TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO
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TUMORI MALIGNI PRIMITIVI
DEL FEGATO
• EPATOCELLULARI
– Carcinoma epato-cellulare (HCC)
– Carcinoma fibrolamellare
– Epatoblasoma
• COLANGIOCELLULARI
– Colangiocarcinoma; Epatocolangiocarcinoma
– Cistoadenocarcinoma
• MESENCHIMALI
– Vasali
– Emangiosarcoma; Emangioendotelioma
– Stromali
– SarcomaEPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
( )
Fattori di rischio
• Cirrosi Epatica
– HCV
– HBV / HBV – delta
• Età – Al
Alcooll
– Emocromatosi
• Sesso maschile – Deficit α - 1 antitripsina
– Porfiria cutanea tarda
• Aflatossina
Afl t i
• Sostanze chimicheEPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
Ruolo carcinogenetico della cirrosi
• Attività iperproliferativa degli epatociti:
- necrosi epatocitaria
- collasso e disorganizzazione stromale
- diversa organizzazione del nodulo cirrotico
rispetto al lobulo epatico
• Alterato bilanciamento tra epatociti , cellule di
Kupffer e cellule endoteliali, responsabili
rispettivamente
p dei fattori stimolatori ed inibitori
della proliferazione
• Alterazioni ormonali ed immunologichegEPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
Ruolo carcinogenetico della cirrosi
• Maggiore suscettibilità delle cellule all’azione
dei carcinogeni ambientali durante la mitosi,
mitosi
per l’apertura della doppia elica
• Maggiore probabilità da parte della cellula in
replicazione attiva di acquisire la mutazione,
perché il danno genomico viene trasmesso
irreversibilmente a una cellula figlia
• Aumentata probabilità che l’efficienza
l efficienza dei
sistemi di riparazione del DNA diventi carente,
per un tessuto che aumenta di 30-40 volte la
p
sua attività proliferativaEPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
I f i
Infezione da
d virus
i BeC
• L’infezione
L infezione cronica da virus dell
dell’epatite
epatite B e C
costituisce uno dei più rilevanti meccanismi
patogenetici nello sviluppo dell’epatocarcinoma
• Il meccanismo carcinogenico dei due virus
sembra differente:
– Epatite B: attività oncogenetica diretta attraverso
l’integrazione del DNA virale in quello dell’ospite,
determinante instabilità genica
– Epatite C: impedimento della morte cellulare per
apoptosi e della downregulation dell’oncogene p53
indotto da proteina core dell’HCV
• Un ruolo co-carcinogenico
co carcinogenico può essere svolto da
altri virus come pure dall’alcoolEPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
Ruolo carcinogenetico di altri fattori
• Alcool:
il principale suo metabolita,
metabolita l’acetaldeide,
l’acetaldeide
danneggia il DNA e inibisce i sistemi di
riparazione di quest’ultimo
quest ultimo
• Aflatossina:
è prodotta dal fungo Aspergillus flavus.
flavus
Effetto carcinogenetico della frazione B1, i cui
metaboliti si legano
g selettivamente a residui di
Guanina del DNA, favorendo mutazioni
• Ferro:
nella sua forma cataliticamente attiva induce
la formazione di radicali liberi capaci di reagire
con il DNA, alterando la capacità di apertura
della doppia elicaEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Anatomia patologica
Aspetti macroscopici
Forma nodulare multifocale:
- è la più frequente
- di solito si associa a cirrosi epatica
- è caratterizzata da noduli ben localizzati, di dimensioni
variabili, talvolta confluenti
F
Forma massiva
i monofocale:
f l
- è più comune nei soggetti giovani, non cirrotici
- è rappresentata da una massa unica, per lo più voluminosa
- sii sviluppa
il più
iù frequentemente
f t t nell lobo
l b epatico
ti destro
d t
- si presenta con focolai necrotico-emorragici al centro e
con noduli satelliti più piccoli
Forma diffusa:
- è la più rara
- è caratterizzata da minuscoli noduli tumorali simili ai noduli
di rigenerazione cirrotica
- infiltra diffusamente il fegatoEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Aspetto TC
Lesione Lesioni nodulari
monofocale
f l ltif li
multifocaliEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Anatomia patologica
Aspetti microscopici
– Forma ben differenziata
– Forma moderatamente differenziata
– Forma indifferenziata
Caratteristiche cellulari:
- rapporto nucleo / citoplasma
- polimorfismo cellulare
Tipo di organizzazione strutturale:
- strutture simil-ghiandolari
- presenza di abbondante stroma fibrosoEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Quadro clinico
In p
presenza di cirrosi epatica:
p
– Quadro frequentemente asintomatico,
prevalendo i sintomi della malattia di
base (sintomi della cirrosi epatica)
– Astenia
A t i ingravescente
i t
– Febbricola serotina
– Dolenzia ipocondrio destro
– Comparsa di ascite / ascite resistente ai
diuretici
– Comparsa / peggioramento di itteroEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Quadro clinico
In assenza di cirrosi epatica:
p
– Rapido deterioramento delle condizioni
generali
– Febbricola serotina
– Dolenzia / dolore ipocondrio destro
– Astenia ingravescente
– Comparsa di ascite
– Comparsa di ittero
– Epatomegalia
pato ega aEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Quadro clinico
Fase avanzata:
– Con l’aumentare delle dimensioni e/o
della diffusione intraepatica,
intraepatica possono
comparire sintomi legati a complicanze:
- trombosi portale
- emoperitoneo per emorragia intra-
lesione e rottura della glissoniana
– L’accrescersi della neoplasia comporta
progressiva
i riduzione
id i della
d ll massa
funzionale epatica, già compromessa
d ll malattia
dalla l tti di base
bEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Algoritmo diagnostico
• L’epatocarcinoma rappresenta una tappa quasi
obbligata nella storia naturale del paziente con
cirrosi
i i epatica
ti
• Il monitoraggio dei pazienti a rischio prevede
l’esecuzione periodica (ogni 3/6 mesi a seconda
della severità e durata della cirrosi) di :
- ecografia epatica
- dosaggio della alfa
alfa-fetoproteina
fetoproteina
(l’indicatore di trasformazione neoplastica più utile,
anche se con una sensibilità non particolarmente
ele ata)
elevata)EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Alfa - fetoproteina
• Proteina prodotta dagli epatociti in rapida
rigenerazione (valori elevati nel feto e dopo
epatectomia)
t t i )
• Aumenta in modo modesto anche in corso
di epatopatie
t ti acutet e croniche
i h e di altri
lt i tumori
t i
(teratoma, seminoma)
• Valori serici > 500 ng/mL hanno elevata (>95%)
specificità per l’epatocarcinoma
• Il suo dosaggio è fondamentale nel follow-up
dell’epatocarcinoma dopo terapiaTUMORI BENIGNI EPATOCELLULARI • Adenoma epato-cellulare • Iperplasia nodulare focale • Iperplasia nodulare rigerenerativa TUMORI VASCOLARI BENIGNI • Angioma
ADENOMA EPATOCELLULARE
- neoformazione di solito capsulata
- l
localizzazione
li i multifocale
ltif l (30%)
- rischio di evoluzione maligna incerto
- più frequente nelle donne in età fertile
- trattamento con estro-progestinici
estro progestinici
- esami di laboratorio non utili
- non reperti specifici a US,
US TC,
TC RMN
Possibile regressione dopo sospensione
di ormoni
Rischio di emorragia con ll’aumento
aumento di
volumeIPERPLASIA NODULARE FOCALE
- più frequente nelle donne
- noduli multipli nel 20% dei casi
- cicatrice stellata centrale
- non dimostrata l’evoluzione maligna
- US e RMN accurate per di diagnosii
- g
non indicata resezione chirurgicaIPERPLASIA NODULARE
RIGENERATIVA
- lesione rigenerativa localizzata all’ilo
epatico o intorno a spazi portali
- età > 60 aa
- fattori
f tt i scatenanti:
t ti
trombosi portale / ipertensione portale
- alterazione della vascolarizzazione
- assoc
associata
ata a d
displasia
sp as a ce
cellulare
ua e
- possibile evoluzione malignaCOLANGIOCARCINOMA
• Neoplasia a crescita lenta che tende a
diff d
diffondere per estensione
t i locale
l l lungo
l
i dotti biliari
• Metastatizza prevalentemente ai linfonodi
regionali (peduncolo epatico) che sono
infiltrati nel 15%-30%
15% 30% al momento della
diagnosi
• La
L localizzazione
l li i all’ilo
ll’il epatico
ti coinvolge
i l
per compressione o infiltrazione la vena
porta e/o l’arteria epatica
• Metastasi a distanza poco frequenti:
polmone
l 15%,
15% scheletro
h l t 3%,3% rene ed d encefalo
f lBile duct malignancies
g
Adenocarcinoma
> 90%
Extra hepatic
Extra-hepatic Peri hilar
Peri-hilar Intra hepatic
Intra-hepatic
involvement involvement involvement
10 % 70 % 20 %
Unresectable
U t bl
disease
> 50 %COLANGIOCARCINOMA
Fattori di rischio
• Malattie infiammatorie intestinali
• Colangite
C l it sclerosante
l t primitiva
i iti
• Cirrosi biliare secondaria
• Patologie congenite delle vie biliariMonitoringg for cholangiocarcinoma
g
Up
p to 15% of PSC p
patients develop
p
cholangiocarcinoma
Occurrence of cholangiocarcinoma does
not correlate with the duration of PSC
Higher risk patients are those with long-
standing IBD / cirrhosis
Differential diagnosis is impossible on
the
h bbasis
i off morphological
h l i l findings
fi diCholangiocarcinoma
Features suggesting the diagnosis
Cholestatic jaundice
Dilation of intra
intra-/extra-hepatic
/extra hepatic
biliary ductal system at US
Absence of symtoms, excluding those
related
l t d to
t cholestasis
h l t i
Elevated CEA levels
Persisting elevated CA 19-9 levels
after resolution of cholestasisCEA / CA 19-9 for diagnosing
cholangiocarcinoma in PSC patients
CA 19-9 > 129 U/ml sensitivity 79%
CA 19
19-99 > 180 U/ml sensitivity 89%
Siqueira E et al. Gastrointest Endosc, 2002
Levy C et al
al. Dig Dis Sci,
Sci 2005
High
g serum levels of CA 19-9 related to
cholestasis / inflammation
CEA x 40 + CA 19-9 accuracy 86 %
The best laboratory-based
laboratory based tumor indexDiagnosing cholangiocarcinoma
i PSC patients
in i
Diagnostic
Di ti yield
i ld of:
f
- ERCP / MRCP low
- CT scan up to 80%
- FDG-PET
FDG PET 50-75
50 75 %
- Intraductal EUS 80-90 %
- Brush cytology 20-80 %
- DIA/FISH cytology 50-90 %
- Tumor markers 50-85 %
- Molecular markers 30-50 %PSC / Cholangiocarcinoma
g
ERCP findings
PSC ColangiocarcinomaCholangiocarcinoma
Di
Diagnostic
i work-up
k
Morphological
definition of the
ductal lesions
Differential
Diff i l
diagnosis
g between
malignant and non
malignant
li t stricture
t i tMRCP
Colangio
carcinoma
i
Klastkin 3
ERCPBismuth classification
of hilar tumors
I II III a III b IVColangiocarcinoma
g
Klastkin 1
Klastkin 2
Klastkin 3Cholangiocarcinoma
g
Unresectable disease
• Bismuth IV / Klastkin 3 or multifocal
disease
• Involvement of portal vein
• Bilateral involvement of hepatic artery
and pportal vein
• Vascular involvement of one side of liver
and diffuse involvement of biliary ducts
in the other sideCholangiocarcinoma
Factors influencing life expectancy
(
(regardless
dl off ttreatment
t t modalities)
d liti )
Jaundice
Obstruction-related complications
Tumor location and size
Testoni PA et al.
al 1996; Prat F et al.
al 1998;
Heron DE et al. 2003; Arvanitakis M et al. 2006Survival of patients with hilar
cholangiocarcinoma in relation with
serum bilirubin levels
( di
(median, d
days))
Bilirubin Bismuth Bismuth Bismuth
level I II / III IV
< 5 mg/dl 237 253 155
5-10 mg/dl 300 302 180
> 10 mg/dl - 34 31
Testoni PA et al. 1996Bilateral drainage with metal stents
in type III / IV hilar stricture
Nit S
Nit-S Y
StentMetal stents (SEMS) Large lumen (up to 30 F) Prolonged patency (more than 6 months) Expensive p Not removable Superior for palliation of distal and hilar strictures Risk of “biliary cripple”for bilateral stenting at hilum
COLANGIOCARCINOMA
Frequenza (%) di sintomi e segni
SINTOMI %
Dolore addominale 57
Calo ponderale 46
P it
Prurito 31
Febbre 12
SEGNI CLINICI
Ittero 82
Epatomegalia 37
Massa addominale 10
Splenomegalia 5Plastic or metal stent for palliation
of malignant biliary strictures ?
In patients with a life expectancy > 3 months
initial metal stent placement is more
cost-effective
Fewer Better
B
- complications - compliance
- re-stenting - survival
p
- hospitalization
Schassmannn A et al. 1996; Yeoh KG et al, 1999; Baron T et al. 2005EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Algoritmo diagnostico
Ecografia + α - fetoproteina (α FP)
Biopsia
Bi i Li i d l TC
Lipiodol
epatica
Biopsia
Diagnosi
ag os epatica
La biopsia epatica è eseguita Di
Diagnosi
i
sotto guida Eco / TCEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
A
Approccio
i di
diagnostico
ti
SENSIBILITA’ (%)
SENSIBILITA
LIVELLO INDAGINE HCC HCC
< 1 cm. > 3 cm.
I Ecografia
g 30 90-95
II TC 30 90-95
RMN 30 90-95
III Lipiodol
p 85 90-95
TC
IV Biopsia > 90 100
ecoguidataCOLANGIOCARCINOMA
• Seconda neoplasia maligna primitiva epatica
per frequenza
• Insorge più frequentemente su fegato non
cirrotico
• Associazione con sostanze chimiche
(
(Thorotrast)
)
• Elevata malignità
• Trattamento solo chirurgico (se possibile)
• Trapianto ortotopico di fegato:
non indicato
i di t per elevata
l t frequenza
f di recidive
idiCholangiocarcinoma
Bilateral drainage
Nit-S Y
StentCOLANGIOCARCINOMA
Prognosi e trattamento
• Sopravvivenza a 5 anni:
–TTumorii prossimali
i li 5%
– Tumori distali 20%
• Trattamento:
– Neoplasie localizzate:
Chirurgia radicale
– Neoplasie infiltranti:
Chirurgia palliativa
Posizionamento endoprotesi
per via
i endoscopica
d i o percutanea
tCholangiocarcinoma
Metal vs plastic stents
Plastic stents > cost effective
than metallic ones if survival
< 3 months
Initial metal stents > cost
effective than plastic ones
after 3 months
Decreases in costs for endoscopic
p p procedures and
rehospitalization offset the cost of the metal stentCholangiocarcinoma
Metal vs Plastic stent
Strategy A B C
P>P P>M M>P
Cost $ 4032 4280 3377
ERCP/pt 0.91 0.77 0.29
Cholangitis 0.18
0 18 0.15
0 15 0.06
0 06
Strategy A: initial plastic + with repeat plastic stents
Strategy B: initial plastic + metal stent
Strategy C: initial metal stent + with double plastic stentsColangiocarcinoma
g
Klastkin 1
Klastkin 2
Klastkin 3Cholangiocarcinoma
How many systems to drain ?
Drainage of at least 25-30%
of the liver volume is needed
to relieve jaundice
Liver volume drained:
55-60 % right hepatic duct
30-35
30 35 % left hepatic duct
10 % caudate lobe.
Unilateral drainage may allow to incomplete
relief of jaundice and bacterial contamination
of an undrained segmentBILIARY STENT
STRICTURES OF THE HILUM
NON RESECTABILITY CRITERIA
• Bismuth IV or multifocal disease
• Involvement of portal vein
• Involvement of two branches of portal vein or
bilateral involvement of hepatic artery and portal
vein
• Vascular involvement of one side of liver and
diffuse involvement of biliary ducts in the other
sideCARCINOMA DELLA COLECISTI • Incidenza: 3% (dei tumori maligni) • Maschi / Femmine: 1 / 4 • Età: > 60 • Fattori di rischio: – Colecisti a porcellana – Polipo adenomatoso > 1,5 cm. – Adenomiomatosi segmentale
TUMORI MALIGNI DELLA COLECISTI
C l i ti a porcellana
Colecisti ll
La colecisti a porcellana è una rara malattia caratterizzata
da un accumulo di calcio a livello delle paretiTUMORI MALIGNI DELLA COLECISTI
Litiasi della colecisti
e carcinoma della colecisti
• > 90% dei pazienti con carcinoma hanno
concomitante litiasi biliare
– Questa associazione aveva fatto supporre un
ruolo patogenetico della calcolosi, smentito da
studi epidemiologici
p g prospettici
p p
– La colecistectomia profilattica è controindicata
• < 0,2%
0 2% dei pazienti con colelitiasi sviluppa
un carcinomaCARCINOMA DELLA COLECISTI
Quadro clinico
• Fase precoce:
– Asintomatica
s to at ca o ssintomi
to d di co
colica
ca b
biliare,
a e,
se la neoplasia è associata a litiasi
sintomatica della colecisti
• Fase avanzata (> 60%):
– Dolore
– Ittero
– Febbre
– Calo ponderale
– Massa ppapabile
p in ipocondrio
p dxCARCINOMA DELLA COLECISTI
Trattamento e prognosi
STADIO TRATTAMENTO SOPRAVVIV. (%)
A 5 ANNI
Neoplasia
p Chirurgia
g 42
localizzata Radicale
Coinvolgimento
C i l i t Chirurgia
Chi i 04
0-4
locoregionale Palliativa
(Fegato-Linfonodo)
(Fegato Linfonodo)
Metastasi a Nessun 0
distanza TrattamentoTUMORI BENIGNI DEL FEGATO
La documentazione di una massa
occupante spazio a livello epatico
rappresenta frequentemente
f un riscontro
i
occasionale durante indagini ecografiche;
studi
di epidemiologici
id i l i i recentii indicano
i di nell
2% la presenza di lesioni focali nella
popolazione
l i generale
lTUMORI BENIGNI DEL FEGATO
• EPATOCELLULARI
Adenoma epato-cellulare
epato cellulare
Iperplasia nodulare focale
• COLANGIOCELLULARI
Adenoma colangio-cellulare
Cistoadenoma
P ill
Papillomatosi
t iTUMORI BENIGNI DEL FEGATO • MESENCHIMALI Stromali Lipoma e Leiomioma Vasali Emangioma • MISTI Amartoma / Teratoma
TUMORI BENIGNI MESENCHIMALI
• Angioma
g cavernoso:
- è la neoplasia epatica più frequente
- èpper lo più
p asintomatico (diagnosi
( g
casuale, in corso di ecografia)
- p
può essere singolo
g o multiplo
p
- frequente è la sede sotto-capsulare
- è costituito da uno o ppiù noduli ben
circoscritti, non capsulati
- p
può andare incontro o processi
p di
trombosi, fibrosi, calcificazione
- non necessita di resezione chirurgica,
g ,
se asintomatico o di dimensioni gigantiTUMORI BENIGNI DEL FEGATO
Quadro clinico
• Piccole dimensioni (< 5 cm.)
cm )
– Nella maggior parte dei casi sono asintomatici
e rappresentano frequentemente un riscontro
occasionale
• Grandi dimensioni (> 5 cm.)
cm )
– Asintomatici (60%)
– Sintomatici:
• Senso di peso ipocondrio dx
• Dolore ipocondrio dx (fenomeni trombotici)
• Emoperitoneo (rottura di tumori superficiali
in peritoneo)
• Ittero-colangite (cistoadenoma)TUMORI BENIGNI DEL FEGATO (I)
Approccio diagnostico
ANGIOMA IPERPLASIA ADENOMA
NODULARE
FOCALE
IDENTIFICAZ
IDENTIFICAZ. Ecografia Ecografia Ecografia
DIAGNOSI DI Clinica Clinica Clinica
PROBABILITA’ Scintigrafia Scintigrafia Scintigrafia
con emazie con TC ((+)) con TC ((-))
marcate (+)
DIAGNOSI DI TC / RMN TC / RMN TC / RMN
CONFERMA
DIAGNOSI DI Biopsia * Biopsia * Biopsia *
CERTEZZA
* La Biopsia con ago sottile è eseguibile in tutti i casi di
formazioni di piccole dimensioni e centroepaticheTUMORI BENIGNI DEL FEGATO (II)
Algoritmo diagnostico
Ecografia
g + Doppler
Diagnosi Diagnosi Stop
d bbi
dubbia certa
t
Scintigrafia Scintigrafia
Adenoma?
emazie tecnezio
+ - + -
TC-RMN Diagnosi probabile:
Diagnosi Conferma Conferma
Stop
Iperplasia nodulare
probabile:
focale
Angioma Diagnosi Diagnosi
certa dubbia
Arteriografia
Stop
Diagnosi Stop
p
Stop Biopsia Diagnosi certa
ecoguidata dubbiaTUMORI SECONDARI DEL FEGATO
Quadro clinico
• Segni e sintomi della neoplasia primitiva
• Segni e sintomi da interessamento epatico
– Epatomegalia
– Ittero
Itt
– Ascite
– Fosfatasi Alcalina
– TransaminasiTUMORI BENIGNI DEL FEGATO
Orientamento terapeutico
p
TIPO DI TUMORE QUADRO CLINICO TRATTAMENTO
Piccole dimensioni: nessun
Asintomatico trattamento
Angioma Rapida crescita: chirurgia
Si t
Sintomatico
ti Chi
Chirurgia
i delle
d ll complicanze
li
Asintomatica Sospensione contraccettivi orali
Iperplasia
nodulare focale Non Complicata: sospensione
Sintomatica contraccettivi orali
Complicata:
Co p cata c chirurgia
u ga
Asintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Adenoma Chirurgia (?)
Sintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Chirurgia
Adenoma Asintomatico Nessun trattamento
colangiocellulare
Cistoadenoma Sintomatico Chirurgia sempreTUMORI BENIGNI DEL FEGATO
Orientamento terapeutico
p
TIPO DI TUMORE QUADRO CLINICO TRATTAMENTO
Piccole dimensioni nessun
Asintomatico trattamento
Angioma Rapida crescita, chirurgia
Si t
Sintomatico
ti Chi
Chirurgia
i delle
d ll complicanze
li
Asintomatica Sospensione contraccettivi orali
Iperplasia
nodulare focale Non Complicata: sospensione
Sintomatica contraccettivi orali
Complicata:
Co p cata c chirurgia
u ga
Asintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Adenoma Chirurgia (?)
Sintomatico Sospensione contraccettivi orali,
Chirurgia
Adenoma Asintomatico Nessun trattamento
colangiocellulare
Cistoadenoma Sintomatico Chirurgia sempreTUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI E VIE BILIARI EXTRAEPATICHE Rischio di trasformazione maligna • Neoplasie sostanzialmente benigne • Polipo adenomatoso (> 1,5 cm.): Riportata • Cistoadenoma: Frequente • Papillomi (vie biliari): Frequente
TUMORI BENIGNI DEL FEGATO (II)
Algoritmo diagnosticoEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
M
Meccanismo
i carcinogenetico
i ti HBV-HCV
HBV HCV
INFEZIONE CRONICA
HBV HCV
Integrazione DNA ?
d l virus
del i nell’ospite
ll’ it ?
Co-carcinogeno? CIRROSI EPATICA
Virus?
Alcool?
Altro? EpatocarcinomaTUMORI MALIGNI DEL FEGATO
US: Epatocarcinoma
A B C
HCC: HCC: Lesione iperecogena
Area ipoecogena Infusione di alcool (PEI) post trattamentoTRATTAMENTO DELL’EPATOCARCINOMA (HCC)
Classificazione di Child-Pugh
Child Pugh
PUNTI
U 1 2 3
Albumina > 3.5 3.5 – 3.0 < 3.0
( /dl)
(gr/dl)
Bilirubina 3
(mg/dl)
Tempo di > 80 80-50 < 50
Quick (%)
Ascite Assente Falda Imponente
Sensorio Integro Obnubilato Coma
A: 5-8 punti
B: 9-11 punti
C: 12-15 puntiEPATOCARCINOMA PRIMITIVO (HCC)
I id
Incidenza in
i Italia
It li
(N° nuovi casi / anno / 100.000 abitanti)
INCIDENZA
NORD 10.4
CENTRO 57
5.7
SUD 8.5
(Registro tumori ’83 – ‘87)TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO
TC: Epatocarcinoma
A B
Prima M
M.D.C.
DC Dopo M.D.C.
MDCEPATOCARCINOMA PRIMITIVO
TC
Controllo dell’ efficacia della alcolizzazione
A B
Senza M.D.C. Con M.D.C.
lesione focale non documentata area ipodensa = necrosiTUMORI MALIGNI PRIMITIVI
DEL FEGATO
Frequenza in relazione al sesso
MASCHI % FEMMINE %
EPATOCARCINOMA 72.6 57.4
(HCC)
COLANGIOCARCINOMA 18.1 27.6
EPATOBLASTOMA 1.2 2.1
SARCOMA 1.3 3.1
NON SPECIFICATO 1.0 1.6
ALTRI 5.8 8.3
(Da Carriaga, Cancer 1995)EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Algoritmo diagnostico
• In presenza di una lesione epatica:
l’esecuzione di una biopsia ecoguidata può far
porre la diagnosi di epatocarcinoma;
l’effettuazione di una TC con Lipiodol (infusione
per via angiografica di un composto, il Lipiodol, che si
lega selettivamente alle cellule neoplastiche e
successiva
i esecuzione,
i dopo
d 3 o 4 settimane
tti di una
tomografia computerizzata per confermare l’accumulo
del composto) può consentire una stadiazione
della neoplasia (vascolarizzazione, sede e
numero dei noduli neoplastici)EPATOCARCINOMA PRIMITIVO
Opzioni terapeutiche
• Trattamento
T tt t loco-regionale:
l i l
– Alcolizzazione Percutanea Ecoguidata
(PEI)
– Chemioembolizzazione per via arteriosa
(TACE)
• Trattamento sistemico
– Terapia
T i ormonale
l (Tamoxifene)
(T if )
– Chemioterapia
• Trattamento
T chirurgico
hi i
– Resezione
– Trapianto ortotopico di fegato (OLT)TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL FEGATO
Relazione
e a o e teterapia
ap a – sop
sopravvivenza
a e a
nell’epatocarcinoma < 5 cm.
SOPRAVVIVENZA (%)
CHILD TRATTAMENTO 1 ANNO 2 ANNI 3 ANNI MEDIANA
Non trattati 86 51 26 26
Chirurgia 86 82 79 67
A
(resecati)
PEI 97 91 71 52
Non trattati 65 22 13 17
Chirurgia 86 60 40 26
B
(resecati)
PEI 86 66 41 30
(Da Livraghi, J. Hepatol., 1995)TUMORI DELLA COLECISTI
E DELLE VIE BILIARI EXTRA-EPATICHE
BENIGNI MALIGNI
• Colecisti • Colecisti
– Papilloma – Carcinoma (99%)
– Polipo adenomatoso – Sarcoma (0.2%)
• Vie biliari • Vie biliari
– Papilloma – Carcinoma (99%)
– Adenoma – Sarcoma (0,2%)
(0 2%)
– Cistoadenoma
– FibromaTUMORI MALIGNI DELLE
VIE BILIARI EXTRAEPATICHE
Principali sedi di localizzazione
SEDE %
Terzo superiore (ilare) 58
(Tumore di Klatskin)
Terzo medio 17
Terzo inferiore 18
Diffuso 7
> 94% sono AdenocarcinomiCOLANGIOCARCINOMA
S
Sensibilità
ibilità delle
d ll indagini
i d i i diagnostiche
di ti h
in ordine decrescente
• Colangiografia retrograda Possono avere
a ere
endoscopica (ERCP) un ruolo
terapeutico
• Colangiografia percutanea (posizionamento
transepatica (PTC) di protesi)
• MRCP
• Ecoendoscopia
• TC
• EcografiaPuoi anche leggere
