Ipertensione polmonare - Fondazione Toscana Gabriele Monasterio - www.ftgm.it - Fondazione Monasterio
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Fondazione Toscana
Gabriele Monasterio
U.O. Pneumologia
Informazione al paziente sulla malattia:
Ipertensione
polmonare
www.ftgm.itSommario
La Fondazione Monasterio..........................................................2
Medico di riferimento.................................................................3
Numeri Utili .................................................................................3
Il nostro Team..............................................................................3
La malattia.................................................................................. 4
I polmoni: introduzione..............................................4
L’ipertensione polmonare...........................................4
Come si manifesta (sintomi).......................................5
Come la si riconosce (diagnosi)................................5
Indagini invasive........................................................6
Come si cura (terapia) ..............................................6
Successi e insuccessi..................................................................7
Collaborazioni............................................................................7
La Fondazione Monasterio
La “Fondazione Toscana Gabriele Monasterio per la ricerca medica e di
sanità pubblica” è un Ente di diritto pubblico del Servizio Sanitario Regionale
della Toscana che opera quale Presidio di Alta Specialità in ambito
cardiovascolare, pneumologico e malattie rare nelle sedi di Massa e di
Pisa.
Presso la Fondazione, il paziente è al centro di un sistema multidisciplinare
che offre i più moderni ed appropriati percorsi diagnostico-terapeutici,
grazie all’alto profilo delle competenze disponibili, alla disponibilità delle
tecnologie più avanzate per la diagnostica funzionale, d’immagine e di
laboratorio e ad un livello avanzato di gestione informatica integrata di tutti i
processi sanitari e amministrativi.
La Fondazione, inoltre, svolge attività di ricerca in ambito sanitario,
biomedico e tecnologico, in collaborazione con Istituti del Consiglio
Nazionale delle Ricerche - primo tra tutti l’Istituto di Fisiologia Clinica - le
Università ed in particolare l’Università di Pisa e la Scuola Superiore “S. Anna”
di Pisa.
La missione della Fondazione è quella di integrare l’assistenza sanitaria con
la ricerca e l’innovazione medica, tecnologica ed organizzativa al fine di
soddisfare con professionalità, appropriatezza, efficienza ed efficacia il
bisogno di salute del cittadino.
Per ulteriori informazioni visita il sito www.ftgm.it
2 Ipertensione polmonare - FTGMCon questo breve documento si intende accogliere e introdurre il paziente
al percorso clinico di ipertensione polmonare. Tale percorso è gestito
dall’unità operativa di Pneumologia diretta dal dott. Renato Prediletto.
Medico di riferimento
Il suo Medico di riferimento è Dr Carolina Bauleo, tel. 0503152013
Il suo infermiere di riferimento è Ilaria Innocenti, tel. 0503153398
Lei e i suoi familiari potrete rivolgervi a loro per comprendere e condividere il
percorso di indagine e cura della malattia.
Numeri Utili
- 050 315 3247 Ambulatorio di Pneumologia Dedicato ai pazienti con
Ipertensione polmonare
- 050 315 3398 Medicheria del Reparto della UO di Pneumologia
- 050 315 2216 Centralino della FTGM
Il nostro Team
Personale medico
Renato Prediletto 0503152015
Bruno Formichi 0503152014
Edoardo Airo 0503152140
Carolina Bauleo 0503152013
Giosuè Catapano 0503152216
Francesca Mannucci 0503152216
Simonetta Monti 0503152141
Personale tecnico-infermieristico
Francesco Grotti 0503153249
Ivana Pavlickova 0503153307
Rudina Ndreu 0503152199
Ilaria Innocenti 0503153398
www.ftgm.it 3La malattia
Di seguito le informazioni atte a spiegare questa malattia cercando
di illustrare i più comuni sintomi, come la si può riconoscere e curare.
Cercheremo di offrire, nel rispetto del rigore scientifico, una spiegazione per
quanto possibile semplice e chiara che possa favorire la partecipazione
consapevole del paziente al processo di cura.
I polmoni: introduzione
I polmoni sono gli organi preposti alla respirazione. La respirazione consente
lo scambio di gas nel sangue. Respirando noi assumiamo ossigeno e
eliminiamo anitride carbonica. L’ossigeno, come saprete, è necessario alla
sopravvivenza del nostro organismo, non ne possiamo fare a meno.
Lo scambio gassoso avviene a livello dei piccoli vasi polmonari che
circondano in una fitta rete gli alveoli polmonari. Questa rete se svolta
occupa circa 70 metri quadri quasi come un appartamento.La circolazione
polmonare, ovvero l’insieme dei vasi che irrorano i polmoni riceve sangue
dal cuore, in particolare dalla parte destra del cuore.
L’ipertensione polmonare
Per Ipertensione Polmonare si intende un aumento della pressione nel
circolo polmonare. La circolazione polmonare consente l’ossigenazione
del sangue refluo dai distretti del corpo e che viaggia di ritorno al cuore
attraverso il sistema venoso. Il sangue venoso, ricco di anidride carbonica,
raggiunge la parte destra del cuore e da qui la fitta rete alveolo-capillare
ove avvine lo scambio gassoso per un semplice meccanismo di diffusione.
Lo scambio avviene in questo luogo anatomico fatto di alveoli e capillari
polmonari, su una superficie di circa 70 mq ed è questo il motivo per cui la
pressione nel circolo polmonare è circa 8-10 volte più bassa rispetto alla
circolazione sistemica (che porta il sangue a tutti gli altri organi: cervello,
muscoli, intestino, fegato, reni, cuore).
Molte malattie, sia respiratorie che cardiologiche, possono causare un
aumento della pressione polmonare, ma le forme più severe di Ipertensione
Polmonare sono provocate da malattie che colpiscono direttamente il
sistema vascolare polmonare. In queste malattie i vasi polmonari sono in
gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione
del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero
vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di
sangue. Spesso la pressione in arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte
rispetto i valori normali.
In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà
all’aumentato carico di lavoro, tende a dilatarsi e può non essere in grado di
pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare.
4 Ipertensione polmonare - FTGMCome si manifesta (sintomi)
I pazienti lamentano difficoltà respiratorie (affanno per sforzi lievi e talvolta a
riposo), stanchezza, ritenzione di liquidi (gonfiore alle caviglie), pesantezza
all’addome (gonfiore del fegato, accumulo di liquido nell’addome). Questi
sintomi sono aspecifici, e purtroppo la diagnosi viene spesso fatta quando il
paziente è già fortemente limitato nelle sue attività quotidiane.
Come la si riconosce (diagnosi)
La diagnosi precoce è importantissima e permette di migliorare
notevolmente la prospettiva e la qualità della vita dei pazienti affetti da
questa malattia. I principali strumenti diagnostici nella valutazione del
soggetto con sospetta Ipertensione polmonare sono i seguenti:
Elettrocardiogramma
L’elettrocardiogramma è un’indagine non invasiva che si effettua in
ambulatorio. Alcuni elettrodi applicati al torace e alle estremità del paziente
registrano l’attività elettrica del cuore e permettono di documentare la
presenza di alterazioni cardiache strutturali come l’ipertrofia e il sovraccarico
del ventricolo destro. Un affaticamento del cuore destro potrebbe essere
indice di ipertensione polmonare.
Radiografia del torace
La radiografia del torace permette di documentare l’aumento delle
dimensioni del cuore (cardiomegalia) e la dilatazione dei rami principali
dell’arteria polmonare associate a una ridotta vascolarizzazione dei campi
polmonari periferici dovuta alla riduzione di calibro delle arteriole polmonari
(aspetto ad albero potato). È un esame non invasivo che si effettua in
ospedale o in studi radiologici.
Ecocardiogramma
L’ecocardiogramma è un’indagine non invasiva che si effettua in
ambulatorio. Il paziente è disteso sul fiancosinistro mentre l’operatore gli
passa un trasduttore a ultrasuoni sul petto. L’ecocardiogramma permette
una visualizzazione molto accurata del cuore e consente di documentare
le alterazioni morfologiche e strutturali del cuore che si realizzano come
conseguenza dell’aumento dei valori di pressione polmonare e che sono
rappresentate da dilatazione dell’atrio e del ventricolo destro; aumento di
spessore del ventricolo destro; alterato movimento del setto interventricolare;
riduzione del volume del ventricolo sinistro; dilatazione dell’anello della
valvola tricuspide e distorsione dell’apparato sottovalvolare che determinano
l’insufficienza tricuspidalica; presenza di versamento pericardico e
dilatazione della vena cava inferiore (indicativi di scompenso cardiaco).
Inoltre, con la metodica Doppler è possibile avere una stima attendibile dei
valori di pressione sistolica in arteria polmonare.
www.ftgm.it 5A completamento per caratterizzare le varie forme di ipertensione
polmonare si possono rendere necessari:
spirometria, studio della diffusione, Test del cammino, emogasanalisi,
scintigrafia polmonare da perfusione, Angio TC, Pneumoangiografia,
RM, misura dei biomarcatori.
Indagini invasive
La metodica gold standard per la diagnosi definitiva di ipertensione
polmonare è il cateterismo cardiaco destro con il test di vasoreattività
polmonare per distinguere la popolazione di pazienti responders (migliore
prognosi) da quelli non responders. Questa procedura invasiva deve essere
valutata alla luce delle possibili controindicazioni.
Come si cura (terapia)
Sino a qualche anno fa l’unica terapia era costituita dai calcioantagonisti
(un tipo di vasodilatatori) ma l’efficacia è limitata solo ad una piccola
percentuale di pazienti (20%). L’unica speranza per gli altri pazienti era il
trapianto polmonare o cuore-polmoni.
Negli ultimi dieci anni la terapia della ipertensione arteriosa polmonare
si è arricchita di diversi farmaci che hanno permesso ai pazienti di avere
un futuro più roseo. Questi farmaci specifici per l’ipertensione polmonare
tendono a correggere un difettoso funzionamento delle cellule che
costituiscono la parete dei vasi a livello polmonare. E’ importante che una
volta iniziata la terapia questa venga monitorizzata con controlli periodici.
Il problema che stiamo fronteggiando è che molti centri sono in grado di
iniziare la terapia orale, ma pochi sanno gestire le terapie più complesse
(prostanoidi) con il rischio che i pazienti non vengano trattati in maniera
adeguata.
La malattia può comunque evolvere verso l’insufficienza del cuore destro
e l’Insufficienza respiratoria. In queste condizioni sono necessari ricoveri
terapeutici ed eventuale inserimento in lista di trapianto cuore polmoni.
In Italia si può stimare che vi siano circa 2000 pazienti con Ipertensione
Polmonare severa (comprendendo sia la forma primitiva, sia quelle associate
tra cui le emoglobinopatie), ma solo alcuni sono in trattamento presso centri
specializzati.
6 Ipertensione polmonare - FTGMSuccessi e insuccessi
Gli enormi progressi in tutti questi campi hanno migliorato moltissimo la
qualità di vita e le prospettive dei pazienti. La malattia si controlla sempre
meglio, grazie sia ai farmaci mirati di ultima generazione sia alle più recenti
strategie terapeutiche, dettate da linee guida europee e internazionali.
Anche l’avvento di internet e la nascita di organizzazioni di malati hanno
dato un contributo importante alla vita dei pazienti. Tutto lascia ben
sperare anche per il futuro! A breve usciranno nuovi farmaci e la ricerca sta
lavorando su nuovi filoni di indagine molto promettenti.
Collaborazioni
Di seguito le principali istituzioni con cui collaboriamo nell’ambito
dell’ipertensione polmonare: la “Rete IPHNET” che raccoglie tutti i Centri
di RIferimento Nazionali, il Consiglio Nazionale delle Ricerche (Istituto di
Fisiologia Clinica), l’Università di Pisa, l’Università di Firenze, e l’Ospedale
Pediatrico Meyer.
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