Incidenza di tumori nella popolazione infantile e adolescenziale (0-19 anni) della Regione Lazio, anni 2009-2015

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Incidenza di tumori nella popolazione infantile e adolescenziale
(0-19 anni) della Regione Lazio, anni 2009-2015
Incidence of cancer among children and adolescents (0-19 years) in Lazio Region
(Central Italy), 2009-2015
Ilaria Cozzi,1 Enrica Santelli,1 Enrica Lapucci,1 Andrea Pession,2 Roberto Rondelli,2 Daniela D’Ippoliti,1 Marina Davoli,1 Paola Michelozzi1
1 Dipartimento di epidemiologia del Servizio sanitario regionale, Regione Lazio, ASL Roma 1, Roma
2 Centro operativo AIEOP “Luciano e Daniele Pederzani”, IRCCS azienda ospedaliero-universitaria di Bologna
Corrispondenza: Ilaria Cozzi; i.cozzi@deplazio.it

RIASSUNTO
OBIETTIVI: misurare l’incidenza di tumore nei bambini e ne-                   COSA SI SAPEVA GIÀ
gli adolescenti residenti nel Lazio (anni 2009-2015) e analiz-                n Nel 2013, AIRTUM ha pubblicato l’ultimo rapporto sui
zare le differenze geografiche di incidenza nelle diverse pro-                tumori dei bambini e degli adolescenti in Italia con stime
vince del Lazio.                                                              di incidenza dei tumori in età pediatrica per il periodo
DISEGNO: uso dei dati del Registro tumori infantili del Lazio                 2003-2008.
(RTIL), istituito nel 2015, per misurare l’incidenza dei tumo-
ri maligni infantili e confrontarli con il pool AIRTUM 2012.                  COSA SI AGGIUNGE DI NUOVO
SETTING E PARTECIPANTI: dal RTIL sono stati selezionati tut-                  n Sono presentati per la prima volta i dati di incidenza
ti i nuovi casi con tumore maligno infiltrante di tutte le sedi               relativi ai tumori dei bambini e degli adolescenti residenti
(comportamento /3 della classificazione ICD-O-3), e tutti i tu-               nella Regione Lazio.
mori del sistema nervoso centrale (comportamento /0, /1 e
/3) insorti in bambini e adolescenti di età 0-19 anni residen-
ti nel Lazio.
PRINCIPALI MISURE DI OUTCOME: • tassi di incidenza grez-                    ABSTRACT
zi e standardizzati diretti, specifici per età (0-14 anni e 15-19           OBJECTIVES: to investigate, for the first time, the incidence
anni), con relativi intervalli di confidenza al 95%, per tutti i            of cancer (years 2009-2015) and geographical distribution
tumori e per le principali categorie diagnostiche della classifi-           among children and adolescents with cancer diagnosis in
cazione ICCC-3 (livello provinciale e Comune di Roma); • cal-               Lazio Region (Central Italy).
colo dei rischi relativi (RR) di ciascuna area rispetto alla Regio-         DESIGN: to compute incidence rates of childhood cancers
ne Lazio e relativi intervalli di confidenza al 95%.                        from Lazio Region Childhood Cancer Registry (LRCCR) data-
RISULTATI: nel periodo 2009-2015, sono stati registrati un to-              base, established in 2015, and to compare results with na-
tale di 1.782 casi incidenti, dei quali il 91,4% con conferma ci-           tional figures for 2012 provided by the Italian cancer regis-
to-istologica. Il tasso medio annuo di incidenza standardizzato             tries network (AIRTUM).
per tutti i tumori maligni è 207,2×1.000.000 (IC95% 195,5-                  SETTING AND PARTICIPANTS: all new cases of malignant
219,5) nei bambini e 335,1×1.000.000 (IC95% 308,9-361,2)                    tumours (behaviour: /3 of ICD-O-3 classification) and all
negli adolescenti. Rispetto al Lazio, si osserva una maggio-                central nervous system tumours were selected, regardless of
re incidenza di tumori nel comune di Roma (RR 1,09; IC95%                   behaviour (/0, /1, /3) in children and adolescents (0-19 years)
0,98-1,20) e nella provincia di Frosinone (RR 1,07; IC95%                   registered in the LRCCR data base.
0,91-1,25) per tutta la fascia 0-19 anni.                                   MAIN OUTCOME MEASURES: it was computed: • the raw
CONCLUSIONI: rispetto ai dati del pool AIRTUM 2003-2008,                    and the direct standardised rates for the 0-14-year and the
il Lazio mostra una maggiore incidenza per tutti i tumori,                  15-19-year age groups for total malignant tumours of the
sia nei bambini sia negli adolescenti, e per tumori specifi-                ICCC-3 classification by area (province level and municipal-
ci, come la leucemia nei bambini e il carcinoma della tiroi-                ity of Rome); • Relative Risks (RR) for area-specific rate com-
de negli adolescenti. A parte il diverso periodo di osservazio-             pared with that of the Lazio Region and 95% Confidence In-
ne, queste differenze possono essere dovute a una maggiore                  tervals (95%CI).
sensibilità dei registri specializzati rispetto ai registri di popo-        RESULTS: a total of 1,782 incident cases were recorded in
lazione generale. Gli eccessi di incidenza osservati per spe-               2009-2015; of these, 91.4% were confirmed by a patho-
cifiche aree geografiche e tumori meritano ulteriori appro-                 logy report. Standardized Incidence Rate for all malignant
fondimenti. Complessivamente, nei suoi primi sette anni di                  tumours is 207.2×1,000,000 (95%CI 195.5-219.5) in chil-
attività, il Registro dei tumori infantili del Lazio è stato in gra-        dren and 335.1×1,000,000 (95%CI 308.9-361.2) in adoles-
do di fornire dati epidemiologici affidabili sull’incidenza di              cents. Compared to the Lazio Region, a higher incidence of
tumori nei bambini e negli adolescenti nel contesto italiano.               tumours is observed in Rome municipality (RR 1.09; 95%CI
                                                                            0.98-1.20) and in the Frosinone province (RR 1.07; 95%CI
Parole chiave: incidenza, tumori infantili, Lazio
                                                                            0.91-1.25) for the whole 0-19-year age group.
                                                                            CONCLUSIONS: compared to the pooled AIRTUM figures
                                                                            for 2003-2008, Lazio Region showed a higher incidence for
                                                                            all cancers, both in children and adolescents, and for speci-

      anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                                47               Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
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fic tumours, such as leukaemia in children and thyroid car-            ther investigations. Overall, in its first seven years of activity,
cinoma in adolescents. Apart from the diverse observation              the Lazio childhood cancer registry was able to provide re-
period, these differences may be due to a higher registry              liable epidemiological figures of cancer incidence in children
sensitivity of the childhood specialized registry compared to          and adolescents in the Italian context.
general population registries. The observed incidence exces-
ses for specific geographical areas and tumours deserve fur-           Keywords: incidence, childhood cancers, Lazio

INTRODUZIONE                                                           circa gli indicatori di occorrenza dei tumori nella popola-
I tumori dei bambini e degli adolescenti sono patologie                zione 0-19 anni, è necessario che i registri tumori attuino
rare e in Italia rappresentano, rispettivamente, la secon-             una raccolta dati e approcci analitici specifici per bambini
da causa di morte dopo le malformazioni congenite nel-                 e adolescenti e non utilizzino i metodi usati per la raccol-
la fascia di età 0-14 anni e la terza dopo gli incidenti nel-          ta dati dei tumori nella popolazione adulta.6
la fascia di età 15-19 anni (dati Istat 2018).1 Rispetto ai            Nel 2015, nella Regione Lazio è stato istituito, insieme
tumori che compaiono in età adulta, possiedono caratte-                al Registro tumori regionale, un Registro tumori infantili
ristiche distintive, quale la sede di insorgenza, il tipo isto-        (RTIL) dedicato alla fascia di età 0-19 anni (legge regio-
logico, la risposta terapeutica, la prognosi e il differen-            nale n.7 del 12.06.2015), che copre una popolazione di
te percorso di diagnosi e di cura.2 Un sistema sanitario               oltre 1.000.000 di residenti di età 0-19 anni, pari a cir-
che voglia caratterizzarne la frequenza, monitorarne l’in-             ca il 18% della popolazione residente nel Lazio e al 9,6%
cidenza in modo tempestivo e coglierne eventuali varia-                della popolazione infantile italiana.
zioni territoriali e temporali si dovrebbe pertanto dotare             La legge n.29 del 22.03.2019 ha istituito in Italia la Rete
di un registro dei tumori infantili (RTI), indispensabile              nazionale dei registri dei tumori con la finalità di coordina-
strumento sia dal punto di vista epidemiologico sia di po-             re e standardizzare la raccolta dei dati affidata attualmente a
litica sanitaria. Trattandosi di patologie rare, infatti, an-          numerosi registri che coprono popolazioni di diverse ripar-
che minimi errori di rilevazione potrebbero generare ef-               tizioni amministrative (ASL, Provincia, Regione). A oggi,
fetti rilevanti sugli indicatori di incidenza.                         sono 49 i registri tumori accreditati dall’Associazione ita-
L’eziologia di questi tumori rimane in gran parte sco-                 liana dei registri tumori (AIRTUM), che coprono più del
nosciuta. Solo il 5% ha una chiara origine genetica, per               70% della popolazione residente (Fonte: AIRTUM), a cui
meno del 3% è plausibile una diretta correlazione con                  si aggiungono registri di recente istituzione, come il caso
esposizioni ambientali (infezioni, agenti fisici, sostanze             del Lazio, in fase di accreditamento.
chimiche). Ne consegue che, per oltre il 90% dei tumori,               Per quanto riguarda i tumori infantili, sono operativi in
la causa è ignota. I fattori di rischio a oggi studiati sono           Italia solo tre registri specializzati (Piemonte, Marche e
numerosi, ma le conclusioni in merito al loro ruolo cau-               Campania), cui si aggiunge quello del Lazio non ancora
sale sono ancora molto incerte.3,4                                     accreditato da AIRTUM, che, dopo quello della Campa-
Un’indagine condotta dall’Agenzia internazionale per la                nia, rappresenta il registro tumori infantili con la base di
ricerca sul cancro (IARC) in collaborazione con l’Associa-             popolazione più ampia.
zione internazionale dei registri del cancro (IACR), che               Gli scopi di questo lavoro sono di descrivere l’accuratezza
ha riguardato 62 Paesi a livello mondiale distribuiti in 5             e la completezza del Registro tumori infantili del Lazio,
continenti (periodo 2001-2010), ha mostrato che la mag-                di nuova istituzione, e descrivere l’incidenza e la distribu-
giore incidenza di tumori si registra nei bambini tra 0 e              zione geografica dei bambini e degli adolescenti residenti
14 anni e negli adolescenti tra i 15 e i 19 anni nell’area del         nel Lazio con diagnosi di tumore nel periodo 2009-2015.
Sud Europa (tasso di incidenza 170,9 per milione nella
fascia 0-14 anni e 243,7 per milione nella fascia 15-19).5             MATERIALI E METODI
Le stime d’incidenza globale dei tumori nella fascia 0-19              Generazione della casistica
anni sono, con ogni probabilità, inferiori al dato reale.6 I           Le basi dei dati utilizzate per selezionare i casi inciden-
dati ufficiali riconoscono poco più di 200.000 nuove dia-              ti di tumore infantile per il periodo 2009-2015 sono sta-
gnosi annue di cancro, ma i pazienti con età compresa tra              te le seguenti:
0 e 14 anni potrebbero essere quasi il doppio.7 La discre-             n schede di dimissione ospedaliera (SDO), intra ed extra
panza tra dato reale e statistiche viene attribuita perlopiù           regionali, per gli anni 2000-2017;
a due motivi: una scarsa attenzione alla diagnosi, molto               n referti dei servizi di anatomia patologica (AP) per gli
spiccata nelle aree più povere e nei Paesi a basso reddito,            anni 2009-2015;
e l’assenza dei registri tumori in alcune zone del mondo.              n Registro nominativo delle cause di morte (ReNCaM)
Per migliorare la qualità delle informazioni e l’accuratezza           per gli anni 2009-2015.

     anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                            48                Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
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A queste, si aggiungono come ulteriori fonti informative:             Analisi statistica
n la banca dati dell’Associazione italiana di ematologia              I casi registrati sono stati sottoposti a controlli di quali-
e oncologia pediatrica (AIEOP, Mod.1.01), anno 2000-                  tà, calcolando per il complesso dei tumori e per le prin-
2015;                                                                 cipali categorie tumorali i seguenti indicatori: percentua-
n farmaceutica territoriale e ospedaliera (codici ATC:                le di casi con verifica microscopica (% VM), percentuale
L01-L04), anni 2006-2015;                                             di casi individuati dal solo certificato di decesso (% DCO)
n Sistema informativo per l’assistenza specialistica am-              e la percentuale di casi classificati con sede generica o non
bulatoriale (SIAS), anni 2007-2015;                                   specificata. Sono stati calcolati tassi specifici per età per le
n cartelle cliniche dei ricoveri ospedalieri, intra ed extra          classi di età 0, 1-4, 5-9, 10-14 e 15-19 anni; per la classe
regionali.                                                            0-14 anni sono stati calcolati i tassi standardizzati per età
La banca dati AIEOP (Mod.1.01) ha fornito tutti i casi                con il metodo diretto, usando come popolazione standard
di tumore infantile diagnosticati in bambini e adolescen-             la popolazione europea 1976 (per 1.000.000 di bambini)
ti residenti in Lazio al momento della diagnosi relativi al           (ASRE), mentre per la classe 15-19 anni è stato calcolato il
periodo 2000-2015 e presi in carico presso i centri di on-            tasso specifico per età. I denominatori utilizzati per il cal-
cologia ed ematologia pediatrica sul territorio nazionale             colo dei tassi sono state le stime intercensuarie annuali for-
aderenti all’AIEOP. L’archivio AIEOP, oltre a fornire ele-            nite dall’Istat della popolazione residente nella Regione La-
menti utili per la conferma delle diagnosi, ha consenti-              zio ripartita per età, genere e comune di residenza. È stato,
to di costruire, insieme ai flussi informativi sopraccitati,          inoltre, calcolato il rapporto maschi-femmine.
un archivio di prevalenza di nove anni precedenti (2000-              L’incidenza a livello regionale osservata dal RTIL nel pe-
2008) al periodo oggetto di registrazione.                            riodo 2009-2015 è stata confrontata con il dato naziona-
Le basi dei dati nominative sono state anonimizzate con               le fornito dall’AIRTUM relativo al periodo 2003-2008,10
l’assegnazione di una chiave univoca e integrate tra loro             per tutti i tumori, per le principali categorie diagnostiche
attraverso procedure automatiche di record linkage di tipo            della classificazione ICCC-3 e alcune categorie minori.
deterministico.                                                       Il confronto tra le aree di residenza (Comune di Roma,
Sono stati inclusi tutti i casi residenti al momento della            Provincia di Roma, Provincia di Viterbo, Provincia di Ri-
diagnosi attraverso verifica della residenza presso l’anagra-         eti, Provincia di Latina, Provincia di Frosinone) è stato ef-
fe assistiti della Regione Lazio e dell’anagrafe del comune           fettuato per la classe 0-19 anni per il complesso dei tumo-
di Roma. A seguito dell’esclusione dei casi di tumore pre-            ri e per i tumori emolinfopoietici (gruppo ICCC-3: I-II),
valenti e dei casi di soggetti non residenti nella Regione            per i tumori del sistema nervoso centrale (gruppo ICCC-
Lazio al momento della diagnosi, è stato prodotto un ar-              3: III) e per tutti i tumori solidi (gruppo ICCC-3: IV-
chivio relativo al periodo 2009-2015 costituito da 4.170              XII), calcolando tassi standardizzati per età (utilizzando
casi “potenzialmente incidenti” di tumore maligno. L’in-              come popolazione standard la popolazione europea 1976,
tera casistica e la relativa documentazione è stata caricata          ASRE) e i rischi relativi (RR) di ciascuna area rispetto alla
su piattaforma web-based ed è stata revisionata e codifica-           Regione Lazio e i relativi intervalli di confidenza al 95%.
ta manualmente a livello centrale (DEP Lazio). Nel caso               Infine, sono stati calcolati i rapporti standardizzati di in-
in cui la documentazione sanitaria disponibile non fos-               cidenza (SIR) (IC95%) per area di residenza per tutti i tu-
se stata sufficiente per confermare il caso, si è proceduto           mori (0-19 anni, maschi e femmine insieme), utilizzando
ad acquisire le cartelle cliniche presso le strutture di rico-        come riferimento i tassi specifici per età di tutti i tumori
vero di interesse regionali ed extra regionali. I casi per i          della Regione Lazio. Per l’analisi dei dati è stato utilizzato
quali è stato necessario richiedere la cartella clinica sono          il software SAS (SAS Enterprise Guide 7.1) e R (3.6.3).
318 (17,8%).
I casi sono stati classificati secondo la Classificazione in-         RISULTATI
ternazionale delle malattie oncologiche, terza edizione               Nel periodo in studio (2009-2015), sono stati registrati
(ICD-O-3)8 e categorizzati in 12 gruppi diagnostici e 47              1.782 nuovi casi di tumore in residenti nella Regione La-
sottogruppi in accordo con la Classificazione internazio-             zio alla data di incidenza, con una media annuale di 255
nale per i tumori infantili, terza edizione (ICCC-3).9                casi incidenti. Di questi, il 65% (n. 1.153) ha ricevuto una
Nel registro sono stati codificati come incidenti tutti i             diagnosi in età pediatrica (0-14 anni) e il 35% (n. 629)
nuovi casi con tumore maligno di tutte le sedi (compor-               in età adolescenziale (15-19 anni). L’andamento tempora-
tamento /3) e tutti i tumori del sistema nervoso centra-              le dei casi mostra che sia nei bambini sia negli adolescenti
le (intracranici e intraspinali comportamento /0, /1 e                il numero dei casi incidenti è aumentato fino al 2011 nel-
/3, malformazioni escluse) diagnosticati dalla nascita al             la classe di età 0-14 anni e, fino al 2012, nella classe 15-19
compimento del 19° anno di età tra il 01.01.2009 e il                 anni, mentre si osserva una riduzione nell’ultimo periodo
31.12.2015.                                                           in studio (figura 1).

     anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                           49               Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
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                                    500                                                                                                                          0-14 anni
                                                                                                                                                                 15-19 anni
                                    450
                                                                                                                                                                 0-19 anni

                                    400

                                    350
              TASSo (×1.000.000)

                                    300

                                    250

                                    200

                                    150

                                    100

                                     50

                                      0
                                                   2009          2010          2011          2012          2013          2014           2015

                                                                                    ANNO DI INCIDENZA

                                   Figura 1. Andamento temporale dei tassi di incidenza per tutti i tumori per classe di età: tasso standardizzato 0-14 anni,
                                   tasso specifico per età 15-19 anni, tasso standardizzato 0-19 anni. Anni 2009-2015.
                                   Figure 1. Temporal trends of incidence rate for all cancers, by age groups: standardised rate 0-14 years, rate age-specific
                                   15-19 years, standardised rate 0-19 years. Period: 2009-2015.

Nella tabella 1 sono riportati gli indicatori relativi alla                                         28,2% tra i 5-9 anni e 20,8% tra i 10-14 anni). Tra gli
qualità del dato per il complesso dei tumori e per ogni                                             adolescenti, la seconda categoria diagnostica è rappresen-
gruppo diagnostico previsto dalla Classificazione ICCC-                                             tata dai linfomi, con il 30,1%.
3. La percentuale media di conferme cito-istologiche è                                              La terza causa in ordine di frequenza è rappresentata dai
del 91,4% dei casi, che raggiunge il 93,7% se nell’anali-                                           neuroblastomi nella fascia 0-4 anni (11,85%), dai linfo-
si non viene considerata la dodicesima categoria ICCC-                                              mi per le classi di età centrali (5-14 anni) e dalle leucemie
3 “Altri e non specificati tumori maligni”. I casi indivi-                                          (10,7%) nella popolazione adolescenziale.
duati solo tramite la scheda di decesso (DCO) sono 4,                                               La tabella 2 riporta i tassi specifici per classe di età. In 7
che corrispondono allo 0,2% dei casi totali. La percen-                                             anni di osservazione (2009-2015), sono stati registrati nel
tuale di casi con sede generica o non specificate è risulta-                                        Lazio 100 casi di tumore nel primo anno di vita, di cui 8
ta pari all’1,4%.                                                                                   maligni del sistema nervoso centrale.
Dalla figura 2 si evince che i tumori che si verificano nella                                       In questa fascia di età, i neuroblastomi sono i tumori più
popolazione infantile differiscono in modo sostanziale da                                           frequenti, seguiti dalle leucemie.
quelli predominanti tra gli adolescenti: al crescere dell’e-                                        Nell’età compresa tra 1 e 4 anni, il tasso di incidenza è di
tà, i tumori tipici del bambino, quali leucemie, neoplasie                                          229,3 casi e le leucemie hanno il loro picco di incidenza
del sistema nervoso centrale e tumori del sistema nervoso                                           con un tasso di 100,6 casi per milione. L’84,4% delle leu-
simpatico, diventano sempre più rari, mentre compaio-                                               cemie è rappresentato dalla leucemia linfoide acuta. I tu-
no con maggiore frequenza i carcinomi e i linfomi. L’in-                                            mori del sistema nervoso centrale sono la seconda classe
cidenza della leucemia diminuisce all’aumentare dell’età,                                           diagnostica per ordine di frequenza.
passando dal 38% di tutte le diagnosi di tumore nella                                               Nella fascia 5-9 anni, si osserva il tasso più basso di inci-
classe 0-4 anni al 31,9% nei bambini con età compresa                                               denza, pari a 170,6 casi per milione. Anche in questa fascia
tra i 5-9 anni e al 21,6% nei bambini di età 10-14 anni;                                            di età le leucemie sono i tumori più diagnosticati, ma con
tra gli adolescenti (15-19 anni) il peso di questa categoria                                        un tasso che è circa la metà rispetto alla classe precedente. A
diagnostica scende al 10,6%.                                                                        partire dai 5 anni, iniziano a presentarsi anche le diagnosi
Nella classe di età 15-19 anni i tumori più frequenti sono                                          di carcinoma e di altre neoplasie epiteliali (14 casi).
i carcinomi e altre neoplasie epiteliali (32,4%), mentre                                            Tra i 10 e i 14 anni, le leucemie restano la prima causa di
nei bambini 0-4 anni questi rappresentano solo l’1,3%                                               tumore con un tasso pari a 45 casi per milione, seguite dai
dei casi totali.                                                                                    linfomi e dai tumori del sistema nervoso centrale. In que-
I tumori del sistema nervoso centrale sono il secondo tipo                                          sta fascia di età, le neoplasie epiteliali diventano più fre-
di tumore più frequente dopo la leucemia nei bambini                                                quenti e circa la metà dei casi è rappresentato dai tumori
con età inferiore ai 14 anni (16,9% nella fascia 0-4 anni,                                          tiroidei, seguiti dai melanomi.

     anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                                                        50                    Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
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                                                                                          rassegne e articoli

                    Tipo di tumore (ICCC-3)                                                                    Base diagnosi (n.)                                                 Bassa         Imaging o
                                                                                                                                                                                 qualità        conferma
                                                                            DCO      Clinica Imaging Citologica Istologia                           Istologia         Totale       (%)*          citoisto-
                                                                                                                    su                                  su                                        logica
                                                                                                                metastasi                           primitivo                                       (%)

                    I Leucemie                                                  1        48                0            336                  0             42              427     11,5               88,5

                    II Linfomi e neoplasie
                    reticolo-endoteliali                                        0        26                0               0                 2            324              352       7,4              92,6

                    III Neoplasie del sistema nervoso
                    centrale e intracraniche-intrassiali                        2        12              28                1                 0            250              293       4,8              95,2

                    IV Tumori del sistema nervoso
                    simpatico                                                   0          0               1               0                 0             67               68          0            100,0

                    V Retinoblastoma                                            0          1               1               0                 0             22               24       4,2              95,8

                    VI Tumori renali                                            0          3               1               0                 0             52               56       5,4              94,6

                    VII Tumori epatici                                          0          1               0               0                 0               8               9     11,1               88,9

                    VIII Tumori maligni dell’osso                               0          5               0               0                 1             86               92       5,4              94,6

                    IX Sarcomi delle parti molli                                0          0               0               0                 1             76               77          0            100,0

                    X Neoplasie delle cellule germinali                         0          6               0               0                 3             76               85       7,1              92,9

                    XI Carcinomi e altre neoplasie
                    maligne epiteliali                                          0        34                0               6                 6            228              274     12,4               87,6

                    XII Altre e non specificate
                    neoplasie maligne                                           1        13                0               0                 0             11              25      56,0               44,0

                    Tutti i tumori                                              4      149               31             343                13          1.242          1.782          8,6              91,4

                   * Bassa qualità della diagnosi comprende i casi DCO e i casi con base clinica / Low-quality diagnosis includes DCO cases and cases with clinical base

                   Tabella 1. Casi incidenti registrati nel RTIL, per gruppo ICCC-3 e base diagnosi. Classe d’eta: 0-19 anni. Anni 2009-2015.
                   Table 1. Incident cases in RTIL, by ICCC-3 groups and basis of diagnosis. Age group: 0-19 years. Period: 2009-2015.

                 0-4                                                                                                                                                                    I Leucemie
                ANNI
                                                                                                                                                                                        II Linfomi e neoplasie
                                                                                                                                                                                        reticolo-endoteliali
                                                                                                                                                                                        III Neoplasie del SISTEMA
                                                                                                                                                                                        NERVOSO CENTRALE e
                                                                                                                                                                                        intracraniche-intrassiali
                 5-9                                                                                                                                                                    IV Tumori del SISTEMA
                ANNI                                                                                                                                                                    NERVOSO simpatico
CLASSI DI ETà

                                                                                                                                                                                        IX Sarcomi delle parti molli
                                                                                                                                                                                        V Retinoblastoma
                                                                                                                                                                                        VI Tumori renali

                10-14                                                                                                                                                                   VII Tumori epatici
                ANNI                                                                                                                                                                    VIII Tumori maligni dell’osso
                                                                                                                                                                                        X Neoplasie delle cellule
                                                                                                                                                                                        germinali
                                                                                                                                                                                        XI Carcinomi e altre
                                                                                                                                                                                        neoplasie maligne epiteliali
                15-19                                                                                                                                                                   XII Altre e non specificate
                ANNI                                                                                                                                                                    neoplasie maligne

                    0%                                     25%                                     50%                                     75%                                   100%

                        Figura 2. Incidenza proporzionale, per categoria ICCC-3 e per classe di età.
                        Figure 2. Incidence proportion, by ICCC-3 category and by age groups.

                               anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                                                   51                      Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
www.epiprev.it

                                                                rassegne e articoli

ICCC-3                                               0 anni                  1-4 anni                  5-9 anni               10-14 anni                 15-19 anni
                                              n.         TASSO        n.          TASSO        n.           TASSO          n.         TASSO           n.         TASSO
                                             CASI     (×1.000.000)   CASI      (×1.000.000)   CASI       (×1.000.000)     CASI     (×1.000.000)      CASI     (×1.000.000)

Tutti i tumori                               100           274,9     351            229,3     323             170,6       379            208,0       629            335,1

I Leucemie                                     21             57,7   154            100,6     103               54,4        82             45,0        67             35,7

   Ia Leucemia linfoide                          9            24,7   130             84,9         87            46,0        51             28,0        28             14,9

   Ib Leucemia linfoide acuta                    9            24,7     18            11,8         11              5,8       20             11,0        25             13,3

II Linfomi e neoplasie
                                                 8             22,     27            17,6         49            25,9        79             43,3      189            100,7
reticolo-endoteliali

   IIa Linfoma di Hodgkin                        0             0,0      3               2,0        8              4,2       45             24,7      134              71,4

   IIb-IIc Linfoma di non Hodgkin                1             2,7      9               5,9       31            16,4        25             13,7        45             24,0

III Neoplasie del SNC e
                                               12             33,0     64            41,8         91            48,1        79             43,3        47             25,0
intracraniche-intrassiali
III Neoplasie maligne del SNC e
                                                 8            22,0     35            22,9         41            21,7        38             20,9        24             12,8
intracraniche-intrassiali
   IIIc Tumori embrionali e
                                                 3             8,2     11               7,2       17              9,0       12               6,6        6               3,2
   intracranici

IV Tumori del SN simpatico                     25             68,7     28            18,3         11              5,8        2               1,1        2               1,1

V Retinoblastoma                                 9            24,7     14               9,1        1              0,5        0               0,0        0               0,0

VI Tumori renali                                 5            13,7     31            20,3         13              6,9        5               2,7        2               1,1

VII Tumori epatici                               2             5,5      5               3,3        1              0,5        1               0,5        0               0,0

VIII Tumori maligni dell’osso                    0             0,0      5               3,3       13              6,9       32             17,6        42             22,4

   VIIIa Osteosarcoma                            0             0,0      0               0,0        4              2,1       14               7,7       22             11,7

   VIIIc Sarcoma di Ewing                        0             0,0      4               2,6        6              3,2       14               7,7       13               6,9

IX Sarcomi delle parti molli                     6            16,5      7               4,6       14              7,4       24             13,2        26             13,9

   IXa Rabdomiosarcoma                           1             2,7      5               3,3        4              2,1        8               4,4        5               2,7

X Neoplasie delle cellule
                                                 9            24,7      7               4,6        7              3,7       20             11,0        42             22,4
germinali
XI Carcinomi e altre neoplasie
                                                 2             5,5      4               2,6       14              7,4       50             27,4      204            108,7
maligne epiteliali

   XIb Carcinoma della tiroide                   0             0,0      0               0,0        3              1,6       24             13,2      134              71,4

   XId Melanoma                                  0             0,0       1              0,7        5              2.6       12               6,6       42             22,4

XII Altre e non specificate
                                                 1             2,7       5              3,3        6              3,2        5               2,7        8               4,3
neoplasie maligne

Tabella 2. Tassi di incidenza, per età (×1.000.000) e per categoria ICCC-3. Anni 2009-2015.
Table 2. Incidence rates, by age groups (×1,000,000) and by ICCC-3 category. Period: 2009-2015.

             anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                                      52                     Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
www.epiprev.it

                                              rassegne e articoli

Tra i 15 e i 19 anni, sono stati registrati 629 nuovi casi           glioneuroblastoma del mediastino-carcinoma papillifero
di tumore. In questa fascia di età, i tumori più frequen-            della tiroide; condrosarcoma delle ossa del cranio-leuce-
ti sono quelli epiteliali, con un tasso pari a 108,7 casi per        mia mieloide acuta; nefroblastoma-medulloblastoma a
milione, dei quali il 68% tumori della tiroide. La seconda           grandi cellule; astrocitoma pilomixoide-sindrome mielo-
categoria più frequente sono i linfomi, di cui oltre il 70%          displastica da delezione 5q), tranne in due soggetti affet-
sono linfomi di Hodgkin.                                             ti da leucemia mieloide acuta, che hanno sviluppato a di-
Nelle tabelle 3a e 3b sono riportati i casi registrati nel           stanza di un anno anche una leucemia linfoblastica acuta.
RTIL nel periodo 2009-2015 secondo alcune tipologie                  Solo un soggetto nella fascia adolescenziale presenta tu-
selezionate e gruppi ICCC-3, separatamente per l’età pe-             mori sincroni (sviluppati entro i 6 mesi dalla diagnosi del
diatrica (0-14 anni) e per la fascia adolescenziale (15-19           primo tumore), ovvero carcinoma papillifero della tiroide
anni). L’incidenza osservata nel Lazio viene confrontata             e linfoma non Hodgkin a grandi cellule B.
con quella del pool AIRTUM, con i registri del Nord-                 Dal confronto tra aree di residenza, si osserva tra i bambi-
Ovest, Nord-Est, Centro e Sud Italia.10 Complessiva-                 ni residenti nel comune di Roma un’incidenza più elevata
mente, si osserva una frequenza più alta nei maschi ri-              per il complesso dei tumori (RR 1,09; IC95% 0,98-1,20)
spetto alle femmine; ciò è vero per la maggior parte dei             e per i 3 gruppi di tumori. I risultati mostrano, inoltre,
tumori sia tra i bambini sia tra gli adolescenti, a eccezio-         un eccesso tra i bambini residenti nella provincia di Frosi-
ne, in entrambe le classi di età, dei carcinomi e altre ne-          none per i tumori del sistema nervoso centrale (figura 3).
oplasie epiteliali maligne e, solo nella classe 0-14 anni,           Nel Comune di Roma, che rappresenta oltre la metà del-
per il retinoblastoma e i tumori renali. Il tasso medio an-          la popolazione infantile regionale, e a Frosinone si osser-
nuale di incidenza standardizzato sulla popolazione eu-              vano i tassi standardizzati di incidenza più elevati (rispet-
ropea (ASRE) per il complesso dei tumori nei bambini è               tivamente, 255,49 e 255,59 casi per milione), superiore
di 207,2 per milione (IC95% 195,5-219,5), più alto di                anche al tasso regionale (tabella 4). L’incidenza dei tumo-
quello italiano pari a 179,8 per milione (IC95% 173,5-               ri maligni è risultata la più bassa a Viterbo, seguita dalle
186,2), ma in linea con il tasso di incidenza per tutti i            Province di Rieti, Roma e, infine, Latina.
tumori riportato dai registri del Centro pari a 201,5 per
milione (IC95% 184-220). L’eccesso di incidenza è attri-             DISCUSSIONE
buibile alle leucemie, in particolare alla leucemia linfoide         I registri tumori sono strumenti essenziali per quantifica-
acuta, più elevata rispetto ai registri del Sud e al pool AI-        re e descrivere l’incidenza delle neoplasie, fornendo una
RTUM, ma non rispetto ai registri del Nord e del Centro              solida base di riferimento per la ricerca, la pratica clini-
Italia, e al gruppo XI “Carcinomi e altre neoplasie mali-            ca e la sanità pubblica. Ciò è ancora più importante per
gne epiteliali”, più elevati del Nord e Sud Italia, ma più           i tumori dell’infanzia (0-14 anni), caratterizzati da com-
bassi rispetto a quanto riportato dai registri del Centro            portamenti distintivi sul piano biologico e clinico rispet-
nel periodo precedente.                                              to a quanto accade negli adulti.2 L’adolescenza, invece,
Anche tra gli adolescenti si osserva un’incidenza più ele-           segna il passaggio dall’età infantile a quella adulta e i tipi
vata rispetto al dato italiano, con un tasso medio annuo             di tumore che insorgono hanno una distribuzione carat-
di 335,1 per milione (IC95% 308,9-361,2) contro 280,3                teristica diversa sia da quella dei bambini sia da quanto
per milione (IC95% 267,1-294,0) e rispetto ai registri del           osservato negli adulti: i tumori tipici del bambino diven-
Nord-Ovest e del Sud, ma non a quelli del Nord-Est e del             tano sempre più rari (tumori embrionali e leucemie acu-
Centro Italia. Questo eccesso è dovuto a un’incidenza più            te), mentre compaiono con maggiore frequenza i carcino-
alta a carico dei tumori maligni dell’osso e dei carcinomi           mi. I registri dei tumori sono una componente essenziale
e altre neoplasie maligne epiteliali; a quest’ultimo gruppo          di un programma di sorveglianza e controllo del cancro e
contribuisce in maniera determinante il carcinoma della              per la politica e la valutazione della salute pubblica.
tiroide, per il quale nel Lazio si osserva un’incidenza più          Il RTIL è uno dei quattro registri di popolazione dedicato
che doppia rispetto a quella del pool AIRTUM.                        ai tumori pediatrici attualmente presenti in Italia. Entra-
Nella casistica incidente, sono stati identificati anche tu-         to a regime nel 2018, in una realtà dove era assente prima
mori multipli: 10 soggetti con 2 tumori, di cui 6 maschi e           di allora un registro tumori regionale, in circa 24 mesi di
4 femmine. Tra questi, 9 su 10 appartengono alla fascia di           attività ha fornito retrospettivamente i dati di incidenza
età 0-14 anni e si tratta sempre di tumori metacroni (svi-           dei tumori dei bambini e degli adolescenti del Lazio nel
luppati oltre i 6 mesi dalla diagnosi del primo tumore) e            periodo 2009-2015, dati che fino a ora venivano stimati
in sedi topografiche diverse (rabdomiosarcoma del palato             a partire dai registri tumori di popolazione della rete AI-
molle-papilloma del plesso corioideo; medulloblastoma a              RTUM del Centro Italia.
grandi cellule-leucemia mieloide acuta; carcinoma papil-             Il RTIL è parte integrante del Sistema informativo sani-
lifero della tiroide-adenocarcinoma, NAS del cieco; gan-             tario regionale ed è stato progettato come un sistema in

     anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                          53               Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
0-14 ANNI
                                                                        ICCC-3                                                                                                              Tassi di incidenza (×1.000.000) (IC95%)
                                                                                                                                              RTIL                 POOL AIRTUM                NORD OVEST                  NORD EST                    CENTRO                       SUD

                                                                       I Leucemie                                                      65,1 (58,7-72,2)           53,9 (50,5-57,5)          56,4 (50,4-62,9)           52,3 (46,1-59,1)           58 (48,8-68,5)             49,8 (43,3-57)

                                                                       Ia Leucemia linfoide acuta                                      50,0 (44,5-56,3)           43,5 (40,4-46,8)          38,5 (34,2-43,2)           34,9 (30,5-39,8)           39,6 (33-47,1)            34,1 (29,4-39,2)

                                                                       Ib Leucemia mieloide acuta                                       10,6 (8,2-13,7)             6,8 (5,6-8,1)             5,9 (4,1-8,2)             7,3 (5,1-10,1)              9 (5,7-13,7)               6,1 (4-8,8)

                                                                       II Linfomi e neoplasie reticolo-endoteliali                     28,8 (24,7-33,5)           25,3 (23,0-27,7)          25,4 (21,5-29,9)           28,7 (24,2-33,8)          25,3 (19,5-32,3)           21,7 (17,6-26,5)

anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022
                                                                       IIa Linfoma di Hodgkin                                            9,8 (7,5-12,7)           10,5 (9,1-12,1)            11,1 (8,5-14,1)             11,9 (9-15,3)             10 (6,6-14,7)              9 (6,5-12,1)

                                                                       IIb-IIc Linfoma non Hodgkin                                      11,5 (9,0-14,6)           11,2 (9,7-12,9)           12,9 (10,2-16,2)           12,7 (9,8-16,2)             11,1 (7,3-16)             7,4 (5,1-10,5)

                                                                       III Neoplasie del sistema nervoso centrale                      43,6 (38,5-49,5)           36,5 (33,7-39,4)          37,7 (32,9-43,1)           34,3 (29,3-39,9)          46,7 (38,5-56,1)           31,6 (26,5-37,3)
                                                                       III Neoplasie maligne del sistema nervoso
                                                                                                                                        21,8 (18,2-26)            17,8 (14,6-21,5)          18,6 (15,2-22,4)           19,8 (16,1-24,2)          25,3 (19,4-32,5)           22,3 (18,1-27,3)
                                                                       centrale
                                                                       IV Tumori del sistema nervoso simpatico                          12,5 (9,8-15,9)           13,8 (12,1-15,7)          14,3 (11,3-17,8)            13,3 (10,3-17)            13,9 (9,6-19,5)           13,5 (10,1-17,7)

                                                                       V Retinoblastoma                                                  4,6 (3,1-6,9)              4,1 (3,2-5,2)                4 (2,5-6)               3,2 (1,8-5,2)             3,9 (1,8-7,3)              5,5 (3,4-8,4)

54
                                                                       VI Tumori renali                                                   9,9 (7,6-13)             8,6 (7,3-10,2)              10 (7,6-13)              8,1 (5,8-11,1)              9,5 (6-14,3)              6,7 (4,4-9,8)

                                                                       VII Tumori epatici                                                1,7 (0,9-3,3)              2,0 (1,4-2,8)             3,2 (1,9-5,1)              1,2 (0,5-2,7)             1,6 (0,4-4,1)              1,5 (0,5-3,2)

                                                                       VIII Tumori maligni dell’osso                                     8,7 (6,6-11,5)             8,1 (6,9-9,5)              9 (6,7-11,8)             8,8 (6,4-11,9)             9,3 (5,9-13,8)             5,6 (3,7-8,2)
                                                                                                                                                                                                                                                                                                      rassegne e articoli

                                                                       IX Sarcomi delle parti molli                                      9,1 (6,9-11,9)           10,6 (9,1-12,2)            11,5 (8,9-14,6)           12,3 (9,4-15,8)             8,9 (5,6-13,5)            8,7 (6,1-11,9)

                                                                       X Neoplasie delle cellule germinali                               7,8 (5,8-10,5)             5,2 (4,1-6,3)             4,9 (3,2-7,1)               5,5 (3,6-8)              6,2 (3,5-10,2)              4,5 (2,7-7)

                                                                       XI Carcinomi e altre maligne epiteliali                          12,2 (9,7-15,5)             7,9 (6,7-9,3)             5,4 (3,7-7,7)             8,8 (6,4-11,9)            15,4 (10,9-21)              6,2 (4,2-8,9)

                                                                       XII Altri e non specificati                                        3 (1,9-4,9)             Non disponibile                    –                          –                         –                          –

                                                                       Tutti i tumori                                                207,2 (195,5-219,5)       179,8 (173,5-186,2)        184,1(173,1-195,6)         179,8(168,1-192,1)        201,5(184,1-220,1)         162,1(150,2-174,6)

                                                                       Tabella 3a. Tassi di incidenza standardizzati per età (×1.000.000) per la fascia di età 0-14 anni usando come popolazione standard la popolazione europea 1976 (ASRE), anni 2009-2015, e confronto con i rispettivi tassi di
                                                                       incidenza standardizzati per età (ASRE) AIRTUM.10
                                                                       Table 3a. European age-standardized rate (×1,000,000) for 0-14-year age group using as standard reference population 1976 European population (ASRE), 2009-2015 years, compared with the corresponding results (ASRE)

Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
                                                                       published by AIRTUM.10
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            www.epiprev.it
15-19 ANNI
                                                                                                                                                                                          TASSI DI INCIDENZA (×1.000.000) (IC95%)
                                                                       ICCC-3
                                                                                                                                             RTIL                POOL AIRTUM                NORD OVEST                 NORD EST                CENTRO                 SUD

                                                                       I Leucemie                                                     35,7 (27,1-44,2)          29.6 (25.4-34.3)          22,3 (16,1-30,2)           27,6 (20-37,1)       33,3 (22,3-47,8)      37,7 (29,1-48,2)

                                                                       Ia Leucemia linfoide                                            14,9 (9,4-20,4)          15.1 (12.2-18.6)          10,6 (6,5-16,4)           13,5 (8,3-20,6)         23 (14-35,5)        17,7 (11,9-25,3)

                                                                       Ib Leucemia mieloide acuta                                      13,3 (8,1-18,5)           7.5 (5.5-10.0)             8 (4,5-13,1)             5,1 (2,2-10,1)         4,6 (1,3-11,8)       10,6 (6,3-16,8)

                                                                       II Linfomi e neoplasie reticolo-endoteliali                    100,7 (86,3-115)          90.4 (82.9-98.3)         92,5 (79,2-107,3)         94,9 (80,2-111,5)        98,8 (79-122)       79,6 (66,8-94,2)

anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022
                                                                       IIa Linfoma di Hodgkin                                         71,4 (59,3-83,5)          64.6 (58.3-71.3)          67,5 (56,3-80,3)          71,2 (58,6-85,7)      64,3 (48,6-83,5)      55,4 (44,8-67,8)
                                                                       IIb e IIc Linfoma non Hodgkin e Linfoma di
                                                                                                                                      24,0 (17,0-31,0)          22.0 (18.4-26.1)           23,9 (17,4-32)             20,5 (14-29)        28,7 (18,6-42,4)      17,7 (11,9-25,3)
                                                                       Burkitt
                                                                       III Neoplasie del sistema nervoso centrale                     25,0 (17,9-32,2)          28.8 (24.7-33.4)          28,7 (21,6-37,4)           27,6 (20-37,1)        41,4 (29-57,3)       23,6 (16,9-32,1)
                                                                       III Neoplasie maligne del sistema nervoso
                                                                                                                                       12,8 (7,7-17,9)          18,0 (13,0-23,0)         16,5 (11,2 (-23,4)         15,4 (9,9-22,9)        31 (20,4-45,1)        14,7 (9,5-21,8)
                                                                       centrale
                                                                       IV Tumori del sistema nervoso simpatico                           1,1 (0-2,5)                    0                          –                         –                    –                    –

                                                                       VI Tumori renali                                                  1,1 (0-2,5)              1.3 (0.6-2.6)                   0                   2,6 (0,7-6,6)               –               6,7 (4,4-9,8)

55
                                                                       VII Tumori epatici                                                     0                   1.2 (0.5-2.4)             1,1 (0,1-3,8)             1,3 (0,2-4,6)          1,1 (0-6,4)          1,2 (0,1-4,3)

                                                                       VIII Tumori maligni dell’osso                                  22,4 (15,6-29,1)           12.3 (9.7-15.5)          14,3 (9,5-20,9)            8,3 (4,4-14,3)         14,9 (8-25,5)        12,4 (7,7-18,9)

                                                                       VIIIa Osteosarcoma                                              11,7 (6,8-16,6)            6.2 (4.3-8.5)             9 (5,3-14,5)              4,5 (1,8-9,2)        10,3 (4,7-19,6)         2,4 (0,6-6)
                                                                                                                                                                                                                                                                                     rassegne e articoli

                                                                       VIIIc Sarcoma di Ewing                                          6.9 (3.2-10.7)             3.5 (2.2-5.3)             4,3 (1,8-8,4)              3,2 (1-7,5)          3,4 (0,7-10,1)         2,9 (1-6,9)

                                                                       IX Sarcomi delle parti molli                                    13,9 (8,5-19,2)          16.8 (13.7-20.4)           18,6 (13-25,9)           14,7 (9,3-22,1)        13,8 (7,1-24,1)      18,3 (12,4-25,9)

                                                                       X Neoplasie delle cellule germinali                            22,4 (15,6-29,1)          26.5 (22.5-30.9)          28,7 (21,6-37,4)          39,5 (21,6-39,3)      20,7 (12,3-32,7)      24,2 (17,4-32,8)

                                                                       XI Carcinomi e altri maligne epiteliali                       108,7 (93,8-123,6)         67.1 (60.7-74.0)          64,3 (53,4-76,8)          80,8 (67,3-96,2)      65,5 (49,6-84,8)      58,4 (47,5-71,1)

                                                                       XIb Carcinoma della tiroide                                    71,4 (59,3-83,5)          31.0 (26.7-35.7)          29,8 (22,5-38,6)           32,7 (24,4-43)        31 (20,4-45,1)       30,7 (22,9-40,2)

                                                                       XId Melanoma                                                   22,4 (15,6-29,1)          18.1 (14.9-21.9)          18,1 (12,5-25,2)           25 (17,8-34,2)        17,2 (9,6-28,4)       12,4 (7,7-18,9)

                                                                       XII Altri e non specificati                                      4,3 (1,3-7,2)           Non disponibile                    -                         -                    -                     -

                                                                       Tutti i tumori                                               335,1 (308,9-361,2)       280.3 (267.1-294.0)      274,7 (251,6-299,5)        292,4 (266,2-320,5)    296,4 (261,3-334,9)   267,1 (243,1-292,9)

                                                                       Tabella 3b. Tassi di incidenza (×1.000.000) specifici per età (15-19 anni), anni 2009-2015, e confronto con i tassi di incidenza AIRTUM (2003-2008).10

Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
                                                                       Table 3b. Age-specific incidence rates (15-19 years) (×1,000,000), period 2009-2015, compared with the corresponding results published by AIRTUM (2003-2008).10
                                                                                                                                                                                                                                                                                                           www.epiprev.it
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                                                                                                      rassegne e articoli

                                                                                                                                             TUMORI DEL SISTEMA
                                            TUTTI I TUMORI                                  TUMORI EMATOLOGICI                                NERVOSO CENTRALE                                     TUMORI SOLIDI
                                           Gruppo ICCC-3: I-XII                               Gruppo ICCC-3: I-II                               Gruppo ICCC-3: III                               Gruppo ICCC-3: IV-XII

                           2.0
rischio relativo (IC95%)

                           1.0

                           0.5

                              ROMA         RM      VT      RI      LT     FR      ROMA       RM      VT      RI      LT     FR         ROMA      RM   VT      RI      LT      FR       ROMA      RM     VT      RI      LT     FR
                             (COMUNE)                                            (COMUNE)                                             (COMUNE)                                        (COMUNE)
                                                        PROVINCE                                          PROVINCE                                         PROVINCE                                          PROVINCE

                                 * Si riporta il RR e l’IC95% per tumori del sistema nervoso centrale relativo alla provincia di Rieti (RR 0,51; IC95% 0,16-1,59). / The relative risk is reported for the Central nervous system
                                 cancers of Rieti Province (RR 0.51;95%CI 0.16-1.59).

                                 Figura 3. Rischi relativi (IC95%) per area di residenza, per tutti i tumori e per macrocategorie diagnostiche. Riferimento: Regione Lazio (0-19 anni, M+F).* Anni 2009-2015.
                                 Figure 3. Relative risks (95%CI) by residential area, for all cancers and diagnostic macrocategories. Reference: Lazio Region (0-19 years, M+F).* Period: 2009-2015.

                                  Area di residenza                                   n. Casi         Tasso Grezzo                    Tasso standardizzato                                       SIR (IC95%)
                                                                                                                                        (×1.000.000) (IC95%)

                                  Comune di Roma                                            896             254,35                     255,49 (239,28-272,80)                                1,07 (1,00-1,15)

                                  Provincia di Roma                                         439             217,89                     218,68 (199,13-240,14)                                0,92 (0,83-1,01)

                                  Provincia di Viterbo                                       75             198,20                     196,77 (156,82-246,91)                                0,83 (0,65-1,04)

                                  Provincia di Rieti                                         41             220,01                     218,21 (160,24-297,17)                                0,91 (0,65-1,24)

                                  Provincia di Latina                                       169             222,30                     219,96 (189,10-255,87)                                0,93 (0,79-1,08)

                                  Provincia di Frosinone                                    162             259,32                     255,59 (218,89-298,45)                                1,07 (0,91-1,25)

                                  Lazio                                                 1.782               238,00                     238,06 (227,24-249,39)                                          –

                                 Tabella 4. Tassi standardizzati (IC95%) e rapporti standardizzati di incidenza (SIR) (IC95%) per area di residenza Tutti i tumori, 0-19 anni, M+F, anni 2009-2015.
                                 Table 4. Standardised rates (95%CI), SIR (95%CI) by residential area. All cancers, 0-19 years, M+F, period 2009-2015.

                                 grado di sfruttare al meglio i sistemi informativi e le tec-                                         stazioni specialistiche, ricavate rispettivamente dai flussi
                                 nologie informatiche esistenti nel Lazio. Il RTIL risulta                                            della farmaceutica e dall’assistenza specialistica ambula-
                                 centrale nella fase di programmazione degli interventi di                                            toriale, hanno consentito di arricchire la documentazione
                                 sanità pubblica, nella prognosi delle malattie oncologiche                                           specifica per i singoli casi di tumore fornendo un valido
                                 pediatriche e adolescenziali, nella valutazione dell’impat-                                          contributo per la conferma del caso, in particolar modo
                                 to dei percorsi diagnostici e terapeutici e nell’analisi di                                          nei casi senza conferma istologica o imaging. Dei 153 casi
                                 possibili fattori di rischio ambientale.                                                             con base diagnosi clinica o certificato di decesso, il 35%
                                 Come per tutti i registri di popolazione, in particolar                                              è stato confermato dalla presenza di un farmaco chemio-
                                 modo per quelli pediatrici, dove l’esaustività dei dati, sia                                         terapico e il 49% da una prestazione specialistica di on-
                                 in termini di sotto sia di sovra notifica, è di fondamentale                                         cologia nel SIAS.
                                 importanza, vista la rarità della malattia, il RTIL ha pre-                                          Inoltre, le prescrizioni farmaceutiche e il relativo archivio
                                 stato particolare attenzione alla completezza dei dati in-                                           del SSN sono stati un valido contributo per un registro di
                                 tegrando le basi di dati correnti, estendendo per i ricove-                                          recente nascita quale è RTIL, soprattutto per l’esclusione
                                 ri fino ai due anni successivi l’ultimo anno di rilevazione,                                         dei casi prevalenti, laddove la SDO non era disponibile.
                                 con i dati dell’archivio AIEOP. Inoltre, quest’ultima base                                           Altro aspetto importante, curato dal RTIL, è l’accerta-
                                 dati insieme ai ricoveri per patologie tumorali ha permes-                                           mento anagrafico del caso alla data di diagnosi, elemen-
                                 so di creare un archivio di prevalenza di 9 anni, a partire                                          to cruciale per evitare che i casi incidenti di non residen-
                                 dal 2000. Le prescrizioni di farmaci oncologici e le pre-                                            ti fossero inclusi nella casistica. In particolar modo, per la

                                         anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                                                       56                    Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
www.epiprev.it

                                               rassegne e articoli

Regione Lazio si tratta di un aspetto rilevante visto il ruo-          mori generali; questa discrepanza è attribuibile alla diver-
lo attrattivo che riveste nei flussi sanitari provenienti sia          sa procedura di rilevazione e accertamento dei casi.
dalle regioni confinanti sia da Paesi esteri.                          L’analisi dei dati per area di residenza riporta un’inciden-
Sulla base degli indicatori di qualità calcolati sui dati del          za più elevata di tumori maligni, rispetto alla Regione La-
RTIL, si sottolinea che questi sono di elevata qualità e               zio, nel Comune di Roma, che rappresenta oltre la metà
sovrapponibili ai dati pubblicati a livello nazionale. La              della popolazione infantile regionale, per il complesso dei
proporzione dei casi con conferma microscopica è alta                  tumori (RR 1,09; IC95% 0,98-1,20) e nella provincia di
(>93%), suggerendo un’eccellente qualità della casistica               Frosinone (RR 1,07; IC95% 0,91-1,25) per tutta la fa-
registrata e comparabile a quella riportata non solo dai re-           scia 0-19 anni. Gli eccessi di incidenza osservati per que-
gistri della rete AIRTUM,10 ma anche da altri registri tu-             ste aree meritano ulteriori approfondimenti, per esempio
mori europei (92%-98%)11 ed extra-europei (Giappone                    con uno studio ad hoc con l’analisi per piccole aree.
90%,12 Stati Uniti 95%13 e Australia 97%14).                           Nel RTIL si osserva complessivamente una frequenza di
La bassa percentuale dei casi DCO e dei casi con sede ge-              neoplasie più alta nei maschi rispetto alle femmine, sia
nerica supporta questa valutazione ed è in linea con quan-             tra i bambini sia tra gli adolescenti. Questi risultati sono
to riportato nella monografia AIRTUM.10                                in linea con quelli del progetto “International Incidence
I casi di leucemia, linfoma e tumori del sistema nervoso               of Childhood Cancer (IICC)”, che ha raccolto i dati da
centrale presentano un’alta percentuale di base diagnosi               272 registri tumori, per un totale di 76 Paesi coinvolti.18
clinica. Questi casi non erano corredati da un referto di              Le differenze di genere nell’incidenza dei tumori nella po-
anatomia patologica perché, come avviene per questi tu-                polazione adulta sono state ben discusse e confermate da
mori, non viene effettuato un esame cito-istologico op-                numerosi studi, mentre ciò non è avvenuto per la popola-
pure perché l’esame era stato effettuato in una struttura              zione infantile e adolescenziale.19
privata o fuori regione, che successivamente non ha colla-             Per quanto riguarda l’eccesso del tumore della tiroide nel-
borato con l’invio della documentazione. Il record linka-              la fascia 15-19 anni, si tratta di tumori a buona progno-
ge con AIEOP ha consentito di reperire informazioni sul-               si che hanno mostrato nell’ultimo ventennio un trend in
la morfologia di questi casi e si è stabilito di assegnare la          forte crescita in tutta Italia.20 È da sottolineare che studi
base diagnosi clinica. Questa scelta è stata presa per aderi-          recenti hanno messo in luce che i pattern epidemiologi-
re alle regole di codifica dell’AIRTUM, che non prevede                ci osservati nei bambini e negli adolescenti rispecchiano
l’assegnazione della base diagnosi cito-istologica (base 5,            quanto visto negli adulti, ovvero che, laddove l’inciden-
6, 7, e 8) in assenza di un referto di anatomia patologica.            za dei tumori tiroidei è alta nella popolazione adulta, ciò
Per quanto riguarda le differenze riscontrate nei tassi di             è anche vero per la popolazione infantile. In particolare,
incidenza tra i dati osservati del RTIL e quelli naziona-              questo è stato dimostrato per Italia, Francia, Stati Uniti,
li dell’AIRTUM, possono essere spiegate, almeno in par-                Australia e Corea del Sud, dove la sovradiagnosi è respon-
te, dal diverso periodo di osservazione a cui questi tas-              sabile del 60%-90% delle nuove diagnosi di tumore della
si fanno riferimento. I primi sono relativi a un periodo               tiroide nell’adulto. Questo eccesso riscontrato nel RTIL,
più recente, 2009-2015, mentre i secondi si riferiscono a              quindi, potrebbe essere attribuibile a sovradiagnosi.21,22
un periodo antecedente 2003-2008. L’aver osservato tas-                Studi di approfondimento potranno confermare questa
si di incidenza più alti della media nazionale, in partico-            ipotesi, oltre che indagare sul possibile ruolo di altri fat-
lar modo per la fascia 15-19 anni, è coerente con quanto               tori, come l’inquinamento e l’esposizione ad altri cance-
emerso in letteratura, dove si osserva per la totalità delle           rogeni ambientali.
patologie tumorali un trend in aumento, attribuibile so-
prattutto al gruppo dei tumori epiteliali,15 osservato an-             CONCLUSIONI
che in Asia, Australia e Nord America.16 Le ragioni di                 Il Registro tumori infantili del Lazio rappresenta un im-
questo incremento rimangono sconosciute; l’ipotesi più                 portante strumento di sanità pubblica e complessivamen-
accreditata è che il miglioramento delle tecniche diagno-              te, nei suoi primi anni di attività, è stato in grado di forni-
stiche possa aver contribuito all’aumento delle diagnosi.              re dati epidemiologici affidabili sull’incidenza di tumori
Inoltre, potrebbe aver contribuito anche il cambiamen-                 di bambini e adolescenti residenti nella Regione. I dati
to delle classificazioni dei tumori, in quanto tumori pre-             raccolti permetteranno di avere una migliore conoscenza
cedentemente considerati benigni sono invece classifica-               del fenomeno a livello regionale e di disporre di uno stru-
ti come maligni; questo è vero soprattutto per la fascia di            mento per valutare a livello di popolazione sia gli aspetti
età 0-14 anni, mentre ha un impatto minore nel caso de-                clinici sia il ruolo di stili di vita e ambientali sull’eziolo-
gli adolescenti.17                                                     gia di queste patologie. Le osservazioni emerse dall’analisi
Inoltre, i registri tumori specializzati notoriamente pre-             dei dati per il 2009-2015 sono preziose per studi analitici
sentano tassi di incidenza più elevati rispetto ai registri tu-        più specifici e per approfondimenti successivi. Gli obiet-

     anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                            57               Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
www.epiprev.it

                                                                rassegne e articoli

tivi a breve termine del RTIL sono quelli di concludere il                                   informazioni renderanno il RTIL uno strumento sempre
triennio 2016-2018 entro dicembre 2021, obiettivo pos-                                       più indispensabile per la sorveglianza dei tumori pediatri-
sibile da raggiungere per i tumori rari, e di includere nel-                                 ci e per la programmazione sanitaria della Regione Lazio.
la registrazione dei casi anche la stadiazione dei tumori in                                 Conflitti di interesse dichiarati: nessuno.
età pediatrica secondo le Linee guida di Toronto,23 oltre
                                                                                             Finanziamento: Questo studio è stato supportato dal Ministero
ad altre variabili cliniche indispensabili per studi ad alta                                 della Salute, RF-2016-02364635), The ACRA study (Advanced Cancer
risoluzione, come i marcatori molecolari. Queste nuove                                       Registry Automation)

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       anno 46 (1-2) gennaio-aprile 2022                                               58                     Epidemiol Prev 2022; 46 (1-2):47-58. doi: 10.19191/EP22.1-2.A002.002
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