PERCORSO CLINICO ASSISTENZIALE IN RETE PER IL TRATTAMENTO DEL PAZIENTE CON "STORM" ARITMICO: LA PROPOSTA DELL'ANMCO TOSCANA - Allegato A - Regione ...

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PERCORSO CLINICO ASSISTENZIALE IN RETE PER IL TRATTAMENTO DEL PAZIENTE CON "STORM" ARITMICO: LA PROPOSTA DELL'ANMCO TOSCANA - Allegato A - Regione ...
PERCORSO CLINICO ASSISTENZIALE IN RETE
PER IL TRATTAMENTO DEL PAZIENTE CON "STORM" ARITMICO:
           LA PROPOSTA DELL'ANMCO TOSCANA

           Linee d'indirizzo della Regione Toscana

                            Allegato A
     Decisione Comitato Tecnico Scientifico n. 15 del 22/07/2020
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Articolazione funzionale dell‘Organismo Toscano per il Governo Clinico, ai sensi dell‘art. 49 ter
della l.r. 40/2005:

   a) Coordinatore;
   b) Ufficio di coordinamento;
   c) Comitato tecnico scientifico

Coordinatore dell‘OTGC
Dr. Mario Cecchi

Segretario dell‘OTGC
Dr.ssa Maria Teresa Mechi

Supporto amministrativo:
Stefania Della Luna
Giuseppina Agata Stella

   Il presente documento è stato prodotto da un gruppo multidisciplinare di esperti su mandato
   dell’Organismo Toscano per il Governo Clinico (istituito con Legge regionale 24 febbraio 2005 n. 40,
   modificata con Legge regionale 25 luglio 2017 n. 36).
   L’intero documento in formato PDF è consultabile sul sito Internet della Regione Toscana al seguente
   indirizzo: http://www.regione.toscana.it/pubblicazioni
   Chiunque è autorizzato, per fini informativi, di studio o didattici, a utilizzare e duplicare i contenuti di questa
   pubblicazione, purché ne citi la fonte utilizzando la seguente dicitura: Tratto da (TITOLO DEL
   DOCUMENTO), Organismo Toscano per il Governo Clinico, Settore qualità dei servizi e reti cliniche,
   Direzione Diritti di Cittadinanza e Coesione sociale, Regione Toscana.

                                       Organismo Toscano per il Governo Clinico
                                                 Via T. Alderotti, 26/n
                                                 50139 Firenze (FI)
                                               otgc@regione.toscana.it
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Percorso clinico assistenziale in rete per il trattamento del paziente con “storm” aritmico. La proposta dell’ANMCO Toscana
                                 Organismo Toscano per il Governo Clinico – Regione Toscana

Autori

Giulio Zucchelli, Maria Grazia Bongiorni, Luca Segreti, Andrea Di Cori, Ezio Soldati, Francesco De Sensi,
Stefano Lunghetti, Silvia Forni, Claudia Szasz, Giancarlo Casolo.

Premessa

Facendo riferimento all’articolo pubblicato sul Giornale Italiano di Cardiologia (G Ital Cardiol 2020) ed
in particolare della necessità di coniugare le migliori competenze cliniche ad un percorso assistenziale
implementato in una rete regionale univoca, come elementi cruciali al fine di raggiungere i migliori
risultati possibili per i pazienti affetti da storm aritmico (SA), l’OTGC ne propone una sintesi
organizzativa da presentare ed approvare in seno al suo Comitato tecnico Scientifico allo scopo di dare
concretezza alla sua implementazione, all’interno delle Reti cliniche tempo dipendenti, con un atto di
indirizzo della giunta regionale.
Lo STORM aritmico (aritmia ventricolare ripetitiva frequente che si può verificare nei portatori di
defibrillatore impiantabile) è una condizione di estrema importanza clinica per l’elevato rischio di
morte per il paziente e per la difficoltà di gestione. Richiede una presa in carico in rete con snodi
decisionali chiari e da perseguire tempestivamente per salvare vite, ridurre complicanze e evitare
misure non utili.
Di seguito si riportano integralmente gli algoritmi nei quali vengono sintetizzati gli elementi cardine del
Percorso clinico assistenziale:

   1. Figura 1. Algoritmo per il trattamento dello “storm” aritmico in fase acuta e subacuta nei
      pazienti con cardiopatia strutturale.
      ACLS, supporto vitale cardiovascolare avanzato

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                                 Organismo Toscano per il Governo Clinico – Regione Toscana

    2. Figura 2. Algoritmo per la gestione del paziente con “storm” aritmico (SA).
       Centro STAR, centro specialistico per “storm” aritmico; IMA, infarto miocardico acuto, PS,
       pronto soccorso; SCA, sindrome coronarica acuta; STEMI, infarto miocardico con
       sopraslivellamento del tratto ST; TV, tachicardia ventricolare; UTIC, unità di terapia intensiva
       cardiologica.

*PAINESD score ≥15.
°Non possibile ablazione endocardica (impossibilità di accesso alle cavità ventricolari dove origina la TV; trombi
intracardiaci)

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   3. Figura 3. Attività eseguite presso ospedali di base e presidi ospedalieri di I e II livello sulla
      base della presenza e delle competenze del loro Centro specialistico per lo “storm” aritmico
      (Centro STAR).
      ICD, cardioverter-defibrillatore impiantabile; UTIC, unità di terapia intensiva cardiologica.

Grazie ad una analisi effettuata dall’Agenzia Regionale di Sanità Toscana (ARS), si ritiene che i pazienti
interessati a questo percorso siano non meno di 200/anno in Toscana . Sulla base della divisione della
Regione Toscana in tre aree vaste (centro, nord-ovest e sud-est), caratterizzate ciascuna da una AUSL e
da una Azienda Ospedaliero-Universitaria (AOU), si ritiene che, per poter garantire una gestione
corretta di tali pazienti, debba essere presente almeno un Centro STAR di base e uno avanzato
all’interno di ciascuna area vasta. Il Centro STAR avanzato dovrebbe essere allocato all’interno di una
AOU, in quanto necessitante di una cardiochirurgia e un’organizzazione di un ospedale di II livello che
attualmente è possibile in Toscana solo in tale contesto. Da un rapido censimento delle disponibilità
attuali emerge come al momento siano presenti un Centro STAR avanzato e 5 Centri STAR di base, per
cui si rende necessario per un’attuazione di tale progetto la conversione di 2 Centri STAR di base in
avanzati e potenzialmente l’attivazione di un ulteriore Centro STAR di base.

È necessario che venga adottato, a livello regionale, un progetto di formazione per tutti gli attori
coinvolti nel percorso assistenziale".

(In allegato articolo di riferimento)

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pdta in cardiologia

Percorso clinico-assistenziale in rete per il trattamento
          del paziente con “storm” aritmico.
         La proposta dell’ANMCO Toscana
          Giulio Zucchelli1, Maria Grazia Bongiorni1, Luca Segreti1*, Andrea Di Cori1, Ezio Soldati1,
         Francesco De Sensi2*, Stefano Lunghetti3*, Silvia Forni4, Claudia Szasz4, Giancarlo Casolo5§
                                   U.O. Cardiologia 2, Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana, Pisa
                                    1
                                               2
                                                U.O.C. Cardiologia, Ospedale di Grosseto
                                             3
                                              U.O. Cardiologia. Policlinico Le Scotte, Siena
                                       4
                                        Agenzia Regionale di Sanità (ARS) della Toscana, Firenze
                     5
                      U.O.C. Cardiologia, Nuovo Ospedale Versilia, USL Toscana Nord Ovest, Lido di Camaiore (LU)

              Electrical storm (ES) is defined as three or more episodes of sustained ventricular tachycardia (VT) or
              fibrillation (VF) within 24 h, or an incessant VT/VF lasting more than 12 h. It usually occurs in implantable
              cardioverter-defibrillator (ICD) recipients, and three or more device interventions are typically used for the
              diagnosis. ES incidence is particularly high in case of ICD implanted in secondary prevention (10-30%),
              with recurrences occurring in up to 80% of patients. A comprehensive evaluation of triggers, predictive
              factors of high-risk patients and an appropriate management of the acute/subacute and chronic phases
              are pivotal to reduce mortality and recurrences. Medical therapy with antiarrhythmic and anesthetic drugs,
              with appropriate device reprogramming and neuroaxial modulation if needed, are used to cool down the
              ES, which should ultimately be treated with ablation therapy or, less often, with an alternative treatment,
              such as denervation or stereotactic radiosurgery. An optimization of the clinical pathway in a network
              modeling is crucial to achieve the best treatment, eventually addressing patients to centers with VT abla-
              tion programs, and identifying the most challenging procedures and the most critical patients that should
              be treated only in high-volume tertiary centers. In this paper, we present a proposal of healthcare network
              modeling for ES treatment in a regional setting.
              Key words. Ablation; Cardiac emergency; Clinical pathway; Electrical storm; Network modeling.

   G Ital Cardiol 2020;21:

INTRODUZIONE                                                              DIMENSIONE DEL PROBLEMA
Lo “storm” aritmico (SA) è un’emergenza sanitaria caratteriz-             Incidenza
zata da multipli episodi di tachiaritmia ventricolare sostenuta           L’incidenza di SA negli Stati Uniti si attesta tra il 4% e il 7%
all’interno di un intervallo di tempo prestabilito. Tipicamen-            nei pazienti portatori di ICD in prevenzione primaria e si ve-
te viene definito SA quando si verificano tre o più episodi               rifica in media dopo 18-24 mesi dopo l’impianto del disposi-
di tachicardia ventricolare sostenuta (TVS) o fibrillazione               tivo, mentre in caso di pazienti portatori di ICD in prevenzio-
ventricolare (FV) in 24 h, oppure una tachiaritmia ventricola-            ne secondaria occorre in media dopo 4-9 mesi dall’impianto
re incessante di durata >12 h. Se il paziente è portatore di              dell’ICD e con una frequenza del 10-30%2. Non sono attual-
cardioverter-defibrillatore impiantabile (ICD), la definizione di         mente disponibili dati riguardo all’incidenza di SA nel territo-
SA prevede almeno tre interventi appropriati del dispositivo in           rio italiano.
24 h (con stimolazione anti-tachicardica [ATP] o shock) sepa-                  La recidiva di SA è comune ed arriva ad interessare fino
                                                                          all’81% dei pazienti nell’anno successivo al primo episodio.
rati da almeno 5 min di tempo l’uno dall’altro1,2.
                                                                          Non sembrerebbero sussistere differenze significative tra i
                                                                          pazienti affetti da cardiopatia ischemica (CI) rispetto a quelli
                                                                          affetti da cardiopatia non ischemica.
   © 2020 Il Pensiero Scientifico Editore
                                                                               Le implicazioni cliniche e l’impatto di tale emergenza nel
   Ricevuto 17.04.2020; nuova stesura 13.05.2020; accettato 15.05.2020.
   Il presente documento è stato promosso dal Consiglio Direttivo
                                                                          sistema sanitario sono severe e molteplici e riguardano il pa-
   ANMCO della Regione Toscana per il biennio 2018-2020.                  ziente, i familiari, gli operatori e il sistema sanitario regionale
   *Consiglieri ANMCO Toscana.                                            in toto. Lo SA è infatti associato ad un rischio aumentato di
   §
     Presidente ANMCO Toscana.                                            morte, di trapianto cardiaco e di ospedalizzazione per scom-
   Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.                   penso cardiaco acuto. La mortalità arriva fino al 15% in fase
   Per la corrispondenza:
                                                                          acuta e l’occorrenza di uno SA nello studio MADIT-II incre-
   Dr. Giulio Zucchelli U.O. Cardiologia 2, Azienda
   Ospedaliero-Universitaria Pisana, Via Paradisa 2, 56100 Pisa           mentava di 18 volte il rischio di morte nei 3 mesi successivi3.
   e-mail: zucchelli76@gmail.com                                          I multipli shock erogati nel tentativo di interrompere la tachi­

                                                                                                                G ITAL CARDIOL | VOL 21 |       1
G Zucchelli et al

    aritmia ventricolare possono portare di per sé ad un aumento           Tabella 2. Fattori condizionanti l’alto rischio di mortalità in soggetto
    fino a 5 volte della mortalità in acuto, prevalentemente per           con “storm” aritmico.
    scompenso cardiaco4. L’ospedalizzazione dei pazienti con SA            • Tachicardia ventricolare instabile con shock multipli
    risulta essere decisamente più prolungata rispetto ai pazienti
    con TVS senza SA, così come è maggiore il numero di visi-              • Scompenso cardiaco con riduzione severa della funzione
                                                                             ventricolare sinistra
    te nel follow-up e di pari passo la spesa sanitaria per la loro
    gestione. Infine esiste un importante impatto psicologico sui          • Classe NYHA avanzata
    pazienti, specialmente in caso di cattiva gestione del disposi-        • Shock cardiogeno
    tivo nel momento più acuto dello SA, che può portare a un              • Età avanzata
    disturbo da stress post-traumatico successivamente alla riso-
    luzione dell’evento.                                                   • Insufficienza renale cronica
                                                                           • Malattie polmonari
    Fattori predittivi di “storm” aritmico e outcome                       • Infezione cardiaca
    Sono stati individuati fattori clinici predisponenti lo SA, tra cui
    una bassa frazione di eiezione, l’ICD impiantato in prevenzio-         Modificata da Santangeli et al.39.
    ne secondaria, la presenza di TVS monomorfa come aritmia
    trigger e l’utilizzo di farmaci antiaritmici di classe I5. Risultano
    invece fattori predittivi di outcome negativo una frazione di          di escludere l’ischemia acuta o altre alterazioni notoriamente
    eiezione eccessivamente bassa, la classe NYHA avanzata, lo             associate ad aritmie ventricolari (QT lungo, sindrome di Bruga-
    shock e l’età avanzata6,7.                                             da, ecc.). In ogni caso l’esecuzione dell’ECG a 12 derivazioni
                                                                           non dovrebbe mai intralciare il trattamento dell’aritmia stessa,
                                                                           soprattutto in caso di instabilità emodinamica.
    INQUADRAMENTO DEL PAZIENTE E TERAPIE
    DISPONIBILI                                                            Gestione del dispositivo
                                                                           L’obiettivo primario del medico che si trova a gestire la pro-
    L’inquadramento iniziale del paziente avviene in genere in             grammazione di un dispositivo di un paziente con SA è quel-
    pronto soccorso o è eseguito dal medico del 118, anche se tal-         lo di evitare ulteriori shock del defibrillatore con il paziente
    volta il paziente inappropriatamente afferisce in prima istanza        cosciente. Per fare questo il medico può allungare il tempo
    presso l’ambulatorio pacemaker/ICD dopo aver avvertito shock           di riconoscimento dell’aritmia ventricolare o programmare/
    multipli o a causa di un episodio sincopale. Il primo obiettivo        implementare l’utilizzo dell’ATP come terapia iniziale dell’a-
    del medico è valutare l’esistenza di fattori scatenanti lo SA (Ta-     ritmia9,10. La programmazione di una frequenza di stimolazio-
    bella 1). La corretta individuazione di tali trigger permette di       ne basale più elevata può permettere in alcuni casi di ridurre
    impostare subito un trattamento adeguato, come l’esecuzio-             il burden aritmico, sopprimendo le extrasistoli ventricolari e
    ne di un’angioplastica d’urgenza ove indicata o il reintegro di        riducendo la variabilità nella ripolarizzazione ventricolare,
    elettroliti in caso di alterazione degli stessi. Allo stesso modo      evidenziata spesso da una dispersione significativa del QTc.
    occorre valutare l’utilizzo di farmaci antiaritmici che potrebbe-      L’eventuale sospensione della terapia di resincronizzazione
    ro avere un effetto pro-aritmico, come nel caso dell’amioda-           può essere presa in considerazione laddove emerga una cau-
    rone in pazienti con ipertiroidismo. Cause reversibili o trigger       salità tra l’aritmia in atto e l’inizio della stimolazione sinistra,
    identificabili di SA sono in genere meno del 10% (13% nello            soppesando eventuali effetti negativi che potrebbero derivare
    studio SHIELD)8. Obiettivo del medico di primo soccorso in             dalla sospensione della stimolazione biventricolare11. Inoltre,
    questa fase è di contattare il cardiologo di riferimento con il        in presenza di aritmie ventricolari monomorfe, potrà essere
    quale stabilire, sulla base del rischio (Tabella 2), dove ricovera-    effettuato un tentativo di “overdrive pacing” allo scopo di
    re il paziente per il trattamento più opportuno. L’esecuzione          interrompere l’aritmia. Infine, la stampa degli eventi registra-
    di un ECG a 12 derivazioni è fondamentale e permette, se               ti permetterà la documentazione del ciclo dell’aritmia, della
    eseguito durante l’aritmia, di identificarne la verosimile sede di     morfologia dell’elettrogramma intracavitario e dell’eventuale
    origine mentre, se eseguito dopo l’eventuale cardioversione,           meccanismo di innesco e/o interruzione dell’aritmia.

                                                                           Sedazione
    Tabella 1. Principali fattori scatenanti uno “storm” aritmico.         Il paziente che afferisce in ospedale per SA presenta elevati
    • Squilibrio idro-elettrolitico o acido-base                           livelli di ansia con un aumentato rilascio di catecolamine e
                                                                           cortisolo in seguito allo stress esercitato dagli shock. La se-
    • Ipossia (esacerbazione di scompenso cardiaco, embolia                dazione in questi pazienti deve essere effettuata per un du-
      polmonare, infezione polmonare)
                                                                           plice motivo: 1) ridurre lo stress provocato dall’evento e da-
    • Ipertiroidismo                                                       gli interventi medici e/o del dispositivo; 2) prevenire ulteriori
    • Infezione/febbre                                                     episodi aritmici riducendo il grado di attivazione simpatica.
                                                                           La maggior parte degli agenti sedativi comunemente usati in
    • Ischemia acuta cardiaca
                                                                           anestesia hanno entrambi gli effetti precedentemente enun-
    • Scarsa compliance/abuso di farmaci cardioattivi                      ciati. Una combinazione tra midazolam e remifentanil risulta
    • Effetto pro-aritmico di farmaci                                      avere un buon profilo di sicurezza per il paziente, anche se
                                                                           per quest’ultimo farmaco almeno in Italia sarebbe richiesto il
    • Recente inizio di stimolazione ventricolare sinistra (+/- destra)
                                                                           supporto anestesiologico. La dexmedetomidina, un agonista
    Modificata da Muser et al.37.                                          presinaptico del recettore alfa, potrebbe avere un effetto po-

2   G ITAL CARDIOL | VOL 21 |
Percorso assistenziale in rete per lo storm aritmico

sitivo inibendo il rilascio di catecolamine, aumentando di pari        Brugada e con precoce ripolarizzazione ventricolare richiede
passi il tono vagale; un’ipotensione eccessiva e una bradicar-         la somministrazione di isoprenalina per via endovenosa segui-
dia spiccata possono essere effetti collaterali da prendere in         ta da chinidina per via orale, così come il trattamento di SA in
considerazione.                                                        caso di TV polimorfa catecolaminergica richiede la sommini-
     L’utilizzo del propofol viene preso in considerazione in          strazione di beta bloccanti per via endovenosa seguiti even-
genere come farmaco di seconda linea, per il suo effetto               tualmente da flecainide per via orale.
inotropo negativo che potrebbe richiedere l’utilizzo sinergico             L’utilizzo di farmaci antiaritmici è associato a possibili ef-
di amine vasoattive per contrastare l’ipotensione. In caso di          fetti collaterali che il medico che ha in carico il paziente con
grave SA deve essere presa in considerazione l’intubazione             SA dovrebbe conoscere, così come i dosaggi necessari per ot-
oro-tracheale, così come l’utilizzo di supporti meccanici quali        tenere un effetto sulle aritmie (Tabella 3).
le pompe a flusso continuo (tipo Impella), sistemi di assistenza
con ossigenazione extracorporea veno-arteriosa o dispositivi           Modulazione neuroassiale
di assistenza ventricolare sinistra.                                   La denervazione simpatica cardiaca è alla base della modula-
                                                                       zione neuroassiale. Può essere effettuata mediante: 1) ane-
Terapia farmacologica antiaritmica                                     stesia toracica epidurale mediante la somministrazione di
La terapia farmacologica si basa in primo luogo sul blocco del         bupivacaina nello spazio toracico epidurale e rappresenta un
sistema simpatico tramite somministrazione di betabloccanti.           bridge verso forme più definitive di blocco neuroassiale da
Tipicamente i farmaci a disposizione a tale scopo sono il me-          utilizzare come bail-out se l’ablazione transcatetere non riesce
toprololo, il propranololo e l’esmololo. I dati presenti in let-       a sopprimere lo SA; 2) blocco del ganglio stellato, anch’esso
teratura dimostrano che l’utilizzo del propranololo presenta           un trattamento temporaneo che prevede l’iniezione di ane-
una maggiore efficacia nel sopprimere le aritmie ventricolari,         stetico locale nel ganglio stellato sinistro o bilateralmente allo
con una maggiore rapidità nell’ottenere la stabilizzazione del         scopo di indurre il blocco dei neuroni afferenti ed efferenti;
ritmo12,13. Tale superiorità sarebbe dovuta sia alla lipofilia del     3) denervazione simpatica cardiaca, sinistra o bilaterale, che
farmaco, che permette una miglior penetrazione nel sistema             consiste nella rimozione della metà inferiore del ganglio stel-
nervoso centrale, sia al fatto che nei pazienti scompensa-             lato sinistro o di entrambi i gangli stellati e dei gangli toracici
ti esiste generalmente una “down-regulation” dei recettori             da T2 a T4. Con quest’ultima procedura si può ottenere un’ef-
beta-1, che favorirebbe la scelta di betabloccanti non selettivi.      ficace riduzione degli shock nel 90% dei pazienti17,18.
La breve emivita è invece una caratteristica peculiare dell’e-              Esistono altri approcci in fase sperimentale relativamen-
smololo, cosa che ne rende vantaggioso l’utilizzo nei pazienti         te al blocco neuroassiale, che non sono ancora nella pratica
gravemente scompensati. Durante un SA raramente viene uti-             clinica, che riguardano la denervazione simpatica renale con
lizzata una singola classe di farmaci e sappiamo che l’associa-        tecnica transcatetere, la stimolazione del nervo vago e il bloc-
zione di betabloccanti con amiodarone è superiore dal punto            co transtracheale del plesso cardiaco2.
di vista dell’efficacia all’utilizzo del betabloccante da solo (e
del sotalolo). Sebbene l’utilizzo dell’amiodarone possa ridurre        Ablazione transcatetere
le recidive di SA sino a 4 volte in 2 anni di follow-up14, dai         L’aritmia ventricolare alla base di uno SA può essere una TVS
dati di una recente metanalisi sembrerebbe che il suo utilizzo         monomorfa, polimorfa o una FV. L’occorrenza di TVS polimor-
sia associato ad un’aumentata mortalità, soprattutto laddove           fa o FV è più tipica dei casi ove è presente un’ischemia acuta
risultino alte dosi alla dimissione15,16. Da tenere in conside-        miocardica, oppure se alla base dell’aritmia vi è una malattia
razione inoltre che l’amiodarone può aumentare la soglia di            dei canali ionici in assenza di cardiopatia, come nel caso della
defibrillazione. La terapia con amiodarone in associazione o           sindrome di Brugada, del QT lungo e della TV polimorfa cate-
meno con betabloccante risulta essere efficace nel controllare         colaminergica, mentre raramente è idiopatica. L’esecuzione di
le recidive nel 70% dei casi, in particolare nei pazienti naïve        un ECG a 12 derivazioni durante aritmia risulta essere fonda-
all’amiodarone, mentre nel 30% è inefficace o rende la tachi-          mentale per inquadrare meglio il meccanismo ed identificare
cardia ventricolare (TV) più stabile e quindi tendenzialmente          la sede di origine dell’aritmia, destra o sinistra, endocardica
incessante. In tali situazioni, viene spesso associato alla lido-      o epicardica19,20. Generalmente comunque l’aritmia alla base
caina per via endovenosa e successivamente la mexiletina per           dello SA è una TVS monomorfa basata su un rientro correlato
via orale che sono intrinsecamente poco efficaci nel trattare          alla presenza di una cicatrice all’interno del muscolo cardiaco2.
le aritmie da rientro, ma che possono avere un certo impatto           L’ablazione con radiofrequenza rappresenta un trattamento
sul ridurre il burden di extrasistoli ventricolari scatenanti la TV,   imprescindibile per una cura ottimale di tali pazienti e il suo
in particolare se esse derivano dalle fibre di Purkinje o presen-      impatto, sebbene maggiore nei riguardi della TV monomor-
tano un meccanismo di esaltato automatismo/attività trigge-            fa, può esplicarsi anche nei confronti delle forme polimorfe e
rata. Altri farmaci di classe I, come la procainamide (classe IA),     nella FV attraverso l’ablazione del substrato e delle extrasistoli
potrebbero essere utili in alcune situazioni, ma non sono di           ventricolari scatenanti tali aritmie21,22.
facile reperibilità su tutto il territorio nazionale. Il trattamento        Nel trial VANISH è stato osservato un trend di riduzione
con sotalolo può essere preso in considerazione in caso di             del 34% del rischio relativo di recidiva di SA nei pazienti trat-
inefficacia dell’amiodarone, ma dovrebbe essere utilizzato da          tati con ablazione rispetto a quelli sottoposti a terapia an-
solo senza l’associazione con i betabloccanti sopraindicati; il        tiaritmica con dosaggi aumentati rispetto a quelli di ingresso
suo utilizzo in genere risulta essere poco efficace2.                  in ospedale (“escalation therapy”)23. Da sottolineare che la
     Nelle poche situazioni in cui SA non è associato ad una           maggior parte del beneficio in termini di riduzione del ri-
cardiopatia strutturale, il trattamento antiaritmico può pre-          schio composito di aritmie ventricolari (shock, ATP, SA e TVS
sentare delle peculiarità specifiche, che dovrebbero essere            in zona monitoraggio) sembrerebbe derivare dall’esecuzione
conosciute; in particolare lo SA nei pazienti con sindrome di          dell’ablazione nei pazienti che al momento della diagnosi di

                                                                                                             G ITAL CARDIOL | VOL 21 |       3
G Zucchelli et al

    Tabella 3. Terapia antiaritmica in fase acuta e alla dimissione dopo “storm” aritmico.

    Principio attivo      Terapia in acuto                                                   Terapia in cronico

    Betabloccanti
    Esmololo              Bolo: 300-500 mg/kg ev in 1 min                                    ND
                          Infusione: 25-50 mg/kg/min ev fino a max 250 mg/kg/min
                          (aumento dose ogni 5-10 min)
    Metoprololo           Bolo: 2.5-5 mg ev ogni 5 min fino a un max di 15 mg in 15 min      25-100 mg 2 volte/die per os
    Propranololo          Bolo: 0.15 mg/kg ev in 10 min                                      10-40 mg 3-4 volte/die per os
    Classe I
    Lidocaina             Bolo: 1-1.5 mg/kg ev                                               ND
                          Ripetibile 0.5-0.75 mg/kg ev fino a un max di 3 mg/kg
                          Infusione 20 µcg/kg/min ev
    Mexiletina            ND                                                                 200 mg 3 volte/die os (aumentabile a 400 mg)
    Classe III
    Amiodarone            Bolo: 150 mg ev in 10 min                                          Carico: 800 mg 2 volte/die per os (max 10 g totali)
                                                                                             Mantenimento: 200-400 mg/die per os

                          Infusione: 1 mg/min per 6 h, poi 0.5 mg/min per 18 h
                          (max totale 2.2 g/24 h)
    Sotalolo              Non raccomandata                                                   80 mg 2 volte/die fino a un max di 320 mg/die
    ev, per via endovenosa; ND, non disponibile.
    Modificata da Muser et al.37.

    SA già assumevano amiodarone e pertanto venivano definiti                molazione ventricolare programmata da uno o più siti34. Sulla
    refrattari allo stesso farmaco24. Da una metanalisi condotta su          base del tipo di cardiopatia strutturale alla base dell’aritmia e
    471 pazienti, l’efficacia in acuto dell’eliminazione di qualsiasi        sulla morfologia della TV all’ECG è possibile identificare i pa-
    aritmia ventricolare inducibile risulta essere del 72%, con solo         zienti che possono beneficiare di un approccio solo endocar-
    il 6% di recidiva di SA dopo 15 mesi e a prezzo di un tasso di           dico da quelli che invece beneficerebbero direttamente di un
    complicanze del 2% e una mortalità peri-procedurale
Percorso assistenziale in rete per lo storm aritmico

tano, come già affermato, un’elevata mortalità, e le stesse te-      eccetto nel caso in cui siano presenti segni di infarto miocar-
rapie a disposizione, come ad esempio la sedazione, possono          dico acuto, per i quali il 118 dovrà indirizzare il paziente verso
ulteriormente complicare il quadro clinico con riduzione della       il servizio di Emodinamica più vicino senza passare dal pronto
portata cardiaca e comparsa di severa ipotensione arteriosa.         soccorso locale (rete IMA; priorità della rivascolarizzazione co-
Tali pazienti potrebbero quindi beneficiare di un supporto           ronarica), in tutti gli altri casi il paziente verrà trasferito presso
emodinamico. L’utilizzo profilattico di un supporto meccanico        il pronto soccorso dell’ospedale più vicino di I/II livello (ecce-
rispetto al suo impiego in una situazione di salvataggio sem-        zion fatta per le aree disagiate, ove potrà ritenersi consono il
bra essere vantaggioso in termini di sopravvivenza ed è stato        trasferimento presso un presidio ospedaliero di base). Dopo
valutato in alcuni lavori che hanno portato allo sviluppo di un      una prima valutazione e trattamento da parte del medico di
punteggio detto PAINESD score, con il quale potrebbero esse-         urgenza insieme al cardiologo chiamato per consulenza, even-
re individuati i pazienti che beneficerebbero di tale supporto       tualmente con il supporto dell’anestesista, si dovrà provvedere
prima dell’ablazione (score ≥15) (Tabella 4)42. I principali van-    al trasferimento presso l’UTIC. Nel caso di accesso in pronto
taggi dell’utilizzo di un supporto meccanico consistono nel          soccorso di un presidio ospedaliero di base, il paziente dovrà
permettere un mappaggio prolungato in caso di TV inducibili          essere trasferito presso l’UTIC di un presidio ospedaliero di rete
instabili e nel permettere di effettuare liberamente carichi di      di I o II livello, scegliendolo, dopo aver consultato il cardiolo-
liquidi in corso di ablazione del substrato.                         go o l’aritmologo del centro specialistico per lo SA (Centro
                                                                     STAR) di riferimento locale, sulla base delle caratteristiche del
                                                                     paziente e della tachicardia come di seguito enunciato. In UTIC
                                                                     verranno messe in atto o continuate le prime misure di valu-
Tabella 4. PAINESD risk score.
                                                                     tazione e di trattamento dell’aritmia, quale l’individuazione di
Variabile                                               Score        fattori trigger e delle cause reversibili dell’aritmia (Tabella 1) e
                                                                     la somministrazione di farmaci antiaritmici e sedativi (Tabella
Broncopneumopatia cronica ostruttiva                      5          3 e Figura 1). Verrà eseguito un ECG a 12 derivazioni e un’in-
Età >60 anni                                              3          terrogazione del dispositivo, allo scopo di ottimizzare la sua
                                                                     programmazione e di favorire l’interpretazione dell’aritmia.
Cardiopatia ischemica                                     6
                                                                     Potranno essere inoltre effettuati esami di imaging cardiaco
Classe NYHA III/IV                                        6          allo scopo di un miglior inquadramento della causa di SA, in
Frazione di eiezione
G Zucchelli et al

                         Figura 1. Algoritmo per il trattamento dello “storm” aritmico in fase acuta e subacuta nei pa-
                         zienti con cardiopatia strutturale.
                         ACLS, supporto vitale cardiovascolare avanzato.

               Figura 2. Algoritmo per la gestione del paziente con “storm” aritmico (SA).
               Centro STAR, centro specialistico per “storm” aritmico; IMA, infarto miocardico acuto, PS, pronto soccorso; SCA,
               sindrome coronarica acuta; STEMI, infarto miocardico con sopraslivellamento del tratto ST; TV, tachicardia ventricolare;
               UTIC, unità di terapia intensiva cardiologica.
               *PAINESD score ≥15.
               °Non possibile ablazione endocardica (impossibilità di accesso alle cavità ventricolari dove origina la TV; trombi intra-
               cardiaci).

6   G ITAL CARDIOL | VOL 21 |
Percorso assistenziale in rete per lo storm aritmico

altissima nel caso in cui non sia stato eseguito un trattamento            STAR avanzati hanno anche uno specifico ruolo di formazione
ablativo e contestualmente tali fattori scatenanti non siano               nei riguardi di operatori del servizio sanitario regionale che
determinanti di per sé nell’innescare e nel promuovere lo SA.              stanno iniziando il loro percorso di training relativo all’abla-
Per tale motivo, si ritiene opportuno che in questa situazione             zione delle TV (sviluppo del Centro STAR di base dove non
non comune venga eseguita una discussione collegiale con il                è presente o passaggio da Centro STAR di base ad avanza-
Cento STAR di riferimento locale. Allo stesso modo, qualora                to). Inoltre, scopo dei Centri STAR avanzati è anche quello
il paziente sia ritenuto affetto da uno scompenso cardiaco a               di implementare tecniche alternative all’ablazione, in partico-
fine vita, dovrà essere valutata la possibile futilità del tratta-         lare alla modulazione neuroassiale e il trattamento radiote-
mento ablativo ed eventualmente effettuato consulto con il                 rapico delle aritmie. Un Centro STAR avanzato corrisponde
Centro Trapianti di riferimento.                                           a una struttura aritmologica di III livello con specializzazione
                                                                           in specifiche procedure secondo la definizione presente nel
Centro STAR di base                                                        documento di consenso AIAC-FIC su “Qualità e Performance
Viene definito “Centro STAR di base” un centro con compe-                  in Elettrostimolazione ed Elettrofisiologia”43; a differenza di
tenza nell’ablazione della TV endocardica, con possibilità di              quanto previsto nel documento AIAC-FIC e in accordo con il
gestione avanzata dell’ICD entro 24 h dall’accesso in ospe-                più recente documento di consenso elaborato nel 2019 dal-
dale, con un servizio di Emodinamica h24 e con capacità di                 le principali società scientifiche internazionali di aritmologia
accogliere un paziente con SA entro 48 h. Un Centro Star                   sull’ablazione delle TV42, si ritiene mandatoria la presenza
di base corrisponde a una struttura aritmologica di III livello            di una Cardiochirurgia nella stessa struttura dove si realizza
secondo la definizione presente nel documento di consenso                  un’eventuale procedura con approccio epicardico (Figura 3).
AIAC-FIC su “Qualità e Performance in Elettrostimolazione ed
Elettrofisiologia”43 (Figura 3).                                           Centro STAR di riferimento locale
                                                                           Si intende “Centro STAR di riferimento locale” un Centro
Centro STAR avanzato                                                       STAR di base o avanzato all’interno della macroarea (o area
Viene definito “Centro STAR avanzato” un centro in cui,                    vasta) ove è collocato il presidio ospedaliero nel quale è stato
in più rispetto alle caratteristiche del Centro STAR di base,              ricoverato il paziente con SA.
è possibile effettuare un’ablazione delle TV epicardiche con
back-up cardiochirurgico all’interno dell’ospedale, mediante               Gestione avanzata del dispositivo
il quale poter gestire le complicanze relative a tale intervento.          Si intende “gestione avanzata del dispositivo” la possibilità
Inoltre un Centro STAR avanzato deve essere in grado di effet-             di interrogare il device impiantato con i programmatori della
tuare un eventuale supporto meccanico all’emodinamica del                  maggior parte delle ditte presenti sul mercato, con capacità
paziente (ossigenazione extracorporea, Impella, ecc.). I Centri            di programmazione delle zone anti-bradicardica e anti-tachi-

                 Figura 3. Attività eseguite presso ospedali di base e presidi ospedalieri di I e II livello sulla base della pre-
                 senza e delle competenze del loro Centro specialistico per lo “storm” aritmico (Centro STAR).
                 ICD, cardioverter-defibrillatore impiantabile; UTIC, unità di terapia intensiva cardiologica.

                                                                                                                      G ITAL CARDIOL | VOL 21 |   7
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    cardica e dell’analisi degli eventi registrati dallo stesso disposi-   tati con una sensibilità e specificità nel predire un’ablazione
    tivo. Nella gestione avanzata del dispositivo è presente anche         epicardica efficace del 90%46. L’esecuzione di alcuni esami di
    la capacità dell’utilizzo del magnete nell’inibire le terapie, con     imaging cardiaco, quali l’ecografia intracardiaca e la TC e so-
    conoscenza delle differenze a seconda del sistema impiantato.          prattutto la RM cardiaca preoperatoria, permettono nel modo
                                                                           più accurato, soprattutto quest’ultima, di predire la necessità
    Competenza in ablazione delle tachicardie ventricolari                 di effettuare un’ablazione con approccio epicardico47-50.
    Un programma di ablazione delle TV viene definito come attivo
    in presenza di un servizio di Elettrofisiologia con almeno un          Tachicardia ventricolare con necessità di approccio
    sistema di mappaggio elettroanatomico, almeno due operatori            epicardico
    con esperienza nelle ablazioni di TV strutturali con approccio         La presenza di trombosi all’interno del ventricolo controindi-
    endocardico sia del ventricolo destro che sinistro e specifica         ca un’ablazione endocardica all’interno della stessa camera,
    conoscenza della modalità di accesso a tali camere, compreso           tipicamente la sinistra, così come la presenza di una doppia
    l’accesso arterioso transaortico retrogrado, l’accesso transetta-      protesi valvolare meccanica in posizione aortica e mitralica im-
    le e l’interpretazione di base di tecniche di di imaging cardia-       pedisce di fatto un approccio endocardico al ventricolo sini-
    co multimodale, quali l’ecografia intracardiaca, la TC e la RM         stro mentre una protesi valvolare meccanica tricuspidalica im-
    cardiaca. La presenza di un programma per le ablazioni di TV           pedisce l’approccio endocardico al ventricolo destro. In questi
    prevede anche un servizio di Anestesia all’interno dell’ospedale       casi l’approccio epicardico (transcutaneo e/o chirurgico) può
    disponibile ad un eventuale supporto respiratorio, la presenza         rappresentare, insieme ai cosiddetti trattamenti alternativi,
    di un servizio di Cardiologia Clinica capace di interpretare im-       l’unica opzione terapeutica.
    magini ecocardiografiche anche con approccio transesofageo
    e un’UTIC/unità di terapia intensiva capace di poter gestire il
    paziente con SA al momento del ricovero e nella peri-ablazione         APPLICAZIONE DEL PERCORSO NELLA REGIONE
    (presidio ospedaliero di I/II livello).
                                                                           TOSCANA
    Pazienti ad alto rischio                                               Da un’analisi effettuata mediante l’Agenzia Regionale della
    Vengono definiti ad alto rischio42 i pazienti con scompenso            Sanità Toscana, utilizzando i codici ICD9-CM è risultato che
    cardiaco avanzato, frazione di eiezione severamente depres-            610 pazienti (età media 66.3 ± 17.3 anni, maschi 77.2%)
    sa, severa disfunzione valvolare, presenza di valvole cardiache        sono stati ricoverati con diagnosi di tachicardia, fibrillazione e
    protesiche, recente infarto miocardico, broncopneumopatia              flutter ventricolare nella regione Toscana nel 2019 (codifica in
    cronica ostruttiva di entità severa, obesità, pazienti pediatrici      prima diagnosi sulle schede di dimissione ospedaliera), di cui
    o di età avanzata, pazienti con ipertensione polmonare, in-            172 avevano avuto un impianto di ICD (mono/bi/tricamerale)
    sufficienza renale cronica, malattie aritmogene ereditarie. Un         nei precedenti 15 anni e 210 ricevevano anche una diagnosi di
    PAINESD score ≥15 invece identifica i pazienti ad alto rischio         scompenso cardiaco al momento della dimissione (codifica ol-
    di instabilizzazione emodinamica in seguito ad una terapia             tre la prima sulle schede di dimissione ospedaliera). Pur essen-
    ablativa (Tabella 4)42. Tali pazienti dovranno essere valutati per     do una stima indiretta che non tiene conto di alcuni pazienti
    trasferimento presso Centro STAR avanzato.                             con SA che non erano portatori di ICD al momento della dia-
                                                                           gnosi di SA o che viceversa potrebbe includere pazienti senza
    Tachicardia ventricolare con alta probabilità di origine               i criteri di SA (es. pazienti con shock su singolo episodio di FV
    epicardica                                                             all’esordio di un infarto miocardico con sopraslivellamento del
    La possibilità che una tachicardia possa originare dall’epicar-        tratto ST trattato con angioplastica primaria), si ritiene che un
    dio risulta essere prevedibile in maniera probabilistica basan-        numero di pazienti poco inferiore a 200 possa rappresentare
    dosi su: 1) il tipo di cardiopatia e il suo stato evolutivo; 2)        un valido campione per poter individuare il numero di centri
    l’ECG della tachicardia; 3) l’esecuzione di esami ecocardiogra-        necessari per poter curare al meglio i pazienti con SA. Sulla
    fici, di TC e RM cardiaca.                                             base della divisione della Regione Toscana in tre aree vaste
         La cardiopatia dilatativa, la displasia aritmogena, la sarcoi-    (centro, nord-ovest e sud-est), caratterizzate ciascuna da una
    dosi, la TV post-miocarditica, la sindrome di Brugada e la ma-         ASL e un’Azienda Ospedaliero-Universitaria (AOU), si ritiene
    lattia di Chagas presentano un alto rischio di origine epicardica      che, per poter garantire una gestione corretta di tali pazien-
    e come tale dovrebbero essere trattate in un ambito in cui è           ti, debba essere presente almeno un Centro STAR di base e
    possibile un approccio endo-epicardico. Rare eccezioni risulta-        uno avanzato all’interno di ciascuna area vasta. Il Centro STAR
    no la displasia aritmogena in fase avanzata tale che il substrato      avanzato dovrebbe essere allocato all’interno di una AOU, in
    epicardico risulta essere prevalentemente cicatriziale mentre i        quanto necessitante di una cardiochirurgia e un’organizzazio-
    cosiddetti canali di conduzione e il tessuto eterogeneo sareb-         ne di un ospedale di II livello che attualmente è possibile in
    bero presenti a livello endocardico. Viceversa nel caso di infarti     Toscana solo in tale contesto. Da un rapido censimento delle
    transmurali con assottigliamento significativo della parete, il        disponibilità attuali emerge come al momento siano presenti
    substrato endocardico risulta essere prevalentemente cicatri-          un Centro STAR avanzato e 5 Centri STAR di base, per cui si
    ziale mentre i canali sarebbero presenti a livello dell’epicar-        rende necessario per un’attuazione di tale progetto la conver-
    dio44. L’ECG della tachicardia può essere suggestivo di un’ori-        sione di 2 Centri STAR di base in avanzati e potenzialmente
    gine epicardica, in particolar modo la presenza di una pseudo          l’attivazione di un ulteriore Centro STAR di base.
    onda delta di durata ≥34 ms nelle derivazioni precordiali, una
    deflessione intrinsecoide al picco dell’onda R in V2 ≥85 ms e          Limitazioni
    la durata minima del complesso RS di ≥121 ms45. In presenza            Il percorso da noi individuato è stato studiato sulla base delle
    di cardiopatia non ischemica, altri algoritmi sono stati valu-         caratteristiche demografiche, geografiche e della specificità

8   G ITAL CARDIOL | VOL 21 |
Percorso assistenziale in rete per lo storm aritmico

dell’organizzazione sanitaria della Regione Toscana. Tiene                 Per le TV emodinamicamente tollerate, il mappaggio mediante
conto quindi delle risorse a disposizione (laboratori di elet-             tecniche di entrainment consente l’ablazione mirata dell’istmo critico.
trofisiologia, ma anche centri cardiochirurgici), dei percorsi
                                                                           Per le TV emodinamicamente non tollerate, sono state descritte
cardiologici ed extra-cardiologici già esistenti relativamente             diverse strategie ablative, inclusa la ricerca di potenziali anormali,
all’organizzazione del 118 e delle evidenze attuali nel trat-              la corrispondenza con pacemapping, la ricerca di aree di
tamento dello SA, anche in termini di corretto timing e della              conduzione lenta, utilizzo di lesioni lineari e omogeneizzazione
                                                                           della cicatrice.
giusta temporizzazione delle varie terapie a disposizione, con
attenzione verso un precoce trattamento farmacologico e un                 L’imaging può essere utile per identificare il substrato aritmico.
successivo approccio interventistico. Non si presuppone che                L’ablazione epicardica è raramente richiesta, ma la presenza di
sia quindi la migliore soluzione al problema per ogni regione,             substrato epicardico è un motivo importante per la recidiva di
ma ci è parso comunque un progetto di rete potenzialmente                  TV post-ablazione in pazienti con cardiopatia ischemica post-
                                                                           infartuale.
percorribile dalla maggior parte delle regioni italiane.
                                                                           Cardiomiopatia dilatativa
Conclusioni                                                                L’utilizzo della RM cardiaca per l’identificazione, la localizzazione
I risultati attesi dallo sviluppo di questo percorso sono un mi-           e la definizione dell’estensione delle aree cicatriziali, è utile nella
glioramento delle cure del paziente con SA che afferisce in                pianificazione procedurale ed ha migliorato i risultati ablativi in
                                                                           pazienti con CMD.
un ospedale del sistema sanitario regionale rispetto a quanto
effettuato al momento attuale, con un impatto possibile in                 La strategia ablativa è simile alla TV nella cardiomiopatia ischemica
                                                                           post-infartuale.
termini di sopravvivenza, morbilità, ospedalizzazioni e costi.
L’ottimizzazione della gestione del trattamento di tali pazienti           Nella CMD si riscontra più frequentemente un substrato
                                                                           intramiocardico rispetto ai pazienti post-infartuali. La presenza
dovrebbe infatti determinare una riduzione delle spese a cari-             di substrato intramiocardico richiede una strategia di ablazione
co del Servizio Sanitario Regionale, a seguito di un trattamen-            diversa rispetto ai pazienti che presentano aree cicatriziali
to più efficace, sicuro ed efficiente. Il risparmio conseguito             epicardiche o endocardiche.
potrebbe essere quindi reinvestito per potenziare tale sistema             L’ablazione epicardica risulta efficace in caso di localizzazione della
di rete per il trattamento di SA.                                          cicatrice nella parete libera epicardica del ventricolo sinistro.
                                                                           Per i circuiti intramiocardici coinvolgenti il setto, l’ablazione
                                                                           epicardica non è vantaggiosa.
RIASSUNTO                                                                  In assenza di RM cardiaca, il mappaggio mediante voltaggio
Lo “storm” aritmico (SA) è un’emergenza sanitaria caratterizzata           unipolare è un metodo efficace per identificare una cicatrice più
da tre o più episodi di tachiaritmia ventricolare sostenuta o inter-       profonda.
venti del defibrillatore in 24 h. L’incidenza di SA è particolarmente      Displasia aritmogena del ventricolo destro
elevata nei soggetti già impiantati con tale dispositivo in prevenzio-
                                                                           Il substrato aritmico nella DAVD è localizzato a livello epicardico e
ne secondaria (10-30%) e la sua recidiva può arrivare fino all’80%         può coinvolgere l’endocardio negli stadi più avanzati.
dei casi, se non viene trattato alla sua prima manifestazione. Una
completa valutazione dei fattori innescanti, delle caratteristiche cli-    Le zone più comunemente coinvolte sono le regioni sotto-
                                                                           tricuspidalica e di efflusso del ventricolo destro.
niche che individuano pazienti ad alto rischio e un corretto tratta-
mento delle fasi acuta/subacuta e cronica sono fondamentali per            Il coinvolgimento del ventricolo sinistro non è raro.
ridurre la mortalità e le recidive. Le terapie iniziali, prevalentemente
                                                                           L’ablazione endocardico-epicardica è spesso necessaria e determina
farmacologiche, permettono di raffreddare lo SA e di poterlo quin-         un tasso di successo acuto più elevato e tassi di ricorrenza più bassi
di trattare con un’ablazione, oppure più raramente con trattamenti         rispetto all’ablazione esclusivamente endocardica.
alternativi, come la denervazione cardiaca o la radioterapia stere-
                                                                           Vengono utilizzate tecniche di mappaggio ed ablazione convenzionali,
otassica. L’ottimizzazione del percorso diagnostico-terapeutico è          incluso il mappaggio con tecniche di entrainment delle TV tollerate, il
cruciale per ottenere il miglior trattamento del paziente, indirizzan-     pacemapping e l’ablazione del substrato aritmico.
do i più gravi e quelli con procedure potenzialmente più complesse
verso centri di riferimento per lo SA ad alta specializzazione. In         Cardiomiopatia ipertrofica
questo lavoro presentiamo un modello organizzativo di assistenza           TV polimorfa e FV sono aritmie più comuni rispetto alla TV
territoriale in rete per la gestione dello SA all’interno del sistema      monomorfa nei pazienti con CMI.
sanitario regionale.
                                                                           Il substrato aritmico nella CMI coinvolge spesso il setto ma può
Parole chiave. Ablazione; Emergenza cardiaca; Modello organiz-             estendersi all’epicardio, spesso necessitando di procedure combinate
zativo di assistenza; Percorso clinico-assistenziale; Storm aritmico.      di ablazione endocardica ed epicardica per eliminare la TV.

                                                                           La TV associata ad aneurismi apicali è spesso trattata con ablazione
                                                                           per via endocardica.
APPENDICE                                                                  Sindrome di Brugada
Punti chiave nel trattamento ablativo nelle                                La FV innescata da PVC e la TV polimorfa sono le aritmie più
cardiomiopatie                                                             comuni nel determinare gli interventi di ICD nei pazienti con SB.
Cardiomiopatia ischemica                                                   La TV monomorfa è meno frequente, ma può essere causata da
                                                                           rientro branca-branca nei pazienti con SB.
In caso di multiple TV inducibili, deve essere preferenzialmente
trattata la TV clinica.                                                    Il substrato aritmico è localizzato nella regione epicardica del
                                                                           ventricolo destro e può essere identificato dagli agenti bloccanti
L’eliminazione di tutte le TV inducibili riduce la ricorrenza delle TV     dei canali del sodio.
ed è associata a una prolungata sopravvivenza priva di recidive
aritmiche.
                                                                                                                                          (continua)

                                                                                                                     G ITAL CARDIOL | VOL 21 |         9
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     Gli obiettivi dell’ablazione includono l’eliminazione di                        I pazienti con un substrato aritmico determinante TV a seguito di
     elettrogrammi frazionati e prolungati localizzati nel versante                  un intervento chirurgico per difetti cardiaci congeniti includono:
     epicardico del ventricolo destro.                                               correzione di tetralogia di Fallot, riparazione di difetti interventricolari,
                                                                                     riparazione della D-TGA, anomalie di Ebstein, altre anomalie.
     TV polimorfa/trigger di FV
                                                                                     Gli istmi critici delle TV sono spesso localizzati tra barriere
     La FV ricorrente indotta da PVC è spesso innescata da PVC che                   anatomiche, incisioni chirurgiche, materiale protesico e patch.
     originano dalle fibre di Purkinje, localizzate nel tratto di efflusso
     del ventricolo destro, nel fascio moderatore o nel ventricolo                   Istmi anatomici possono essere identificati ed eliminati con
     sinistro.                                                                       ablazione durante ritmo sinusale.
     Sebbene i pazienti con singola PVC trigger siano i migliori                     Per le TV emodinamicamente tollerate, il mappaggio con tecniche
     candidati all’ablazione, ci sono spesso più trigger.                            di entrainment rappresenta il metodo di scelta per l’identificazione
                                                                                     dei componenti critici del circuito di rientro.
     I pazienti con precedente infarto miocardico spesso richiedono,
     all’interno o sul bordo della cicatrice, un’estesa ablazione del                Altre forme
     sistema di fibre di Purkinje.
                                                                                     La cardiomiopatia da laminopatia ha spesso una prognosi
     Prima di procedere all’ablazione, bisogna escludere l’ischemia                  sfavorevole, progredendo verso l’insufficienza cardiaca allo
     come fattore scatenante della FV.                                               stadio terminale. L’ablazione delle TV risulta complessa a causa
                                                                                     dei substrati intramiocardici. Il tasso di ricorrenza della TV post-
     Sarcoidosi                                                                      ablazione risulta essere elevato.
     Il substrato aritmico nella sarcoidosi cardiaca ha spesso                       Le TV nei pazienti con non compattazione miocardica tendono ad
     localizzazione intramurale, ma può includere sia l’endocardio che               originare dalle regioni del miocardio non compatto dove possono
     l’epicardio.                                                                    essere identificate cicatrici nelle regioni medio-apicali del ventricolo
     L’esecuzione di una RM cardiaca è utile nel pianificare una                     sinistro.
     procedura di ablazione.                                                         L’ablazione delle TV nei pazienti con VAD può essere difficile
     Il substrato aritmico può essere complesso, potendo includere aree              a causa delle limitazioni all’imaging pre-procedurale e
     di infiammazione attiva e cicatrici croniche.                                   dell’interferenza elettromagnetica generata dai VAD.

     Il tasso di ricorrenza della TV dopo ablazione è elevato.                       Endpoint della procedura di ablazione

     Malattia di Chagas                                                              La non inducibilità di TV post-ablazione mediante stimolazione
                                                                                     programmata è un endpoint procedurale ragionevole e un fattore
     Sebbene la patogenesi della malattia di Chagas sia scarsamente                  predittivo per la ricorrenza di TV post-ablazione.
     compresa, spesso essa si traduce in un aneurisma infero-laterale
     del ventricolo sinistro.                                                        A causa dei limiti della stimolazione programmata, sono stati de-
                                                                                     scritti endpoint diversi dalla non inducibilità, quali: l’eliminazione di
     Il substrato aritmico è localizzato a livello intra-miocardico ed               eccitabilità, eliminazione di potenziali tardivi o LAVA, il dechanneling,
     epicardico, con necessità sovente di un’ablazione epicardica.                   l’omogeneizzazione del substrato, l’isolamento del core, l’ablazione
     Cardiopatie congenite                                                           imaging-guidata e l’ablazione anatomica del substrato aritmico.

     CMD, cardiomiopatia dilatativa; CMI, cardiomiopatia ipertrofica; DAVD, displasia aritmogena del ventricolo destro; D-TGA, trasposizione delle grandi
     arterie; FV, fibrillazione ventricolare; ICD, cardioverter-defibrillatore impiantabile; LAVA, aree locali di attività ventricolare anomala; PVC, complessi
     ventricolari prematuri; RM, risonanza magnetica; SB, sindrome di Brugada; TV, tachicardia ventricolare; VAD, dispositivo di assistenza ventricolare.
     Modificata da Cronin et al.42.

     BIBLIOGRAFIA                                        6.      Verma A, Kilicaslan F, Marrouche NF,           cardia pacing and shock delivery: the AD-
                                                         et al. Prevalence, predictors, and mortality           VANCE III randomized clinical trial. JAMA
     1.     Al-Khatib SM, Fonarow GC, Joglar
                                                         significance of the causative arrhythmia in            2013;309:1903-11.
     JA, et al. Primary prevention implantable
                                                         patients with electrical storm. J Cardiovasc           11. Di Cori A, Bongiorni MG, Arena G, et
     cardioverter defibrillators in patients with
                                                         Electrophysiol 2004;15:1265-70.                        al. New-onset ventricular tachycardia after
     nonischemic cardiomyopathy: a meta-anal-
                                                         7.      Nademanee K, Taylor R, Bailey WE,              cardiac resynchronization therapy. J Interv
     ysis. JAMA Cardiol 2017;2:685-8.
                                                         et al. Treating electrical storm: sympa-               Card Electrophysiol 2005;12:231-5.
     2.     Geraghty L, Santangeli P, Tedrow UB,
                                                         thetic blockade versus advanced cardiac                12. Tsagalou EP, Kanakakis J, Rokas S,
     Shivkumar K, Kumar S. contemporary man-
                                                         life support-guided therapy. Circulation               et al. Suppression by propranolol and
     agement of electrical storm. Heart Lung             2000;102:742-7.                                        amiodarone of an electrical storm refractory
     Circ 2019;28:123-33.                                8.      Hohnloser SH, Al-Khalidi HR, Pratt             to metoprolol and amiodarone. Int J Cardiol
     3.     Sesselberg HW, Moss AJ, McNitt S, et         CM, et al.; Shock Inhibition Evaluation with           2005;99:341-2.
     al.; MADIT-II Research Group. Ventricular           Azimilide (SHIELD) Investigators. Electrical           13. Chatzidou S, Kontogiannis C, Tsilimi-
     arrhythmia storms in postinfarction patients        storm in patients with an implantable de-              gras DI, et al. Propranolol versus metoprolol
     with implantable defibrillators for primary         fibrillator: incidence, features, and preven-          for treatment of electrical storm in patients
     prevention indications: a MADIT-II substudy.        tive therapy: insights from a randomized               with implantable cardioverter-defibrillator. J
     Heart Rhythm 2007;4:1395-402.                       trial. Eur Heart J 2006;27:3027-32.                    Am Coll Cardiol 2018;71:1897-906.
     4.     Poole JE, Johnson GW, Hellkamp AS,           9.      Scott PA, Silberbauer J, McDonagh              14. Greene M, Newman D, Geist M,
     et al. Prognostic importance of defibrillator       TA, et al. Impact of prolonged implantable             Paquette M, Heng D, Dorian P. Is electrical
     shocks in patients with heart failure. N Engl       cardioverter-defibrillator arrhythmia detec-           storm in ICD patients the sign of a dying
     J Med 2008;359:1009-17.                             tion times on outcomes: a meta-analysis.               heart? Outcome of patients with clusters
     5.     Guerra F, Shkoza M, Scappini L, Flori        Heart Rhythm 2014;11:828-35.                           of ventricular tachyarrhythmias. Europace
     M, Capucci A. Role of electrical storm as           10. Gasparini M, Proclemer A, Klersy C,                2000;2:263-9.
     a mortality and morbidity risk factor and           et al. Effect of long detection interval vs            15. Santangeli P, Muser D, Maeda S, et al.
     its clinical predictors: a meta-analysis. Eu-       standard-detection interval for implantable            Comparative effectiveness of antiarrhyth-
     ropace 2014;16:347-53.                              cardioverter-defibrillators on antitachy-              mic drugs and catheter ablation for the

10   G ITAL CARDIOL | VOL 21 |
Percorso assistenziale in rete per lo storm aritmico

prevention of recurrent ventricular tachy-         28. Muser D, Liang JJ, Pathak RR, et al.           and impact on mortality. Circ Arrhythm
cardia in patients with implantable cardio-        Long-term outcomes of catheter ablation            Electrophysiol 2015;8:68-75.
verter-defibrillators: a systematic review and     of electrical storm in nonischemic dilated         40. Kumar S, Barbhaiya CR, Sobieszczyk
meta-analysis of randomized controlled tri-        cardiomyopathy compared with ischemic              P, et al. Role of alternative interventional
als. Heart Rhythm 2016;13:1552-9.                  cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol           procedures when endo-and epicardial cath-
16. Liang JJ, Yang W, Santangeli P, et al.         2017;3:767-78.                                     eter ablation attempts for ventricular ar-
Amiodarone discontinuation or dose reduc-          29. Carbucicchio C, Santamaria M, Trev-            rhythmias fail. Circ Arrhythm Electrophysiol
tion following catheter ablation for ventric-      isi N, et al. Catheter ablation for the treat-
                                                                                                      2015;8:606-15.
ular tachycardia in structural heart disease.      ment of electrical storm in patients with
                                                                                                      41. Neuwirth R, Cvek J, Knybel L, et
JACC Clin Electrophysiol 2017;3:503-11.            implantable         cardioverter-defibrillators:
17. Bradfield JS, Ajijola OA, Vaseghi M,                                                              al. Stereotactic radiosurgery for abla-
                                                   short- and long-term outcomes in a pro-
Shivkumar K. Mechanisms and manage-                spective single-center study. Circulation          tion of ventricular tachycardia. Europace
ment of refractory ventricular arrhythmias         2008;117:462-9.                                    2019;21:1088-95.
in the age of autonomic modulation. Heart          30. Tung R, Vaseghi M, Frankel DS, et al.          42. Cronin EM, Bogun FM, Maury P, et
Rhythm 2018;15:1252-60.                            Freedom from recurrent ventricular tachy-          al.; ESC Scientific Document Group. 2019
18. Vaseghi M, Gima J, Kanaan C, et al.            cardia after catheter ablation is associated       HRS/EHRA/APHRS/LAHRS expert consensus
Cardiac sympathetic denervation in pa-             with improved survival in patients with            statement on catheter ablation of ventricu-
tients with refractory ventricular arrhyth-        structural heart disease: an International VT      lar arrhythmias. Europace 2019;21:1143-4.
mias or electrical storm: intermediate             Ablation Center Collaborative Group study.         43. Occhetta E, Rillo M, Zoni Berisso M,
and long-term follow-up. Heart Rhythm              Heart Rhythm 2015;12:1997-2007.                    et al. Qualità e performance in Elettrostimo-
2014;11:360-6.                                     31. Morawski S, Pruszkowska P, Srednia-            lazione ed Elettrofisiologia. Aggiornamento
19. Andreu D, Fernández-Armenta J,                 wa B, et al. Long-term outcome of cathe-           al documento dell’Associazione Italiana di
Acosta J, et al. A QRS axis-based algorithm        ter ablation and other form of therapy for         Aritmologia e Cardiostimolazione (AIAC)
to identify the origin of scar-related ventric-    electrical storm in patients with implantable      – Federazione Italiana di Cardiologia (FIC)
ular tachycardia in the 17-segment Ameri-          cardioverter-defibrillators. J Interv Card
                                                                                                      2010 “Struttura e organizzazione fun-
can Heart Association model. Heart Rhythm          Electrophysiol 2017;50:227-34.
                                                                                                      zionale dell’Aritmologia”. G Ital Cardiol
2018;15:1491-7.                                    32. Romero J, Di Biase L, Diaz JC, et al. Ear-
20. Bazan V, Gerstenfeld EP, Garcia FC, et         ly versus late referral for catheter ablation      2020;21:385-93.
al. Site-specific twelve-lead ECG features to      of ventricular tachycardia in patients with        44. Acosta J, Fernández-Armenta J, Pene-
identify an epicardial origin for left ventricu-   structural heart disease: a systematic review      la D, et al. Infarct transmurality as a criterion
lar tachycardia in the absence of myocardial       and meta-analysis of clinical outcomes.            for first-line endo-epicardial substrate-guid-
infarction. Heart Rhythm 2007;4:1403-10.           JACC Clin Electrophysiol 2018;4:374-82.            ed ventricular tachycardia ablation in
21. Kautzner J, Peichl P. Mapping and              33. König S, Ueberham L, Müller-Röth-              ischemic cardiomyopathy. Heart Rhythm
ablation of unmappable ventricular tachy-          ing R, et al. Catheter ablation of ventricu-       2016;13:85-95.
cardia, ventricular tachycardia storm, and         lar arrhythmias and in-hospital mortality:         45. Berruezo A, Mont L, Nava S, et al.
those in acute myocardial infarction. Card         insights from the German-wide Helios               Electrocardiographic recognition of the
Electrophysiol Clin 2019;11:675-88.                hospital network of 5052 cases. Europace           epicardial origin of ventricular tachycardias.
22. Guandalini GS, Liang JJ, Marchlinski           2020;22:100-8.                                     Circulation 2004;109:1842-7.
FE. Ventricular tachycardia ablation: past,        34. Di Biase L, Santangeli P, Burkhardt DJ,        46. Bazan V, Bala R, Garcia FC, et al.
present, and future perspectives. JACC Clin        et al. Endo-epicardial homogenization of           Twelve-lead ECG features to identify
Electrophysiol 2019;5:1363-83.                     the scar versus limited substrate ablation         ventricular tachycardia arising from the
23. Sapp JL, Wells GA, Parkash R, et al.           for the treatment of electrical storms in pa-
                                                                                                      epicardial right ventricle. Heart Rhythm
Ventricular tachycardia ablation versus es-        tients with ischemic cardiomyopathy. J Am
                                                                                                      2006;3:1132-9.
calation of antiarrhythmic drugs. N Engl J         Coll Cardiol 2012;60:132-41.
Med 2016;375:111-21.                               35. Fernandez-Armenta J, Berruezo A.               47. Bogun FM, Desjardins B, Good E, et
24. Parkash R, Nault I, Rivard L, et al. Ef-       How to recognize epicardial origin of ven-         al. Delayed-enhanced magnetic resonance
fect of baseline antiarrhythmic drug on out-       tricular tachycardias? Curr Cardiol Rev            imaging in nonischemic cardiomyopa-
comes with ablation in ischemic ventricular        2014;10:246-56.                                    thy: utility for identifying the ventricular
tachycardia: a VANISH substudy (Ventricular        36. Di Biase L, Burkhardt JD, Lakkireddy           arrhythmia substrate. J Am Coll Cardiol
Tachycardia Ablation Versus Escalated Anti-        D, et al. Ablation of stable VTs versus sub-       2009;53:1138-45.
arrhythmic Drug Therapy in Ischemic Heart          strate ablation in ischemic cardiomyopathy:        48. Andreu D, Berruezo A, Ortiz-Perez
Disease). Circ Arrhythm Electrophysiol             the VISTA randomized multicenter trial. J          JT, et al. Integration of 3D electroanatomic
2018;11:e005663.                                   Am Coll Cardiol 2015;66:2872-82.                   maps and magnetic resonance scar char-
25. Nayyar S, Ganesan AN, Brooks AG,               37. Muser M, Santangeli P, Liang JJ. Man-          acterization into the navigation system to
et al. Venturing into ventricular arrhythmia       agement of ventricular tachycardia storm           guide ventricular tachycardia ablation. Circ
storm: a systematic review and meta-analy-         in patients with structural heart disease.         Arrhythm Electrophysiol 2011;4:674-83.
sis. Eur Heart J 2013;34:560-9.                    World J Cardiol 2017;9:521-30.                     49. Soto-Iglesias D, Acosta J, Penela D, et
26. Santangeli P, Frankel DS, Tung R, et           38. Romero J, Cerrud-Rodriguez RC, Di              al. Image-based criteria to identify the pres-
al.; International VT Ablation Center Col-         Biase L, et al. Combined endocardial-epi-
                                                                                                      ence of epicardial arrhythmogenic substrate
laborative Group. Early mortality after cath-      cardial versus endocardial catheter ablation
                                                                                                      in patients with transmural myocardial in-
eter ablation of ventricular tachycardia in        alone for ventricular tachycardia in struc-
patients with structural heart disease. J Am       tural heart disease: a systematic review and       farction. Heart Rhythm 2018;15:814-21.
Coll Cardiol 2017;69:2105-15.                      meta-analysis. JACC Clin Electrophysiol            50. Ghannam M, Cochet H, Jaïs P, et al.
27. Vergara P, Tung R, Vaseghi M, et al.           2019;5:13-24.                                      Correlation between computer tomogra-
Successful ventricular tachycardia ablation        39. Santangeli P, Muser D, Zado ES, et             phy-derived scar topography and critical
in patients with electrical storm reduces          al. Acute hemodynamic decompensation               ablation sites in postinfarction ventricular
recurrences and improves survival. Heart           during catheter ablation of scar-related ven-      tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol
Rhythm 2018;15:48-55.                              tricular tachycardia: incidence, predictors,       2018;29:438-45.

                                                                                                                      G ITAL CARDIOL | VOL 21 |           11
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