
3. Centrale;
4. P1: Longitudinale esterna sinistra;
5. P2: Longitudinale interna sinistra.
La linea risultante da quelle precedenti è la P3: trasversa (T4C4CzC3T3).
Anche la P3 deve seguire la regola del 1020%.
2Gli elettrodi sono collocati seguendo lo schema:
•Elettrodi Fp collocati al 10% della distanza Nasion e Inion;
•Elettrodi F collocati sopra del 20 % degli Fp, sulla stessa linea;
•Elettrodi C collocati sopra del 20 % degli F, sulla stessa linea;
•Elettrodi P collocati sopra del 20 % degli C, sulla stessa linea;
•Elettrodi O collocati sopra del 20 % degli P, sulla stessa linea.
L'attività elettrica della corteccia cerebrale riflette l'attività di miliardi di
neuroni, unità cellulari che costituiscono il tessuto nervoso.
Beaumanoir definì l'attività elettrica corticale come: ''bioritmo influenzato
dall'ambiente interno ed esterno del soggetto che varia nel corso del ciclo
nictemerale e si modifica in funzione dell'età (14).
Il potenziale elettrico generato da un singolo neurone è di gran lunga troppo
piccolo per essere registrato. L'attività EEG, riflette sempre la somma delle
attività sincrone di milioni di cellule neuronali con lo stesso orientamento
spaziale.
Un elettroencefalogramma di routine ha una durata media di 20 minuti e
richiede l'effettuazione di diverse prove di attivazione tra cui l'apertura e la
chiusura degli occhi (per testare il ritmo Alfa), l'apertura e la chiusura dei
pugni (per testare il ritmo Mu), l'iperventilazione e la stimolazione luminosa
intermittente (per cercare di evidenziare la presenza di eventuali anomalie).
Ci sono diversi ritmi cerebrali:
•Il ritmo Alfa con frequenza che varia da 8 a 13 Hertz, presente solo in veglia
con gli occhi chiusi, scompare con l'apertura degli occhi e si evidenzia in
maniera particolare sulle regioni parietali ed occipitali. Il ritmo alfa ha un'
attività caratteristica, quasi sinusoidale, stabile e pressoché continua. Per
queste caratteristiche, il ritmo alfa viene chiamato anche ritmo di fondo ;
•Il ritmo Beta con frequenza che varia da 13 a 30 Hertz, ritmo di bassa
ampiezza presente in entrambi i lati con distribuzione simmetrica, più
evidente a livello centrale. A livello centrale si trova il ritmo Mu (corteccia
motoria), un' armonica del ritmo Beta con frequenza di 813 Hertz;
•Il ritmo Theta con frequenza tra i 4 e i 7 Hertz, nel soggetto normale si
3evidenzia soprattutto sulle regioni fronto centro temporali ;
•Il ritmo Delta con frequenza inferiore ai 4 Hertz.
L'EEG rimane l'unica, insieme a metodiche di medicina nucleare (SPECT
PET), a fornire informazioni di natura funzionale sull'encefalo.
Uno dei tanti usi di questa tecnica è nella diagnosi differenziale tra crisi
epilettiche e PNES. Durante una manifestazione psicogena di natura non
epilettica, vedremo un tracciato EEG normale, ricco molte volte di artefatti e
privo di modificazioni elettrofisiologiche caratteristiche che accompagnano
una vera crisi di natura epilettica.
L'EEG si usa, inoltre, quando si sospetta una patologia infettiva del sistema
nervoso centrale o una sofferenza di natura metabolica, nella valutazione di
casi di alterazione di coscienza, coma, per confermare la diagnosi di morte
cerebrale, per studiare i disturbi del sonno come ad esempio la narcolessia e
per monitorare l'attività cerebrale durante un' anestesia generale (15).
2.2.2. Video EEG monitoring
Secondo alcuni autori, il ''gold standard'' per porre diagnosi di PNES è il
monitoraggio video EEG prolungato (16,17,18). Questa procedura che si
effettua in regime di ricovero ospedaliero permette di tenere il paziente sotto
osservazione per diversi giorni, associando la registrazione EEG a quella
video, 24 ore su 24, finché non si manifesti spontaneamente la PNES.
Tuttavia, tale esame può essere effettuato solo se la frequenza degli episodi in
questione è sufficientemente elevata (almeno plurisettimanale).
Il montaggio degli elettrodi a coppette sullo scalpo viene effettuato con
l'ausilio di pasta abrasiva e sgrassante, pasta conduttrice, garze rotonde e
collodio. Quest'ultimo permette agli elettrodi di rimanere ben fissi sulla
superficie dello scalpo anche per diversi giorni (19).
Gli elettrodi utilizzati sono ventuno, diciannove più un elettrodo comune e
uno di terra. Le posizioni degli elettrodi vengono calcolate con l'utilizzo del
sistema internazionale 1020 di Jasper (13).
42.2.3. Manovre di suggestione
Con tecniche di suggestione effettuate durante registrazione Video EEG è
possibile evocare le PNES, registrarle e porne diagnosi definitiva.
Da tempo si dibatte sull'eticità di tali tecniche (20,21), anche se in ambito
medico è attualmente riconosciuta la loro efficacia diagnostica.
La pratica di manovre di suggestione a scopo diagnostico deve essere
effettuata in un ambiente in cui vi sia una presa in carico globale del paziente
(neurologica, psicologica, sociale e psichiatrica) con un lavoro d'equipe che
permette di affrontare le complesse problematiche che generalmente
sottendono tali manifestazioni (22).
Prima e durante la somministrazione della manovra di suggestione è
importante spiegare al paziente che lo scopo di tale procedura consiste nel
riprodurre e registrare un loro episodio tipico.
Prima di eseguire una manovra di induzione deve essere già stato effettuato
un esame elettroencefalografico in condizioni basali. Le prove di
iperventilazione e stimolazione luminosa intermittente effettuate
routinariamente durante l'esecuzione di un EEG basale, sono talora sufficienti
a evocare le PNES (23).
2.2.3.1. Cerotto (Patch)
Un cerotto imbevuto di tintura di iodio o alcool viene posto generalmente sul
collo del paziente (prestando attenzione a non posizionarlo in prossimità del
nodo del seno).
Lancman et al. Nel 1994 misero a punto un protocollo che prevede l'utilizzo
del cerotto con placebo quale manovra di suggestione per evocare la
comparsa di PNES durante Video EEG. La sensibilità di questo test per la
diagnosi di PNES è risultata del 77,4% e la specificità del 100% (24).
52.2.3.2. Infusione salina endovenosa
L'utilizzo dell'infusione salina endovenosa durante esame Video EEG quale
manovra di suggestione per indurre le PNES fu introdotta da Walczak et al.
nel 1995. L'accuratezza diagnostica indicata da tali autori era piuttosto
elevata (sensibilità del 82 % e una specificità del 92%) (25).
In seguito Cohen e Sutter (26) elaborarono un protocollo che divenne in poco
tempo molto diffuso che prevedeva l'utilizzo di tale procedura sia per indurre
la comparsa che la cessazione delle PNES. Il protocollo prevedeva che il
medico spiegasse la procedura al paziente ottenendone il consenso per la
somministrazione del farmaco; successivamente veniva annunciato al paziente
che sarebbe stato infuso un farmaco per indurre la crisi e a seguire un
secondo per farla terminare. Se non si verificava nessuna crisi, la manovra di
suggestione veniva ripetuta per più volte.
Nonostante l'elevata accuratezza diagnostica, questa metodica risulta essere
una tecnica invasiva per il paziente .
2.2.3.3. Altre manovre di suggestione
Altre manovre di suggestione utilizzate per l'induzione di PNES includono
l'ipnosi e l'head up tilt test.
Peterson nel 1950 confrontò un gruppo di trentacinque pazienti con PNES e
un altro di trenta pazienti con epilessia sottoposti ad ipnosi, dimostrando che i
pazienti con PNES, in seguito ad ipnosi, erano i soli a ricordare i dettagli delle
loro crisi. Al contrario, i pazienti con epilessia non erano in grado di farlo
(27).
Successivamente Schwartz et al. nel 1955 hanno utilizzato l'ipnosi per indurre
crisi psicogene ''tipiche'' sotto monitoraggio elettroencefalografico
documentando una sensibilità del 38% ed una specificità del 100% (28).
Infine nel 2000, l'efficacia dell'ipnosi nella diagnosi delle PNES, venne
dimostrata da Barry et al. che riporta una sensibilità del 77% e una specificità
poco meno del 95%, confermandosi quindi una valida tecnica diagnostica
6(29).
L'headup tilt test, invece, è stato oggetto di studio da Zaidi nel 1999 che
documentò in diciassette pazienti su ventuno l'occorrenza di PNES durante
monitoraggio ECG, EEG ed emodinamico, posizionandoli su un tilt table
elettrico con pedana di supporto, inclinato a 80 (funzione composta) per un
massimo di 45 minuti.
Tale manovra di suggestione risultò avere una sensibilità del 81% per la
diagnosi di PNES, dimostrandosi una tecnica ambulatoriale sicura, semplice e
poco costosa (30).
73. DIAGNOSI DIFFERENZIALE
3.1. CRISI EPILETTICHE
Molte volte, soprattutto per un occhio poco esperto, è difficile distinguere un
evento di natura epilettica da uno di origine psicogena. Le crisi epilettiche che
entrano più frequentemente in diagnosi differenziale con le PNES sono le crisi
tonico cloniche (primitivamente o secondariamente generalizzate), le frontali
e le temporali.
3.1.1. Crisi tonico cloniche
Le crisi di tipo tonico clonico frequentemente entrano in diagnosi differenziale
con le PNES: possono essere crisi primariamente generalizzate (CGTC) o
secondariamente generalizzate, in cui quindi la fase tonico clonica segue altri
sintomi e/o segni (31). Generalmente iniziano con perdita della coscienza,
deviazione degli occhi in alto, pupille non reagenti per poi continuare con
contrazioni muscolari generalizzate e simmetriche (fase tonica), che in
seguito sono interrotte da brevi rilassamenti della muscolatura (fase clonica).
Le convulsioni, verso la fine dell'attacco diminuiscono di frequenza, le crisi
durano in genere meno di un minuto e sono seguite da marcata astenia,
confusione e rallentamento ideo motorio.
Durante la fase tonica, la respirazione può arrestarsi ed il paziente può
diventare cianotico. Nella fase clonica, la respirazione risulta essere irregolare.
Durante la crisi, il paziente può anche emettere vocalizzazioni, talora può
presentare morsus linguale (laterale) e alcune volte enuresi.
Nelle PNES che ricordano le CGTC, invece, spesso il paziente ha gli occhi
chiusi e presenta resistenza all'apertura passiva degli occhi, i globi oculari
possono essere deviati verso il basso, le pupille tendenzialmente hanno un
normale diametro e sono reagenti (32). Le fasi “tonica e clonica” risultano
disordinate, caratterizzate da movimenti irregolari e aritmici; la durata della
8crisi è quasi sempre maggiore di un minuto (32,33), non troviamo cianosi di
labbra, viso e unghie. Spesso durante la PNES il paziente presenta lamenti e
brontolii, più raramente si possono osservare enuresi e morsus linguale, che a
differenza di quello che si riscontra nelle CGTC, è localizzato a livello della
“punta della lingua” anziché lateralmente (31). Successivamente all'episodio
funzionale il paziente può apparire rallentato e confuso.
3.1.2. Crisi frontali
Le crisi frontali possono esprimersi con manifestazioni bizzarre, vocalizzi,
movimenti automatici complessi, posture toniche/distoniche, smorfie facciali
e l'elettroencefalogramma durante l'evento critico spesso è talmente ricco di
artefatti da renderne difficile l'interpretazione.
Le crisi frontali più spesso confuse con le PNES sono quelle motorie complesse
caratterizzate da automatismi complessi, ampi movimenti con predominanza
agli arti inferiori (cycling), sensazioni emotive tra cui paura e aggressività,
riso, pianto e vocalizzazioni. Le crisi sono brevi, possono portare ad una
perdita di contatto, tendono a verificarsi in cluster e prevalentemente in corso
di sonno (34), aspetto che le differenzia dalle PNES.
3.1.3. Crisi Temporali
Le crisi temporali spesso sono inaugurate da sintomi premonitori (a volte
isolati) di tipo viscero sensitivo (es. sensazione epigastrica ascendente)
associati talora a manifestazioni di tipo affettivo emotive, come ad esempio
ansia, e a manifestazioni vegetative quali tachicardia, sudorazione e midriasi,
manifestazioni dismnesiche (come déjà vu/ déjà vécu). In molte occasioni la
crisi si può limitare alla sola sensazione soggettiva (aura). A volte, invece, vi
è un'alterazione del contatto, automatismi oro buccali o alterazione della
comprensione e dell'espressione verbale (causata dal possibile coinvolgimento
delle aree del linguaggio). La perdita di contatto può mancare anche in corso
di automatismi. Alcune volte le manifestazioni motorie automatiche risultano
9povere e le crisi sembrano essere delle pseudoassenze.
Nel postcritico spesso troviamo confusione, difficoltà a parlare e amnesia per
l'accaduto; nella fase successiva alle PNES invece è più comune una
sensazione di difficoltà ad esprimersi per stanchezza estrema e astenia
diffusa; talora anche amnesia per l'accaduto (35).
3.2. ALTRI EVENTI PAROSSISTICI
3.2.1. Sincopi convulsive
Le sincopi sono dovute a un deficit rapido e globale dell’apporto di sangue
ossigenato al cervello, per una caduta della pressione arteriosa sistemica,
primitiva o consecutiva ad un arresto o un grave rallentamento della
frequenza cardiaca, oppure a una accelerazione parossistica del battito
cardiaco; altre volte il sangue arriva in quantità normale ma non contiene
abbastanza ossigeno. Quando la caduta della pressione è graduale, il soggetto
avverte senso di mancamento, vertigine, oscuramento della vista, diventa
pallido e sudato (fase pre sincopale o lipotimia); a questo segue la perdita di
coscienza (sincope). Se invece la caduta pressoria è precipitosa (come avviene
nelle disfunzioni sistemiche dell’apparato vegetativo), la perdita di coscienza
sopravviene bruscamente, in pratica senza preavvertimenti ed il soggetto cade
a terra improvvisamente.
Usualmente vi è ipotonia, ma se l’ischemia cerebrale si protrae per più di
dieci secondi può sopravvenire un irrigidimento tonico con retroversione dei
globi oculari e qualche scossa clonica (sincope convulsiva) (36).
3.2.2. Attacchi ischemici transitori (TIA)
I TIA sono dovuti ad una interruzione temporanea dell’apporto di sangue in
una zona del cervello, di solito per la chiusura temporanea di una arteria. La
causa è quasi sempre un coagulo (embolo) proveniente dal cuore o da un
10grosso vaso che ostruisce una piccola arteria e poi si dissolve, consentendo la
ripresa della circolazione. Provocano deficit neurologici ad esordio
improvviso, durano di solito 515 minuti (talora qualche ora) e tendono a
presentarsi in cluster giornalieri o settimanali.
Gli attacchi possono provocare vertigini, incoordinazione motoria, difficoltà a
parlare, diplopia, deficit motori, sensitivi o visivi.
Un evento difficile da identificare è il "drop attack", che consiste in una caduta
improvvisa a terra per il cedimento degli arti inferiori, di solito senza disturbo
di coscienza; dipende da una ischemia delle strutture del tronco dell’encefalo
che regolano il tono muscolare (36).
3.2.3. Amnesia globale transitoria
L'Amnesia globale transitoria è un disturbo acuto del consolidamento dei
ricordi: il paziente appare perplesso e ripete continuamente le stesse
domande, l'orientamento e la vigilanza sono conservate. Il meccanismo
responsabile dell’amnesia globale transitoria è ancora discusso, ed è probabile
che si tratti di un disturbo circolatorio transitorio, non per chiusura di vasi ma
per una reazione vasomotoria di tipo spastico delle arterie che irrorano i lobi
temporali o per alterazioni del deflusso venoso (36).
114. COMORBIDITÀ PSICHIATRICHE
In letteratura, è riportato che i pazienti con PNES presentano patologie di
natura psichiatrica in una percentuale notevolmente superiore rispetto alla
popolazione generale: infatti la comorbidità di disturbi psichiatrici in pazienti
con PNES è superiore al 43% .
In questi pazienti, studi dimostrano anche un alto tasso di trattamenti (38% al
70% ) e ospedalizzazioni psichiatriche passate (25% al 37%)(37).
I disturbi psichiatrici più frequentemente riscontrati in pazienti con PNES
sono i disturbi di personalità, i disturbi somatoformi, i disturbi dell'umore, i
disturbi d'ansia e i disturbi dissociativi.
4.1. DISTURBI DI PERSONALITÀ
I disturbi di personalità sono raccolti nel DSM IVTR in tre cluster: il cluster A,
il B e il C. Quelli che più frequentemente si associano a PNES sono quelli di
cluster B. Il cluster B include i disturbi di personalità caratterizzati da un’alta
emotività: antisociale, borderline, istrionico e narcisistico. Lo stato mentale
riferibile a questo cluster colpisce per le emozioni rapidamente mutevoli che
vengono mostrate in modo esagerato, melodrammatico ed evidentemente
poco autentico, insieme ad un’affettività piuttosto colorita (38).
4.2. DISTURBI SOMATOFORMI
I disturbi in cui stress emotivi causano sintomi fisici che inducono a pensare a
malattie di natura somatica sono chiamati somatoformi.
Il disturbo somatoforme che più comunemente si associa a PNES è quello di
conversione che consiste nella presenza di sintomi causati da un conflitto
psichico e convertiti inconsciamente in sintomi con caratteristiche simili a
quelle di una malattia neurologica. Il paziente affetto da tale disturbo
converte il conflitto psicologico in un'affezione fisica, con perdita di funzioni
motorie o sensitive (38).
124.3. DISTURBI DELL'UMORE
Il disturbo dell'umore che si associata più frequentemente a PNES è la
depressione maggiore. La comorbidità tra PNES e depressione maggiore è del
4556% (37). La depressione maggiore è un disturbo cronico caratterizzato
dall'alternanza di periodi di benessere e fasi di depressione che tendono ad
attenuarsi spontaneamente per poi ricomparire a distanza di tempo. Il numero
e la durata degli episodi depressivi sono estremamente variabili, alcuni
pazienti sperimentano uno o pochi episodi nella loro vita, altri molti a breve
distanza uno dall'altro. Se non adeguatamente trattata, ogni riacutizzazione
può avere la durata da poche settimane, mesi fino ad anni (38).
4.4. DISTURBI D'ANSIA
I disturbi d'ansia che rientrano maggiormente in comorbidità con le PNES
sono: il disturbo d'ansia generalizzato, il disturbo post traumatico da stress e
l'attacco di panico.
4.4.1. Disturbo d'ansia generalizzato
Nel disturbo d’ansia generalizzato (GAD), l'ansia e la preoccupazione si
manifestano in maniera continua durante la giornata. Si tratta di
preoccupazioni difficilmente controllabili, che riguardano la salute dei
famigliari, la situazione finanziaria, il rendimento scolastico. Il soggetto che
ne soffre cade in una condizione di allarme ed ipervigilanza continua, tale da
compromettere il suo funzionamento globale (38).
Studi riportano una comorbidità tra PNES e GAD variabile: il 9 47% dei
pazienti affetti da PNES hanno un disturbo d'ansia generalizzato (37) .
4.4.2. Disturbo post traumatico da stress
Il disturbo post traumatico da stress (PTSD) si caratterizza per una serie di
sintomi che seguono un evento traumatico particolarmente intenso,
drammatico, pericoloso. L’evento traumatico può riguardare direttamente la
persona che in seguito svilupperà il disturbo oppure persone ad essa vicine e a
13cui è legata. Gli eventi traumatici possono essere di varia natura (aggressioni,
violenze sessuali, incidenti stradali ecc.) ma, ai fini dell’esordio del disturbo,
devono rappresentare un forte rischio per la vita o per la salute della persona,
dei propri familiari o amici (38).
La comorbidità tra PNES e PTSD è del 14 33% dei pazienti con PNES (37).
4.4.3. Attacco di panico
L'attacco di panico (AP) è caratterizzato da un periodo preciso di intensa
ansia, paura o disagio, accompagnato da sintomi somatici e psicologici.
Spesso l'AP si associa ad agorafobia ("paura della piazza"), ovvero a grave
disagio nel trovarsi in ambienti non famigliari, temendo di non riuscire a
controllare la situazione. L'attacco ha un esordio improvviso, raggiunge in
breve tempo l'apice di intensità ed è caratterizzato da un senso di pericolo e di
morte imminente (38).
4.5. DISTURBI DISSOCIATIVI
I disturbi dissociativi (DD) (38) sono caratterizzati da profonde alterazioni di
coscienza, memoria, senso di identità e percezione della realtà. I pazienti
affetti da questi disturbi possono essere incapaci di rievocare eventi
importanti della loro esistenza, oppure possono dimenticare per un periodo di
tempo la propria identità o arrivare ad assumerne una nuova.
Esistono diversi tipi di DD: il disturbo d'identità, la cui caratteristica essenziale
è la presenza di due o più distinte identità o stati di personalità che in modo
ricorrente assumono il controllo del comportamento, la fuga dissociativa,
caratterizzata dall'allontanamento improvviso da casa o dall'abituale posto di
lavoro e da confusione circa la propria identità personale, l'amnesia
dissociativa, rappresentata da incapacità nel rievocare notizie personali e
disorientamento e il disturbo di depersonalizzazione, caratterizzato dal
sentimento di essere staccato dal proprio corpo o dai propri processi mentali.
145. TRATTAMENTO
Nel momento in cui viene posta diagnosi di PNES, è necessario informare il
paziente e iniziare il trattamento. L'informazione deve essere accurata e
ottimistica: ''Good news, le sue crisi non sono epilettiche e lei non ha epilessia.
Si chiamano crisi psicogene non epilettiche, sono molto comuni e devono
essere curate ma non con farmaci antiepilettici. Non c'è una causa unanime
che può portare a queste crisi. Le cause possono essere molte e bisogna
ricercarle con l'aiuto di uno psicoterapeuta e uno psichiatra (39).''
Nei pazienti che presentano PNES in comorbidità con epilessia, il grosso
lavoro deve essere finalizzato a rendere il paziente in grado di riconoscere le
crisi epilettiche e quali quelle psicogene.
Generalmente il ritardo diagnostico delle PNES è notevole: Reuber et al.
mostrarono una media di diagnosi delle PNES intorno a 7,2 anni dopo
l'esordio (40).
Se il Paziente è in terapia con farmaci antiepilettici e ha solo PNES e non
epilessia, il medico dovrà gradualmente ridurre i farmaci in questione fino a
sospenderli del tutto. La sospensione graduale dei farmaci deve essere
monitorata periodicamente e in maniera attenta.
Poiché le PNES sono di origine psicogena, la terapia d'elezione è
psicopatologica. L'approccio psicofarmacologico può essere utile nei pazienti
con ansia e depressione associate.
Diversi studi hanno dimostrato che la psicoterapia è il trattamento più efficace
per le PNES. In particolare, nei pazienti a cui le PNES sono associate ad ansia
e depressione, la psicoterapia cognitivo comportamentale è l'opzione
d'eccellenza (41). Utile è anche la terapia di esposizione che implica
l'esposizione della persona a situazioni ansiogene. L'esposizione graduale
porta il paziente a sentirsi in grado di controllare maggiormente la situazione
che crea ansia. Si incomincia con una situazione che è poco ansiogena per poi
progredire, con un procedimento chiamato desensibilizzazione sistematica.
Altri trattamenti riportati in letteratura che si possono utilizzare nei pazienti
con PNES sono l'ipnosi e la terapia famigliare (42).
156. SCOPI
Nonostante i numerosi dati in letteratura sulla possibilità di utilizzare
manovre di suggestione, tra cui ad esempio l'infusione salina (26), il patch
(24) e l'ipnosi (29), al fine di porre diagnosi di crisi psicogene non epilettiche
(PNES), sono pochi i lavori relativi alla valutazione della loro efficacia.
Come accennato in precedenza, nel 1994 Lancman et al. misero a punto un
protocollo standardizzato per l’esecuzione di una manovra di suggestione allo
scopo di indurre la comparsa di crisi psicogene in corso di registrazione
elettroencefalografica, documentando una sensibilità del 77,4% ed una
specificità del 100% (24).
Gli scopi del nostro studio sono i seguenti:
1. Valutare l’accuratezza diagnostica del protocollo di Lancman, in una serie
di pazienti consecutivi, afferenti al Centro per l'Epilessia dell'Ospedale San
Paolo di Milano dal 2004 al giugno 2012, che presentavano episodi
documentati inquauadrabili come crisi psicogene non epilettiche.
2. Definire il profilo demografico, clinico e psicopatologico dei pazienti con
crisi psicogene non epilettiche così identificate.
167. MATERIALI E METODI
Nello studio, sono stati inclusi tutti i pazienti con diagnosi certa di crisi
psicogene non epilettiche, che nel loro iter diagnostico siano stati sottoposti a
registrazione video EEG con patch (eseguito seguendo il protocollo di
Lancman), afferenti al Centro per l’Epilessia dell'Ospedale San Paolo di Milano
dal 2004 al giugno 2012.
I pazienti sottoposti alla metodica di induzione con patch per iniziale dubbio
diagnostico di possibile PNES, risultati successivamente affetti da altre
patologie in diagnosi differenziale con le PNES, sono stati esclusi dallo studio.
Gli elettrodi, per l'esecuzione della registrazione video EEG, sono stati posti
sullo scalpo del paziente seguendo il sistema 1020 di Herbert Jasper (13),
descritto precedentemente. I pazienti sono stati registrati in posizione seduta
o in clinostatismo.
Durante lo svolgimento dell'esame, la telecamera veniva orientata in modo da
poter avere una buona immagine del corpo e del volto del paziente.
Il protocollo di Lancman è stato attuato subito dopo aver effettuato una
registrazione video EEG in condizioni basali di ciascun paziente. Nel corso
della registrazione di base, è stata eseguita la stimolazione con iperpnea
(HPN) della durata di 3 minuti e la stimolazione luminosa intermittente (SLI)
caratterizzata dalla somministrazione al paziente di stimoli luminosi di
crescente frequenza (13681013151820222530). Durante l'esame è
stato chiesto al paziente di aprire e chiudere gli occhi, stringere e rilasciare i
pugni, al fine di evidenziare e testare i ritmi cerebrali.
Nel periodo di arruolamento, due pazienti hanno avuto una PNES prima
dell'applicazione del patch, al momento della registrazione video EEG basale
o in fase iniziale di spiegazione della procedura e sono stati anch'essi inclusi
nello studio.
Il protocollo di Lancman prevede vari steps:
1. Il tecnico di neurofisiopatologia o il neurologo, spiega al paziente che è
17necessario registrare uno dei suoi episodi abituali con video EEG, per poter
pervenire ad una diagnosi e soprattutto ad un trattamento corretto.
2. Successivamente, al paziente vengono spiegate le fasi della procedura:
''Riceverà un farmaco che verrà applicato sulla cute, verrà assorbito nel
sangue e arriverà al cervello in 30 secondi provocando una sua crisi tipica.
Si rilassi, non cerchi di bloccare la crisi. La crisi comunque si fermerà pochi
secondi dopo la rimozione del cerotto''.
3. Acquisizione del consenso del paziente.
4. Il tecnico di neurofisiopatologia posiziona il patch con tintura di iodio sul
collo del paziente e massaggia cautamente il cerotto per pochi secondi
(stando attento a non massaggiare il nodo del seno).
5. Dire al paziente che il tracciato EEG si sta modificando e che la crisi sta per
arrivare.
6. Laddove si verificasse la crisi, testare il paziente.
7. Togliere il cerotto e dire che la crisi sta terminando (tempo di attesa 10
minuti).
Durante l'evento critico, il tecnico di neurofisiopatologia ha testato e descritto
dettagliatamente tutto ciò che si è verificato: orientamento spaziale e
temporale del paziente, orientamento dello sguardo, linguaggio, perdita o
meno del contatto, tono muscolare, modificazioni neurovegetative e motorie.
La prova è stata ritenuta positiva solo se l'episodio verificatosi era uguale a
quelli presentati abitualmente dal paziente. A tal fine, la registrazione
dell'evento critico è stata mostrata ai famigliari autorizzati oppure confrontata
con le descrizioni note, fornitoci precedentemente dal paziente stesso.
Abbiamo mantenuto la modalità e i tempi suggeriti per avere una popolazione
testata in modo omogeneo.
Le caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti inclusi nello studio,
nonchè le caratteristiche della PNES indotta con il patch, sono stati inseriti in
un database e in seguito analizzati. L'analisi statistica dei dati è stata
effettuata con il programma Spss 19.0.
188. RISULTATI
8.1 SENSIBILITÀ E SPECIFICITÀ
Dei 32 pazienti inclusi nello studio e pertanto sottoposti a video EEG con
patch, 24 hanno presentato, durante la manovra di suggestione, una crisi
psicogena non epilettica (riconosciuta come analoga agli episodi tipici dei
pazienti). Nessun evento, al di fuori delle PNES, è stato generato dal patch.
Quindi, la manovra di suggestione con patch, ha mostrato una sensibilità del
75% e una specificità del 100%.
8.2. CARATTERISTICHE DEMOGRAFICHE E CLINICHE
Le caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti, quali sesso, età,
manualità, scolarità, esame obiettivo neurologico (EON), risonanza magnetica
(RMN), famigliarità per epilessia e convulsioni febbrili, comorbidità con
epilessia, età esordio epilessia (per i pazienti che ne hanno comorbidità) e
terapia antiepilettica sono descritte nella tabella 1.
Di seguito, l'analisi dei dati.
8.2.1. Sesso
Ventisette pazienti (84,4%) sono di sesso femminile: in ventuno di loro
(77,8%) la manovra di suggestione è stata efficace nell’indurre la PNES,
mentre in sei (22,2%) tale manovra è risultata inefficace (p= 0,004). Cinque
pazienti sono di sesso maschile (15,6%): in tre (60%) la manovra di
suggestione e' stata efficace nell'indurre la PNES, mentre in due (40%) è
risultata inefficace (p= 0,655).
8.2.2. Età
L'età media dei pazienti, al momento del patch, è di 39,3 anni (deviazione
standard: 12,4 anni): considerando solo i pazienti con patch positivo, l'età
19media è di 40 anni (deviazione standard: 12,7 anni), mentre quella dei
pazienti con patch negativo è di 37 anni (deviazione standard: 12,1 anni)
(p= 0,557).
8.2.3. Manualità
Ventinove pazienti sono destrimani (90,6%), tre pazienti sono mancini (9,4%).
Tra i pazienti con patch positivo, ventidue sono destrimani (91,7%) mentre
due sono mancini (8,3%). Tra i pazienti con patch negativo, sette sono
destrimani (87,5%) e uno è mancino (12,5%).
8.2.4. Scolarità
La scolarità, al momento della manovra di induzione, è in media di 10,2 anni
(deviazione standard: 3,5 anni). La scolarità media dei pazienti con patch
positivo è di 9,8 anni (deviazione standard: 3,4 anni), mentre quella dei
pazienti con patch negativo è di 11,5 anni (deviazione standard: 3,8 anni)
(p= 0,239).
8.2.5. Livello intellettivo
Ventisei pazienti (81,25%) presentano un livello intellettivo normale, sei
(18,75%) patologico. Tra i pazienti con patch positivo, diciotto hanno un
livello intellettivo normale (75%), sei al di sotto della norma (25%). I pazienti
con patch negativo hanno tutti un livello intellettivo normale (100%).
Tutti i pazienti con livello intellettivo inferiore alla norma sottoposti a
manovra di suggestione con patch hanno presentato una crisi psicogena
analoga alle abituali (p= 0,008).
8.2.6. Esame obiettivo neurologico (EON)
Trentuno pazienti hanno un esame obiettivo neurologico normale (96,9%), un
paziente presenta un deficit stenico all'emisoma destro (3,1%). Tutti i
ventiquattro pazienti, la cui manovra di suggestione è risultata efficace
20nell'indurre la PNES, hanno un esame obiettivo neurologico nella norma
(100%). Sette pazienti, la cui manovra di suggestione è risultata negativa,
hanno un esame obiettivo neurologico nella norma (87,5%), mentre un
paziente ha un esame obiettivo neurologico patologico (12,5%).
8.2.7. Risonanza magnetica (RMN)
La risonanza magnetica di quindici pazienti (46,9%), mostra la presenza di
lesioni cerebrali. Diciassette pazienti hanno una risonanza magnetica normale
Tra i pazienti con patch positivo, tredici hanno una risonanza magnetica nella
norma (54,2%), undici hanno lesioni (45,8%). Tra i pazienti con patch
negativo, tre hanno una risonanza magnetica nella norma (37,5), cinque hann
o lesioni (62,5%).
8.2.8. Famigliarità per epilessia e convulsioni febbrili
Sei (18,75%) pazienti presentano famigliarità per epilessia e convulsioni
febbrili. Ventisei (81,25%) pazienti non ne hanno famigliarità (p= 0,006).
Tra i pazienti con patch positivo, quattro hanno famigliarità per epilessia e co
nvulsioni febbrili (16,7%), mentre venti non ne hanno (83,3%). Tra i pazienti
con patch negativo, due hanno famigliarità per epilessia e convulsioni febbrili
(25%), mentre sei non ne hanno (75%).
8.2.9. Comorbidità con epilessia
Sedici pazienti presentano comorbidità con epilessia (50%). Analizzando
separatamente i pazienti con patch positivo e patch negativo, emerge che
undici pazienti con patch positivo hanno comorbidità con epilessia (45,8%),
mentre tredici non ne hanno (54,2%). Tra i pazienti con patch negativo,
invece, cinque hanno comorbidità con epilessia (62,5%) e tre non ne hanno
(37,5%).
218.2.9. Età d'esordio epilessia
L'età media d'esordio dell'epilessia nei pazienti che ne hanno comorbidità è di
16,7 anni (deviazione standard:15,8 anni)
8.2.10. Terapia antiepilettica
Ventuno pazienti (65,6%) al momento del patch assumevano una terapia
antiepilettica, generalmente una politerapia (media n° farmaci: 1,9
deviazione standard: 1,1), undici pazienti non assumevano farmaci
antiepilettici (34,4%).
Tra i pazienti che al momento del patch assumevano una terapia
antiepilettica, tredici (61,9%) presentano una comorbidità con epilessia
(media n° farmaci: 2,3 – deviazione standard: 1,25); otto pazienti (38,1%)
non hanno epilessia (media n° farmaci: 1,25 – deviazione standard: 0,5).
Come terapia pregressa, ventisette pazienti (84,4%) hanno assunto farmaci
antiepilettici (media n° farmaci : 3,1 – deviazione standard: 1,9), cinque
pazienti non ne hanno mai assunti (15,6%).
Tra i pazienti che hanno assunto farmaci antiepilettici, sedici hanno epilessia
in comorbidità (59,2 %) mentre undici non hanno epilessia (40,8%). I
pazienti con comorbidità per epilessia hanno assunto mediamente 3,9 farmaci
(deviazione standard: 1,55), mentre i pazienti che presentano PNES in
assenza di epilessia hanno mediamente assunto 2,1 farmaci (Deviazione
standard 1,1).
228.3. CARATTERISTICHE NEUROPSICOPATOLOGICHE
La tabella 1 mostra le caratteristiche neuropsicopatologiche dei pazienti presi
in esame: eventi traumatici e comorbidità psichiatrica.
L'analisi di questi dati è riportata di seguito.
8.3.1. Eventi traumatici
In quattordici (43,75%) dei trentadue pazienti sono identificabili eventi
traumatici in anamnesi (p= 0,021). Tra i pazienti con patch positivo, in undici
sono segnalati eventi traumatici in anamnesi (45,8%), in tredici non ne sono
segnalati (54,2%). Tra i pazienti con patch negativo, tre hanno vissuto eventi
traumatici (37,5%), cinque pazienti non ne segnalano (62,5%).
8.3.2. Comorbidità psichiatriche
Venti (62,5%) pazienti presentano, in concomitanza con le PNES, un disturbo
di natura psichiatrica: sedici pazienti con patch positivo e quattro con patch
negativo (p= 0,016). Nove hanno una valutazione psichiatrica normale
(28,1%).
Il dettaglio delle comorbidità psichiatriche è riassunto nella tabella seguente.
Tab. 2
DISTURBI PSICHIATRICI PATCH POSITIVO PATCH NEGATIVO
(N° Pz) (N° Pz)
Disturbo di personalità 7 1
Disturbo d'ansia 4 2
Disturbo dissociativo 3 1
Disturbo di somatizzazione 1 0
Disturbo dell'umore 1 0
23Tab 1
Farmaci antiepilettici
Famigliarità Comorbidità Età esordio Eventi Disturbi Terapia Efficacia
Pz Sex Età Manualità Scolarità QI EON RMN
Epilessia Epilessia Epilessia Al momento del traumatici Psichiatrici Psichiatrica Patch
patch Pregressi
1 F 30 D 8 N N P NO SI 3 3 8 SI SI SI SI
2 M 27 S 13 N N N NO NO 2 2 NO SI SI NO
3 M 33 D 17 N N N SI NO 1 SI SI SI SI
4 F 30 D 8 N N P SI SI 2 1 5 SI SI SI SI
5 F 31 D 13 N N N SI SI 20 4 6 NO SI NO SI
6 F 61 D 8 N N P NO NO 2 2 SI SI SI SI
7 F 38 D 8 N N N NO SI 35 1 1 SI SI SI NO
8 F 31 D 12 RM N P NO NO 2 SI SI SI SI
9 F 47 D 13 RM N N NO NO 3 NO N.V NO SI
10 F 24 D 13 RM N P NO SI 1 3 5 NO NO NO SI
11 F 21 D 16 N N N SI SI 19 1 NO SI SI NO
12 F 34 S 18 N N P SI NO 1 4 SI SI SI SI
13 F 43 D 8 N N N SI NO 1 1 SI SI SI SI
14 F 23 D 5 RM N N NO NO SI N.V SI SI
15 F 44 D 5 RM N N NO SI 29 2 3 SI SI SI SI
16 F 54 D 8 N N P NO SI 7 3 SI SI SI NO
17 F 29 D 8 RM N N NO SI 24 1 2 NO SI SI SI
18 F 37 D 10 N N N NO NO 1 1 SI NO NO SI
19 M 37 S 13 N N P NO SI 5 5 NO NO NO NO
20 M 43 D 5 N N N NO SI 13 4 7 NO NO SI SI
21 F 37 D 13 N N N NO NO NO NO SI SI
22 F 59 D 5 N N N NO NO 1 2 SI N.V SI SI
23 F 26 D 13 N N N NO NO NO NO NO NO
24 F 55 D 7 N N P NO SI 49 1 5 NO NO NO NO
25 M 57 D 13 N N N NO NO NO SI SI SI
26 F 32 D 10 N N P NO NO NO NO NO NO
27 F 35 D 13 N N P NO NO 1 4 NO SI SI SI
28 F 39 D 8 N N N NO SI 11 2 2 NO SI SI SI
29 F 58 D 8 N N P NO SI 45 1 3 SI SI SI SI
30 F 64 D 8 N N P NO SI 2 3 4 NO SI SI SI
31 F 26 D 10 N N N NO NO 1 1 NO NO NO SI
32 F 52 D 10 N N P NO SI 2 4 5 NO SI SI SI
D: destra S: sinistra N: normale P: patologico RM: ritardo mentale N.V: non valutabile8.4. CRISI PSICOGENE NON EPILETTICHE
Nella tabella 3, sono riportate le caratteristiche delle PNES dei pazienti.
A tal fine, è stata analizzata la modalità d'esordio e di fine, i prodromi, l'età
d'esordio, i fattori scatenanti, gli anni di malattia, le manifestazioni cliniche, il
periodo immediatamente successivo e la durata delle PNES. Nei pazienti con
patch negativo, sono state prese in considerazione, invece, le caratteristiche
delle PNES riferite anamnesticamente o registrate mediante esame video EEG
successivo all'esame con manovra di suggestione.
8.4.1. Modalità d'esordio
Le PNES indotte mediante patch, hanno avuto un esordio graduale in otto
pazienti (33,3%) e brusco in sedici pazienti (66,7%).
8.4.2. Modalità di fine
Il termine dell'evento critico è stato graduale in sedici pazienti (50%) e brusco
in sedici pazienti (50%). Le PNES indotte mediante manovra di suggestione,
hanno avuto una fine graduale in dieci pazienti (41,7%) e brusca in
quattordici pazienti ( 58,3%).
8.4.3. Prodromi
Prodromi si sono verificati in tredici pazienti (40,6%), diciannove pazienti
non hanno avuto nessun sintomo antecedente all'insorgenza della PNES
(59,4%). Quattro pazienti hanno riferito sudore (16,7%), tre pazienti calore
(12,5%), tre respiro affannoso (12,5%), due capogiro (8,3%), uno pianto
(4,2%), due tachicardia (8,3%), due cefalea (8,3%), due paura (8,3%), due
visione offuscata (8,3%), uno allucinazioni uditive (4,2%), uno illusioni visive
(4,2%) e uno sensazione epigastrica (4,2%).
Il valore percentuale, è stato calcolato prendendo come riferimento il totale
dei prodromi e non il numero totale dei pazienti. Questo perchè molti
pazienti, presentano più sintomi antecedenti la crisi psicogena.
258.4.4. Età d'esordio
L'età media d'esordio delle PNES, nei 32 pazienti analizzati, è di 27,5 anni
(deviazione standard: 8,96 anni), dei pazienti con patch positivo è di 27,2
anni (deviazione standard: 8,98 anni), mentre quella dei pazienti con patch
negativo è di 28,5 anni (deviazione standard: 9,4 anni) (p= 0,697).
8.4.5. Fattori scatenanti
In sedici pazienti (50%) il fattore scatenante la PNES è lo stress,
in sedici pazienti (50%) non sono stati identificati fattori scatenanti.
8.4.6. Anni di malattia
La diagnosi di PNES è stata effettuata, dopo l'insorgenza della prima
sintomatologia, dopo una media di 11,4 anni (deviazione standard: 8,6 anni).
8.4.7. Manifestazioni cliniche
Le manifestazioni cliniche delle PNES sono state sensitive in quattordici
pazienti (35%), motorie minori in tredici pazienti (32,5%), atoniche/
ipotoniche in sei pazienti (15%), tonico/distonico in quattro pazienti (10%) e
motorie maggiori in un paziente (7,5%). Il valore percentuale, è stato
calcolato prendendo come riferimento il totale delle manifestazioni cliniche e
non il numero totale dei pazienti. Questo perchè molti pazienti, nel corso
della singola crisi psicogena, hanno avuto più manifestazioni cliniche
(esempio: motorie minori e sensitive, motorie minori e tonico/distoniche ecc.)
4.8. Cadute e traumi
Anamnesticamente, cinque pazienti (15,6%) in seguito a PNES sono caduti
procurandosi un trauma, ventisette pazienti (84,4%) non sono mai caduti
(p= 0,004).
268.4.9. Post critico
Sintomi immediatamente successivi alla PNES, sono stati presentati da
quattordici pazienti (43,8%): sette pazienti hanno riferito amnesia per
l'episodio (35%), sette cefalea (35%), cinque stanchezza (25%) e uno pianto
(5%).
Il valore percentuale, è stato calcolato prendendo come riferimento il totale
dei sintomi immediatamente successivi alla PNES e non il numero totale dei
pazienti. Questo perchè molti pazienti, dopo la singola crisi psicogena, hanno
riferito di avere più sintomi immediatamente successivi alla fine dell'episodio.
8.4.10. Durata
In ventiquattro pazienti la durata della PNES ha superato i cinque minuti
(75%), in cinque pazienti è durata tra uno e cinque minuti (15,6%), tre
pazienti hanno avuto una PNES della durata di un minuto (9,4%). Diciotto
PNES indotte dal patch hanno avuto una durata maggiore di cinque minuti
(75%), quattro sono durate tra uno e cinque minuti (16,7%) e due sono
durate un minuto (8,3%).
27Tab. 3
Manifestazioni cliniche PNES Efficacia
Pz Esordio/fine Prodromi Età esordio Fattori scatenanti Anni da esordio Postcritico Durata
Motorie maggiori Motorie minori Tonico/distoniche Atoniche/ ipotoniche sensitive Cadute Patch
1 B/B NO 25 SI 5 X NO NO >5 min SI
Affanno
Sudore
Capogiro
2 G/G Aura epigastrica 20 SI 7 X X NO Stanch. Tra 1 e 5 min SI
Amnesia
Paura Cefalea Tra 1 e 5 min
3 B/G Cefalea 29 SI 4 X SI Stanch. NO
4 B/B NO 20 SI 10 X NO NO >5 min SI
5 B/B NO 25 NO 6 X NO Cefalea Tra 1 e 5 min SI
6 B/G NO 20 SI 41 X X SI Stanch. >5 min SI
Cefalea
7 B/G NO 30 SI 8 X NO Amnesia >5 min NO
8 B/B NO 2 NO 11 X NO NO >5 min SI
9 B/G NO 35 NO 12 X X NO Cefalea >5 min SI
10 B/B NO 20 NO 4 X NO Cefalea Tra 1 e 5 min SI
Affanno
Pianto
11 B/G Tachicardia 19 NO 2 X NO NO >5 min NO
Cefalea
12 B/B NO 20 NO 14 X NO Amnesia 1 min SI
Pianto
13 B/B Cefalea 35 SI 8 X NO Stanch. 1 min SI
14 G/G NO 21 NO 2 X NO NO >5 min SI
15 B/B NO 30 SI 14 X NO NO Tra 1 e 5 min SI
16 B/B NO 40 NO 14 X NO NO >5 min NO
17 B/G NO 25 NO 4 X X X SI NO >5 min SI
Sudore
Capogiro
18 B/B Tachicardia 20 SI 17 X SI NO >5 min SI
19 G/G NO 30 SI 7 X NO NO >5 min NO
Visione offuscata
Allucinaz. uditive
20 G/G Paura 30 NO 13 X NO NO >5 min SI
21 B/B NO 22 NO 15 X NO Amnesia >5 min SI
Sudore 20
22 G/B Affanno SI 39 X X NO NO >5 min SI
Calore
23 B/G 20 NO 6 X X NO Stanch. >5 min NO
43
24 B/G Agitazione NO 12 X NO NO 1 min NO
25 G/G NO 40 NO 17 X NO Amnesia >5 min SI
26 B/B Visione offuscata 18 NO 14 X X SI Amnesia >5 min NO
Calore
27 B/G 25 NO 10 X NO Stanch. >5 min SI
28 B/B NO 23 SI 13 X NO NO >5 min SI
29 G/G NO 45 SI 13 X NO NO >5 min SI
30 G/B NO 46 SI 10 X NO Amnesia >5 min SI
Calore
31 G/B Sudore 20 SI 6 X NO Cefalea >5 min SI
32 G/G Illusione visiva 45 SI 7 X NO NO >5min SI
G: graduale B: brusco9. DISCUSSIONI E CONCLUSIONI
Le crisi psicogene non epilettiche rappresentano un problema diagnostico
piuttosto comune (43,44). Nella pratica clinica, un’errata diagnosi di epilessia
in pazienti affetti da PNES è stimata fino al 2030% (45, 46). Lesser (47)
afferma, infatti, che il 20% dei pazienti con crisi refrattarie al trattamento
farmacologico, che afferiscono ai centri per l’epilessia al fine di una
valutazione chirurgica, non soffrano in realtà di epilessia ma di crisi psicogene
non epilettiche. Howell (1989), inoltre, attesta come elevate percentuali (fino
al 50%) di pazienti con stato refrattario al trattamento farmacologico, trattati
come stato epilettico, risultino poi essere affetti da uno pseudostatus (PNES
status)(48).
La comorbidità tra PNES ed epilessia riportata in letteratura, invece, è molto
variabile. Uno studio del 1998 condotto in Islanda (3) mostra una prevalenza
di epilessia tra i pazienti con PNES del 50%. Studi più recenti, invece,
mostrano valori notevolmente inferiori, rispettivamente 5,3 e 9,4% (49,50).
Nel nostro campione, il 50% dei pazienti ha comorbidità con epilessia: tale
elevata prevalenza può certamente almeno in parte essere spiegata dalla
tipologia di pazienti che viene inviato in un centro di terzo livello.
Sebbene per molti autori (16,17,18) il ''gold standard'' per la diagnosi delle
crisi psicogene non epilettiche sia la registrazione di un evento tipico
spontaneo mediante monitoraggio video elettroencefalografico prolungato in
regime di ricovero, tale procedura diagnostica presenta alcuni innegabili
svantaggi: innanzitutto richiedendo un ricovero ospedaliero e l'attrezzatura
necessaria per la registrazione delle 24 ore, non è una metodica disponibile
presso molte strutture e rappresenta una procedura onerosa per il SSN.
Inoltre per fornire delle risposte diagnostiche, è necessario che la frequenza
spontanea delle PNES sia sufficientemente elevata (quantomeno
plurisettimanale).
29Quindi, data l'importanza di documentare l'episodio al fine di diagnosticarne
con certezza la natura, per superare i limiti determinati dalla frequenza
spontanea delle PNES e ridurre i costi legati al monitoraggio video EEG
prolungato, è ragionevole effettuare un tentativo di induzione degli episodi in
studio mediante l'utilizzo, durante registrazione videoelettroencefalografica,
di protocolli di suggestione. A tale proposito il protocollo di Lancman, rispetto
ad altri che prevedano l'infusione salina edovenosa, appare certamente più
semplice e meno invasivo. Peraltro il nostro studio conferma la rilevante
accuratezza diagnostica di tale protocollo, che, in linea con quanto affermato
da Lancman stesso (24), presenta una sensibilità del 75% ed una specificità
del 100% dei casi, in assenza di effetti collaterali. Certamente per ottenere
tale elevata efficacia nell'utilizzo del protocollo quale strumento diagnostico, è
cruciale la preparazione e l'abilità del tecnico di neurofisiopatologia che lo
esegue.
Un'altra questione dibattuta in letteratura riguarda l'eticità dell'utilizzo di
tecniche di suggestione (20,21); del resto, come sostiene Benbadis (2009) è
decisamente meno etico non arrivare ad una diagnosi definitiva, perpetuando
in tal modo le conseguenze di una diagnosi errata, e con essa spesso
trattamenti inutili e potenzialmente dannosi per il paziente (51). Infatti
all'interno del nostro campione i pazienti che assumevano trattamenti
antiepilettici in assenza di una comorbidità con epilessia, quindi per una
misdiagnosi degli episodi psicogeni, erano il 40% del campione.
Inoltre alcuni autori (Berkhoff 1998) sostengono che l'induzione degli episodi
critici può avere già di per se un effetto terapeutico oltre che diagnostico,
sebbene non sostitutivo alla necessità di un approccio psicoterapeutico, in
quanto per i pazienti la consapevolezza della genesi non organica degli
episodi parossistici può stimolare in loro un iniziale tentativo di esercitare un
certo grado di controllo sui sintomi, lavoro che poi dovrebbe essere sviluppato
con la guida di uno psicologo o psichiatra esperto nel settore (52).
Un dato interessante su cui riflettere è il ritardo con cui viene formulata
mediamente la diagnosi di PNES: nel nostro campione infatti il tempo medio
30intercorso tra la comparsa degli episodi psicogeni e la diagnosi è di 11,4 anni.
Anche in letteratura appare di molti anni il ritardo medio con cui viene posta
la diagnosi di PNES (40), dato ancora più allarmante considerando che la
prognosi è fortemente influenzata dalla tempestività della diagnosi (41).
Il nostro studio ha confermato la presenza di caratteristiche peculiari dei
soggetti più frequentemente affetti da PNES: innanzitutto abbiamo
documentato una netta maggiore prevalenza nel sesso femminile (84,4% nel
nostro campione), in linea con i dati in letteratura (10). Inoltre, circa il 20%
dei nostri pazienti ha un livello intellettivo nella norma, dato congruente con i
valori riportati in letteratura. Un risultato significativo emerso dall'analisi
della nostra casistica è che in tutti i pazienti con ritardo mentale la manovra
di suggestione col patch si è rivelata efficace. Questo risultato può certamente
essere utile al clinico, perché l'esecuzione della manovra di suggestione con
patch in un paziente con ritardo mentale, avrà ottime probabilità di risultare
efficace nell'evocare la comparsa di PNES. In letteratura, diversi studi
riportano un'elevata comorbidità con disturbi psichiatrici e di eventi
traumatici in pazienti con PNES (53). Nella nostra casistica il 62,5% dei
pazienti ha una comorbidità psichiatrica (i più frequenti associati sono i
disturbi di personalità, i disturbi d'ansia e dell'umore). Inoltre il 43,75%
riferisce eventi traumatici in anamnesi antecedenti la comparsa delle PNES, in
linea con quanto descritto da Reuber (54) che afferma di riscontrare la
presenza di un trauma antecedente l'esordio della patologia in una
percentuale variabile dal 32,4% al 88%. Per quanto riguarda l'età d'esordio
delle PNES, in letteratura vengono descritti due picchi di incidenza: 1922
anni e 2535 anni (54). L'età media d'esordio delle PNES nei nostri pazienti è
di 27,5 anni.
Il protocollo di Lancman si rivelato un valido strumento diagnostico in caso di
crisi psicogene non epilettiche, con un'alta sensibilità (75%) ed una specificità
del 100%. Le caratteristiche dei pazienti con crisi psicogene non epilettiche
nel nostro campione hanno confermato i dati in letteratura.
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