TESI MASTER UNIVERSITARIO IN TELEMEDICINA - Sviluppo e valutazione dell'efficacia di un sistema per il telemonitoraggio di pazienti affetti da ...
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UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PISA
TESI MASTER UNIVERSITARIO IN
TELEMEDICINA
Sviluppo e valutazione dell'efficacia di un sistema
per il telemonitoraggio di pazienti affetti da
Fibrosi Cistica
CANDIDATO:
Dr. Fabrizio MurgiaAnno Accademico 2004 2005
2Indice
La Telemedicina
Definizione pag. 2
Strumenti utilizzati 2
Campi di impiego 3
Possibili vantaggi 4
Possibili rischi 5
Il Telemonitoraggio e l'Homecare 6
La Fibrosi Cistica
Generalità 8
Principali problematiche cliniche 8
Principi di terapia 9
Prognosi 13
Gestione del paziente con FC 13
Monitoraggio della funzione polmonare 15
Impiego della telemedicina per il monitoraggio della funzionalità respiratoria. 17
La nostra esperienza 18
Materiali e Metodi 20
Risultati e Discussione 21
Conclusioni 26
1Bibliografia 27
2La Telemedicina
Definizione
La Telemedicina può essere definita come l’insieme dei servizi sanitari offerti da tutti i
professionisti di sanità, nelle situazioni in cui la distanza è un fattore critico, utilizzando le
tecnologie di telecomunicazione per lo scambio di informazioni utili per la diagnosi, il
trattamento e la prevenzione delle malattie e dei traumi, e per la ricerca, la valutazione e la
formazione permanente degli operatori.
La FDA (Food and Drug Administration)definisce la telemedicina come l’offerta di cure
sanitarie e di servizi di consulenza sanitaria al paziente, e la trasmissione a distanza di
informazioni sanitarie comprendenti:
• Servizi clinici di prevenzione, diagnosi e terapia
• Servizi di consulenza e followup,
• Monitoraggio remoto dei pazienti
• Servizi di riabilitazione
• Educazione dei pazienti.
Strumenti utilizzati
La Telemedicina utilizza gli strumenti che si rendono via via disponibili nei campi della
informatica, delle telecomunicazioni e delle macchine. In conseguenza del rapido sviluppo
negli ultimi anni di queste tecnologie, la storia della telemedicina è caratterizzata da
periodici cambiamenti radicali nella tipologia dei mezzi impiegati. In relazione a questo,
3possiamo individuare nella storia della Telemedicina 3 periodi principali, ciascuno dei
quali termina in corrispondenza di una tappa significativa nel progresso tecnologico:
1. Era delle telecomunicazioni analogiche(anni ’70), basata sulla tecnologia della
televisione, caratterizzata da sistemi complessi e spesso inutilizzabili di
comunicazione. In questa fase, spesso, i dati audio e video non erano integrati.
2. Era digitale, iniziata negli anni ’80, in seguito alla introduzione della tecnologia
digitale nei sistemi di comunicazione. In questa fase, caratterizzata dall’integrazione
delle telecomunicazioni con i computer, la tecnologia ha offerto la possibilità di
trasmettere quantità relativamente grandi di dati. Viene creata l’ISDN, che permette
la trasmissione simultanea di voce, video e dati biometrici. Nascono anche i
networks con sistemi sofisticati di linee telefoniche, che permettono comunicazioni
puntopunto, puntomultipunto e multipuntomultipunto.
3. Era di Internet ( dagli anni ’90 fino ad ora) : la diffusione capillare dei Personal
Computer e della Rete Pubblica ha aperto l’accesso alla comunicazione globale.
Grandi quantità di dati, immagini e audio possono essere registrate ed inviate per
consulto o condivise a grandi distanze. Rappresenta una svolta radicale rispetto
alle fasi precedenti caratterizzate da costi molto alti, permettendo l’accesso
ubiquitario e facile ad un numero enorme di persone, con basso costo. I servizi
sanitari erogabili spaziano dall’invio delle informazioni riguardanti i problemi della
salute, ai gruppi di supporto, fino ai sistemi di teleconsulto che permettono la
diagnosi, il trattamento e la prescrizione di terapie.
4Campi di impiego
• Teleconsulto
o Facilita l’accesso ai centri di eccellenza e ad esperti in tutto il mondo
o Consente un miglioramento della comunicazione rispetto a quella
tradizionale di tipo telefonico, permettendo la trasmissione di dati complessi.
o Offre il supporto specialistico al medico di base (pazienti oncologici,
emergenze)
o Permette servizio consultivo a nuovi utenti in aree fuori controllo di un ente
sanitario, (Paesi in via di sviluppo)
• Telemonitoraggio
o Supporto presso la casa del paziente (malati cronici, anziani, disabili)
o Servizio sanitario presso aree geograficamente disagiate(montagna, isole,
fiordi)
o Servizio sanitario temporaneo a comunità isolate (piattaforme petrolifere,
spedizioni)
• Teleformazione
o Condivisione delle banche dati
o Condivisione di materiale didattico multimediale per corsi universitari o per
aggiornamento continuo
Possibili vantaggi
• Contenimento della spesa
o Ottimizzazione del lavoro del Medico
5o Riduzione degli spostamenti
o Riduzione del numero degli accessi al Pronto Soccorso
o Riduzione dei ricoveri ospedalieri.
• Miglioramento della assistenza
o Nuove possibilità di comunicazione (medicomedico, medicopaziente)
o Studi scientifici collaborativi (facilitazione scambio dei dati e della
discussione)
o Migliore qualità di vita del Paziente
Possibili rischi
• Maggiore carico psicologico per il paziente e per la famiglia (aumento della
cognizione del “se”).
• Rischio che il paziente consideri l’invio dei dati sostitutivo della visita medica
• rischi di medicalizzazione eccessiva per arruolamento di pazienti che non
necessitano di monitoraggio frequente.
6Il Telemonitoraggio e l'Homecare
I progressi della telematica in campo medico, offrono oggi agli operatori sanitari e ai
pazienti una serie di servizi che modificano il concetto tradizionale di assistenza, rendendo
possibile attuare un sistema di diagnostica e terapia a distanza.
Con il telemonitoraggio, è possibile controllare a distanza i parametri clinici di un paziente,
al fine di rilevarne precocemente le problematiche cliniche. Sostanzialmente, attraverso
questa metodica, è possibile spostare informazioni sulla salute di un paziente senza che
questi debba spostarsi da casa, evitando ricoveri impropri e lunghi tempi di degenza.
La comunicazione di dati tra la casa e l’ospedale può essere realizzata oggi a basso costo
ed in modo facile, anche tramite il Web.
La disponibilità di apparecchiature maneggevoli, facilmente trasportabili e di semplice
utilizzo, che consentono di raccogliere e trasmettere una ampia mole di dati clinici, ha
contribuito, negli ultimi anni, ad un rapido sviluppo della Telehomecare. Grazie a questa è
divenuto possibile effettuare precocemente diagnosi e terapie fino a poco tempo fa di
competenza esclusiva della struttura ospedaliera.
L’American Telemedicine Association (1) ha dettato le linee guida per il telemonitoraggio
che qui sommariamente vengono riassunte:
1. La tecnologia utilizzata deve essere basata sulle necessità cliniche e funzionali del
paziente.
2. Il sistema della centrale deve essere fornito di codice e password per il rispetto della
privacy del paziente e la sicurezza dei dati registrati.
3. Il sistema deve essere sempre testato per l’accuratezza.
74. Le procedure di utilizzo devono essere chiare e facilmente comprensibili dal paziente.
5. Il paziente deve firmare il consenso informato dopo essere stato adeguatamente
informato.
6. Durante il primo colloquio deve essere posta particolare attenzione al settaggio del
sistema.
7. Il paziente deve poter rinunciare al programma di Telehomecare in qualsiasi momento.
9. La prima e l’ultima visita del paziente vanno comunque effettuate di persona.
L’interesse per le applicazioni telemediche, e sempre più per le applicazioni della
telehomecare basate sul Web, sono dimostrate dalla notevole quantità di articoli
sull’argomento presenti attualmente in letteratura e su Internet.
L'impiego della Telehomecare si rivela particolarmente interessante e utile nel followup
delle patologie croniche, a carico di vari organi ed apparati (2).
Molti i progetti realizzati: il monitoraggio delle aritmie cardiache, il controllo dei
diabetici,con discussione video della terapia insulinica e della dieta, il controllo negli
asmatici del picco e frequenza respiratoria tramite palmare PC, il controllo del bilancio
idrico nei pazienti con insufficienza cardiaca, il controllo delle puerpere in allattamento, la
valutazione dei pazienti chirurgici nel postoperatorio, ed altro.
Nel campo delle broncopneumopatie croniche, è pratica consolidata l’impiego della
telehomecare nel monitoraggio dell’asma. Con questa metodica il paziente può registrare i
propri dati con uno spirometro portatile collegato ad un computer, e inviarli attraverso il
Web al proprio Centro (3).
8Analogamente, è possibile impiegare la telehomecare nel followup dei pazienti con
Fibrosi Cistica, rilevando a distanza alcuni parametri (saturazione di ossigeno durante la
notte e spirometria), con il risultato atteso di diagnosticare tempestivamente le fasi di
peggioramento, onde poter instaurare in anticipo le opportune terapie.
9La Fibrosi Cistica
Generalità
La fibrosi cistica (FC) è una malattia ereditaria ed evolutiva, che colpisce indifferentemente
i maschi e le femmine.
E' la malattia genetica più diffusa nella popolazione caucasica, con un'incidenza variabile
da 1:2000 a 1:2600 neonati ed una frequenza di portatori rispetto alla popolazione non FC
del 4% circa (1:25).
Il gene responsabile della malattia è stato identificato alla fine degli anni '80 ed è
localizzato sul cromosoma 7. Esso codifica per una proteina chiamata CFTR (Cystic
Fibrosis Transmembrane Regulator). La proteina CFTR ha un ruolo importante nel
regolare la quantità di cloro che viene secreto nei liquidi biologici. Nei pazienti affetti da FC
il gene della CFTR è alterato, in genere a causa di mutazioni puntiformi. Queste alterazioni
fanno sì che la proteina non venga più prodotta, o che venga prodotta in una forma non
funzionale. Attualmente sono state descritte più di 1000 diverse mutazioni nei pazienti
affetti da FC. Alcune di queste mutazioni sono più comuni, altre più rare.
Principali problematiche cliniche
Nelle persone affette da FC, le secrezioni delle ghiandole esocrine sono molto più dense e
viscose del normale. In conseguenza di ciò risulta aumentata la viscosità dei liquidi
biologici come il muco, il sudore, la saliva, lo sperma, i succhi gastrici, e compromessa
l'attività di molti organi ed apparati, specialmente di quello digerente, respiratorio e degli
organi della riproduzione.
10Nei polmoni, il muco ristagna a livello dei bronchi, ostacola il passaggio dell'aria e viene
ritenuto. Ne consegue tosse cronica e ripetuti episodi di infezione respiratoria. In caso di
ostruzione completa del lume di un bronco che fornisce l'aria ad un segmento o lobo
polmonare, si ha una atelettasia con esclusione funzionale del settore interessato. Con il
perdurare dei processi di infezione si producono, con il tempo, danni alle pareti dei
bronchi, che vanno incontro a indebolimento e dilatazione (bronchiettasie). In
conseguenza di ciò possono verificarsi episodi acuti di sanguinamento (emottisi),
pericolosi per la vita del paziente.
A livello dell'apparato digerente, il muco denso e vischioso ostruisce i dotti del pancreas,
impedendo in tutto o in parte la secrezione nel lume intestinale degli enzimi necessari alla
digestione degli alimenti. Ne consegue malnutrizione cronica e quindi, dall'età pediatrica,
riduzione della crescita in altezza ed in peso.
Le stesse alterazioni possono interessare anche le vie biliari causando, in una percentuale
ridotta di soggetti, una cirrosi epatica focale.
Nel Pancreas, a causa della densità del muco, gli acini si dilatano, le cellule vengono
distrutte ed il tessuto ghiandolare viene progressivamente sostituito da tessuto cicatriziale.
La ghiandola va incontro a progressiva fibrosi, che tende ad interessare oltre alla
componente pancreatica esocrina anche quella endocrina, con riduzione della produzione
di insulina e sviluppo di diabete di tipo I.
Principi di terapia
11Non esiste allo stato attuale una terapia causale in grado di correggere lo squilibrio
metabolico all'origine della malattia: la terapia è pertanto rivolta principalmente a
contrastarne l'evoluzione naturale e a prevenire i danni d'organo.
L'insufficienza pancreatica esocrina viene corretta con la somministrazione per os di
enzimi durante l'assunzione dei cibi, in modo da simulare la pompa pancreatica. La
quantità da somministrare viene valutata nel singolo caso tenendo conto della gravità della
compromissione pancreatica e delle abitudini alimentari. La dieta deve essere libera,
equilibrata, ipercalorica. Possono essere utilizzati integratori calorici.
L'insufficienza pancreatica endocrina è una complicanza che coinvolge una percentuale
molto alta dei pazienti in età adulta (dagli ultimi accertamenti il dato nazionale si attesta sul
17%). Se non ben trattata peggiora l’evoluzione del danno polmonare (5). Ci sono
evidenze scientifiche positive per un trattamento precoce prima della comparsa del
diabete conclamato, cioè durante lo stadio della intolleranza glicemica. Questa condizione
metabolica nella FC è spesso sottostimata, con conseguenze sullo stato nutrizionale ed
infettivo del paziente (6). E’ stato proposto l’uso di insulina gliargine a lento rilascio nella
intolleranza al glucosio, con l’obiettivo di un trattamento precoce dello squilibrio glicemico
(7).
Nei pazienti con colestasi vengono somministrati sali biliari per os.
Apparato respiratorio: uno dei cardini fondamentali della terapia è la rimozione delle
secrezioni bronchiali attraverso programmi di aerosolterapia associati a fisioterapia
respiratoria personalizzati, per quanto concerne la metodica da utilizzare, in ordine all'età,
alla collaborazione del paziente e della famiglia ed alla gravità della forma clinica.
12Vengono impiegati farmaci bronco dilatatori che agiscono direttamente sui muscoli
bronchiali determinandone il rilasciamento. Il loro impiego permette il passaggio di una
quantità di aria maggiore e quindi facilitano la respirazione. Vengono usati per via orale,
per aerosol o spray. La scelta della via di somministrazione varia da paziente a paziente e
possono essere usati anche solo in caso di affanno o tosse persistente con difficoltà di
respirazione.
Una terapia a lungo termine con steroidi per via sistemica migliora la funzione polmonare
nei pazienti FC, ma gli effetti secondari indotti (ridotta tolleranza al glucosio, ipertensione,
accrescimento scarso) ne hanno limitato l'impiego. Vengono impiegati anche
corticosteroidi per via inalatoria, ma l'utilità reale è discussa, tranne che nei casi di
complicazioni come asma bronchiale o polmonite da Aspergillo.
Da diversi anni è attiva in Italia un'intensa attività di ricerca sull'uso dei globuli rossi
autologhi a fini terapeutici. Presso l’Ospedale Bambino Gesù fu svolta la prima
sperimentazione clinica sull'impiego nella Fibrosi Cistica di cortisonici per via sistemica
veicolati da globuli rossi. Il principio di tale metodica si basa sulla possibilità di aprire
transitoriamente, sulla membrana di globuli rossi, pori di 200500 Å attraverso i quali
incapsulare il farmaco. Questi pori vengono poi risigillati e l'eccesso di farmaco non
intrappolato viene rimosso attraverso uno o più lavaggi. Una volta somministrati allo
stesso donatore, questi eritrociti circolano normalmente rilasciando piccole quantità di
farmaco con una velocità pressoché costante e per tempi anche superiori a 30 giorni. Al
Bambino Gesù questa metodica è stata applicata a 3 malattie infiammatorie croniche: la
Fibrosi Cistica, il morbo di Crohn e la Rettocolite Ulcerosa. Dal 1999, anno in cui è partita
la sperimentazione clinica, la metodica ha conosciuto una notevole implementazione, con
13un numero di infusioni per anno passato da 39 nel 1999 a 350 nel 2005. Al 30/11/2005
sono state effettuate 1166 infusioni, tutte condotte presso il Centro Trasfusionale
dell'Ospedale in condizioni tali da garantire sterilità e sicurezza della metodica. Il
trattamento con globuli rossi autologhi caricati con desametasone 21fosfato è risultato
efficace e sicuro, in quanto privo di effetti collaterali (8).
L'antibioticoterapia ha un ruolo preminente nel controllo delle infezioni respiratorie. Anche
se non vi è consenso unanime sui protocolli da utilizzare, vi è una consuetudine sugli
schemi e sulle modalità con le quali attuare l'antibioticoterapia, la cui applicazione
intensiva ha inciso significativamente sul decorso della malattia e migliorato radicalmente
la prognosi a lungo termine.
Nella stragrande maggioranza dei Centri FC, l'antibioticoterapia viene attuata a cicli
programmati per via endovenosa ogni 34 mesi e, se necessario, il più precocemente
possibile ad ogni riacutizzazione. A domicilio, in caso di infezioni lievi, viene utilizzata
prevalentemente la somministrazione per os o per via inalatoria.
La pratica regolare dello sport, quando le condizioni cliniche lo consentono, può ritardare
nei soggetti con FC la progressiva inevitabile perdita di parenchima polmonare. In un
recente studio, condotto presso l’Ospedale Bambino Gesù di Roma, sono state osservate,
in questi soggetti, le relazioni tra condizioni cliniche, test di funzionalità polmonare,
massima capacità di utilizzare Ossigeno (VO2max) e pratica dello sport. Tutti i soggetti
erano in buone condizioni, metà di loro praticava regolarmente sport e metà conduceva
una vita sedentaria. Sono stati rilevati valori di VO 2max superiori nel primo gruppo rispetto
al secondo. In considerazione del fatto che la VO2 max nella FC è un sensibile predittore
della prognosi a lungo termine, si conclude che lo sport deve essere certamente
14incoraggiato in tutti i ragazzi FC, come un semplice metodo per migliorare la forma fisica e
la capacità di utilizzare l’ossigeno, cioè per vivere meglio e più a lungo (9).
La supplementazione con vitamine ha un ruolo importante nei pazienti con Fibrosi Cistica,
per sopperire al malassorbimento, specie dei grassi. Vengono somministrate sia vitamine
liposolubili (A,D,E,K) che idrosolubili (B,C), in genere sotto forma di preparati multi
vitaminici. Vengono in genere assunte durante i pasti insieme con gli estratti pancreatici.
Disturbi o complicanze di altri organi (nasali, sinusitiche, intestinali, epatiche, cardiache,
ecc) trovano specifici rimedi su base medica e talora chirurgica.
15Prognosi
La prognosi della fibrosi cistica è significativamente migliorata negli ultimi 20 anni e la vita
media dei pazienti è probabilmente destinata ad allungarsi ulteriormente nel prossimo
futuro. Di fatto, mentre la sopravvivenza negli anni '60 era di pochi anni, attualmente
l'aspettativa media di vita tende a superare i trenta anni. Nel ns. Centro, vengono seguiti
casi di oltre 40 anni di età.
Le ragioni di un tale miglioramento delle prospettive di sopravvivenza sono molteplici.
Sicuramente l'istituzione di centri specializzati per la diagnosi, lo studio ed il trattamento
della Fibrosi Cistica, l'introduzione di nuovi antibiotici e di nuove tecniche di fisioterapia
respiratoria, l'acquisizione di conoscenze sulle caratteristiche genetiche, l'introduzione di
protocolli di trattamento intensivo e sistematico, hanno rappresentato momenti
fondamentali nel promuovere il miglioramento della prognosi.
Oltre a ciò, una maggiore diffusione dell'informazione medica sulla malattia ha comportato
sia diagnosi più precoci (e quindi l'avvio sistematico del trattamento terapeutico prima
dell'instaurarsi di danni irreversibili) sia un più alto numero di diagnosi in soggetti con
espressione clinica lieve.
Gestione del paziente con FC
L'insufficienza respiratoria è la principale causa di malattia e morte nei pazienti FC. Lo
stato nutrizionale appare tuttavia strettamente correlato alla funzionalità respiratoria, il che
significa che, nel monitoraggio clinico, gli elementi prioritari da sorvegliare sono il peso e,
in età pediatrica, l'accrescimento. Per il piccolo paziente FC, mantenere un accrescimento
16normale significa ottenere un normale sviluppo polmonare, poter svolgere una attività
fisica normale e ridurre la frequenza delle infezioni respiratorie.
Oltre allo stato nutrizionale, nel paziente FC devono essere monitorizzati i segni e sintomi
di compromissione dell'apparato respiratorio.
Il miglioramento della prognosi intervenuto negli ultimi anni è stato certamente determinato
dal cambiamento nell'approccio alla gestione del paziente. Il monitoraggio continuo dello
stato clinico, la individuazione e terapia precoce delle complicanze respiratorie ne
rappresentano oggi i criteri fondamentali ispiratori.
Va ribadito peraltro che il trattamento si basa certamente sull'efficacia sintomatica di
singole terapie, ma che esso deve essere considerato soprattutto come un sistema di
cure, che vanno gestite ed aggiustate caso per caso, momento per momento, sulla base di
controlli clinici frequenti in Ambulatorio o in Day Hospital presso Centri specializzati e con
competenze consolidate.
In Day Hospital, in media ogni 3 mesi, vengono controllati i parametri biometrici (peso,
altezza), viene eseguito l'esame batteriologico dell'escreato e gli esami ematochimici.
Vengono effettuate prove di funzionalità respiratoria (spirometria) e, quando necessario, il
cardio test da sforzo per valutare la meccanica respiratoria durante sforzo fisico. Ogni sei
mesi – 1 anno viene effettuata una radiografia del torace, che viene ripetuta anche prima,
se sorge il dubbio che la situazione polmonare possa essere variata.
Studi recenti sull'impiego della T.C. ad alta risoluzione del torace mostrano la notevole
sensibilità e specificità di questa metodica nell'evidenziare le lesioni del parenchima
polmonare in fase iniziale. Questa metodica può essere particolarmente utile nel
17dimostrare precocemente lesioni polmonari e bronchiettasie nell'adolescente con funzione
polmonare normale (10).
Alla attività di DH partecipano inoltre, in maniera regolare, altre figure specialistiche
(fisioterapista, dietista, psicologa) che, ciascuno per la loro competenza, gestiscono in
collaborazione con i medici del Centro, i vari aspetti del followup.
Il ricovero non programmato in ospedale può rendersi necessario nel caso di una infezione
respiratoria che non regredisca nonostante gli antibiotici per uso orale somministrati a
casa. Viene intrapresa una terapia antibiotica intensiva endovena in base al risultato
dell'esame batteriologico dell'escreato, iniziando con una combinazione di antibiotici
somministrati con ago cannula in una vena periferica.
Nei pazienti in cui la malattia ha determinato un danno polmonare importante si rende
necessario praticare una ossigenoterapia. L'O2 viene somministrato tramite maschera
facciale e sotto monitoraggio con ossimetro.
Monitoraggio della funzione polmonare
La spirometria è uno degli strumenti più sensibili e specifici per il monitoraggio della
funzione respiratoria nella Fibrosi Cistica.
Inizialmente, in questi soggetti, la funzione polmonare è normale. Nel tempo, si sviluppa
una ostruzione delle vie aeree, a cominciare dalle più piccole e più periferiche. La spiro
metria dimostra una riduzione progressiva del volume espiratorio forzato nel primo secon
do (FEV1) e in seguito anche una riduzione del volume polmonare (FVC). Questo anda
mento in diminuzione, quantificabile attorno al 2% annuo del valore atteso di Fev1, carat
18terizza la storia naturale della Fibrosi Cistica (15). Il ritmo di riduzione dei valori del Fev1
così come la giovane età, possono predire in modo affidabile la prognosi quoad vitam nei
soggetti con FC (14).
Una riduzione più importante del FEV1 (10%) è considerato un segno di grave
peggioramento della malattia polmonare e, se avviene rapidamente, un segno precoce di
riacutizzazione.
La frequenza respiratoria e la pulsossimetria prolungata segnalano precocemente un
peggioramento della funzione polmonare, particolarmente nei soggetti più giovani, nei
quali le alterazioni delle vie aeree più piccole possono più facilmente ridurre
l'ossigenazione. Per i più grandi, la tachipnea e l'ipossia sono segni di malattia severa e
possono essere anch'essi segnali precoci di una riacutizzazione respiratoria.
L'ossimetria durante il sonno è una rilevazione importante per tutti i pazienti con
pneumopatia cronica. Soggetti con saturazione normale durante il giorno possono
mostrare desaturazioni importanti durante la notte. Pazienti con FEV1 < 30% rispetto a
quella ideale sono particolarmente a rischio di ipossia notturna e ipercapnia.
Lo studio della tolleranza all'esercizio fisico, inoltre, può essere un indicatore molto
sensibile di aggravamento della funzione polmonare. L'esame deve essere sempre
condotto sotto monitoraggio della SaO2, poiché una desaturazione durante sforzo è una
evenienza abbastanza comune in questi soggetti. In caso di malattia polmonare ostruttiva
severa (FEV1 < 40%) è raccomandabile monitorare la CO2 durante l'esercizio fisico.
19La capacità diffusiva alveolare viene misurata raramente, sebbene sia un indice sensibile
e precoce di malattia respiratoria. In genere vengono considerate sufficienti le altre prove,
presentandosi raramente nei soggetti FC anomalie isolate della diffusione alveolare.
Negli ultimi tempi, con l'evoluzione tecnologica delle strumentazioni, eseguire i test di
funzionalità polmonare è diventato più semplice e pratico. L'ostruzione delle vie aeree può
essere oggi agevolmente diagnosticata e monitorizzata nel tempo mediante misurazioni di
flusso – volume anche in età pediatrica.
Numerosi ricercatori hanno dimostrato che, nelle riacutizzazioni, alterazioni della
funzionalità polmonare spesso precedono i sintomi clinici e che seguire le variazioni della
funzione polmonare nei bambini può essere altrettanto utile che nei pazienti più grandi (11,
12).
Nei soggetti con FC, la spirometria e la saturimetria vengono utilizzate regolarmente in
occasione dei ricoveri periodici in Day Hospital per seguire l'evoluzione della malattia. Se
eseguiti più spesso, questi test possono segnalare il sopravvenire delle ricadute in anticipo
rispetto alla comparsa dei sintomi.
In occasione di riacutizzazioni, l’inizio precoce della terapia consente di prevenire lo
sviluppo di complicanze più gravi, come le polmoniti batteriche e di limitare di
conseguenza le complicanze a lungo termine, come le bronchiettasie e la fibrosi
polmonare. L'intervento precoce consente inoltre di impiegare in modo vantaggioso
terapie con antibiotici meno invasive, utilizzando per la somministrazione la via orale o la
via inalatoria. La prevenzione delle infezioni respiratorie gravi si ripercuote in modo
positivo sulla qualità di vita di questi soggetti, aumentando i periodi di benessere e
20riducendo le giornate di lavoro o di scuola perse in ricoveri, necessari per eseguire le
terapie più aggressive.
Impiego della telemedicina per il monitoraggio della funzionalità respiratoria.
Il monitoraggio dei dati relativi alla funzionalità respiratoria è realizzabile a domicilio, al
giorno d'oggi, utilizzando, la telehomecare. Con le attuali strumentazioni, è possibile
raccogliere facilmente i dati ed inviare il tutto immediatamente al Centro di riferimento. La
frequenza di raccolta dei dati va individualizzata a seconda delle condizioni cliniche del
paziente e, in caso di peggioramento, può essere effettuata in qualsiasi momento. La
trasmissione dei dati dal domicilio del paziente al Centro può essere realizzata a basso
costo ed in modo facile, utilizzando le comuni linee telefoniche, anche analogiche.
Sono oggi disponibili strumentazioni di tipo sia fisso che portatile, funzionanti a corrente di
rete o a batteria. Viene rilevato tramite elettrodo cutaneo l’andamento continuo della SaO2
durante la notte e viene eseguita una spirometria al mattino, dopo terapia (medica e
fisioterapia). I dati registrati vengono inviati per via rete telefonica pubblica ad un server
posizionato nel Centro FC, oppure possono confluire ad un server gestito dal fornitore
della apparecchiatura, cui i medici del Centro possono accedere via Web, nel rispetto delle
norme della Privacy. I software applicativi consentono la consultazione delle registrazioni
sia sotto forma numerica che in forma grafica. Se necessario i medici contattano via
telefono i pazienti per le opportune istruzioni e prescrizioni.
La nostra esperienza
21Nel Centro di Fibrosi Cistica dell’Ospedale Bambino Gesù di Roma, già da 5 anni, viene
utilizzata la telehomecare nel followup di una parte dei soggetti FC per la rilevazione a
distanza di alcuni parametri (saturazione di ossigeno durante la notte e spirometria). La
conoscenza di essi in tempo reale consente di monitorare la funzionalità respiratoria del
paziente a domicilio e di diagnosticare tempestivamente le fasi di peggioramento.
Vengono attualmente seguiti a distanza in totale circa 30 pazienti con Fibrosi Cistica, che
afferiscono al Centro, di età superiore a 8 anni, di entrambi i sessi, con valori di Fev1
compresi tra 35 ed 80%.
fig. 1 Strumentazione Oxitel
L'attività di telerilevamento viene effettuata impiegando strumentazione Oxitel (Vivisol).
I pazienti ed i genitori vengono istruiti sul funzionamento dell'apparecchiatura dai Medici
del Centro. I pazienti effettuano al loro domicilio una rilevazione di saturazione di O2
durante tutta la notte e poi al mattino una spirometria, dopo aver praticato le terapie
usuali. Le rilevazioni vengono effettuate con intervallo variabile a seconda della condizione
clinica individuale, in media 2 volte a settimana. I dati vengono inviati immediatamente
22dopo il completamento delle procedure, via modem utilizzando la rete telefonica pubblica
ad un server dedicato situato all'interno del Centro, collegato alla rete telefonica aziendale.
I dati vengono esaminati appena possibile dai medici del Centro. I pazienti vengono
contattati, se necessario, per via telefonica per le opportune istruzioni. I pazienti hanno
comunque la possibilità di contattare direttamente i medici del Centro su telefono cellulare.
I pazienti inseriti nel programma di telehomecare, vengono comunque seguiti e trattati in
Day Hospital con i consueti protocolli di followup, analogamente ai soggetti che non
praticano la telehomecare.
Per rispondere al quesito fondamentale circa la reale utilità nella FC di aggiungere la
Telehomecare alle procedure di followup correnti, già nel 2000, presso il Centro di Fibrosi
Cistica dell’Ospedale Bambino Gesù è stato effettuato uno studio preliminare con
registrazione notturna della saturazione di ossigeno e della Fev1 che, anche se in modo
statisticamente non significativo, ha prodotto dati incoraggianti rivelando una tendenza al
miglioramento dei principali parametri respiratori nei pazienti in telehomecare, rispetto ai
controlli (4).
Allo stato attuale, tuttavia, non sono disponibili dati scientifici sulla effettiva utilità
dell'impiego della telehomecare nella FC.
In particolare, ci sembra opportuno trovare risposta ai seguenti quesiti:
1. quali sono gli effetti sul protocollo di assistenza della aggiunta della telehomecare,
rispetto al protocollo tradizionale.
2. Quali i risultati sullo stato generale del paziente o sull'esito a lungo termine
3. Quale l'efficacia nel ridurre gli accessi
234. Quali i costi per il paziente, per il Servizio Sanitario o per le altre entità coinvolte
(fornitori di servizi, ecc)
5. Come hanno vissuto questa esperienza i pazienti, i medici e le altre parti in gioco.
Sono più soddisfatti, rispetto a chi ha seguito il protocollo tradizionale?
Materiali e Metodi
Per rispondere ai quesiti riguardanti l'effetto della telehomecare sullo stato generale del
paziente, sulla frequenza degli accessi in Ospedale e sulla prognosi, è stato progettato e
condotto a termine uno studio preliminare prospettico controllato, con la valutazione
dell’andamento clinico di pazienti seguiti nel Centro FC dell’Ospedale Pediatrico Bambino
Gesù di Roma. La raccolta dei dati è partita nel maggio 2001. Alcuni dei pazienti sono stati
esclusi dallo studio in itinere (2 deceduti, 11 hanno abbandonato il telemonitoraggio. Per
ciascun paziente sono stati raccolti i dati relativi alle spirometrie praticate in regime di Day
Hospital, al numero dei ricoveri in Ospedale, al numero dei Day Hospital, al numero dei
cicli di terapia antibiotica per via endovenosa. Come controllo, sono stati utilizzati i dati
degli stessi pazienti relativi ai 12 mesi precedenti l’inizio della telehomecare e dati da altri
pazienti seguiti presso il ns. Centro, che hanno praticato soltanto la terapia convenzionale.
Per gestire operativamente i pazienti in telemedicina, sono stati stabiliti alcuni parametri di
valutazione. Data l’esiguità del campione disponibile, infatti, sono stati arruolati pazienti
con compromissione della funzione polmonare variabile da molto buona a compromessa.
Per tale motivo, è stato definito uno “standard” medio individuale nei valori dei parametri
rilevati, onde poter identificare una variazione degli stessi rispetto allo standard abituale di
quel soggetto. Sono stati stabiliti i criteri oggettivi per definire “significativa” una variazione.
24I dati provenienti dalle rilevazioni sono stati inoltre correlati con i sintomi riferiti dal paziente
o con altri rilievi clinici o di laboratorio.
I tracciati sono stati letti giornalmente dai medici del Centro FC.
La gestione operativa è consistita nel contattare direttamente via telefono il paziente ed
iniziare immediatamente una terapia antibiotica per via orale, scegliendo il farmaco in base
all’antibiogramma relativo agli ultimi controlli in Ospedale, onde trattare nel modo più
precoce le fasi di peggioramento clinico della malattia.
Risultati e Discussione
Sono stati arruolati 17 soggetti affetti da Fibrosi Cistica seguiti presso il ns. Centro, 11
femmine e 6 maschi, che hanno praticato telehomecare, in aggiunta al trattamento
convenzionale, per un periodo di tempo variabile tra 7 e 50 mesi (media 29,6 DS 13,5).
L’età all’immissione in Telehomecare variava tra 5 e 36 anni (media 15,74 DS 5,8).
Come controlli sono stati arruolati 15 pazienti con FC seguiti presso il ns. Centro, con
caratteristiche simili a quelli del primo gruppo (10 f, 5 m; età compresa tra 5,81 e 25,44
anni, media 15,89 DS 6,01) (tab. 1).
tab 1: casistica
Telehomecare Controlli
Numero pazienti arruolati 17 15
Maschi/Femmine 6/11 4/11
Età all’inizio (media ± DS) 15,74 ± 5,8 15,89 ± 6,01
Fev1 all’inizio (media ± DS) litri 1,88 ± 0,67 1,92 ± 0,94
Nella tab. 2 sono riportati i dati sintetici relativi ai primi 3 anni di telerilevamento.
25Sono state ricevute 2180 trasmissioni in 4161 giornate paziente, con una media di 131
trasmissioni per paziente ed una compliance media (trasmissioni/giornate paziente) del
52,4% .
tab. 2 : attività di telerilevamento nei primi 3 anni dello studio
Numero giornate paziente 4161
Numero trasmissioni 2180
Compliance (trasmissioni/giornate paz.) 52%
Occorre considerare che questi pazienti sono già oberati da un carico notevole di terapie
continue, sia mediche che fisioterapiche, e che tale risultato è stato ottenuto senza che il
Centro abbia richiesto un preciso calendario di registrazione, limitandosi solo ad indicare
in modo generico una frequenza bisettimanale.
Il risultato della applicazione della telehomecare, da considerare come osservazione del
tutto preliminare, è stata in generale una razionalizzazione degli accessi in Ospedale, con
riduzione della necessità di ricoveri urgenti per cicli di terapia antibiotica endovena, e
quindi in sostanza un miglioramento della qualità di vita per questi soggetti, che hanno
mostrato nella quasi totalità una buona compliance.
Nella nostra esperienza, la applicazione della telehomecare non ha interferito con la
corretta esecuzione del protocollo terapeutico standard, così come prescritto durante i Day
Hospital periodici. La possibilità di contattare direttamente i Medici è stata ampiamente
sfruttata, con il risultato di migliorare comunque la comunicazione tra staff del Centro e
paziente. Tali osservazione hanno comunque, allo stato attuale, soltanto valore indicativo
e dovranno essere confermate da studi appropriati.
26E’ stato calcolato lo Zscore (differenza tra valore osservato e valore medio espressa in
unità DS) delle rilevazioni della Fev1 nei 2 gruppi con e senza Telehomecare, sono state
calcolate le medie mensili e, per ciascun gruppo, la linea di tendenza intesa come curva di
regressione lineare relativa ai rapporti tra le variabili Zscore Fev1 media e mesi (fig. 2).
fig.2 Zscore Fev1 con e senza telehomecare
8
6
4
2
Zscore FEV1
0
2
4
6
8
0 10 20 30 40 50
Mesi
con telehomecare senza telehomecare Lineare (con telehomecare) Lineare (senza telehomecare)
La linea di tendenza relativa ai soggetti che hanno praticato telemonitoraggio mostra una
sostanziale stabilità, mentre quella relativa ai controlli mostra tendenza alla diminuzione.
La Fibrosi Cistica è una patologia ingravescente, nella quale si rileva negli anni un calo
costante della Fev1, malgrado le terapie. Per giudicare se un Centro per la Fibrosi Cistica
è qualitativamente adeguato, il calo medio annuo della Fev1 nella sua popolazione non
deve superare il 2%. Valori al di sotto di tale limite vanno considerati comunque ottimali
dal punto di vista della qualità della assistenza (13).
Il differente andamento delle due serie di dati, cui non è possibile attribuire significatività
da un punto di vista statistico (t=0,05, P=0,96), evidenzia comunque, su un periodo
piuttosto lungo di osservazione (50 mesi), un inequivocabile cambiamento di tendenza.
27Per i dati relativi ai ricoveri, DH e cicli di terapia è stato calcolato il tasso di
ospedalizzazione durante il periodo di Telehomecare e nell’anno precedente, attraverso il
calcolo della densità di incidenza. E’ stato ottenuta la variabile ricoveri/100 mesi/persona..
E’ stato effettuato il confronto tra i gruppi prima e durante Telehomecare e calcolato il
valore di significatività p (tab. 3).
tab. 3 Ricoveri, Day Hospital, Cicli di terapia prima e durante telehomecare (telehc)
Ricoveri Day Hospital Cicli di terapia
prima telehc prima telehc prima Telehc
Incidenza/100 mesi/persona 13,73 26,50 55,39 46,38 21,08 22,29
p 0,0008 0,122 0,79
Nei soggetti che hanno praticato Telehomecare, si evidenzia una riduzione del numero dei
DH rispetto al periodo precedente. Il dato può essere interpretato come conseguenza
della razionalizzazione degli accessi e dell’immediato precoce riconoscimento delle
riacutizzazioni.
I cicli di terapia risultano praticamente invariati.
L’aumento del numero dei ricoveri è statisticamente significativo (P = 0,0008) e trova
motivo in un cambiamento nel protocollo di assistenza intervenuto durante il periodo del
rilevamento, che prevede l’esecuzione di cicli mensili di cortisone veicolato su emazie
autologhe, come esposto in precedenza, da eseguire obbligatoriamente in regime di
ricovero, trattandosi di autoemotrasfusione.
Il dato relativo alla riduzione dei DH (p = 0,122) non presenta significatività statistica.
Occorre rilevare a questo punto che è stato effettuato uno studio di intervento, controllato,
non in cieco, su campione non randomizzato, con numerosità scarsa.
28L’estensione del trial ad un numero maggiore di soggetti, reso possibile da una maggiore
diffusione del telemonitoraggio, l’esecuzione di uno studio controllato in doppio cieco,
meglio se di tipo policentrico, permetteranno di valutare correttamente l’andamento dei
dati.
Tutto quanto detto trova comunque alcuni risvolti importanti.
a) Risvolto psicologico
I pazienti che hanno partecipato a questo trial hanno manifestato una maggiore presa di
coscienza nell’ambito del loro stato di malattia, permettendone quindi un migliore controllo,
anche in conseguenza di un migliore rapporto medico – paziente, che ha consentito di
vivere la malattia in modo più sicuro e sereno.
b) Risvolto economico
Dal punto di vista prettamente economico la riduzione dei Day Hospital ha nei fatti
consentito un risparmio, tale da compensare alla fine del terzo anno di monitoraggio la
spesa iniziale delle apparecchiature, quantificabile all’epoca dell’acquisto (2001) in
7.000.000 di Lire ciascuna (4).
In particolare le apparecchiature utilizzate hanno mostrato un ottimo livello di affidabilità,
funzionando senza problemi per tutta la durata del Trial.
Una delle caratteristiche della strumentazione che ha consentito la fattibilità del Trial è
stato il fatto che il paziente non necessitava di nessun addestramento per la trasmissione
delle rilevazioni. La strumentazione Oxitel provvede, infatti, automaticamente ad inviare i
dati al Centro via modem su linea telefonica pubblica riservata, senza bisogno di
29intervento, eseguendo 3 chiamate in un arco di 10 minuti, cosicché il Medico del Centro
trova i dati delle trasmissioni già salvati sul server e pronti per essere esaminati.
Conclusioni
Nella Fibrosi Cistica, l’inversione della tendenza alla perdita progressiva di funzionalità
polmonare, caratteristica della storia naturale della malattia, se confermata, apre ulteriori
orizzonti per la prognosi di questi soggetti.
Il bilancio del trial è stato positivo anche in termine di riduzione degli accessi di Day
Hospital.
I risultati ottenuti hanno comunque il valore di osservazione preliminare e vanno
confermati attraverso uno studio più ampio, per determinarne la reale significatività.
Se i risultati saranno confermati, la Telehomecare acquisirà, accanto alla pratica dello
Sport, un ruolo importante tra gli strumenti metodologici capaci di determinare un
miglioramento della prognosi nei soggetti F.C.
30Bibliografia
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